BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. Anatomi Tulang-Tulang Pembentuk Orbita Dan Otot Penggerak

Bola Mata

Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata dan terdapat 7

tulang yang membentuk dinding orbita yaitu : lakrimal, etmoid, sfenoid,

frontal, dan dasar orbita yang terutama terdiri atas tulang maksila,

bersama-sama tulang palatinum dan zigomatikus.3 Rongga orbita yang

berbentuk piramid ini terletak pada kedua sisi rongga hidung. Dinding

lateral orbita membentuk sudut 45 derajat dengan dinding medialnya.

Dinding orbita terdiri atas tulang : 4

1. Atap atau superior : os.frontal

2. Lateral : os.frontal, os. zigomatik, ala magna os. Sfenoid

3. Inferior : os. zigomatik, os. maksila, os. Palatine

4. Nasal : os. maksila, os. lakrimal, os. etmoid

Foramen optik terletak pada apeks rongga orbita, dilalui oleh saraf

optik, arteri, vena, dan saraf simpatik yang berasal dari pleksus karotid.

Apeks orbita adalah tempat masuknya semua saraf dan pembuluh darah

ke mata dan tempat asal semua otot ekstraokuler kecuali obliqus inferior.1

Fissura orbita superior di sudut orbita atas temporal dilalui oleh saraf

lakrimal, saraf frontal, saraf troklear (IV), saraf occulomotor (III), saraf

nasosiliar, abdusens (VI), dan arteri vena oftalmik. fissura orbitalis

superior terletak di antara korpus dan alae parvae dan magnae ossis

sphenoidalis.3

Vena oftalmik superior dan saraf lakrimalis, frontalis, dan

trabekularis berjalan melalui bagian lateral fissure yang terletak di luar

annulus Zinn. Ramus superior dan inferior saraf occulomotor dan saraf

abducens dan nasosiliar berjalan melalui bagian medial dari fissura di

3

4

dalam annulus Zinn. Saraf optik dan arteri oftalmika berjalan melalui

kanalis optikus, yang juga terletak di dalam annulus Zinn.4

Vena oftalmik inferior dapat melalui bagian dari fissura orbitalis

superior termasuk bagian bersebelahan dengan korpus sphenoidalis yang

terletak inferomedial dari annulus Zinn. Vena oftalmik inferior sering

bergabung dengan vena oftalmik superior sebelum keluar dari orbita.

Fissura orbita inferior terletak di dasar tengah temporal orbita dilalui oleh

saraf infra-orbita dan zigomatik dan arteri infra orbita.1Fosa lakrimal

terletak di sebelah temporal atas tempat duduknya kelenjar lakrimal.3,4

Pemasok arteri utama ke orbita dan bagian-bagiannya berasal dari

arteri oftalmika, cabang terbesar dari bagian intrakranial arteria carotis

interna. Cabang ini berjalan di bawah saraf optik dan bersama melewati

kanalis optikus menuju ke orbita.2

Gambar 1. Anatomi rongga orbita tampak depan 3

Gambar 2. Anatomi apexs orbita 3

5

Sinus kavernous terletak di dalam kepala manusia adalah

kumpulan besar dari vena berdinding tipis yang menciptakan rongga

berbatasan dengan tulang temporal dari tengkorak dan tulang sphenoid,

dan berada dilateral sela tursika.

Sinus kavernous menerima darah melalui vena oftalmik melalui

fisura orbital superior dan vena kortikal superfisial dan terhubung ke

pleksus pembuluh darah basilar posterior. Arteri karotis interna, dan saraf

kranial III, IV, V1, V2 dan VI semua melewati ruang ini. Infeksi dari

wajah dapat mencapai sinus cavernous melalui banyak koneksi

anastomosisnya, dengan konsekuensi yang berat. Sinus cavernous

mengalir oleh dua saluran, sinus petrosus superior dan inferior, akhirnya

menjadi vena jugularis interna.

