atresia de la vÁlvula pulmonar. caso de una necropsia
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Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de medicina
Hospital General la Villa
Servicio de Anatomía Patológica.
CARDIOPATÍA CONGÉNITA COMPLEJA CIANÓTICA. PRESENTACIÓN DE UN CASO DE
NECROPSIA
Del Real Piña Assia
DRA. MARZIA BEZZERRI COLONNA
FICHA DE IDENTIFICACIÓN
Nombre: BDA
Sexo: femenino.
Edad: 21 años
Lugar de residencia: Estado de México
Ocupación: enfermera
Estado civil: casada
Número de expediente: 28.68
ADMISION URGENCIAS
GINECOLOGICAS
10 de octubre de 2013.
Se trata de femenino de 21 años, G(1) con
embarazo de 36 semanas de gestación por
FUM que acude por dolor en hipogastrio solo
cuando está en actividad.
Niega síntomas urinarios
Refiere movimientos fetales normales, sin
síntomas de vasoespasmos, sin pérdidas
transvaginales, sin actividad uterina.
APP
Niega alergias, antecedentes Qx, grupo
sanguíneo y Rh O+, niega enfermedades
crónico degenerativas y traumatismo.
AGO
Menarca a los 12 años, ciclos de 28X4 días,
FUM 10 de enero del 2013, niega ETS,
Papanicolaou con resultados normales
realizado hace 1 año.
EXPLORACION FISICA
Femenina de 21 años que coincide la edad aparente a la
cronológica, alerta, consciente y orientada en las 3
esferas (tiempo, lugar y espacio), íntegra, con facies
dolorosa, téz blanca, con buena coloración e hidratación
de tegumentos, campos pulmonares limpios y bien
ventilados, con buena entrada y salida de aire, con
presencia de murmullo vesicular con buen tono,
intensidad, ritmo y timbre, sin ruidos agregados. Ruidos
cardíacos rítmicos con buen tono, intensidad y frecuencia
sin ruidos agregados, marcha normal.
EXAMEN FÍSICO
ABDOMEN:
Fondo uterino de 31 cm, producto longitudinal, cefálico
con dorso a la izquierda, con FC de 150 lxm, al tacto
vaginal cérvix posterior dehiscente, largo, grueso, sin
pérdidas transvaginales, miembros pélvicos normales.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Ultrasonido del día: fotometría 36-37
semanas con liquido amniótico dentro de
límites normales.
Se solicita otro ultrasonido para descartar
feto pequeño para edad gestacional, se
toman laboratorios pre-quirúrgicos y cita
para el siguiente día.
11 DE OCTUBRE DE 2013
Toma de ultrasonido del tercer trimestre
PB restricción del crecimiento intrauterino.
Dx fem de 21 años, G1 con embarazo de término de 39.1 sem de gestación por FUM confiable y de 37-38 sem de gestación por ultrasonido del 1er y 2do trimestre y de 35.5 sem de gestación del 3er trimestre más PB restricción del crecimiento intrauterino.
PLAN: pasar a labor para realización de cesárea
Laboratorio: rangos normales sin ninguna alteración.
Pronóstico reservado a evolución
NOTA POSTQUIRURGICA
Dx puerperio inmediato postcesárea, sin
complicaciones, hemorragia 400 cc.
Cirugía programada y realizada: cesárea Kerr,
anestesia bloqueo epidural.
Hallazgos: RN del sexo masculino de 2380 g, con
APGAR 1/0, Silverman 0, Talla 50cm, el cual no
respondió a maniobras de reanimación básica y
avanzada por lo que se declara muerto 40 min
después de la hora de nacimiento 18:20, hora
fallecimiento 19:00
NOTA DE DEFUNCION
Masculino de 37 SDG por Capurro
(limítrofes), embarazo aparentemente
normo evolutivo, recibe ácido fólico y
sulfato ferroso.
Se obtiene producto masculino que
presenta un leve suspiro y posterior a ello
sin esfuerzos respiratorios con FC < 100xm
por lo que se aspira en forma inútil y se
brinda RCP sin esfuerzo respiratorio, se
realiza 2do ciclo sin esfuerzo.
Por lo que se procede a realizar intubación
orotraqueal con cánula de 3mm
persistiendo sin esfuerzo respiratorio,
colocación de adrenalina, así como masaje
cardíaco sin incremento de la FC <70xm.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Asfixia perinatal con inicio de maniobras avanzadas
de reanimación por espacios de 40 min, sin respuesta
por lo que se pensó en una cardiopatía compleja que
repercutió en la falla del fallecimiento.
Choque distributivo.
Los familiares solicitan la necropsia del
niño al médico tratante, y el servicio de
Anatomía Patológica realiza dicho estudio.
