Ban xuất huyết Henoch-Schönlein

Thạc sĩ – Bác sĩ Nguyễn Đức Quang

Khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I

Ban xuất huyết Henoch – Schonlein: Viêm mạch máu hệ thống thường gặp nhất ở trẻ em

Đặc trưng với sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch chứa IgA trong thành các mạch máu nhỏ

Ảnh hưởng nhiều cơ quan: da, đường tiêu hóa, khớp và thận

Bệnh tự giói hạn trong phần lớn các trường hợp

Dịch tể học: Chủ yếu ở trẻ em từ 3 – 15 tuổi

tỷ lệ bệnh mới cao nhất 70 / 100.000 ở trẻ từ 4 – 6 tuổi

Tỷ lệ nam / nữ: 1,2/1 – 1,8/1

Xảy ra chủ yếu vào mùa xuân, mùa thu, mùa đông ½ trường hợp H-S xảy ra sau nhiễm trùng hô hấp trên

các nhiễm trùng khác, chủng ngừa, côn trùng cắn có thể là yếu tố khởi phát H-S

Cơ chế bệnh sinh: Viêm mạch máu tư miễn liên quan tới lắng đọng IgA

Các yếu tố miễn dịch, di truyền và môi trường có thể đóng vai trò gây bệnh

Chỉ một trong hai subtype của IgA (IgA1) được tìm thấy trong các vùng viêm

Tiêu chuẩn chẩn đoán của H-S theo EULAR/PReS 2006:

Ban xuất huyết có thể sờ được (tiêu chuẩn bắt buột) kèm ít nhất một trong bốn đặc tính:

Đau bụng lan tỏa

Viêm khớp cấp hoặc đau khớp

Ảnh hưởng thận (tiểu máu và/hoặc tiểu đạm)

Sinh thiết ở vị trí bất kz có sự lắng đọng IgA ưu thế

Các biểu hiện lâm sàng của H-S

Các biểu hiện Số bệnh nhân Tỷ lệ %

Ban xuất huyết sờ được 221 100%

Đau / sưng khớp 200 90%

Đau bụng 126 57%

Đau bụng nặng 17 8%

Xuất huyết tiêu hóa 18 8%

Giảm albumine (không do thận) 44/179 25%

Phù bìu 17/122 boys 14%

Viêm thận 102 46%

Các đợt tái phát 55 25%

Jauhola Arch Dis Child 2010

Các biểu hiện ở da: Các dát, sẩn hồng ban diễn tiến tới xuất huyết đốm hoặc mãng, sậm màu dần

Đối xứng 2 bên, mặt duỗi của 2 chi chi dưới, mông, cánh tay, mặt và tai (chừa thân mình)

¼ các trường hợp không phải là dấu hiệu ban đầu

Viêm khớp / đau khớp: Đau khớp thoáng qua hoặc di chuyển

Ít khớp, các khớp lớn ở chi dưới (hông, gối, mắt cá)

Phù quanh khớp, nhưng không có tràn dịch khớp, đỏ hoặc nóng

Hạn chế vận động nhưng không để lại di chứng

Có thể xuất hiện trước ban xuất huyết trong 1 – 2 ngày

Các triệu chứng đường tiêu hóa: Từ nhẹ (đau quặn bụng, buồn ói/ói, liệt ruột thoáng qua) đến nặng (xuất huyết tiêu hóa, thiếu máu /hoại tử ruột, lồng ruột, thủng ruột)

Viêm tụy cấp, viêm túi mật, thủng ruột, bệnh đường ruột mất đạm ít gặp

Thường xuất hiện trong vòng 8 ngày từ khi có ban xuất huyết

15 – 35% xuất hiện trước khi có ban ở da

Đau bụng do phù và xuất huyết dưới niêm mạc

Các biểu hiện lâm sàng của viêm thận

Số bệnh nhân

% BN có viêm thận H-S

% BN có H-S

Bất kz triệu chứng 102 100% 46%

Tiểu máu đơn độc 14 14% 6%

Tiểu đạm đơn độc 9 9% 4%

Tiểu máu + tiểu đạm 58 56% 26%

Tiểu đạm ngưỡng thận hư 20 20% 9%

HCTH-HC viêm thận 1 1% 0.4%

Jauhola Arch Dis Child 2010

● Các biểu hiện tại thận:

Narchi Arch Dis Child 2005

Thời gian khởi phát viêm thận sau chẩn đoán H-S: Hồi cứu hệ thống 12 nghiên cứu (1133 bệnh nhân)

Yếu tố nguy cơ Tỷ số Odds (95% khoảng tin cậy)

Tuổi trên 8 2.7 (1.4 – 5.1)

Đau bụng 2.1 (1.1 – 3.7)

