brasília, 6 de julho de 2020 ao ministério da saúde a/c.: … · 2020. 7. 14. · ministério da...

Documento Contestação PCDT – Epidermólise Bolhosa

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Brasília, 6 de julho de 2020 Ao Ministério da Saúde A/C.: Secretaria de Atenção Especializada à Saúde Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos em Saúde Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS - CONITEC Referência: Contestação à Portaria Conjunta Número 11 de 26 de Junho de 2020 que aprova o Protocolo Clinico e Diretrizes Terapêuticas da Epidermólise Bolhosa

Hereditária e Adquirida, publicado no DOU do dia 29/06/2020, página 54. As entidades signatárias do presente documento, abaixo relacionadas, representando os profissionais de saúde, pessoas com epidermólise bolhosa e suas famílias, expressam, por meio do presente documento, sua insatisfação e discordância em relação ao conteúdo do PCDT suprarreferido, considerando-se que na sua elaboração foram desconsideradas inúmeras recomendações embasadas em documentos científicos oriundos de Consensos, Guidelines e Guias de boas práticas nacionais e internacionais no que concerne a atenção integral às pessoas com epidermólise bolhosa (EB), o que compromete de forma preocupante a implantação das politicas públicas destinadas a estas pessoas nas diversas esferas da atenção em saúde em nosso país.

Ao tomarem ciência do referido PCDT, publicado no dia 26 de junho, tanto a comunidade científica diretamente envolvida com os estudos, pesquisas e desenvolvimento de tecnologias para o diagnóstico e atenção integral às pessoas com EB, como também as entidades que congregam pacientes, famílias e profissionais, com larga experiência e vivência demonstraram seu profundo estranhamento face ao conteúdo do mesmo, pois, conforme será apresentado a seguir, o texto publicado apresenta inúmeras fragilidades e inconsistências, tanto sob o prisma técnico-científico, como também, acerca dos pressupostos do Sistema Único de Saúde no que concerne a universalidade, equidade, integralidade e humanização da atenção ás pessoas com doenças raras no Brasil.

Importante ainda ressaltarmos que ao analisarem o texto aprovado, as entidades signatárias do presente documento imediatamente se expressaram junto à DEBRA Brasil, solicitando sua atuação na coordenação do encaminhamento deste pedido de contestação, visto que tais entidades constataram que o mesmo não foi construído com o devido embasamento técnico-científico e as recomendações elaboradas por todas estas entidades em conjunto, as quais foram devidamente encaminhadas à CONITEC por ocasião da Consulta Pública, e estão anexadas ao presente documento, para que sejam devidamente analisadas na revisão do texto ora aprovado (Anexo 1 - Contribuição ao PCDT sobre Epidermólise Bolhosa – Consulta Pública número 60).


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Diante do exposto e com base nas manifestações recebidas pela DEBRA Brasil de todas as entidades signatárias deste documento, e de diversas entidades que desde o dia da publicação da Portaria têm expressado de forma pública sua insatisfação frente ao texto do referido PCDT, sumarizamos abaixo os principais aspectos que demonstram de forma inequívoca a necessidade de sua revisão, e consequentemente, a revogação da Portaria conjunta número 11 de 26 de junho de 2020, pois, como serão demonstradas nas referidas contestações, o documento apresenta diretrizes em total desacordo com o que preconizam as evidências, consensos, guias de prática clínica e recomendações da literatura mundial e de entidades como a DEBRA Internacional e a EB-Clinet, além de revelarem lacunas importantes na Politica de Atenção integral e interdisciplinar às pessoas com EB, como se espera com a aprovação do mesmo e sua futura incorporação às politicas públicas em nosso país.

Enumeramos a seguir a contestação a alguns dos conteúdos do texto do referido PCDT que devem ser revisados e alterados, os quais estão devidamente justificados.

Importante ressaltar que face ao exíguo tempo para que todos os aspectos a serem contestados estejam aqui relacionados, todos os signatários do presente documento colocam-se desde já, por meio da DEBRA Brasil, à disposição para colaborar na elaboração de um novo documento, pois este tem sido o compromisso de todos os envolvidos, todos com considerável conhecimento e experiência na atenção, pesquisa, gestão e no ensino sobre a atenção integral e interdisciplinar às pessoas com EB no Brasil, muitos deles de forma voluntária junto às entidades envolvidas.


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QUADRO 1 - SUMÁRIO DAS CONTESTAÇÕES AO TEXTO DO PCDT SOBRE EB - (ANEXO DA PORTARIA CONJUNTA 11/2020)

PÁGINA TEXTO DO PCDT CONTESTAÇÃO FONTE

Página 3 Introdução

“Inexistem dados epidemiológicos sobre sua frequência no Brasil”

No site da DEBRA do Brasil podem ser encontrados dados do Cadastro nacional de pessoas com EB

www.debradobrasil.org.br

Página 3 Introdução

“A identificação de fatores de risco e da doença em seu estágio inicial e o encaminhamento ágil e adequado para o atendimento especializado dão à Atenção Primária um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos casos”

A identificação de fatores de risco e da doença em seu estágio inicial e o manejo adequado pela equipe responsável pelo atendimento inicial na fase neonatal, com encaminhamento para a Rede de atenção integral e centros especializados apenas após as medidas iniciais apropriadas e estabilização do paciente, dão à Atenção Primária um caráter essencial para um melhor resultado terapêutico e prognóstico dos casos

Portaria 199/2014 – Politica nacional de atenção integral em doenças raras . Disponivel em : http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/gm/2014/prt0199_30_01_2014.html - Mandelbaum, MHS , Barreiros, DZ – Epidermólises bolhosas. Cuidados integrais aos pacientes e orientação aos cuidadores familiares. Revista Texto e Contexto Enfermagem, Julho de 2016 - BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Secretaria de Gestão do Trabalho e da Educação na Saúde. Guia prático do cuidador / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Secretaria de Gestão do Trabalho e da Educação na Saúde. – Brasília : Ministério da Saúde, 2008. 64 p. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos). - ______. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. SIAB: manual do sistema de Informação de Atenção Básica / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Básica. – 1. ed., 4.ª reimpr. – Brasília: Ministério da Saúde, 2003.96 p.: Il. - COSTA, A. M., PONTES, A. C. R.; ROCHA, D.G. A intersetorialidade na produção e promoção da saúde. In: Castro, A.; “SUS: ressignificando a promoção da saúde”, São Paulo: Hucitec: Opas, 2006, p.96-115. -MARTINS, S. K. Diretrizes para a organização do atendimento domiciliar à saúde: contribuições da enfermeira. 124


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p. Tese de Mestrado – Universidade Federal do Paraná, Curitiba. 2006. - S. K. Diretrizes para a organização do atendimento domiciliar à saúde: contribuições da enfermeira. 124 p. Tese de Mestrado – Universidade Federal do Paraná, Curitiba. 2006

Páginas 4 a 8 Sem contestações

Texto correto sobre fisiopatologia e classificação da EB

Sem contestações As fontes de consulta estão atualizadas e adequadas em relação á fisiopatologia e classificação

Página 9 Item 4 - Diagnóstico

Item 4.1.- Diagnóstico Clinico

O correto é: Atendimento em Equipe multidisciplinar, a qual deve compreender médico, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, nutricionista, dentista e enfermeiro, fonoaudiólogo, psicólogo

Clinical practice guidelines for laboratory diagnosis of epidermolysis bullosa C. Has iD,1 L. Liu,2 M.C. Bolling,3 A.V. Charlesworth,4 M. El Hachem iD,5 M.J. Escamez,6 I. Fuentes,7,8 S. B€uchel,1 R. Hiremagalore,9 G. Pohla-Gubo,10 P.C. van den Akker iD,11 K. Wertheim-Tysarowska12 and G. Zambruno5 Fonte : https://8cd405f0-6fa1-4a78-b8cb-d1012f0c703a.filesusr.com/ugd/af13d6_47c0d453177b4a07928c9a0e45969f96.pdf

Página 10 Item 4.2 –

Figura 2: o fluxograma apresentado na figura não corresponde ao que se preconiza em consensos e guias de boas práticas quanto ao fluxo correto para o diagnóstico em EB “o diagnóstico pode ser feito através de biópsia de pele”

