aa1

123

BOLILE CARDIACE CONGENITALE (BCC) DR MICLEA GABRIELA CIRCULATIA FETALA =caracteristici= la fat circulatia este unica, cea pulmonara fiind in paralel si numai dupa nastere se realizeaza cele doua circulatii independente, in serie. sangele din placenta ajunge prin CO la VCI, AD si de aici o parte prin foramen ovale la AS, VS si la Ao, iar o alta parte trece in VD si in continuare la AP, de unde o cantitate redusa trece prin plamani, dar cea mai mare parte prin canalul arterial trece in Ao. sangele din VCS ajunge in AD de unde o parte prin foramen ovale trece in AS , iar alta parte trece in VD sangele din Ao, prin arterele ombilicale, ajunge in placenta, unde se realizeaza schimburile de CO2, O2 si metaboliti Dupa nastere au loc schimbari circulatorii importante: 4) eliminarea circulatiei placentare prin separarea placentei si cresterea rezistentei vasculare sistemice 5) asfixia si temperatura scazuta sunt stimuli de incepere a respiratiei ce inlocuieste functia placentara: se produce astfel o rapida scadere a rezistentei vasculare pulmonare( mai accentuata dupa nastere) de la 6 mmHg\min\ml la 0,3mmHg\min\ml prin expansiunea alveolelor si scaderea vasoconstrictiei arterei pulmonare( prin cresterea presiunii alveolare a O2 , bradikinina, prostaciclina). Urmeaza o mai lenta scadere a rezistentei vasculare pulmonare in urmatoarele 6-8 saptamani cu o crestere a fluxului sanguin pulmonar si cresterea de noi vase pulmonare precum si scaderea mediei musculare din vasele pulmonare. 6) inchiderea foramen-ului ovale dupa nastere prin cresterea presiunii in AS, ca urmare a cresterii fluxului pulmonar si scaderii presiunii in AD 7) inchiderea canalului arterial la 10-16 ore, ca urmare a cresterii presiunii O2 in circulatia sistemica si modificarilor locale a prostaglandinelor 8) la nastere grosimea peretilor VD este egala cu a peretilor VS ulterior, grosimea peretilor VS creste prin hiperplazia celulara rapida in 1-2 saptamini si ulterior lenta. Persistenta la multe luni si ani dupa nastere a comunicarii interatriale, a canalului arterial ca si mentinerea rezistentei vasculare pulmonare crescute constituie anomalii ce pot duce la tulburari clinice., persitenta circulatiei fetale sau hipertensiunea persistenta

pulmonara la nou-nascuti duce la sunt dreapta-stanga prin foramen ovale si\sau persistenta canalului arterial. ETIOLOGIA BCC 9) sunt rezultatul unei dezvoltari embrionare cardiovasculare aberante sau datorita unei opriri a dezvoltarii intr-un anumit stadiu evolutiv 90% din BCC apar printr-o cauza multifactoriala prin interactiunea factorilor de mediu si a celor mosteniti si doar 10% prin factori genetici. Factorii de mediu: -medicamente( fenitoin, litium, amfetamine, antitiroidiene, warfarin, progesteron, citostatice, trimetadiona) - alcoolul - fumatul - radiatiile( Rx, accidente nucleare) - prematuritatea -virusurile(citomegalus, Coxsackie, herpes, rubeola) Se descrie la nou-nascuti sindromul alcoolic fetal( microcefalie, microftalmie, dezvoltarea intarziata, DSV) si sindromul rubeolic ( cataracta, microcefalie, surditate, PCA, SP, DSA) la gravide cu rubeola. Factorii genetici: anomalii specifice cromozomiale si mutatii genetice transmise autosomal dominant sau recesiv - sindrom Down(DSA, Sp, DSV, TF, PCA) - trisomia - sindromul Turner( Cao, DSV) - sindrom Leopard - sindrom Holt-Oram - sindrom Ellis van Crefeld - sindrom Noonan. Riscul aparitiei de BCC la copii, cand unul din parinti are BCC, este redus la 2-5%, dar creste cand ambii parinti au BCC ca si la al 3-lea copil cand primii gemeni au avut BCC. CONSECINTE PATOLOGICE, HEMODINAMICE. COMPLICATII IN BCC 10) Sunturile circulatorii anormale in BCC au o marime si directie ce depind de dimensiunile defectelor, de diferentele de presiune intre camere sau vase, de rezistenta de ejectie sau golire, de raportul dintre rezistenta vasculara pulmonara\rezistenta vasculara sistemica si de complianta sau distensibilitatea celor doi ventriculi. Sunturile vor fi: de la stanga la dreapta, crescand fluxul pulmonar

