Ay mamá que me

ahogo

Patricia Febles González.

Montserrat Bosque García.

Caso clínico

Niña de 2 años y medio derivada en octubre de 2008 para estudio de

bronquitis de repetición.

Inicio de bronquitis a los 6 meses y desde

entonces, bronquitis de repetición de

predominio en invierno.

No tratamiento de base.

Inicialmente no tos nocturna ni tos con

esfuerzos.

No clínica de rinoconjuntivitis.

Antecedentes familiares

Fumador (no en casa). Alergia ácaros y epitelio de perro.

20 años. Sano

- Analítica: Hemograma normales, leucocitos 7.560/mm3 (6%

eosinófilos). IgA, IgM y IgG normales. IgE 61.

- CAP neumoalergenos: negativo.

- Rx tórax: normal.

Pruebas complementarias iniciales (antes de la derivación)

Inicio de LABA + corticoides

inhalados con buena evolución

durante los primeros meses.

Persistencia de crisis sobre todo en meses de invierno,

impresión de sibilancias inducidas por virus habituales.

A partir de los 4 años (noviembre de 2011) presenta un

empeoramiento de las crisis con aumento en frecuencia y

gravedad de las mismas.

Son cuadros de inicio brusco, no asociados a fiebre.

Empieza a presentar tos nocturna frecuente con sibilancias y

sensación de dificultad respiratoria. Tos con ejercicio.

Se añade montelukast al

tratamiento de base, sin mejoría

franca.

Se aumenta Seretide 25/250 (2-2). Se mantiene montelukast.

Imposibilidad de retirar corticoides orales.

Requiere numerosas visitas a Urgencias e ingresos hospitalarios.

En analítica de Urgencias, destaca eosinofilia de 2.680/mm3.

- Broncodilatadores nebulizados.

- Budesonida inhalada.

- Frecuentes tandas de corticoides orales.

- Analítica: hemograma normal con 330 eosinófilos/mm3. IgA, IgM y

IgG normales. Subpoblaciones linfocitarias normales. IgE 165 ().

- CAP neumoalergenos: negativo.

- Prick test neumoalergenos: negativo.

- Esputo inducido: 23% de eosinófilos.

- Espirometría con FEV1 basal 107% con aumento de 12% tras B2.

- FeNO: no valorable por mala técnica.

Revaloración de pruebas complementarias...

Omalizumab 150mg/mes

Dada la evolución tórpida del cuadro y la imposibilidad de

retirar tratamiento con corticoides orales, en agosto de 2011

se decide inicio de tratamiento con Omalizumab.

5 años

Persiste mala evolución con persistencia de crisis que

requieren ingreso hospitalario.

Espirometrías con

FEV1 alrededor del

66% con

reversibilidad del

47% tras b2

Se suspende el tratamiento por mala aceptación materna.

En mayo de 2012 se inicia tratamiento con metrotexate.

6 años

Resumen evolución y

tratamiento...

Recibe tratamiento de base escalonado según las guías:

-Corticoides inhalados + LABA a dosis crecientes.

-Antileucotrienos.

-Necesidad de corticoterapia sistémica que no se puede retirar.

-Omalizumab.

-Metrotexate.

Persiste mala evolución que requiere controles casi diarios en Cex

de Neumología.

Los padres refieren cuadros de

predominio nocturno de estridor

respiratorio, sobre todo si hay frustración

o enfados previos.

La niña se coloca de rodillas, con la cabeza en hiperextesión y

refiere que se ahoga.

Ampliación del estudio...

Fibrobroncoscopia: sugestiva de disfunción de cuerdas vocales (DCV).

Citología: eosinófilos dentro de la normalidad (previamente cultivos de

esputo con eosinofilia).

- Salbutamol inhalado

- Fluticasona 250mcg / 12h.

- Prednisolona 1 mg/kg/día por la mañana.

- Omalizumab 150mg/mes.

- Bromuro de ipratropio antes de dormir.

Se ajusta el tratamiento como asma grave eosinofílica y disfunción

de cuerdas vocales.

Terapia familiar

Persiste mala evolución con aumento en la frecuencia y gravedad de

los episodios, requiriendo ingresos hospitalarios frecuentes, incluso

en la Unidad de Cuidados Intensivos con soporte respiratorio con

ventilación mecánica no invasiva.

EEG que sugestivo de crisis comicial pero

no es concluyente.

Se inicia tto con carbamacepina.

IC Neurología

Se inicia tratamiento con diazepam y

risperidona.

IC Psiquiatría

Presenta buena respuesta inicial que permite el alta con ventilación

mecánica no invasiva en domicilio.

En diciembre de 2012 presenta una crisis grave y se ingresa en

planta para ampliar estudio y valorar evolución.

Pruebas complementarias durante el

ingreso...

- Pletismografía: normal.

- Tránsito esofagogastroduodenal: normal.

- Phmetría: normal.

- TAC pulmonar: normal.

- RM cerebral y cervical: sin hallazgos significativos.

