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Autoimmunerkrankungen:LE, SSC, Dermatomyositis
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ZirkumskripteSklerodermie
Limitierte Sklerodermie Diffuse Sklerodermie
SystemischeSklerodermie
Überlappungs-Syndrome
Sklerodermie
Klinisches Spektrum
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Klassifikation der SScnach LeRoy, Black, Fleischmajer et al 1988
Limitierte SSc
• Raynaud-Syndrom• Sklerose der Akren• Kalzinose der Haut• Teleangiektasien
• geringe Progredienz
Diffuse SSc
• Raynaud-Syndrom• Sklerose der Akren
und d. Körperstammes• Organsklerose
• rasche Progredienz
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Epidemiologische Daten
• Inzidenz 3 - 12 / 1 Mio• Mortalität 2 - 4 / 1 Mio• Prävalenz 105 / 1 Mio• Frauen : Männer 3 : 1• Frauen 3. Dezenium• Männer 4. Dezenium
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• Gesichtsstarre• Mikrostomie (Mundverkleinerung)• Fibrosiertes Zungenbändchen• Sklerosierung der proximalen
Extremitäten• Sklerosierung des Körperstammes• Sehnenreiben
Klinisches Bild
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• Raynaud-Syndrom• Ödem• Rhagaden• Ulzerationen• Nekrosen• Sklerose der Akren
("Madonnenfinger")• Teleangiektasien • Kalzinose der Haut• Verzögerte Wundheilung
Klinisches Bild
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Morphea
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• Haut• Gelenke• Ösophagus• Lunge• Herz• Niere• Gastrointestinum (Dysphagie)
Betroffene Organe
Prognose
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Fibroblasten- klonale Selektion- Regulationsstörung
d. Kollagenproduktion
T-Helfer-Zell-Aktivität - klonale Selektion
B-Zell-Aktivität - Polyklonale Immunstimulation
Endothelschädigung:- Autokoidfreisetzung gestört- Permeabilität - Exposition von Antigenen- Thrombozytenadhäsion
- Thrombozytäre Zytokine
Auslöser:- genet. Disposition?- Serolog. tox. Faktor?- Vaskulopathie?- Toxine?
FibroseIschämie
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Kollagenproduktion kaum beeinflußbar
in der Pathogenesefrüher eingreifen
frühe Diagnosestellung
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Autoantikörper bei SSc
Bezeichnung Häufigkeit KlinischeAssoziation
ANA-Ak 95 % dSSc
Scl-70-Ak 60 % dSSc
Zentromer- Ak 49 - 96 % lSSc
Nukleoläre - Ak 30 - 40 % dSSc und lSSc
nukleoläre PM-Scl-Ak 10 % dSSc und Polymyositis
nukleoläre RNA-Polymerase-I- Ak dSSc
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Vaskulopathie
Mikroangiopathie• Riesenkapillaren• Rarefizierung• Mikroblutungen
"SklerodermieartigesMuster"
MakroangiopathieSegmentaleArterienverschlüsseder Akren
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Arteriographie Duplex
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Kapilläre Hämodynamik
• Vasomotion • Blutfluß• Kapillardruck
Hautnutrition
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Bindegewebskrankheiten
• Eosinophile Fasziitis• Dermatomyositis• Systemischer Lupus
erythematodes
Differentialdiagnosen
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Therapieansätze
• Organbezogen
• Symptomorientiert
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Systemische Therapie wegen kutaner Symptome
Fibrose• D-Penicillamin• Plasmapherese (?)• Interferon g (?)• Ciclosporin (?)• ExtrakorporalePhotopherese (?)
Entzündung• Glukokortikosteroide• Azathioprin• Cyclophosphamid(Mittel d. 1. Wahl beipulmon. Alveolitis)
• Ciclosporin (?)• Plasmapherese
Ischämie• Ca++ Antag.• PgE1• Pentoxifyllin• Serotoninantag.(Ketanserin, Naftidrofuryl)
• ACE-Hemmer (?)
