NICTALOPIA ( BUTA NICTALOPIA ( BUTA SENJA )SENJA )

LUTHFAN DIO SATRIA BACHRI1310211089

VITAMIN A

Vitamin A atau retinol adalah senyawa yang larut lemak yang ditemukan di dalam

hati, khususnya pada hati ikan, unggas, daging, dan produk susu.

Vitamin A terdiri dari kelompok retinoids & karotenoids. Sekitar 50-90% retinol

diabsorbsi di usus halus dan ditransport lalu bergabung dengan kilomikron menuju

hati lalu disimpan sebagai retinol palmitat. Ketika dibutuhkan, retinol akan

dilepaskan ke pembuluh darah dan berkombinasi dengan retinol binding protein

(RBP). Ketika asupan vitamin A terus menerus berkurang untuk jangka waktu yang

lama, cadangan dalam hati akan menipis, tingkat serum retinol akan turun, fungsi

epitel terganggu, dan tanda-tanda nictalopia terlihat.

RHODOPSIN

• Pada sel batang di retina mata terdapat rhodopsin atau visual purple (pigmen ungu) yang mengandung vitamin A yang terikat pada protein.

• Pada mata normal, apabila menerima cahaya, rodopsin akan terkonversi menjadi visual yellow dan kemudian menjadi visual white.

• Konversi ini membutuhkan vitamin A. Regenerasi visual purple hanya akan terjadi apabila tersedia vitamin A yang cukup. Tanpa regenerasi, maka pengelihatan mata pada cahaya remang akan terganggu.

• Oleh karena itu, apabila kekurangan vitamin A, maka mata akan sulit melihat ketika berada di lingkungan kurang cahaya.

DEFINISI• Rabun senja, yang sering disebut juga sebagai rabun ayam atau Nyctalopia,

merupakan kelainan pada mata yang terjadi akibat kekurangan vitamin A.

• Kurangnya kadar energy protein, kekurangan zinc, efek obat pencahar, mutasi genetic, dan konsumsi alcohol berlebihan juga memperparah keadaan penderita rabun senja.

Kekurangan zinc (Zn). •Mengapa kekurangan zinc dapat menyebabkan rabun senja? Zinc diserap dari usus kecil dan akan terkandung dalam suatu enzim (retinol dehydrogenase) yang mengubah retinol menjadi retinal. Mengkonsumsi alkohol berlebihan•Konsumsi alkohol berlebihan dapat menimbulkan gangguan pada fungsi liver bahkan menyebabkan pula pengerasan pada hati, sedangkan liver memiliki fungsi sebagai tempat menyimpan cadangan vitamin A. •Apabila hati sudah tidak dapat berfungsi dengan baik, maka vitamin A tidak dapat disimpan di dalam hati. •Tidak adanya cadangan vitamin A di hati ditambaha dengan kurangnya asupan vitamin A dari makanan akan menimbulkan gangguan pada penglihatan kurang cahaya (Rabun Senja).

Efek obat pencahar•Obat pencaharadalah nutrisi mineral yang mengikat vitamin yang larut dalam lemak yaitu vitamin A, D, E dan K dan asam linoleat, asam lemak esensial.Pengikatan ini mencegah penyerapan gizi ketika mereka melalui usus dan hilang dalam tinja.Penggunaan kronis obat pencahar dapat menyebabkan kekurangan vitamin tsb, terutama rabun senja karena kekurangan vitamin A

• Pada sistem penglihatan, ada 3 macam penglihatan:

1.Penglihatan Photopic

2.Penglihatan Mesophic

3.Penglihatan Scotopic

PENGLIHATAN PHOTOPIC

• Pengelihatan photopic adalah pengelihatan pada kondisi lingkungan yang banyak cahaya sehingga sel kerucut bekerja maksimal.Tiga jenis sel kerucut, yakni hijau, biru, dan merah, bekerja menghasilkan persepsi warna di tempat terang.

PENGLIHATAN MESOPHIC

• Pengelihatan mesopic adalah ketika sel batang dan sel kerucut bekerja secara bersamaan untuk menghasilkan persepsi warna. Pada keadaan ini, lingkungan tetap memiliki kadar cahaya namun kurang, seperti pada saat matahari akan terbenam.

PENGLIHATAN SCOTOPIC

• Pengelihatan scotopic adalah pada saat lingkungan benar-benar kurang cahaya, seperti pada saat malam hari ketika hanya disinari oleh bulan.Pada keadaan ini, hanya sel batang yang bekerja dan tidak ada lagi warna yang dapat dilihat.

• Penderita rabun senja memiliki kesulitan untuk melihat pada saat hari sudah senja (keadaan penglihatan mesopic) dan di lingkungan yang kurang cahaya (keadaan penglihatan scotopic)

ETIOLOGI

1. Defisiensi Vitamin A2. Retinitis Pigmentosa3. Myopia patologis4. Katarak kortikal perifer5. Penyakit Oguchi

RETINITIS PIGMENTOSA

• Retinitis pigmentosa adalah sekelompok degenerasi retina herediter heterogen yang ditandai oleh disfungsi fotoreseptor, disertai oleh hilangnya sel secara progresif dan akhirnya atrofi beberapa lapisan retina.

