boli pulmonare 1

7/30/2019 Boli Pulmonare 1

1/27

BOLI PULMONARE

NON-NEOPLAZICE


2/27

MODELE DE LEZIUNE

Fibroz

iinflamatie intersti

ial

DIP (desquamative interstitialpneumonia) UIP (usual type interstitial pneumonia), DAD (diffuse alveolar

damage), granulom eozinohilic, asbestoz, amiloidoz, sarcoidoz*, alveolitalergic extrinsec*;

Reacie intraalveolar DIP, proteinoz alveolar pulmonar,infecii, alveolit alergic extrinsic*, pneumonie eozinopilic cronic*;

Boli ale cilor aeriene mici bronchiolitis obliterans, mycoplasma,

infecii virale, alveolit alergic extrinsic*, pneumonie eozinopilic*; Boli ale cilor aeriene mari aspergiloz bronho-pulmonar alergic,TBC*, fungi*, granulomatoz Wegener*;

Vasculit cu granulomatoz granulomatoz Wegener*, TBC*,granulomatoz sarcoidal necrotizant*, sindrom Churg- Strauss*, fungi*;

Boli ale vaselor mici HPP; boal tromboembolic, poliarterit

nodoas, boal veno-oclusiv, sindrom Churg-Strauss; Hemoragie sindrom Goodpasture, LED,glomerulonefrit cu complexe immune, hemosideroz pulmonar idiopatic,granulomatoz Wegener*;

Infiltrate limforeticulare pneumonie limfocitic interstiial*,pseudolimfom*, limfom malign, alveolit alergic extrinsic*;

Eozinofilie pulmonar pneumonie eozinopilic cronic*;

sindrom Churg-Strauss*;* granulome sarcoid-like


3/27

BOLI PULMONARE ASOCIATE CUFIBROZ DIFUZ INTERSTIIAL

UIP (usual type interstitial pneumonia)

Cea mai comun condiie asociat cu fibrozpulmonar criptogenic.

n prima faz se constituie un proces de alveolitacut urmat de un proces de inflamaie cronici fibroz interstiial.

ETIOLOGIE. De obicei necunoscut.

40% - clinic de tip viroz; 20% clinic decolagenoz, de obicei PR. n unele cazuri existdoar o serologie de colagenoz conc. sczutede AAN sau FR. Infecie viral dovedit f. rar.


4/27


UIP (usual type interstitial pneumonia) Clinicdispnee de tip inspirator instalat insidios. Reducerea capacitii de difuzie prin septurile alveolare

inflamate i fibrotice. Diminuarea saturrii n O2 a

sngelui arterial se datorete alterrii raportuluiventilaie/perfuzie care rezult din ventilaia unor teritoriisubperfuzate (distrucie capilar) i perfuzia unor teritoriineventilate (datorit alterrilor structurale ale arhitecturiipulmonare).

La debut funcionarea cilor aeriene este normal.Odat cu progresia fibrozei interstiiale apare fibroza

peribronhiolar. Volumul pulmonar diminu proporionalcu progresia fibrozei.


5/27



La debut infiltratinterstiial limfo-plasmocitar asociind o

alveolit cu histiocitemononucleare ilimfocite.

Creterea iniial focal, acolagenului interstiial la

nivelul membraneialveolo-capilare.Progresia determinpierderea continu decapilare alveolare iapariia de septuri

alveolare avasculare.


6/27


UIP (usual type interstitial pneumonia

Hiperplazia celuleloralveolare.

Fibroza interstiialprogreseaz cudilatarea duciloralveolari i alveolelor.

Proliferare hiperplasticde fibre muscularenetede (provenite dinmiofibroblaste proprii),n jurul bronhiolelorterminale, careprogresiv se insinueaz

ntre interstiiulperibronic ipereiialveolari mecanismcompensator lascderea complianeipulmonare.


7/27



Progresia fibrozeidetermin opierdere gradat apatului capilar

determinnddezvoltarea uneihipertensiunipulmonarereflectat de

hipertrofia medieiarterelor iarteriolelorpulmonare.


8/27


9/27



Prognosticul este rezervat. Supravieuire4-5 ani.

Rspuns la tratamentul cortizonic aprox.20%. Biopsia pulmonar arat fibrozredus i predominan limfocitar ainfiltratului inflamator.Lavajul bronhiolo-

alveolar procentaj crescut de limfociteindic un prognostic mai bun.


10/27



PR asociat cu UIPnoduli limfoizi proeminenide obicei peribronhiolari. Pleurit fibrinoas ibroniolit obliterant. Manifestrile pulmonare

pot precede pe cele articulare cu mai muli ani. Scledodermie asociat cu UIP noduli limfoizi

sau hiperplazie mucinoas sau fibroz laminara mediei ram. aa. pulmonare (leziune

independent de gradul fibrozei interstiiale).