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Physikalische Therapie• Ödem
• Fibrose
• Gelenkversteifung
• Schwäche
Methoden• Man. Lymphdrain. • Beweglichkeitsübung• BiomechanischeStimulationstherapie
• PNF • Bindegewebs-massage
• Gymnastik• Wärmeanwendung• Ultraschall • CO2 - u. Schwefel - Bäder
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Biomechanische Stimulation
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Lupus erythematodes (LE)
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Lupus erythematodes (LE)
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Klinische Trias
• Erythem• Keratose• Atrophie
Häufig: Hyperästhesie
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Verlaufsformen des Lupus erythematodes
• Kutaner Lupus erythematodes– Chronisch diskoider LE (CDLE)
• Lokalisierte Form• disseminierte Form
– Subakut kutaner LE (SCLE)
• Systemischer LE (SLE)
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Chronisch Diskoider LElokalisiert/disseminiert
• Integument betroffen• BSG erhöht• ANA bis zu 25%• LE Band Test positiv in erkrankter Haut
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Hauterscheinungen bei DLE
Hyperkeratotische Papeln mit follikulären Keratosen und entzündlichem Randsaum, multiple Einzelherde im Gesicht.
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Diskoider Lupus erythematodes (DLE)
Definition: Chronisch, in Schüben verlaufende entzündliche Dermatose vorwiegend des Gesichtes, gekennzeichnet durch scheibenförmige (diskoide) gerötete, schuppende Plaques, die mit zentraler Atrophie abheilen. Der DLE bleibt fast immer auf die Haut beschränkt.
Klinik: Vorwiegend an lichtexponierten Arealen (Gesicht) finden sich scheibenförmige, gerötete, keratotische Plaques, die im Zentrum atrophisch werden. Typisch sind das Tapeziernagelphänomen und die Hyperästhesie der Herde, daneben Teleangiektasien, Hyper- und Hypopigmentierungen sowie erosive Veränderungen an der Mundschleimhaut.
Immunhistopathologie: Das „Lupusband“ befindet sich nur in befallener Haut (IgG-Ablagerungen)
Prognose: Die Prognose ist gut. In 5% der Fälle geht ein DLE jedoch in einen SLE über.
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Immunfluoreszenzmikroskopische Darstellung des „Lupusbandes“.
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Subakut kutaner LE (SCLE)
• Integument betroffen• Arthralgie, Myalgie, Krankheitsgefühl• HLA-Antigen DR3• Anti-Ro (SSA, Ak gegen zytoplasmatische Antigene)
• Anti-La (SSB, nukleäre Antigene)
• ANA• Lupus Band in erkrankter und gesunder
Haut
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Systemischen Lupus erythematodes (SLE)American Rheumatism Association (ARA), 1982
• Schmetterlingserythem• DLE-Herde• Lichtempfindlichkeit• orale Ulzeration• Arthritis (nicht deformierende Polyarthritis)• Serositis (Pleuritis und/oder Perikarditis)• Pathologische Nieren- und Urinbefunde (Proteinurie >0,5 g/die ,Zell-
Zylinder)• Neurologische Veränderungen (Psychosen und/oder Krampfanfälle)• Hämatologische Veränderungen (Leukopenie oder
Lymphopenie,hämolytische Anämie,Thrombozytopenie)• Immunologische Auffälligkeiten (Anti-DNS,Anti-Sm;LE-Zellen,falsch
pos. Lues-Serologie)• Antinukleäre Antikörper (ANA)
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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Vaskulitis• Ablagerung von Immunkomplexen
– DNS– Anti-DNS– Komplement– Fibrin
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Schema des Befalls beim systemischen Lupus erythematodes
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Gegenüberstellung von systemischem Lupus erythematodes (SLE) und diskoidem Lupus erythematodes (DLE)
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Gegenüberstellung von systemischem Lupus erythematodes (SLE) und diskoidem Lupus erythematodes (DLE)
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Gegenüberstellung von systemischem Lupus erythematodes (SLE) und diskoidem Lupus erythematodes (DLE)
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Epidemiologie
• Prävalenz: 50/100.000• f:m 10:1
• Late onset SLE• f:m 2:1
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Pathogenese
• Virusinfekt führt zur Cytolyse• Freisetzung von DNA• Mangel an DNase• Immunreaktion gegen DNA• Suppressorfunktion v. T-Lymphozyten defekt• Persistierende Autoimmunreaktion
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Medikamentös induzierter LE
• Procainamid, Hydralazin, Methyldopa, Phenytoin, Neuroleptika, Minocyclin
• Anti-Histon• ZNS und Niere selten betroffen
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Bei der progressiven systemischen Sklerodermie handelt es sich um eine Bindegewebserkrankung mit Befall von Haut und inneren Organen.
Welche der nachfolgend aufgeführten Symptome werden bei dieser Erkrankung häufig gefunden?
