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Auswirkungen der pulmonal arteriellen Hypertonie(PAH) auf das Leben der Patienten und pflegendenAngehörigen: Ergebnisse einer internationalen

Erhebung

act_broschuere_umfrageergebnisse 18.10.12 15:08 Seite 1

Die groß angelegte Umfrage zur PAH bei Patienten und deren Pflegepersonen/pflegenden Angehörigen sollteEinblicke liefern, wie sich die Erkrankung über die klinisch definierten körperlichen Beeinträchtigungen hinaus-gehend auf die Patienten und deren pflegende Angehörige auswirkt. Diese Fragestellung wurde bislang nochwenig erforscht. Wir untersuchten vier wichtige Bereiche: die körperlichen und praktische Auswirkungen derPAH, die emotionalen Auswirkungen, die finanziellen Auswirkungen und den Informationsbedarf bzw. die Ver-sorgung mit Informationen. Die gewonnenen Erkenntnisse sollen uns helfen, die Erfahrungen der Patienten undihrer pflegenden Angehörigen in ihrem Leben mit der PAH besser zu verstehen. Darüber hinaus soll sie Anre-gungen für Forschungsprojekte und eine umfassendere Versorgung in der Zukunft liefern.

Es handelt sich um eine internationale Umfrage, in der Betroffene aus fünf europäischen Ländern mit unter-schiedlichen Gesundheitssystemen befragt wurden: Deutschland, Frankreich, Großbritannien, Italien und Spanien.Zum ersten Mal wird neben den Auswirkungen auf die Patienten auch die Perspektive der pflegenden Angehörigenmit einbezogen.*

Die Ergebnisse zeigen eine allgemein vergleichbare Situation in den einzelnen Ländern. Sie belegen einerseits,wie sehr die PAH die Patienten bereits bei nur kleinen Alltagsaktivitäten wie beispielweise bei der Hausarbeit,beim Einkaufen von Lebensmitteln und beim Duschen beeinträchtigt. Darüber hinaus führen sie die finanziellenAuswirkungen vor Augen, die sich daraus ergeben, dass die Patienten und ihre pflegenden Angehörigen in ihrerErwerbsfähigkeit eingeschränkt sind. Und schließlich werfen sie Licht auf die soziale Isolation, die die Erkrankungverursacht, insbesondere unter Angehörigen und Freunden. Die Erhebung zeigt außerdem, dass eine Verschlech-terung der WHO-/NYHA-Klasse (in der Folge kurz NYHA-Klasse genannt – eine Einteilung des Schweregradesder Erkrankung, wobei NYHA-Klasse I die geringste Funktionseinschränkung und NYHA-Klasse IV die stärksteEinschränkung anzeigt) nicht nur körperliche Aktivitäten beeinträchtigt, sondern darüber hinaus große Auswir-kungen auf ein breites Spektrum von anderen Faktoren hat, wie Beziehungen, Erwerbsfähigkeit, soziale Aktivi-täten und emotionales Wohlbefinden.

Die Ergebnisse der Umfrage bei den pflegenden Angehörigen unterstreichen, wie wichtig es ist, diese Personenals ebenfalls Betroffene bei allen Aspekten der Versorgung von PAH-Patienten zu berücksichtigen. Die meistenpflegenden Angehörigen berichten, dass die Versorgung eines Patienten mit PAH sehr großen Einfluss auf ihrLeben hat. Jeder Dritte musste Einbußen beim Einkommen hinnehmen, meist weil die Arbeit aufgegeben oderdie Arbeitszeit reduziert oder anderweitig angepasst werden musste, um die Rolle des Pflegenden übernehmenzu können.

Die Fragebögen wurden von einem Lenkungsausschuss aus PAH-Spezialisten und Vertretern von Patientenorga-nisationen entwickelt, der auch für diesen Bericht verantwortlich ist. Als Mitglieder dieses Lenkungsausschusseshoffen wird, dass unsere wichtigen Ergebnisse dazu beitragen werden, dass Ärzte, andere medizinische Berufs-gruppen und die Verantwortlichen in den Patientenorganisationen die über die aktuelle Definition der klinischenSymptome hinausgehenden Auswirkungen der PAH auf Patienten und pflegende Angehörige erkennen und eineVersorgung anbieten, die diesen Bedürfnissen Rechnung trägt.

Danksagungen:Unser Dank gilt den an der Erhebung teilnehmenden PAH-Patienten und pflegenden Angehörigen. Darüber hinaus danken wir den folgenden nationalenGesellschaften für ihren wertvollen Beitrag bei der Planung der Umfrage und bei der Rekrutierung: Associazione Ipertensione Polmonare Italiana Onlus (AIPI), Asso-ciazione Malati di Ipertensione Polmonare (AMIP O.N.L.U.S.), Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP), Association des Sclérodermiques de France(ASF), Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP), HTAP France, PHA UK, pulmonale hypertonie e.v.

*Einige der Fragen, die bei der Umfrage gestellt wurden, sind in diesem Bericht aufgeführt

Rino AldrighettiPräsident,

Pulmonary Hypertension Association, USA

Iain ArmstrongVorsitzender,

Pulmonary Hypertension Association, UK

Pisana FerrariVizepräsidentin,

PHA (Pulmonary Hypertension Association) Europa, Italien

Dr. Aryeh FischerKommissarischer Leiter, Abteilung für Rheumatologie

Co-Direktor, Autoimmune Lung CenterNational Jewish Health, Denver, Colorado, USA

Prof. Loic GuillevinProfessor für Innere Medizin,

Hôpital Cochin, Frankreich (Co-Vorsitzender)

Dr. Luke Howard Chefarzt für Pulmonologie,Imperial College, UK

Sandra LombardiFach-Krankenschwester,

UCSD Medical Center, USA

Henrik RyfteniusPAH-Fachkrankenpfleger,

Karolinska Universitätsklinikum, Schweden

Dr. Sean StuderMedizinischer Leiter Lungentransplantationen

und Leiter der Abteilung für Pulmonale Hypertonie,Newark Beth Israel Medical Center, USA (Co-Vorsitzender)


September 2012

Finanzierung: Die Erhebung und der Bericht wurden unter Leitung eines Lenkungsausschusses aus PAH-Spezialisten und Vertretern von PAH-Patientenorganisationen entwickelt und finanziell

von Actelion Pharmaceuticals Ltd., Schweiz, unterstützt. Die an der Erhebung beteiligten Marktforschungsinstitute wurden von Actelion beauftragt.

ZUSAMMENFASSUNG

HINTERGRUNDDie pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist zwar selten, geht jedoch mit einer ausgeprägten Morbidität und Mortalität einher undist derzeit nicht heilbar. Bislang wurden die Auswirkungen der PAH auf Patienten und deren pflegende Angehörige überwiegendnur im Hinblick auf die aktuelle Definition der klinischen Symptome erforscht. Aus diesem Grund unternahmen wir eine interna-tionale direkte Befragung von Betroffenen, in der wir mit Hilfe von Instrumenten der Marktforschung die darüber hinausgehendenAuswirkungen der Erkrankung auf das Leben der Patienten und ihrer pflegenden Angehörigen untersuchten. Um die medizinischeund praktische Relevanz zu gewährleisten, wurden die Fragebögen unter Aufsicht eines multidisziplinären Lenkungsausschussesaus PAH-Spezialisten entwickelt und ausgewertet. Diesem gehörten Lungenfachärzte, Internisten, Rheumatologen, PAH-Fachkran-kenpfleger und Vertreter von Patientenorganisationen an.

METHODEInsgesamt beantworteten in fünf europäischen Ländern (Deutschland, Frankreich, Großbritannien, Italien und Spanien) 455 Personen(326 PAH-Patienten und 129 pflegende Angehörige) Fragebögen zu vier wichtigen Bereichen: körperliche und praktische Auswir-kungen der PAH, emotionale Auswirkungen, soziale Auswirkungen und Informationsbedarf bzw. –versorgung. Die quantitative Er-hebung basierte auf einer qualitative Befragung von 25 Patienten und 15 pflegenden Angehörigen, die Anregungen zu wichtigenAspekten lieferte, die in den online oder postalisch versendeten Fragebögen näher beleuchtet werden sollten.

WICHTIGE ERGEBNISSEMehr als die Hälfte (56 %) der Patienten und ein vergleichbarer Anteil der pflegenden Angehörigen (57 %) sagte aus, dass die PAH„wesentlichen“ Einfluss auf ihren Alltag hatte. Dabei war ein Zusammenhang mit einer Verschlechterung der NYHA-Klasse zu ver-zeichnen. Besonders betroffene Bereiche waren sowohl bei den Patienten als auch bei den pflegenden Angehörigen Erwerbstätigkeitund Einkommen: Bei 85 % der Patienten und 29 % der pflegenden Angehörigen war die Erwerbsstätigkeit durch die PAH beein-trächtigt. Fast drei Viertel der Patienten (73 %) gaben an, dass ihr Haushaltseinkommen* durch die PAH verringert war, so dass dasEinkommen in den meisten Familien unterhalb des Durchschnittseinkommens lag. Viele Patienten gaben an, dass ihr Sexuallebenstark durch die Erkrankung beeinflusst wurde, was auch auf diejenigen pflegenden Angehörigen zutraf, die Partner von Patientenmit PAH sind.

Mehr als die Hälfte der Patienten (55 %) und ein Drittel der pflegenden Angehörigen beschrieben ein Gefühl der Isolation, wobeiein Hauptgrund in mangelndem Wissen über die Erkrankung bei Angehörigen und Freunden und in der Allgemeinbevölkerung ge-sehen wurde. Zu den emotionalen Auswirkungen der PAH bei den Patienten gehörten ein Gefühl der Frustration (35 % hatten diesim vorangegangenen Monat gehabt), das Gefühl, missverstanden zu werden, wenig Vergnügen an Aktivitäten, Ärger und geringesSelbstwertgefühl.

Fast 25 % der pflegenden Angehörigen empfanden es als sehr belastend, ihren Angehörigen zu versorgen und gleichzeitig ihrensonstigen Aufgaben nachzukommen. Dieses Gefühl nahm mit sich verschlechternder NYHA-Klasse des Patienten zu. Trotz dergroßen sozialen, finanziellen und emotionalen Auswirkungen der PAH gaben die Patienten und ihre pflegenden Angehörigen an,dass sie von den Ärzten nur wenige Informationen zu diesen Aspekten erhalten hatten. Hier erwiesen sich Patientenorganisationenals wichtige Quelle für Informationen und Unterstützungsangebote.

EMPFEHLUNGENDie Ergebnisse dieser ersten großen internationalen Erhebung zu den breiteren Auswirkungen der PAH zeigen, dass PAH-Patientenals Standard eine umfassende Versorgung erhalten sollten. Diese muss neben den körperlichen Aspekten auch das emotionale undsoziale Wohlbefinden der Patienten berücksichtigen und fördern und der Tatsache Rechnung tragen, dass der Bedarf mit sich ver-schlechternder NYHA-Klasse ansteigt. Die optimale Versorgung von PAH-Patienten erfordert einen multidisziplinären Ansatz, derneben Ärzten, Pflegefachkräften, Sozialarbeitern, Psychologen und Patientenorganisationen auch die pflegenden Angehörigen ein-bezieht. Die Bedürfnisse der pflegenden Angehörigen werden derzeit unterschätzt und müssen wahrgenommen werden. Dazu gehörtauch die Versorgung der pflegenden Angehörigen mit Informationen, einmal zur Krankheit und ihrer Behandlung und darüber hi-nausgehend zu den sozialen, finanziellen und emotionalen Auswirkungen. Die Ergebnisse der Umfrage zeigen, dass dies auch dieBereiche sind, in denen zukünftige Forschungsprojekte weitere Erkenntnisse zur PAH liefern sollten, um eine bessere Versorgungzu ermöglichen.

*Es wurde nicht nach dem Netto- oder Bruttoeinkommen gefragt. Daher wird angenommen, dass es sich um die Werte nach Steuern handelt.

4

Auswirkungen der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) auf das Leben der Patienten und pflegenden Angehörigen:

Ergebnisse einer internationalen Erhebung


WAS IST DIE PAH?

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine progressive Er-krankung, verursacht durch eine Verengung bzw. ein Zusammen-ziehen (Konstriktion) der Lungenarterien, die das Blut aus demrechten Herzen in die Lungen leiten. Laut Definition liegt einePAH vor, wenn der pulmonal arterielle Mitteldruck (PAP für engl.Pulmonary Arterial Pressure) in Ruhe mindestens 25 mmHg undder pulmonale Kapillardruck (PCWP für engl. Pulmonary Capil-lary Wedge Pressure) im Mittel <15 mmHg beträgt.1,2

Bei der Entwicklung einer PAH wird der Blutfluss durch dieLungenarterien mehr und mehr eingeschränkt. Die rechte Seitedes Herzens wird durch den erhöhten Druck, der notwendig istum das Blut durch die Lunge zu pumpen, vergrößert. Durchdiese vermehrte Belastung des rechten Herzens und der Ab-nahme des Blutflusses durch die Lunge hin zum linken Herzenund dem Körperkreislauf kommt es zu den charakteristischenSymptomen einer PAH, z.B. Atemnot, Müdigkeit/Abgeschla-genheit, Schwäche, anginöse Herzschmerzen, Ohnmachtsanfälle(Synkopen) und Auftreibung des Bauchraums.2

Es gibt keine Heilung für die Erkrankung und die Behandlungzielt darauf ab, die Beschwerden zu lindern und die körperlicheBelastbarkeit, den langfristigen Verlauf und die Lebensqualitätder Patienten zu verbessern. Bis Mitte der 1980er-Jahre gab esnur wenige Behandlungsalternativen für Patienten mit PAH unddie Prognose der Erkrankung war schlecht.