EXAMEN EXTERNO DEL
CUERPO
El único dato significativo fue la
moderada cianosis.
PESO DE LOS ÓRGANOS
CORAZÓN: 19GR ( VE: 18.3 GR )
PULMONES D E IZQ: 42 GR ( VE: 47.9 GR )
ENCÉFALO: 320 GR ( VE: 345 GR )
HÍGADO: 104 GR ( VE: 113 GR )
PÁNCREAS: 3 GR ( VE: 3.7 GR )
BAZO: 9 GR ( VE: 9.4 GR )
TIMO: 9 GR ( VE: 8.4 GR )
SUPRARRENAL D E IZQ: 7 GR ( VE: 7.7 GR )
RIÑÓN D E IZQ: 23 GR ( VE: 23.5 GR )
ENCÉFALO
CEREBELO
TIROIDES
TIMO
PULMÓN
PÁNCREAS
BAZO
SUPRARRENAL
RIÑÓN
Según el peso de los órganos no hay un
retraso en el crecimiento intrauterino.
En general el peso de los órganos se hallan
dentro de los parámetros esperados
HALLAZGOS MACROSCÓPICOS REPRESENTATIVOS
HALLAZGOS MICROSCOPICOS
HIPOPLASIA DE VENTRICULO
DERECHO.
DIAGNÓSTICOS
MACROSCÓPICOS
HIPOPLASIA DEL VENTRÍCULO
DERECHO
HIPOPLASIA DE LA VÁLVULA
TRICÚSPIDE
ATRESIA DE LA ARTERIA PULMONAR
CON SEPTO ÍNTEGRO
DIAGNÓSTICO
ANATOMOPATOLÓGICO
ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR CON
SEPTO ÍNTEGRO
HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO DERECHO
HIPOPLASIA DE VÁLVULA TRICÚSPIDE
CONCEPTO
Es una cardiopatía congénita cianótica en la
cual se tiene falta de continuidad entre el
ventrículo derecho y el tronco de la arteria
pulmonar dada la presencia de válvula
imperforada, involucrando, en ocasiones,
atresia del infundíbulo, manteniendo integridad
septal interventricular y haciéndose necesario
la presencia de cortocircuito de derecha a
izquierda a nivel atrial y de izquierda a derecha
a nivel arterial.
MARCO TEÓRICO
ATRESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR CON SEPTO
ÍNTEGRO
Esta anomalía se acompaña de un conjunto de
malformaciones que pueden afectar, entre otras
cosas, a la circulación coronaria, la válvula
tricúspide y el VD.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
La APSI se considera una alteración rara
que representa entre el 0,7 y el 3% de las
cardiopatías congénitas.
No obstante, es una de las cardiopatías
cianóticas más frecuentes en el neonato.
Dependiendo de las series, su incidencia
es de 4-8/100.000.
ESTADISTICAS
El 85% mueren antes de los 2 meses
El 95% mueren antes del año de edad
Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías congénitas
Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos vivos
Si en México tenemos 2 millones de nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 nuevos casos anuales
PLANTEAMIENTO DEL
PROBLEMA
Ante esta perspectiva la atresia
pulmonar con septum integro
continúa siendo un reto, no solo en
el diagnóstico sino también en su
manejo quirúrgico, intervencionista
o mixto.
ASPECTOS HISTORICOS
Hunter, en 1783, Hare, en 1853, Peacock,
en 1871, y posiblemente Abercrombie, en
1883, fueron los primeros en describir el
defecto.
Hasta esa fecha, todos los casos
publicados tenían en común una
hipoplasia de cavidades derechas con
septo interventricular íntegro.
DESCRIPCION MACROSCOPICA
El defecto asociado más característico es la displasia de la válvula
tricúspide, que vendrá marcada en su mayor parte por el grado de
desarrollo del VD.
Así, Choi et al. caracterizan la válvula tricúspide en función del
tamaño del VD:
a) VD hipoplásico/pequeño: válvula tricúspide con engrosamiento
de velos, anillo valvular pequeño, aparato subvalvular restrictivo
con cuerdas cortas.
b) VD dilatado: válvula tricúspide displásica, descendida (tipo
anomalía de Ebstein).
c) VD de tamaño intermedio: displasia leve de la válvula tricúspide.
A
B
C
FISIOPATOLOGÍA
Como consecuencia de la imperforación
de la válvula pulmonar, se deben
establecer cortocircuitos a distintos
niveles para conseguir la oxigenación, al
menos parcial, de la sangre venosa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La APSI afecta con igual frecuencia a
niños y a niñas. Según algunas series
publicadas, la mayoría de los niños nacen
a término. Si bien no se conoce
predisposición genética, se han descrito
algunos casos familiares.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La cianosis aparece en las primeras horas de
vida y aumenta de manera gradual. Los
pacientes pueden presentar taquipnea
importante y tener el precordio
hiperdinámico con latido en ápex marcado.
