az újszülött ellátása és betegségei neontalis icterus · 2014-09-15 · alagille syndroma, -...
TRANSCRIPT
![Page 1: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/1.jpg)
Az újszülött ellátása és betegségei
Neontalis icterus
Dr. Szabó András, MTA doktora
intézetvezető egyetemi tanár
![Page 2: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/2.jpg)
Születési arány Europában
1,32
2
![Page 3: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/3.jpg)
Élve születés és halálozás Magyarországon
3
![Page 4: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/4.jpg)
Csecsemőhalálozás megyénként
4
![Page 5: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/5.jpg)
Csecsemőhalandóság nemzetközi összehasonlítása
5
![Page 6: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/6.jpg)
Kissúlyú újszülöttek aránya európai országokban
6
![Page 7: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/7.jpg)
Vezető halálokok Magyarországon
Csecsemők Gyermekek Felnőttek
Perinatalis
betegsegek
Daganatos
betegsegek
Fejlődési
rendellenességek
Baleset, erőszak
mérgezés
Daganatos
betegsegek
Baleset,erőszak
mérgezés
Daganatos
betegsegek
Keringesi
betegsegek
GI
betegsegek
Baleset, erőszak
mérgezes
7
![Page 8: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/8.jpg)
Újszülöttek érettsége
• A gesztáció normális ideje
Érett újszülött = 37-41 hét
Túlhordott = 41 hét<
Koraszülött = < 37 hét
• Fiz. szül. súly: 3250±700 g
• Kis súlyú (LBW) < 2500 g
• Igen kis súlyú (VLBW) < 1500
• Igen-igen (extrém) kis súlyú (ELBW) < 1000 g
• Sorvadt (IUGR, SGA) a testtömeg , testhossz kisebb,
mint a korosztályos 10 pc
8
![Page 9: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/9.jpg)
Újszülött ellátása
• Az újszülöttek szülőszobán történő ellátásában jelentős különbségek vannak.
• A „bababarát” kórházak a minimális beavatkozás hívei
• Más osztályokon a vizsgálatok száma túlzott.
• A hazaadás időpontja: szülés napján távoztatják az újszülöttet, máshol 5 nappal a szülés után adnak csupán haza.
9
![Page 10: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/10.jpg)
Teendők a szülés alatt
• A placentáris transzfúzió biztosítása
• Hüvelyi szülésnél 1-2 percig várhatunk a köldökzsinór lefogásával intakt újszülött esetén.
• Sectio caesarea esetén az újszülöttet célszerű a placenta síkja alá helyezni, s a köldökzsinórt azonnal, vagy legkésőbb l perc múlva lefogni.
• Foetalis distress klinikai tünetei esetén azonnali köldökzsinór lefogása javasolt!
• Szükség esetén megszületést követően az arteria umbilicalisból vérmintát veszünk Astrup vizsgálatra.
10
![Page 11: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/11.jpg)
Az újszülött első vizsgálata
A légzési és keringési adaptáció zavarainak kezelése – szülőszobai ellátás
• az újszülött vizsgálata
• megtekintés,
testnyílások átjárhatósága ?
• sz.sz. további fizikális
vizsgálat
• az állapot értékelése
• kezelés
11
![Page 12: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/12.jpg)
Apgar score (1., 5., sz.sz. 10. …perc)
Tünetek 0 1 2
Szívfrekvencia nincs <100/min >100/min
Légzés nincs gyenge erőteljes
hypoventilláció sírás
Izomtónus petyhüdt enyhe jó flexió
végtagi flexió
Reflex irritabilitás nincs kevés mozgás erős sírás
válasz
Bőrszín cyanotikus végtag cyanozis rózsás
8-10 pont: normalis. ≤7 pont: orvosi beavatkozást igényel 12
![Page 13: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/13.jpg)
Apgar szerinti szondázás
• Mindkét choana chonalis atresia
hasadékok
• Oesophagus gyomor leszívás
gyomor váladék kenet
atresia
• Anus anus atresia
13
![Page 14: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/14.jpg)
Virginia Apgar (1909–1974)
14
![Page 15: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/15.jpg)
Vitális funkcióért felelős szervek
adaptációja
Cardiális adaptáció percek
Pulmonális adaptáció percek
Az adaptáció zavara azonnali életveszélyes
állapotot eredményezhet.