Abbildung 1. Pulmonal arterielle Hypertonie: Histopatho -logische Merkmale

WIE HÄUFIG IST DIE PAH?

Die PAH ist mit einer geschätzten Prävalenz von 15– 50 Fällenje Million selten.3 Die Prävalenz ist in bestimmten Hochrisiko-gruppen wesentlich höher wie zum Beispiel bei mit HIV (HumanImmunodeficiency Virus) infizierten Patienten und solchen mitdem Krankheitsbild der systemischen Sklerose.

WAS IST DIE URSACHE DER PAH?

Eine häufigere Form der PAH ist die so genannte idiopathischePAH (IPAH), die sporadisch, also nicht familiär gehäuft auftrittund für die keine Risikofaktoren bekannt sind.4 Mindestens 6 %der Fälle sind erblich (hereditäre PAH oder HPAH),5 und in derMehrzahl dieser Fälle wurden Mutationen von BMPR2 (BoneMorphogenetic Protein Receptor 2) nachgewiesen.6 Auch dieEinnahme bestimmter Appetitzügler wie Fenfluramin kann einePAH hervorrufen.2,7 Allerdings nehmen arzneimittelinduziertePAH-Fälle im Zusammenhang mit der Einnahme von Fenflura-min ab, da die Substanz nicht mehr auf dem Markt ist.In den meisten übrigen Fällen tritt die PAH im Zusammenhang

mit verschiedenen anderen Erkrankungen auf und wird als asso-ziierte PAH (APAH) bezeichnet. Dazu gehören Kollagenosen,HIV-Infektion, portale Hypertonie, angeborene Herzfehler, Bil-harziose und Sichelzellkrankheit.

WELCHE AUSWIRKUNGEN HAT DIE PAH AUF DIE PATIENTEN?

Die typischen Symptome der PAH beruhen auf Veränderungenin den Lungengefäßen und sind: Atemnot (Dyspnoe), insbeson-dere bei körperlicher Belastung, Abgeschlagenheit/Müdigkeit,Schwindelgefühl und Ohnmachtsanfälle (Synkopen), auch beikörperlicher Belastung, periphere Ödeme und Brustschmerzen,wiederum insbesondere bei körperlicher Belastung.2,7,8 DieseSymptome können die Leistungsfähigkeit des Patienten bei nor-malen Alltagsaktivitäten stark beeinträchtigen.Mit fortschreitender Erkrankung kommt es bei einigen Patien-

ten zu ständiger Dyspnoe, und Abgeschlagenheit/Müdigkeit, sodass selbst leichte Tätigkeiten wie das Ankleiden und kurze Geh-strecken zum Problem werden.

Der klinische Schweregrad der PAH wird nach dem Funk -tionszustand eingeteilt werden, wobei Symptome mit der kör-perlichen Einschränkung in Verbindung gesetzt werden.2 Diesermöglicht dem Arzt eine schnelle und präzise Beurteilung desFortschreitens der Erkrankung und der Prognose. Darüber hinausliefert es Informationen zu einem eventuellen Bedarf für einespezifische Behandlung, unabhängig von der jeweiligen Ätiolo-gie der PAH (Tabelle 1).·

Auswirkungen der PuLmonAL ArterieLLen HyPertonie (PAH) Auf dAs Leben der PAtienten und PfLegenden AngeHörigen: ErgEbnissE EinEr intErnationalEn ErhEbung

5

Media

Intimafibrose

Richtung des Blutflusses

Verdickung von Intima und Media

Gesunder Zustand

Intima

Endothel

Media und glatte Muskulatur

Adventitia

Endothel-proliferation

Intimafibrose

Hypertrophie von Media und glatter Muskulatur

Kollateralkreislauf

Plexifome Läsion

Intimafibrose und In-situ-Thrombose

Intimafibrose

In-situ-Thrombose

2

2

1

1

Die Krankheit verändert Dein Leben total – mankann sie nicht ignorieren, weil sie sich verschlech-tert und Dich besiegt, bis Du Dich nicht mal mehrdrehen kannst, um Dein Kopfkissen zu verschie-ben. Dein Körper wird immer schwächer und Dumusst es ruhig angehen lassen, damit Du Deinewertvolle Kraft nicht verschleuderst. Patient

www.pah-info.com


Tabelle 1. Funktioneller Schweregrad der pulmonalen Hy-pertonie - Einteilung der WHO1

Die PAH wird derzeit meist auf der Grundlage von körperlichenklinischen Symptomen definiert, die über eine klinische Untersu-chung, Belastungstests, biochemische Marker und echokardiogra-phische und hämodynamische Untersuchungen beurteilt werden.2

Dabei wird beispielsweise die Belastungskapazität mit dem 6-Mi-nuten-Gehtest (die Distanz, die der Patient in 6 Minuten zu Fußzurücklegen kann) bestimmt. Allerdings hat die PAH weit um-fangreichere Auswirkungen als es die aktuelle auf klinischenSymptomen beruhende Definition vermuten lässt. Diese anderenAuswirkungen wurden jedoch bislang relativ wenig erforscht.

AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF PFLEGENDE ANGEHÖRIGE

Die Einschränkungen, die ein Patient mit PAH durch seine Erkran-kung erleidet, haben häufig zur Folge, dass er Hilfe von Pflege-personen benötigt, und oft übernehmen der jeweilige Partner oderandere Familienangehörige diese Rolle. Die Betreuung eines an-deren Menschen kann große Auswirkungen auf das eigene Lebenhaben und ist häufig mit Einschränkungen bei der Erwerbstätigkeitund anderen Aktivitäten verbunden. Allerdings werden die Bedürf-nisse von Personen, die einen Patienten mit PAH versorgen, häufignicht beachtet und sind in den europäischen und US-amerikani-schen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie gar nicht berücksich-tigt.2,9 In anderen Leitlinien zu schwerwiegenden chronischenErkrankungen wie kardiovaskulären Erkrankungen und der Alz-heimer-Demenz wird die Bedeutung der pflegenden Angehörigenzunehmend anerkannt und häufig gibt es Hilfe und Unterstüt-zungsangebote für diese Personen.

METHODE

Unsere Forschungsarbeit sollte Informationen zu vier Haupt -bereichen liefern: körperliche und praktische Auswirkungen derPAH, emotionale Auswirkungen, soziale Auswirkungen und Informationsbedarf sowie -versorgung. Dabei bedienten wir unsMethoden der Marktforschung (Tabelle 2).

Tabelle 2. Schematischer Aufbau des FragebogensInsgesamt: 59 Fragen, meist im Multiple-Choice-Format

* Bei den Fragen zu den emotionalen Auswirkungen ging es darum, wie häufigder Befragte eine Reihe von aufgelisteten Emotionen im vorangegangenen Monatwahrgenommen hat [Spanne von „nie“ bis „sehr häufig (fast jeden Tag)“]

Tabelle 3. Hintergrundinformationen zur PAH: Bekannt-heitsgrad, Verständnisgrad & Bedeutung der NYHA-Klasse


NYHA-Klasse

I

II

III

IV

Patienten mit pulmonaler Hypertonie ohne Einschrän-kung der körperlichen Aktivität. Normale körperliche Belastungen führen nicht zu vermehrter Dyspnoe oder Müdigkeit, thorakalen Schmerzen oder Schwächeanfällen

Patienten mit pulmonaler Hypertonie mit einer leichten Einschränkung der körperlichen Aktivität. Keine Beschwer-den in Ruhe. Normale körperliche Aktivität führt zu ver-mehrter Dyspnoe oder Müdigkeit, thorakalen Schmerzen oder Schwächeanfällen

Patienten mit pulmonaler Hypertonie mit deutlicher Ein-schränkung der körperlichen Aktivität. Keine Beschwerden in Ruhe. Bereits leichtere als normale Belastungen führen zu Dyspnoe oder Müdigkeit, thorakalen Schmerzen oder Schwächeanfällen

Patienten mit pulmonaler Hypertonie mit Unfähigkeit, irgendwelche körperliche Belastung ohne Beschwerden auszuführen. Zeichen der manifesten Rechtsherzinsuffi-zienz. Dyspnoe und/oder Müdigkeit können bereits in Ruhe vorhanden sein. Bei geringster Aktivität werden die Beschwerden verstärkt

SYMPTOMPROFIL

Das wichtigste für meine Schwester (Patientin) ist,zu sich nach Hause zu kommen. Sie hat Angst vordem Krankenhaus. Gestern bin ich auf der Auto-bahn 150 km/h gefahren, weil sie unbedingt nachHause wollte. Pflegeperson

Ich würde meine eigene emotionale Reise alsmehr oder weniger normal bezeichnen, allerdingsgeht es etwas rauf und runter. Jetzt bin ich zufrie-den, denn ich habe großes Vertrauen in das Trans-plantat. Pflegeperson

6

Angaben der Befragten, einschließlich Hintergrund-informationen zur PAH

Andere PAH-bezogene Aspekte

Auswirkungen der PAH auf den Alltag

Körperlich(inkl. Arbeit & Intimität)

Praktisch(inkl. Arbeit & Familie)

Sozial(inkl. Freunde & Familie)

Emotional(inkl. Gefühle & Unter-stützung)

Informationen(inkl. Quellen, Themen & Zeitpunkt

nach Diagnosestellung)

ALLGEMEINE INFORMATIONEN

209

175

175

153

DerzeitigeNYHA-Klasse

NEIN – 36%Ja – 64%

Sie hilft mir, meine Krank-

heit zu verstehen

Sie ermöglichtmir, besser zu wissen, was ich tun kann

und was nicht

Sie kannzeigen, wie

wirksam meineBehandlung

ist

Siehilft mir

nicht

38% (20%)

20% (11%)* 15% (8%)*

16% (9%)

Anderes11%

(6%)*

Mein PAH-Arzt87% (46%)*

Eine/meine Krankenschwester

3% (2%)*

Keine13% (7%)*

16% (10%)*

Klasse I5%

(2%)*

Klasse II36%

(17%)*

Klasse III48%

(22%)*

Klasse IV4%

(2%)*

Nicht sicher/erinnere

mich nicht6%

Ich weiß, was er bedeutet

55% (35%)* 29% (19%)*

* Die Prozentzahlen in Klammern beziehen sich auf die gesamte Stichprobe.

Bekanntheits-grad des Begri"s NYHA-Klasse

Verständnis-grad des Begri"s NYHA-Klasse

Bedeutung derNYHA-Klasse

Wer hat In-formationenzur NYHA-Klasse gegeben

Ich weiß teilweise, was er bedeutet

Ich weiß nicht, was er bedeutet,ich habe nur den

Namen gehört

(3%)*


Die Umfrage wurde in 2 Phasen durchgeführt:• In Phase I unternahmen wir qualitative Eins-zu-Eins-Befra-gungen von 25 Patienten und 15 pflegenden Angehörigen infünf europäischen Ländern (Deutschland, Frankreich, Groß-britannien, Italien und Spanien) durch geschulte Intervieweraus der Marktforschung. Durch diese Befragung wollten wirThemen identifizieren, die weiter untersucht werden sollten.**Alle in diesem Bericht aufgeführten Zitate von Patienten und pflegenden An-gehörigen stammen aus Phase I.

• Phase II war eine quantitative Erhebung mit Hilfe eines Mei-nungs-Fragebogens, den wir online oder auf dem Postweg an317 Patienten (Durchschnittsalter: 52 Jahre; 74 % Frauen; 5 %NYHA-Klasse I, 20 % NYHA-Klasse II, 34 % NYHA-KlasseIII, 11 % NYHA-Klasse IV [Selbsteinstufung der NYHA-Klasse durch die Befragten]) verschickten (Tabelle 3). Eine wei-tere Erhebung fand bei 129 pflegenden Angehörigen aus dengleichen Ländern statt (Durchschnittsalter: 52 Jahre; 56 %Frauen; 3 % versorgten einen Patienten mit NYHA-Klasse I,31 % einen Patienten mit NYHA-Klasse II, 43 % einen Patien-ten mit NYHA-Klasse III und 23 % einen Patienten mit NYHA-Klasse IV [Selbsteinstufung der NYHA-Klasse]). Es erfolgtenkein Cross-Matching und keine paarige Anpassung zwischender Stichprobe der Patienten und der Stichprobe der pflegendenAngehörigen. So gab es mehr pflegenden Angehörige, die einenPatienten mit NYHA-Klasse III oder IV versorgten (66 %), alsPatienten in diesen NYHA-Klassen (43 %).

