BOLILE APARATULUI CARDIO-VASCULAR

A.MALFORMATII CONGENITALE DE CORD

CLASIFICARE:

I. Cardiopatii congenitale fara cianoza sau cu cianoza minora (shunt stanga-dreapta dominant)

1. Defect septal interatrial

2. Defect septal ventricular

3. Canal atrio-ventricular

4. Persistenta de canal arterial.

II. Cardiopatii congenitale cu cianoza (shunt dreapta-stanga dominant):

1. Tetralogia Fallot

2. Trunchi arterial comun

3. Transpozitia de vase mari

4. Maladia Ebstein.

III. Cardiopatii fara shunt-uri

Coarctatia de aorta.

Malformatii congenitale de cord necianogene (cu shunt stanga-dreapta)

1 Defectul septal atrial (DSA)

Este o comunicare anormala prin septul interatrial care reali-zeaza un sunt intre circulatia arteriala si cea venoasa.

Incidenta: - reprezinta 5-10% din totalul malformatiilor cardiace la n.n., 10-15% la copil, 15-20% la adult.

- este mai frecventa la sexul feminin;

- apare izolat sau in asociere cu alte malformatii congenitale (trisomia 21,condrodisplazia,sdr.Turner, embriofetopatia alcoolica).

Tipuri anatomice de DSA:

1. DSA inalte -tip sinus venos: defect situat in portiunea superioara a septului,in veci-natatea orificiului venei cave superioare;

2. DSA mijlociu tip ostium secundum situat central,in zona fosei ovale;cea mai frecventa forma de DSA;

3. DSA joase tip ostium primum: situat in vecinatatea venei cave inferioare; se asociaza si cu anomalii ale valvei mitrale sau tricuspide.

Modificari hemodinamice: comunicarea prin septul interatrial duce la aparitia unui sunt de la stanga la dreapta, datorita presiunilor mai mari din AS. Importanta si directia suntului depind de marimea orifi-ciului si diferenta de presiune dintre cele 2 atrii.In primele luni de viata diferenta este mica iar suntul va fi minim.In prima copi-larie,datorita cresterii presiunii in AS, suntul stanga-dreapta va atinge valori mariun debit pulmonar de 4-5 ori mai mare decat debitul sistemic.

Rezulta o incarcare mare de volum a inimii drepte si a circulatiei pulmonare. Ca urmare,semnele clinice apar tardiv,dupa varsta de 4-5 ani.

In cazurile cu orificiu larg si sunt important,boala evolueaza spre HTP, leziuni ireversibile ale circulatiei pulmonare;efectul va fi inversarea suntului de la stanga la dreapta si insuficienta cardiaca dreapta.

Tablou clinic:

- Defectele septale mici sunt asimpto-matice la varsta copilariei si devin simptomatice cand pacientii ating varsta de 20-30 ani. De aceea boala este descoperita ocazional la un examen medical de rutina.

- Defectele septale cu sunt important devin simptomatice chiar din primii ani de viata.

Simptome: dispnee de efort, intarziere in crestere si dezvoltare,infectii resp. repetate.

Examen fizic: deformare toracica cu bombare sternala.

La auscultatia cordului: zg.II dedublat, s.s. cu caracter de ejectie in spatiul II-II i-c stg; in caz de HTP- suflu diastolic de insuficienta pulmonara.

Examenul radiologic: marire de volum a AD si VD;o incarcare mai mult sau mai putin accentuata a circulatiei pulmonare.

ECG:- initial normala;

- dupa 4-5 ani deviatia axei la dreapta; semne de hipertrofie si supraincarcare ventriculara dreapta.

Ecocardiograma: supraincarcare de volum a VD,localizarea si dimensiu-nea defectului septal.

Tratament:

1. Marea majoritate a cazurilor de DSA sunt asimptomatice si nu necesita tratament medical.

2. Daca debitul sangvin pulmonar este de 2 ori mai mare decat cel sistemic, cardiome-galie si hipervascularizatie pulmonara importante si boala simptomatica, in special la copiii cu varsta de peste 5 ani, se indica interventie chirurgicala de inchidere a defectului septal. Evolutia postoperatorie este buna.

2. Defect septal ventricular (DSV)

Este un defect de inchidere a septului interventricular;permite o comunicare intre cei doi ventricoli si intre circulatii-le sistemica si pulmonara.

Este o malformatie frecventa.

Poate fi izolata sau asociata cu alte anomalii: tetralogie Fallot,trunchi arterila comun,coarctatia de aorta, persistenta de canal arterial.