Gambar 3. Anatomi sinus kavernosus3

Gambar 4 . Anatomi dari sinus kavernosus6

(A) Coronal dan lateral (B) struktur sinus kavernosus. 1 = arteri carotid, 2 = N. Oculomotor, 3 = N. Trochlear, 4 = N. Optikus, 5 = N. Maxillary, 6 = N. Abducens, 7 = Kelenjar pituitary, 8 = N. Simpatik, 9 = N. Mandibularis

6

Setiap sinus kavernous (satu untuk masing-masing belahan otak) berisi

sebagai berikut :

-          Secara vertikal, dari superior inferior (dalam dinding lateral sinus)

o   Nervus oculomotorius (N III)

o   Nervus Troklearis (N IV)

o   Nervus Abducens (N VI)

o   Nervus Trigeminus cabang saraf oftalmik (N V1)

o   Nervus Trigeminus cabang saraf maxilaris (N V2)

-          Secara horizontal, dari medial ke lateral

o   Arteri karotis interna (dan pleksus simpatis).

Saraf optik terletak tepat di atas dan di luar sinus gua, superior dan

lateral kelenjar hipofisis di setiap sisi, dan memasuki puncak orbit melalui

kanal optik.

Otot menggerakkan mata dengan fungsi ganda dan untuk

pergerakkan mata tergantung pada letak dan sumbu penglihatan sewaktu

aksi otot.

Otot penggerak mata terdiri atas 6 otot yaitu :1,3,4

1. Oblik inferior, aksi primer - ekstorsi dalam abduksi sekunder - elevasi

dalam aduksi - abduksi dalam elevasi. Oblik inferior mempunyai origo

pada foss lakrimal tulang lakrimal, berinsersi pada sklera posterior 2 mm

dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untuk

menggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.1,3,4

2. Oblik superior, aksi primer- intorsi pada abduksi sekunder -depresi

dalam aduksi- abduksi dalam depresi. Rektus inferior, aksi primer -

depresi pada abduksi sekunder - ekstorsi pada abduksi - aduksi pada

depresi. Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang

sfenodi di atas foramen optik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik

dan kemudian berjalan di atas otot rektus superior, yang kemudian

berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Oblik

7

superior dipersarafi saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian

dorsal susunan saraf pusat.1,3,4

Mempunyai aksi pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan

kerja utama terjadi bila sumbu aksi dan sumbu penglihatan atau mata

melihat ke arah nasal. Berfungsi menggerakkan bola mata untuk depresi

(primer) terutama bila mata melihat ke nasal, abduksi dan

insiklotorsi.1Oblik superior merupakan otot penggerak mata yang

terpanjang dan tertipis.1,3,4

3. Rektus lateral, aksi – abduksi. Rektus lateral mempunyai origo pada

anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik. Rektus lateral dipersarafi

oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi.1,3,4

4. Rektus medius, aksi – aduksi. Rektus medius mempunyai origo pada

anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optik yang sering memberikan

dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritis retrobulbar,

dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot

mata yang paling tebal dengan tendon terpendek. Otot rektus medius

dipersyarafi N.III.4Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).1,3,4

5. Rektus superior, aksi primer - elevasi dalam abduksi sekunder - intorsi

dalam aduksi - aduksi dalam elevasi. Rektus superior mempunyai origo

pada anulus Zinn dekat fissura orbita superior beserta lapis dura saraf

optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola mata bila

terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus

dan dipersarafi cabang superior N.III. Fungsinya menggerakkan mata-

elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral : - aduksi, terutama bila