de la dreapta la stanga in caz de hipertensiune pulmonara, stenoza pulmonara, stenoza sau atrezie tricuspidiana. Cianoza la copii in BCC apare prin sunturi dreapta stanga, insuficienta cardiaca, stari cu debit cardiac scazut si vasoconstrictie periferica. Apare dupa nastere in : -tetralogia Fallot -transpozitia marilor vase - atrezia tricuspidiana - trunchiul arterial - atrezie pulmonara si aortica 2 forme ale cianozei: a) centrala ( saturatia centrala in O2 scazuta< 85%) in BCC cu sunt dreapta stanga, tulburari pulmonare b) periferica ( cu saturatia in O2 arteriala normala) in insuficienta cardiaca, hipotensiune arteriala, soc Hipoxia arteriala cronica se va manifesta prin : cianoza, hipocratism digital policitemie 11)Hipertensiunea arteriala pulmonara (HTP) si boala pulmonara vasculara obstructiva HTP apare in BCC prin urmatoarele mecanisme: 12) cresterea fluxului sanguin pulmonar prin sunturi stanga dreapta si modificari in arterele pulmonare 13) hipertensiunea venoasa pulmonara prin leziuni la cordul stang 14) persistenta circulatiei pulmonare fetale cu hipertensiune pulmonara 15) factori aditionali: hipoxia, acidoza, hipoventilatia duc la cresterea tonusului vascular pulmonar si a circulatiei bronsice. 16) Hemoptiziile prin boala vasculara pulmonara obstructiva, circulatie bronsica exagerata sau congestie bronsica pulmonara 17)Insuficienta cardiaca congestiva 18)Endocardita infectioasa 19)Tulburari ale echilibrului acido-bazic 20)Intarzierea in crestere 21)Intoleranta la efort 22)Dureri toracice 10) Sincopele 11) Moartea subita

BOLILE CARDIACE CONGENITALE CU SUNT STANGA- DREAPTA DEFCTUL SEPTAL ATRIAL (DSA) DEFINITIE= comunicare printr-un defect congenital la nivelul septului Interatrial. Se descriu urmatoarele tipuri anatomice: 1) defect la fosa ovalis, tip ostium secundum., cel mai frecvent 75-80% 2) Defect superior de fosa ovalis, tip sinus venos(6%), se asociaza frecvent cu deschiderea uneia sau mai multor vene pulmonare din plamanul drept in AD sau in VCI 3) defect inferior de fosa ovala, tip ostium primum(2025%), este uneori un tip partial de canal AV comun, situat adiacent de valvele mitrale si tricuspide care sunt afectate sau formeaza o singura valva comuna in forma de canal A-V comun complet. 4) defect posteroinferior de fosa ovala, cu doua variante: absenta sinusului coronar, deschiderea venei cave superioare in AS. FIZIOPATOLOGIE suntul este obisnuit stanga-dreapta, de la AS la AD, marimea suntului depinzand de dimensiunea defectului, de complianta VD si de relatia dintre rezistenta vasculara pulmonara si cea sistemica DSA< 2 cm2 presiunea in AS > cu 3 mmHg fata de AD DSA> 2cm2 presiunile in cele doua atrii sunt egale In DSA cu sunt moderat sau semnificativ crescut, se mentine un flux pulmonar crescut si o rezistenta vasculara pulmonara redusa TABLOU CLINIC majoritatea copiilor cu DSA sunt asimptomatici, rar la aceasta varsta survin simptome induse de insuficienta cardiaca, infectii pulmonare, aritmii si HTP la adultii cu DSA apar mai frecvent simptome datorita insuficientei cardiace si mai rar HTP cu sunt bidirectional sau dreapta-stanga si prin aritmii atriale. Examenul fizic: copii si adultii cu DSA sunt slabi si au toracele stang proeminent anterior., in caz de HTP la palpare pulseaza VD si artera pulmonara parasternal in stanga la auscultatiese noteaza: - zg. I normal parasternal\clivat - zg. II intarit, clivat larg si fix cu respiratia

in focarul pulmonar zgomot de inchidere al tricuspidei intarit suflu sistolic gradul 2-3, parasternal in spatiul 3-4, generat de defect uneori suflul sistolic tip ejectie in focarul pulmonarei si suflu diastolic scurt in focarul tricuspidian in DSA tip ostium primum se poate asocia suflu sistolic de insuf. mitrala sau suflu sistolic de insuf. tricuspidiana EXPLORARI EKG : poate sugera diagnosticul de DSA printr-un bloc de ramura dreapta, tipul ostium primum prin axa QRS la stanga, uneori cu interval P-R, prelungit si hipertensiune pulmonara sau sindromul Eisenmenger prin aspectul de HVD., aritmiile atriale ( FiA, flutter atrial, tahicardie paroxistica supraventriculara) sunt relativ frecvente Rx pulmonar: - dilatarea arterei pulmonare -hipervascularizatie pulmonara cu dilatare AD si uneori a VD - in caz de HTP, artera pulmonara este dilatata si campurile Pulmonare periferice sunt cu vascularizatie redusa Ecografia: in modul M indica dilatarea VD, miscarea paradoxala a septului interventricular si un prolaps al valvei mitrale la 20% din DSA tip ostium secundum., in modul 2D se evidentiaza direct defectul interatrial eco Doppler color pulsatil: ofera date privind dimensiunea suntului si regurgitarea mitrala asociata Examenul radionuclear : prezenta unui sunt cardiac prin prezenta a doua unde ce indica recirculatia substantei Cateterismul cardiac si cardioangiografia precizeaza defectul prin trecerea cateterului prin defect si sugereaza localizarea suntului prin cresterea presiunii O2 in AD ca si prin injectarea substantei de contrast in AS -presiunile in VD si AP pot fi normale\crescute FORME CLINICE Sunt cunoscute : - DSA ostium secundum - DSA ostium secundum - canal A-V complet - DSA asociat cu intoarcerea venoasa anormala in VD - comunicare VS-AD - sindromul Lutembacher DIAGNOSTIC Pozitiv: al DSA, clinic se realizeaza mai greu in primii ani, ulterior insa cand DSA este cu flux mare este suspectat, diagnosticat si confirmat prin explorari neinvazive, in primul rand prin Eco 2D

