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Bambina di 10 anni con diagnosi di asma
Renato Cutrera Dir. U.O.C. Broncopneumologia
Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio) Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS - Roma
Background
Anamnesi fisiologica e familiare: nulla da rilevare. Benessere fino a 7 anni. Successivamente: episodi di tosse con broncospasmo La bambina non presentava asma da sforzo I sintomi comparivano prevalentemente la notte, ma regredivano
rapidamente con broncodilatatore Riferiti due episodi di BPN senza mai necessità di ricovero ospedaliero
Esordio A 9 anni di vita:
• broncospasmo persistente (scarsa risposta al salbutamolo) • progressivo peggioramento clinico • iniziale distress respiratorio
Ricoverata c/o la nostra UOC
Primi accertamenti
Esame obiettivo: wheeze espiratorio, SaO2 97% Esami ematochimici: nella norma
Pulse-ossimetria notturna: • episodi di desaturazione con SaO2 <90%
Primi accertamenti Rx torace: interessamento bilaterale dei lobi inferiori, ipertrasparenza, ectasie bronchiali di tipo cilindrico su entrambi gli ambiti polmonari
Altri accertamenti Screen immunologico: normale Test del sudore: negativo Brushing ciliare: normale Ecocardiogramma: normale
Spirometria: curva ostruttiva e parzialmente restrittiva
FEV1: 58%
FEV1/FVC: 69%
Evoluzione clinica
Ha continuato a presentare: • wheezing intermittente • tosse catarrale • progressiva insufficienza respiratoria
Possibili cause di chiloptisi
1. Aumento della pressione venosa sistemica • spesso legata ad interventi chirurgici (i.e. Fontan-type...)
2. Aumento della pressione venosa polmonare • atresia vene polmonari • stenosi valvola mitralica
3. Anomalia dei linfatici polmonari • linfangiectasia polmonare • linfangiomatosi polmonare
4. Associate al dotto toracico • danno – determinato da cause traumatiche • compressione (i.e. linfoma), agenesia o forme ostruttive
Linfoscintigrafia • Normale drenaggio linfatico del collo e braccio (non immagini) • Normale drenaggio linfatico fino alla cisterna di Pecquet • Non visualizzato il fegato e linfonodi delle stazioni linfonodali del tronco
Suggestiva di patologia a carico del dotto
toracico
Linfangiectasia polmonare
probabilmente secondaria
Primo approccio terapeutico
Non eseguita linfoangiografia per alto rischio di sviluppare fibrosi polmonare per gli effetti collaterali del contrasto
Avviata dieta a basso contenuto lipidico con integrazione di olio MCT
Miglioramento della sintomatologia respiratoria con stabilità clinica per circa un mese
Andamento clinico
• Nuovo peggioramento clinico e della sintomatologia respiratoria • Episodi di chiloptisi ravvicinati • Auscultazione toracica: wheeze e ridotta penetrazione con rantoli • SaO2: 85-88%
Un mese dopo la dimissione…
Radiografia: • opacità lobo inf.sx • persistente quandro interstiziale • versamento pleurico
Indagini radiologiche e funzionali
Spirometria: grave quadro restrittivo
FEV1: 42%
FEV1/FVC: 93%
Nuova broncoscopia Rimozione di un nuovo cast nel bronco di sinistra
Analisi istoligica: presenza di fibrina
Attivatore del plasminogeno per via inalatoria con effetto fibrinolitico è stato avviato con iniziale miglioramento
Grutter G et al. Ann Thorac Surg 2012, Costello JM et al. Pediatrics 2002, Do TB et al. Pediatr Cardiol
2009,Wakeham MK et al. Pediatr Crit Care Med 2005, Gibb et al. Pediatrics 2012
Nuovo peggioramento clinico Alcune settimane dopo: • Peggioramento clinico e radiologico • Aumento dell’O2 dipendenza
è stata quindi iniziata NPT
• Comparsa di chilopericardio
Biopsia polmonare Biopsia polmonare ha confermato il sospetto di
linfangectasia polmonare
Dilatazione vasi linfatici
Ispessimento fibrotico
(Hematoxylin and eosin)
(D2-40 immunostaining)
Endotelio linfatico
Linfangectasia
• Primaria (spesso neonatale)
– Mancata regressione dei vasi linfatici (9-16 sett di gestazione)
– Confinata al sist.resp. o associata a linfedema
– Associata a sindromi genetiche (Down, Turner, Noonan…)
• Secondaria
– Alterato drenaggio linfatico (malattie cardiovascolari o del dotto
toracico)
– Aumentata produzione di chilo
Dilatazione dei vasi linfatici e alterato drenaggio con accumulo linfatico a livello polmonare
Legatura del dotto toracico
Shah SSA ed al. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation a real surgical option? Ann Thorac Surg 2006
Thoracic duct
Cisterna chyli
Intervento di legatura del dotto e posizionamento del drenaggio addominale e toracico
Complicanza post operatoria insufficienza respiratoria acuta da
“stasi di linfa” e piccola falda di pneumotorace
Ricovero in rianimazione per 4 giorni
Andamento clinico e breve follow-up
• Sospensione dei trattamenti medici • Ecocardiogramma: completa risoluzione del chilopericardio • Miglioramento del FEV1 di 33%
Dimessa in assenza di terapia
dopo 2 mesi
Un anno di follow-up • Non ricorrenza di cast bronchiali
• Riavviate le sue normali attività quotidiane
• Normale funzionalità respiratoria
FEV1: 92%
Come possiamo completare il “puzzle”?
In conclusione, siamo di fronte a diverse condizioni che devono essere riordinate:
• bronchite plastica e chiloptisi • displasia/ostruzinoe del dotto toracico • linfangectasia polmonare secondaria e chilopericardio
Thoracic duct
Cisterna chyli
2) Linfangectasia polmonare secondaria • Dilatazione dei linfatici per l’alterato
drenaggio del dotto toracico e accumulo linfatico nei polmoni
3) Fistola bronchiale, chiloptisi e bronchite plastica • Elevata pressione polmonare dalla
congestione linfatica ha generato una fistola bronchiale con secrezione di chilo
1) Patologia a carico del dotto toracico • Displasia del dotto con progressiva
ostruzione del drenaggio linfatico riacutizzato da infez.acuta, modifiche dietetiche, accrescimento...
Intervento chirurgico, quale beneficio?
Ligatura del dotto toracico • Ha deviato la linfa proveniente
dalla cisterna chyli riducendo il sovraccarico del dotto toracico
• Ha permesso la risoluzione della
congestione linfatica nel polmone sinistro
Thoracic-duct ligation
Ringraziamenti Paediatric Hospital Bambino Gesù -Rome :
• Dr F. Petreschi, Respiratory Paediatrician
• Dr N. Ullmann, Respiratory Paediatrician
• Prof P. Tomà, Director of Radiology Department
• Prof A. Inserra, Director of Surgical Department
• Dr S. Bottero, Director of Otolaryngology Department and Tracheal team
• Dr P. Francalanci, Consultant of Anatomo-pathology
Dr. von Haunersches Kinderspital, University of Munich
• Dr M. Griese, Consultant Respiratory Paediatrician
Pediatric Clinic – University “Sapienza” - Rome
• Prof. A.M. Zicari Pediatric Allergologist
Abdominal and chest angioMRI
• Excluded any other extrapulmonary disease (bone, gastrointestinal...)
• Showed normal abdominal lymph until the cistern of Pecquet
• The thoracic duct visible only in the first section