15
![Page 16: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/16.jpg)
Egyéb szervekkel kapcsolatos adaptáció
• Vese
• Folyadékterek
• Gasztrointesztinális (GI)
• Haematológiai
• Idegrendszer
Zavaruk nem okoz akut életveszélyt. 16
![Page 17: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/17.jpg)
A fotalis keringést
a shunt-ok jellemzik.
A fotalis tudőkeringés
minimális, az elvezetést
a ductus arteriosus
Botallo végzi.
Az egészséges
újszülöttben
funkcionálisan, majd
anatómiailag
is zárodnak a shunt-ok
Legnagyobb jelentősége a
ductus arteriosusnak van
(Botallo vezetek)
Asphyxia pulmonális Vaso-
constrictiót okoz.
Hatására a Botallo vezeték
nyitva marad (J-B shunt).
A szöveti hypoxia továbbra is
fenntartja a pulmonális
vasoconstrictiot.
Az abdominális szervek
hypoperfusioja súlyos
kórkápekhez vezethet.
Ductus Botallo
17
![Page 18: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/18.jpg)
Ductus Botalli vagy Ductus Botallo ?
• Leonardo Botallo 16. századi olasz orvos
• Német nyelvterületen írták ductus Botalli-nak
(Skandinávia és Magyarország)
Angol nyelvterületen ductus Botallo
18
![Page 19: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/19.jpg)
A fötális keringés átrendeződésének elmaradása
súlyos következményeket okoz
• Perzisztáló fötális keringés szindróma
• Tartós hypoxia
• Következményes szervi manifesztáció – funkcionális
– morfológiai
Idegrendszer
Vese
Bélhámsejt
Szívizom, egyéb parenchymás szervek
19
![Page 20: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/20.jpg)
A légzés és keringés adaptációs eseményei
1/ a légzés megindul
2/ a transzpulmonalis folyadék felszívódik
3/ kialakul a funkcionális reziduális kapacitás (FRC) a
tüdőben
4/ tüdőkeringés fokozódik
20
![Page 21: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/21.jpg)
1. A légzés nem indul meg
A hypoxiára adott válasz
• Hypoxia minden élőlényben fokozza a légzést
ez alól az emberi újszülött a kivétel.
A hypoxia légzésmegállást okoz.
• Érett újszülötteknél ez három-négy napig,
koraszülötteknél néha négy-hat hétig tarthat.
• A hypoxiára adott válasz tehát megérik.
21
![Page 22: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/22.jpg)
2. A transzpulmonalis folyadék nem szívódik fel
A nedves tüdő szindróma „wet lung” hajlamosító tényezői:
Rohamos szülés
Koraszülés
Elektív császármetszés
Anyai szedálás
Anyai diabetes
Fetalis distress
Veszélye: PTX (5-10%)
22
![Page 23: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/23.jpg)
A nedves tüdő szindróma „wet lung” tünetei
• szapora légzés
• cyanózis
• diszkrét nehézlégzés jelek
• 24 órán belül megszűnik
23
![Page 24: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/24.jpg)
A nedves tüdő szindróma „wet lung” tünetei
24
![Page 25: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/25.jpg)
3. Nem alakul ki a megfelelő funkcionális
reziduális kapacitás, IRDS
25
![Page 26: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/26.jpg)
Az alveolusok mozgása egészséges és
surfactant hiányos tüdőnél
Egészséges tüdő
5 H2O cm
RDS
60-70 H2O cm
belégzés belégzés kilégzés
zárt
alveolus
26
![Page 27: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/27.jpg)
4. A tüdőkeringés foetalis jellegű marad
27
![Page 28: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/28.jpg)
Az újszülöttek nehézlégzésének jelei
- dyspnoe jelek -
• Orrszárnyi légzés
• Bordaközi behúzódások
• Sternális behúzódás
• Paradox légzés
• Nyögés kilégzéskor (grunt)
• Cyanosis
• Tachypnoe
28
![Page 29: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/29.jpg)
Pulmonális eredetű újszülöttkori
légzészavarok
• IRDS = RDS = Hyalin membrán betegség
• Nedves tüdő szindróma (wet lung)
• Meconium aspiráció szindróma
• Connatális pneumonia
• Egyéb ( fejlődési rendellenességek, tüdőhypoplasia)
29
![Page 30: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/30.jpg)
Az újszülöttkori légzészavarok kezelése
• EEP: kilégzésvégi nyomás ( nazális CPAP)
• Oxigén ( FiO2)
• Gépi lélegeztetés ( konvencionális , HFO)
• Surfactant kezelés
• Szupportív kezelés ( keringésre ható gyógyszerek,
folyadékterápia, fertőzések kivédése …)
• „ minimal handling ”
30
![Page 31: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/31.jpg)
Hosszútávú / maradandó
károsodások- betegség rizikók
• Infantilis cerebrális parézis
• Érzékszervi károsodások
(vakság, csökkent látótér, csökkent látásélesség)
• Csökkent intelligencia
(hyperaktivitás-figyelemzavar sy.)