O exame histopatológico não é conclusivo para o diagnóstico de EB, pois nele apenas se observa uma bolha subepidérmica que pode estar presente em várias dermatoses bolhosas cutâneas. Corrigir no texto e fluxograma, especificando a técnica mais adequada para o diagnóstico correto: O exame padrão ouro que identifica o tipo e subtipo da EB é o sequenciamento genético. E dependendo do método pode ser coletado através do sangue ou da saliva. Se possível coletar também o material dos pais, para o aconselhamento genético futuro e também para futuras terapias gênicas que já são realizadas em estudos clínicos e pesquisas. Para isso os Serviços que farão parte da Rede de Cuidados precisam ser aparelhados e as equipes devem ser devidamente capacitadas para a coleta e envio do material para os centros de referência onde estes exames serão realizados. É mais econômico, útil e adequado realizar um único exame, que de início pode parecer mais caro, que permite um


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diagnóstico preciso quanto a classificação da EB, visto que hoje se consideram, entre os 4 tipos principais mais de 30 subtipos, conforme o nível de clivagem da pele, as manifestações clínicas e características moleculares. É um recurso importantíssimo para o prognóstico, gerenciamento de casos, aconselhamento genético e diagnóstico pré-natal ou pré-implantação, o sequenciamento genético, sendo o painel de múltiplos genes do sequenciamento next-generation a técnica mais indicada. Também se recomenda, quando possível, realizar o imunomapeamento (mapeamento por imunofluorescência), em Serviços equipados e com equipes de patologistas capacitados, que podem ser descentralizados regionalmente, utilizando-se a Rede da Atenção especializada, centros de pesquisa, hospitais universitários federais

Página 11 – Item 4.2.1

“Neonato com fragilidade de pele” No item 4.2.1 - “ neonato com fragilidade de pele “ é fundamental frisar que, segundo toda a literatura existente, o diagnóstico clínico é essencial e deve ser imediato, de preferência já na sala de parto, pois como demonstram as pesquisas e recomendam os consensos, o manejo adequado do neonato pela equipe reduz significativamente os agravos e danos e melhora o prognóstico destes neonatos com EB , assim como em outras doenças raras, conforme diretrizes do Programação Nacional de Atenção e Triagem neonatal A equipe da atenção ao RN deve ser orientada sobre o manejo adequado no próprio serviço de neonatologia onde foi realizado o parto. Na dúvida, frente a um RN com lesões na pele, ausência de pele, deve-se implementar cuidados básicos como se fosse EB. Não é viável encaminhar esse neonato para um “ centro de referência” como recomenda o PCDT, pois atualmente existem apenas 9 deles no Brasil e sua localização geográfica não obedece a critérios epidemiológicos, nem de geomapeamento da EB. O transporte pode causar mais danos ao bebê. É importante evitar este transporte nesta fase, inclusive porque muitos neonatos com EB grave têm outras malformações ou agravos associados ➔ A Debra Brasil pode realizar a orientação dos profissionais de saúde ao nascimento e dar suporte nessa fase atendimento, através de sua rede de voluntários em conjunto com os profissionais da rede

www.ms.gov.br Programa de Triagem Neonatal Rede Cegonha Programa Melhor em casa HumanizaSUS Atenção Básica de Saúde Programa Nacional de Imunizações

www.febrararas.org.br Linha de cuidado e sua importância na atenção em doenças raras http://debrabrasil.com.br/ - Cuidados com o Recém-nascido com Epidermólise Bolhosa Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017


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de cuidados do serviço onde o neonato é atendido. É importante o estabelecimento de Linha de Cuidados, com integração entre Rede Cegonha, Programa de Triagem Neonatal, Melhor em Casa e outros programas já existentes de Atenção Neonatal do Ministério da Saúde ➔ A notificação do nascimento deve ser imediatamente para a equipe DEBRA. A alta hospitalar precoce, mas com o neonato estabilizado, deve ser uma meta da equipe, pois o ambiente hospitalar oferece enorme risco de infecção a estes bebês. Os pais devem ser encorajados e capacitados pelas equipes de Saúde da família, ou dos programas de atenção domiciliar, para cuidar em casa dos neonatos, inclusive das lesões, sob supervisão da Enfermagem. O neonato com EB Só deve ser encaminhado a um Centro de atendimento de alta complexidade, Hospital Universitário ou Centro de Referência em Doenças Raras após sua completa estabilização, segurança no transporte e se a avaliação por parte da equipe definir que a transferência para uma outra unidade será mais benéfica do que sua permanência na unidade de origem.

Página 12- Tratamento

Pág 13 Item. 7.1.1 Cuidados gerais

Em bebês com bolhas que envolvem dedos das mãos e pés, utilizar curativo embebido em vaselina estéril ou curativo dito especial para evitar a formação de sinéquias e a fusão dos dedos.

O ideal é que sejam utilizadas coberturas a base de vaselina apenas para prevenção e somente nos casos em que NÃO HÁ nenhum outro tipo de coberturas não aderentes especiais, pois esses produtos a base de vaselina e petrolatum exigem trocas mais frequentes , especialmente na lesões muito exsudativas, ou exigem uso de cobertura secundária para o adequado controle do exsudato. Outro aspecto é que as coberturas com telas finas de gaze rayon impregnadas não conferem proteção adequada contra as agressões à pele, principalmente em áreas de maior pressão, fricção, aumentando o risco de lesões e mesmo de carcinomas nestas áreas, pelo contínuo aparecimento de feridas na mesma região, pelos traumas e aderências.

Denyer J PE, Clapham J. Best practice Guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa: international consensus. Wounds International. 2017 Guias de Buenas Practicas Clinicas – Cuidados de la piel y de las heriudas em Epidermolisis bullosa. Consenso do grupo de experts Disponivel em : https://8cd405f0-6fa1-4a78-b8cb-d1012f0c703a.filesusr.com/ugd/af13d6_fb7638b596ab499e85b5af368b4cfbf0.pdf

Pág 13 Item. 7.1.1 Cuidados gerais

Bolhas devem ser drenadas com agulha estéril, de acordo com orientação de profissional da saúde, de forma asséptica, para alívio da dor e diminuição do risco de infecção, como sugerido na Figura 3.

SUBSTITUIR POR: Bolhas devem ser drenadas com agulha estéril, de acordo com orientação de profissional da saúde, de forma asséptica, para alívio da dor, prevenção do aumento do tamanho da bolha e diminuição do

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017


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risco de infecção, como sugerido na Figura 3. Justificativa: As bolhas em EB, devido a não-aderência correta das camadas da pele, ao serem minimamente pressionadas, aumentam de tamanho facilmente, podendo dobrar de tamanho em poucas horas.

Página 13 Item 7.1.1

Evitar banhos de imersão em pacientes com grande superfície corporal acometida ou com lesões infectadas Adicionar NaCl à água dos banhos para reduzir a dor

Petersen BW 1 , Arbuckle HA , Berman S, Effectiveness of Satt Water Baths in the Treatment of Epidermolysis Bullosa Pediatr Dermatol. Jan-fev 2015; 32 (1): 60-3. doi: 10.1111 / pde.12409. Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017

Pág 14 Item 7.1.2 Curativos

existem diferentes desses curativos usados em lesões bolhosas, sendo que poucos foram de fato avaliados em indivíduos com EB.

Existe um consenso internacional sobre cuidados com a pele e manejo de feridas elaborado por especialistas do mundo todo, inclusive com participação de brasileiros, com experiência em EB , os quais trazem as especificações sobre o tipo de cobertura mais indicado para cada fase , tipo e localização das lesões, assim como para para cada forma de EB . Estes consensos e Guias de Boas práticas, já traduzidos em espanhol, português, são a base para os protocolos para manejo dos cuidados com a pele e as feridas em pessoas com os diferentes tipos de EB, em função de sua idade, aceitabilidade, e diversos parâmetros que devem ser considerados quando se cuida destas pessoas. O uso da expressão “ Curativo”, para designar o que se denomina tecnicamente como "Coberturas” está incorreto no PCDT em vários parágrafos. Curativo é um procedimento, uma técnica para o cuidados de feridas, composto por fases bem distintas, cada uma delas requerendo um tipo de produto, insumo ou agente . O procedimento de realização de um curativo contempla fases bem distintas, sendo que a colocação das coberturas é um das fases do cuidado. São extremamente importante, como demonstram as pesquisas e consensos, outras fases como: - Remoção correta das coberturas

Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017 El Hachem et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited Epidermolysis Bullosa, Orphanet Journal of Rare Diseases 2014, 9:76 Flohr C , Heague J , Leach I , Inglês J . Topical silver sulfadiazine-induced systemic argyria in a patient with severe generalized dystrophic epidermolysis bullosa Br J Dermatol. Setembro de 2008; 159 (3): 740-1. doi: 10.1111 / j.1365-2133.2008.08690.x. Epub 2008 28 de junho. - Gonzales, CV et al - Análise da 1ª. Recomendação Brasileira para o Gerenciamento do Biofilme em Feridas Crônicas e Complexas . ESTIMA, Braz. J. Enterostomal Therapy, São Paulo, v.17, e 1819, 2019 -- JWC International Consensus Document . Implementing TIMERS : the race against hard to heal wounds . Journal of Wound Care, Consensus Document, Vol 28, no. 3, March 2019