Die Befragten wurden im Wesentlichen über nationale PAH-Pa-tientenorganisationen rekrutiert, mit Ausnahme von Italien, woauch über Inserate rekrutiert wurde. Abhängig vom Erfolg der Re-krutierung unterschieden sich die Fallzahlen von Land zu Land.Deshalb wurden die Daten der Erhebung statistisch gewichtet, umzu gewährleisten, dass in der abschließenden Gesamtprobe jedesLand das gleiche Gewicht/die gleiche Bedeutung hatte.Die Befragung war vollständig vertraulich und den Teilnehmern

wurde Anonymität zugesichert, es sei denn, sie hatten eigens indie Offenlegung bestimmter Daten eingewilligt. Die Themen derFragebögen wurden von einem multidisziplinären Lenkungsaus-schuss aus PAH-Spezialisten erarbeitet, der auch die Analyse derErgebnisse vornahm. Dem Ausschuss gehörten Lungenfachärzte,Internisten, Rheumatologen, PAH-Fachpflegepersonal und Vertre-ter von Patientenorganisationen an. Dies sollte die medizinischeund praktische Relevanz der Erhebung gewährleisten. Die Gruppeentwickelte Handlungsempfehlungen, um die im Rahmen der Er-hebung identifizierten Bedürfnisse von PAH-Patienten und ihrenpflegenden Angehörigen besser zu decken.

1.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: KÖRPERLICHE UND PRAKTISCHEAUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIE PATIENTEN

Wie oft haben Sie im vergangenen Monat Fol-gendes verspürt?

EINSCHRÄNKUNG BEI KÖRPERLICHEN AKTIVITÄTEN UND ALLTAGSAKTIVITÄTEN

Die Patienten gaben an, dass körperliche Aktivitäten durch diePAH-Symptome stark beeinträchtigt wurden. Dabei handelte essich meist um unspezifische Symptome wie Müdigkeit (59 %der Patienten hatten im vorangegangenen Monat „häufig“ oder„sehr häufig“ unter Müdigkeit gelitten), Atemnot (56 %), wenigEnergie (51 %) und Libidoverlust/Verlust des Interesses am Sex(44 %) (Schaubild 1).

Wie würden Sie die Auswirkungen der PAH aufIhren Alltag auf einer Skala von 1 bis 10 einstufen?

Die Patienten waren häufig nicht einmal zu leichten Alltags-aktivitäten oder „normalen“ Haushaltstätigkeiten in der Lage,wie Hausarbeit und Einkaufen von Lebensmitteln: 56 % gaben

an, dass die PAH „sehr starke Auswirkungen“ auf ihren Alltaghatte, während 23 % den Einfluss als „mäßig“ bewerteten.Eine Verschlechterung der NYHA-Klasse des Patienten hatte

Auswirkungen auf den Alltag: 36 % der Patienten mit NYHA-Klasse II gegenüber 78 % der Patienten mit NYHA-Klasse IIInannten „sehr starke Auswirkungen“ durch die PAH.Die wichtigsten durch die PAH beeinträchtigten Lebensbereichewaren:• Körperliche Aktivitäten – insgesamt 97 % der an der Umfrageteilnehmenden Patienten empfanden ihre körperliche Leis-tungsfähigkeit beim Sport und bei anderer körperlicher Betäti-gung als eingeschränkt, 83% hatten Probleme beimTreppensteigen und 52 % empfanden kurze Gehstrecken als an-strengender als vor ihrer Diagnose (Schaubild 2).


7

56 % GABEN AN, DASS DIE PAH SEHR STARKE AUSWIRKUNGEN AUF IHREN ALLTAG HATTE

Die Auswirkungen der PAH auf den Alltag scheinen bei Patienten mit NYHA-Klasse IV

besonders ausgeprägt zu sein (90 % gaben auf einer 10-Punkte-Skala einen Wert von 8–10 an)

56 %ST 8–10

23 %ST 6–7

11 %ST 4–5

11 %ST 1–3

Sehr starke AuswirkungNYHA IV: 90%

NYHA III: 78%NYHA II: 36%NYHA I: 17%

Überhaupt keine

Durchschnitt: 7,4

Schaubild 1. Einstufung der Auswirkungen der PAH auf denAlltag durch die Patienten

Manchmal schafft sie es, zu kochen, aber im Mo-ment ist das überhaupt nicht möglich. Pflegeperson

Früher habe ich nachts 5–6 Stunden geschlafenund mich gut gefühlt. Jetzt schlafe ich 8 Stundenund bin ständig müde. Pflegeperson

Für mich fühlt sich die PAH so an, wie wenn man sich in ein Auto setzt, das nicht schneller als 10 km/h fahren kann. Patient


• Erwerbstätigkeit/Arbeit – insgesamt 85 % der Patienten gabenan, dass ihre Erwerbstätigkeit/Arbeit durch ihre Erkrankung be-einträchtigt war.

• Reisen und soziale Aktivitäten – insgesamt 77 % der Patientenmit PAH gaben an, dass Reisen und Urlaub, 55 % dass Freizeit-aktivitäten und kulturelle Aktivitäten und 53 % dass das Spielenmit den Kindern und Enkelkindern beeinträchtigt war.

• Hausarbeit – insgesamt 83 % der an der Umfrage teilnehmen-den Patienten hatten Schwierigkeiten bei der Hausarbeit und 72 % fanden es aufgrund ihrer Erkrankung schwierig, Besor-gungen zu machen, wie zum Beispiel Lebensmittel einzukaufen.

• Beziehungsaspekte – 63 % der an der Umfrage teilnehmendenPatienten gaben an, dass die PAH großen Einfluss darauf hatte,mit der Ehefrau/Partnerin/dem Ehemann/Partner „vollkommenintim zu sein“ und insgesamt 58 % hatten Probleme, ihre Rolleals Ehefrau/Ehemann/Partnerin/Partner zu erfüllen.

Bitte geben Sie Ihre Fähigkeit, die folgendenAktivitäten auszuführen im Vergleich zur IhrerFähigkeit vor Ihrer Diagnose an.

Schaubild 2. Angaben der Patienten zu ihrer Fähigkeit, nachder Diagnosestellung bestimmte Aktivitäten auszuführen

Der Anteil der Patienten, die über Schwierigkeiten berichtete,stieg mit der NHYA-Klasse an.

1.1 AUSWIRKUNGEN AUF ERWERBSTÄTIGKEIT UND EINKOMMEN

Die Patienten waren besonders besorgt oder frustriert wegen derAuswirkungen der PAH auf ihre Erwerbstätigkeit und der darausresultierenden Auswirkungen auf das Haushaltseinkommen.

Mussten Sie Ihre Arbeit aufgeben als Sie diePAH-Diagnose erhielten?

Insgesamt 85 % der an der Erhebung teilnehmenden Patientengaben an, dass ihre Erwerbstätigkeit durch die PAH beeinträch-tigt war und fast die Hälfte (48 %) gab an, dass sie nicht mehrarbeiten konnten oder Hilfe bei der Arbeit benötigten. DieserUmstand nahm mit sich verschlechternder NYHA-Klasse zu:Fast alle (93 %) der Patienten mit NYHA-Klasse IV hatten ihreErwerbstätigkeit aufgegeben oder benötigten wegen ihrer Erkran-kung Hilfe bei der Arbeit (gegenüber 66 % der Patienten mitNYHA-Klasse III, 29 % derjenigen mit NYHA-Klasse II und 5 %der Patienten mit NYHA-Klasse I).Die schlechteren Möglichkeiten der Erwerbstätigkeit hatten

große Auswirkungen auf das Haushaltseinkommen: Fast dreiViertel (73 %) der Patienten, die wegen ihrer PAH ihre Erwerbs-tätigkeit aufgeben oder anpassen mussten, gaben an, dass diesdas Gesamteinkommen ihres Haushalts beeinflusst hätte,* waszur Folge hatte, dass die meisten Familien ein unterdurchschnitt-liches Einkommen hatten. Etwas mehr als jeder sechste (16 %)von diesen gab an, dass sich das Haushaltseinkommen mehr alshalbiert hatte.

Könnten Sie bitte die Auswirkung* einschätzen,die dies auf das Gesamteinkommen Ihres Haus-halts hatte?*Frage, die an Patienten gestellt wurde, die eine Beeinflussung ihres Gesamtein-kommens angegeben hatten.

Die finanziellen Auswirkungen der veränderten Arbeitssituationauf das Gesamteinkommen des Haushalts nahmen mit sich ver-schlechternder NYHA-Klasse des Patienten zu: So gaben 32 %der Patienten mit NYHA-Klasse I eine Beeinflussung ihres Haus-halts-Gesamteinkommens an, gegenüber 67 % der Patienten mitNYHA-Klasse II, 79 % der Patienten mit NYHA-Klasse III undfast allen (95 %) Patienten mit NYHA-Klasse IV.* Es wurde nicht nach dem Netto- oder Bruttoeinkommen gefragt. Daher wird an-genommen, dass es sich um die Werte nach Steuern handelt.

1.2 AUSWIRKUNGEN AUF SEXUALLEBEN UND KINDERWUNSCH

In den qualitativen Befragungen gaben fast alle Patienten aufNachfrage an, dass ihr Sexualleben stark beeinträchtigt war, undzwar vorwiegend aufgrund ihres niedrigen Selbstwertgefühlsund der eingeschränkten körperlichen Belastbarkeit. Im Rahmender Umfrage gaben 44 % der Patienten an, im vorangegangenenMonat (der Zeitraum, auf den sich die Umfrage bezog) „häufig“oder „sehr häufig“ an Libidoverlust/Verlust des Interesses amSex gelitten zu haben.Intime Beziehungen wurden mit sich verschlechternder

NYHA-Klasse negativ beeinflusst und 66 % der Patienten mitNYHA-Klasse IV gegenüber 57 % der Patienten mit NYHA-Klasse III, 36 % der Patienten mit NYHA-Klasse II und keinemder Patienten mit NYHA-Klasse I hatten „häufig“ bis „sehr häu-fig“ einen Libidoverlust.


8

DIE HAUPTSÄCHLICH BETROFFENEN LEBENSBEREICHE SIND KÖRPERLICHE AKTIVITÄTEN, ERWERBSTÄTIGKEIT, REISEN,

HAUSARBEIT UND INTIMITÄT

Ich kann das ohne Schwierigkeiten tun

Ich kann das mit etwas Schwierigkeiten tun

Ich kann das nur mit großen Schwierigkeiten tun und brauche manchmal Hilfe

Ich kann das nicht mehr tun und brauche Hilfe

Sportl. Aktivitäten/körperl. Bewegung (304)

Ein paar Treppenstufen hochsteigen (317)

Eine kurze Strecke zurücklegen (318)

Erwerbstätigkeit (283)

Reisen/in Urlaub fahren (310)

Freizeit- und kulturelle Aktivitäten (314)

Mit meinen Kindern oder Enkeln spielen (98)

Angehörige/Freunde besuchen (311)

Besuch von Freunden/Angehörigen erhalten (315)

Ein Telefongespräch führen (318)

Duschen (313)

Kochen (308)

Anziehen (317)

Mit meiner Ehefrau/meinem Ehemann/meiner Partnerin/meinem Partner

vollkommen intim sein (250)

Erfüllen der Rolle als Ehefrau/Ehemann/Partnerin/Partner innerhalb meiner

persönlichen Beziehung (248)

Hausarbeit erledigen/Routinearbeiten im Haushalt erledigen (314)

Besorgungen machen, wie z. B. Lebensmittel einkaufen (314)

3%

48%

45%

47%

57%

68%

61%

63% 37%

67% 33%

81% 19%

25%

16% 2%1%

7% 32%

39%

48%

13% 83% 3.

85% 2.

35%

32%

38%

25% 13%

30%

50%

38%

25% 42%

8%

9% 58%

83% 3.

52%

55%

53%

43%

97% 1.

7.

Körperliche Aktivitäten

Alltagsaktivitäten

Beziehung

Soziale Aktivitäten

25%

11%

15%

13%

9%

5%

2%

10%

6%

17%

42%

37% 40% 12%11% 63%

8%29%

41% 29%

15%

17%

15%

28% 39% 22% 11% 72% 6.

77% 5.23%39%23%

25% 8% 4%

26%10% 3%

26% 7%

Schwierigkeit

Insbesondere Patienten mit NYHA-Klasse III und NYHA-Klasse IV haben in allen diesen Bereichen große Schwierigkeiten

Ich finde meinen Körper mit dem dicken Schlauchdarin nicht besonders attraktiv. Sexy ist wohletwas anderes. Patient



9

DER WICHTIGSTE GRUND FÜR DAS GEFÜHL DER ISOLATION SCHEINT DIE TATSACHE ZU SEIN, DASS MAN DIE KRANKHEIT NICHT SIEHT

36 %

25 %

21 %

19 %

Sehr starke Auswirkungen

auf Freundschaften

Überhaupt keine Auswirkungen Durchschnitt: 6,3

Ursachen für das Gefühl der Isolation

Mangelndes Ver-ständnis von Seiten

der Freunde/Kollegen

Die Tatsache, dass diese Krankheit „nicht sichtbar“ ist

Mangelndes Verständnis für die Krankheit von Seiten der breiteren Gesellschaft/meiner Gemeinde

Es gibt häu#g eine Verwechslung mit einfachem Bluthochdruck

Mangel an Einfühlungsvermögen/Mitgefühl für meine PAH-Erkrankung

Mangelndes Verständnis für die Krankheit von Seiten meiner Familie

Ich #nde es schwierig, mich e&ektiv auszudrücken

Mangelndes Verständnis für die Krankheit von Seiten meiner Kinder/Enkel

Ich #nde es schwierig, meine Erfah-rungen mit PAH-Fachärzten/Schwestern zu besprechen

50 %

77 %

43 %

41 %

25 %

25 %

21 %

17 %

15 %

13 %

8 %

PW 8–10

PW 6–7

PW 4–5

PW 1–3

Mangelndes Verständnis von Seiten meiner Freunde/Kollegen

Ich #nde es schwierig, meine Erfah-rungen mit anderen Patienten zu teilen

Mangelndes Verständnis von Seiten meiner Partnerin/meines Partners/meiner Ehefrau/meines Ehemanns

Wenn Sie einen Verlust der Libido/des Interessesam Sex seit Ihrer Diagnose verspürt haben, washat das verursacht?