tidak melihat ke lateral – insiklotorsi.1,3,4

6. Rektus Inferior

Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik

inferior dan bola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus

yang pada persilangan dengan oblik inferior diikat kuat oleh ligamen

Lockwood. Rektus inferior dipersarafi oleh n. III Fungsi menggerakkan

mata - depresi (gerak primer) - eksoklotorsi (gerak sekunder) - aduksi

8

(gerak sekunder). Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan

sumbu penglihatan.1,3,4

Pasokan darah otot ekstraokuler berasal dai cabang-cabang

muscular dari arteri oftalmik. Muskulus rektus lateralis dan obliquus

inferior jug dipasok berturut-turut oleh cabang-cabang dari arteri

lakrimalis dan arteri infra orbitalis.1,3,4

Topografi saraf III, IV, V

1. Saraf Okulomotorius (III)

Saraf okulomotorius berasal dari antara pedunculus cerebri dan

berjalan dekat arteri communicans posterior dari circulus Willis. Lateral

terhadap glandula pituitaria, saraf ini dekat pada traktus optikus, dan

menembus dura untuk berjalan di dinding lateral sinus kavernosus. Saat

meninggalkan sinus kavernosus, saraf ini membelah menjadi cabang

superior dan inferior. Cabang superior memasuki orbita di dalam annulus

Zinn pada puncaknya dan dekat pada saraf throklearis.1

Cabang inferior memasuki bagian bawan annulus Zinn dan berjalan di

bawah saraf optikus untuk mempersyarafi muskulus rektus medialis dan

Gambar 5. Anatomi otot orbita 4

9

inferior. Sebuah cabang besar dari cabang inferior terjulur ke depan untuk

mempersarafi obliquus inferior. Sebuah cabang kecil dari ujung

proksimal saraf ke obliquus inferior membawa serat-serat parasimpatis ke

ganglion siliaris.1,4

2. Saraf Trokhlearis (IV)

Saraf trokhearis merupakan bagian intrakranial paling panjang, dan

juga merupakan satu-satunya saraf yang berasal dari permukaan dorsal

batang otak tepat sebelum colliculus inferior. Saraf ini menembus dura di

belakang sella tursica dan berjalan di dalam dinding lateral sinus

karotikus untuk memasuki fissura orbitalis superior, medial terhadap

saraf frontalis. Lalu berjalan di periorbita dari atap di atas muskulus

levator ke permukaan atas muskulus obliquus superior.1

Gambar 6. Fisura orbita superior dekstra penampang anterior2

3. Saraf Trigeminus (V)

Saraf trigeminus berasal dari pons, dan akar sensorisnya membentuk

ganglion trigeminus. Cabang pertama (oftalmikus), dari tiga cabang yang

ada, berjalan melalui dinding laterak sinus kavernosus dan bercabang

menjadi saraf lakrimalis, frontalis, dan nasosiliar. Saraf lakrimalis

berjalan melalui aspek lateral atas dari fissura orbitalis superior, di luar

10

annulus Zinn, dan melanjutkan jalur lateralnya dalam orbita untuk

berakhir di glandula lakrimalis.1

Sedikit medial dari saraf lakrimalis di dalam fissura orbitalis superior.

Saraf frontalis merupakan cabang terbesar dari cabang pertama saraf

trigeminus. Saraf ini juga menyilangi annulus Zinn dan berjalan di atas

levator ke aspek medial orbita, tempat saraf ini bercabang menjadi saraf

supraorbitalis dan supratrokhlearis. Saraf nasosiliar adalah saraf sensoris

mata dan merupakan cabang terminal. 1,4

Divisi kedua (maksilaris) saraf trigeminus berjalan melalui foramen

rotundum dan memasuki orbita melalui fissura orbitalis inferior. Saraf

maksilaris berjalan melalui kanalis infra orbitalis menjadi saraf

infraorbitalis dan keluar melalui foramen infraorbitalis, untuk sensasi

palpebra inferior dan pipi berdekatan. Saraf infraorbitalis sering cedera

pada fraktur dasar orbita.1,4

4. Saraf Abducens (VI)

Saraf abducens muncul diantara pons dan medula dan menempuh

jalan di atas clivus ke klonid posterior, menembus dura, dan berjalan di

dalam sinus kavernosus. Setelah melalui fissura orbitalis superior di

dalam annulus Zinn, saraf berlanjut ke lateral untuk mempersarafi

muskulus rektus lateralis.1,4

2. Definisi

Sindrom apeks orbita (OAS) adalah sindrom yang melibatkan saraf

kranial dihubungkan dengan disfungsi saraf optikus. Sindrom sinus

kavernosus (CSS) termaksud juga bentukan dari OAS dengan melibatkan

cabang maksilaris dari nervus trigeminus (V2) dan oculosympathetic

fiber. Pasien yang mengalami SOFS mungkin bisa terjadi pula keadaan

OAS and CSS.2

Sindroma fisura orbita superior, sindroma apeks orbita (OAS)

merupakan sindrom yang melibatkan kerusakan saraf occulomotor (N.