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- Avaliação das lesões - Limpeza correta do leito da ferida ( “ Wound bed preparation – pelo Sistema TIMERS) - Cuidados com a pele ao redor das feridas - Cuidados com as margens das feridas - Escolha dos agentes apropriados para o monitoramento do exsudato - Prevenção de infecções e seu tratamento tópico com agentes apropriados , que controlem os biofilmes , colonização bacteriana e infecção - Uso de agentes tópicos que não sejam tóxicos às células que contribuirão para a cicatrização - Proteção da lesão com coberturas ( chamadas no PCD de “ curativos”), para proteger a lesão contra agentes físico, microorganismos e propiciar um meio apropriado para a cicatrização, conforme determinam os Consensos Estas coberturas são agrupadas de acordo com os tipos em : coberturas primárias, que são as que vão em contato direto com o leito da lesão, coberturas secundárias, que são aquelas que se destinam a absorver o excesso de exsudato. Existem diferentes tipos de coberturas, com funções muito específicas para o adequado manejo das lesões em EB, tanto em relação ao tipo de EB, como de lesão, de região, de paciente, dentre outros fatores. Não existe nenhuma cobertura ( “ curativo”) capaz de atender a todas as necessidades dos diferentes tipos de feridas e de pacientes, devendo, como preconizam os Consensos, serem oferecidas diferentes alternativas nos protocolos, com base nos grupos de agentes tópicos já disponíveis no mercado para o tratamento de outras feridas , inclusive já incorporadas aos serviços de saúde no Brasil : soro fisiológico, hidrogéis alginatos, hidrofibras, hidrocelulares, espumas poliméricas, lipidocoloides, silicones, fatores de crescimento, antisséptios tópicos não tóxicos ás células e ao pacientes, etc.


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- Fixação das coberturas com produtos que não causem pressão , e mantenham as coberturas no lugar : redes tubulares, ataduras No Anexo 3 estão especificadas estas tecnologias, embasadas nos consensos , Guidelines, recomendações , conforme ( ANEXO 3)

Página 14 Item 7.1.3 Cuidados Oftalmológicos

INCLUIR: Caso necessário, o oftalmologista pode prescrever colírios/pomadas a base de antibióticos para o tratamento de lesões de córnea. NÃO devem ser prescritos colírios/pomadas a base de corticoides, pois podem agravar e fragilidade da mucosa oftálmica.

Página 16 Item 7.1.4.1 e 7.1.4.2 Tratamento Dentário

CONDUTA PREVENTIVA 7.1.4.1

Correto seria colocar conduta preventiva contra cárie dental, e estar incluido na parte de tratamento odontologico.

Devido ao alto índice de cárie dental em pacientes portadores de EB a conduta preventiva é extremamente necessária

.As pessoas com EB devem ser encaminhadas o mais precocemente possi vel (entre 3 e 6 meses de idade) a um dentista, mesmo antes da vigencia de leso es bucais.

O dentista deve, preferencialmente, fazer parte de uma equipe multidisciplinar e ser capacitado para esse atendimento

Retirar a frase: “Deve-se ainda examinar a regia o para identificaca o precoce de alteracoes de esmalte, alinhamento de arcada denta ria e de ca rie denta ria

Na avaliaca o inicial, pais e cuidadores devem ser informados e educados pelo profissional quanto a

Penarrocha M et al. Restoration with implants in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa and patient satisfaction with the implants supported superstructure. Int J Oral Maxillof Implants 2007; 22: 561-655 (Wright JT. Oral Manifestations of Epidermolysis Bullosa. In: Epidermolysis Bullosa. Clinical, Epidemiologic, and Laboratory Advances and the Findings of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Edited by: Jo-David Fine, Eugene A. Bauer, Joseph McGuire and Alan Moshell. Baltimore, MD: The Johns Hopkins University Press 1999: 236-56.


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higiene e outros cuidados bucais, aspectos nutricionais e possi veis manifestaco es locais.

Mais especificamente, pais e cuidadores devem ser orientados a: - Aplicar vaselina em la bios e pele peribucal antes da escovaca o (14,28); - Escovar os dentes do doente com escova dental com cabeca pequena e cerdas macias - Caso a regia o bucal esteja gravemente lesionada, podem ser utilizados hastes flexi veis com algoda o, gazes ou tecidos de algoda o limpos para a higiene dos dentes

Auxiliar no processo de higiene dental para melhorar a reduca o de placas e reduzir o risco de novas leso es na cavidade bucal - Enxaguar a boca ou bochechos suaves com a gua apos as refeico es para remoca o de alimentos; - Fazer a higiene bucal com soluca o de clorexidina na o alcoo lica a 0,12% para prevenca o de infecco es e outras doencas na boca (bochechos suaves duas vezes por dia por duas semanas a cada tres meses)

E importante ressaltar que o bochecho so e recomendado a partir do momento que a crianca tenha condico es de cuspir.

Antes disso, esta terminantemente contraindicado, em funca o do risco de deglutica o do produto;

- Aplicar soluca o de fluor a 0,05% (sem a lcool) na superfi cie dos dentes uma vez por dia com auxi lio de cotonetes ou outro tipo de hastes flexi veis com algoda o

- Realizar diariamente exerci cios de abertura e fechamento da boca por meia hora para facilitar a abertura e o acesso a cavidade bucal

Todos os esforcos devem ser feitos na tentativa de se evitar tratamentos invasivos pelo dentista. Estes tratamentos podem ser extremamente desconforta veis e dolorosos, alem de apresentarem


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barreiras como a microstomia e as pro prias leso es. Deste modo, a realizaca o de alguns procedimentos, que seriam comumente realizados em ni vel ambulatorial, e limitada. Apesar de ser possi vel a realizaca o de intervenco es odontolo gicas sob sedaca o ou mesmo anestesia geral, dependendo do estado de saude geral do paciente, estes sa o contra-indicados

7.1.4.2 TRATAMENTO DENTARIO

O paciente com EB costuma apresentar alterações no esmalte dentario, apinhamento dentário, micrognatia, anquiloglossia, dentre outras alterações bucais que favorecem o aparecimento da doença cárie, portanto retornos frequentes com 3 meses se faz necessário para aplicação de verniz fluoretado e detecção de cáries inicias. E importante ressaltar o cuidado com a manipulaca o das mucosas

Caso sejam necessa rios tratamentos denta rios, devem ser tomadas algumas precauco es, principalmente em se tratando de paciente com EBD, para reduzir o risco de trauma em tecidos moles, sendo recomendados:

- Lubrificaca o dos la bios com vaselina ou outros lubrificantes antes do procedimento para reduzir aderencias e reduca o de presso es que possam causar traumas ao tecido

- Apoiar o equipamento de succa o em tecidos duros ou em algoda o umedecido para evitar formaca o de bolhas em partes moles (14,30);

- Caso novas bolhas se formem, elas devem ser drenadas por meio de punca o conforme tecnica anteriormente citada no sub-item 7.1.1. e demonstrada na Figura 3

- Caso o paciente apresente microstomia significativa, o uso de instrumentos pedia tricos facilita o acesso (14);


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- Ao final de cada sessa o, deve-se inspecionar a boca para localizaca o de leso es bolhosas ou materiais remanescentes na cavidade (14);

- Caso seja identificada alguma lesa o incomum, deve-se coletar material para bio psia para investigaca o de tecido pre-canceri geno ou carcinoma intrabucal (14);

- Caso sejam feitas restauraco es ou sejam utilizadas pro teses denta rias, estas devem ser adaptadas e polidas adequadamente para evitar novas leso es causadas por atrito

- O uso de anestesicos to picos deve ser considerado para promover analgesia local (sendo aplicados sem fricção da área.)

- Sendo necessária aplicação de anestésico local, a solução deve ser injetada profunda e vagarosamente para evitar separaca o meca nica dos tecidos.