Mehrere Faktoren können bei Patienten mit PAH einen Libido-verlust verursachen. In der Umfrage führten 30 % der Patienten,die einen Libidoverlust angaben, diesen auf ein geringes Selbst-wertgefühl/negatives Körperbild, 23 % auf fehlende körperlicheFähigkeit aufgrund der PAH, 14 % auf das Vorhandensein eineroder mehrerer schwerer Erkrankungen zusätzlich zur PAH, 12 %auf die Angst, noch kränker zu werden, und 6 % auf Angst voreiner Schwangerschaft zurück.

KÖRPERLICHE UND PRAKTISCHE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIE PATIENTENDie Umfrage zeigt Art und Ausmaß der körperlichen Beein-trächtigungen, mit denen sich PAH-Patienten konfrontiertsehen. Mit sich verschlechternder NYHA-Klasse kam es zueiner besonders deutlichen Reduktion von Arbeitsfähigkeit,körperlicher Belastbarkeit und Reisefähigkeit. Darüber hinaushatte die PAH einen starken, meist negativen Dominoeffektauf das Haushaltseinkommen. Die körperlichen Auswirkun-gen der PAH führten auch zu einem Verlust von Intimität undzu mangelndem sexuellem Interesse. Auch diese Situationverstärkte sich mit schlechter werdender NYHA-Klasse.

2.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: SOZIALE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF PATIENTEN

Die qualitative Befragung ergab, dass sich die Welt der Patientendurch die Schwierigkeiten, das Haus zu verlassen, verkleinerthatte. Dies manifestierte sich als Verlust vieler der sozialen Rol-len, die die Patienten früher inne gehabt hatten, wie beispiels-weise der Rolle eines Kollegen, Freundes oder Teamkameraden.Der Unterstützungsbedarf der Patienten hatte viele familiäre Be-ziehungen gestärkt, aber auch negative Konsequenzen. Ehemän-ner sahen ihre soziale Identität beeinträchtigt, da sich nicht mehrzu Tätigkeiten in der Lage waren, die sie als Teil ihrer Rolle be-trachteten, wie die Instandhaltung des Hauses und das Fußball-spiel mit ihren Kindern. Ehefrauen fanden, dass ihre sozialeIdentität dadurch in Mitleidenschaft gezogen wurde, dass sie ihremütterlichen Aufgaben den Kindern gegenüber nicht mehr wahr-nehmen und den Haushalt nicht mehr führen konnten.

Wie würden Sie das gesamte öffentliche Be-wusstsein für PAH beschreiben?

Die Antwortenden hatten den Eindruck, dass Familienmit -glieder, Freunde und die Allgemeinheit zu wenig über die PAHwussten und ein geringes Bewusstsein über die Erkrankung unddeshalb ein geringes Einfühlungsvermögen dem Patienten gegen-über hatten.

Viele Patienten (n=178; 40 % der Stichprobe) gaben an, imvorangegangenen Monat (also dem Zeitraum, auf den sich dieUmfrage bezog) ein Gefühl der Isolation gehabt zu haben(Schaubild 3). Von diesen sahen 77 % die Ursache darin, dassdie PAH nicht „sichtbar“ ist. Diese Wahrnehmung war bei jün-geren Patienten besonders ausgeprägt (100 % der Patienten unter30 Jahren). Viele Patienten waren der Meinung, dass das man-gelnde Verständnis innerhalb der Familie und im Freundeskreiszu ihrer Isolation beitrug. Jeder vierte Patient (25 %) fand, dassseine Familienmitglieder zu wenig Verständnis für die Erkran-kung hatten, 17 % sahen ein mangelndes Verständnis von Seitender Kinder oder Enkelkinder und 13 % beim (Ehe-)Partner. We-niger als die Hälfte (41 %) sah mangelndes Verständnis von Sei-ten der Freunde/Kollegen und ein Drittel von diesen (36 %) sagteaus, dass dies große Auswirkungen auf Freundschaften hatte.Die Hälfte (50 %) führte die Isolation auf mangelndes Ver-

ständnis von Seiten der breiteren Gesellschaft oder ihrer Ge-meinde zurück.

Schaubild 3. Ursachen für das Gefühl der Isolation durch diePAH/Auswirkungen auf Freundschafen

Die glauben, wir sind einfach faul. Sie verstehennicht, dass ich das einfach nicht kann, auch wennich es noch so gerne tun würde. Patient

Niemand versteht, was ich durchmache, und siemöchten das auch nicht hören. Niemand, schon garnicht die Ärzte und nicht einmal meine Tochter.Patient

Meine Freundin hat gesagt „Ich hätte gerne DeineArt von Hochdruck“ und das hat mich wirklichsauer gemacht. Sie glaubt, ich sitze den ganzenTag nur zu Hause rum. Patient

Das kann einen ziemlich isolieren. Manchmalmöchte ich einfach nicht unter Leuten sein – dannmöchte ich nicht rausgehen und mich unterhalten.Patient


Die meisten (88 %) der an der Umfrage teilnehmenden Patientenbetrachteten das öffentliche Bewusstsein über die PAH als nicht-existent („gibt es nicht“) oder „sehr gering“. Dieses geringe Be-wusstsein hatte bei mehr als der Hälfte (57 %) der Patienten,insbesondere bei Frauen, jungen Patienten und besonders schwererkrankten Patienten (NYHA-Klasse IV 79 %) Einfluss auf dasallgemeine Wohlbefinden. Noch bedenklicher ist, dass die Patien-ten angaben, dass Informiertheitsgrad und Bewusstsein in ihrerFamilie und im Freundeskreis niedrig waren, und dass fast dieHälfte aller pflegenden Angehörigen (40 %) das Konzept derNYHA-Klasse nicht verstand. Dies hatte wiederum Einfluss da-rauf, inwieweit sie Verständnis für die Einschränkungen des Pa-tienten hatten und die Ziele der klinischen Versorgung verstanden.

Wie hat sich auf einer Skala von 1 bis 10 IhreRolle/Ihr Status hinsichtlich des Folgenden seitIhrer PAH-Diagnose verändert?

Die Erkrankung an einer PAH hatte wesentlichen Einfluss aufdie Unabhängigkeit: 49 % hatten den Eindruck, dass sich ihreRolle in der Gesellschaft und 42 % dass sich ihre Beziehung zumPartner oder Ehegatten geändert hatte.In den meisten Fällen (85 %) war die Hauptpflegeperson des

Patienten ein Familienangehöriger - meist der Ehegatte oder Part-ner (61 %). Etwas mehr als zwei Drittel der Patienten (68 %)gaben an, dass ihre Pflegeperson positiven Einfluss auf ihre Le-bensqualität hatte. Dieser wahrgenommene Beitrag zur Lebens-qualität schien mit zunehmendem Schweregrad der Erkrankungbedeutender zu werden und nahm von 40 % bei NYHA-KlasseI auf 53 % bei NYHA-Klasse IV zu.

SOZIALE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIE PATIENTENDie Umfrage verdeutlicht die Bedeutung der pflegenden Ange-hörigen. Die Mehrzahl der Patienten erkennt den positiven Bei-trag der pflegenden Angehörigen zu ihrer Lebensqualität an.Die Behauptung, dass das öffentliche Bewusstsein über die

PAH gering ist, ist angesichts der Seltenheit der Erkrankungmöglicherweise nicht überraschend. Allerdings wurde deutlich,dass die Patienten bei ihren Kollegen, Freunden und sogar beiengen Familienangehörigen ein geringes Bewusstsein wahr-nahmen und dass dies wesentlichen Einfluss auf sie hatte unddazu führte, dass sie sich wegen ihrer PAH isoliert fühlten.

3.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: EMOTIONALE AUSWIRKUNGEN AUF DIE PATIENTEN

Die qualitative Befragung zeigte ein Missverhältnis zwischendem, was die Patienten über ihr Leben mit der Erkrankung er-zählten, und ihren darunter liegenden Gefühlen. Die emotionalenAuswirkungen der PAH waren weitreichend, allerdings standenfür die Patienten die nicht gelösten physiologischen Problemestärker im Vordergrund, wie zum Beispiel die Atemprobleme. Ihretatsächlichen Gefühle fanden häuft keinen vollen Ausdruck. Den-noch drangen unbewusste Hinweise nach außen, auch wenn diePatienten sich häufig selbst ihren pflegenden Angehörigen undanderen Familienmitgliedern gegenüber nach außen so gaben, alsginge es ihnen gut. Die ausgeprägten körperlichen, praktischenund sozialen Veränderungen, die als Folge der PAH im Leben derPatienten auftraten, hatten ein breites Spektrum an negativen Ge-fühlen zur Folge wie Angst, Schuldgefühle, Verlust, Sorge/Stress,Libidoverlust, Gefühl der Wertlosigkeit, Frustration, Isolation undNiedergeschlagenheit, die untereinander in Beziehung standen.Die Hauptemotionen, die von den an der Umfrage teilnehmen-

den Patienten „häufig“ bis „sehr häufig“ genannt wurden, waren:Gefühl der Frustration (35 % hatten diese Gefühl im vorange-gangenen Monat – dem Zeitraum, auf den sich die Umfragebezog – „häufig“ oder „sehr häufig“ gehabt), das Gefühl, miss-

verstanden zu werden (26 %), wenig Vergnügen an Aktivitäten, diesie früher gern gemacht hatten (26 %), sich ärgerlich fühlen (24 %), geringes Selbstwertgefühl (22 %), Gefühl der Wertlosig-keit (22 %) und Gefühl der Isolation (21 %) (Schaubild 4). AndereEmotionen waren: Morgendliches Gefühl der Niedergeschlagen-heit, Gefühle der Hoffnungslosigkeit, Angst, das Haus zu verlas-sen, Schuldgefühle, mangelnder Wunsch nach Sozialkontakten,Verlegenheit, Angst nachts und Angst tagsüber. Etwas weniger alsdie Hälfte der Patienten (41 %) hatte im vorangegangenen Monatdrei oder mehr dieser Gefühle „häufig“ oder „sehr häufig“ gehabt.Viele Patienten zeigten Anzeichen einer Depression wie Isola-

tion, morgendliche Niedergeschlagenheit und Gefühle der Hoff-nungslosigkeit, allerdings nahmen die meisten sich selbst nicht perse als „depressiv“ wahr bzw. bezeichneten sich nicht als solches.Üblicherweise mit einer Depression assoziierte Symptome wurdenjedoch nicht nur von vielen Patienten mit NYHA-Klasse III undNYHA-Klasse IV genannt – wie man wahrscheinlich erwartenwürde – sondern auch in hohem Maße von Patienten mit NYHA-Klasse II. Das verdeutlicht, wie wichtig es ist, diese Gefühle beiPatienten in frühem Erkrankungsstadium nicht zu unterschätzen.

Wer gibt Ihnen emotionale Unterstützung ange-sichts der Tatsache, dass Sie mit PAH leben?

Wenig überraschend waren Familienmitglieder und pflegende An-gehörige die Hauptsäulen der Unterstützung: 42 % der Patienten er-hielten die nützlichste emotionale Unterstützung von ihrer Familieund 29 % von ihren pflegenden Angehörigen. Nur 14 % der Patien-ten sagten aus, dass ihr Facharzt „ die nützlichste emotionale Un-terstützung“ beim Leben mit der PAH bot. Die Unterstützung durchPsychologen war sehr gering und nur 5 % der Patienten gaben an,dass sie diese Art von Unterstützung erhalten hatten – trotz der ver-schiedenen psychologischen Symptome, die sie zeigten.

Wohin wenden Sie sich wahrscheinlich, um In-formationen über PAH zu erhalten?

Selbsthilfegruppen gehörten zu den wichtigsten drei Stellen, andenen die Patienten das Gefühl hatten, leichter über ihre Gefühlereden zu können und 30 % der Patienten sagten aus, dort Unter-


10

Das ist ein schlechtes Gefühl – es ist nicht gut,von anderen abhängig zu sein. Es ist nicht gut,andere Leute um Hilfe bitten zu müssen. Manfühlt sich dann einfach schlecht. Minderwertig –wie ein Bürger zweiter Klasse. Patient

Was mich deprimiert hat, war, dass ich im Kran-kenhaus bleiben musste. Ich war noch nie zuvorim Krankenhaus gewesen. Patient

Als ich von meiner Diagnose erfahren habe, warich wirklich fertig – ich dachte, ich würde sterben.Ich bin aufgewacht und hatte Panikanfälle, ichhatte wirklich Angst und fühlte mich sehr verletz-lich, so richtig scheiße. Ich bin aufgewacht undhatte Nachtängste und konnte nicht aufhören zuschreien. Patient


stützung erhalten zu haben. Allerdings gaben nur 45 % der Ant-wortenden an, dass sie von einem Spezialisten proaktiv an einePatientenorganisation verwiesen worden wären (trotz entspre-chender Empfehlungen in europäischen Leitlinien)2, was aufeinen Aufklärungsbedarf bei PAH-Spezialisten über die Bedeu-tung von Patientenorganisationen und einer engen Zusammenar-beit mit diesen hinweist.