III), saraf thoklear (N. IV), saraf abducens (N. VI), dan oftalmik yang

11

merupakan cabang dari saraf trigeminal (N. VI) yang akan menyatu

dengan saraf optik yang mengalami gangguan.2

Sindroma sinus kavernosus adalah kumpulan gejala yang

menyebabkan ophthalmoplegia (akibat dari kompresi saraf oculomotor,

saraf troklearis, dan saraf abducens), hilangnya sensorik mata (akibat dari

kompresi saraf mata), dan kehilangan sensorik maksila (akibat dari

kompresi saraf rahang atas). Sebuah lesi komplit dari sinus kavernosus

dapat mengganggu saraf cranial III, IV, VI dan dapat

dapat menyebabkan ophthalmoplegia total, biasanya disertai dengan

pupil yang tetap melebar. Keterlibatan saraf cranial VI dan menyebabkan

hilangnya sensorik dalam divisi saraf trigeminal.5

3. Epidemiologi

Insiden OAS tergantung pada penyebabnya, dimana setiap

penyebab berbeda tergantung darimana sumbernya. Dalam tinjauan

retrospektif dari 151 lesi penyebab CSS, penyebab tumor lebih sering (45

pasien, 30%). Pada penyebab bedah meliputi trauma, etiologi iatrogenik/

traumatic (53 pasien, 35%) menjadi penyebab lebih umum. Peradangan

yang terbatas pada seseorang merupakan penyebab ketiga (34 pasien,

23%), sedangkan penyebab vascular, infeksi, dan penyebab lain adalah

sisanya yaitu 12% dari sindrom sinus kavernosus.

Tinjauan retrospektif dari 130 kasus SOFS yang diterbitkan

meperlihatkan etiologi peradangan pada 45 dari 63 pasien (73%) yang

meneruskan evaluasi neuroradiologi. Penyebab neoplasma dan hematoma

terdapat pada 5 dari 63 pasien (8%). Penyebab yang tidak teridentifikasi

pada 8 dari 63 pasien (13%).2

4. Etiologi

Penyebab utama dari sindrom sinus cavernous ini adalah

dapat berupa metastatik tumor yang berasal dari payudara,

prostat atau paru-paru, penyebaran tumor lokal yang dapat

12

berasal dari Nasofaring dan kelenjar di bawah otak, Tumor

intrakranial primer seperti Meningioma, Neurofibroma

ataupun Chondroma (kurang umum).

Selain itu sindrom sinus cavernous ini dapat juga

disebabkan oleh karena infeksi bakteri, jamur dan non infeksi

seperti trauma (termasuk pascaoperasi), Aneurisma karotis-

cavernous, fistula karotis-cavernous, trombosis sinus cavernous,

inflamasi lainnya seperti Herpes zoster,Tolosa-Hunt syndrome,

dan Sarkoidosis.OAS atau SOFS dapat disebabkan oleh peradangan, infeksi,

neoplasma, iatrogenic/ traumatik, atau proses vascular.

Peradangan dapat disebabkan, antara lain:2,7

- Sarcoidosis

- Lupus Erimatosus Sistemik

- Sindrom Churg-Strauss

- Weneger granulomatosis

- THS

- Giant cell arteritis

- Pseudotumor orbital inflammatory

- Thyroid orbitopathy

Infeksi dapat disebabkan, antara lain:2

- Fungi: Aspergillosis, Mucormycosis

-Bakteri: Streptococcus spp, Staphylococcus spp, Actinomyces spp,

Gramnegative bacilli, anaerobes, mycobacterium tuberculosis.

- Spirocetes: Traponema pallidum

- Virus: Herpes Zoster

Neoplasma dapat disebabkan, antara lain:2

- Tumor pada kepala dan leher: karsinoma nasofaringeal, karsinoma

adenoid kistik, karsinoma sel skuamosa.