• Cardiovasculáris betegségek, adult típusú diabetes
fokozott rizikója
31
![Page 32: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/32.jpg)
Újszülött fiziológia, Veseműködés
Foetalis vizelet szerepe
(amnionfolyadék).
• Foetus renális
vérátáramlása alacsony.
• GFR minimális.
• Renalis vaszk. rezisztencia
magas.
• Éretlen tubulusok.
Vazoaktív hormonok
koncentrációja magas.
• Receptoraik alul-reguláltak.
• A hormonok a
nephrogenezisben (IGF-1),
angiogenezisben (Ang II)
is szerepet játszanak.
Első vizelet: szülőszobán 20 %, 24h belül 92 %.
36 órán túli vizelethiány kóros!
32
![Page 33: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/33.jpg)
Folyadékterek változásai a szülés megindulásakor:
• a fötális tüdőfolyadék mennyisége csökken
• 20%-kal nő a fötális vérnyomás
Folyadékterek változásai a szülés alatt:
• 14%-kal csökken a keringő vérvolumen
• 25%-kal csökken a plazma volumen
Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális
adaptációban(1)
Interstitialis folyadék térfogata nő
33
![Page 34: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/34.jpg)
Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális
adaptációban (2)
Neonatális súlycsökkenés:
érett újszülöttek súlya 5-(10) %-kal csökken
az első héten
koraszülöttek súlya 10-15 %-kal csökken
az első két hét alatt
A posztnatális (neonatális) súlycsökkenés a
perinatálisan expandált extracelluláris
folyadékteret érinti.
34
![Page 35: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/35.jpg)
Vízterek a posztnatális adaptációban
A fötális ECV arány magas
• Mind érett újszülöttek, mind koraszülöttek testtömege
jelentősen csökken a születés után
(a folyadékterek fiziológiás adaptációja)
• A folyamatot az ECV izotóniás kontrakciója eredményezi
• Nátrium (és víz) vesztés a vesén keresztül
35
![Page 36: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/36.jpg)
Újszülöttkori hyperbilirubinaemia
• Normális szérum bilirubin < 17 μmol/l
Ezt meghaladó koncentráció:
hyperbilirubinaemia
• Gyakoriság: érett újszülött 60%
koraszülött: 80 %
36
![Page 37: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/37.jpg)
Hyperbilirubinaemia fajtái
• Indirekt hyperbilirubinaemiák
• Indirekt bilirubin toxicitása Következmények:
gátolja a sejtek oxidatív foszforizációját,
gátolja az aminósavak sejtfehérjébe történő beépülését
• Legkifejezettebb toxikus hatás: idegrendszer
vestibulo-cochlearis rendszer
szívizom
vese
máj
37
![Page 38: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/38.jpg)
Indirekt hyperbilirubinaemiák
• Fiziológiás icterus (Foetalis Hgb-F lebomlása)
• Tranzitórikus indirekt bilirubin szint emelkedés
Okok: fokozott bilirubin termelés,
a máj beszűkült bilirubin felvevő, konjugáló
és kiválasztó képessége,
bilirubin fokozott enterális reabszorpciója
• Glucuronosyltransferáse (UDP, UGT) enzim érése: éretteknél 4. nap
koraszülötteknél 7. nap
• Fiziológiás bilirubin koncentráció: érett < 204 μmol/l
éretlen < 255 μmol/l
• Látható icterus újszülöttnél > 109 μmol/l
38
![Page 39: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/39.jpg)
Kóros hyperbilirubinaemiák
Indirekt hyperbilirubinaemiák
Fokozott bilirubin képződés
Morbus haemolytikus neonatorum
Rh vagy ABO incompatibilitás Foeto-foetalis, materno-foetalis transzfúzió
Egyéb haemolytikus öröklött és szerzett hyperbilirubinaemiák
39
![Page 40: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/40.jpg)
Direkt hyperbilirubinaemiák
neonatális cholestasis
Direkt bilirubin > 40 μmol/l
Direkt bilirubin > össz bilirubin 15%-a
Csökkent canalicularis epeelfolyás: cholestasis
Gyakoriság: 1:2500 – 1:4000
40
![Page 41: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/41.jpg)
Neonatális cholestasist okozó betegségek
A/ Extrahepatikus betegségek
• biliaris atresia 25-30%, choledochus cysta
epeutak spontán perforációja, epeút szűkület,
B/ Intrahepatikus betegségek
- intrahepatikus epeút – hypoplasia,
Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális
májfibrosis, Caroli syndroma,biliaris transzport betegségei
- Parenchyma-károsodással járó betegségek
Infekciók, kromoszóma eltérések, endokrin betegségek,
anyagcsere betegségek, gyógyszerek stb.