Schaubild 4. Häufigkeit verschiedener Gefühle im vorausge-gangenen Monat

EMOTIONALE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIE PATIENTENAuch wenn für die Patienten die physiologischen Bedürfnissewie das Atmen im Vordergrund stehen, gibt es zweifellos „unterder Oberfläche“ ein breites Spektrum an Gefühlen. Bohrt manetwas tiefer werden Frustration, Stress, Hoffnungslosigkeit,Niedergeschlagenheit und mangelndes Selbstwertgefühl ge-nannt. Dies zeigt, dass es wichtig ist, den Patienten eine guteund angemessene emotionale Unterstützung zu bieten und/odersie an eine Stelle zu verweisen, wo sie diese erhalten, wie zumBeispiel an eine Patientenorganisation.

4.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: INFORMATIONSBEDARF DER PATIENTEN

Bei der qualitativen Befragung berichteten die Patienten, dass sievon ihren Ärzten wenige Informationen über die emotionalen Aus-wirkungen der PAH erhalten hatten und dass sie die Informationen,die ihnen gegeben wurden, mündlich erhalten und durch denSchock der Diagnosestellung vergessen hatten. Die Patientenschienen sehr wenige Informationen über die emotionalen Auswir-kungen der PAH erhalten zu haben und die Spezialisten hatten sichauf körperliche Symptome konzentriert. Das zeigt, dass es Spiel-raum für eine bessere Versorgung mit schriftlichen Informations-materialien zu allen Aspekten der Erkrankung gibt. Die wichtigsteInformationsquelle für die Patienten waren Patientenorganisatio-nen, die von den Patienten als vertrauens- und glaubwürdig bewer-tet wurden. Allerdings weisen die Ergebnisse darauf hin, dass auchdiese noch nicht ausreichend Informationen zu sozialen und finan-ziellen Unterstützungsangeboten bieten.

Wohin wenden Sie sich wahrscheinlich, um In-formationen über PAH zu erhalten?

Bei der quantitativen Umfrage erwiesen sich Patientenorganisa-tionen als eine der wichtigsten Informationsquellen für die Patien-ten:* 66 % der Patienten wandten sich dorthin, um Informationenüber die PAH zu erhalten und 30 % erhielten bei diesen Organisa-tionen emotionale Unterstützung.

Welche Art der Information über PAH glaubenSie zu benötigen oder würden Sie gerne erhalten?

Der größte Informationsbedarf der Patienten betraf die folgen-den Aspekte: die Behandlung (67%), das Krankheitsbild (61 %),die administrativen Konsequenzen (55 %), Reisen (52 %) und ander PAH-Versorgung beteiligte Ärzte (47 %) (Schaubild 5). Mehrals ein Drittel wünschte Informationen zu Depressionen und an-deren emotionalen Folgen und ein vergleichbarer Anteil wollteetwas über Patientengeschichten erfahren oder wünschte Kontaktezu Patientenorganisationen.*Die Mehrzahl der Patienten und pflegenden Angehörigen wurde über Patienten-organisationen rekrutiert und war derzeit Mitglied einer Patientenorganisation (Mi-schung aus aktiven und nicht-aktiven Mitgliedern)

Schaubild 5. Von den Patienten benötigte Informationen überdie PAH


11

DIE HAUPTEMOTIONEN WAREN FRUSTRATION, DAS GEFÜHL, MISSVERSTANDEN ZU WERDEN, WENIG VERGNÜGEN AN TÄTIG-

KEITEN, DIE FRÜHER GERN GEMACHT WURDEN, UND ÄRGER

NIE SELTEN MANCHMAL HÄUFIG SEHR HÄUFIG

Häu�g/Sehr häu�g

12% 35%23% 14% 28% 23%

11%

7% 26%

26%28%

25%

16%

21%

30%

28%

15%

19%

7%

8%

9%

6%

6%

7%

6%

3%

5%

4%

4%

2%

22%

22%

21%

21%

21%

19%

15%

15%

14%

14%

9%

24%24%

33%

35%

40%

24%

36%

44%

54%

36%

42%

39%

45%

22%

15%

21%

16%

20%

18%

31%

30%

22%

23%

35%

25%

18%

18%

28%

20%

20%

22%

17%

14%

13%

15%

15%

14%

13%

12%

10%

10%

10%

7%

19%

13%

21%

24%

27%

24%

Fühle mich frustriert (303)

Fühle mich missverstanden (303)

Wenig Vergnügen an Tätigkeiten, die ich früher gern gemacht habe (308)

Fühle mich ärgerlich (311)

Geringes Selbstwertgefühl/Selbstvertrauen (309)

Fühle mich wertlos (307)

Gefühle der Isoliertheit (308)

Morgendliches Gefühl der Niedergeschlagenheit (309)

Gefühle der Ho#nungslosigkeit (307)

Angst, das Haus zu verlassen (einschl. Reisen) (307)

Schuldgefühle (307)

Mangelnder Wunsch nach Sozialkontakten (305)

Bin verlegen (305)

Bin furchtsam/ängstlich während der Nacht (309)

Bin furchtsam/ängstlich während des Tages (306)

DIE PATIENTEN SCHEINEN BESONDERS HÄUFIG INFORMATIONEN ZUM DEPRESSIONSRISIKO, ZU DEN AUSWIRKUNGEN AUF DIE LIBIDO

UND ZU DEN SICH VERLAGERNDEN ROLLEN INNERHALB DER FAMILIE ZU BENÖTIGEN

Die Patienten scheinen sich besonders Aussagen von Patienten sowie Informationen über das Depressionsrisiko, die Auswirkungen

auf die Libido und die sich verlagernden Rollen innerhalb der Familie zu wünschen

67%Informationen über Behandlungsoptionen/

Arzneimittel für die PAH-Therapie

61%Informationen über die Krankheit

55%Informationen über die administrativen

Konsequenzen der Krankheit

52%Informationen über Reisen

47%Informationen über Spezialisten und Ärzte für die Behandlung der PAH

41%Informationen über die Nachkontrollen,

einschließlich deren Zeitpläne und dem Zweck dieser Untersuchungen

36%Informationen über Depression, Risiko von Angstzuständen und

anderen emotionalen Folgen

34%Informationen über die finanziellen

Konsequenzen der Krankheit

32%Aussagen von Patienten und

Patientengeschichten

28%Kontaktadressen von Patientenorganisationen

24%Informationen über mögliche Folgen

für sexuelle Beziehungen

21%Informationen über die sich verlagernden

Rollen innerhalb der Familie/der Gruppe

2%Andere

Die Patientenorganisation hält Dich mit allemwichtigen auf dem Laufenden und Du bist nichtallein. Patient


Bitte geben Sie die geeignetste Zeit an, in der Siedie folgenden Informationen erhalten sollten

Die meisten Patienten wünschten sich zentrale Informationen –insbesondere über die Erkrankung und ihre Behandlung – bei derDiagnosestellung. Demgegenüber können Informationen zu Kon-sequenzen wie administrativen und finanziellen Aspekten nachund nach zu einem späteren Zeitpunkt gegeben werden (d. h. 1–3Monate nach der Diagnosestellung und bis 1 Jahr nach der Diag-nosestellung und darüber hinaus) (Tabelle 4).

Tabelle 4. Geeignetste Zeitpunkte, zu denen Patienten Infor-mationen zu bestimmten Themen erhalten sollten

INFORMATIONSBEDARF VON PATIENTEN MIT PAH: AUSWIRKUNGEN AUF DIE PATIENTENDie Patienten berichten, dass sie bei der Diagnosestellung we-nige Informationen erhalten haben und mit unbeantwortetenFragen zurückgelassen wurden. Viele wenden sich auf derSuche nach Informationen und emotionaler Unterstützung anPatientenorganisationen, allerdings werden sie häufig vonihren Ärzten nicht an diese wichtige Unterstützungsquelleverwiesen. Die Patienten äußern Interesse an vielen Aspektender PAH und ihren Folgen. Sie wünschen einige davon zumZeitpunkt der Diagnosestellung, während andere später gege-ben werden können (damit nicht zu viel auf einmal auf sie he-reinstürzt).

1.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: KÖRPERLICHE UND PRAKTISCHEAUSWIRKUNGEN AUF DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN

Die qualitative Befragung ergab, dass die pflegenden Angehöri-gen eine „Kämpfer-“ und „Organisierer-“ Rolle annehmen undfür den Patienten körperliche Aufgaben übernehmen, die dieserwegen seiner Einschränkungen nicht mehr selbst ausführen kann.Das führt dazu, dass sich die pflegenden Angehörigen körperlichausgelaugt fühlen, insbesondere solche, die bereits älter undselbst krank sind. Die Befragung gab außerdem Einblick in dieArt von Informationen, die Pflegepersonen für die Erfüllungihrer täglichen Pflegeaufgabe benötigen.

Wie würden Sie die Auswirkungen der PAHIhres Angehörigen auf Ihren Alltag auf einerSkala von 1 bis 10 einstufen?

Schaubild 6. Einfluss der PAH auf den Alltag der pflegenden An-gehörigen und Patienten (Angaben der pflegenden Angehörigen)


12

INFORMATIONEN ÜBER %

DER

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6 M

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D

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67%

61%

55%

52%

47%

41%

36%

34%

32%

28%

24%

21%

80%

83%

40%

24%

77%

58%

47%

38%

26%

50%

40%

39%

12%

9%

28%

21%

12%

25%

26%

31%

25%

17%

25%

29%

4%

4%

16%

25%

5%

11%

14%

17%

24%

16%

21%

19%

1%

1%

10%

16%

3%

3%

7%

7%

11%

6%

7%

6%

3%

3%

6%

14%

3%

3%

6%

7%

14%

11%

7%

7%

Behandlungsoptio-nen/Arzneimittel

Die Krankheit

Die administrativen Konsequenzen der Krankheit

Reisen

Spezialisten und Ärzte für die Behand-lung der PAH

Nachkontrollen, einschließlich deren Zeitpläne und Zweck

Depressionen, Risiko von Angstzuständen und andere emotionale Folgen

Finanzielle Konsequenzen

Aussagen von Patienten und Patientengeschichten

Kontaktadressen von Patienten-organisationen

Sexuelle Beziehungen

Sich verlagernde Rollen innerhalb der Familie/des Ehepaares

DER ZEITPUNKT DER DIAGNOSESTELLUNG SCHEINT DER BEVORZUGTE ZEITPUNKT FÜR INFORMATIONEN ZU BESTIMMTEN

THEMEN ZU SEIN (INSBESONDERE ZUR KRANKHEIT UND ZU IHRER BEHANDLUNG), WÄHREND ANDERE THEMEN

SPÄTER WICHTIGER WERDEN

1.

3.

4.

5.

2.

Ich habe auf der Seite über Patienten gelesen,denen es gelungen ist, ein fast normales Leben zu führen. Das hat mir sehr geholfen. Patient

Eine der ersten Aussagen, die ich dort (Internet)gefunden habe, war, dass man mit einer PAH 2,5Jahre leben kann – das war nicht schön, das direktnach der Diagnosestellung zu lesen! Patient

DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN STUFEN DIE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF IHREN ALLTAG ALS SEHR HOCH EIN – 57 %

GABEN AUF EINER 10-PUNKTE-SKALA EINEN WERT VON 8–10 AN

10 = Sehr starke

Auswirkung

1 = Über-haupt keine Auswirkung

Auswirkungen der PAH auf den Alltag der Patienten

Auswirkungen der PAH auf den Alltag der Pflegepersonen

72%ST 8–10

17%ST 6–7

7%ST 4–5

4%ST 1–3

57%ST 8–10

20%ST 6–7

14%ST 4–5

9%ST 1–3

Durchschnitt: 8,4Durchschnitt: 7,5


Die pflegenden Angehörigen stufen die allgemeinen Auswirkun-gen der PAH ihres Angehörigen auf ihren eigenen Alltag als sehrhoch ein: 57 % gaben auf einer 10-Punkte-Skala eine Wert von8–10 an (Schaubild 6). Ein größerer Anteil der pflegenden An-gehörigen von Patienten mit NYHA-Klasse III und IV als solchevon Patienten mit NYHA-Klasse II gab sehr große Auswirkun-gen auf das eigene Leben an (53 % bzw. 88 % vs. 41 %). DieAuswirkungen waren außerdem bei Pflegepersonen ab 60 Jahrenausgeprägter (in dieser Altersgruppe bewerteten 74 % die Aus-wirkungen als sehr stark).

Bitte geben Sie die Veränderungen an, die die PAHIhres Angehörigen in IHREM Alltag verursacht hat

Die PAH veränderte das Leben der pflegenden Angehörigen invielerlei Hinsicht und die zusätzlichen Aufgaben und Verpflich-tungen führten zu Erschöpfung. Mehr als die Hälfte (51 %) musstemehr Aufgaben im Haushalt übernehmen, während 46 % häufigerBesorgungen machten und 45 % andere Aufgaben übernahmen,die in der Vergangenheit der Angehörige ausgeführt hatte (Schau-bild 7). Dies hatte großen Einfluss auf das Leben der pflegendenAngehörigen: 43 % waren aufgrund ihrer zusätzlichen Verpflich-tungen häufiger erschöpft und ebenso viele mussten ihr Famili-enleben nach den Bedürfnissen des Patienten richten. Ein Drittelder pflegenden Angehörigen gab an, dass sie immer gut organi-siert sein mussten, was zusätzliche Planung erforderte.

