Atresia Aural KongenitalPaul R. Lambert

Terjemahan BaileyBab 137

Presentan : Bayu Aristanto KS9209001

Pembimbing : dr. Hadi Sudrajad, Msi.Med, Sp.THT-KL

PPDS I BAGIAN / SMF ILMU KESEHATAN THT-KLFK UNIVERSITAS SEBELAS MARET /

RSUD DR. MOEWARDISURAKARTA

2012

Pendahuluan

•Atresia kanalis auricula dengan anomali telinga tengah dapat terjadi bersamaan dengan mikrotia atau displasi kraniofasial• Insidensi 1 : 10.000-20.000 kelahiran•Bilateral 1/3 kasus

Merupakan tantangan ahli Bedah Otologi :1. Penilaian pendengaran dan

perlunya amplifikasi segera?2. Formulasi strategi rehabilitasi

jangka panjang3. Tehnik bedah Resiko terhadap

nervus fasialis dan labirinth

Embriologi

Kanalis Auditori eksterna

• Merupakan turunan Celah brankial IInti padat sel epitel diantara cincin timpani dan sakus faringeal pertama

• Menetap trimester ke dua• Bila kanalisasi berhenti premature kolesteatom

Mastoid dan Telinga Tengah

• Tuba eustachius, telinga tengah dan cellulae mastoid sakus faringeus pertama

• Pneumatisasi bulan ke 7/8 s.d postnatal• Osikula arkus brankial I & II (kec. Porsi vestibular dr kaki stapes)• Kanal telinga luar dan Membran timpaniCelah brankial pertama• Ketiadaan basis stapes dan foramen ovale perkembangan

abnormal dari N.VII ( displacement)

Malformasi ini biasanya terjadi kombinasi

Nervus Fasialis

• Abnormalitas N.VII sering (dehisensi tulang kanal falopi dan Perjalanan N.VII abnormal)

• Posisi abnormal N.VII (lebih anterior dan lateral)Bahaya saat pengeboran (inferior posterior kanal baru)

KlasifikasiDeformitas Aurikula

Mikrotia grd. I

Malformasi minorAurikula kecil

semua bagian terlihat

Mikrotia grd. II

Bentuk aurikula hanya seperti

jaringan ygmelengkung atau vertikal

Mikrotia grd. III

Aurikula tidak telihat

Mungkin jaringan lunak rudimenter

yg nampak

KlasifikasiDeformitas Kanalis Aurikula Eksterna (Ombredanne)

Malformasi MayorKanal telinga luar & MT

absent

Ukuran telinga tengah berkurang; maleus, inkus

deformitas, fusi dan terfiksir pada tulang

atresia

N.VII dehisensi dan displacement

Disertai mikrotia grd. I & II

Fungsi telinga dalam normal

Malformasi Minor Kelainan di telinga

tengah

CHL deformitas atau fiksasi dari 1 atau lebih

dari rantai osikula

Abnormal stapes bisa lebih berat dari mayor

Rongga telinga tengah dan MT normal/sedikit

mengecil

Kanal telinga luar paten/ sedikit mengecil

N.VII dehisensi dan displacement bisa terjadi

Pinna norma atau sedikit deformitas

Evaluasi Pasien

• Prinsip evaluasi bayi / anak dengan atresia aural kongenital :

1.Penilaian status pendengaran & Amplifikasi segera

2.Perumusan rencana terapi yang mungkin melibatkan disiplin lain (Bedah Plastik, Ahli Genetik, Tumbuh kembang anak)

Pemeriksaan Fisik• Perkembangan kraniofasial menyeluruh

abnormalitas yg melibatkan arkus brankial I &II

• Derajat Mikrotia• Perkembangan mastoid• Kanal aurikula eksterna normal, stenotik,

blindly ending atau atresi lengkap?• Membran timpani otoskopi, mobilitas?• Displace maleus anterior• N. VII jarang parese/paralysis melibatkan

sesisi wajah• Penilaian Tumbuh kembang

Evaluasi Audiometri• Behavioral audiometry bisa digunakan hampir di semua kasus atresia unilateral• Audiotory Brainstem Response pada anak / bayi yang sukar di tes• Bone Conduction Auditory brainstem respon data objektif fungsi koklea pada atresia bilateral• Gelombang I dihasilkan dr bagian distal N.auditory spesifik utk telinga