- Inexiste contraindicaca o absoluta para a realizaca o de radiografias. Em pacientes com EBD recessiva grave, deve-se priorizar a realizaca o de radiografias panoramicas, com utilizaca o de filmes e bitewings pedia tricos vaselinados. Em pacientes com outras formas de EB menos graves, outros tipos de radiografias podem ser feitas com pouca ou nenhuma necessidade de adaptaca o

Página 16 Item 7.1.5 Cuidados Nutricionais

Onde se lê: 7.1.5.1 NUTRIÇÃO EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES Em indivíduos que apresentem formas menos graves de EB, as necessidades nutricionais podem ser supridas por meio de aleitamento materno. Entretanto, recomenda-se aplicação de vaselina nos mamilos, boca e face do bebê para redução de atrito e,

Alterar para: 7.1.5.1 NUTRIÇÃO EM RECÉM-NASCIDOS E LACTENTES Em indivíduos que apresentem formas menos graves de EB, as necessidades nutricionais podem ser supridas por meio de aleitamento materno. Entretanto, recomenda-se aplicação de vaselina nos mamilos, boca e face do bebê para redução de atrito e, consequentemente, da formação de bolhas. Em caso de uso de mamadeiras, deve-se

Birge, K. Nutrition management of patients with epidermolysis bullosa. J. Am. Diet. Assoc. 1995, 95, 575–579. Colomb, V.; Bourdon-Lannoy, E.; Lambe, C.; Sauvat, F.; Hadj-Rabia, S.; Teillac, D.; De Prost, Y.;Bodemer, C.; Bourdon-Lannoy, E. Nutritional outcome in children with severe generalized recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A short-and long-


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consequentemente, a formação de bolhas. Em caso de uso de mamadeiras, deve-se orientar os pais ou cuidadores a umedecer o bico da mamadeira com água fervida e resfriada, evitando que grude na boca do bebê (15). Em casos de extensas lesões bolhosas, pode ser necessário suporte nutricional para aumentar ingestão energética. A introdução de alimentos sólidos deve ser iniciada do mesmo modo que em crianças saudáveis. Recomenda-se a oferta de alimentos com maior densidade energética (em menor volume possível). Além disso, recomenda-se evitar o consumo de alimentos ou preparações de consistência mais dura (15). Onde se lê: 7.1.5.4 NUTRIENTES Perdas teciduais, estado de inflamação crônica e ingestão inadequada de micronutrientes podem levar a deficiências nutricionais (15). O ideal é que se incluam alimentos na dieta que possam suprir as necessidades diárias dos micronutrientes. Em alguns casos, pode ser necessária a suplementação por meio de polivitamínicos. Neste caso, deve-se atentar à ocorrência de eventos adversos por superdose destes nutrientes. Pais, cuidadores e pacientes devem ser orientados a incluir no plano alimentar alimentos que forneçam vitamina D, ferro, zinco, selênio e arginina e fibras, além de aumentar a oferta hídrica para repor as perdas. Alimentos ricos em açúcares devem ser evitados devido ao seu potencial cariogênico. O consumo de alimentos ultraprocessados e calorias líquidas devem ser desencorajados por não garantirem o aporte nutricional necessário. As orientações sobre os tipos de alimentos adequados para suprir as necessidades nutricionais seguem as mesmas dadas à população geral e podem ser encontradas no Guia Alimentar para a População Brasileira (32).

orientar os pais ou cuidadores a umedecer o bico da mamadeira com água fervida e resfriada, evitando que grude na boca do bebê (15). Em casos de extensas lesões bolhosas, pode ser necessário suporte nutricional o uso de fórmula infantil hipercalórica para aumentar ingestão energética. A introdução de alimentos sólidos deve ser iniciada do mesmo modo que em crianças saudáveis. Recomenda-se a oferta de alimentos com maior densidade energética (em menor volume possível). Além disso, recomenda-se evitar o consumo de alimentos ou preparações de consistência mais dura (15). Alterar para: 7.1.5.4 NUTRIENTES Perdas teciduais, estado de inflamação crônica, lesões orais e esofágicas, além da ingestão inadequada de micronutrientes podem levar a deficiências nutricionais (15). O ideal é que se incluam alimentos na dieta que possam suprir as necessidades diárias dos macro e micronutrientes. Em alguns casos, Nos casos mais graves que cursam com desnutrição pode ser necessária a suplementação por meio de suplementos nutricionais hipercalóricos e hiperproteicos, além de polivitamínicos. Neste caso, deve-se atentar à ocorrência de eventos adversos por superdose destes nutrientes. Pais, cuidadores e pacientes devem ser orientados a incluir no plano alimentar alimentos que forneçam vitamina D, ferro, zinco, selênio, arginina e fibras, além de aumentar a oferta hídrica para repor as perdas. E quando esta estratégia não levar a melhora do estado nutricional, avaliar junto a equipe de saúde a necessidade de inclusão dos suplementos nutricionais hipercalóricos, hiperproteicos e ricos em micronutrientes que auxiliem na cicatrização, como a arginina. Alimentos ricos em açúcares devem ser evitados devido ao seu potencial cariogênico. O consumo de alimentos ultraprocessados e calorias líquidas devem ser desencorajados por não garantirem o aporte nutricional necessário. As orientações sobre os tipos de alimentos adequados para suprir as necessidades nutricionais seguem as mesmas dadas à população geral e podem ser encontradas no Guia de Nutrição da DEBRA Brasil que foi adaptado segundo o Guia

term evaluation of gastrostomy and enteral feeding. Br. J. Dermatol. 2012, 166, 354–361. DEBRA INTENATIONAL. Preventative Nutritional Care Guideline: Constipation management for children and adults with epidermolysis bullosa (EB) International. An expert working group consensus, 2019. Fine, J.-D.; Bruckner-Tuderman, L.; Eady, R.A.; Bauer, E.A.; Bauer, J.W.; Has, C.; Heagerty, A.; Hintner, H.; Hovnanian, A.; Jonkman, M.F.; et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J. Am. Acad. Dermatol. 2014, 70, 1103–1126. Haynes, L. Nutrition for Children with Epidermolysis Bullosa. Dermatol. Clin. 2010, 28, 289–301. Hubbard L, Haynes L, Sklar M, Martinez AE, Mellerio JE. The challenges of meeting nutritional requirements in children and adults with epidermolysis bullosa: proceedings of a multidisciplinary team study day. Clin Exp Dermatol. 2011;36:579-83. IKEDA, S. et al. Nutritional condition of epidermolysis bullosa patients assessed from body height and weight. Nihon Hifuka Gakkai zasshi. The Japanese journal of dermatology, v. 100, n. 7, p. 805-809, 1990. S. G. MAKAROVA et al. Correction of Nutritional Status in Complex Therapy for Children Suffering from Dystrophic Forms of Innate Epidermolysis Bullosa. Pediatričeskaâ Farmakologiâ, Vol 13, Iss 6, p 577586 (2016). Zidorio, A.P.C.; Leão, D.O.D.; de Carvalho, K.M.B.; Dutra, E.S. Nutritional outcomes in children with epidermolysis bullosa: Long-term follow-up. Nutr. Hosp. LINKs de Acesso aos Guia de Nutrição da DEBRA Internacional: http://debrabrasil.com.br/biblioteca-eb/


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Onde se lê: 7.1.5.2 NUTRIÇÃO EM CRIANÇAS E ADULTOS Com a progressão da doença, podem ocorrer limitações à nutrição. Em alguns casos, apenas alimentos pastosos e líquidos podem ser tolerados. Deste modo, os pais, cuidadores e os próprios pacientes devem ser orientados a enriquecer sua alimentação por meio da adição de alimentos com maior valor energético (azeite de oliva, queijo, manteiga etc.). O consumo de alimentos e bebidas ricos em açúcar não são recomendados devido ao aumento da chance de cáries, devendo ser consumidos apenas durante as refeições. Deve-se reforçar a necessidade de consumir alimentos ricos em fibras para prevenção de constipação intestinal (15,16). Quando o consumo de alimentos ricos em fibras não promover melhora da constipação, deve-se avaliar o uso de módulos de fibra alimentar

de Nutrição da DEBRA Internacional e o Guia Alimentar para a População Brasileira (32). Alterar para: 7.1.5.2 NUTRIÇÃO EM CRIANÇAS E ADULTOS Com a progressão da doença, podem ocorrer limitações à nutrição. Em alguns casos, apenas alimentos pastosos e líquidos podem ser tolerados devido a estenose esofágica. Deste modo, os pais, cuidadores e os próprios pacientes devem ser orientados a enriquecer sua alimentação por meio da adição de alimentos com maior valor energético (azeite de oliva, queijo, manteiga etc.). O consumo de alimentos e bebidas ricos em açúcar não são recomendados devido ao aumento da chance de cáries, devendo ser consumidos apenas durante as refeições. Deve-se reforçar a necessidade de consumir alimentos ricos em fibras para prevenção de constipação intestinal (15,16). Quando o consumo de alimentos ricos em fibras não promover melhora da constipação, deve-se avaliar o uso de módulos de fibra alimentar solúvel.