En la gasometría presentara hipoxemia,
hipocapnia y, en situaciones de bajo gasto,
acidosis metabólica, que indicará daño tisular.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Electrocardiografía
Placa de tórax
Ecocardiografía
Ecocardiografía fetal
Angiografía
ELECTROCARDIOGRAFIA
La mayoría de los casos presentan ritmo sinusal.
El eje de QRS esta entre +30 y +90.
Puede haber datos de hipertrofia del VI y dilatación de la AD y, en ocasiones, alteraciones del segmento ST (más frecuentemente, isquemia subendocárdica).
RADIOGRAFIA DE TORAX
Los hallazgos más importantes son dilatación de la
aurícula derecha y disminución del
flujo pulmonar con hilios poco marcados.
En aquellos casos en los que el VD está dilatado y la válvula tricúspide tenga morfología
de tipo Ebstein, la cardiomegalia es
más marcada.
ECOCARDIOGRAFIA
Los objetivos de la valoración
ecocardiográficason:
1. Evaluar el flujo de la
arteria pulmonar.
2. Evaluar el ductus así como el cortocircuito.
3. Detectar la presencia de conexiones coronario-camerales.
ECOCARDIOGRAFIA
Evaluar el tamaño del VD y estudiar su morfología.
Evaluar el tamaño de las válvulas mitral y tricúspide así como las regiones subarteriales.
Evaluar las aurículas y la presencia de foramen oval o CIA y el cortocircuito derecha izquierda.
ECOCARDIOGRAFIA FETAL
Los signos iniciales más frecuentes son la
desproporción interventricular, la
dilatación de la AD y la insuficiencia
tricuspídea.
Es importante hacer el diagnóstico
diferencial con la atresia tricuspídea
ANGIOGRAFIA
Ante un recién nacido afecto de APSI se debe llevar a cabo
Ventriculografía que permitirá valorar la morfología del VD, y descartar la presencia de
conexiones ventrículo-coronarias.
Aortografia, con el fin de estudiar el origen de ambas coronarias y descartar
interrupciones/estenosis y el ductusarterioso.
Arteriografía pulmonar
TRATAMIENTO
Tratamiento farmacológico:
Se administraran prostaglandinas E1 y se
realizará corrección de acidosis e iones
manteniendo la normoglucemia
TRATAMIENTO QUIRURGICO
PACIENTES GRUPO A: CON VD DE TAMAÑO
ADECUADO
PACIENTES GRUPO B: CON VD DE TAMAÑO
INTERMEDIO
PACIENTES GRUPO C: CON VD
HIPOPLÁSICO
PRONÓSTICO
La supervivencia global a 5 años de los
pacientes afectos de APSI se sitúa en
torno al 60-80%.
Según el tipo de reparación realizada, la
supervivencia del grupo de pacientes a los
que había realizado una reparación
univentricular por presentar VD
hipoplásicos con circulación coronaria
dependiente del VD fue del 80% a los 3
años.
HIPOPLASIA VENTRICULAR
DERECHALa hipoplasia ventricular derecha se clasifica sobre
la base del abordaje tripartito descrito
originalmente por Goor y Lillehei.
Las clasificaciones incluyeron lo siguiente:
Tripartito• Componentes de la
entrada, trabecular y salida.
Bipartito• Componentes de la
entrada y de la salida.
Unipartito• Componentes
de la entrada solamente
La válvula tricúspide representa, por definición, la
permeabilidad en todos los casos de atresia pulmonar
con tabique ventricular intacto, pero raramente es
normal.
El orificio de la válvula tricúspide generalmente es
proporcional al tamaño de la cavidad ventricular
derecha.
Las valvas de la válvula habitualmente son displásicas
y resultan en una variedad de grados de insuficiencia
o de estenosis.
El atrio derecho se puede dilatar, dependiendo del
grado de regurgitación de la tricúspide, al igual que
el agujero oval.
En algunos casos de dilatación del atrio derecho, el
abombamiento del tabique inter-atrial puede
obstruir la válvula mitral.
El ventrículo izquierdo se dilata
a menudo y se hipertrofia
secundariamente al aumento
del volumen sanguíneo que
resulta de los cambios
hemodinámicos.
HIPERTROFIA DE
VENTRUCULO
IZQUIERDO.
ATRESIA TRICUSPIDEA
La atresia de la tricúspide se define como agenesia completa de la
válvula tricúspide, dando por resultado la ausencia de la comunicación
directa entre el atrio derecho y el ventrículo derecho.
Se divide en tres tipos sobre la base de la relación de las grandes
arterias.