Schaubild 7. Veränderungen im Leben der pflegenden Ange-hörigen durch die PAH

Ist es insgesamt zu einer Verschlechterung Ihrersexuellen Beziehung gekommen?Fast drei Viertel (72 %) der Pflegepersonen, die Partner eines Pa-tienten mit PAH sind, gaben eine Verschlechterung der sexuellenBeziehung an. Diese war hauptsächlich auf mangelndes Interessevon Seiten des Patienten seit seiner PAH und auf ihre eigenen Bedenken, dem Patienten zu schaden, zurückzuführen. Die Aus-wirkungen auf die sexuelle Beziehung nahmen mit sich ver-schlechternder NYHA-Klasse zu: Von einer relevanten Wirkungbei NYHA-Klasse II (57 %) nahm der Einfluss bei NYHA-KlasseIII auf 74 % zu und von den pflegenden Partnern eines Patientenmit NYHA-Klasse IV waren fast alle (93 %) betroffen.

1.1 AUSWIRKUNGEN AUF DIE ERWERBSTÄTIGKEIT

Fast ein Drittel (29 %) der pflegenden Angehörigen gab an,wegen der Betreuung eines Patienten mit PAH die Arbeit aufge-geben zu haben oder die Arbeitsbedingungen verändert zu haben(13 % gaben an, ihre Arbeit ganz aufgegeben zu haben). Die Not-wendigkeit, aufgrund der Betreuung eines Patienten mit PAH dieArbeitsstunden zu reduzieren oder die Arbeit ganz aufzugebenhatte große Auswirkungen auf das Einkommen der pflegendenAngehörigen und mehr als ein Drittel (35 %) von ihnen gab an,dass sich das Einkommen verringert hatte.Pflegende Angehörige, die einen PAH-Patienten mit NYHA-

Klasse IV betreuen, hatten deutlich häufiger wegen der zusätzlichübernommenen Aufgaben und Verpflichtungen (die sich aus derBetreuung eines Menschen, der weniger selbst erledigen kann, er-geben) ihre Arbeit aufgegeben als solche, die für einen Patientenmit NYHA-Klasse II sorgten (20 % vs. 6 %). Dies hatte großeAuswirkungen auf die finanzielle Situation der Pflegepersonen.

KÖRPERLICHE UND PRAKTISCHE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIEPFLEGENDEN ANGEHÖRIGENUnsere Umfrage verdeutlicht die großen Auswirkungen, diedie Betreuung eines Patienten mit PAH auf die pflegendenAngehörigen selbst hat.Die Übernahme der Betreuung eines Patienten hat zahlreiche

Veränderungen im Leben der pflegenden Angehörigen selbstzufolge, da sie viele zusätzliche Aufgaben übernehmen undimmer im Voraus planen müssen. Dadurch fühlen sie sich häu-fig erschöpft. Auch die Fähigkeit der pflegenden Angehörigen,ihrer Erwerbstätigkeit nachgehen zu können, ist beeinträchtigt,was großen Einfluss auf ihr Einkommen hat. Die Möglichkeit,einer Erwerbstätigkeit nachzugehen, nimmt mit sich ver-schlechternder NYHA-Klasse des betreuten Patienten ab.Pflegepersonen, die Partner eines Patienten mit PAH sind,

berichten darüber hinaus über eine Verschlechterung der sexu-ellen Beziehung.

2.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: SOZIALE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN

In unserer Umfrage sagten die pflegenden Angehörigen aus, dasssich ihre Welt verkleinert hätte, da sie viel Zeit mit der Betreuungdes PAH-Patienten verbringen und ihre sozialen Aktivitäten ein-geschränkt sind. Sie scheinen jedoch nicht an dem gleichen sozia-len Identitätsverlust zu leiden wie die Patienten. Die pflegendenAngehörigen bewerten das Wissen und das Bewusstsein über diePAH in der Öffentlichkeit als unzureichend. Dies hat Einfluss aufdas Bild, das andere Menschen von Patienten mit haben.

Wie viel Zeit verbringen SIE in einem normalenMonat normalerweise mit dem Folgenden?

Die Umfrage ergab, dass die pflegenden Angehörigen in einemnormalen Monat durchschnittlich die Hälfte (51 %) ihrer Zeit


13

Ich bin stark eingebunden und habe viele Aufga-ben im Haushalt übernommen. Ich putze die Fens-ter, staubsauge und koche, da die Person, die ichbetreue, das nicht mehr kann. Pflegeperson

DIE PAH BEWIRKT VIELE VERÄNDERUNGEN IM LEBEN DER PFLEGEN-DEN ANGEHÖRIGEN UND HAT ZUSÄTZLICHE AUFGABEN UND

PLANUNGSBEDARF ZUR FOLGE, WAS ZU ERSCHÖPFUNG FÜHRT

43%

51%Ich bin in die Routinearbeiten im Haushalt eingebunden

46%Ich mache jetzt häufiger die Einkäufe

45%Ich bin mehr mit Aufgaben beschäftigt, die mein Angehöriger gewöhnlich erledigt hat

43%Ich fühle mich häufiger erschöpft (aufgrund der zusätzlichen Verantwortlichkeiten)

Ich muss das Familienleben um die Bedürf-nisse meines Angehörigen herum planen

33%Ich muss immer organisiert sein (zusätzliche Planung erforderlich)

28%Ich bin an der Verabreichung der PAH-Medikation beteiligt

15%Ich bin an der Betreuung unseres Kindes/unserer Kinder (soweit vorhanden) beteiligt

14%Ich übernehme die Planung des Alltags meines Angehörigen

13%Ich habe aufgehört zu arbeiten

9%Ich habe eine andere Arbeit gefunden, um die Betreuung meines Angehörigen durch-führen zu können

7%Ich habe Änderungen in meiner Arbeit vorgenommen (z.B. Arbeit von zu Hause aus)

6%Ich habe mich entschieden, Teilzeit zu arbeiten

9%Andere

8%Ich habe keine Veränderungen als Folge der PAH meines Angehörigen durchgeführt


mit der Betreuung des PAH-Patienten verbringen. Dies entsprichteinem steilen Anstieg um 20 % gegenüber der Situation, bevor beidem von ihnen betreuten Patienten die PAH diagnostiziert wurde.Die Zeit, die mit der Versorgung des Patienten verbracht wird,nimmt mit sich verschlechternder NYHA-Klasse des Patienten zu(Versorgung eines Patienten mit NYHA-Klasse II: 49 % der Zeit;NYHA-Klasse III: – 62 %; NYHA-Klasse IV: –70 %).

Fühlen Sie sich manchmal isoliert/ausgeschlossendadurch, dass Sie einen PAH-Patienten betreuen?

Ein Drittel der pflegenden Angehörigen (30 %) fühlt sich durchseine Aufgabe isoliert/frustriert. Von diesen waren 61 % der An-sicht, dass dies sehr starke Auswirkungen auf ihren Alltag hat.Das Gefühl der Isolation war bei pflegenden Angehörigen, diefür einen Patienten mit idiopathischer PAH (38 %) sorgten, undsolchen, die ihre Arbeit aufgeben oder ihre Arbeitsbedingungenändern mussten (54 %), am stärksten ausgeprägt (Schaubild 8).

Welche Auswirkungen hat das Gefühl, isoliert/aus-geschlossen zu sein, in IHREM täglichen Leben?

Schaubild 8. Gefühle und Auswirkungen der PAH bei denpflegenden Angehörigen

Wichtige Ursachen für das von den pflegenden Angehörigengenannte Gefühl der Isolation waren die Tatsache, dass die PAHeine nicht sichtbare Erkrankung ist, und mangelndes Verständnisvon Seiten der Freunde, Angehörigen und größeren Gemeinschaft.

SOZIALE AUSWIRKUNGEN DER PAH AUF DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGENDie Ergebnisse der Umfrage verdeutlichen, dass die Versorgungeines Patienten mit PAH starke Auswirkungen auf das sozialeLeben der pflegenden Angehörigen haben kann. Diese sind inihren sozialen Aktivitäten beeinträchtigt, da sie einen Großteilihrer Zeit mit der Betreuung verbringen, was zu einem Gefühlder Isolation führen kann. Die mit der Betreuung verbrachte Zeitnimmt mit sich verschlechternder NYHA-Klasse des Patienten

zu. Die Tatsache, dass die Erkrankung nicht sichtbar ist und dasfehlende Verständnis für die Erkrankung bei Freunden und An-gehörigen können zu diesem Gefühl der Isolation beitragen.

3.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: EMOTIONALE AUSWIRKUNGEN AUF DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN

Die eingehende Befragung lieferte Hinweise darauf, dass die pfle-genden Angehörigen dazu neigten, den Gefühlen des PatientenVorrang gegenüber den eigenen Gefühlen zu geben. Allerdingswar darunter liegend ein starkes Gefühl von Frustration zu erken-nen und die pflegenden Angehörigen schienen große emotionaleBedürfnisse zu haben, die derzeit nicht erfüllt werden.In der Umfrage gaben zwei Drittel der Pflegenden (66 %) an,

dass sie sich „häufig“ oder „sehr häufig“ Sorgen um die Zukunftihrer Angehörigen machten. Fast ein Viertel (22 %) der pflegendenAngehörigen sagte aus, dass sie sich durch die Betreuung ihresAngehörigen und den Versuch, ihren anderen Verpflichtungennachzukommen, gestresst fühlten. Dieses Gefühl nahm mit sichverschlechternder NYHA-Klasse des Patienten zu (von 12 % beiNYHA-Klasse II auf 29 % der Pflegepersonen von Patienten mitNYHA-Klasse IV) (Schaubild 9).

Schaubild 9. Gefühle der pflegenden Angehörigen im Zusam-menhang mit der Betreuung eines Patienten mit PAH

Die folgenden Aussagen beziehen sich darauf,wie Menschen sich manchmal fühlen, wenn sieeine andere Person pflegen. Bitte geben Sie an,wie häufig Sie sich so fühlen


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1⁄ 3 DER PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN FÜHLTE SICH WEGEN DER BETREUUNG ISOLIERT/AUSGESCHLOSSEN UND DIES HATTE

AUSWIRKUNGEN AUF SEINEN ALLTAG

30%ST 8–10

31%ST 6–7

15%ST 4–5

24%ST 1–3

Sehr starke Auswirkung

Auswirkungen der Isolation auf den Alltag

Gefühl der Isolation

Überhaupt keine Auswirkung

Durchschnitt: 6,0

30%JA

70%NEIN

DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN HABEN HÄUFIG ANGST VOR DER ZUKUNFT UND DAS GEFÜHL, SIE MÜSSTEN

„MEHR FÜR DEN PATIENTEN TUN“

NIE SELTEN MANCHMAL HÄUFIG SEHR HÄUFIG (FAST IMMER)

35%31%22%7%7%Ich habe Angst davor, was die Zukunft für meinen Angehörigen bringt (126)

2%20%19%29% 30%

Ich fühle mich gestresst, wenn ich meinen Angehörigen pflegen und versuchen muss, die anderen Verantwortlichkeiten für meine Familie oder Arbeit zu erfüllen (124)

11%10%21% 25% 34%Ich denke, ich sollte mehr für meinen Angehörigen tun (124)

Zunahme mit der NYHA-Klasse: 12 % NYHA-Klasse II 27 % NYHA-Klasse III 29 % NYHA-Klasse IV

9%12%54% 12%14%Ich habe das Gefühl, keine andere Wahl zu haben, als mich um meinen Angehörigen zu kümmern (121)

7%27% 29% 25% 13%Ich habe das Gefühl, ich könnt die Pflege meines Angehörigen besser machen (122)

7%18% 12%31% 32%Ich fühle mich unsicher im Hinblick darauf, was ich für meinen Angehörigen tun kann (121)

3%16% 13%29%38%Ich habe das Gefühl, dass mein Angehöriger zu abhängig von mir ist (123)

9%21%41% 6%23%

Ich habe das Gefühl, dass ich durch die Pflege meines Angehörigen weniger Zeit für meine Kinder oder Enkel habe (NUR FÜR ELTERN/GROSSELTERN) (46)

20% 1%53% 16% 10%Ich habe das Gefühl, dass meine Gesundheit durch die Pflege meines Angehörigen gelitten hat (124)

Ich habe keine Hobbys mehr, weil ich dazu alsPflegender keine Zeit mehr habe. Die Betreuungdes Patienten nimmt den ganzen Tag in Anspruch.Pflegeperson

Wenn man mit jemandem zusammen lebt, der einePAH hat, weiß man nicht, was einen erwartet. Ich weiß nicht, wie sich die Krankheit entwickelnwird. Das ist das erste, an das ich als Elternteildenke, dass ich nicht erlebe, wie er groß wird undsich entwickelt. Pflegeperson


Die Aufgabe eines pflegenden Angehörigen kann positive Aus-wirkungen haben und 92 % der Pflegepersonen hatten das Ge-fühl, zu einer besseren Lebensqualität des Patienten beizutragen.Fast zwei Drittel (62 %) waren der Ansicht, dass die Versorgungsie als Paar oder Familie einander näher gebracht hatte. Mehr alsein Drittel der pflegenden Angehörigen (34 %) gab an, dass siedie Aufgabe der Pflegeperson nicht als erfüllend empfanden, waszeigt, wie groß die Herausforderung ist, mit der Übernahme derBetreuung die eigene Rolle zu verändern, insbesondere, wennhierfür die eigene Erwerbstätigkeit aufgegeben werden muss.

