blut und lymphatische organe. was ist blut (lat. sanguis) ?lat. körperflüssigkeit, die mit...
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Blut und Lymphatische Organe
Zusammensetzung des Blutes
Blut Blutplasma Blutserum
Zellen + Plasma
Ionen und Proteine
Keine Gerinnungsfaktoren
Blut und Lymphatische Organe
Blutzusammensetzung
Gesamtvolumen 4-6 l
Blutzellen
Blutplasma
Eiweiß (Albumin, Globuline, Gerinnungsfaktoren, Transportproteine, usw.)
Hämatokrit ca. F. 33-43 % / M. 39-49 %
Hämoglobin F. 12-15/ M. 13-17 g/dl
Aufgaben des Blutes
Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid
Transport von Nähr- und Abfallstoffen
Transport von Hormonen und Vitaminen
Abwehr von Infektionen z.B. durch die Immunreaktion
Wundverschluß Plasma
Blutgerinnung
Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes.
Transport von Wärme
Plasma
Ionen (Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und
Calciumionen).
Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l (ca. 8 % des
Plasmavolumens).
Unterteilung nach Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine
und Globuline unterschieden.
Globuline (α1-, α2-, β- und γ-Globuline)
Proteinfraktion Anteil (%)Wichtige Bestandteile
(Auswahl)vermindert erhöht
Albumin 58,0 - 70,0Leberzirrhose, nephrotisches
Syndrom, CED
α1-Globuline 1,5 - 4,0α1-Antitrypsin, α1-
Lipoprotein (HDL)Leberzirrhose
Entzündung, nephrotisches
Syndrom
α2-Globuline 5,0 - 10,0Coeruloplasmin,
HaptoglobinLeberzirrhose
Entzündung, nephrotisches
Syndrom
β-Globuline 8,0 - 13,0
β-Lipoprotein, Transferrin, beta-2-
mikroglobulin, Plasminogen
Leberzirrhose typische Schulterbildung in der gamma-
Fraktion
Entzündung, nephrotisches
SyndromParaproteinämie
γ-Globuline 10,0 - 19,0Immunglobuline
(Antikörper)nephrotisches Syndrom
chron. Krankheiten, Plasmozytom
Blut und Lymphatische Organe
Blutzellen
Erythrozyten
Leukozyten
Thrombozyten
Erythropoese im Knochenmark
Blutabbau in der Milz
Blut und Lymphatische Organe
Zellen des peripheren Blutes und ihre Vorläuferzellen
Blut und Lymphatische Organe
Blut und Lymphatische Organe
Zellen des menschlichen Blutes
Bezeichnung Anzahl je μl Blut
Erythrozyten 4,5 bis 5,5 Mio.
Leukozyten 4.000–11.000
Granulozyten
Neutrophile 2.500–7.500
Eosinophile 40–400
Basophile 10–100
Lymphozyten 1.500–3.500
Monozyten 200–800
Thrombozyten 300.000
Blut und Lymphatische Organe
Erythrozyt Thrombozyt
Leukozyt
Erythrozyten– 4,5-6 Mio Zellen/µl Blut
25 Billionen Zellen (von 75 insges.)– Lebensdauer ca. 120 Tage– Funktion: O2 und CO2- Transport
– Steuerung über Erythropoetin
Blut und Lymphatische Organe
Erythrozyten
Erythrozyten entstehen im Embryo in der Leber.
Später werden diese kontinuierlich im roten Knochenmark von größeren
Knochen produziert.
Teilungsfähige Stammzellen, die zunächst kernhaltige Erythroblasten
produzieren, aus denen dann zunächst unter Ausstoßung des Zellkerns
die Retikulozyten und dann, die eigentlichen Erythrozyten hervorgehen.
Thrombozyten
Thrombozyten
Kleinsten Zellen des Blutes.
