bolile suprarenalelor

7/28/2019 Bolile suprarenalelor

1/57

BOLILE SUPRARENALELOR

Gheorghe CaradjaDoctor n tiine medicale,

Confereniar universitar


2/57

BOLILE SUPRARENALELOR

Date generale despre suprarenale1550Leonardo da Vinci a desemnat pentruprima dat suprarenalele fr a le denumi.

Suprarenalele sunt situate retroperitoneal,anterolateral de vertebrele 11, 12 toracale iprima lombar, pe partea anteromedial arinichilor. Uneori ectopic -n rinichi, splin,paraaortal, bazin, uter, ovare, testicule.

Rareori se nasc copii cu o suprarenal.


3/57

CORTICOSUPRARENALELE

se formeaz de la 6 - 8 sptmni de gestaie, dependena de

ACTH de la 1020 sptmni, formarea definitiv - n primii3 ani de via. Suprarenala dreapt-aspect piramidal; stnga- semilunar. Lungimea fiecrei suprarenale de 4 6 cm, limea 2 3 cm,

grosimea 1 cm, greutatea 45 grame, pot regenera. reprezint 80 90% din gland, include 3 zone active: Zona glomerular, extern, ocup cca 15% din cortex,

produce mineralocorticoizialdosteron i puindezoxicorticosteron

Zona fasciculatocup cca 75% din cortex, situat sub zonaglomerular, productoare de glucocorticoizi i puiniandrogeni;

Zona reticulatsituat sub zona fasciculat, productoare de

androgeni i puini estrogeni i glucocorticoizi.


4/57

Biosinteza hormonilor corticosuprarenali

Colesterol

P450sccPregnenolon P450c17 17-OH-pregnenolon P450c17 Dehidroepiandrosteron

3-HSD 3-HSD 3-HSDProgesteron P450c17 17-OH-progesteron P450c17 Androstendion

P450c21 P450c21 17-KSreductazaDeoxicorticosteron 11-deoxicortizol Testosteron

P450c11 P450c11

Corticosteron Cortizol P450aldo

Aldosteron

P450scc - fermentul scindrii lanului lateral(desmolaza);

P450c17 - 17-hidroxilaza/17,20-liaza;3-HSD - hidroxisteroiddehidrogenaza;P450c21 - 21-hidroxilaza;P450c11 - 11-hidroxilaza;P450aldo - aldosteronsintaza


5/57

Metabolismul i excreia

Transformarea steroizilor corticosuprarenali are loc nficat, apoi eliminai cu urina n 90%.

Aldosteronul sub form de tetra- i hexahidroaldo-steron.

Cortizolul eliminat la nivel renal ca 17 hidroxicortico-steroizi (17

OHCS).

Androgenii eliminai cu urina ca 17 ketosteroizi(17-KS: androsteron, etiocolanolon, DHEASsulfat).

Aciunile steroizilor corticosuprarenali Mineralocortocoiziistimuleaz la nivel renal (mai

puin salivar,sudoripar,intestinal) reabsorbia de Na ieliminarea de K,hidrogen,Ca,Mg. Crete retenia deap, lichid extracelular.


6/57

Glucocorticoizii:cresc neoglucogeneza (catabolism proteic,lipidic) reduc captarea glucozei n celule, crete cetoacidoza,lipogeneza selectiv.

Inhib absorbia intestinal de Ca, creterea.Cresc eritropoeza,leucocitoza,eozino-,limfopenie, neutrofilie.Inhib rspunsul imun i inflamatoriu, histamina, serotonina .a.Cresc secreia gastric,uneori ulcere steroide,filtraia glomerular

Cresc tensiunea arterial, presiunea intraocular.Produce feed-back negativ a secreiei de CRH i ACTH.Inhib rspunsul LH,FSH,TSH la TRH i conversia T4 n T3.

Androgenii: La copii, inclusiv fete iniiaz, stimuleaz pubertateaLa femee, stimuleaz pilozitatea axilo-pubian, libidoul, fiind i o

surs de estrogeni dup aromatizarea din esutul adipos.La brbatau rol secundar de meninere a caracterelor secundare,

i a comportamentului sexual, comparativ cu cei testiculari.


7/57

Controlul secreiei corticosuprarenale Zona glomerular-independent de ACTH,stimulat de

sistemul renin-angiotenzin la hipoNa-emie, hiperK-emie, hipotensiune, vasodilatare, ortostatism. Zona fasciculat- este stimulat de ACTH prin: mecanismul feed-back negativ lung, scurt, ultrascurt; Rspunsul la stres cu cretere evident a cortizolului; ritmul circadian al secreiei de ACTH, urmat la 2 3

minute,de cretere a cortizolului max. la 6-8, min. la 2224.

Zona reticulatse afl sub controlul ACTH, darandrogenii nu sunt inplicai n controlul secreiei de

ACTH.


8/57

MEDULOSUPRARENALELEIstoric. 1805 Cuvier difereniaz medulo de corticosuprarenale.1904 sintetizate pentru prima dat noradrenalina i adrenalina.Embriologieformare din a 6 sptmn a vieii intrauterine.