Tipuri anatomice de DSV:

- tipul membranos cel mai frecvent;

- tipul muscular;

- tipul infundibular;

- tipul atrio-ventricular.

Defectele pot fi unice sau multiple, rotunde sau ovale, ci dimensiuni ce variaza de la 1 la 4 cm.

Modificari hemodinamice: comunica-rea interventriculara determina un sunt stanga-dreaptao crestere a debitului sangvin in VD si in circulatia pulmonara, cu repercursiuni majore asupra intoarcerii venoase pulmona-re.Cu cat orificiul este mai mare cu atat tulburarile hemodinamice sunt mai accentuate; cresc si rezistentele pulmonare.

In functie de acesti parametri DSV se impart in 4 grupe:

a) DSV cu debit moderat si presiuni pulmonare normale (maladia Roger);

b)DSV cu debit important si HTP moderata sau majora;

c) DSV cu sunt mic stanga-dreapta sau bidirectional;

d) DSV asociate cu stenoza pulmonara infundibulara (DSV cu plamani protejati).

Tabou clinic:

In maladia Roger descoperirea este ocazionala; se depisteaza un s.holosistolic intens,aspru,cu freamat situat in spatiul IV i-c stg, cu iradiere pe intreaga arie precor-diala. Copilul nu prezinta semne clinice de boala iar dezv. somatica este normala.

Rg.card-pulm.,ECG, ecocardiograma sunt normale.

Evolutia este spre inchidere spontana in din cazuri; in rest ele isi reduc mult dimensiunile.

DSV din grupele b) si c) se caracte-rizeaza prin aparitia precoce de simptome: tuse,dispnee,tiraj, transpi-ratii,infectii pulmonare recidivante, hipotrofie ponderala;torace displazic, cu bombare sternala in portiunea superioara; s.s. scade in intensitate; cand apare HTP se accentueaza zg.II si se asculta o uruitura diastolica in focarul mitralei.

Radiologic: marirea de volum a cordului, dilatarea art.pulmonare,accentuarea desenului pulmonar.

ECG: supraincarcare de volum a cavitatilor stangisemne de hipertrofie biventriculara.

Ecocardiograma: evidentiaza DSV, marimea si pozitia acestuia.

Cateterismul si angiografia apreciaza valorile presiunilor in circulatia pulmonara si evalueaza momentul si eficienta interventiei chirurgicale.

Tratamentul medical: pt.combaterea tulb. respiratorii si insuf.card. Se utilizeaza antibiotice,tonicard.(Digoxin),diuretice (Furosemid),vasodilat.arteriale(Captopril).

Tratament chirurgical:

1. paliativ:scop de protejare a circul.pulm.; consta in cerclajul arterei pulmonare;

2. corectoare: cand varsta(2-3 ani) si starea de nutritie o permit;se aplica proteza de teflon sau de dacron peste orificiile ventriculare.

3. In caz de HTP -nu interventie chirurgicala.

3. Persistenta de canal arterial

In viata intrauterina canalul arterial face legatura intre art.pulm. si istmul aortic. Acest canal sufera un proces de involutie in primele 10-15 ore de viata; se inchide complet pana la varsta de 2-4 luni. Are o lungime de aprox.10 mm. si un diametru de 5-15 mm.

Persistenta canalului arterial dupa nastere un sunt stanga-dreapta dinspre aorta spre art.pulm. cu cresterea debitului pulmonar si a intoarcerii venoase spre AS.

Persistenta in timp a acestei circulatii presiunilor si rezistentelor pulmonare,instalatea HTP, inversarea suntului si aparitia cianozei in inferioara a corpului.

Tablou clinic:

1. Cand canalul este mic pacientii sunt asimptomatici. La ascultatie: s. sistolo-diastolic in spatiul I-II i-c stg.

2. In caz de canal de calibru mare: dispnee,polipnee,dificultati alimentare, infectii respiratorii repetate, hipotrofie staturo-ponderala; puls periferic puternic si amplu.

Rg.card-pulm:

- normala in formele usoare;

- in formele severe: cardiomegalie, bombarea arc. mijlociu stang, incarcare circulatorie pulmonara.

ECG: HVS sau biventriculara.

Ecocard.2-D arata canalul arterial.

Evolutie si prognostic : depind de marimea suntului, de modificari vasc. pulm.si de riscul endocard.bacteriene.

Tratament medicamentos: adm.de Indometacin 0,1 mg/kg de 3 ori/zi; la prematuri si sugarii simptomatici se va combate insuficienta respiratorie si insuficienta card.congestiva cu Digoxin,Furosemid,O2,transfuzii de masa eritrocitara.

