Belén Gómez VivesMIR-4 MFyC. CS Rafalafena

Octubre 2013Tutora: Belén Persiva Saura

PMR: CONCEPTOSíndrome caracterizado por dolor incapacitante y

rigidez en zonas proximales.

♀:♂ = 3:1

Prevalencia: 50/100.000 >50 a.

La PMR se observa en el 50% de los casos de Arteritis Temporal y ésta se encuentra en el 10% de los casos de PMR.

Etiología desconocida aunque en ambas existe asociación con HLA-DRB1

CLÍNICADolor de carácter inflamatorio,

sobretodo nocturno

Rigidez matinal

PROXIMAL en cuello y cintura escapular y/o pélvica.

Simétrica

Inicio brusco o insidioso

Dolor intenso, invalidante, interfiriendo con ABVD (asearse, peinarse, vestirse, dormir).

El enfermo no puede elevar

activamente los hombros, o

dicha mov. activa está claramente

limitada

Ante la sospecha… Anamnesis cuidadosa con búsqueda de síntomas

que sugieran ACG.

Exploración física: ↓ mov. activa y dolor en hombros, cuello y

caderas por dolorMovilidad pasiva y F muscular normales. Fiebre, adelgazamiento, ánimo decaído.

Exploraciones complementarias: VSGPruebas para descartar otros procesos: FR, ANA,

CPK, hemograma (anemia normocítica-normocromica), proteinograma, función renal, hepática y tiroidea.

Criterios diagnósticos de PMR (Modificada de Chuang y col.)

Dolor al menos durante 1 mes que afecta a 2 de las 3 regiones: Cervical (torso y región cervical) Cintura escapular (hombros y aspectos proximales de brazos) Cintura pélvica (caderas y regiones proximales de muslos)

Edad al inicio ≥ 50 años

VSG > 40 mm/1ªh ( y/o ↑PCR*)

Respuesta favorable a dosis ≤ 20mg prednisona en 7días máx.

Exclusión de otros procesos: infecciosos (endocarditis), tumorales (mieloma) y enf. metabólicas (hipotiroidismo).

* Guía NICE 2009

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEnfermedades reumáticas

Infecciones Enfermedades neoplásicas

AR, LES o EA de inicio tardíoPolimiositis(Fibromialgia)

Síndromes postvíricosEndocarditis bacteriana

HematológicasNeoplasias:

Carcinoma de células renalesGástricoPróstataColonÚtero, Ovario

Otros: amiloidosis, hipotiroidismo, Parkinson, osteomalacia, síndromes de dolor crónico …

Biopsia de la arteria temporal en la PMR

Si existe algún dato que haga sospechar una ACG o si existe algún impedimento que limite la administración de esteroides

En caso contrario: tto de la PMR como tal y si se produce una respuesta clínica inadecuada bx art. temporal.

Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes con PMR aislada ocurre generalmente dentro de los 2 primeros años después del inicio de los síntomas de PMR.

TRATAMIENTOLa respuesta a AINEs es parcial y transitoria no prescribirLa respuesta al tto con esteroides es espectacular y rápida,

en < 72 h.

Dosis inicial: 10-20 mg/día, durante 3 o 4 sem. Después se van ↓ paulatinamente hasta suprimirla definitivamente (9 a 12 meses

En recaídas: ↑ prednisona hasta aquella con la cual el enfermo estaba asintomático (algunos estudios consideran uso de MTX).

SEGUIMIENTO: la VSG debe normalizarse con la mejoría de la enfermedad. En recaídas se suele elevar.

NICE: iniciar profilaxis OP si >65 a o AP de fractura.

RECOMENDACIONES Fomentar la ingesta de calcio en la dieta

Mantenimiento peso corporal, fomentando el ejercicio físico

Abandono tabaco y alcohol

Evaluar riesgo de caída.

SEGUIMIENTO del paciente A las 3 y 6 semanas

Después a los 3, 6, 9, y 12 meses. 

Después del año: cada 3-6 Meses (con visitas adicionales si recaídas o EA).

En cada visita: Evaluar los síntomas y VSG y/o PCR.

En ausencia de síntomas, el ↑ VSG solo no indica el ↑ de dosis de esteroides (repetir analítica)

Si los marcadores inflamatorios están elevados persistentemente o el paciente continúa con síntomas: considerar otros dx (neoplasia maligna, mieloma múltiple, infección, o enfermedad del Tejido conectivo).