Diferential se face cu: - suflurile sistolice inocente - sindromul hiperkinetic - stenoza pulmonara - dilatarea idiopatica a arterei pulmonare - DSV - conexiunea venoasa anormala -foramen ovale deschis - PCA la copii EVOLUTIA.PROGNOSTICUL. COMPLICATIILE DSA in copilarie majoritatea pacientilor sunt asimptomatici la 50% defectul se inchide inainte de un an insuficienta cardiaca mai frecventa in decada 5-a si 6-a HTP cu boala pulmonara vasculara obstructiva complica evolutia la 30% din adultii cu DSA durata medie de viata este de 36 ani prognostic mai bun la DSA ostium secundum Complicatiile mai importante la bolnavii cu DSA sunt: - HTP - sindromul Eisenmenger - aritmiile atriale(FiA, flutterul atrial) - insuficienta cardiaca - emboliile si trombozele pulmonare - emboliile paradoxale -abcesul cerebral - infectii pulmonare - hemoptizii TRATAMENT - profilaxia DSA are loc prin indepartarea factorilor de mediu generatori de BCC la gravide profilaxia endocarditei infectioase in DSA este indicata in special in cazul asocierii cu prolapsul valvei mitrale Medical : vizeaza in primul rand complicatiile si in special infectiile pulmonare, insuficienta cardiaca si aritmiile Chirurgical: consta in sutura sau inchiderea defectului cu un petec de dacron, de preferat, la copii intre 3-6 ani, la persoanele cu un raport al fluxului pulmonar fata de cel sistemic de > 2:1 dar si la > 1,5:1, la cei cu HTP si rezistenta pulmonara < 15u\m2 si la cei cu insuficienta cardiaca si peste 60 ani inchiderea defectelor se face cu un petec de pericard sau de dacron si prin sutura in cazul unui DSA tip ostium secundum

Rezultatele operatorii sunt excelente, mortalitatea fiind la copii si tineri sub 1%, iar la varstnici in jur de 6%. DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR(DSV) DEFINITIE= comunicare intre cei doi ventriculi -cea mai frecventa BCC MORFOPATOLOGIE Sunt descrise urmatoarele tipuri anatomice: 1. tip paramembranos(75%) 2. tip supracristal in zona conului (8%) 3. tip in zona canalului AV(4%) 4. tip in zona musculara, unice sau multiple (15-20%) DSV se asociaza uneori cu CAo, DSA, PCA si insuficiente valvulare. FIZIOPATOLOGIE tulburarile sunt in relatie cu aria defectului si gradului rezistentei vasculare pulmonare DSV cu dimensiuni sub 0,5 cm2\m2 - suntul este mic - presiunea O2 in AD si VD nu este crescuta -cordul drept nu este solicitat -pericolul endocarditei exista - insuficienta cardiaca ar putea fi indusa de factori asociati ( HTA, cardiopatia ischemica) DSV intre 0,5-1 cm2\m2: - flux stanga-dreapta ce depinde de dimensiunea defectului , complianta VD si rezistenta vasculara pulm. presiunea sistolica a Vd este obisnuit < 80% din cea sistemica suntul poate creste circulatia pulmonara fata de cea sistemica de 1,5-3 ori - poate apare HTP moderata si o boala vasculara pulmonara ce poate sa reduca suntul DSV > 1 cm2\m2 : - comunicare libera intre cei doi ventriculi cu presiuni egale, atat la cei doi ventriculi cat si aAo si AP functional exista o singura camera ventriculara cu doua iesiri. TABLOU CLINIC Datele fizice depind de marimea defectului: la DSV mici: -suflu holosistolic de grad 2-4 pe marginea inferioara a sternului - freamat