Secreia din sptmna 12.Structura macroscopic nchise n zona reticular a cortico-

suprarenalor fr o demarcaie clar. Greutatea cca 1 gram.Inervaiaprin fibrele paraganglionare a s.n. simpatic.Structura microscopic - conine celule cromafine -

feocromocite.Biosinteza n medulosuprarenale are loc formarea

catecolaminelor.Tirozina din alimente i fenilalanina hepatic trece n

dihidroxifenilalanin (DOPA apoi n dopamin (DA) nnoradrenalin (NA) n adrenalin (A).Suprarenalele omului

conin 80% adrenalin.


9/57

Secreia catecolaminelor este stimulat neurogen prinacetilcolina terminaiilor preganglionare simpatice, prin stress.

Excreia dup oxidare, descompunere cu formare de metanefri-

n i normetanefrin apoi trec n acid vanil-mandelic (AVM);EFECTE FIZIOLOGICE ALE CATECOLAMINELORsnt realizate prin receptorii adrenergici 1, 2, 1, 2: stimularea cardiac global(conductibilitatea, contractibilitatea,

frecvena (1); vasoconstricie subcutanat,renal,hipertensiune arterial (1,); vasodilatare n cord, creier, musculatura striat,

bronhodilatare, midriaz (2); activarea glicogenolizei hepatice cu hiperglicenie (1 , 2); crete glicogenoliza din muchii scheletici cu lactacidoz (2); stimularea lipolizei,formare de AGL,glicerin,cetoacidoz (1); hipersudoraie, contracii bronice, uterine, ejaculare (1).


10/57

BOLILE CU HIPERSECREIE SUPRARENALHIPERCORTICISME

stri determinate de exces seric cu corticosteroizi.

Patologice:

1. ACTH dependente (boala Ienco Cushing, smhipotalamic pubertar, s-m ACTH secretant ectopic);

2. ACTH independente (sm Cushing, smCushing subclinic, incomplet, exogenlasupradozare cu corticosteroizi).

Funcionale:sarcin, obezitate, sindrom metabolic, diabet zaharat,

alcoolism, efort fizic stabil .


11/57

BOALA IENCO - CUSHINGDefiniiepatologie hipotalamo-hipofiar cu hipersecreie de

ACTH i hiperstimulare morfofuncional corticosuprarenal

Frecvena 70%- la aduli, 30% copii cu hipercorticism endogen.n 80% cazuri-microadenoame intraselare bazofile.

Etiopatogenia Comoiile cerebrale, neuroinfeciile, traumatis-mul psihic, intoxicaiile, sarcina, naterea afecteaz hipotala-musul,scad activitatea dofaminergic de inhibiie, urmat dehipertonia i autonomia centrilor secretani de CRF, STH,prolactin,FSH,LH,TSH. Se formez adenom corticotrop.

Afectarea adenomatoas, primar a hipofizei. Consecina secreiei excesive a ACTH este hiperplazia difuz

adenomatoas, n special a zonei fasiciculate cu secreieexagerat de glucocorticoizi, hipercorticism.

Asociere frecvent cu scderea STH, FSH, LH, TSH icreterea prolactinei serice.


12/57

Modificrile de metabolismMetabolismul proteic :catabolismul proteic(hipotrofie muscular, osteoporoz, fragilitate vasc).

Metabolismul glucidic:crete absorbia de glucozla nivel intestinal, blocarea trecerii glucozei n celul,stimularea neoglucogenezei hepatice epuizarea treptata pancreasului endocrin cu instalarea diabetului

zaharat steroid.Metabolismul lipidic:descompunerea lipidelor,hipercolesterolemia generant de ateroscleroz.Metabolismul hidrosalin:retenie de sodiu i ap cu

hipertensiune arterial, hipokaliemie.Modificri de imunitate: limfocitopenie, eozinopenie,neutrofilie, scade rezistena la infecii, regenerarea.Modificri hematopoietice:crete eritropoieza, factorii

coagulrii V i VIII, protrombina, tromboembolii.

Cl ifi


13/57

ClasificareDup gradul de manifestare: uoar, gravitate medie, grav.Dup evoluie: progresant (rapid, n cteva luni, ntlnit mai

frecvent n formele tumorale);torpid (cu evoluie lent, n formele hiperplazice).

Tabloul clinicSemne de leziune hipotalamo-hipofizar: cefalee, grea,

vertij, vome, tulburri de vedere, gust, miros, auz,memorie, psihice, comportamentale.Modificri de hipercorticim(metabolice, la distan)nclud:

Adipozitatecentripet:facies rotungit de lun plin; gt

gros, cilindric, pare scurtat; torace globulos, cu reliefuriosoase terse, adipozitate local n proiecia vertebrei VIIcervicale (gibozitate climacteric, ceaf de bizon,cocoa de dromader); abdomen voluminos, debatracian, cu strat adipos ferm, nu face pliuri; membrele

subiri cu gropi n old i n centura scapular.