Presenta crisis diarias con desaturación importante que requieren

personal prácticamente las 24h, por lo que se traslada a UCI-P.

Empeoramiento progresivo a pesar del tratamiento y soporte

respiratorio.

Realiza crisis con distrés respiratorio grave con insuficiencia

respiratoria hipoxémica y compromiso del estado general.

Posteriormente presenta crisis de insuficiencia respiratoria con aumento de

las secreciones que le producen sensación de ahogo por lo que tiene que ser

hospitalizada en tres ocasiones.

TRAQUEOSTOMÍA (electiva en quirófano)

Realiza sobreinfecciones respiratorias por Pseudomona y MARSA.

Se realiza fibrobroncoscopia (abril 2013) que muestra una

traqueomalacia y broncomalacia bilateral importante.

Vias aéreas inferiores muy estrechas y colapsables de todos los

bronquios segmentarios. El fibrobroncoscopio de 2.8 se queda

enclavado en bronquios intermediarios.

Actualmente...

Mejoría progresiva que permite la decanulación en julio 2014, con

buena evolución.

Tratamiento actual con:

-Omalizumab.

-Corticoterapia sistémica en disminución progresiva.

-Bromuro de ipratropio.

-Fisioterapia respiratoria.

-Logopedia.

Alta de neurología, sin tto de base.

DISFUNCIÓN DE CUERDAS

VOCALES

La disfunción de cuerdas vocales, descrita como entidad desde 1983,

es el cierre paradójico de las cuerdas vocales durante la inspiración,

induciendo disnea y estridor.

En la laringe normal las cuerdas

vocales verdaderas se separan

durante la inspiración y la

espiración, y se aproximan

durante la fonación, la deglución,

la tos y la maniobra de Valsalva.

Los síntomas pueden ser lo suficientemente importantes como para

producir sibilancias, sensación de opresión torácica, respiración

entrecortada y tos.

Habitualmente son pacientes catalogados como asmáticos y se tratan con

broncodilatadores y corticoides en dosis crecientes por la mala respuesta.

Asmáticos graves refractarios al tratamiento

Prevalencia

Factores de riesgo fisiológicos:

- Asma grave.

- Rinitis.

- Ciertas anomalías cerebrales.

- Reflujo gastroesofágico (RGE).

Factores de riesgo psicológicos:

- Estrés.

- Ansiedad.

- Trastornos psiquiátricos.

- Sobrepeso.

En pediatría, los últimos estudios

indican una mayor prevalencia en

niños grandes o adolescentes muy

autoexigentes.

Niños deportistas y la DCV se desencadena con el ejercicio.

Síntomas Habitualmente son episodios agudos, de inicio y final bruscos, con gran

variedad de signos y síntomas:

-Tos seca.

-Disnea con o sin tiraje.

-Sibilancias inspiratorias y/o espiratorias audibles en la región laríngea o en

la parte superior del tórax. En ocasiones, se transmiten a zonas y complica

el diagnóstico.

-Estridor laríngeo.

-Disfonía.

-Respiración entrecortada o superficial.

-Sensación de opresión en la garganta.

El diagnóstico definitivo se realiza mediante la observación directa de

las cuerdas vocales con un rinolaringoscopio cuando el paciente

presenta los síntomas.

Diagnóstico

En sujetos sanos, las cuerdas vocales

efectúan una abducción durante la fase

inspiratoria, y una abducción ligera en la

fase espiratoria.

En pacientes con DCV, los dos tercios

anteriores de las cuerdas vocales

presentan una addución durante la

inspiración, la espiración o en ambas fases

del ciclo respiratorio formando una

pequeña apertura romboidea en la zona

posterior.

Dada la dificultad de diferenciar entre DCV y asma grave es necesario

realizar un buen diagnóstico diferencial, teniendo en cuenta que muchas

veces está asociado.

Los datos de la historia clínica más sugestivos de DCV son:

-Mayor dificultad subjetiva en la inspiración que en la espiración.

-Mínima respuesta a tratamiento antiasmático aunque sea muy agresivo.

-Aplanamiento del asa inspiratoria en la curva flujo-volumen en las

espirometrías.

-Gasometrías arteriales y pruebas de función pulmonar normales.

Tratamiento

- Valorar la exposición a agentes desencadenantes y la existencia de

enfermedad de base (encefalopatía, rinitis, RGE...) que favorezca la

DCV.

- Terapia con Heliox. Mezcla gaseosa de O2 y helio menos densa

que el aire, que reduce el flujo turbulento en la vía aérea.

- Ventilación no invasiva con presión positiva que también reduce el

flujo turbulento.

- Inducción anestésica con propofol.

- El uso de benzodiacepinas para disminuir ansiedad.

- En casos graves, se ha utilizado la toxina botulínica inyectada en la

laringe.

Episodio agudo (tto sintomático):

Equipo multidisciplinar formado por neumólogo, ORL,

psiquiatra y logopeda.

Tratamiento a largo plazo:

Para el manejo de estos pacientes, en fundamental el

aprendizaje de ejercicios respiratorios y de técnicas de

fonación.