- zgomot 2 clivat la pulmonara - uneori suflu la mijlocul diastolei la apex la DSV medii si largi: - cardiomegalie -suflu holodiastolic de grad 3-4 cu freamat si uruitura la mijlocul diastolei de gradul 2-3 la apex - zgomot 3 la apex - suflu de ejectie la mijlocul sistolei in focarul Pulmonarei Insuficienta cardiaca apare la DSV larg si RPV redusa. Complexul Eisenmenger are loc la inversarea suntului si se manifesta cu : - cianoza -poliglobulie -hipocratism - hemoptizii - dureri toracice Endocardita infectioasa pe leziune de jet sau in DSV cu insuficienta aortica secundara EXPLORARI la aparitia complexului Eisenmenger se gasesc poliglobulie hematocrit crescut EKG: in defectele mici poate fi normala in defectele medii si mari -axa QRS la stanga, semne de HVS, hipertrofie biventriculara si biatriala in HTP si complex Eisenmenger- axa QRS la dreapta cu hipertrofie a VD si AD Ex. Rx cardiopulmonar: la DSV mici o discreta marire a inimii, a AS si o accentuare a circulatiei pulmonare la cei cu defecte largi cordul este marit cu AS largit, arcul pulmonar este marit,cu hipervascularizatie pulmonara si artere pulmonare dilatate la aparitia si constituirea complexului Eisenmenger artera pulmonara este largita, vascularizatia pulmonara periferica este redusa si hilurile sunt largi Examenul Eco-M ofera date despre sept, cavitati si raportul dintre AS\Ao, precizeaza direct defectul , localizarea si marimea acestuia, dimensiunea camerelor si leziunile asociate Cateterismul si cardioangiografiaasigura diagnosticul anatomic si functional al DSV, identificand cresterea pO2 in VD, trecerea cateterului

prin defect, cresterea fluxului pulmonar in raport cu cel sistemic ca si trecerea substantei de contrast din VS in VD sau invers. DIAGNOSTIC Pozitiv se bazeaza pe prezenta unui suflu pansistolic puternic insotit de freamat, cu maxim de intensitate parasternal stang inferior, la un copil sau adult necianotic Diferential la copii se face cu : -PCA larg, -canalul A-V comun, - transpozitia marilor vase, - trunchi arterial - ventriculul unic La adulti cu: - sufluri inocente - DSA ostium primum - canalul A-V - insuficienta mitrala - stenoza pulmonara infundibulara - tetralogia Fallot EVOLUTIE SI COMPLICATII _ 75% din DSV mici se inchid pana la 10 ani, majoritatea in primii 4 ani., DSV largi se inchid sau se reduc in % mai redusa -insuficienta cardiaca poate apare la DSV largi in primele luni dupa nastere si mai rar la adulti - pacientii cu DSV largi si rezistenta vasculara pulmonara crescuta evolueaza mai favorabil, cu insuficienta cardiaca mica sau absenta - in putine cazuri la o varsta medie de 33 ani, apare complexul Eisenmenger, care poate evolua mai multi ani TRATAMENT la DSV mici si medii in copilarie este indicat control medical, initial la 1-2 luni, ulterior, annual intrucat majoritatea se inchid spontan se va realiza o profilaxie sistematica a endocarditei infectioase chirurgical de inchidere prin sutura sau cu petec este indicat la DSV simptomatic, cu sunt semnificativ dupa cateterism( la cei cu insuficienta cardiaca la care nu s-a obtinut rezultat) interventia chirurgicala este de preferat sa aiba loc inainte de 7 ani la copii su DSV si insuficienta cardiaca severa se poate aplica operatia banding, de ingustare a arterei pulmonare si dupa 4-5 ani o operatie completa de inchidere a defectului sau de la inceput operatie completa Se opereaza si pacientii cu asocierea insuficientei aortice semnificative

In caz de bloc A-V postopereator se aplica un stimulator cardiac PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL( PCA) La fat are rol fiziologic realizand legatura intre AP si Ao., mentinerea canalului arterial functional dupa nastere constituie o anomalie prevalenta este de 10%, mai crescuta la femei, la altitudine inalta, la copii prematuri(30%) si la copiii mamelor cu rubeola in primele doua luni de graviditate aparitia PCA este favorizata de factori genetici, rubeola la mama, hipoxie, prematuritate, un defect al tesutului elastic al canalului si necesitatea fiziologica a mentinerii sale, in prezenta unor anomalii ( atrezie pulmonara, VS hipoplazic, TMV, C.Ao) PCA se poate asocia cu C.Ao, DSA, DSV, TF, TMV, SP si atrezie pulmonara sau tricuspidiana MORFOPATOLOGIE -canalul se inchide obisnuit la 203 saptamani dupa nastere, persistand ulterior un ligament - sediul canalului este intre artera pulmonara stanga si aorta, distal de separarea arterei subclavii stangi - la canalul larg se produce o dilatatie a AS, VS si VD - in unele cazuri sunt prezente modificari morfologice legate de complicatii< HVS, endocardita infectioasa, anevrism AP, boala vasculara pulmonara, embolii paradoxale in circulatia sistemica si organe. FIZIOPATOLOGIE -inchiderea canalului dupa nastere are loc prin interactiunea mai multor factori: - cresterea pO2 si a rezistentei arteriale sistemice -proliferea celulara la nivelul intimei canalului cu fibroza - scaderea PG si actiunea substantelor vasoactive9 histamina, catecolamine, bradikinina). Fluxul prin canal este determinat de diametrul, lungimea si raportul dintre rezistentele celor doua circulatii, pulmonara si sistemica canalele mici au rezistenta vasculara inalta, nu produc modificari cardiocirculatorii semnificative canalele cu dimensiuni medii- ca largime- au rezistenta la flux medie si au un flux mai crescut canalele largi au rezistenta vasculara scazuta si duc la flux crescut in circulatia pulmonara, uneori cu egalizarea presiunilor la nivelul Ao si AP, cu posibila insuficienta a VS, insuficienta cardiaca congestiva,