14/57

Tegumentelesubiri, uscate, cu striuri roii-purpurice(catabolism proteic) situate preponderent pe flancurileabdomenului, sni, prile mediale a braelor,

coapselor, la pipit adncite, mai intens colorate, mailate i mai difuz rspndite odat cu agravarea bolii, iinvers, mai pale i mai mici la tratament eficient.Deseori, pielea are nuan marmorie, cu acnee, peteechimotice, furuncule, seboree, tulburri trofice,uneori hiperpigmentare, acrocianoz, hiperemiaobrajilor n form de fluture.

Pilozitatearareori se intensific la brbai, iar la femeipoart caractere brbteti, cu fire de pr de culoarenchis, groase, ondulate, deseori alopeie.

Ungiilesubiri cu modificri trofice, deseori cu infeciisau micoze.


15/57

Tulburri osteoarticulare:osteoporoz cudeformareacoloanei vertebrale, scdere n nlime, tasri, fracturi de

vertebre,alte fracturi osoase cu refacere lent, pseudoarticulaii.

Modificri musculare:hipotrofie muscular, preponderent amembrelor, toracelui, cu aspect de cartof pe scobitori. Foramuscular diminuat, astenie fizic.

Tulburri pulmonare:bronite, pneumonii, tuberculoz cucaverne, hemoptizii.

Tulburri vasculare:echimoze, peteii,gingivoragii, epistaxis,hemoptizii, tromboflebite, hematurii, melene, uneori fatale.

Modificri cardiace:deseori suflu cardiac la apex i aort,tahiaritmii, hipertensiune arterial, crize de angor pectoral,accidente vasculare, insuficien cardiac.


16/57

Tulburri digestive: uneori hepatite, gastrite erozive, ulceregastro-duodenale cu hemoragii.

Modificri renale:litiaz renal, eliminare de calculi, colici

renale, uneori hematurie, infecii renale, sepsis, nefroscleroz. Neuro-psihice:neurite, radiculite, modificri de sensibilitate,

scade atenia, memoria, intelectul, labilitate emoional,anxietate, depresie, euforie, suicid, stri maniacale i epileptice.

Endocrine:Tiroida:hipotiroidie uoar, cu tegumente uscate,aspre descuamate.

Pancreasul:uneori DZ steroid, treptat cu epuizareapancreasului endocrin.

Gonadele: la femee: oligospaniomenoree pn la amenoree,sterilitate secundar, diminuarea libidoului, hipertrofiaclitorisului, hipotrofia uterului, ovarelor, snilor.

La brbat:scade libidoul, potena, erecia, ejacularea, hipotrofiatesticulelor, scade spermatogeneza, ginecomastie, rrirea

prului facial.


17/57


18/57

Diagnosticul paraclinic eritrocitoz, leucocitoz neutrofil pe contul

limfocito- i eozinopeniei. crete fibrinogenul, colesterolul, Na, Cl i scade

P, K seric (osteoporoza).Hormonii serici:crete nivelul seric de ACTH,

cortizol, testostero, a metaboliilor - 17- OHCS

i 17-KS, uneori i PRL. Poate fi sczut nivelulde FSH, LH, TSH, STH.

EKG- semne de hipokaliemie.


19/57


20/57

Diagnostic diferenial sindromul Cushing; secreia ectopic de ACTH n tumorile bronhopulmo-

nare, mai rar timice, gastrice, pancreatice, medularetiroidiene, feocromocitom;

bazofilismul juvenil; diabetul hipertensivilor; hipercortricism de supradozare cu corticosteroizi i

adrenocorticotropin; hipercorticism funcional (obezitate, sportivi, sarcin,

etilism); psihoz, depresie, anorexie nervoas.


21/57

Ad i d f id l


22/57

Adenomectomie, preponderent transsfenoidal,deoarece predomin microadenoamele intrahipofizare,cu posibil insuficien hipofizar, diabet insipid,

recidive.Abolirea hiperfunciei corticosuprarenalerecomandat la catabolism proteic, osteoporoz ihipertensiune arterial grave, persistente:suprarenalectomiasubtotal, combinat se nltursuprarenala mai mare i mai deformat, apoi, lanecesitate, peste o lun i mai mult, se nltur o parte

din a doua suprarenal.Prevenirea instalrii sindromului Nelson-

administrare dup adrenalectomie de corticosteroizi,

rareori radioterapie hipofizar.


23/57

Distrugerea chimic a corticosuprarenalelor poate firecomandat pn sau dup adrenalectomieLysodren(mitotan, hloditan, orimiten).

Blocarea biosintezei hormonilor CSRprin anularea efectelorunor enzime:Cytadren,Metyrapon(metopiron), Ketoconazol(nizoral).

Blocarea receptorilor steroizi cuMefipriston(RU486).Tratament simptomatic: Timalin, T- activin, la scderea

imunitii;Retabolilstumuleaz anabolismul proteic;Spironolactonscade hipertensiunea intracranian i alcaloza

hipokaliemic;Biguanide(sulfonilureice,insulin mai rar), la diabetul zaharatsteroid;Hipotensive, glicozizi cardiaci, antibiotice, .a. la necesitate.