CT• CT tulang temporal diperlukan utk penilaian sebelum pembedahan :

• Kolesteatom?• Perkembangan telinga tengah?• N.VII?• Koklea dan Vestibular labirin?• Aksial dan koronal• Pada Bayi kurang di rekomendasikan

Manajemen Medis

Atresia Unilateral

• Pada anak-anak Tidak memerlukan intervensi medis yang segera asumsi telinga yang lain normal

• Atresia kanal aurikula alat bantu dengar konduksi tulang• Stenosis kanal alat bantu dengar konduksi udara (kosmetik, distorsi suara rendah, nyaman)

Atresia bilateral

• Amplifikasi awal sangat penting pada bayi• Penilaian medis dan evaluasi audiologi komplit segera Alat

bantu dengar konduksi tulang

Manajemen Pembedahan

Kriteria Pemilihan

• Audiometri fungsi sensorineural sebaiknya normal• Evaluasi CT telinga tengah dasar seni pemilihan pasien yang

sebenarnya

Gambar 137.1 A: CT dari pasien atresia aural kongenital kanan. Terdapat perkembangan normal dari telinga dalam, tetapi telinga tengah hampir tidak ada (tanda panah).B:Perhatikan potongan yang dibandingkan dengan telinga kiri yang normal. Pasien ini bukan kandidat untuk pembedahan.

Gambar 137.2 A : CT aksial dari pasien atresia congenital kanan. Ruang telinga tengah lebih dari 50% ukuran normal. Massa osikula tidak terlihat pada potongan ini, tetapi dapat diidentifikasi pada scan yang lain. Perhatikan tulang anterior yang solid dan atresia pada cellulae mastoidea. B : CT koronal dari pasien dengan atresia aural congenital kiri. Terdapat perkembangan yang bagus dari ruang telinga tengah. Fusi dari caput malleus dan incus terlihat, dan pada potongan lain, foramen ovale dengan stapes terlihat. Berdasar temuan radiografi, kedua pasien ini merupakan kandidat pembedahan.

Parameter Poina

Keberadaan stapes 2

Paten foramen ovale 1

Ruang telinga tengah 1

Nervus fasialis 1

Kompleks malleus/incus 1

Pneumatisasi mastoid 1

Hubungan incus-stapes 1

Foramen rotundum 1

Keberadaan telingan luar 1

Tabel 137.1 Sistem Grading Jahrsdoefer untuk Atresia Aural Congenital

aTotal poin : 8, prognosis baik; 7 prognosis sedang; 6, kandidat marginal; 5, prognosis buruk

Waktu Pembedahan

• Elektif 6-7 th (Audiometri akurat, pneumatisasi tulang temporal cukup berkembang, kooperatif)

• Mikrotia rekonstruksi telinga diutamakan dahulu

Kolesteatom

• Sebaiknya dilakukan pembedahan eradikasi, peningkatan pendengaran• Stenosis kanalis aurikula eksternal dengan resiko kolesteatom pembedahan, • Cole & Jarhrsdoefer 50 pasien (54 telinga) dengan rerata diameter kanal ≤ 4mm

50 % kolesteatom

Tehnik Pembedahan

• Pendekatan dasar:• Mastoididentifikasi sudut sinoduralantrum mastoid resesus

fasialis dibuka pemisahan sendi incudostapedius pengambilan tulang atresia

• Anterior (Jahrsdoerfer) minimal paparan terhadap cellulae mastoid, pengeboran terbatas pada sendi temporomandibular (anterior), fossa kranii dura media (superior), cellulae mastoid (posterior)

Gambar 137.A : Melalui insisi postaurikular, jaringan lunak telah dinaikkan untuk menunjukkan korteks mastoid dan tulang yang atresia (tulang timpanik yang tersisa). Perhatikan lekukan anterior terhadap tulang yang atresia, dengan merepresentasikan sendi temporomandibular (TMJ).B : potongan aksial.