Tái phát ban xuất huyết H-S 3.1 (1.5 – 6.3)

Jauhola Arch Dis Child 2010

Yếu tố nguy cơ độc lập cho viêm thận

Davin CJASN 2011

Các đặc trưng lâm sàng gợi ý khuynh hướng bệnh thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm thận do H-S

Các biểu hiện ở cơ quan khác: Bìu:

đau, nhạy đau và sưng tinh hoàn / bìu bị ảnh hưởng

có thể bắt chước xoắn tinh hoàn (SA: giảm lưu lượng máu tới tinh hoàn)

Thần kinh trung ương và ngoại biên: nhức đầu, co giật, bệnh não cao huyết áp, khuyết tật thần kinh khu trú, thất điều, xuất huyết nội sọ, bệnh thần kinh trung ương và ngoại biên

hầu hết thoáng qua, trừ các trường hợp di chứng do xuất huyết não

Đường hô hấp: Xuất huyết phổi hiếm gặp ở trẻ em

IgA huyết thanh tăng trong 50 – 70% trường hợp H-S

nồng độ cao có liên quan tới ảnh hưởng thận

C3, C4 huyết thanh bình thường. Giảm C3 có thể gặp, có liên quan tới nhiễm Streptococcus gần đây

Dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh

Sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng (da, thận) trong các trường hợp không điển hình

Viêm mạch máu hoại tử bạch cầu với lắng đọng chủ yếu IgA

Huyết đồ, đông máu toàn bộ để loại trừ các bệnh rối loạn đông máu

Sinh thiết thận: Khẳng định chẩn đoán

Bắt đầu điều trị thuốc ức chế miễn dịch: Tiểu đạm kéo dài ≥ 1g/ngày/1,73m2 da

Bệnh thận mạn với giảm độ lọc cầu thận

Hội chứng viêm thận và / hoặc hội chứng thận hư

Chức năng thận giảm cấp tính, để phân biệt hoại tử ống thận cấp và viêm thận liềm

Phân loại sinh thiết thận theo ISKDC: Nhóm I: thay đổi tối thiểu

Nhóm II: tăng sinh trung mô đơn thuần, không có sang thương liềm

Nhóm III: viêm cầu thận tăng sinh trung mô với liềm thể < 50%

Nhóm IV: viêm cầu thận tăng sinh trung mô với liềm thể 50 – 75%

Nhóm V: viêm cầu thận tăng sinh trung mô với liềm thể > 75%

Nhóm VI: viêm cầu thận tăng sinh màng

Sang thương tối thiểu

Tăng sinh trung mô

Sang thương liềm

Tăng sinh màng

Kính hiển vi quang học

IgA trung mô toàn thể IgA trung mô toàn thể với dãn rộng ngoại vi

Miễn dịch huznh quang

Các biểu hiện ngoài thận: Corticoid không phòng ngừa được sự phát triển của viêm thận

Corticoid có thể chỉ định trong các trường hợp: Đau bụng nặng

Đau khớp nặng làm hạn chế vận động

Viêm khớp tái phát

Ban xuất huyết tái phát

Viêm thận do Henoch – Schonlein: Khởi phát cấp tính của viêm thận do H-S quyết định sẹo thận, dẫn tới bệnh thận mạn:

Mối liên quan giửa độ nặng các dấu hiệu mô học và lâm sàng ban đầu với tiên lượng lâu dài

Mối tương quan giửa chỉ số mạn tính và thời gian từ lúc khởi phát ảnh hưởng thận lâm sàng và sinh thiết thận

Tiến triển nhanh các sang thương cầu thận liềm tới xơ hóa cầu thận hoàn toàn

Tiến triển xấu hơn khi điều trị chậm

Bệnh thận mạn phát triển nhiều năm sau giải quyết hoàn toàn

Thuốc ức chế miễn dịch được chỉ định trong viêm thận nặng:

Hội chứng viêm thận – thận hư

Giảm chức năng thận cấp tính không do hoại tử ống thận cấp

Sư hiện diện của sang thương liềm trên sinh thiết thận

Methylprednisolone TTM + Prednisone uống + Mycophenolate Mofetil ± Ức chế calcineurine (cyclosporine / tacrolimus)

Methylprednisolone TTM + Prednisone uống + Cyclophosphamide TTM

Thuốc ức chế miễn dịch trong các trường hợp tiểu đạm mức độ trung bình:

Tiểu đạm ≥ 1g/ngày/1,73 m2 da lúc đầu

Hội chứng thận hư

Tiểu đạm kéo dài 0,5 – < 1 g/ngày/1,73 m2 da sau 3 – 6 tháng điều trị hổ trợ (thuốc UCMC + hạ áp)

Prednisone uống ± Mycophenolate mofetil