SINDROME NEFRITICOINTERNO: CRUZ CÓRDOVA ROOSVELT

DEFINICIÓN: El cuadro clínico es habitualmente de

comienzo agudo y se define por una tríada característica de síntomas:

Hematuria Edema Hipertensión arterial.

Cilindros eritrocíticos, piuria y proteinuria leve a moderada

B. Lewis, E Nelson. Glomerulopatías. Harrison. Principios de Medicina Interna. Capítulo 277. Páginas1786-1790

INFLAMACION GLOMERULAR Monosint (hemat/Prot)

GNF Nefritico Nefrotico Principalmente x IC Ag+Ac (> frec)

Circulantes In Situ AutoAnticuerpos

PATOGENIA

Clasificación C3: A- Origen renal GNF intra o post-infecciosa: *Bact: ST H grupoA, Neumo, Meningo, Entero,

Salmonella. *Viral: Sarampión, varicela, HB,CMV,

Parotiditis *Ricketssias, Parásitos. GNF MP tipo I - II B- Origen sistémico: LES, Endocarditis

Bacteriana, Shunt.nefritis

C3 normal: A. Origen renal: Enf. Berger Nefritis familiar B. Origen sistémico : Púrpura de S.H. Sme Goodpasture P.N y otras vasculitis Infecciones Crónicas

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA

Aguda, endocapilar, exudativa Tiene latencia Está precedida de una infección de

faringe o piel por estreptococo b-hemolítico del grupo A ( 1 a 3 semanas después de la faringitis o de 2-6 semanas posterior a la piodermitis).

Edad: 2-14 años. En adultos >40 años (20%) Sexo: masculino

HISTOPATOLOGÍA

Glomérulos aumentados e hipercelulares Depósitos pequeños, amorfos y electrodensos,

tienen aspecto de Humps o jorobas (fisuras en la membrana basal)

FisiopatologíaFormación de complejos inmunes y activación del complemento

Proliferación e infiltración celular Daño glomerular Filtrado glomerular

HematuriaProteinuria

Oliguria

reabsorción Na y H2O en TC

del volumen plasmático

urea y creatinina

Hipervolemia

EdemaHTA

Clínica Hematuria, piuria, cilindros eritrociticos,

edema, hipertensión, insuficiencia renal oligurica.

50% síntomas generales. 5% de los niños y 20% de los adultos

cursan con proteinuria dentro de límites nefróticos.

Mortalidad 1% Biopsia renal sólo si precisa

Exámenes Complementarios Complemento: CH50 y C3: disminuidos y C4

normal. Factor reumatoide: positivo (30 a 40%) Crioglobulinas y complejos inmunitarios

circulantes : + (60 a 70%) c-ANCA contra mieloperoxidasa (+) (10%). El diagnóstico se confirma por una mayor

concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%).

El pronóstico es benigno en niños, pero empeora con la edad 2 y en las formas clínicas que cursan con fracaso renal agudo. Aproximadamente un 95% de los pacientes recupera la función renal en 3-4 semanas, siendo menos predecible en ancianos.

Tratamiento ATB en caso faringitis o piodermitis: Penicilina a 50000 U/Kg/día

durante 10 días Controlar a los convivientes Restricción hidrosalina Si presenta hiperflujo pulmonar, cardiomegalia, c/ o s/IC

Furosemida 2mg/kg/dosis c/6hs EVSi no responde se puede aumentar a 8 y si falla es indicación de diálisis

HTA: responde a restricción hídrica y diuréticos. Si no agregar vasodilatadores:

Nifedipina 0,2 – 0,5 mg/kg/dosis VOEncefalopatía: Nitropusiato de Sodio 0.5mg/kg/min (Mx 8)

Nefropatía por IgA La IgA es capaz de sobrevivir en piel y mucosas Afecta al mesangio No es hipocomplementémica Patogenia:

Antígeno conocido Anticuerpo preformado Infecciones del tracto respiratorio superior o

digestivo Asociaciones:

HLA BW35 Cirrosis Purpura de Shonlein-Henoch Linfoma cutáneo de células T

Toro AE, Benítez CC, Martínez. NEFROPATÍA POR IgA: LA PRINCIPAL GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA DEL MUNDO. MEDICINA UPB 28(1): 54-58

Varones: 20 y 30 años de edad. Hematuria macroscópica tras infección

faríngea Macroscópica recidivante en brotes Microscópica mantenida

2/3 de los pacientes evolución benigna 1/3 IR, HTA, proteinuria: Biopsia

Terapia inmunosupresora

CLINICA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA Glomerulonefritis mesangiocapilar o lobular. Enfermedades crónicas muy antigénicas Asociaciones:

Crioglobulinemias VHC Tumores de la sangre : leucemia, linfomas Malaria Sepsis Shunt Endocarditis

Patogenia: Producción de Ag constante Muy nefritógenos Hipoclompementémica

CLÍNICA Mesangio Subendotelio Inmunocomplejos: IgG, C3, C4 Presencia de enfermedad concomitante Asa de alambre, extensión circunferencial

Tratamiento: Condicionado por enfermedad de base LES, crioglobulinemia, VHC tratamiento de VHC

Depende de la evolución de la enfermedad de base: 50-60% ERCT a los 10 años

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOPROLIFERATIVA Esta enfermedad se caracteriza por la

expansión del mesangio y a veces se acompaña de hipercelularidad del mismo; por paredes finas y de contorno único de capilares y por depósitos inmunitarios en el mesangio.

La sintomatología inicial incluye grados variables de proteinuria y, comúnmente, hematuria.

Los individuos que tienen sólo hematuria pueden tener una evolución muy benigna y los que muestran proteinuria intensa a veces terminan en insuficiencia renal.

GN EXTRACAPILAR Proliferación de la célula epitelial en el espacio

extracapilar Formación de semilunas

ENFERMEDAD DE GOODSPASTEUR Anticuerpos antiMBG: Inmunofluorescencia

lineal positiva para IgG Patogenia IC y Complemento:

IV in situ Complemento N

Síndrome nefrítico

LES, CRIOGLOBULINEMIAS Inmunocomplejos Vía clásica Síndrome nefrítico

Granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, panarteritis microscópica

Pauciinmune ANCA Daño endotelial Complemento N Síndrome nefrítico

ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA

La glomerulonefritis derivada de la endocarditis típicamente es una complicación de la endocarditis bacteriana subaguda, particularmente en personas que durante largo tiempo no han recibido tratamiento, sus hemocultivos son negativos o tienen endocarditis de la mitad derecha del corazón. Los riñones en la endocarditis bacteriana subaguda tienen hemorragias subcapsulares con una imagen "de picadura de pulgas" y en la biopsia renal se observa proliferación de necrosis focal con abundantes depósitos inmunitarios en mesangio, plano subendotelial y subepitelial, de IgG, IgM y fracción C3 .

La patogenia depende del depósito de complejos inmunitarios circulantes en el riñon, con activación del complemento.

La sintomatología inicial es de hematuria macroscópica o microscópica, piuría, proteinuria mínima o con menor frecuencia, RPGN con pérdida rápida de la función renal. A menudo se observa anemia normocítica, aceleración de la velocidad de eritrosedimentación, hipocomplementemia, valores altos del factor reumatoide, crioglobulina de tipo III y complejos inmunitarios circulantes.

GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR

Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, este síndrome neumorrenal recibe el nombre de Goodpasture.

En los jóvenes por lo general se manifiesta en forma explosiva con hemoptisis, descenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea y hematuria.

En la biopsia se identifica necrosis focal o segmentaria que más tarde, con la destrucción agresiva de los capilares por proliferación celular, culmina en una formación semilunar en el espacio de Bowman.