11/27

Sclerodermie + UIP


12/27

DIP (desquamative interstitialpneumonia)

DIP este considerat de unii autori ca o faz dedebut a UIP, n timp ce altii o consider ca oentitate separat. Prognosticul este mult maibun ca i rspunsul la corticoterapie.

Clinica - dispnee de tip inspirator instalatinsidios.

Laborator teste nespecifice sau uneori FR sau

AAN prezeni. Asociaia cu colagenozele similar cu UIP. 90% fumtori


13/27

DIP (desquamative interstitial pneumonia)

Spaiile alveolare suntpline de histiocitemononucleare cucitoplasma eozinofilic ide rare celule alveolare detip II. Citoplasmele au o

intens reacie PAS i potconine mici granule dehemosiderin.

Caracteristic hiperplaziacelulelor alveolare de tip II.

Infiltrat limfo-plasmocitarn septuri. Agregatelimfoide reactive n jurul

bronhiolelor terminale. Modificrile patologice

sunt difuze i uniforme.


14/27

Biopsie pulmonar cu aspecte intermediare ntre DIP i UIPColecie de macrofage intraalveolare coexist arii de fibroz

interstiial.


15/27

DIP i reacii DIP like

Boli specifice pulmonare

care pot mima DIPidiopatic

Colagenoze

(PR, LED)

Pneumoconioze (asbestoz,tungsten, carbit)

Reacii medicamentoase

Reacii DIP like asociate cu:

Granulom eozinofilicAlveolit alergic extrinsec

Pneumonie cr. eozinofilicTumori pulmonareProteinoz pulmonar alveolarFumatul de igarete-bronhiolitrespiratorie)


16/27

Broniolit respiratorie Inflamaie cr. localizat

la bronhiolele terminale

i ducii alveolari cuinflamaie interstiial ifibroz adiacent.

Ducii alveolari ispaiile alveolare coninhistiocite ca i n DIP

dar cu distribuiepredominentperibronhiolar.Intracitoplasmic coningranulele fumtorilor particole brun-negre cuform geometric produs final decombustie a igaretelorconinnd silicat de Al.


17/27

Broniolit respiratorie

Histiociteintralveolarecu granulelefumtorilor


18/27

Pneumonie cu celule giganterspuns specific laexpunerea la metale grele

Celulele gigante fagociteazhistiocite mononucleare


19/27

Plmnul fagure (Honeycomb lung)

Fibroz interstiialmarcat cutransformarea

chistic aparenchimuluipulmonar

Hiperplazie de fibremusculare netede nsepturile alveolare


20/27

Diffuse alveolar damage (DAD)leziune difuz alveolar

reacie exudativ acut pulmonar interstiialcu etiologie variabil. La unii pacieni acioneazmai muli factori simultan sau consecutiv.Varianta adult a sindromului de detres

respiratorie. Clinicdispnee, febr i tuse n contrast cuevoluia insidioas a UIP.

Histologicfaz iniial exudativ urmat de

una de organizare. Faza exudativ edem alveolar proteic cudepunera de membrane hialine bogate n fibrinpe suprafaa septurilor alveolare.


21/27

Diffuse alveolar damage (DAD)leziune difuz alveolar

Etiologie Exemple Infecii Virusuri, Pneumocystis carinii; Traume Inhalarea de fum de igare, explozie;

Droguri, toxine Chimioterapie, paraquat, amiodarone Lez. toxice oxigen Respiraie artificial oc Septic; hemoragic Radioterapie Pneumonia post iradiere Boli de colagen Pneumonia din LED Necunoscute Pneumonie nterstiial acut,

DAD idiopatic Diverse By pass cardio-pulmonar; uremia


22/27

Leziune difuz alveolar faz acut exudativ membrane hialine, edem interstiial, inflamaie


23/27

Leziune difuz alveolar faza de organizare fibroas aexudatului intraalveolar


24/27

Leziune difuz alveolarExudatul proteinaceu este infiltrat de celule inflamatorii i acoperit de un

strat de celule epiteliale.


25/27

Leziune difuz alveolarFaz trzie a organizrii. Macrofage i fibroblaste care sintetizeaz

colagen n exudatul intraalveolar. Acoperirea epitelial esteproeminent. Poate rezulta o reparaie normal histologic sau

exudatul organizat fibros s fie ncorporat n septul alveolarrezultnd fibroz interstiial.


26/27

Leziune difuz alveolar

Evoluia poate fi: rapid zileapare la aduli tineri n plin

sntate, etiologie necunoscut

pneumonie interstiial acutcu rat demortalitate nalt. Mai lent luni . Cile aeriene distale sunt de obicei afectate n

toate stadiile de evoluie a DAD. Organizarea exudatelor bronhiolare

broniolit obliterant


27/27

Leziune difuz alveolarFaza fibrotic cu hiperplazia i atipia celulelor alveolare

boli pulmonare 1

Documents