https://www.debra.org.uk/downloads/community-support/nutrition-for-over-ones.pdf https://www.debra.org.uk/downloads/community-support/nutrition-for-babies-with-eb.pdf LINK de Acesso ao Guia de Nutrição da DEBRA Brasil com adaptação cultural conforme recomendações do Guia Alimentar para a População Brasileira: http://debrabrasil.com.br/biblioteca-eb/

Pág 20 Monitoramento Quadro 2

Nistatina Nistatina não é um tratamento de rotina para EB, não trata as lesões orais, a menos que haja infecção secundária por Candida SP e deve ser feito com indicação médica

Pág 20 Monitoramento Quadro 2

Sulfadiazina de prata Essa medicação é terminantemente contraindicada em pacientes com EB, principalmente crianças. Devido ao uso contínuo, o sal de prata pode ser absorvido e causar intoxicação, com consequências dermatológicas, neurológicas e cutâneas. Alterações irreversíveis! Deve ser retirado do protocolo de forma definitiva! O uso de curativos com prata pura pode ser utilizado, sempre de maneira cuidadosa e esporádica. Estudos mostram que curativos a base de prata pura permanece no leito da ferida, não absorve e não tem risco de argiria ao contrário de sais de prata que absorve sempre. Mas como não há estudos a longo prazo em EB, sugere-se que mesmo essas coberturas sejam utilizadas com parcimônia e com intervalo espaçado sem esses produtos.

- Flohr C , Heague J , Leach I , Inglês J . Topical silver sulfadiazine-induced systemic argyria in a patient with severe generalized dystrophic epidermolysis bullosa Br J Dermatol. Setembro de 2008; 159 (3): 740-1. doi: 10.1111 / j.1365-2133.2008.08690.x. Epub 2008 28 de junho. Salvaneschi MB , Jaled M , Olivares L , Candiz ME, Maronna E - Argiria cutánea generalizada por aplicación prolongada de sulfadiazina de plata; Dermatología Argentina Vol. 23 Nº 2 Junio de 2017: 89-91 ISSN 1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636 (en línea) Carvalho, V – Toxicidade da sulfadiazina de prata em grandes queimados Revisão sistemática da literatura


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Pagina 20 Item 8. MONITORAMENTO

Não foi incluído o Fonoaudiológo na equipe Multidisciplinar

A Fonoaudiologia deve ser incluída na equipe multidisciplinar que presta assistência a pessoas com EB, pois atua em diversas áreas de forma preventiva e de suporte. Algumas das manifestações relacionadas à patologia e que podem receber intervenção fonoaudiológica são: a contratura oral que resulta em microstomia, causando dificuldades que comprometem a capacidade de realizar atividades de vida diária, incluindo deficit no processo de deglutição; lesões em cavidade oral, principalmente no período neonatal que afetam a fase oral da deglutição; ocorrência de estenose esofágica, levando a engasgos, odinofagia e possível redução da ingesta oral; redução de mobilidade de língua, em alguns casos se tornando anquiloglossia; alterações de tônus e sensibilidade dos órgãos fonoarticulatórios; distorções fonológicas devido às alterações estruturais. A intervenção precoce pode proporcionar melhora no desempenho e qualidade de vida, além de prevenção de agravos.

Fantauzzi, R.S., Maia, M.O., Cunha, F.C., Simões, R.V., Gonçalves, D.U., Maia, A.F. Manifestações otorrinolaringológicas e esofágicas da epidermólise bolhosa. Rev Bras Otorrinolaringol 2008;74(5):657-61. Wright, J.T. Oral Manifestations in the Epidermolysis Bullosa Spectrum Dermatol Clin 28 (2010) 159–164 Wright, J.T., Fine, J.D., Johnson L.B. Oral soft tissues in hereditary epidermolysis bullosa. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology Volume 71, Issue 4, April 1991, Pages 440-446

Pagina 21 Quadro 3 – Monitoramento mínimo da pessoa com epidermólise bolhosa

A inclusão da Fonoaudiologia de acordo com a necessidade de cada paciente, de forma individualizada e considerando-se a complexidade do quadro. Fonoaudiologia: Semanal

Página 21 Quadro 3

A frequência de consultas de psicologia, odontologia, nutrição, dermatologia, enfermagem e pediatria deve ser definida de acordo com a necessidade de cada paciente, de forma individualizada, de acordo com a complexidade do quadro. Esta frequência poderá ser maior em situações especificas como a presença de infecções, complicações cutâneas ou do estado geral da pessoa, o tipo de EB, Entre os exames laboratoriais proponho acrescentar colesterol total e frações, triglicerídeos, glicemia, TSH, T4 livre, cortisol basal, FSH. LH, estrogênio, progesterona, prolactina, SDHEA, androstenediona e testosterona, uma vez que os distúrbios nutricionais podem ocasionar diversos distúrbios hormonais e metabólicos.

Chan et al. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelinesOrphanet Journal of Rare Diseases (2019) 14:129 - WeiB H. and Prinz F. Occupacional Therapy in Epidermolysis Bullosa – Ed. Springer


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Apêndice Páginas 34-35

Não se faz referência ao que foi feito com todo o volume de evidências apresentado na consulta pública por meio do documento Anexo 1 enviado pelas entidades signatárias. Vários Itens foram triados somente pela leitura de títulos e resumos, sendo que o conteúdo pode ter sido perdido, com evidências cruciais para o tratamento de EB, considerando-se que por se tratar de uma doença rara, estudos qualitativos, em especial os que consideram a percepção do paciente e cuidador quanto a conforto, facilidade de uso, acessibilidade, menor número de trocas, redução da dor, disponibilidade em diferentes tamanhos e formatos, controle do exsudato, e outros parâmetros qualiquantitativos são extremamente importantes e não podem ser descartados na busca, pois desrespeitam princípios éticos internacionais. A exclusão de evidências foi de 217, em uma amostra de 238, ou seja, aproximadamente 90% dos itens apresentados foram descartados. Numa patologia rara com a EB, onde os cuidados gerais são essenciais para a qualidade de vida, pois não existem tratamentos medicamentosos, o descarte de recursos já incorporados nas instituições para estes cuidados, em especial na área de cuidados com a pele e o tratamento de feridas, é extremamente perverso, desumano, e mesmo antiético, pois desconsidera que não existem tecnologias exclusivas para o manejo das feridas em pessoas com EB. Os recursos e tecnologias existentes, já incorporados em protocolos institucionais para o manejo das lesões agudas e crônicas são os mesmos, com alguns critérios quanto a não adesividade dos mesmos ao leito da ferida e pele perilesional, além dos critérios já referidos acima. Desta forma, existem no mercado brasileiro, inclusive em pleno uso nas instituições públicas e privadas, um conjunto enorme de tecnologias, tanto de coberturas, como outras, como a oxigenoterapia hiperbárica, o laser de baixa intensidade, as PICS, a ozonioterapia, que não foram consideradas como parte dos recursos, e muitos deles já estão incorporados ao SUS para o manejo de outras lesões de pele como o pé diabético, as úlceras vasculogênicas, e outras afecções dermatológicas.

International Consensus Best Practice Guidelines for Skin and Wound Care in Epidermolysis Bullosa 2017


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O filtro final considerou 5 itens como evidência para o PCDT na questão curativos/ tecnologias de curativos; O quadro B (página 34) não apresenta todos as justificativas dos artigos, como por exemplo Consensos internacionais sobre Cuidados com a pele e manejo das feridas, da DEBRA Internacional, referenciados no próprio PCDT O próprio texto do PCDT admite o alto risco de viés dos artigos que foram utilizados para incorporar uma das coberturas (Urgotul), inclusive, causa estranheza o uso de nome comercial, e não genérico da referida cobertura (lipidocoloide) (quadro C - pagina 35) Da mesma forma, os hidrocoloides, totalmente condenados para uso em EB pela sua extrema aderência a pele e ao leito da lesão, causando enorme iatrogenia, risco de aumento das lesões e complicações em pessoas com a pele tão frágil como a EB. Além disso, a seleção de um artigo de 1986, época em que não se existia a nível nacional e internacional a multiplicidade de tecnologias que permitem uma cicatrização mais rápida e menos traumática de lesões, nos causa estranheza. Os estudos selecionados são extremamente frágeis e com enormes vieses éticos e metodológicos em relação a parâmetros como: idade dos pacientes, tipo de EB, amostra, falta de estudos randomizados duplo-cego, etc.