Tratament chirurgical: ligatura si sectionarea canalului arterial sau ocluzia canalului prin cateterism cardiac. Varsta optima a interventiei este de 1-2 ani.

B. CARDIOPATII CONGENITALE CIANOGENE (CU SUNT DREAPTA-STANGA)

TETRALOGIA FALLOT

Este cea mai frecventa malformatie cianoge-na a inimii.

Este o asociere de 4 anomalii:

- comunicare interventriculara;

- stenoza pulmonara infundibulara;

- dextropozitia aortei;

- hipertrofia VD.

Tulburari hemodinamice: Factorii determinanti ai bolii: stenoza pulmonara (infundibulara sau valvula-ra) si DSV (de dimensiuni mari, situat in zona septului membranos).

Obstructia pulmonara pres.in VD.

Comunicarea larga interventriculara duce la egalizarea pres.in cei 2 ven-triculi. Daca pres.din VD depaseste pres. sistemicainversare a suntului, cu aparitia cianozei generalizate. Clinic: - cianoza este mai intensa si mai precoce in functie de severitatea obstructiei pulmonare.

In evolutie pot apare stari de rau hipoxic, cu accentuarea cianozei. Aceste stari: pierderi ale starii de constienta,crize de hiperpnee, bradi-cardie,hipotensiune.

In evolutie - hipocratism digital, tulburari de crestere si dezvoltare.

1. Examen clinic: s.s. intens cu caracter de ejectie + freamat, situat in spt. II-III i-costal stang.

2. ECG: hipertrofie atriala si ventriculara dreapta.

3. Rg.card-pulm: cord in sabot si hipertransparenta pulmonara.

4. Ecocardiografia si angiocardiografia: arata cele 4 anomalii caracteristice.

Evolutia: este variabila in functie de gradul de severitate al bolii. Tratamentul chirurgical amelioreaza considerabil prognosticul.

Complicatii: -crizele de rau hipoxic, - moartea subita,

- endocardita bacteriana,

-complicatii neurologice (tromboze, abces cerebral).

Tratament: - in formele cu cianoza precoce se practica terapia de mentinere a canalului arterial prin adm.de Prostaglandina E1 0,05-0,10 mg/min timp de 3-4 zile.

- trat. starilor de rau hipoxic: -pozitie ghemuita, O2, sedative ( Diazepam 0,3mg i-v, Morfina 0,1 mg/kg), miorelaxante (Propranolol 0,01-0,05 mg/kg,i-v),corectarea acidozei meta-bolice prin adm.de bicarbonat de sodiu 4,2%.

Tratament chirurgical:

1. initial interventie paleativa anastomoza intre art.subclavie si art. pulmonara.

2. interventia corectoare se practica dupa varsta de 2 ani: inchiderea DSV, largirea camerei de ejectie a VD, eventual largirea protetica a art.pul-monare.

2.Trunchiul arterial comun Este o malformatie cardiaca grava, putin frecventa: un vas arterial unic porneste din ambii ventriculi si da nastere arterelor pulmonare,coronare si sistemice. Boala se asociaza si cu DSV larg.

Sunt 4 tipuri de trunchi arterial comun:

TIP I arterele pulmonare pleaca dintr-un trunchi pulmonar unic;

TIP II cele 2 art.pulmonare se formeaza direct din trunchiul arterial comun;

TIP III exista o art.pulmonara, celalalt plaman este irigat de o art.bronsica;

TIP IV circulatia pulmonara se face numai prin artere bronsice.

Tulburari hemodinamice: datorita comunicarii interventriculare largi,se produce amestec de sange arterial cu venos si presiunile din cei 2 ventriculi sunt egale. Boala evolueaza rapid spre IC si HTP.

Tabloul clinic: aparitia precoce a cianozei, dispnee,polipnee,transpiratii, dificultati in alimentatie si evolutia rapida spre IC.

Clinic: s.s. intens in spt. II-IV i-costal stg;s.diastolic;puls periferic accentuat.

ECG: HVD.

Rg.card-pulm.: cardiomegalie, circula-tie pulmonara incarcata.

Ecocardigrama: arata trunchi arterial unic si emergenta arterelor pulmonare

Prognostic: sever daca nu se practi-ca precoce interventia chirurgicala; deces sub varsta de 1 an.

Tratamentul: datorita prognosticului sever, interventia chirurgicala trebuie efectuata precoce, inaintea aparitiei IC si a HTP.