Kein Zellkern (deshalb keine Teilung möglich), scheibchenartig, flach
Wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer
Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe anheften („Thrombozytenadhäsion “) oder
aneinanderheften („Thrombozytenaggregation “)
Aktivierter Thrombozyt
Definition:
• Verminderung von Hämoglobinkonzentration, Erythrozyten,
Hämatokrit
Ätiologie:
•Bildungsstörung
•beschleunigter Abbau
•Verlust (Blutung)
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Anämiesymptome
Blässe an Konjunktiven und am Nagelbett
Allgemeine Schwäche, Müdigkeit
Konzentrationsstörungen
Kopfschmerzen
Belastungsdyspnoe
Herzklopfen
Angina pectoris
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Eisenmangelanämie
Definition:
Blutarmut durch Verringerung des normalen Eisenspeichers im Körper
Ursachen:
ungenügende Eisenzufuhr (bes. Wachstum, Schwangerschaft)
Gestörte Resorption (z.B. Magenresektion)
Gastrointestinale Blutungen (z.B. Tumore, Ulkus, CED, Menorrhagien,
Hämorrhoiden, wdh. Blutspenden usw.)
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Eisenmangelanämie - Diagnostik
Labor: - Hämoglobin, Erythrozytenzahl, Hämatokrit- Serumeisen, Ferritin erniedrigt- Transferrin erhöht- MCV, MCH erniedrigt
Blutausstrich
Blutungsdiagnostik
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Eisenmangelanämie
Normalbefund Mikrozytäre Anämie
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Eisenmangelanämie – Klinik
• Allgem. Anämiesymptome
• Brüchige Haare und Nägel
• Rillennägel
• Hautatrophie
• Mundwinkelrhagaden
• Plummer-Vinson-Syndrom
(Dysphagie)
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Eisenmangelanämie – Therapie
• Therapie der Grunderkrankung
• Orale Eisensubstitution 100-300 mg/d (1-3 Kps. ferrosanol
duodenal/Tag)
• Parenterale Substitution (20-40 mg/d)
• Hb- und Serumferritinkontrollen
• NW: GIT-Beschwerden, Obstipation, Schwarzfärbung des Stuhls
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Andere Anämien durch Bildungsstörung
Renale Anämie Bei chronischer Niereninsuffizienz eingeschränkte
Erythropoetinbildung mit normozytärer Anämie
Tumoranämie Durch Störung der Eisenverwertung ist Einbau von Hämoglobin in
Erythrozyten gestört bei normalem oder hohem Eisenspeicher
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Hämolytische Anämien
Definition: Anämie infolge verkürzter Erythrozytenlebensdauer
Ursachen: Angeborene Erythrozytendefekte Hämolyse durch Antikörper (Wärme-/Kälte-AK, Transfusionszwischenfall) Mechanische Hämolyse (Herzklappen) Toxische Hämolyse (Pilzgifte, Verbrennungen) Infektiöse Hämolyse (Malaria)
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Thalassämie
Sichelzellanämie
„Stechapfelform“
Erkrankungen der ErythrozytenAngeborene Erythrozytendefekte
Hämolytische Anämien – Klinik
Akute Krise Fieber, Schüttelfrost Gefahr des Kreislaufschocks Ikterus
Chronische Hämolyse Allgem. Anämiesymptome Splenomegalie Gallensteine (Pigmentsteine)
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Hämolytische Anämien – Diagnostik
Anamnese (Familie, Ernährung, Auslandsaufenthalt)
Klinik mit Splenomegalie und LK-Vergrößerung
Labor: Hb, Erys, Hkt vermindert
Retikulozyten vermehrt
Hämolysezeichen
Blutausstrich
Antikörpersuchtests (Coombs-Test)
Hb-Elektrophorese
Bestimmung der Erythrozyten-Enzyme
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Hämolytische Anämien – Therapie
– Therapie der Grundkrankheit– Meidung auslösender Noxen– Symptomatische Therapie
Kortikoide, Splenektomie, Bluttransfusionen,
Knochenmarkstransplantation– Akute Krise
250 mg Solu-Decortin-H Intensivüberwachung, Streßprophylaxe Evtl. Hämodialyse Evtl. Bluttransfusion
Erkrankungen der ErythrozytenAnämie
Polyglobulie (= sekundäre Polyzythämie)
Definition:
Kompensatorische Erythropoetinerhöhung bei pO2- Erniedrigung (O2-
Mangel)
Ursachen:• Höhenaufenthalt• Lungenerkrankungen (COPD)• Herzerkrankungen mit Rechts-Links-Shunt• Rauchen (CO-Hb >5%• Tumore, z. B. Hypernephrom• Relativ bei Exsikkose durch Diarrhoen, Erbrechen, Verbrennungen
Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie – Klinik
– Gerötetes Gesicht und Extremitäten
– Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen
– Hypertonie
– Thromboserisiko erhöht
Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie
Periphere Zyanose
Blue Bloater
Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie – Therapie
Behandlung der Grunderkrankung
Aderlass
Erkrankungen der Erythrozyten
Übersicht Anämien (vs. Polyglobulie):
• Bildungsstörung
• Eisenmangel-, Megaloblastäre,
• Renale, Tumoranämie
• Beschleunigter Abbau
• Hämolytische Anämien bei angeb. Erythrozytenerkrankungen, Toxine,
• Infektionen, Blutungsanämie
Erkrankungen der Erythrozyten
Erkrankungen der weißen Blutzellen und der blutbildenden
Organe
Allgemeines•Lymphatisches System
•Weisse Blutzellen
•Spezifisches/unspez. Immunsystem
Blut und Lymphatische Organe
Lymphatisches System
Knochenmark
Blut
Thymus
Lymphsystem
Milz
Blut und Lymphatische Organe
Bildung der weißen Blutzellen aus der Stammzelle im Knochenmark
Blut und Lymphatische Organe
Weisse Blutzellen
Neutrophiler Granulozyt
Basophiler Granulozyt Monozyt B-Lymphozyt
Eosinophiler Granulozyt
Neutrophiler im EM
Blut und Lymphatische Organe
Neutrophiler Eosinophiler Basophiler Monozyt
Leukozyten, unspezifische Abwehr
Lymphozyt
Blut und Lymphatische Organe
Neutrophiler Granulozyt
©Volker Brinkmann
Neutrophiler Granulozyt
Neutrophile zirkulieren im Blut und wandern im Falle einer Infektion zum
Ort des Geschehens.
Neutrophile und Monozyten wandern an Infektionsort, wodurch die
Hauptkomponente einer Entzündung gegeben ist.
Fähigkeit, Bakterien mittels einer freigesetzten fibrillären Matrix aus
Granula-Proteinen und Chromatin zu binden. Dies verhindert einerseits
die weitere Verbreitung von Bakterien und fördert andererseits das
Zerstören der dort festgesetzten Bakterien.
Eosinophiler Granulozyt
wichtige Rolle bei der Parasitenabwehr.
Zur Chemotaxis befähigt, da.h. sie können sich amöboid in
Richtung eines anlockenden Stoffes (Attractant)
fortbewegen.
Fähigkeit zur Phagoszytose.
Basophiler Granulozyt
Sie besitzen zahlreiche grobe unregelmäßige Granula, die unter
anderem Histamin und Heparin enthalten.
Die Aktivierung von Immunzellen, die Rezeptoren für IgE besitzen, kann
zur allergischen Sofortreaktion wie z. B. Heuschnupfen führen.
Eine systematische Aktivierung dieser Zellen (also die Aktivierung im
ganzen Körper) kann zum anaphylaktischen Schock führen.
Monozyt
Zirkulieren für 1-3 Tage im peripheren Blut.
Kontakt mit Infektionen in das betroffene Gewebe.
Während der Einwanderung in das Gewebe differenzieren sich
Monozyten in Makrophagen.
In der Lage, körperfremde Strukturen wie Mikroorganismen intrazellulär
aufzunehmen und zu zerstören.
Zur Antigenpräsentation befähigt und initiieren auf diese Weise die
erworbene Immunabwehr.
Erkrankung der Leukozyten
Leukozytose = Erhöhung der weißen Blutzellen auf > 10.000/µl
Ursache:
Infektion durch Bakterien und Pilze (Vermehrung der Granulozyten). Virusinfekte verursachen eine relative Verminderung der Lymphozyten!!
chronische nicht-infektiöse Entzündungen
bösartige Erkrankungen
Stressfaktoren (Verletzung, Verbrennung,
Infarkte, Schock), Schwangerschaft, Nikotin
Leukopenie: Erniedrigung der Leukozyten auf < 4.000/µl
Ursache:
Knochenmarkschädigung durch Medikamente
Bestimmte Blutkrankheiten (pernizöse Anämie)
viele Virusinfektionen und einzelne bakterielle Infektionen.
gesteigerter Abbau von Blutzellen
(Milzvergrößerung).