Estes, dentre outros aspectos inseridos no referido PCDT carecem de profunda revisão, pois sua aprovação com os conteúdos ora incluídos, colocam em risco as pessoas com epidermólise bolhosa e suas famílias, no caso de sua adoção pelo Ministério da Saúde, descumprindo assim o seu objetivo principal de melhorar a qualidade de vida e atenção a estas pessoas. Entidades representativas de pessoas com EB e suas famílias, reunidas por meio de carta anexa (Anexo 2- Carta das associações de pacientes com EB) expressam sua preocupação com a aprovação do texto do mesmo, reforçando a necessidade de revogação da portaria que o aprovou, com abertura de um processo mais amplo para revisão e construção de um texto mais apropriado, que corresponda as reais necessidades e expectativas das mesmas, pois convivem cotidianamente com o desafio de não contar com politicas publicas em seus municípios, que só serão devidamente elaboradas, se o documento de fato contemplar tais ansiedade de demandas, o que não se reflete no texto ora aprovado, como expressam estas entidades em sua carta anexa. Neste sentido, e por acreditarmos que o Ministério da Saúde zela pela segurança da população, solicitamos a revogação imediata da Portaria Conjunta No. 11 de 26 de Junho de 2020, com a revisão do texto do referido PCDT, para a qual, desde já, colocamo-nos a inteira disposição.


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PROFISSIONAIS ENVOLVIDOS NESTA REVISÃO A presente contestação, com os respectivos embasamentos técnicos e científicos, amparados em consensos, guidelines e diretrizes internacionais para atenção integral e qualidade de vida às pessoas com epidermólise bolhosa foram elaboradas com a contribuição dos profissionais e entidades: § ANA PAULA CAIO ZIDORIO Doutora em Nutrição Humana Mestre em Ciências da Saúde Especialista em Gestão de Pessoas e Gestão Hospitalar Nutricionista do Hospital Universitário de Brasília/UnB CRN 1.294/DF § ANNA CAROLINA FERREIRA DA ROCHA Pessoa com EB Ex-Relações Públicas da APPEB - Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita Colaboradora da Equipe da ONG SOS EB Kids Redatora e revisora de diversos Clinical Practice Guidelines em fase de criação ou revisão pela Debra International (Associação internacional de EB) § ANTOINE DAHER Presidente da FEBRARARAS e da Casa Hunter § CARLA VASCONCELOS CÁSPAR DE ANDRADE CRM 8743 Médica Anestesista e especialista em dor do Hospital Infantil de Vitória § CRISTIANE VERSUTI DEL CIOPPO CRO-SP 79314 Odontóloga da Equipe de Odontologia da SOS EB Kids § DANIELLE BOMFIM Fonoaudiologa, Mestre em Fonoaudiologia Instituto da Criança do HC da FMUSP § FABIANA BERNARDES DE OLIVEIRA SCHMIDT CRN3: 13371 Nutricionista SOS EB Kids § JANAINA GOMES DE MORAES Presidente da Associação Brasileira de Enfermagem em Dermatologia - SOBENDE § JEANINE A. MAGNO CRM 7205/SC RQE 1865 Pediatra e Dermatopediatra Professora Universidade Regional de Blumenau Diretora Médica da DEBRA Brasil § JULIENNE MATTOS FERNANDES Vice-Presidente da DEBRA do Brasil Graduanda em Fonoaudiologia pela FMU-SP


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§ JANDREI ROGÉRIO MARKUS CRM 3120 - TO Infectologista e Dermatopediatra Representante da Dermatopediatria e Infectologia da Sociedade Brasileira de Pediatria § LEANDRO ROSSI Presidente da DEBRA Brasil Administrador de Empresas, MBA Executivo pela Fundação Dom Cabral § MANOEL NERI DA SILVA Presidente do Conselho Federal de Enfermagem - COFEN § MARIA HELENA SANT ANA MANDELBAUM Coren - SP 13665 Enfermeira, Especialista em dermatologia e Doutora em Enfermagem, Coordenadora do curso se Pós-graduação em Enfermagem da Universidade do Vale do Paraiba – Univap Coordenadora do Projeto Dermacamp e representante da SOBENDE, Membro do EB-Clinet da Debra International - CPG Infecção § MILENA J. S. FLÓRIA L. SANTOS Coren 52945 Mestre e Doutora em Ciências (Área de concentração: Genética, FMRP/USP), Pós-doutorado em Genética Clínica e Pesquisa em Enfermagem (The University of Iowa, USA), Latin-American Ambassador of the International Society of Nurses in Genetics, Presidente da Sociedade Brasileira de Enfermagem em Genética e Genômica (SBEGG). Docente da Escola de Enfermagem de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. § SAMUEL HENRIQUE MANDELBAUM CRM 21836 RQE 36206 Médico, dermatologista. Professor da Universidade de Taubaté, Chefe do Serviço de Dermatologia do HU da UNITAU e da Santa Casa de São José dos Campos Coordenador do Dermacamp § WELTON CORREIA ALVES CREMERJ 52-33038-5 Alergista e Pediatra Presidente AbraPompe - Associação Brasileira da Doença de Pompe


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AS ENTIDADES LISTADAS ABAIXO REFERENDAM O PRESENTE DOCUMENTO DE CONTESTAÇÕES:


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ANEXO 1 -BANCO DE IMAGENS APLICADA – CONTEXTO DE CAUSA E EFEITO DE CONDUTAS PARA EPIDERMOLISE BOLHOSA USO INADEQUADO DE CURATIVOS E ATRASO NOS CUIDADOS PRECOCES

Gase Vaselinada Uso de Hidrocoloide Uso de Hidrocoloide

Oximetro de pulso Gase Vaselinada com atraso na notificação 24h após o inicio do uso de coberturas não a derentes


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USO DE GASE VASELINADA E HIDROCOLÓIDE

Nascimento da criança com a condição severa nos pés. Uso indevido de gase vaselinada

Nascimento da criança com a condição severa nos pés. Uso indevido de gase vaselinada


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TRAUMA DE MAO, DESENLUVAMENTO COMPLETO

Trauma no dedo em função de queda, provocando um desenluvamento completo

Foto do dedo solto, demonstrado o impacto Aplicação do curativo correto, não aderente, imediatamente após o trauma.

Desenluvamento completo do dedo e da palma da mão Evolução curativo correto


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Curativo e proteção correta na mão

Foto mão após o uso correto dos curativos


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CRIANÇA COM NASCIMENTO E TRATAMENTO COM COBERTURA CORRETA DESDE NASCIMENTO

Após o inicio das coberturas corretas, veja a recuperação da perna e pé da mesma criança, ainda no hospital Todas as fotos são casos reais retiradas do banco de imagem de alguns atendimentos dos voluntários da Debra Brasil. Não se trata de um processo exaustivo de conhecimento, pois demonstram apenas algumas condutas para ilustração e melhor atendimento.


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ANEXO 2- RECOMENDAÇÕES SOBRE PRODUTOS PARA UTILIZAÇÃO EM PESSOAS COM EB COM BASE EM CONSENSOS E GUIDELINES

PRODUTO TIPO DE EB INDICAÇÃO / FUNÇÃO CONTRAINDICAÇÃO / OBSERVAÇÃO

Creme e/ou spray barreira

Simples Localizada ou Generalizada Simples Generalizada Severa Juncional, Distrófica, Kindler

- Proteção - Barreira contra fluidos corporais

- Alguns pacientes podem sentir ardência quando aplicado a feridas muito abertas - Evitar contato com dispositivos de gastrostomia - Pode dificultar a aderência de curativos

Curativo absorvente de espuma com uma camada de silicone suave

Simples Localizada ou Generalizada Juncional, Distrófica, Kindler Recém nascido

- Proteção - Absorção - Exsudato moderado a excessivo

- Pode causar bolhas decorrentes do calor - Pode ser fixado com fita de silicone macia - Pode aderir ao leito da ferida, neste caso, usar uma cobertura primária não aderente

Curativo absorvente de espuma com uma camada de silicone suave e borda adesiva

Simples Localizada ou Generalizada Distrófica Kindler

- Proteção - Áreas de bolhas - Feridas delimitadas

- Curativos com bordas podem requerer remoção com SMARS para evitar machucar a pele - Pode requerer um curativo primário - Não absorve bem exsudato altamente viscoso

Curativo com lipidocolóide

Simples Localizada ou Generalizada Simples Generalizada Severa Juncional, Distrófica, Kindler Recém nascido