Tratament chirurgical: inchiderea comunicarii interventriculare, separa-rea arterelor pulmonare de trunchiul comun, restabilirea continuitatii dintre VD si arterele pulmonare.

3. Transpozitia de vase mari

Este o malformatie rara. Consta din implantarea anormala a aortei din VD si a art.pulmonare din VS.

Sunt 4 tipuri anatomice:

Tip I asociat cu PCA si DSA tip ostium secundum;

Tip II asociat cu DSV;

Tip III asociat cu stenoza pulmonara;

Tip IV asociat cu stenoza pulmonara si DSA.

Tulburari hemodinamice: circulatia pul-monara si sistemica functioneaza inde-pendent. Sangele venos din VD trece prin aorta in circulatia sistemica. Sangele oxigenat, provenit din v.pulmonare,trece prin VS,art.pulmonara si se reintoarce in circulatia pulmonara.Aceasta separare a circulatiei este incompatibila cu viata, pentru supravietuire este necesara exis-tenta unor comunicari intre circulatia sis-temica si cea pulmonara(DSA,DSV, PCA).

Tablou clinic: cianoza apare preco-ce,este difuza,intensa,constanta si neinfluentata de adm.de O2.

In evolutie apar: stari de rau hipoxic, semne de suferinta cerebrala,IResp. si IC.

Clinic: s.s. cu caracter de ejectie,mai mult sau mai putin intens,in functie de marimea comunicarii interventriculare.

ECG: poate fi normala.

Rg.card-pulm.: cord normal cu hipervascularizatie pulmonara.

Ecocardiografia:vizualizeaza toate componentele anatomice ale bolii.

Prognostic: in absenta unei interven-tii chirurgicale precoce decesul se produce in perioada neonatala prin IC si hipoxie severa.

Tratamentul:

- Mentinerea permeabilitatii canalului arterial prin adm.de Prostaglandina E;

1. Crearea unei comunicari interatriale largi cu un cateter cu balonet;

2. Crearea unor comunicari interatriale sau ventriculare pe cale chirurgicala.

C. CARDIOPATII FARA SUNTURI

COARCTATIA DE AORTA

Reprezinta o ingustare a aortei in zona istmica, sub locul de origine al aortei subclaviculare stangi,in zona de insertie a canalului arterial.

Este o malformatie relativ frecventa.

Este de 2 ori mai frecventa la baieti decat la fete.

Se poate asocia cu sdr.Turner.

Tulburari hemodinamice: coarctatia reprezinta un obstacol in calea fluxului sangvin aortic. Acest lucru va det.:

HTA in fata obstacolului,in extremita-tea cefalica si membrele superioare;

hTA inapoia obstacolului, deci la niv. abdomenului si membrelor inferioare;

HVS;

Dezv.de circul.colaterala la niv.torace-lui si abdomenului;

presiunii sangvine in capilarele pulmonare cu riscul aparitiei HTP si inversarea suntului dinspre pulmonara spre aorta,cu aparitia cianozei.

Pentru a putea fi diagnosticata stenoza aortica trebuie sa fie de cel putin 50% din calibrul sau; aorta substricturala este dilatata;cordul este marit prin HVS.

Clasificare: in raport cu situarea stenozei fata de insertia canalului arterial:-tipul infantil situat preductal;

-tipul adult situat postductal. Tablou clinic: In tipul adult cresterea somatica este normala, TA este usor la membrele sup.si la membrele inf. Clinic: s.s. in focarul aortei,cu iradiere pe marg.stg. a stern.si in spat.interscapulovertebral ECG: usoara HVS.

Rg.card-pulm.:HVS, eroziuni costale bilaterale(intre coastele 3 si 8).

Tipul infantil evolueaza rapid spre IC. Copilul prezinta dispnee,cianoza, intarziere in crestere. Pulsul femural este slab perceptibil.Exista o diferenta de tensiune de minim 20mmHg intre membrele superioare si inferioare.

ECG, rg.card-pulm.,ecocardiografia: cardiomegalie,supraincarcarea circul.pulm.;arata sediul coarctatiei.

Boala ramane asimptomatica pana spre varsta de 20 ani, apoi apare riscul de AVC si coronariene.

Tratamentul chirurgical:

se practica la varsta de 4-5 ani;

consta din rezectia portiunii stenoza-te,anastomoza termino-terminala si inchiderea canalului arterial;

la sugar si copil mic: angioplastia prin cateter cu balonet.

Tratament medicamentos: - pt. IC si profilaxia endocarditei bacteriene.