Gambar 137.4.Tahap pertama pengeboran kanal audiotri eksternal.Landmark untuk kanal termasuk dura fossa kranii media di bagian superior, sendi temporomandibular (TMJ) di anterior, dan cellulae mastoid di posterior.

Gambar 137.5 Epitimpani dimasuki dengan mengikuti medial dari fossa dura cranium media. Tulang yang mengalami atresia yang berada di atas gabungan kompleks maleus-incus ditipiskan dengan menggunakan mata bor intan dan disingkirkan dengan menggunakan pengait kecil

Gambar 137.6 Tulang-tulang pendengaran terlihat secara lengkap. Perhatikan bahwa sudut paling kecil pada nervus fasialis berada pada genu.

Gambar 137.7 Tempat diletakkannya STSG (split-thickness skin graft)

Gambar 137.8 Hasil pencangkokan fasia untuk membran timpani telah dipasang dan STSG (split-thickness skin graft) sedang diposisikan di dalam liang telinga. Hasil pencangkokan ini distabilkan dengan pengbungkusan berlapis (penampang aksial).

Perawatan Paska Operasi

• ±10 hari paska operasi tampon telinga dan silastik disk diambil• Jaringan granulasi beri AB gelfoam jaga kelembapan 7-10 hr

Hasil Pendengaran• Secara Umum derajat pendengaran post OP 30 dB / lebih 50-75% dp pasien atresi kongenital mayor, 20 dB/ lebih 15-50% pasien.•Bellucci setidaknya 30 dB 55% dari 71 pasien selama 2 th sesuai dg penilitian Schuknecht•Mattox dan Fish peningkatan 30 dB ambang dengar konduksi udara pd 45 % pada 11 pasien selama 2 th

Komplikasi

•Cedera Labirin•Cedera N. VII•Stenosis Kanal•Infeksi Kronis•CHL

KesimpulanTujuan operasi kelainan telinga kongenital

• menciptakan jalur fungsional suara dapat mencapai cairan koklea. • jenis operasi ini tantangan yang besar untuk dokter bedah otologi• interpretasi audiometri dan radiografi harus dikuasai

Hasil pendengaran yang dapat membaik sempurna

• belum dapat dicapai dalam operasi atresia• kepatuhan terhadap kriteria seleksi yang ketat dan dengan

perbaikan lebih lanjut dalam teknik bedah, tujuan ini diharapkan dapat terealisasikan

Terimakasih

1.The most signifikan difference between major and minor malformations of the ear involves the :A.Status of the stapesB.Status of the external auditory canalC.Status of the cochleaD.Frequency of facial nerve

abnormalitiesE.Degree of mastoid development

2. The optimal test for evaluating hearing in a 6 years-old with unilateral aural atresia is :A.Behavioral audiometriB.Impedance audiometriC.Air conduction, abortus-Bang-ring testD.Bone conduction, abortus-Bang-ring testE.Electrocochleography

3. The appropiate management of 4-year-old with severe mikrotia and unilateral aural atresia (speech reception threshold = 50 dB) is :A.Bone conduction hearing aidB.Air conduction hearing aidC.A contralateral routing of signal hearing

aidD.Atresia repair depending CT findingsE.Plastic surgery referral

4. The appropiate management of 1-year-old patient with severe mikrotia and bilateral aural atresia (speech awareness = 50 dB) is :A.Bone conduction hearing aidB.Air conduction hearing aidC.A CT to determine cochlear developmentD.Re-evaluation with Bone conduction,

abortus-Bang-ring test in 6 monthE.Plastic surgery referral

5.Cholesteatoma is most likely in patient who has :A. Isolated atresia of the ear canal and a normal-

size middle earB. Isolated atresia of the ear canal and severe

hypoplasia of middle earC.Syndromic atresia (e.g Treacher-collins

syndrom) of the ear canalD.Severe canal stenosis and is younger than age

3E. Severe canal stenosis and is older than age 6

6. The most common complication after surgery for aural atresia is :A.Fascial paralysisB.SNHLC.VertigoD.Canal stenosisE.Poor take of skin graft