- Camada de contato com a ferida (curativo primário) - Feridas úmidas, feridas mais secas e proteção de áreas cicatrizadas sensíveis

- Na presença de excesso de granulação, usar como alternativa à malha de silicone - Usar como curativo primário caso haja risco de aderência - Pode ser combinado com uma camada absorvente em feridas com exsudato moderado ou forte

Curativo de espuma Distrófica - Proteção - Absorção

- Pode aderir ao leito da ferida, usar um curativo primário não aderente

Curativo de Hidrofibra Simples Generalizada Severa Juncional

- Proteção contra as bordas de curativos - Feridas muito úmidas onde é difícil manter curativos no lugar

- Hidratar com água ou solução salina para remover

Curativo de malha de silicone suave

Simples Localizada ou Generalizada

- Camada de contato com a ferida (curativo primário)

- Risco de aumento da hipergranulação em Juncional


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Juncional, Distrófica, Kindler Recém nascido

- Feridas úmidas - Feridas secas

Curativo de membrana polimérica

Simples Generalizada Severa Juncional, Distrófica, Kindler Recém nascidos

- Feridas presentes no nascimento - Feridas crônicas e/ou agudas - Feridas que necessitam limpeza

- Estimula altos níveis de exsudato - Se necessário, usar creme ou spray barreira para proteger a pele ao redor - Pode exalar um cheiro distinto que não necessariamente indica infecção - Pode ser difícil manter em superfícies verticais - Trocar com frequência até que o exsudato diminua - Trocar quando molhado para evitar hipotermia

Curativo de silicone bi-elástico

Simples Localizada ou Generalizada Simples Generalizada Severa

- Proteção - Áreas de bolhas pequenas e feridas não exsudativas

Curativo de transferencia de exsudato com silicone suave

Simples Localizada ou Generalizada Juncional Distrófica Kindler Recém nascido

- Proteção - Feridas mais secas - Para transferir exsudato para curativos secundários - Onde a conformidade é necessária, por exemplo: dedos, axilas

- Pode causar bolhas decorrentes do calor - Pode ser fixado com fita de silicone macia - Pode aderir ao leito da ferida, neste caso, usar uma cobertura primária não aderente

Curativo esteril a base de colageno sem alginato de calcio.


- Lesões crônicas - Adjuvante no processo de epitelizacao de lesoes

Curativos impregnados com prata nanocristalina


- Feridas infectadas onde é necessário curativo de espuma - Usar sempre como curativo primário - Uso a curto prazo

- Os produtos com prata devem ser usados com cautela, especialmente em crianças menores de um ano de idade - Risco potencial de aumento dos níveis de prata no plasma (Argiria) - Restringir o uso a 14 dias, aplicar em pequenas áreas apenas


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Telas não aderentes revestidas com gel de petrolato purificado

EBS localizada - Proteção da pele após drenagem de bolhas e em feridas epidêrmicas, limpas, sem colonização ou infecção

Fita de silicone suave Simples Localizada ou Generalizada

- Fixação de curativos sem borda - Fixação de dispositivos médicos

Gel a base de polihexanida


- Limpeza de feridas

Hidratante para pele sensível com ação calmante


- Aliviar a coceira e reduzir a vermelhidão associadas à pele seca

- Usar somente em pele íntegra

Hidratante para pele sensível e seca


- Hidratar a pele para diminuição da coceira e evitar o surgimento de novas lesões

- Usar somente em pele íntegra

Hidrogel Amorfo Hidrogel em Placas


- Para desbridamento

Malha / Rede Tubular Simples Generalizada Severa

- Retenção de curativos - Disponíveis em vários tamanhos para ajuste apropriado - Pode precisar de proteção nas bordas para evitar


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bolhas

Removedores de adesivos médicos


- Retirada de adesivos em geral ou roupas que tenham aderido à ferida

Solucao aquosa esteril a base de PHMB


- Limpeza de feridas

Solução de CLORETO DE DIALQUIL CARBOMIL (DACC): para controle microbiano, profilático e no tratamento das lesões

Todas as formas de EB Antisséptico para limpeza de feridas

Desbridantes autoliticos e enzimáticos

Fonte: http://www.debrainternational.org/fileadmin/media_data/4_DEBRA_International/CPGs/Guidelines/International_Consensus_Best_Practice_Guidelines_Skin_and_Wound_Care_in_Epidermolysis_Bullosa.pdf ( tradução livre realizada pela equipe da SOS EB Kids)


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ANEXO 3 - EXEMPLOS DE EMBALAGENS DE CURATIVOS ESPECIAIS – COM REGISTROS ANVISA Conforme apresentado nas justificativas de exclusão de algumas coberturas especiais por não terem registros na ANVISA. Abaixo, seguem algumas fotos de embalagens de produtos escolhidos ALEATORIAMENTE, para demonstração do registro. Não exaustivo. São produtos largamente comercializados no mercado Nacional, inclusive como parte de concorrências públicas, planos de saúde.


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ANEXO 4- REFERÊNCIAS - Chan et al. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelinesOrphanet Journal of Rare Diseases (2019) 14:129 - WeiB H. and Prinz F. Occupacional Therapy in Epidermolysis Bullosa – Ed. Springer - Mandelbaum, MHS , Barreiros, DZ – Epidermólises bolhosas . Cuidados integrais aos pacientes e orientação aos cuidadores familiares . Revista Texto e Contexto Enfermagem, Julho de 2016 - Gonzales, CV et al - Análise da 1ª. Recomendação Brasileira para o Gerenciamento do Biofilme em Feridas Crônicas e Complexas . ESTIMA, Braz. J. Enterostomal Therapy, São Paulo, v.17, e 1819, 2019 - May El Hachem, Giovanna Zambruno, Eva Bourdon-Lanoy, Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa Orphanet Journal of Rare Diseases 2014, 9:76 - Petersen BW 1 , Arbuckle HA , Berman S, Effectiveness of Satt Water Baths in the Treatment of Epidermolysis Bullosa Pediatr Dermatol. Jan-fev 2015; 32 (1): 60-3. doi: 10.1111 / pde.12409. - Sara Majewski, MS, 1 Tanya Bhattacharya, MD, 1 Manuela Asztalos, MD, 1 Benjamin Bohaty, MD, 2 Katherine C. Durham, MD, 2 Dennis P. West, PhD, 1 Adelaide A. Hebert, MD, 2 and Amy S. Paller, MD, Sodium hypochlorite body wash in the management of Staphylococcus aureus– colonized moderate-to-severe atopic dermatitis in infants, children, and adolescents Pediatr Dermatol. 2019 Jul-Aug; 36(4): 442–447.Published online 2019 Apr 15. doi: 10.1111/pde.13842 - El Hachem et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited Epidermolysis Bullosa, Orphanet Journal of Rare Diseases 2014, 9:76 - Antonov NK1, Garzon MC2, Morel KD2, Whittier S3, Planet PJ4, Lauren CT2. High prevalence of mupirocin resistance in Staphylococcus aureus isolates from a pediatric population. Antimicrob Agents Chemother. 2015;59(6):3350-6. doi: 10.1128/AAC.00079-15. Epub 2015 Mar 30. - Flohr C , Heague J , Leach I , Inglês J . Topical silver sulfadiazine-induced systemic argyria in a patient with severe generalized dystrophic epidermolysis bullosa Br J Dermatol. Setembro de 2008; 159 (3): 740-1. doi: 10.1111 / j.1365-2133.2008.08690.x. Epub 2008 28 de junho. - Salvaneschi MB , Jaled M , Olivares L , Candiz ME, Maronna E - Argiria cutánea generalizada por aplicación prolongada de sulfadiazina de plata; Dermatología Argentina Vol. 23 Nº 2 Junio de 2017: 89-91 ISSN 1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636 (en línea) -Guia de Práctica Clínica para el Cuidado de la Piel y Mucosas en Personas com Epidermolisis Bullosa, Servicio Andaluz de Salud, 2009, p. 55. - Denyer J PE, Clapham J.International_Consensus_Best_Practice_Guidelines_Skin_and_Wound_Care_in_Epidermolysis_Bullosa, 2017 - Ergül Y 1 , Nişli K , Avcı B , Omeroğlu RE Dilated cardiomyopathy associated with dystrophic epidermolysis bullosa: role of micronutrient deficiency?. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011 Jun;39(4):328-31. doi: 10.5543/tkda.2011.01192 - M.T. Villarroel Salcedo Heart Failure in Epidermolysis Bullosa Actas DermoSifiliográficas Vol. 108. Edição 6.páginas 498 (julho - agosto de 2017) -Goldschneider KR1, Good J2, Harrop E3, Liossi C4,5, Lynch-Jordan A6, Martinez AE7, Maxwell LG8, Stanko-Lopp D9; Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association International (DEBRA International) Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines. BMC Med. 2014 Oct 9;12:178. doi: 10.1186/s12916-014-0178-2. -Brandling-Bennett HA1, Morel KD Common wound colonizers in patients with epidermolysis bullosa Pediatr Dermatol. 2010 JanFeb;27(1):25-8. doi: 10.1111/j.1525-1470.2009.01070.x.


