PELVIURETERIC JUNCTION OBSTRUCTION

BOALA DE JONCTIUNE PIELO-URETERALAIntroducere

Boala de jonctiune pielo-ureterala (JPU) este un blocaj total sau partial al fluxului urinar care intervine la emergenta ureterului din bazinet.Incidenta obstructiei UPJ este 1:500 nn vii diagnosticati prin screening ecografic antenatal de rutina. Este cea mai frecventa cauza de hidronefroza antenatala. Baietii sunt mai frecvent afectati decat fetele. Leziunile sunt prezente mai frecvent pe partea dreapta decat pe stanga. Rata de implicare bilaterala este intre 10 si 40%.

Fiziopatologie Obstructia congentala JPU este cauzata de leziuni anatomice sau tulburari functionale care restrictioneaza fluxul urinar de-a lungul JPU, rezultand hidronefroza. Cele mai multe cazuri se considera a fi datorate obstructiei partiale, pentru ca obstructia totala rezulta in distructia rapida a rinichiului. In cateva cazuri, obstructia partiala poate duce la deteriorarea progresiva a functiei renale. Totusi, la multi copii, se poate produce un echilibru care mentine functia renala stabila. Fiziopatologie Dezvoltarea situatiei de echilibru din care rezulta stabilitatea functiei renale depinde de:Rata de productie a urineiAnatomia si gradul de obstructie JPUComplianta pelvisului renalEtiologie

Obstructia congenitala a JPU este cauzata de obicei de stenoza intrinseca a ureterului proximal, si foarte rar de compresia extrinseca a JPU.Stenoza intrinseca: in cele mai multe cazuri de obstructie a JPU, segmentul superior al ureterului este ingustat sau rasucit, rezultand obstructia fluxului urinar. Ateori, mecanismul de baza nu este cunoscut, si se crede ca este vorba despre o intrerupere embriologica a ureterului proximal care altereaza dezvoltarea musculaturii circulare si/sau a fibrelor de colagen, si a compozitiei dintre si din jurul celulelor musculare. Alte caute de obstructie JPU intrinseca, cu toate ca rare, include faldurile mucoasei vasculare, sinuozitatea persistenta a ureterului fetal, si polipii ureterali. Stenoza extrinseca: in aproximativ 10% din obstructiile de JPU la copii, polul inferior al rinichiului poate fi traversat de o artera renala accesorie sau aberanta , sau chiar o ramificatie arteriala, rezultand compresia JPU si blocarea fluxului urinar.Manifestari cliniceExaminarea prenatala -in tarile dezvoltate, unde screening-ul ecografic maternal este uzual, sunt diagnosticate multe cazuri de obstructie de JPU. In absenta screening-ului antenatal, nn pot prezenta o masa abdominala palpabila, datorata rinichiului obstructionat marit de volum. In alte cazuri este prezenta infectia tractului urinar, hematuria, sau intarziere in dezvoltare.Manifestari cliniceCopii mari -manifestarile clinice includ durere intermitenta in flanc sau dureri abdominale. Durerea se poate intensifica in timpul mictiunii. Aceste simptome pot fi acompaniate de greturi, varsaturi, pledand si pentru o examinare a tractului gastrointestinal.Copiii pot deasemenea prezenta leziuni renale dupa traume minore, hematurie, calculi renali sau hipertensiune. Diagnostic

Manifestari cliniceUltrasonografie: se poate identifica hidronefrozaRenografia diuretica (explorarea renala si administrarea unui diuretic) se foloseste pentru diagnosticul obstructiei de tract urinar. Masoara timpul de drenaj de la pelvisul renal si calculeaza functia renala totala sau individuala. Masurarea excretiei se coreleaza cu gradul de obstructie. In general, o perioada de injumatatire mai mare de 20 min pentru a se elimina izotopul din rinichi este considerata un indicator de obstructie.Diagnostic

Tomografia computerizata (CT) este o alternativa a ecografiei la copilul simptomatic.

Cistouretrografia (VCUG) este practicata la pacientii cu hidronefroza, pentru a se confirma prezenta sau absenta refluxului vezico-ureteral la rinichiul afectat si cel controlateral. 10% din pacientii cu obstructie JPU un grad mic de reflux vezico-ureteral controlateral.

Obstructie extrinseca

UltrasonografieUltrasonografie

CTTratament

Dupa nastere, un copil cu hidronefroza trebuie evaluat. Se practica si antibioterapia profilactica (Amoxicilina). Copiii simptomatici, de obicei necesita tratament chirurgical. In aceste cazuri se practica pieloplastie, constand din rezectia segmentului stenotic, si anastomoza portiunii normale a ureterului la bazinet. Daca obstructia se datoreaza unui vas de sange aberant, JPU se repozitioneaza, ameliorand obstructia. La copiii simptomatici exista controverse intre rolul observatiei atente a pacientului si chirurgie.