iar la unele cazuri cu aparitia in timp a HTP si a bolii vasculare obstructive., cand presiunea din AP o depaseste pe cea din Ao, suntul se inverseaza si apare sindromul eisenmenger. TABLOU CLINIC -pacientii cu sunt mic de regula sunt asimptomatici si descoperirea are loc la un examen medical de control sau intamplator - cei cu sunt moderat au fenomene clinice, obisnuit dupa 20-30 ani, iar cei cu sunt mare prezinta deseori dupa nastere si in copilarie, tablouri clinice de insuficienta cardiaca, sindromul plamanului suferind, infectii pulmonare si debit cardiac scazut Simptome: dispnee, oboseala, tuse sincope, hemoptizii,,aritmii La examanul fizic: -freamat in zona pulmonara - soc apexian larg - puls inalt - Ta sistolica crescuta - pulsatie suprasternala - edeme La inversarea suntului se observa: - hipocratism cianoza diferentiala la nivelul membrului superior stang si la membrele inferioare pulsatie parasternala stanga Datele auscultatorii : - suflu continuu ( de masinarie), cu intarire in jurul zgomotului 2 suflul sistolic domina la prematuri, nou-nascuti, in HTP, la sunturi mici si insuficienta cardiaca la apex se poate nota zgomotul de deschidere al mitralei si om uruitura scurta la mijlocul diastolei la cei cu HTP zgomotul 2 este intarit, poate apare un suflu diastolic de insuficienta pulmonara, iar suflul continuu dispare, mentinandu-se numai un suflu sistolic suflurile pot fi absente la inversarea suntului apare cianoza diferentiata si hipocratism la membrele inferioare si membrul superior stang. EXPLORARI EKG este normal in PCA cu sunt mic La canalele largi cu sunturi mari, se noteaza aspecte de hipertrofie a VS si dilatatie a AS, iar la HTP apare hipertrofia VD Ex. radiologic aspect normal la sunturi mici\ moderata dilatatie a Ao si a AP

canalele largi dilatatie Ao si AP mai pronuntata, AD si AS sunt marite si exista o crestere a Vascularizatiei pulmonare In sd. Eisenmenger artera pulmonara este mult dilatata, vascularizatia Pulmonara periferica este redusa Examenul Eco-M dilatare AS si a VS raportul AS\Ao este mai crescut ( > 1,28) Eco- Doppler transtoracic si transesofagian indica prezenta suntului Arterial prin canal Cateterismul cardiac si angiografia se indica la leziuni asociate si cand exista HTP DIAGNOSTIC pozitiv suflul continuu in zona pulmonara, cu puls saltaret si diferentiala mare a presiunii arteriale Diferential cu - fereastra aorto-pulmonara, boala aortica, DSV, insuficienta Ao, fistula coronara, anevrism de sinus Valsalva rupt, anevrisme arterio-venoase pulmonare, trunchi arterial, suflul venos si stenoze pulmonare periferice EVOLUTIE SI COMPLICATII la NN sunturile mici au evolutie favorabila si eventuala se inchid, iar cele mari pot determina insuficienta cardiaca sau un sindrom de suferinta pulmonara in copilarie si la adulti sunturile mici sunt asimptomatice, insa la putine cazuri apare endarterita infectioasa, calcifierea canalului, anevrisme micotice cu embolii, ruptura sau pareze faringiene la sunturi mari pot apare IC, HTA, sindromul Eisenmenger, anevrisme la canal sau la AP si posibile rupturi ale canalului . TRATAMENT -reducerea prematuritatii si imunizarea antirubeolica sunt masuri de prevenire a PCA - administrarea de O2, aspirina si indometacin contribuie la inchiderea canalului arterial imedial dupa nastere - profilaxia endocarditei infectioase - masuri terapeutice in caz de IC, anemie, endarterita infectioasa si inchiderea canalului printr-un cateter - tratamentul chirurgical pentru prevenirea complicatiilor, presupune ligatura canalului arterial - nu se indica interventia in cazul sd. Eisenmenger si la canale cu sunturi mici la prematuri. BCC NECIANOGENE FARA SUNT