(1) Raynaud-Phänomen(2) Dysphagie(3) Mikrostomie(4) Atrophie blanche (5) follikuläre Keratosen
(A) nur 1, 2 und 3 sind richtig(B) nur 1, 2 und 4 sind richtig(C) nur 1, 2 und 5 sind richtig(D) nur 2, 4 und 5 sind richtig(E) alle sind richtig
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Zu welchen Krankheitserscheinungen kann es im Rahmen der progressiven systemischen Sklerodermie kommen?,
(1) Lungenfibrose(2) Amimie(3) Dysphagie(4) Teleangiektasien im Gesicht(5) Lilac-Ring
(A) nur 4 und 5 sind richtig(B) nur 1, 2 und 3 sind richtig(C) nur 2, 3 und 4 sind richtig(D) nur 1, 2, 3 und 4 sind richtig(E) alle sind richtig
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Bild für nachfolgende Aufgabe
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Die symmetrisch angeordneten, erythematösen Herde mit einer leicht aufgerauht-schuppenden Oberfläche (siehe vorhergehende Abbildung) sind nach einer Sonnenexposition aufgetreten und breiten sich seitdem langsam zentrifugal aus.
Welche klinische Diagnose ist am wahrscheinlichsten?
(A) Rosazea(B) Tinea faciei(C) Kontaktdermatitis(D) Lupus erythematodes(E) Erythema chronicum migrans
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Bild für nachfolgende Aufgabe
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Die in der Abbildung dargestellten Hautveränderungen traten in Verbindung mit Gelenkschmerzen unter intermittierenden Fieberschüben auf.
Die Diagnose wird gesichert durch
(A) Antistreptolysintiterbestimmung(B) indirekten Immunfluoreszenztest(C) Nachweis eines Borrelientiteranstiegs(D) HLA-Antigenbestimmung(E) Rheumafaktornachweis
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Die in den beiden Abbildungen (direkte Immunfluoreszenz mit Anti-IgG) gezeigten pathologischen Befunde erhebt man
(A) Beim akuten allergischen Kontaktekzem(B) bei der Epidermolysis bullosa hereditaria(C) beim Herpes simplex(D) beim bullösen Pemphigoid(E) in der Pemphigus-Gruppe
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Bild für nachfolgende Aufgabe
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Die in der Abbildung gezeigte Hautveränderung ist chronisch-progredient und zeigt im Gefrierschnitt mit anti-IgG das in der Abbildung dargestellte Immunfluoreszenzmuster. Das übrige Integument zeigt keine Veränderungen, es bestehen keine weiteren Beschwerden.
Es handelt sich am ehesten um ein/e/n
(A) Psoriasis vulgaris(B) diskoiden Lupus erythematodes(C) Dermatomyositis(D) bullöses Pemphigoid(E) zirkumskripte Sklerodermie
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Welche Aussage trifft nicht zu?
Ein Patient leidet seit 2 Jahren an einer schubartig verlaufenden Erkrankung mit münzgroßen erythemato-squamösen Herden im Gesicht. Es wurde der klinische Verdacht eines chronischen diskoiden Lupus erythematodes geäußert.
Folgende Befunde würden diese Diagnose unterstützen:
(A) Die Herde befinden sich in lichtexponierten Arealen.(B) Im Zentrum der Herde befindet sich eine dünne,
glänzende, haarlose Haut.(C) In der direkten Immunfluoreszenz befinden sich IgG-
Ablagerungen entlang der dermoepidermalen Junktionszone der kranken Haut
(D) In den betroffenen Arealen besteht eine Hypästhesie.(E) Am Kapillitium kommt es zur narbigen Alopezie.
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Bild für nachfolgende Aufgabe
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Seit einigen Monaten bemerkt die 62-jährige Patientin (siehe Abbildung) eine zunehmende Rötung der Wangen, des Dekolletés und an den Fingerstreckseiten. Zugleich war eine Schwäche beim Anheben der Arme und eine Kraftminderung der Oberschenkel aufgefallen.
Welches der nachfolgend aufgeführten Untersuchungsresultate wäre typisch für das vorliegende Krankheitsbild?
(A) muskelbioptischer Nachweis von Trichinella spiralis(B) erhöhte Serumaktivitäten von Kreatinkinase (CK)
und Laktatdehydrogenase (LDH)(C) pathologischer Schirmer-Test(D) Antikörper gegen native Doppelstrang-DNS
(dsDNS)(E) antineutrophile zytoplasmatische Antikörper
(pANCA)