13

- Tumor neural: neurofibroma, meningioma, ciliary neurinoma,

schwanoma.

- Lesi metastatis: paru-paru , payudara, sel ginjal, melanoma maligna.

- Hematologi: limfoma Burkitt, non-Hodgkin limfoma, leukemia

- Invasi perineural pada cutaneous maligna

Iatrogenik/ traumatik2

A. Iatrogenik

- Operasi sinunasal

- Operasi orbita/ fasia

B. Traumatik

- Luka penetrasi

- Luka non penetrasi

- Fraktur apeks orbita

- Terdapat benda asing

Vaskular

- Aneurisma karotis kavernosus

- Fistula karotis kavernosus

- Trombosis sinus kavernosus

- Anemia sickle sel

Lainnya

- Mucocele

Etilogi sofs tolong dicarikan

Sebuah penelitian sebelumnya melaporkan beberapa faktor penyebab,

termasuk peradangan, tumor, dan trauma dari sebuah etilogi yang

spesifik,8 dapat menyebabkan SOFS. Peradangan dan infeksi meninges

sistem saraf pusat, cavernous sinus, atau ruang retrobulbar yang

14

disebabkan oleh sifilis dan TB telah dilaporkan sebagai penyebab dalam

literatur.2,9,10 Neoplasma yang timbul dari meninges, tulang, dan jaringan

otak dekat lokasi SOF atau tumor dari tempat yang cukup jauh pun

mampu menghasilkan SOFS.11,12 Selain etiologi medis, trauma

kraniofasial termasuk patah tulang tengkorak, zygomaticomaxillary

kompleks, dan orbit, dan penjelasan mengenai fraktur LeFort II serta

LeFort III dapat juga sebagai penyebab utama SOFS. 1,7,13-25 Pada kondisi

setelah trauma dari SOFS, kemungkinan fisura terjadi dikarenakan

adanya diposisi fragmen tulang yang terputus atau terkompresi. 7,19

Namun, peningkatan tekanan pada orbital internal yang disebabkan oleh

edema atau perdarahan pada saat trauma dapat memampatkan saraf

terhadap margin tulang dari fissure. Tingkat keterlibatan akan tergantung

pada tekanan yang diciptakan. Oleh karena itu, pemulihan juga

mengandalkan kecepatan penyerapan fluida yang keluar. 7,20 Aneurisma

dari arteri karotis internal atau CCSF disebabkan oleh trauma telah

dilaporkan sebagai penyebab lain dalam literatur. 26-28 SOFS juga dapat

terjadi setelah perbaikan patah tulang pada bagian wajah yang pasiennya

memiliki SOF yang sempit sejak lahir.

Patofisiologi oas doing yg dipunya, carikan yng sofs, cavernosus

(ringkasin smua)

Tatalaksana, sofs dan cavernouos

Kesimpulan (dari bab 1 dan 2)

5. Manifestasi Klinis

Gejala awal terdapat OAS adalah hilangnya penglihatan dan

oftalmoplegia. Nyeri pada daerah periorbita merupakan keterlibatan pada

saraf kranial V1 oftalmikus cabang dari trigeminus. Nyeri periorbita juga

dapet terjadi pada penyakit lain seperti Tolosa-Hunt syndrome suatu penyakit

15

inflamasi apeks orbita. Sangat penting untuk memeriksa pasien yaitu kulit

periorbita dan refleks kornea untuk mendeteksi sensasi yang asimteris. Pada

kondisi inflamasi, infeksi dan neoplasma dapat dihubungkan dengan

proptosis. Atrofi optis dapat terjadi sesudah beberapa minggu atau bulan.

Diplopia yang khas yaitu esotropia akibat kelemahan saraf occulomotorius.2

Beberapa peneliti melaporkan bahwa ada hubungan antara sejumlah saraf

cranial yang terlibat dan susunan saraf pusat yang terkena. Pada studi

retrospektif dari 68 pasien yang memiliki neuropati kranial. Saraf

oculomotorius dan abdusen yang paling sering terlibat diikuti saraf throklear.