COARCTATIA DE AORTA Aceasta anomalie face parte din obstructiile arcului aortic, care include: - coarctatia localizata juxta ductal -pseudocoarctatia( cudara) - hipoplazia istmului aortic - intreruparea arcului aortic - prezenta la aproximativ 7% din BCC si este mai frecventa la barbati Anatomic este o ingustare cu ingrosare a peretelui aortic, mai accentuata pe partea opusa ligamentului ce a ramas de la canalul arterial La copii , Cao se insoteste adesea de canalul arterial permeabil si mai rar de: - valve aortice bicuspide -hipoplazie tubulara a arcului aortic - stenoza aortica - DSV - transpozitia marilor vase FIZIOPATOLOGIE la adulti Cao se caracterizeaza prin HTA in jumatatea superioara a corpului, circulatie colaterala compensatorie toracica si HVS la nou nascuti si copii cu Cao poate aparea insuficienta cardiaca si HTP prin flux crescut stanga-dreapta prin canalul arterial permeabil sau foramen ovale deschis, la aceasta varsta circulatia colaterala este putin dezvoltata TABLOU CLINIC majoritatea pacientilor sunt asimptomatici pot aparea insa simptome ca cefalee, dureri toracice, epistaxis, extremitati inferioare reci si uneori claudicatie sau manifestari specifice unor complicatii: - insuficienta a VS - endarterita - ruptura sau disectie de Ao - hemoragii cerebrale Datele examenului fizic: -pulsatii arteriale in jurul scapulei si intercostale - freamat uneori in furculita sternala -suflul sistolic in zona anterioara subclavicular si posterior interscapulovertebral de gradul 2-3 - suflul continuu interscapulovertebral sau lateral pe torace( prin circulatia colaterala) - in cazul unei valve aortice bicuspide se ausculta un discret suflu diastolic pe marginea stanga a sternului Este de asemenea caracteristica HTA in special sistolica, la membrele

superioare, mai accentuata la dreapta si hipotensiune la membrele inferioare., pulsatiile la arterele carotide sunt crescute, iar la nivelul arterelor femurale sunt absente sau reduse si apar cu intarziere, pulsul la membrele superioare este puternic. EXPLORARILE PARACLINICE EKG : in CAo severa evideatiaza HVS, uneori BRS si FiA la copii uneori aspect de hipertrofie biventriculara EX. ECO-M: arata HVS si eventual valva Ao bicuspida, iar la examenul Eco-2D si mai ales transesofagian se poate vizualiza coarctatia Ao. Examenul Eco-Doppler efectuat pe cale transesofagiana poate aduce date mai precise asupra coarctatiei si aprecia gradientul la acest nivel Examenul Rx cardiotoracic aduce, in special la adulti, unele elemente caracteristice : - HVS - aorta ascendenta dilatata - dilatatie pre si poststenotica - incizura la nivelul coarctatiei - eroziuni costale prin vasele colaterale Aortografia indica exact anomalia, iar prin cateterism se masoara gradientul la nivelul coarctatiei. Angiografia prin substractie digitala : evidentiaza coarctatia ca si circulatia colaterala, cateterismul este necesar la diagnosticul anomaliilor cardiace asociate COMPLICATIILE sunt legate in primul rand de HTA : - hemoragii cerebrale -disectie si ruptura aortei - insuficienta VS - endarterita infectioasa Cao cu PCA se asociaza adesea cu insuficienta cardiaca si mai rar cu HTP. TRATAMENTUL medical este necesar pentru reducerea valorilor inalte ale HTA in jumatatea superioara si la controlul insuficientei cardiace. Trat. prin angioplastie cu balon poate fi avantajos la copii si tineri Chirurgical este indicat chiar la copii asimptomatici, in jurul varstei de 5 ani ( 3-6ani) . mortalitatea operatorie este redusa 2-3% si poate fi redusa la zero prin administrare inainte de operatie de prostaglandina. Coarctatia aortica preductala cunoscuta ca tip infantil este localizata intre emergenta arterei subclaviculare stangi si canalul arterial permeabil, care este obisnuit asociat. Suntul la nou-nascuti poate fi stanga- dreapta prin canal, cu aparitia posibila de HTP sau insuficienta

cardiaca congestiva. La cazurile cu sunt dreapta-stanga prin canal, apare o usoara cianoza prezenta la membrele inferioare. Cateterismul este necesar la aceste cazuri. Interventia chirurgicala este indicata daca nu este prezenta o HTP severa. Angioplastia aortica este o metoda alternativa si usor de realizat. S-a notat la putine cazuri aparitia de anevrisme prin dilatatie exagerata. BCC CIANOGENE TETRALOGIA FALLOT(TF) Este BCC cianogena cea mai frecventa la un an de la nastere, incidenta fiind de aproximativ 10% din BCC si 70% din cele cianogene. Elementele TF sunt: 23)DSV larg situat sub valva dreapta aortica 24)Stenoza pulmonara: valvulara(25%), infundibulara(50%), asociate (25%), supravalvulara 25)Aorta calare 26)HVD La aceste anomalii anatomice caracteristice se mai noteaza: arc aortic la dreapta(25%) atrezie a arterei pulmonare cu PCA sau circulatie bronsica crescuta, anomalii coronare(coronara dreapta unica, coronara stanga stanga unica). Alte asocieri frecvente(40%) sunt: DSA, PCA, canal A-V, absenta arterei pulmonare, insuficienta aortica si anomalii extracardiace osteoarticulare sau la alte organe(20%). FIZIOPATOLOGIE Tulburarile sunt in relatie cu severitatea obstructiei la golire a VD, fluxul dreapta- stanga in relatie cu gradul stenozei si rezistenta vasculara sistemica, marimea DSV si pozitia aortei. Factorii de compemsare in TF sunt: - poliblobulia - circulatia bronsica de supleere - PCA Forme fiziopatologice si clinice: A.) Forma cianotica a TF este rezultatul unei severe obstructii la golirea VD cu flux pulmonar redus si cresterea fluxului de la VD la Ao si VS, cu hipoxie, cianoza severa si policitemie. B.) Forma TF acianotica sau trandafirie are o obstructie redusa cu sunt dreapta-stanga mic si sunt mai crescut