24/57

GLUCOSTEROMUL- tumor benign(adenom)sau malign(carcinom)corticosuprarenal cu

hipersecreie autonom de glucocorticoizi.

Sinonim - sindrom Cushing suprarenal,care include i hiperplaziacorticosuprarenalelor hipersecretant de corticosteroizi.Frecvena: cca 5% din totalul hipercortizolismelor primare i secundare,

mai des la 3540 ani, carcinoamele la 50 ani. Circa 50% - maligne.Sindromul Cushing suprarenal constituie 30% din hipercorticisme.

Tablou clinic caracteristic hipercorticismului, identic cu cel din boalaIenko-Cushing, ns cu debut i evoluie mai rapid cu virilism maipronunat.

Investigaii imagistice i de laboratorDepistarea tumorii: la ecoscopia suprarenalelor, pneumosuprarenografia, CT,

RMN, arteriografia renal.Investigaiile hormonalecrete cortizolul seric, metabolitul-17 OH CS,scade

ACTH.Ritmul circadiande secreie a cortizolului i 17 OH CS este absent.Testul de inhibiie la dexametazonnu scade peste 50% excreia 17-OH CS.


25/57

cushing[1].jpg M-44[1].jpg

ANDROSTEROMUL
http://h/cushing[1].jpghttp://h/M-44[1].jpghttp://h/M-44[1].jpghttp://h/M-44[1].jpghttp://h/M-44[1].jpghttp://h/cushing[1].jpg


26/57

ANDROSTEROMULDefiniietumoare corticosuprarenal virilizant, secretant

de androgeni.

Frecfena : 13% din totalul tumorilor. Mai des sufer femeilede vrst sub 35 ani. Posibil, multe cazuri de androsterom labrbai nu sunt nregistrate din cauza virilizrii mai puinsuspecte.Circa 50% sunt maligne, n special la copii.

Diagnosticul:virilizare direct proporional cu activitateahormonalsecretorie a tumorii i durata bolii,scade esutuladipos subcutanat, crete masa muscular, vocea devinegrav, crete pr pe corp, membre, fa, chelie pe cap. Snii se

hipotrofiaz. Menze anormale, pn la amenoree. Clitor mrit.Crete nivelul androgenilor i metaboliilor (17 KS) n sngei urin.

Tumoarea depistat imagistic(vezi glucosteromul).


27/57

CORTICOESTROMUL

tumora corticosuprarenal care produce n exces estrogeni.

Frecvenafoarte rar. Sunt descrise cca 100 cazuri. Suferbrbaii.De regul snt maligne cu cretere i metastazare rapid.

Diagnosticul: ginecomastie bilateral,fenotip feminin,hipotrofia testiculelor.

Depistarea tumorii imagistic i hipersecreie estrogenic.

TUMORI MIXTE A CORTICOSUPRARENALELORMai frecvent se ntlnesc glucoandrosteroamele, caracterizatede hipercorticism (vezi sindromul Cushing) i virilizare.

T l il i l


28/57

Tratamentul tumorilor corticosuprarenaleExcluderea sursei de hormoni prin adenom- sau

suprarenalectomie.

Blocarea hipersecreiei corticosuprarenalerecomandat ncazurile cu hipersecreie foarte pronunat pn laadrenalectomie, bolnavilor cu contraindicaii pentrutratament chirurgical, precum i dup intervenia

chirurgical.Se recomand chimioterapia(vezi boala Cushing)Substituia insuficienei corticosuprarenale-ndat dup

tratamentul chirurgical i. v. i i. m. Sol. Hidrocortizon, cutrecere la tratament cu tablete n doze optimale.

Prognostic n cazurile cu adenoameprognostic bun pentruvia, restabilirea sntii i a capacitii de munc.n cazurile cu carcinoame, sau tumoare cu cretere rapid,prognostic, de regul, nesatisfctor.

Hi ld i l i


29/57

Hiperaldosteronismul primar- stri patologice caracterizate prin producia excesiv de

aldosteron de ctre corticosuprarenal, independent de

sistemul renin-angiotensin.Sinonime: sindrom Conn, aldosteromadenom corticosupra-renal aldosteron-secretant.

Frecvena la 0,2-2% dintre hipertensivi,mai frecvent femeile de

30-50 ani.EtiologiaAdenomul glomerular solitaraldosteromul n 6080%;Hiperplasia bilateral idiopatic n 2030% cazuri,des multimicronodular;

Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil rar,familial,mai des labrbaii, terapia cu glucocorticoizi;Carcinomul glomerularntlnit foarte rar, deseori voluminos cumetastaze;Sindromul adrenogenital, Sindromul i boala Cushing.