Penurunan ketajaman penglihatan dan oftalmoplegia sering terjadi pada

manifestasi awal dari OAS. Dengan demikian, berkonsultasi dengan dokter

mata adalah langkah awal untuk pasien dengan OAS. Nyeri periorbital atau

wajah mungkin mencerminkan keterlibatan ophthalmic (V1) atau maksilaris

(V2) cabang saraf trigeminal. Nyeri periorbital merupakan salah satu kriteria

diagnostik untuk sindrom Tolosa-Hunt (THS), adalah sebuah sindrom

inflamasi idiopatik dari apex orbital. Namun, tidak adanya nyeri tidak

mengecualikan adanya proses yang melibatkan apex orbital. Hal ini penting

menguji kulit periorbital dan refleks kornea untuk mendeteksi asimetri dalam

sensasi.2

Kondisi infeksi, inflamasi, dan neoplastik mungkin terkait dengan

proptosis. Penyebab vaskular CSS, dapat menggunakan perimeter otomatis

Humphrey untuk menilai kelainan pada bagian visual. Atrofi optik biasanya

berkembang selama beberapa minggu atau bulan pada pasien dengan OAS.

Dengan demikian, atrofi optik mungkin atau mungkin tidak hadir pada pasien

dengan OAS, dan kondisi ini seharusnya tidak menghalangi evaluasi lebih

lanjut apakah temuan klinis lainnya menunjukkan bahwa adanya keterlibatan

dari neuropati optik. Diplopia dapat menjadi gejala utama kehadiran dari

SOFS, OAS, atau CSS. Pola deviasi mata sangat penting dalam mengevaluasi

mata yang mengalami kelumpuhan saraf motorik tunggalnya (misalnya,

pengaruh esotropia lebih besar dalam tatapan ipsilateral dengan berdampak

kepada kelumpuhan saraf keenam atau hipertropia meningkat pada tatapan

16

kontralateral dan ipsilateral ketika memiringkan kepala yang berdampak pada

kelumpuhan saraf keempat). Namun, karena beberapa saraf kranial mungkin

terlibat, pola yang berbeda mungkin sulit untuk dideteksi. Beberapa penulis

telah melaporkan korelasi antara jumlah awal saraf kranial yang terlibat dan

kemungkinan memiliki CSS. Oculomotor dan saraf abducens adalah saraf

kranial yang paling sering terlibat, yang disertai juga oleh saraf troklearis.2

6. Patofisiologi

Patofisiologi disesuaikan dengan etiologinya, akan dibahas satu per satu.

Peradangan

Penyakit peradangan dalam apeks orbita mungkin menimbulkan

oftalmoplegia yang sangat sakit dengan atau tanpa disertai neuropati optik.

Khususnya, onset gejala tiba-tiba dengan progres selama beberapa hari

sampai beberapa minggu. Kondisi ini meliputi Wegener granulomatosis,

sarcoidosis, lupus erimatosus sistemik, dan sindrom Churg- Strauss. Arteritis

Giant sel juga mungkin menirukan OAS tetapi jarang dan diikuti dengan

nyeri periorbital dan oftalmoplegia. Dua bentuk sistemik dari Wegener

granulomatosis melibatkan paru-paru dan ginjal, dan bentuk ini terbatas

meliputi sinus kavernosus. Pada pasien ini tinggi lesi pada sinus kavernosus

dan pakimeningen mengental dipantau. Sindrom Churg-Strauss juga bisa

menyebabkan CSS. Biasanya pasien ini terdapat riwayat asma, sakit kepala

hebat, sisi kiri oftalmoplegia progresif, dan penglihatan berkurang.2

Infeksi

Penyakit-penyakit infeksi termasuk sistem saraf pusat, sinus-sinus paranasal,

dan struktur periorbital mempunyai peranan penting terjadinya OAS. Hal

tersebut termasuk jamur seperti Mucormycosis dan Aspergillosis, bakteri, dan

sifilis. Mucormycosis dan Aspergillosis dicurigai pada individu dengan

predisposisi meliputi diabetes melitus, pecandu alcohol, keganasan

hematologi, dan imunosupresan. Pada penyebab jamur pada beberapa pasien

perlu dipertimbangkan pemberian imunodilator, antineoplasma, atau terapi

kortikosteroid yang lama. Walaupun infeksi jamur di orbit dan sinus

17

paranasal bisa menimbulkan nyeri, invasi dan nekrosis jaringan lokal, dan

gambaran radiograpi khas. Infeksi bakteri mengakibatkan trombosis sinus

kavernosus, umumnya penyebaran infeksi terbatas pada sinus paranasal.