Behandlung: Grunderkrankung
Erkrankung der Leukozyten
T- und B-Lymphozyten
B-Lymphozyt T-Lymphozyt
KM-PrägungAntikörper
Gedächtniszellen
ThymusprägungZytotoxische Zellen
HelferzellenSuppressorzellenGedächtniszellen
Blut und Lymphatische Organe
Lymphozyten
Vorläuferzellen (multipotenten Stammzellen) im Knochenmark der platten
Knochen (Becken, Brustbein, zum Teil Schädelknochen), bei Kindern zusätzlich
der großen Röhrenknochen (Arme, Beine).
Reifen im Bursa-Äquivalent (beim Menschen das Knochenmark selbst)
beziehungsweise im Thymus zu differenzierten B- bzw. T-Lymphozyten.
B- und T-Lymphocyten wandern in die sekundär-lymphatischen Gewebe
(Differenzierung der B-Lymphozyten durch die von T-Helferzellen
bereitgestellten Zytokine)
Kernhaltig und haben in der Gram-Färbung ein granuliertes Zellplasma.
Mit zunehmendem Alter der Zellen wird der Zellkern kleiner
Erkennung von Fremdstoffen – wie zum Beispiel Bakterien und Viren –
und deren Entfernung mit immunologischen Methoden.
Werden in Milz, Knochenmark, Thymus und Lymphknoten geprägt (sie
müssen „lernen“) welche Stoffe zum Körper dieses Menschen gehören
und welche als fremd anzusehen sind.
Gehören zum adaptiven Immunsystem - zur spezifischen Abwehr
Lymphozyten
T-Lymphocyten T-Killerzellen (CD8-T-Zellen)
T-Helferzellen (CD4-T-Zellen)
T-Suppressorzellen (auch T-Unterdrückerzellen oder regulatorische T-Zellen)
Gedächtnis-T-Zellen
B-Lymphozyten naive (antigenunerfahrene) B-Zellen
Plasmablasten (aktivierte B-Zellen)
Plasmazellen (sezernieren Antikörper)
Gedächtnis-B-Zellen
Lymphozyten
Welche Organe ?
Knochenmark
Thymus
Lymphknoten
Lymphbahnen
Rachenmandel, Gaumenmandel
Darm
Peyersche Plaques im Dünndarm
Thymus
Blut und Lymphatische Organe
Blut und Lymphatische Organe
Antikörper
Blut und Lymphatische Organe
Zytotoxische T-Zellreaktion
Blut und Lymphatische Organe
Lymphsystem
Blut und Lymphatische Organe
Lymphknoten
Lymphatisches System
Lymphknoten
Blut und Lymphatische Organe
Lymphozyt
©Dr. Triche, National Cancer Institute
Maligne Lymphome
Hodgkin/Non-Hodgkin/Plasmozytom
Leukämien
akute und chronische
Blut und Lymphatische OrganeErkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe
Morbus Hodgkin
Definition: Maligne Entartung von lymphatischen Vorläuferzellen meist der B-Zellen mit
Bildung von Sternberg-Reed-Riesenzellen
Eigenschaften: 3/100.000 Personen jährlich, Häufigkeitsgipfel um 30. bis 60. Lebensjahr
Ätiologie unbekannt (EBV?)