Fi i l i


30/57

FiziopatologieExcesul de aldosteron determin:

retenia de Na cu creterea de lichid extracelulari plasmatic fr edeme;

eliminarea urinar crescut de K i hidrogen cu

hipokaliemie, hiperkaliurie, acidifierea urinei,alcaloz metabolic;

creterea clearence-ului renal al Mg, mpreun cualcaloza determin tetanie;

supresia sistemului renin-angiotenzin(crete

Na i lichidul seric).

Tabloul clinic


31/57

Tabloul clinic Hipertensiune arterial constant cu hipotensiune ortostatic; Astenie muscular predominant diurn, miasteniform,accese

paretice paroxistice, diminuare sau abolire a reflexelor osteo-tendinoa-se, paralizii musculare, hipotonii asimetrice, spasmemusculare, semne Chvostec i Trousseau;

Polidipsie, poliurie mai frecvent nocturne.Diagnosticul paraclinic

Hipokaliemie,hiperkaliurie,hipernatriemie,Na/K sericcrescut,n urin i saliv sczut;

Alcaloz,hipomagneziemie,hipercloremie,aldosteron,tetrahidroaldosteron n ser i urin crescute.

Renina plasmatic cu activitatea sczurt; Hiperglicemie provocat sau manifes, izostenurie,

proteinurie, alcaloza crescut a urinei. Investigaii imagistice: ultrasonografia, scintigrafia, CT, RMN

confirm tumoarea, hiperplazia corticosuprarenalelor.


32/57

T l


33/57

TratamentulExcluderea sursei de aldosteron -

n cazul tumorii glomerulare-adrenalectomiesubtotal sau total. Obligatoriu se face i

controlul suprarenalei contralaterale.n cazul evoluiei malignea bolii, fr semne

certe de tumoare, se nltur suprarenalamai mare sau cea stng, mai frecventafectat, uneori i suprarenalectomie

subtotal din partea contralateral Blocarea efectelor fiziologice ale aldosteronului cu


34/57

Blocarea efectelor fiziologice ale aldosteronuluicualimentaia bogat n K, limitarea Na, Spironolactonrecomandat n hiperplasia suprarenal bilateral,

adenoame neoperabite, pre-, sau postoperator.Amilorid C-nhib transportul tubular distal, pstrnd K.

Captopril -scade aldosteronul i tensiunea arterial ncazurile cu hiperplasie bilateral.

Nifedipin - blocant al canalelor de Ca.

Dexametazon sau Prednisolon n formele de hiperplasieglucocorticoid supresibil. Tratament de prob timpde 3-4 sptmni cu Dexametazon,1-2 mg/zi sau cuPrednisolon,5 mg 2 ori/zi,sub control clinic, tensiunii

arteriale, concentraiei serice de K i aldosteron.

FEOCROMOSITOMUL


35/57

FEOCROMOSITOMUL

- tumora derivat din celule cromafine ale

medulosuprarenalei secretante de catecolamine.Sinonimefeocromocitoblastom, cromafinom.

Frecvena: 0,11% dintre hipertensivi. 90% din cazuri-

benigne, mai des pe dreapta.Etiologie: Sporadicn cca 90% din cazuri, cu

inciden maxim la 30 40 ani.

Familialn cca 10% cazuri cu transmitere autosomaldominant, mai frecvent bilateral, deseori fiindparte component a MEN 2A, 2B.

Tabloul clinic


36/57

Tabloul clinicCefalee, transpiraii, palpitaii, scdere n greutate cu apetit

pstrat, grea, vom, iritabilitate, tremor, senzaie de moarte,

dureri precordiale, toracice, abdominale, lombare, musculare,dereglri de vedere, constipaie, senzaie de cldur, uneori ncrize, dispnee, amoreli, miciuni frecvente, sete, vertij,spasme,nod n gt,zgomot n urechi, dureri articulare.

Starea de nutriiesczut, tegumente transpirate, subiri,reci, pale, marmorate, acrocianoz, subfebrilitate, piloerecie.Faciesulexprim spaim, depresie, iritabilitate, tremor.Hipertensiunea arterialpermanent (90% cazuri), sever,

variabil, rezistent la terapia convenional, cu complicaii;Secreie de dopamin, deseori nu crete TA.n hipersecreie de adrenalin, hiper-hipotensiunea arterial.

Lasurplus de noradrenalin, hipertensiune, bradicardie.

Formele clinice


37/57

Formele cliniceparoxistic,permanent-hipertensiv,abdominal, asimptomatic.La copii mai frcvent la vrsta 10-14 ani, biei. Predomin

forme eredita-re, permanente, mai trziu paroxisme,spumdin gur, miciuni involuntare, orbire, dureri abdominale.La gravidesub masca toxicozei, cu crize, pot simula hemoragia,

iar dup natere rupturi embolie. Se recomand avort saunatere prin cizarian,

Complicaii:hipertensivvasculare,cardiace,hipotensie,hemoragie.Diagnostic de laborator: adrenalina, noradrenalina i

metaboliii lor metanefrina, normetanefrina, acidulvanilmandelic cresc n snge, n urina de 24 ore,n special, n

timpul crizei i din primele 3 ore dup criz.Eritro-,leuco-,limfocitoza,eozinofilia,crete VSH,glicemia,acizii grai liberi,colesterolul.