EMOTIONALE AUSWIRKUNGEN AUF DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGENDie Umfrage zeigt, dass die pflegenden Angehörigen die Ge-fühle der von ihnen betreuten Patienten an erste Stelle setzten,selbst aber unter Stress und Frustration leiden können und oftAngst davor haben, was die Zukunft bringen wird.

4.0 WICHTIGE ERGEBNISSE: INFORMATIONSBEDARF DER PFLEGENDEN ANGEHÖRIGEN

Die meisten pflegenden Angehörigen gaben an, dass sie bei derDiagnosestellung vom Arzt wenige/keine schriftlichen Informa-tionen über die PAH erhalten hatten, was angesichts des anfäng-lichen Schocks der Diagnosestellung dazu führte, dass vieleFragen unbeantwortet blieben. Insbesondere mangelte es an In-formationen zu den emotionalen Aspekten der PAH. Die pflegen-den Angehörigen sind stark in die Termine/Gruppenstunden desPatienten eingebunden und haben hohen Bedarf an zusätzlichenInformationen über die PAH aus verschiedenen Quellen.Die Befragung zeigte, dass die pflegenden Angehörigen bei der

Informationsbeschaffung proaktiver sind als die Patienten und ak-tiver nach zusätzlichen Informationen aus verschiedenen Quellenwie beispielsweise aus dem Internet, aus Büchern und DVDs su-chen und dass sie die Informationen filtern und dem Patienten nurdas weitergeben, was sie für angemessen halten. Patientenorgani-sationen sind die wichtigste Informationsquelle für die pflegendenAngehörigen, geben jedoch noch zu wenige Informationen zu so-zialen / finanziellen Unterstützungsangeboten.

Gehören Sie derzeit einer Patientenorganisa-tion/Selbsthilfegruppe an?

Mehr als zwei Drittel (68 %) der pflegenden Angehörigen hattensich einer Patientenorganisation angeschlossen und einer von vierengab an, aktives Mitglied zu sein. Die wichtigsten Gründe für denBeitritt zu einer Patientenorganisation waren der Wunsch, möglichstviel über die PAH zu erfahren (56 %) und andere Patienten undpflegende Angehörige zu treffen, deren Geschichten zu hören undzu sehen, wie sie mit der Erkrankung umgehen (48 %).

Welche Art der Information über PAH glaubenSIE zu benötigen oder würden SIE gerne haben?

Die pflegenden Angehörigen haben großes Interesse daran, vomArzt regelmäßig über den Krankheitsverlauf bei ihrem Angehö-rigen, über die medikamentöse Therapie und über die Krankheitselbst informiert zu werden: 87 % wünschen sich regelmäßigeInformationen über den aktuellen Gesundheitszustand ihres An-gehörigen und ein mögliches Fortschreiten der PAH sowie de-taillierte Informationen zur medikamentösen Behandlung derPAH. Mehr als ein Fünftel (23 %) der pflegenden Angehörigenerwartet von den Ärzten Informationen zu den finanziellen undadministrativen Konsequenzen der PAH. Dies zeigt, dass dieÄrzte darüber aufgeklärt werden müssen, dass ein großer Bedarfan Informationen zu den Auswirkungen der PAH auf pflegendeAngehörige besteht.Die pflegenden Angehörigen wünschen sich sehr ähnliche In-

formationen wie die Patienten, allerdings sind sie mehr an In-formationen zu Spezialisten und Ärzten für die Behandlung derPAH, zu den emotionalen Folgen der Erkrankung, zu Nachkon-trollen (einschließlich deren Zeitplänen und Zweck) und zu denfinanziellen Konsequenzen interessiert.

INFORMATIONSBEDARF BEI PAH: AUSWIRKUNG AUF DIE PFLEGENDEN ANGEHÖRIGENDie Umfrage zeigt, dass die pflegenden Angehörigen aktivnach Informationen aus unterschiedlichen Quellen suchenund die Informationen, die sie an die Patienten weitergegeben,filtern. Die pflegenden Angehörigen wünschen vergleichbareInformationen wie die Patienten, sind aber auch an Informa-tionen zu Spezialisten und Ärzten für die Behandlung derPAH, zu sozialen und finanziellen Unterstützungsangebotenund zu den emotionalen Konsequenzen der Erkrankung inte-ressiert.


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Ich bin sauer, frustriert und habe Angst vor der Zu-kunft. Wenn er keine Lungentransplantation erhält,wird er nächstes Jahr um diese Zeit nicht mehrleben. Das ist nicht, was wir wollten, aber wir kön-nen die Zeit nicht zurückdrehen. Pflegeperson

Ich suche ständig im Internet, aber ich muss die Internet-Informationen stark filtern. Ich muss ent-scheiden, ob die Informationen, die ich an meineFrau weiter gebe, wahr und relevant, also wissen-schaftlich fundiert sind. Pflegeperson

Depressiv – das ist vielleicht etwas übertrieben –aber sie wird traurig. Sie wird traurig, wenn siewieder Kontrolluntersuchungen hat und zweiStunden im Auto sitzen muss und an das Kranken-haus denkt…

Bei jeder dieser Untersuchungen hat sie schreck-liche Angst, dass sich die Erkrankung verschlech-tert hat … gerade jetzt, wo wir bei der Transplan-tation angekommen sind, ihrer letzten Chance…

Sie lebt jeden Tag mit dieser Angst – dass es wiederschlechter wird und dass die Behandlung irgend-wann nicht mehr wirkt. Pflegeperson


DISKUSSION UND SCHLUSSFOLGERUNGEN

Unsere internationale Umfrage liefert zum ersten Mal Einblickin die über die körperlichen Einschränkungen hinausgehendenAuswirkungen der PAH auf das Leben der Patienten und ihrerpflegenden Angehörigen. Sie verdeutlicht den negativen Einflussauf den Alltag und Aktivitäten sowie auf das emotionale und so-ziale Wohlbefinden. Die Ergebnisse zeigen die großen Verände-rungen, die das Erkranken an einer PAH mit sich bringt: Etwasmehr als die Hälfte aller an der Umfrage teilnehmenden PAH-Patienten und pflegenden Angehörigen sagte aus, dass die Er-krankung sehr starke Auswirkungen auf ihren Alltag hatte.Detaillierte Fragebögen, die an 326 Patienten und 129 pfle-

gende Angehörige aus fünf europäischen Ländern verschicktwurden – Deutschland, Frankreich, Großbritannien, Italien undSpanien – werfen Licht auf die schwerwiegenden Einschränkun-gen, die die PAH bereits auf nur leichte Alltagsaktivitäten wiezum Beispiel Hausarbeit, das Einkaufen von Lebensmitteln oderDuschen hat. Die zentralen durch die PAH beeinträchtigten Le-bensbereiche waren körperliche Aktivitäten und mehr als dieHälfte der Patienten hatte Probleme, kurze Strecken zu gehen, zuarbeiten, zu reisen und sozialen Aktivitäten nachzukommen sowiebei Beziehungen. Die pflegenden Angehörigen mussten mehrAufgaben im Haushalt und andere Tätigkeiten übernehmen, diezuvor von den betreuten Patienten ausgeführt worden waren. Esüberrascht nicht, dass eine Verschlechterung der NYHA-Klassemit stärkeren Auswirkungen auf den Alltag der Patienten selbstund ihrer pflegenden Angehörigen verbunden war.Die Umfrage zeigte, dass den Patienten aus ganz Europa be-

sonders die Auswirkungen ihrer PAH auf die Erwerbstätigkeitund Arbeit Sorgen machten und dass dies großen Einfluss auf dasHaushaltseinkommen hatten. Insgesamt 85 % der Patienten gabenan, dass ihre Erwerbstätigkeit/Arbeit durch die PAH beeinträch-tigt war und fast die Hälfte sagte, dass sie wegen ihrer PAH nichtmehr in der Lage waren, zu arbeiten oder bei der Arbeit Hilfe be-nötigten. Auch die Erwerbsfähigkeit der pflegenden Angehörigenwar betroffen und fast einer von drei an der Umfrage teilnehmen-den pflegenden Angehörigen hatte wegen der Versorgung einesPatienten mit PAH seine Arbeit aufgegeben oder seine Arbeits-bedingungen geändert (13 % hatten ganz aufgehört zu arbeiten).Fast drei Viertel der Patienten gaben an, dass sich ihr Haushalts-einkommen durch die PAH verringert hatte, wodurch die meistenFamilien ein unterdurchschnittliches Einkommen hatten.Beziehungsaspekte erwiesen sich als ein zuvor nicht ausreichend

berücksichtigter Problembereich bei Patienten mit PAH und ihrenpflegenden Angehörigen. Fast alle an der eingehenden qualitativenBefragung teilnehmenden Patienten sagten aus, dass ihr Sexualle-ben durch ihre Erkrankung sehr beeinträchtigt war, was vor allemauf geringes Selbstwertgefühl und eingeschränkte körperliche Be-lastbarkeit zurückzuführen war. Der Libidoverlust bestätigte sichauch in der quantitativen Erhebung. Pflegepersonen, die Partnervon Patienten mit PAH waren, wurden dadurch ebenfalls eindeutigbeeinträchtigt und drei Viertel beschrieben eine Verschlechterungder sexuellen Beziehung, vorwiegend aufgrund von mangelndemInteresse von Seiten des Patienten seit Diagnosestellung seiner Er-krankung und auch wegen ihrer eigenen Bedenken, dass die kör-perliche Aktivität die Erkrankung des Patienten verschlechternkönnte. Die Verschlechterung der sexuellen Beziehung hatte wie-derum Einfluss auf die Möglichkeit der Betroffenen, über dieGründung einer Familie und Kinder nachzudenken.Die Befragungen und die Umfrage zeigten, wie sehr sich die Welt

sowohl der PAH-Patienten als auch der pflegenden Angehörigendurch den Umstand, dass sie sich vermehrt daheim aufhalten muss-ten und weniger gut reisen und sozialen Aktivitäten nachkommenkonnten, verkleinert hatte. Dies äußerte sich in einem Verlust vielerder sozialen Rollen, die sie einst inne hatten wie beispielsweise derRolle eines Kollegen am Arbeitsplatz oder eines Freundes. VielePatienten und pflegende Angehörige berichteten über ein Gefühlder Isolation, das häufig dadurch verursacht war, dass die PAHnicht „sichtbar“ ist. Eine überraschend hohe Anzahl von Patienten

hatte das Gefühl, dass fehlendes Verständnis für ihre Erkrankungbei Angehörigen und Freunden zu ihrer Isolation beitrug. Bessereund speziell auf den Bedarf von Patienten, Pflegepersonen, anderenAngehörigen und Freunden zugeschnittene Informationen zur PAHwären nützlich, um dieses fehlende Verständnis herzustellen.Die Herausforderungen, die das Leben mit PAH mit sich

bringt, haben große emotionale Auswirkungen auf Patienten undpflegende Angehörige. Die qualitativen Befragungen deckten einmassives Missverhältnis zwischen dem, was die Patienten überihr Leben berichteten, und ihren tatsächlichen Gefühlen auf. Dieenormen körperlichen, praktischen und sozialen Veränderungen,die die PAH im Leben der Betroffenen auslöst, haben ein breitesSpektrum an negativen Emotionen zur Folge, wie Angst, Schuld-gefühl, Verlust, Sorgen, ein Gefühl der Nutzlosigkeit und Frus-tration. Nur einer von zwanzig Patienten gab an, dass erUnterstützung von einem Psychologen erhalten hatte, was zeigt,dass diese Art von Hilfe noch auszuweiten ist. Die pflegendenAngehörigen machen sich Sorgen über die Zukunft ihrer Ange-hörigen und fast einer von vieren empfindet es als sehr belastend(Stress), dass er die Betreuung des Patienten und seine anderenVerpflichtungen unter einen Hut bringen muss.Die an der Umfrage teilnehmenden PAH-Patienten und pfle-

genden Angehörigen hatten das Gefühl, dass die Informationen,die sie über die Erkrankung erhalten haben, lückenhaft sind, unddass es insbesondere an Informationen zu den emotionalen As-pekten des Umgangs mit der PAH und zu den finanziellen undadministrativen Konsequenzen mangelte. Es zeigte sich, dass Pa-tientenorganisationen eine führende Rolle bei der Informations-vermittlung und bei Unterstützungsangeboten sowohl fürPatienten als auch für pflegende Angehörige spielen. Die Teil-nehmer an der Umfrage wünschen sich zum Zeitpunkt der Di-agnosestellung Informationen über die PAH und ihreBehandlung und viele gaben an, dass sie später Informationenzu anderen Aspekten wünschen.