41
![Page 42: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/42.jpg)
Icterus tünettana
Indirekt hyperbilirubinaemia
icterusos bőrszín (citromsárga), aluszékonyság, etetési nehézségek
neurológiai tünetek (hyperirritabilitás, görcsök,apnoe, magicterus)
hepatosplenomegalia (isoimmunisatio esetén)
Direkt hyperbilirubinaemia
icterusos bőrszín (zöldes-sárga), sötét vizelet, világos sárga v. acholiás széklet, etetési nehézségek, súlygyarapodás hiánya dysmorph külső (trisomia, Alagille syndroma)
hypoglycaemia (metabólikus betegségek), hepato-splenomegalia
ascites, szívzörej (Alagille syndroma)
K vitamin hiányos, alvadási faktor hiányos vérzékenység 42
![Page 43: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/43.jpg)
Icterusok diagnózisa Indirekt hyperbilirubinaemia
családi anamnézis, teljes vérkép, reticulocyta szám, szérum bilirubin (di, indirekt), vércsoport, Rh, szerológia, Coombs vizsgálat
májfunkció: SGOT, SGPT, GGT, LDH
Direkt hyperbilirubinaemia
családi anamnézis, vérkép, szérum vas, elektrolit, májfunkció, szérum ammónia, szérum összfehérje – albumin, szepszis gyanú esetén: CRP, haemokultúra,
liquor, vizelet bakt. vércukor (éhezési is!), Astrup, szérum α1 antitripsin (genotipus is), AFP, véralvadási faktorok, Pajzsmirigy funkció, TORCH, Hbs Ag, HCV, HIV, varicella-zooster vírus
stb.
43
![Page 44: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/44.jpg)
Fokozott indirekt bilirubin
Pozitív Coombs teszt Negatív Coombs teszt
Izoimmunizáció Haemoglobin
Rh
ABO
Más vércsoport Normális v. alacsony Magas (Polycythaemia)
Reticulocytaszám Iker transzfúzió
Maternalis transzfúzió
Fokozott Normális Késői köldök leszorítás
SGA
Vvt morphologia
Vérzés
Jellemző Nem specifikus Fokozott enterohepatikus recirculáció
bél-obstrukció, lassult passage
Spherocytosis G6-PD hiány Neonatális asphyxia, pangásos szívelégtelenség
Elliptocytosis PK hiány Elégtelen kalória bevitel
Pyknocytosis Más enzim zavar Prolongált hyperbilirubinaemia
DIC Anyatej, Gilbert szindróma, Down szindróma
↓ Hypothyreoidismus, Crieger Najjar szindróma, gyógyszerek
44
![Page 45: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/45.jpg)
Conjugált hyperbilirubinaemia
TORCH
α1 antitripsin mennyiség és genotypus, Vvt galaktose-6-phosphat uridyl transferase
aminosavak, cholesterin triglicerid, cortisol, pajzsmirigy funkció
szérum: ferritin, total vaskötő kapacitás, szérum vas, össz epesavak, ASAT, ALAT, GGT, ALP, karyotípus
vizelet: aminosavak szerves savak, cukor, ubg, bi
máj, epeutak epevezeték ultrahang
abnormális normális/hiányzik
contrahált epehólyag
cholangiographia
izotóp: Brida vizsgálat choledochus cysta
kiválasztás 4 órán belül elhúzódó kiválasztás 24 órán túl
műtét májbiopsia májbiopsia szűk epevezeték
újszülöttkori hepatitis Alagille szindróma
biliaris atresia
ERCP/operatív
cholangiogram
laparotomia Asparat és alanin transzamináz 45
![Page 46: Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus · 2014-09-15 · Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, ... Down szindróma ↓ Hypothyreoidismus,](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022041605/5e33aaab7565d3778758e73f/html5/thumbnails/46.jpg)
46