Probe dinamice cu Histamin, cu Tropafen, Phentolamin.

Investigaii instrumentale: ecografia, CT, RMN.

Tratamentul


38/57

TratamentulTratamentul crizei hipertensive include:

Regim strict la patn poziie semieznd cu capul

ridicat,Blocajul -adrenoreceptorilorcu Phentolamin(Regitin), Tropafen, Prozazin.Nitroprusid de Na,-adrenoblocante sepermit doar dup

blocarea -adrenoreceptorilor(n caz contrar creterea

paradoxal a tensiunii arteriale cu complicaii).Cuparea sintezei de catecolaminecu Dopegyt,Blocajul canalului Cacu Nifedipin,

analgetice,antidiabetice,perfuzii.Tratamentul hiprtensiunii arteriale permanenteinclude aceia

madicaie, dar n doze relativ mai mici.n cazul terapiei intensive ineficiente a hipertensiunii

timp de peste 4 ore, unii autori recomand intervenie-


39/57

Tratamentul chirurgicalinclude ablaia chirurgical atumorii sau adrenalectomie, manipularea ct mairedus a tumorii, pentru a evita criza de invadare cu

catecolamine.Hipovolemiacu ntroducere de snge, lichide.Hipoglicemiacu soluie Glucoz de 5%, perfuzie

intravenoas.n majoritatea cazurilor, dup extirparea tumorii scade

evident tensiunea arterial la cca 90/60 mm Hg. Lipsadeclinului de tensiune arterial presupune esut

tumoral nenlturat.La gravide, tratament cu -adrenoblocante se ncepedin ziua stabilirii diagnosticului. Se recomandintervenie chirurgical n primele 6 luni, dup

pregtire medicamentoas.


40/57

Tabloul clinic


41/57

Tabloul clinicAcuze:oboseal, apetit sczut, grea, vom, diaree sau, mai

rar, constipaii, pierdere n greutatea corporal, dureri

musculare, abdominale, hiperpigmentarea pielii, scdereapotenei, abateri a ciclului menstrual etc..Aspectul bolnavului. scdere n pondere, facies suferind,

vorbire i micri lente.

Pieleasubire, rece, uscat, aspect senil, hiperpigmentat cafenie,sau brun-nchis sau gri albastr la nceput n zonele desco-perite(fa,gt,mini,antebrae,gambe)apoi pe regiunile normalpigmentate (areole mamare, mamelon, labii,regiunea perineanlinia alb, penis, scrot) i de fricie fiziologic( in-terliniile

palmare, plicile de flixiune ale palmei i degetelor faa dorsal aminii, la nivelul articulaiilor, coate, genunchi), pe locurileunde pielea se freac de mbrcminte (guler, plrie, centur,lengerie), pe cicatricele postoperatorii.

Pete hiperpigmentate,n special, pe fa i mini, uneori vitiligo(etiologia autoimun a bolii).

Unghiilecu halou brun lunula pigmentat striaii intens colorate


42/57

U g cu halou brun,lunula pigmentat,striaii intens colorate.Mucoasele-pete violacee a cavitii bucale, limbii, buzelor,vagin.Pruldevine mai ntunecat la culoare cu ncetinirea, lipsa albirii.

Masa corporalscade, mai pronunat n tuberculoz.Muchii-atrofie, crampe, uneori paralizie flasc.Bronite, pneumonii, tuberculoz cu caviti, pleurezie, aderene.Cord mic n pictur, zgomote cardiace surde. Hipotensiune

constant, colaps. Puls mic, frecvent sau rar.Gastrite hipoacide, ulcere gastro-duodenale, poft de sare sau

alimente acide, grea, vom, diaree, pseudoabdomen acut,scade filtraia glomerular, oligurie.

Apatie, scderea ateniei, memoriei, insomnie, convulsii, psihoze.Dup suprarenalectomia bilateral, netratat sindrom Nelson.Hipotiroiudie, hipoparatiroidism, hiposuprarenalism autoimune.

Indiferena sexual, hipoplasia organelor genitale, hipogonadism.


43/57

1503-0550x0475[1].jpg plate3[1].jpg

charles[1].jpg

Diagnostic de laborator i instrumental
http://h/1503-0550x0475[1].jpghttp://h/plate3[1].jpghttp://h/charles[1].jpghttp://h/charles[1].jpghttp://h/plate3[1].jpghttp://h/1503-0550x0475[1].jpghttp://h/1503-0550x0475[1].jpghttp://h/1503-0550x0475[1].jpg


44/57

Diagnostic de laborator i instrumental cortizol i aldosteron, 17-OHCS, 17-KS serici,urinari sczui,

iar ACTH crescut;

scade nivelul seric de Na,Cl, glucoz, albumin, colesterol,eritrocite, limfocite; cresc valorile K seric, iar raportul Na/K scade sub 28; eozinofilie, crete hematocritul din cauza hemoconcentraiei; EKG: hiperkaliemie:PQ alungit,QT scurtat,QRS scund,T

ngust i ascuit; Proba de ncrcare cu ap (Robinson-Power-Kepler) cu

scderea diurezei dup ingerarea apei. Proba de stimulare cu ACTH(Synacten) 25 UA, i.v., lent n 5

ml Soluie NaCl 0,9%, crete peste 30 60 min. nivelul sericde cortizol i aldosteron peste 2 ori la cei sntoi, dar nboala Addisonnu crete.