AUSBLICK

Die Ergebnisse dieser internationalen Umfrage haben große Be-deutung für das Spektrum an Versorgungsangeboten für PAH-Pa-tienten und unterstreichen die Notwendigkeit, pflegendeAngehörige als wichtige Interessensgruppe mit einzubeziehen. Siezeigen, dass die PAH-Leitlinien aktualisiert werden müssen, umdie notwendige multidimensionale Versorgung zu berücksichtigen,die neben den körperlichen auch die emotionalen und sozialen Be-dürfnisse der Patienten und ihrer pflegenden Angehörigen abdeckt.Diese Art von Versorgung lässt sich am besten durch ein multidis-ziplinäres Team aus medizinischen Berufsgruppen und anderenSpezialisten leisten, dem Ärzte, Pflegepersonal, Sozialarbeiter,Psychologen und Patientenorganisationen angehören.Die klinische Versorgung sollte sich am individuellen Bedarf des ein-zelnen PAH-Patienten orientieren, seine körperlichen, sozialen undpsychologischen Bedürfnisse abdecken und berücksichtigen, dassdie Belastung durch die PAH mit sich verschlechternder NYHA-Klasse wesentlich zunimmt. Dabei muss auch die wichtige Rolle derpflegenden Angehörigen angemessen berücksichtigt werden.Es besteht großer Bedarf für bessere Informationen zu allen Aspek-ten der PAH. Hier spielen Patientenorganisationen eine wichtigeRolle und bieten zusätzlich Unterstützung und eine Vernetzung derPAH-Patienten und pflegenden Angehörigen. Es ist wichtig, dassÄrzte Patienten und deren pflegende Angehörige an Selbsthilfe-gruppen verweisen, von denen beide profitieren können. Patienten-organisationen und Ärzte und andere medizinische Berufsgruppenkönnen gemeinsam an der Verbesserung des Informationsangebotszur PAH arbeiten und effektive Lobbyarbeit für eine Verbesserungder Ressourcen und Unterstützungsangebote leisten. Sie solltendabei besser unterstützt werden. Ziel sollte letzten Endes eine Ver-besserung aller Aspekte des Lebens von Patienten mit PAH undderen pflegenden Angehörigen sein – also der körperlichen, emo-tionalen und sozialen Aspekte – um einen möglichst guten Krank-heitsverlauf und die bestmögliche Lebensqualität erreichen.


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HANDLUNGSEMPFEHLUNGEN FÜR ÄRZTE UND MEDIZINISCHES FACHPERSONAL

Das praktische, körperliche, emotionale und soziale Wohlbe-finden von PAH-Patienten und ihren pflegenden Angehörigenlässt sich nur durch umfassende Versorgungsangebote ver-bessern. Das setzt voraus, dass nicht nur die klinisch definier-ten Symptome untersucht und behandelt werden, sonderndarüber hinausgehend auch weitere Aspekte.

1. Die Untersuchung der Patienten soll über die klinisch de-finierten Folgen der PAH hinausgehen und auch die prakti-schen, körperlichen, emotionalen und sozialen Auswirkungenberücksichtigen• Es ist wichtig, zu betonen, dass die (praktische, körperliche,emotionale und soziale) Krankheitslast der PAH mit sich ver-schlechternder NYHA-Klasse signifikant zunimmt.

• Die Behandlungsleitlinien müssen aktualisiert werden und um-fassendere Versorgungsangebote für die Patienten und Unter-stützungsangebote für die Pflegenden vorsehen, die über dieklinisch definierten Symptome der Erkrankung hinausgehenund auch die praktischen, emotionalen und sozialen Aspekteberücksichtigen.

• Der Einfluss einer Verschlechterung der NYHA-Klasse auf dieLebensqualität der Patienten* sollte beurteilt und bei der Pla-nung der Therapie berücksichtigt werden.

• Es ist wichtig, dass Ärzte und Vertreter anderer medizinischerBerufsgruppen die breiteren Auswirkungen der PAH, insbeson-dere die finanziellen Konsequenzen für die Patienten und ihrepflegenden Angehörigen, besser verstehen.

2. Die optimale Versorgung von PAH-Patienten und Unter-stützung von pflegenden Angehörigen erfordert einen multi-disziplinären Ansatz• Den Patienten und ihren pflegenden Angehörigen sollte eineumfassende, koordinierte Behandlung/Versorgung bzw. Unter-stützung durch ein multidisziplinäres Team aus Spezialisten an-geboten werden, dem Ärzte, Fachpflegepersonal, Sozialarbeiter,Psychologen und Patientenorganisationen angehören.

• Die klinische Versorgung sollte an den einzelnen Patienten an-gepasst werden und seine individuellen körperlichen und emo-tionalen Bedürfnisse berücksichtigen.

• Die Bedürfnisse der pflegenden Angehörigen werden derzeitunterschätzt und häufig übersehen. Entsprechende Unterstüt-zungsangebote für pflegende Angehörige sollten Bestandteildes multidisziplinären Versorgungsangebots für den Patientensein.

3. Die Patienten und pflegenden Angehörigen müssen zumrichtigen Zeitpunkt die Informationen erhalten, die sie be-nötigen. Falls erforderlich müssen die Informationen wieder-holt gegeben werden• Patienten und pflegende Angehörige benötigen nach der Diag-nosestellung zu unterschiedlichen Zeitpunkten unterschiedlicheInformationen. Diese sollten in dem jeweiligen Stadium gege-ben werden, in dem sie von den Patienten und pflegenden An-gehörigen benötigt werden. Das kann bedeuten, dassInformationen zur PAH und ihrer Behandlung bei der Diagno-sestellung und solche zu praktischen, emotionalen, sozialen undfinanziellen Aspekten zu einem späteren Zeitpunkt gegebenwerden.

4. Die Zusammenarbeit zwischen Ärzten und Patientengrup-pen sollte gestärkt werden• Von einem Facharzt betreute Patienten und ihre pflegenden An-gehörigen sollten an Patientengruppen verwiesen werden, wosie weitere Unterstützungsangebote und Zugang zur Gemein-

schaft der PAH-Patienten und ihrer Angehörigen erhalten.• Ärzte und Patientengruppen müssen sich stärker miteinandervernetzen, um angemessene Informationen zu einem breitenSpektrum von über die körperlichen Auswirkungen hinausge-henden Aspekten zu entwickeln und anbieten zu können. Dazugehören Informationen für Patienten/pflegende Angehörige zuden finanziellen, emotionalen, sozialen und körperlichen Aus-wirkungen der PAH, Kampagnen zur Verbesserung des Be-kanntheitsgrads der PAH/ihrer Symptome sowie die Verweisungan geeignete Selbsthilfegruppen in bestimmten Stadien der Er-krankung.

* Die Lebensqualität wurde nicht mit den üblicherweise in Patientenfragebögenverwendeten standardisierten Instrumenten gemessen.

HANDLUNGSEMPFEHLUNGEN FÜR PATIENTENORGANISATIONEN

Es wurde festgestellt, dass PAH-Patientenorganisationen in-tegraler Bestandteil einer effektiven Versorgung von PAH-Patienten sind. Patientenorganisationen sollen darauf achten,dass bei er Beurteilung der PAH und ihrer Behandlung nichtnur die klinischen Symptome der Erkrankung berücksichtigtwerden. Dabei sollen sie umfangreiche Unterstützungsange-bote bieten wie unter anderem die Bereitstellung von Infor-mationen und emotionaler Unterstützung. Diese sollen diebestehende Standardversorgung der PAH ergänzen und ver-bessern.

1. Engere Zusammenarbeit zwischen Patientenorganisatio-nen und Ärzten/anderen medizinischen Berufsgruppen• Die Ärzte/anderen medizinischen Berufsgruppen und Patien-tenorganisationen sollen nach Wegen für einen besseren Dialogund Möglichkeiten einer besseren Zusammenarbeit suchen. Essollte zu einer routinemäßigen guten Versorgung gehören, diePatienten und ihre pflegenden Angehörigen an Patientenorga-nisationen zu verweisen.

• Die Patientenorganisationen sollen die Patienten und die siepflegenden Angehörigen darin unterstützen, ihre Belastungdurch die PAH besser nach außen zu kommunizieren – undzwar auch die emotionalen, sozialen und finanziellen Auswir-kungen - und selbstbewusster die Unterstützung anzufordern,die sie benötigen.

2. Vermehrte Anerkennung der pflegenden Angehörigenunter den Mitgliedern

• Die Patientenorganisationen sollen sicherstellen, dass pflegendeAngehörige ihrer Patienten-Mitglieder angemessene Unterstüt-zung erhalten.

3. Höheres Bewusstsein über die nicht-körperlichen Auswir-kungen der PAH• Patientenorganisationen sollen sich für mehr Unterstützungs-angebote für ihre Patienten einsetzen, wie unter anderem für finanzielle Hilfen, emotionale Unterstützung und Unterstützungbei der Wiedereingliederung in den Beruf.

• Sie sollen Informations- und Aufklärungsveranstaltungen or-ganisieren, damit ihre Mitglieder besser über die PAH undderen Auswirkungen nicht nur auf die Patienten, sondern auchauf Angehörige und Freunde informiert sind.

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HANDLUNGSEMPFEHLUNGEN FÜR PATIENTEN

Das Leben mit PAH ist schwierig und die Auswirkungen derErkrankung auf die Lebensqualität sind weitreichend. Es istwichtig, dass die Patienten darüber aufgeklärt werden, dassdie PAH nicht nur die zum Zeitpunkt der Diagnosestellungangesprochenen körperlichen Beschwerden verursacht, son-dern auch praktische, soziale, emotionale und finanzielleAuswirkungen haben kann.

1. Die Patienten sollen erwarten, dass sie zum richtigen Zeit-punkt Zugang zu den richtigen Informationen erhalten, dieihnen das Leben mit der PAH erleichtern• In den Spezialkrankenhäusern/Spezialkliniken sollen präziseund leicht verständliche Informationen zur Verfügung stehen,und zwar über einen deutlich längeren Zeitraum nach der Di-agnosestellung.

• Die Patienten sollten Unterstützungsangebote erhalten, die überdie aktuell in der klinischen Praxis bereitgestellten hinausgehen,damit sie anderen ihre Erkrankung und deren Auswirkungenbesser erklären können.

2. Die Patienten sollen bei den Spezialisten ein höheres Be-wusstsein über die nicht-körperlichen Auswirkungen derPAH und eine entsprechende Versorgung erwarten• Die Patienten sollen ihren Arzt selbstbewusst um Rat und Un-terstützung bitten, und zwar über ihre körperlichen Beschwer-den hinausgehend (also auch zu sozialen, emotionalen undfinanziellen Aspekten).

• Die Ärzte sollen den Patienten weitergehende Informationenzur NYHA-Klasse und zu den Auswirkungen des durch dieNYHA-Klasse ausgedrückten Schweregrads der Erkrankungauf die Lebensqualität* liefern. Dadurch soll gewährleistet wer-den, dass die Patienten den Zusammenhang zwischen derNYHA-Klasse, einer breiteren und feineren Definition der Le-bensqualität und dem Ziel der klinischen Versorgung verstehen.

• Die Auswirkungen einer Verschlechterung der NYHA-Klasseauf die Lebensqualität* der Patienten (breit definiert) sollenimmer bestimmt und bei den Kontrolluntersuchungen des Pa-tienten und der Planung der Behandlung berücksichtigt werden.

* Die Lebensqualität wurde nicht mit den üblicherweise in Patientenfragebögenverwendeten standardisierten Instrumenten gemessen.

HANDLUNGSEMPFEHLUNGEN FÜR PFLEGENDEN ANGEHÖRIGE

Die Versorgung eines Patienten mit PAH oder eines an einerPAH erkrankten geliebten Menschen ist eine große Aufgabeund kann körperliche, praktische, soziale, emotionale und fi-nanzielle Auswirkungen auf das eigene Leben haben. Daherist es sehr wichtig, dass pflegende Angehörige diese Auswir-kungen verstehen und Unterstützung und Anleitung erhal-ten, damit nicht ihre eigene Lebensqualität und die desPatienten durch ihre Rolle als pflegender Angehöriger beein-trächtigt werden.

1. Pflegende Angehörige sollen Zugang zu Ärzten und Pa-tientenorganisationen erhalten, die die mit ihrer Rolle alspflegender Angehöriger verbundene Belastung verstehenund wissen, wie wichtig ihre Rolle als Pflegeperson für denPatienten ist• Die Betreuung eines Patienten mit PAH hat große Auswirkun-gen auf die Pflegepersonen und dies sollte von allen Mitglie-dern des klinischen Versorgungsteams anerkannt werden.

• Die Bedürfnisse der Pflegepersonen sind häufig weniger gut er-kennbar als die der Patienten und werden daher oft übersehen.

• Die finanzielle Belastung durch die PAH macht mehr externeUnterstützung für pflegende Angehörige notwendig, die häufigdie administrativen Konsequenzen der Erkrankung tragen.

2. Der Informationsbedarf von pflegenden Angehörigen unter-scheidet sich häufig von dem der Patienten und muss dringlicherfüllt werden• Pflegepersonen benötigen speziell zugeschnittene Informatio-nen, die ihnen bei der Betreuung eines Patienten mit PAH helfen(einschließlich einer Beratung zu sozialen, ökonomischen undfinanziellen Aspekten), und die Informationen für Pflegeperso-nen sollen auf deren spezielle Bedürfnisse abgestimmt sein.

• Pflegepersonen werden ermuntert, proaktiv um mehr Unterstüt-zung durch Patientenorganisationen, Ärzte und PAH-Netzwertezu bitten.

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auswirkungen der pulmonal arteriellen hypertonie (pah) auf ......auswirkungen der pulmonal...

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