En el tipo I, la relación de los grandes vasos es normal;
constituye aproximadamente el 70% de los casos de
atresia de la tricúspide en la autopsia.
En el 28% de los casos, hay dextro (d)-transposición
(transposición completa) de las grandes arterias (tipo
II).
Levo (l)-transposición (transposición corregida) de las
grandes arterias (tipo III) que ocurre en el 3% de los
casos.
Weinberg describió cinco variantes morfológicas de la
válvula tricúspide asociada a la atresia de la tricúspide:
1. Atresia muscular: El tipo más común, ocurriendo en el
76% al 84% de los casos. No se encuentra tejido valvular
tricúspide y el piso del atrio derecho es muscular.
2. Atresia membranosa: La porción membranosa del
tabique atrioventricular, entre el atrio derecho y el
ventrículo izquierdo, forma el piso del atrio derecho. Del
4% al 12% de los pacientes tienen atresia membranosa.
3. Atresia valvular: el 6% de los casos implican un piso atrial derecho compuesto por una fina membrana de tejido valvular imperforado.
4. Forma de Ebstein: El tejido valvular en el piso del atrio derecho es adherente a la pared ventricular derecha, formando la porción “atrializada” del ventrículo derecho. Visto en el 4% al 6% de los casos.
5. Canal atrioventricular común: La forma más rara (2%), consiste en una valva de la válvula atrioventricular común que sella totalmente la entrada del ventrículo derecho.
EMBRIOLOGÍA
Se postula que la atresia pulmonar con tabique
ventricular intacto ocurre después de la
tabicación cardíaca.
Kutsche y Van Mierop sugirieron que este defecto
pudiera resultar de una enfermedad inflamatoria
prenatal más que una malformación congénita
verdadera.
Una explicación es que la disminución del flujo sanguíneo
en el ventrículo derecho, resultante de la atresia
pulmonar y de la válvula tricúspide anormal, impide el
crecimiento de la cámara.
Se piensa que la atresia de la tricúspide es
consecuencia de la mala alineación del tabique
ventricular en lo referente a los atrios y al canal
atrioventricular. La falla en el desarrollo de la cámara
ventricular derecha resulta en que el tabique
ventricular cambia hacia la derecha y oblitera el
orificio ventricular del atrio derecho. Esto ocurre entre
la vigésima quinta y el quincuagésimo quinto día del
desarrollo embriológico.
ESTUDIO MACROSCOPICO
Se recibe disco placentario que mide 18 x
16 x 2 cm. La cara fetal presenta
membranas corioamnióticas transparentes
y lisas, el cordón umbilical presenta
inserción paracentral y mide 17 cm de
long. es trivascular.
La cara materna presenta cotiledones
completos y al corte el tejido es
esponjoso, rojo y homogéneo.
RESULTADO HISTOPATOLOGICO 5 DE
OCTUBLRE DE 2013
Vellosidades coriales del 3er trimestre de
la gestación y membranas corio-
amnióticas sin alteraciones histológicas.
Cordón umbilical, trivascular.
Recordar que en las malformaciones
cardiacas congénitas puede asociarse
con cordón umbilical bivascular.
CONCLUSIONES
Dada la diversidad de tratamientos es evidente que el problema sigue vigente.
El tratamiento debe de individualizarse en cada caso
El cateterismo intervencionista con o sin uso de radiofrecuencia abre un futuro prometedor en casos bien seleccionados
Las alternativas de tratamiento quirúrgico
han permitido modificar la historia natural de
esta cardiopatía como lo demuestran las
curvas de sobrevida de las últimas
publicaciones
El trasplante cardíaco es utilizado como
recurso final cuando todo ha fallado, aunque
es una alternativa que esta lejos de verse
cubierta en nuestro medio.
REFLEXION
La paciente refirió tener 3 controles por
ultrasonido, durante la gestación que se
reportaron como “normales” ( no
realizados en este hospital ) si es posible
diagnosticar prenatalmente esta
patología.
Hubiese tenido oportunidad de sobrevivir
con el tratamiento adecuado en un
hospital de 3º nivel?
BIBLIOGRAFIA.
- Heidi S. Barrett, Hipoplasia del ventrículo derecho.
- Sonia Marcos-Alonso, Francisco Portela, Atresia pulmonar con septo íntegro,
Unidad Médico-Quirúrgica de Cardiología Infantil y Cardiopatías Congénitas.
Hospital Materno Infantil Teresa Herrera. Complexo Hospitalario Universitario A
Coruña.
- Rafael Alonso-Gonzáleza, Konstantinos Dimopoulosa, SiewYen Hoa, José M.
Oliverc y Michael. Gatzoulisa, Ventrículo derecho y cardiopatías congénitas en
el adulto