Bioptický seminár SD-IAP

prípad 288

Bioptický seminár SD-IAP

prípad 288Beráková, Gomolčák, Daniš, Rychlý

Cytopathos spol.s r.o. Bratislava

Klinický obraz:Žena nar. 1976, pôrod v 30 t. gravidity- gemini, klinicky s obrazom sy chronickej fetofetálnej transfúzie

Klinický obraz:Žena nar. 1976, pôrod v 30 t. gravidity- gemini, klinicky s obrazom sy chronickej fetofetálnej transfúzie

Makroskopický nález:Placenta 24x20x3cm - dva pupočníky s marginálnou inzerciou, stredom placenty prechod obalov plodu. Jedna časť placenty je bledá s bledým pupočníkom, druhá časť placenty je tmavá s pupočníkom s prekrvenými cievami, na fetálnej strane placenty sú zachytené cievy prechádzajúce z tmavšej časti placenty do svetlej časti - makroskopicky susp. shunty. Bledší pupočník dĺ 30cm, tmavší dĺ 25cm, obidva bez uzlov, placenta na reze bez infarktov.

Makroskopický nález:Placenta 24x20x3cm - dva pupočníky s marginálnou inzerciou, stredom placenty prechod obalov plodu. Jedna časť placenty je bledá s bledým pupočníkom, druhá časť placenty je tmavá s pupočníkom s prekrvenými cievami, na fetálnej strane placenty sú zachytené cievy prechádzajúce z tmavšej časti placenty do svetlej časti - makroskopicky susp. shunty. Bledší pupočník dĺ 30cm, tmavší dĺ 25cm, obidva bez uzlov, placenta na reze bez infarktov.

Mikro:V rezoch placentou z rozhrania makroskopicky svetlej a tmavej časti placenty, ako aj samostatne odobratých úsekov je odlišný nález:

Svetlá časť placenty- známky retardácie vyzrievania choriových klkov s prítomnosťou početnejších Hofbauerových buniek, hypovaskularizáciou strómy klkov, s fokálnou stromálnou fibrózou a depozitami perivilózneho fibrinoidu, pupočník je s 3 cievami- všetky so zúženým lumenom, známky zápalových a ischemických zmien neprítomné.

Mikro:V rezoch placentou z rozhrania makroskopicky svetlej a tmavej časti placenty, ako aj samostatne odobratých úsekov je odlišný nález:

Svetlá časť placenty- známky retardácie vyzrievania choriových klkov s prítomnosťou početnejších Hofbauerových buniek, hypovaskularizáciou strómy klkov, s fokálnou stromálnou fibrózou a depozitami perivilózneho fibrinoidu, pupočník je s 3 cievami- všetky so zúženým lumenom, známky zápalových a ischemických zmien neprítomné.

Tmavšia časť placenty- klky bez známok retardácie vyzrievania, v stróme klkov s nadmernou tvorbou kapilár, ktoré sú výrazne hyperemické, v časti rezov až s obrazom chorangiózy, ložiskovo so známkami zvýšenej proliferácie syncyciotrofoblastu, bez známok zápalu a infarktov, pupočník s 3 hyperemickými cievami.

Tmavšia časť placenty- klky bez známok retardácie vyzrievania, v stróme klkov s nadmernou tvorbou kapilár, ktoré sú výrazne hyperemické, v časti rezov až s obrazom chorangiózy, ložiskovo so známkami zvýšenej proliferácie syncyciotrofoblastu, bez známok zápalu a infarktov, pupočník s 3 hyperemickými cievami.

TWIN-TWIN TRANSFUSION

SYNDROME

TWIN-TWIN TRANSFUSION

SYNDROME

Komentár: - TTSy vzniká u cca 5-30% monochorioidálnych dvojčiat, príčina perinatálnej mortality- spôsobený neregulovaným prietokom krvi z placenty jedného dvojčaťa ( darcu ) do obehu druhého dvojčaťa (príjemcu ) cez a-v placentárne anastomózy- anémia, rast. retardácia, hypotenzia, hypovolémia, oligúria a oligohydramnion darcu- polycytémia, zvýšený rast, hypertenzia, hypervol., polyhydramnion, kardiálna dysfunkcia ( hmotnosť srdca 2-4x vyššia) príjemcu

Komentár: - TTSy vzniká u cca 5-30% monochorioidálnych dvojčiat, príčina perinatálnej mortality- spôsobený neregulovaným prietokom krvi z placenty jedného dvojčaťa ( darcu ) do obehu druhého dvojčaťa (príjemcu ) cez a-v placentárne anastomózy- anémia, rast. retardácia, hypotenzia, hypovolémia, oligúria a oligohydramnion darcu- polycytémia, zvýšený rast, hypertenzia, hypervol., polyhydramnion, kardiálna dysfunkcia ( hmotnosť srdca 2-4x vyššia) príjemcu

- diskrepancia v hmotnosti srdca D/P prvý príznak TTS – viditeľný UZ pred 10t. gravidity- klinická manifestácia v druhom trimestri – hydramnion a rastová diskrepancia dvojčiat- mortalita D aj P je od 70-100% - závislí od gestačného veku v čase dg. a pôrodu - pôrod často predčasný- pri prežití signifikantná morbidita, D aj P – rizikoví ( nezrelosť plodov, multiorgánové ischémie- mozog,

nadobličky, obličky, kardiálne zlyhávanie )

- diskrepancia v hmotnosti srdca D/P prvý príznak TTS – viditeľný UZ pred 10t. gravidity- klinická manifestácia v druhom trimestri – hydramnion a rastová diskrepancia dvojčiat- mortalita D aj P je od 70-100% - závislí od gestačného veku v čase dg. a pôrodu - pôrod často predčasný- pri prežití signifikantná morbidita, D aj P – rizikoví ( nezrelosť plodov, multiorgánové ischémie- mozog,

nadobličky, obličky, kardiálne zlyhávanie )

Ďakujem za pozornosťĎakujem za pozornosť