Evaluar los efectos adversos relacionados con esteroides (aumento peso, TA DM, osteoporosis y perfil lipídico).

PUNTOS CLAVEAdultos >50 años de edad.

Dolor y rigidez en brazos, cuello, glúteos y muslos

Predominio matutino

Los síntomas responden rápidamente y en su totalidad a las dosis ↓corticosteroides.

INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA

Afecta a vasos de mediano y gran calibre, con predisposición por ramas de la carótida externa.

♀ > 60-70 añosEtiología desconocida (Inf. vírica?)Raza blanca (Países nórdicos vs sur Europa)Asociación familiar.Incidencia: 10,2/100.000 hab

ANATOMÍA PATOLÓGICA

La Bx de art. temporal permite la confirmación histopatológica de la enfermedad.

Rotura de la lámina elástica interna de la pared vascular, junto con un infiltrado inflamatorio crónico que, por lo menos en 50% casos, presenta CG multinucleadas. Está compuesto por células T, sobre todo CD4+ y macrófagos.

CLÍNICACefalea bitemporal, contínua o pulsátil

Art. temporales engrosadas, tortuosas y dolorosas a la palpación

Ceguera (5-15%) uni o bilateral, precedida en 50% de casos por pérdida de visión transitoria durante seg.

Diplopia por afectación de la musc. Ocular extrínseca.

ACV. ↑ frecuencia de ictus en el territorio vertebrobasilar

Dolor o claudicación mandibular. Necrosis lingual por oclusión de arteria lingual

Claudicación e isquemia en las extremidades

↑ VSG (>95% casos), anemia y trombocitosisPMR asociada (50%).

Criterios del American College of Rheumatology

Edad ≥ 50 años

VSG ≥ 50 mm

Cefalea de reciente comienzo o distinta de la habitual

Arteria temporal anormal a la exploración

Biopsia +

3 de 5 criterios (S y E > 90%).

DIAGNÓSTICODiagnóstico definitivo: Bx arteria temporal.

Realizar siempre que exista algún dato, clínico o exploratorio que haga sospechar una ACG.

Al menos 2,5 cm del lado con + sintomatología o con más hallazgos anormales en la exploración

Si la sospecha de ACG es fundada y la bx normal bx contralateral (aunque la negatividad de esta última no excluye definitivamente el dx).

PRONÓSTICOViene dado por las complicaciones oclusivas

vasculares.

A corto plazo: pérdida permanente de visión imp. instaurar tto con prednisona 40 mg/día, antes de 24 h de la pérdida de visión

ACV

A largo plazo: aneurismas aórticos torácicos

TRATAMIENTODosis inicial: 40-60 mg/día de prednisona.

Si existe clínica visual, y ante el riesgo de afección del ojo contralateral: iniciar inmediatamente bolos de metilprednisolona 3 días consecutivos, y después prednisona 60 mg/día vo.

Cd el paciente esté asintomático y tras la normalización de analítica (3-4 semanas después del inicio del tto) reducir prednisona hasta suspensión

Si la admin. de esteroides representa un problema para el paciente inmunosupresores

Se ha sugerido que el uso de dosis bajas de AAS (100 mg/día) podría ↓ el riesgo de complicaciones vasculares (Nesher et al)

PUNTOS CLAVEVasculitis + frec. en países occidentales.Pacientes > 60 años.

CLÍNICA: La cefalea es la manif. clínica más frecuente. La ACG y la PMR pueden coincidir en una misma persona.

DIAGNÓSTICO Dx de certeza: bx art. temporal Pronóstico según las complicaciones oclusivas vasculares.

TRATAMIENTO Corticoides (o inmunosupresores) AAS podría reducir el riesgo de complicaciones vasculares

BIBLIOGRAFÍAhttp://www.rheumatology.org http://www.ser.es/wiki/index.php/

Polimialgia_reum%C3%A1ticaActualización arteritis de células gigantes y

polimialgia reumática. González-Gaya MA, García-Porrúa C y Quevedo. JANO 24-30 MARZO 2006. N.º 1.600.

Guía NICE (revisión de 2009): http://cks.nice.org.uk/polymyalgia-rheumatica#!diagnosissub:1