Bakteri yang umumnya terlibat meliputi Staphylococcus aureus,

Streptococcus pneumonia, streptococci yang lain, basil Gram

negatif, dan bakteri anaerob. Infeksi campuran antara S. aureus dan

Pseudomonas aeruginosa juga harus dipantau pada OAS dengan trombosis

sinus kavernosus.2

Neoplasma

Kemungkinan neoplasma harus betul-betul dipertimbangkan sebagai

diagnosis banding OAS, khususnya pasien dengan riwayat kanker. Tumor

orbital, sinus paranasal neoplasma, atau tumor sistem saraf pusat dapat

menginvasi ke apeks orbita. Tumor yang umumnya menjadi penyebab CSS

meliputi kanker nasofaringeal, limfoma, adenoma pituitari, meningioma, dan

penyakit metastasis. Invasi lokal pada apeks orbita sering berasal dari tumor

kepala dan leher yang berdekatan. Kanker kista adenoid, kanker

mukoepidermoid, kanker sel skuamosa stadium awal juga dapat

menimbulkan perkembangan primer ke apeks orbita.2

Iatrogenik/ traumatik

Iatrogenic sebagai penyebab OAS dilaporkan ikutan dari prosedur operasi

sinonasal dan periorbital. OAS dilaporkan setelah ligasi arteri etmoidalis

untuk epistaksis kambuhan, ethmoidektomi intranasal untuk polip nasal, dan

septorhinoplasti. Neuropati optik saat operasi sinus dapat terjadi kerusakan

baik langsung maupun tidak lansung pada saraf optik atau suplai darah saraf

optik.2

Vaskular

Vaskular penyebab CSS meliputi aneurisma karotid kavernosus, fistul karotid

kavernosus, dan trombosis sinus kavernosus. Aneurisma karotid kavernosus

bisa terjadi unilateral atau bilateral sindrom sinus kavernosus melalui

kompresi dengan saraf cranial terdekat. Fistul karotid kavernosus terjadi

pulsasi proptosis, injeksi konjungtiva hebat, dan glaukoma dari peningkatan

18

tekanan vena episklera. Riwayat trauma kepala sering menimbulkan fistul

karotid kavernosus, fistul karotid kavernosus dapat terjadi spontan dan harus

dipantau pada pasien dengan hipertensi yang lama atau kerusakan jaringan

seperti sindrom Ehlers Danlos.2

7. Pemeriksaan Penunjang2

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah sampai kultur dapat dilakukan. Bahkan bila perlu

dilakukan biopsi.

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi yang dapat dilakukan adalah dengan CT scan dan

MRI.

8. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

penunjang sesuai dengan etiologinya.2,5,8,

OAS SOFS CSSGejala

Awal

Hilangnya

penglihatan

Oftalmoplegia

Visus baik

Oftalmoplegia

Edema palpebra dan

konjungtiva

Proptosis

Oftalmoplegia

Visus masih baik

Tanda-

tanda

yang

sering

muncul

Refleks pupil yang

asimetris

Nyeri pada daerah

periorbita

Diplopia

Esotropia

Proptosis

Proptosis atau

exophthalmus

berdenyut

Kehilangan

sensasi pada

wajah

Kehilangan

refleks kornea

Kemosis

Proprosis

Peningkatan bola mata

Hilangnya sensasi

pada saraf trigeminus

Gejala timbul dapat

timbul perlahan dan

progresif

19

Ptosis

Hipertensi

ocular

Dilatasi pupil

Pemeriksaan laboratorium untuk inflamasi atau infeksi seperti laju endap

darah, hitung darah lengkap, atau pemeriksaan antibodi spesifik juga perlu

diperhatikan pada temuan klinis yang dicurigai.2

Pemeriksaan radiologi diperlukan pada pasien dengan sindrom apeks

orbita. MRI adalah modalitas terbaik dalam evaluasi pasien-pasien dengan

sindrom apeks orbiota. Untuk mengevaluasi apeks orbita dan sinus

cavernosus, kita lakukan MRI otak dan orbita dengan kontras. CT-scan juga

berperan penting pada kasus trauma atau pasien yang kontrindikasi terhadap

MRI. CT-scan lebih unggul dari MRI terutama pada gambaran anatomi

tulang dan khususnya bila terjadi fraktur pada apeks. Bila terjadi kecurigaan

pada lesi vaskular pada sinus kavernosus Magnetic resonance angiografi

(MRA) atau CT-angiografi dapat membantu.2

9. Penatalaksanaan

Ketika penyebab spesifik tidak dapat ditemukan, pilihan tatalaksana

utama adalah observasi, pemberian kortikosteroid, dan bedah biopsi.

Pengobatan steroid untuk traumatik optik neuropati dibagi dalam beberapa

kategori, yaitu dosis sedang ( 60-100 mg prednison, dosis oral), dosis tinggi

(1 gram IV metilprednisolon per hari) atau dosis mega (30 mg/kgBB loading

dose IV metilprednisolon diikuti 5,4 mg/kgBB/jam untuk 24 jam). Dimana

steroid ini berguna sebagai neuroprotektif pada sistem saraf pusat, juga

sebagai antioksidan dan hambatan terbentuknya radikal bebas yang terinduksi

oleh perioksida lipid. Bila pandangan kabur atau oftalmoplegia memburuk,

ulangi pemeriksaan radiologi. Tindakan operatif yang dapat dilakukan adalah

dengan dekompresi saraf optik pada daerah luka.Tatalaksana sindrom apeks

orbita berdasarkan pada penyebabnya.membedakan antara inflamasi, infeksi

YA

Tidak

YA

Tidak

Riwayat risiko tinggi kankerTidak

Terapi gagagl

NyeriKelumpuhan saraf kranial

Defek aferen pupil

Kelumpuhan saraf kranial multipel (III, IV, V2, V1)Keterlibatan pupil

Keterlebitan Nervus III, IV, V, VI

Keterlibatan saraf optik

Keterlibatan V2

Sindrom fissura orbitalis superior

Sindrom apeks orbita

Sindrom sinus kavernosus

Perlu pemberian kortikosteroid dan tindakan pembedahan MRI atau CT-scan orbita Perlu Angiografi

Riwayat trauma Curiga ada kelainan vaskularPemeriksaan darah, LP, kultur CSS

Gejala meningitis atau penyakit infeksiPengobatan berdasarkan penyakit dasar

Radiologi ulang Pemberian immunomodulator atau radiasi

LP dan bone scan

LED, darah lengkap, hitung jenis, HIV

Kortikosteroid

Riaway penyakit autoimunRiwayat risiko tinggi kanker

Tidak

YATerapi gagagl

Negatif

20

dan neoplasma selalu sulit, dan semuanya berespon baik pada pemberian

kortikosteroid. Pemberian kortikosteroid yang hati-hati disarankan,

mengingat dapat terjadi infeksi yang tersembunyi khususnya pada infeksi

jamur.2

1. Table 2.2. Etiologies of Subjects3. Etiology No. of Cases4. Inflammation 585. Tumor 566. Metastatic 157. Primary and extension from adjacent region 418. Carotid-cavernous fistula 229. Internal carotid-cavernous fistula 810. Dural arterio-venous malformation 1411. Paranasal sinusitis 17

12. Intracavernous carotid aneurysm 9

13. Jpn J Ophthalmol

14. Vol 45: 420–424, 2001

Algoritma evaluasi dan penatalaksanaan pasien dengan sindrom apeks orbita2

21