Beginn meist lokal in Lymphknoten des Kopf-/Halsbereichs danach
Ausbreitung lymphogen, später hämatogen, per continuitatem
Abgeschwächtes Immunsystem, erhöhte Infektanfälligkeit
Blut und Lymphatische OrganeErkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe
Morbus Hodgkin
Klinik:
B-Symptomatik:
• Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
Andere Symptome:
• Leistungsminderung, Juckreiz, schmerzlose Lymphknotenschwellungen,
Hepatosplenomegalie
Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin
Diagnostik
Biopsie suspekter Lymphknoten
Sternberg-Reed-Riesenzellen
Allgemeine Untersuchung zur Erfassung aller Manifestationen:
Anamnese, klin. Untersuchung US CT Rö-Th Labor Knochenszintigrafie
Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin
Therapie
Nach Risikogruppen:
Strahlentherapie und/oder Chemotherapie
Blut und Lymphatische Organe
Plasmozytom (NHL)
Definition
Klon einer entarteten B-Zelle mit Bildung monoklonaler Immunglobuline
Eigenschaften: Um das 60. Lebensjahr, 3/100.000 pro Jahr B-Symptomatik Knochenschmerzen, Frakturen, Niereninsuffizienz, Amyloidose, Osteolysen („Lochschädel“), Infekte Bence-Jones-Proteine im Urin
Therapie:
Chemo, evtl. +Stammzelltransplantation, pall. Bestrahlung
Blut und Lymphatische Organe
Leukämien
Definition:
Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausbreitung im Knochenmark,
Organbefall außerhalb des KM und Ausschwemmung von Leukozyten ins Blut
Blut und Lymphatische Organe
Leukämien – Einteilung
Akute Leukämien
• ALL
• AML
Chronische Leukämien
• CLL
• CML
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
Definition
Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausschwemmung unreifer Zellvorläufer
ins Blut
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
4/100.000 pro Jahr
Im Kindesalter 80% ALL (häufigste
maligne Erkrankung von Kindern)
Im Erwachsenenalter 80% AML
Ursachen
Viren (HTLV 1) KM-Schäden durch Toxine (Benzol, Lost) Ionisierende Strahlen (Hiroshima, Therapie) Genetische Faktoren (Down-Syndrom)
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämien
Klinik
Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß Infektanfälligkeit durch zunehmende KM-Insuffizienz und
funktionsuntüchtige Leukozyten Anämie Blutungen LK-Schwellungen
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
Diagnostik
Blutbild
(Leukozahl Vorsicht!: erniedrigt oder normal in 40% der Fälle)
KM-Biopsie
typische unreife Blasten >30% Anämie, Thrombozytopenie
Immundiagnostik
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämien
Therapie
Fieber- und Infektprophylaxe (G-CSF)
Uratnierenprophylaxe (Volumen, Allopurinol)
Chemotherapie
KM-Transplantation (NW: GvH-Reaktion, Infekte)
Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie
Prognose
ALL im Kindesalter: 80% 5-JÜR
AML im Erwachsenenalter: 30% 5-JÜR
Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien
CLL
B-Zell-Lymphom (NHL) mit leukämischen Verlauf
Häufigste Leukämie 5 bis 30/100.000/Jahr
5. Bis 8. Lebensjahrzehnt
B-Symptomatik, LK-Schwellungen (immer!)
Therapie: Keine bei schleichendem Verlauf
Ansonsten Chemo, selten KMT, Selten Bestrahlung
Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien
CML
Schleichende Entwicklung: von Entartung einer Stammzelle bis Diagnose
ca. 8 Jahre
Funktionsfähige! Granulozyten
Verlauf:
Chronisch stabile Phase (Leukozytose, Splenomegalie
Akzelerationsphase (zunehmende Leukozytose)
Blastenschub bei 2/3 der Pat. (>30% Blasten Diff-BB)
Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien
CML
Klinik: Typische Allgemeinsymptome der Leukämien
Leukämische Thromben bei hohen Leukozahlen
Therapie:
Interferon alpha, Chemotherapie, KMT
Prognose:
30 bis 60% 5-JÜR
Blut und Lymphatische Organe
Blutstillung- und gerinnung
Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden
unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst.
Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase
unterschieden.
Primäre Hämostase
Thrombozyten und verschiedene im Plasma enthaltene und auf der
Gefäßwand präsentierte Faktoren sind beteiligt.
Sekundäre Hämostase
Durch verschiedene Gerinnungsfaktoren.
Bis auf Calcium (Ca2+) in der Leber synthetisierte Proteine.
Im Normalfall inaktiv, werden in einer Kaskade aktiviert.
Entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen
Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen)
Kollagen oder
Exogen aktiviert werden(durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, durch
größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist).
Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen
Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.
Nummer Name(n) Funktion
I Fibrinogen Bildet das Fibrinnetz.
II Prothrombin Die aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VII und XIII.
III(Gewebe-)Thromboplastin, Tissue factor (TF)
Im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa.
IV CalciumViele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca2+, um an die negativ geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden.
V Proaccelerin Kofaktor von X, mit dem es einen Komplex bildet.
VII Proconvertin Aktiviert IX und X, wird durch Kontakt mit TF aktiviert.
VIII Antihämophiles Globulin A Kofaktor von IX, mit dem es einen Komplex bildet.
IXChristmas-Faktor, Antihämophiles Globulin B
Aktiviert X, bildet einen Komplex mit VIII.
X Stuart-Prower-Faktor Aktiviert Prothrombin, bildet einen Komplex mit VII.