45/57

Tratamentul


46/57

Tratamentul evitarea efortului fizic i a expunerii la temperaturi sczute

sau ridicate. de srat mncarea, de crescut aportul de proteine, glucoz,

vitamine. de evitat surplusul de kaliu, intoxicaii cu conserve,

fermentate, alcool. nlturarea factorului etiologic: TBC, alergozelor etc.(vezi

etiologia). Corectarea deficitului hormonalprin administrarea

permanent de prednisolon 5 20 mg/zi sau analogi. Rehidratarease face prin administrare de DOCA i cu

Soluii NaCl, 0,9% sau hipertonice sub controlul ionogrameiserice. nlturarea hipoglicemiei-cu Soluie Glucoz. Corectarea tulburrilor electroliticecu soluii de NaCl,

Calciu Gluconatla hiperkaliemie, etc..

INSUFICIENA CORTICOSUPRARENAL ACUT


47/57

INSUFICIENA CORTICOSUPRARENAL ACUT

Definiiestare declanat n urma insuficienei masive,brusc a rezervelor corticosuprarenale pe fond de stress.

Etiologie insuficiena corticosuprarenal primar, secundar netratat; sindromul adrenogenital, n special, cu pierdere de sare; dup suprarenalectomia fr hormonosubstituie; corticoterapie ndelungat cu ntrerupere brusc; traume i hemoragii, necroze suprarenale, stress, infecii. Factori predispozani:efort fizic,psihic, ari, frig, diuretice.

Patogenia. Devierile de metabolism i de adaptare la stressinclud modificrile bolii Addison, dar mai grave:hiponatriemie, hipokaliemie, deshidratarea pronunat,scderea tensiunii arteriale pn la colaps, hipotoniecardiovascular, scderea ureei serice, hipoglicemie.

Diagnosticul


48/57

DiagnosticulDebutn cteva ore-zile cu astenie, adinamie,

melanodermie, hipotensiune, grea, care cresc.

Tegumentehiperpigmentate(la insuficienacorticosuprarenal cronic),reci pe membre,deshidratate, transpirate, uneori cianoz i peteii,temperatura corpului uneori crescut,crampe

musculare, deseori dureri lombare.Contracii cardiace atenuate, hipotensiune sever pnla colaps, puls rapid, filiform, slab, pericol de decesprin insuficien circulatorie acut.

Grea, vom, diaree, dureri epi-, hipogastrice detipabdomen acut,care duc la scderea rapid amasei corporale, oligurie i absena setei.

Cefalee,fotofobie,convulsii,frisoane,hipo- sau hiperter-mie,anxietate,agitaie,confuzii,hemoragii,febr, grea.

Variantele evoluiei clinice:


49/57

Variantele evoluiei clinice:Cardiovascular cu hipotonie grav, colaps (mai

frecvent n hemoragii);abdominal cu grea, vome, diaree,pseudoabdomen acut, etc.;

neuro-psihic cu iritabilitate, delir, halucinaii,etc..Diagnostic de laborator hiponatriemie,

hiperkaliemie accentuat, raportul Na/K sub 20,hipoglicemie, cortizolul plasmatic evidentsczut, eozinofilie, limfocitoz, hematocrit

crescut acidoz. Tratamentul


50/57

Tratamentulnecesit intervenii de urgen fr a atepta rezultatele

investigaiilor.nlturarea factorilor declanatori:oprirea hemoragiei,

tratament antiinflamator,cldur;Corectarea colapsului i a deshidratriiprin perfuzii i.v. cu

Soluie NaCl 0,9%, Glucoz 5% - 2-4 litri, DOCA i.m., 10 mg,sau Fludrocortizon (Florinef, Cortinef) per os, tablete.

Echilibrarea cortizolemieicu Hemisuccinat Hidrocortizon,100 mg, sau analogi (Cortizol, Prednisolon, Dexametazon),i.v., bulus, apoi n perfuzie pn la cca 600 mg/24 ore, cuscderea treptat a dozei, cu trecere la administrare i.m., apoiper os, ajungndu-se n 57 zile la doza substitutiv bazal;

Corectarea tulburrilor electroliticeCa Gluconat 10%i.v. n hipercaliemie;

Corectarea hipoglicemieicu Soluie Glucoz, 5%, i.v.,

perfuzie, iar n hipoglicemiile profundede 40% sau 20%,i.v., bolus, 40100 ml, corticosteroizi i.v..