• Gejala utama retinitis pigmentpsa adalah rabun senja (nyctalopia) dan penurunan lapang pandang perifer secara progresif

MYOPIA PATOLOGIS

• Kelainan ini ditandai dengan pemanjangan progresif yang disertai penipisan dan atrofi pada koroid dan epitel pigmen retina di macula. Sesuai definisinya, myopia patologik merupakan myopia yang lebih besar dari myopia 8 dioptri

KATARAK KORTIKAL PERIFER

• Katarak kortikal adalah kekeruhan pada korteks lensa

• Katarak ini cenderung bilateral, tetapi sering asimetrik. Derajat gangguan fungsi penglihatan bervariasi, tergantung seberapa dekat derajat kekeruhan lensa dengan sumbu penglihatan.

PENYAKIT OGUCHI

• Penyakit ini dicirikan oleh kebutaan malam stasioner bawaan dan kelainan morfologi dan disfungsional yang unik dari retina.

• Pasien mengalami kebutaan pada malam hari yang nonprogressif sejak kecil muda dengan penglihatan siang hari normal, namun mereka sering mengaku terdapat peningkatan sensitivitas cahaya ketika mereka menatap lama di lingkungan gelap.

• Penelitian mengenai adaptasi dalam gelap menunjukkan bahwa ambang batas sel batang yang meningkat sangat tinggi mengalami penurunan beberapa jam kemudian dan akhirnya menghasilkan pemulihan ke tingkat normal atau mendekati normal.

EPIDEMIOLOGI

• Ada 63.000 kasus baru penyakit mata akibat kurang vitamin A yang menjangkit anak-anak usia pra-sekolah di Indonesia tiap tahunnya

• Diperkirakan 250.000 – 500.000 orang anak setiap tahun yang kekurangan vitamin A menjadi buta

GEJALA

Ada beberapa gejala yang muncul pada penderita Nyctalopia atau rabun senja, yaitu•sulit melihat pada tempat dengan cahaya minimal•kesulitan melihat saat mengemudi di sore hari•selain itu, perasaan bahwa mata memerlukan waktu yang lebih lama untuk penyesuaian terhadap perubahan dari terang ke gelap juga dapat merupakan gejala rabun senja.

PATOFISIOLOGI•Penyebab utama rabun senja adalah Kekurangan Vitamin A (KVA).

Mengapa KVA dapat menyebabkan rabun senja? Pada kondisi normal, pigmen sensitif cahaya memicu impuls saraf ke otak. Rhodopsin, fotopigmen yang juga disebut pigmen ungu, disintesa oleh sel batang dan bertanggung jawab pada pencitraan pada suasana urang cahaya (penglihatan skotopik). Dengan kata lain, sintesa rhodopsin tergantung pada keberadaan vitamin A.

•Adaptasi dalam gelap (daerah yang kurang cahaya) yang penuh membutuhkan waktu 20-30 menit. Sel kerucut bertanggung jawab pada warna dan kecerahan serta pencitraan baca, tetapi tidak pernah menjadi cukup sensitif pada tingkat level cahaya yang rendah untuk menyediakan penglihatan skotopik. Penglihatan skotopik dalam keadaan normal dapat membuat seseorang melihat saat fajar, senja, atau pada saat cahaya remang-remang.

KLASIFIKASI KEKURANGAN VITAMIN A

1. XN . Rabun senja (hemeralopia, nictalopia)

2. XIA . xerosis konjungtiva

3. XIB. Xerosis konjungtiva dengan bercak bitot

4. X2 : Xerosis Kornea

5. X3A : keratomalasia/ ulserasi kornea lebar < 1/3 permukaan kornea

6. X3B : keratomalasia/ ulserasi kornea, lebar infeksi > 1/3 perm. Kornea

7. XS : Xeroftalmia scar

8. XF : Xeroftalmia Fundus

XIA . XEROSIS KONJUNGTIVA

• Xerosis konjungtiva merupakan tahap lanjut defisiensi vitamin A setelah rabun senja.Selaput lendir bola mata tampak kurang mengkilat atau tampak kering, berkeriput, dan berpigmentasi serta permukaan tampak kasar dan kusam

XIB. XEROSIS KONJUNGTIVA DENGAN BERCAK BITOT

• Kelanjutan dari XIA (xerosis konjungtiva) yang ditambah dengan munculnya bercak bitot, yaitu bercak putih yang tampak seperti busa sabun atau keju yang biasanya terdapat di daerah celah mata sisi luar.