stanga-dreapta ( VS la VD), starea clinica a acestei forme este usoara. C.) Forma TF de pseudotrunchi se intalneste in atrezia pulmonara cu sunt mare dreapta-stanga cu cianoza si hipoxie marcata. Perfuzia pulmonara este redusa si este asigurata in mod limitat de venele bronsice sau PCA. Starea clinica este severa si mortalitatea este crescuta D.) Aspecte fiziopatologice dinamice si evolutive. hipertrofia musculara este situata subinfundibular cu aparitia a doua camere in VD, cea proximala cu presiune inalta si cea distala cu presiune scazuta. Suntul prin DSV va fi intre VS si camera distala a VD. La aceste cazuri nu exista cianoza si vascularizatia pulmonara este crescuta forma cu crize hipoxice si cianoza crescuta la scaderea rezistentei la VS (efort, febra, sedare) si cresterea rezistentei la golirea VD ) cresterea obstructiei prin contractia musculara, substante inotrope, efort, scadere volum VD). Pozitia pe vine creste intoarcerea venoasa cu cresterea debitului VD si fluxului pulmonar. TF cu scaderea rezervei cardiace si aparitia insuficientei cardiace. TABLOU CLINIC numarul pacientilor cu TF asimptomatici si acianotici este redus majoritatea sunt simptomatici cu cianoza si hipoxie ce apare inainte de un an dupa nastere Sunt remarcate: - dispnee - angina - cefalee -ameteli - pozitie pe vine - crize cu hipercianoza( hiperpnee, convulsii, sincopa, accidente cerebrovasculare si decese) si mai rar fenomene de insuficienta cardiaca si palpitatii prin tulburarile de ritm, in special tahicardii ventriculare. Datele fizice observate sunt : - subdezvoltare -cianoza - hipocratism - freamat sistolic parasternal stang - pulsatia VD parasternal stang

La auscultatie se percepe un zgomot de ejectie, zgomotul 2 unic si redus la pulmonara, suflu de ejectie parasternal si la focarul pulmonar, ce scade in caz de SP stanga si atrezie pulmonara. Suflu parasternal in spatiul 3-4 prin DSV si suflu continuu pe torace anterior si posterior prin circulatie bronsica crescuta, mai ales in cazul atreziei arterei pulmonare. Sunt prezente de asemenea simptome si semne legate de complicatii: aritmii, tromboze, ictus, guta, embolii paradoxale, abces cerebral. Sarcina este dificil tolerata, cu o mortalitate fetala si materna semnificativa. EXPLORARI Examene de laborator utile sunt : - hematocritul (crescut) - hemoglobina ( crescuta) - acidul uric ( crescut) -teste de coagulare EKG : indica un ax QRS la dreapta, hipertrofie VD, aspect de BRD la adulti si uneori aspect de dilatatie a AD. Se inregistreaza, relativ frecvent, aritmii sub forma de fibrilatie atriala, flutter atrial si tahicardii ventriculare. La examenul Rx cardiopulmonar inima este normala sau usor marita, cu arcul inferior stang ridicat inima in sabot, concavitate in zona butonului pulmonar, aorta apare mai larga cu arc la stanga sau la dreapta cu vascularizatie pulmonara redusa si uneori aspect reticulat prin circulatie colaterala bronsica exagerata. In TF forma acianotica, circulatia pulmonara poate fi normala sau chiar crescuta. La examenul Eco-M se identifica aorta care este mai larga, discontinuitate intre sept si peretele anterior al aortei, aorta in pozitie calare pe sept, continuitate a valvei mitrale si valva semilunara aortica si imagine de contrast dinspre VD in VS. La Eco-2D se evidentiaza DSV, SP, hipertrofia VD si pozitia calare a aortei. Cateterismul si cardioangiografia precizeaza presiunea crescuta in VD, trecerea cateterului din VD in aorta, gradientul si localizarea SP, gradul hipoxiei in VS si aorta, atrezia pulmonara, circulatia bronsica, pozitia aortei si alte leziuni asociate. DIAGNOSTIC pozitiv se realizeaza pe date clinice si explorari neinvazive, pentru interventii chirurgicale sunt necesare cateterismul, cardioangiografia si poate coronarografia. Diferential al TF trebuie facut cu trilogia Fallot, trunchiul arterial comun, transpozitia necorectata a marilor vase, DSV si SP, ventriculul unic cu SP, boala Ebstein.

