bolesti neuromii†ne spojnice

Download Bolesti neuromii‡ne spojnice

Post on 28-Nov-2015

145 views

Category:

Documents

7 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Bolesti neuromišićne spojnice

TRANSCRIPT

  • Bolesti neuromuskularne spojniceMiastenija gravis i Lambert Eaton miastenini sindrom

    Doc.dr.sc. Ervina Bili, dr.med.Neurolog

    Klinika za neurologiju KBC ZagrebZavod za kliniku elektromioneurografiju

  • Miastenija gravis (MG) i Lambert Eaton miastenini sindrom (LEMS)

    MG i LEMS dijele neke zajednike karakteristike:

    Bolesti neuromuskularne spojnice

    Miina slabost uz fenomen zamaranja

    Protutijelima posredovane autoimune bolesti

    Mogu biti dio paraneoplastikog sindroma

  • Prevalencija

    Prevalencija MG je oko 100-150 na 1000000

    LEMSmnogo rjei

    MG je 20 puta ea od LEMS!

  • MG: simptomi tijekom dana

  • Dijagnoza MG

  • Dob u kojoj se javlja klinika slika

    MG se moe pojaviti u bilo kojoj ivotnoj dobi, od roenja do duboke starosti

    Najea je tijekom drugog i treeg desetljea, posebice u ena

    Incidencija raste i u zrelijoj ivotnoj dobi, posebice kod mukaraca

  • Patophysiology

    Postsinaptiki ACh receptor je cilj autoimune reakcije

    Presynaptiki poremeaj oslobaanja ACh je osnova LEMS (protutijela inhibiraju Ca kanale, influks Ca iona je neophodan za oslobaanje ACh )

  • Neuromuskularna spojnica u MG : redukcija broja i veliine postsinaptikih nabora i funkcionalne veliine neuromuskularne spojnice: trajne strukturalne promjene

  • Protutijela i AChR

  • Timus i MG

    10% oboljelih od MG ima timom

    70% oboljelih od MG ima hiperpplaziju stanica timusa

    U paraneoplastikoj MG prisutna su titinska protutijela

  • Druge bolesti koje se esto javljaju uz MG i dijela poremeaj imunosti kao patofizioloki mehanizam

    Thyroiditis

    Hyperthyroidism

    Polymyositis

    SLE

    Hodgkins disease

  • Klinike znaajke

    MG

    Diplopie/ptoza

    Progresivna bezbolna miina slabost

    Bulbarna slabost

    Slabost respiratorne muskulature

    LEMS

    Potekoe uspinjanja, hodanja

    Slabost ekstremiteta

    Slabost miia za disanje

    Autonomsni simtptomi: suhoa usta, opstipacija

  • Klinike znaajke-slabost

    MG

    Snaga se smanjuje nakon kontrakcije uz otpor

    Nema atrofije

    ivahni MTR

    LEMS

    Pojaanje snage u prvim sekundama kontrakcije

    Nema atrofije

    MTR ivahni

  • Diagnoza

    MG i LEMSdijele neke zajednike EMNG karakteristike

    MG i LEMS mogu biti razlikovani serolokim tehnikama

    Anti AChR protutijela su prisutna u 80% oobljelih od MG

    90% oboljelih od LEMS imaju protutijela na P/Q tip voltanih Ca kanala

  • Diagnoza

    CT moe ukazati na timom u oboljelih od MG a u oboljelih od LEMS moe ukazati na tumor plua

    Miina biopsija nije od pomoi

    Edrophonium i neostigmine testovi

  • Dijagnoza MG- test

  • Klasifikacija MG

    I okularna miasthenija

    II generalizirana miasthenija

    III akutna fulminantna miastenija

    IV kasna teka miastenija

  • Lijeenje

    Blokatori acetilkolin esteraze:

    Neostigmin (Prostigmin)

    Pyridostigmin (Mestinon)- tablete od 60 mg, max dnevna doza 360 mg

  • Komplikacije

    Predoziranje lijekovima koji blokiraju acetilkolinesterazu moe dovesti do kolinergike krize

    Rapidno pogoranje miine slabosti udrueno sa muskarinskim simptomima (munina, povraanje, salivacija, dijareja, bradiakrdija)

  • Timektomija

    Savjetuje se svim oboljelima od dobi puberteta do 55 godina koji imaju nekompliciranu miasteniju

    U 35% timektomiranih u kojih nije bilo tumorske bolesti timusa oekuje se zadovoljavajua remisija

    Ako su okularni simptomi prsutni kao jedinika znak bolesti godinu dana ili due, timektomija nije potrebna i prognoza bolesti je dobra

  • Kortikosteroidi

    Za bolesnike sa srednje tekom do teom miastenijom u kojih zadovoljavajui terapijski uinak nije postignut primjenom inhibitora acetilkolinesteraze

    Uobiajene doze od 50 do 60 mg prednizolona

  • Drugi lijekovi i postupci

    Azatioprin (Imuran)

    Cyclosporin

    Ozbiljne nuspojave!!!

    Plazmafereza

    Intravenska primjena imunoglobulina:2g/kg podijeljeno u doze tijekom 3 do 5 dana

  • Miastenina kriza

    Naglo pogoranje simptoma miastenije gravis

    Respiratorna insuficijencija i kvadripareza

    Respiratorna insuficijencija, uzimanje sedativa, lijekova koji remete neuromuskularnu spojnicu

  • to je vano nauiti oboljelog od MG da se izbjegne pogoranje i miastenina kriza Panja kod respiratornih

    infekcija

    Ne uzimati pia koja sadre minerale, posebice ona bogata magnezijem

    Izbjegavati dulje izlaganje sunevoj svjetlosti i toplini

    Prije uzimanja bilo kakvog lijeka savjetovati se s lijenikom ope medicine o moguem utjecaju lijeka na kliniki tijek MG

  • to je vano nauiti oboljelog od MG da se izbjegne pogoranje i miastenina kriza

    Izbjegavti pretjeranu tjelovjebu

    Spavati najmanje 7 sati dnevno

    Izbjegavti stresne situacije i zaposlenja

    Planirati trudnou u dogovoru s neurologom

    Uvijek imati kod sebe medicinsku dokumentaciju

    Nauiti obitelj i prijatelje bitno o MG

    I nakon svih tih savjeta...

  • Tipina slika MG e bitiizbjegnuta

  • Kako ivjeti s MG?

    MG najee ne utjee na duljinu niti kvalitetu ivota

    Uz pridravanje uputa i redovite kontrole ivot s MG je jedan obian ivot!