• Bercak ini merupakan penumpukan keratin dan sel epitel.• Mata yg normal biasanya mengeluarkan mukus yaitu cairan lemak

kental yg dikeluarkan sel epitel mukosa untuk mencegah infeksi. • Bila kekurangan vitamin A, sel epitel akan mengeluarkan keratin

(protein yg tidak larut dalam air) dan bukan mukus. • Bila sel epitel mengeluarkan keratin, sel membran akan kering dan

mengeras yg disebut keratinisasi. Bila tidak diobati mata akan buta.

X2 : XEROSIS KORNEA

• Kekeringan pada konjungtiva yang berlanjut hingga kornea, disebut dengan xerosis kornea. Kornea tampak kering dengan permukaan yang tampak kasar

X3A : KERATOMALASIA/ ULSERASI KORNEA LEBAR < 1/3 PERMUKAAN KORNEA• Keratomalasia atau ulserasi kornea dengan lebar

kurang dari 1/3 permukaan kornea dimana kornea melunak seperti bubur dan dapat terjadi ulkus.

• Pada tahap ini dapat terjadi perforasi kornea (kornea pecah). Keratomalasia dan tukak kornea dapat berakhir dengan perforasi dan prolaps jaringan isi bola mata dan dapat membentuk cacat tetap yang dapat menyebabkan kebutaan

X3B : KERATOMALASIA/ ULSERASI KORNEA, LEBAR INFEKSI > 1/3 PERM. KORNEA

• Sama seperti X3A (Keratomalasia atau ulserasi kornea), namun lebar infeksinya lebih dari 1/3 permukaan kornea.

XS : XEROFTALMIA SCAR

• Xeroftalmia scar merupakan sikatriks (jaringan parut) kornea.

• Kornea mata tampak menjadi putih atau bola mata tampak mengecil. Apabila luka pada kornea telah sembuh, maka akan meninggalkan bekas berupa sikatrik atau jaringan parut. Penderita menjadi buta dan apabila ingin disembuhkan maka kornea harus dicangkok atau diganti yang baru.

XF : XEROFTALMIA FUNDUS

• Xeroftalmia fundus merupakan keadaan dimana terjadi kelainan pada fundus (permukaan dalam mata yang terdiri dari retina, makula, fovea, blind spot/optic disc dan posterior pole).

• Fundus tampak seperti cendol. Ditandai pula dengan adanya noda-noda putih yang menyebar di seluruh fundus. Selain itu, terdapat luka pada retina (seperti bintik putih), dengan terjadi penyempitan luas pandang.

DIAGNOSIS

1. Anamnesis2. Pemeriksaan Biofisika) Tes adap tasi gelap sederhanab) Tes adaptasi gelap dengan alat adaptometri gelapc) Pemeriksaan dengn Elektroretinography

ANAMNESIS

Identitas diri dan identitas orang tua Keluhan pada penglihatanyya (penglihatan pada suasana

banyak cahaya atau kurang cahaya) Riwayat penyakit yang diderita sebelumnya (apakah

pernah menderita DM, campak, penyakit infeksi,dll) Riwayat pola makan

TES ADAPTASI GELAP SEDERHANA

• Dilakukan pada ruangan gelap (kurang cahaya).• Dengan memerintahkan orang yg akan diperiksa untuk

melakukan sesuatu, seperti mengambil benda.• Orang yang skotopiknya normal masih dapat membedakan

bentuk karena masih dapat melihat dalam keadaan kurang cahaya setelah beradaptasi beberapa waktu.

• Sedangkan orang yang menderita rabun senja sudah tidak dapat lagi membedakan bentuk, karena penglihatannya akan hitam dan gelap sama sekali.

Tes Adaptasi Gelap dengan menggunakan alat Adaptometri Gelap

• Pemeriksaan kekurangan vitamin A dengan adaptometri gelap menggunakan alat iluminator. Iluminator terdiri dari dua lampu LED (light emitting diode) yang digunakan untuk pemeriksaan.Lampu pertama memancarkan cahaya kuning-hijau dengan panjang gelombang 572 nanometer. Sedangkan lampu kedua memancarkan cahaya kuning-merah dengan panjang gelombang 626 nanometer.

PEMERIKSAAN ERG

• Electroretinography adalah alat yang digunakan untuk mengukur respons elektrik dari fotoreseptor cahaya di mata, yaitu sel batang dan sel kerucut di retina.

• Mata pasien akan dibuka dengan sebuah retraktor setelah mata dibuat mati rasa dengan ditetesi cairan. Elektroda akan ditempatkan pada setiap mata dan elektroda tersebut akan mengukur aktivitas listrik ke retina sebagai respons terhadap cahaya. Petugas pemeriksa akan mengukur hasilnya saat berada di keadaan terang dan dalam keadaan gelap

TERAPI

DIET

1. Energi : cukup untuk mencegah pemecahan protein menjadi sumber energi dan untuk penyembuhan

2. Protein tinggi : karena berpengaruh besar dalam pembentukan Retinol Binding Protein dan Rodopsin

3. Lemak diberikan agar dapat membantu penyerapan Vitamin A secara optimal.

TERIMAKASIH