EVOLUTIE. COMPLICATII Complicatiile cele mai frecvente in TF sunt crizele cu hipercianoza, hipoxie marcata, convulsii si uneori cu deces, embolii paradoxale, tromboze cerebrale si abcese cerebrale, endocardita infectioasa, aritmii, hemoptizii, insuficienta VD, moarte subita. Evolutie mortalitatea este crescuta, aproximativ 30% in primul an, 50% la 3 ani si 75% la 10 ani. Aceasta evolutie este modificata favorabil prin interventiile chirurgicale timpurii. Bolnavii cu forma acianotica pot atinge varsta varsta maturitatii fara complicatii. Uneori si dupa interventii pot aparea complicatii, in special aritmii ventriculare. TRATAMENT Tratamentul medical in TF la nou-nascuti si in copilarie consta in perfuzia cu prostaciclin E1 pentru mentinerea canalului arterial permeabil., la crizele cu hipercianoza se administreaza O2, pozitie pe vine, propranolol, blocanti de Ca, bicarbonat de sodiu si rar morfina. Trebuie de asemenea efectuat tratamentul medical al aritmiilor, anemiei, al policitemiei, endocarditei infectioase si abcesului cerebral. crizele cu hipercianoza pot fi prevenite prin beta-blocante sau blocanti de Ca. Indicatiile de interventie chirurgicala la aceasta varsta sunt copiii cu cianoza, hipoxie, crize cu hipercianoza si hematocrit peste 65%/ se efectueaza operatii paleative de sunt intre aorta si artera pulmonara ce reduc tulburarile si cresc fluxul pulmonar la 3-5 ani este necesara o corectie totala a TF constand in valvotomie pulmonara sau rezectie infundibulara, inchiderea DSV si conduct VDAP in caz de atrezie pulmonara.

TRANSPOZITIA NECORECTATA A MARILOR VASE(TMV) - anatomic exista o concordanta intre atrii si ventriculi, dar o discordanta intre ventriculi si vasele mari, aorta pleaca din VD, iar artera pulmonara din VS., frecvent VD este la dreapta Vs, iar aorta la dreapta arterei pulmonare. Cele doua circulatii sunt independente si supravietuirea este posibila prin asocierea de anomalii ce realizeaza

sunturi intre cele doua circulatii: DSA, foramen ovale deschis DSV sau PCA. Sunt si alte asocieri: SP, CAo, anomalii de artere coronare. FIZIOPATOLOGIA TMV necorectata este complexa. sunt doua circulatii independente: prima, fluxul venos sistemic AD _ VD _Ao _ circulatie arteriala_ venoasa_ cu reluarea circuitului., Al doilea circuit, intoarcerea venoasa pulmonara _ AS _ VS_AP _ cu reluarea circuitului. Supravietuirea este posibila numai prin asocierea de comunicari intre cele doua circulatii, prin DSA, DSV, PCA presiunea O2 in aorta este scazuta si crescuta in AP, iar presiunea sistolica in VD este egala cu cea din aorta TABLOU CLINIC bolnavii cu TMV necorectata au cianoza severa de la nastere. aproximativ 90% decedeaza in primul an sunt prezente cianoza, tahipneea, dispneea si intarzierea dezvoltarii la examenul fizic sunt comune cianoza, hipocratismul, pulsatilitatea VD parasternala, zgomotul 1 intarit si clivarea zgomotului 2 si sufluri sistolice necaracteristice la aparitia insuficientei cardiace congestive se constata zgomote de galop, staza pulmonara si hepatomegalie se adauga semnele anomaliilor congenitale asociate: DSA, DSV, SP, PCA EXPLORARI Examenul EKG arata modificari ce corespund largirii AD si HVD, la DSV larg sunt modificarin de HVSi largire de AS, iar la stenoza pulmonara sau hipertensiune pulmonara, HVS marcata Examenul radiologic este de mare utilitate, se observa o marire cardiaca progresiva, o forma ovala a inimii cu pedicul vascular mic, cresterea vascularizatiei pulmonare si rar arcul aortic la dreapta. Examenul Eco- M si 2D aduce date esentiala precizand originea Ao din VD si a AP din VS, precum si anomaliile asociate. Cateterismul si angiografia precizeaza transpozitia marilor vase, severitatea hipoxiei, presiunile la nivelul cavitatilor si vaselor, sunturile si structura anomaliilor. Diagnosticul TMV necorectate se bazeaza pe cianoza de la nastere, absenta deseori de sufluri, vascularizatie pulmonara crescuta si datele de la explorari. Diagnosticul diferential se realizeaza cu TF, ventricul unic, VD si VS cu dubla iesire si trunchi comun. Evolutia si prognosticul TMV necorectate TMV cu sept intact are o evolutie nefavorabila, asocierea cu sunturi

permite o supravietuire cu complicatii. Complicatiile TMV necorectate sunt: aritmii, insuficienta cardiaca, hipertensiune pulmonara, accidente cerebrale vasculare. Tratamentul medical si chirurgical perfuzia cu prostaglandin dupa nastere poate mentine canalul arterial permeabil, de mare utilitate este realizarea unei comunicari interatriale, septostomie cu sonda cu balon sau septostomie chirurgicala. - in cazul insuficientei cardiace se poate aplica metoda banding arterei pulmonare., la 1-2 ani se aplica variate tipuri de corectii chirurgicale care duc la bune rezultate, o evolutie favorabila si o mortalitate redusa.( 2- 7%).