51/57

Forma grsoas (lipoid)determinat de deficitul enzimatic


52/57

Forma grsoas (lipoid)20,22 desmolaza, blocnd cele 3 stadii de sterroidogenez.Diagnosticul include semne de insuficien corticosuprarenal

total, grav, cu pierdere de sare, insuficien glucocorticoidi de sexualizare precoce a bieilor care au fenotip feminin(pseudohermafroditism). Copiii cu genotip feminin au organegenitale externe i interne normal dezvoltate. Are lochipertrofia grsoas a suprarenalelor.

Forma cu pierdere de sarecu deficitul de 3 hidroxisteroid dehidrogenaz.Diagnosticul include sindromul de pierdere de sare, virilizare

la fete (pseudo-hermafroditism), absena virilizrii cupseudohermafroditism la biei. La nou-nscut - hipospadie,criptorhism (fermentopatii n testicule). Rareori forme atipicecu adrenarhe precoce, dismenoree,hirsutism, acnee, sterrilitate.

Evoluia bolii grav cu multe decese n priimii ani de via.

Forma hipertonic, apubertar cu deficit de 17 -


53/57

Forma hipertonic, phidroxilaz, rareori se asociaz cu deficit de 20-liaz.

Bieiiau aspect genital feminin sau intersexual,pseudohermafroditism masculin (vagin, criptorhidie etc.).

Fetelese nasc cu genitalii normale. Pubertatea nu seproduce la amble sexe, deaceia majoritatea bolnavilor seprezint fenotipic ca femei fr semne de maturizare sexual.

Va crete tensiunea arterial cu hipokaliemie i alcaloz.

Forma cu virilizare i pierdere de sarela insuficienatotal de 21-hidroxilaz, fiind blocat evident i sinteza dealdosteron. Este form sever cu virilizare prenatal a fetielor,sindrom de pierdere de sare, semne tipice de insuficiensuprarenal sever (deshidratare, hiponatriemie, hiperkaliemie,acidoz).

Forma hipertonic la deficit de 11-hidroxilaz. Are locvirilizare pre- i postnatal, hipertensiune arterial ( reinerealichidului, Na, cu creterea volumului seric circulant), deseori

hipokaliemie.

Forma virilizant purcu deficitul parial de 21


54/57

o pu p hidroxilaz. Sinteza insuficient de cortizol crete nivelul de

ACTH, provoac hiperplasia corticosuprarenalelor i

hipersecreie de androgeni cu virilizare. Sinteza insuficient dealdosteron condiioneaz sindromul pierderii de sare.Este cea mai uoar form i mai frecvent ntlnit(cca 70%).

La fetiese nregistreaz pseudohermafroditism feminin cu

clitoris peniform, labiile de aspect scrotal, sinus urogenital,uter i vagin rudimentare, amenoree, dismenoree, sterilitate,tip constituional, pilozitate i voce de caracter masculin.

La bieisunt prezente perturbri cu caractere izosexuale:stabilirea precoce a caracterelor sexuale secundare, uneori cucriptorhidie, testicule mici, malignizarea lor, sterilitate.Devreme se nchid zonele de cretere a oaselor, talia rmnnd

joas.


55/57

10378-0550x0475[1].jpg 10725-10725-0550x0475[1].jpg0550x0475[1].jpg

10725-0550x0475[1].jpg

Diagnosticul paraclinic
http://h/10378-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10725-0550x0475[1].jpghttp://h/10378-0550x0475[1].jpghttp://h/10378-0550x0475[1].jpghttp://h/10378-0550x0475[1].jpg


56/57

Diagnosticul paraclinicLa nou-nscuii cu organe genitale ambigue se

determin cromatina sexual i cariotipul17-KS urinari, hormonii i metaboliii lor.

Ionograma cu dozrile de Na, K, uneori hipoglicemie.

Metodele imagistice confirm hiperplasiasuprarenalelor, tumoarea suprarenal dobndit,hipoplasia aparatului genital, nchiderea precoce acartilagelor de cretere.

Investigarea n mas a nou-nscuilor includedeterminarea hidroxiprogesteron ntr-o pictur desnge din talpa copilului.

Tratamentul


57/57

TratamentulBlocarea sintezei crescute de androgenise obine prinadministrarea de Glucocorticoizi pentru tot restul vieii:

Prednisolon, 515 mg/zi sau dexametazon 0,51,5 mg/zidoze minimale necesare.Rehidratarea organismului se realizeaz prin administrareade Mineralocorticoizi, n special copiilor cu sindromul pierderii

de sare:Soluie DOCA 0,5%-1 sau 2 ml/zi, i.m. sauFludrocortizon (Florinef, Cortinef), alimentarea hipersalin.Stimularea dezvoltrii semnelor de maturizare sexualdin pubertat n cazul deficitului de hormoni gonadali prin

administrarea substituiei cu androgeni sau estrogeni.Corecia chirurgical a tractului genitalse recomand nprimii ani de via, la compensarea bolii, dup terapia cuglucocorticoizi timp de peste un an. Se face mascarea

bolile suprarenalelor

Documents