XIRosenthal-Faktor, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA)
Aktiviert XII und IX.
XII Hageman-Faktor Aktiviert die Fibrinolyse
XIII Fibrinstabilisierender Faktor Stabilisiert Fibrin durch Bildung von Quervernetzungen.
Gerinnungsfaktoren
Blutgerinung
Blutstillung- und gerinnung
Thrombozyten
Blutstillung- und gerinnung
Blutgerinnung
Diagnostik Thrombozytenzählung 150.000-400.000/µl Blut
Blutungszeit 2-4 Minuten
INR (Quicktest)
PTT (Partielle Thromboplastin Zeit [Time])
Blutstillung- und gerinnung
Hämorrhagische Diathesen
Ursachen durch Störungen von
Plasmafaktoren
Thrombozytenfunktionen
Gefäßen (Vaskulopathien)
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Definition: Vererbte Koagulopathie mit Verminderung oder Fehlen von Faktor VIII (A, 85 %
der Fälle) oder Faktor IX (B, 15 %)
Ursachen: ca. 60 % X-chromosomal-rezessiv vererbt - (Frauen erkranken nicht)
ca. 40 % sporadische Mutationen
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Klinik
Abhängig von Konzentration der vorhandenen Gerinnungsfaktoren Nachblutungen kleiner Traumen (z. B. beim Zahnarzt) Großflächige Hautblutungen Muskelblutungen (Mundboden, Psoas) Gelenkblutungen mit Arthropathie (Knie!)
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Diagnostik
Familienanamnese Normale Blutungszeit (= primäre Blutstillung) INR (Quick) normal Gerinnungszeit und PTT verlängert Spez. Labordiagnostik (Differenzierung A oder B)
Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie
Therapie Blutungsprophylaxe
Keine gerinnungshemmenden Medikamente (Aspirin, Heparin)
Sorgfältige Blutungsstillung Gabe von Gerinnungsfaktoren im Bedarfsfall (milde Formen) oder
Dauerbehandlung
Probleme: Antikörperbildung, Infektionsrisiko
Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Definition
Verbrauchskoagulopathie mit überschießender Aktivierung des
Gerinnungssystems, Bildung von Mikrothromben, Faktorenverbrauch und
hämorrhagischer Diathese
Ursachen
Schwerer Schock
Sepsis
Operationen an Lunge/Pankreas/Prostata/Plazenta
Geburtshilfliche Komplikationen z.B. Fruchtwasserembolie)
Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Klinik
• Punktförmige bis flächenhafte Blutungen von Haut, GIT (Gastro-Intestinalt-
Trakt), Nieren, Gehirn• Schock, Organversagen (Schockniere, -lunge)
Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
Therapie
Behandlung der auslösenden Grunderkrankung
Beginnende DIC: Heparin
Manifeste DIC: AT III, FFP; TK
Post-DIC: Heparin, evtl. AT III weiter
Blutstillung- und gerinnung
Thrombozytopenien
Häufigste Ursache für hämorrhagische Diathesen
Thrombozytenlebensdauer 9-10 Tage
normal > 150.000 Thrombos/µl
Ursachen
Bildungsstörung im KM (angeboren oder erworben)
Gesteigerter Abbau (Splenomegalie, DIC, Auto-AK)
Blutstillung- und gerinnung
Thrombozytopenien
Klinik
petechiale Blutungen (< 30.000 Thrombos/µl) Blutungszeit verlängert (> 6 Min.)
Therapie
Weglassen verdächtiger Medikamente Gabe von Thrombozytenkonzentrat (TK)
Vorsicht: Infektionsrisiko
Blutstillung- und gerinnung
Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen
Blutgefäßschäden vererbt
Morbus Osler• Aut.-dom. vererbte Krankheit: Teleangiektasien mit punktförmigen Blutungen
an Lippen, Schleimhaut, Nase, GIT, Atemwege
Erworben
Purpura Schönlein-Henoch
• Vaskulitis nach Infekt, bes. bei Kindern mit Petechien, Git-Blutungen,
Nierenschäden, Therapie symptomatisch, meist selbstlimitierende Erkrankung
Vitamin-C-Mangel (Skorbut)
• Gefäßbrüchigkeit, Infektneigung, Zahnausfall
Blutstillung- und gerinnung