34

- C. Blanchet-Bardon C, Bohbot S, Utilização do curativo Urgotul no tratamento de lesões cutâneas causadas pela epidermólise bolhosa - Journal of Wound Care volume 14, nº10. novembRo de 2005 -Mandelbaum S.H., Di Santis E.P. & Mandelbaum M.H.S. 2003. Cicatrização: conceitos atuais e recursos auxiliares – Parte 1. An Bras de Dermatol. Jul./ago., Rio de Janeiro, RJ. 78(4):393-410. - Davies P 1 , McCarty S 2 , Hamberg K 3 Silver-containing foam dressings with Safetac: a review of the scientific and clinical data - J Wound Care. 2017 Jun 1;26(Sup6a):S1-S32. doi: 10.12968/jowc.2017.26.Sup6a.S1. Zidorio AP LD, Dutra ES, Costa IMC. Nutritional aspects of children and adolescents with epidermolysis bullosa: literature review. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2015;90(2):217-23 -Haynes L. Clinical practice Guidelines for nutrition support in infants and children with epidermolysis bullosa (EB). UK: DEBRA; 2007. -Salera S et al., A nutrition-based approach to epidermolysis bullosa: Causes, assessments, requirements and management, Clinical Nutrition. 2019. - Prazeres, S MJ. Epidermolise Bolhosa : Um desafio `a sobrevida . Dissertação de mestrado apresentada à UNISINOS. Porto Alegre, 2016 - Goldschneider K R, Good J et al. Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines. BMC Medicine 2014, 12:178. - Conselho Federal de Enfermagem. Legislação (2014) http://www.cofen.gov.br/categoria/legislacaoResolução COFEN Nº 468/2014 - Bowdin et al. Recommendations for the ntegration of Genomics into Clinical Practice - JENKINS, J.; BEDNASH, G.; MALONE, B. Bridging the gap between genomics discoveries and clinical care: nurse faculty are key. J Nurs Scholarsh, v. 43, n. 1, p. 1-2, 2011a. - JENKINS, J. F.; LEA, D. H. Nursing Care in the Genomic Era: a case-based approach. Sudbury, CA: Jones & Bartlett Publishers; 2005. JENKINS, J. Essential genetic and genomic nursing competencies for the oncology nurse. Seminars in Oncology Nursing, v. 27, n. 1, p. 64-71, 2011e. - Genet Med. 2016 November ; 18(11): 1075–1084. - Pina-Neto JM. Genetic counseling. J Pediatr (Rio J). 2008; 84(4 Suppl):S20-26 - Resta et al. A new definition of Genetic Counseling: National Society of Genetic Counselors’ Task Force report. J Genet Couns. 2006; 15(2):77-83. - Zidorio, A.P.C.; Dutra, E.S.; Leão, D.O.D.; Costa, I.M.C. Nutritional aspects of children and adolescents with epidermolysis bullosa: Literature review. An. Bras. Dermatol. 2015, 90, 217–223. - Zidorio, A.P.C.; Leão, D.O.D.; de Carvalho, K.M.B.; Dutra, E.S. Nutritional outcomes in children with epidermolysis bullosa: Long-term follow-up. Nutr. Hosp. - JWC International Consensus Document Implementing TIMERS : the race against hard to heal wounds . Journal of Wound Care, Consensus Document, Vol 28, no. 3, March 2019 DEBRA IRELAND – The search for a cure . Disponivel em : https://debraireland .org - Protocolo Nutricional em EB Hereditária e Adquirida – Dra. Fabiana Bernardes de Oliveira Schmidt , BB Nutri , - Cruz, RA – Feridas complexas e o Biofilme – Atualização de saberes e práticas para Enfermagem . Revista Rede de Cuidados em Saúde, Janeiro de 2019 - BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Secretaria de Gestão do Trabalho e da Educação na Saúde. Guia prático do cuidador / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Secretaria de Gestão do Trabalho e da Educação na Saúde. – Brasília: Ministério da Saúde, 2008. 64 p. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos). - ______. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. SIAB: manual do sistema de Informação de Atenção Básica / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Básica. – 1. ed., 4.ª reimpr. – Brasília: Ministério da Saúde, 2003.96 p.: Il. - COSTA, A. M., PONTES, A. C. R.; ROCHA, D.G. A intersetorialidade na produção e promoção da saúde. In: Castro, A.; “SUS: ressignificando a promoção da saúde”, São Paulo: Hucitec: Opas, 2006, p.96-115.


35

-MARTINS, S. K. Diretrizes para a organização do atendimento domiciliar à saúde: contribuições da enfermeira. 124 p. Tese de Mestrado – Universidade Federal do Paraná, Curitiba. 2006. - S. K. Diretrizes para a organização do atendimento domiciliar à saúde: contribuições da enfermeira. 124 p. Tese de Mestrado – Universidade Federal do Paraná, Curitiba. 2006 - PROTOCOLO DE PREVENÇÃO E TRATAMENTO DE ÚLCERA CRÔNICAS. Prefeitura Municipal de São Paulo, Secretaria da Saúde de São Paulo, 2010. Disponível em: https://www.prefeitura.sp.gov.br/cidade/secretarias/saude/nupes/index.php?p=45175MARTINS - PARISI M C R. Úlceras no pé diabético In Abordagem multiprofissional do tratamento de feridas. Jorge & Dantas. São Paulo: Atheneu, 2003;19: 279 – 86. - MANDELBAUM, MHS et al. Epidermólises Bolhosas: Assistência de Enfermagem aos Portadores e seus Familiares, Estima, revista da Associação Brasileira de Estomaterapia: estomias, feridas e incontinências. [Acesso em 2019 out, 22] v. 2, n. 3 (2004). Disponível em: https://www.revistaestima.com.br/index.php/estima/article/view/153 - PITA, AL.et al. Epidermólise Bolhosa Congênita: importância do cuidado de enfermagem. CuidArte enfermagem. 2016 [acesso em 2019 out 22]. 10(2) 201-208. Disponível em: http://www.webfipa.net/facfipa/ner/sumarios/cuidarte/2016v2/201-208.pdf - Martin K, Geuens S, Asche JK, Bodan R, Browne F, Downe A, García García N,Jaega G, Kennedy B, Mauritz PJ, Pérez F, Soon K, Zmazek V, Mayre-Chilton KM. Psychosocial recommendations for the care of children and adults with epidermolysis bullosa and their family: evidence based guidelines. Orphanet J Rare Dis. 2019 Jun 11;14(1):133. doi: 10.1186/s13023-019-1086-5. Review. - Figueira EC, Murrell DF, Coroneo MT. Ophthalmic involvement in inherited epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010 Jan;28(1):143-52. doi: 10.1016/j.det.2009.10.021. Review. - Chan JM, Weisman A, King A, Maksomski S, Shotwell C, Bailie C, Weaver H, Bodan R, Guerrero E, Zmazek M, Khuu P. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelines. Orphanet J Rare Dis. 2019 Jun 7;14(1):129. doi: 10.1186/s13023-019-1059-8. Review. - Michel-Aceves R, Ramírez-Mayans JA, Casaubón-Garcín P, Rivera-Echegoyen M, Antonieta Mora M. [Gastrointestinal manifestations of recessive dystrophic epidermolysis bullosa]. Bol Med Hosp Infant Mex. 1990 Jan;47(1):20-5. Review. Spanish. - Al Moaigel HM, Al-Awam BS. Genitourinary Tract Involvement in a Child with Epidermolysis Bullosa. Saudi J Med Med Sci. 2016 Sep-Dec;4(3):218-221. doi: 10.4103/1658-631X.188249. Epub 2016 Aug 11. - Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, Deleoz J, Devries DT, Suchindran C. Pseudosyndactyly and musculoskeletal contractures in inherited epidermolysis bullosa: experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry, 1986-2002. J Hand Surg Br. 2005 Feb;30(1):14-22.

brasília, 6 de julho de 2020 ao ministério da saúde a/c.: … · 2020. 7. 14. · ministério da...

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