Canal Atrioventricular Comun

Rezidenta An. I Gutu Ina

Definitie

• Defectul septal atrioventricular este o malformatie complexa,generata de o tulburare de dezvoltare a bureletilor endocardici si se caracterizeaza prin comunicare anormala interatreala si interventriculara asociata cu anomalia valvelor atrioventriculare.

Aspecte Genetice

• Canalul atrioventricular complet in 30-60% este asociat cu sindromul Down. Mai rar aceasta malformatie este intilnita in alte sindroame: Holt – Oram, deletia cromozomilor 3p25, 8p2, 22q, trisomia 13 si 18, duplicatia cromozomilor 10q, 11q, 22q. Sunt inregistrate si cazuri familiale de buala 10-14% din mamele cu DSAV.

Morfopatologie

• Anatomic, DSAV poate fi complet si incomple. Defectele structurale comune sunt foarte variate:

-Dehiscenta septului interatreal pe o zona intinsa in portiunea caudala prin care se realizeaza o comunicare interatreala de tip ostium primum. In unele cazuri septul interatreal poate lipsi.

-Dehiscenta septului interventricular in portiunea musculara superioara uneuri si in cea inferioara si partea membranoasa.

-Afectarea constanta a valvelor atreoventriculare (valva mitrala si tricuspida).

-In unele cazuri exista un singur orificiu atreoventricular in care este inglobat inelul mitral si tricuspidian. Se decriu 2 forme complet si partial.

• DSAV complet este caracterizat de prezenta unui orificiu unic intre atrii si vetricole care are 4 valvule (2 ale mintrale si 2 ale valvei tricuspide) situat in centru inimii, deasupra septului intreventricular.

• Rastelli decrie 3 forme:-Tip A-valva anterioara impartita intr-o hemivalva

mitrala si una tricuspida, fiecare atasata prin cordaje ce provin din ventricolul corespunzator.

-Tip B-valva anterioara este impartita intr-o semivalva mitrala si una tricuspida.Cordajele valvei nitrale se insereaza pe peretele VD.

-Tip C-valva anterioara este unica si nu este atasata prin cordaje (pluteste).

Fiziopatologie • In functie de forma anatomica in canalul antroventricular se atesta

urmatoarele modificari ale hemodinamicii.• -Sunt stinga-dreapta la nivel atreal.• -Sunt stinga-dreapta la nivel ventricular.• -Sunt stinga-dreapta intre ventriculul sting si atreul drept cu

cresterea accentuata a circulatie pulmunare, cu dilatarea a Ap, supra incarcare de volum diventricular, VD avind sarcina mare.

• -Insuficienta a valvelor atreovetriculare (mitral si triguspida) cu regurgidarea singelui din ventriculi natrii.

• Tablou clinic• In forme cu defecte largi si sunt S-D important inca di primele luni

de viata, apar semnele asociate IC (infectii bronho pulmunare, desptnee cu tahitnee, transpiratii, uscilarea curbei pondilare). Bolnavii acuza fatigabilitate, intoleranta la efort fizic disptnee cianoza policitemie, hipocratism digital.

Semne fizice • Inspectia constata retard staturo-ponderal tegumente palide

asociate cu cianoza usoara in timpul efortului fizic, torace deformat, bombat, hiperchinetic in regiunea precordiala. Socul apexian este extins.

• Palpatia-freamat sistolic pe marginea stinga a sternului. Pulsul periferic este normal sau diminuat, hepatomegalie.

• Percutia confirma cardiomagalie.• Auscultatia-zgomotul 1 este normal sau accentuat, zgomotul 2

normal dar extins. In insuficienta cardiaca se percepe zgomotul 3 in prolapsul valvei atreoventriculare comune, se percepe un extra ton. Suflul sistolic are intensitate variabila pansistolic pe marginea stinga a sternului, asperativ la apix. In unele cazuri suflul deastolic mic pe marginea stinga a sternului. In HTP zgomotul 2 e accentuat, de dublat prin componentul pulmonar produs de hiperdebitul circuitului mic si blocul piciorusului drept al fasciculului His.

Explorari Paraclinice• ECG – niciodata nu este normala. Se atesta deviatia axei electrice catre

stinga cuprinsa intre 40-150 grade, tulburari de conducere (bloc AV, bloc de ramura dreapta a fascicului His), disritmii atriale, supraincarcarea biatreala sau HAD, HVD (cu predominarea DSA).

• Radiografia toracica – evidentiaza cardiomegalie prin interesrea tuturor cavitatilor. Vascularizarea pulmonara este crescuta, arterile pulmonare sunt delatate. In HTP transparenta periferica a cimpurilor pulmonare este evidenta.

• Cateterizmul cardiac si angiografiea. Actualmente se apeleaza rar la aceste investigatii. Cateterizmul releva magnitudinea suntului S-D, nivelul rezistentii vasilor pulmonare si severitatea insuficientii valvei atrioventriculare comune, determina oximitria suntului.

• Ventricolugrafia selectiva apreciaza nivelul leziunilor valvulare si testeaza starea caii de esire, iesire din ventricolul sting.

• Ecocardiografia bidimensionala si dopler color furnizeaza informatii despre detaliile anatomice, diametrul DSA, DSV gradul leziunilor hemodinamica, gradul leziunilor si functionalitatea valvulelor (mintrale tricuspidiene), functia ventricului sting, regulcitarea valvei aortice.

Tratament • Tratamentul medical se indica in principal copiilor mici cu insuficienta

Cardiaca Congestiva. • Se adminisreaza diuretrice, inhibitori ai inzimii de conversie in doze

corespunzatoare virstei. Se indica profilaxiea endocarditei infectioase. • Indicatiea operatorie – este sustinuta de prezenta suntului SD inportant,

cardiomegaliei, regurgitari valvulare.• Tehnici chirurgicale.- By-pass cardiopulmonar- Prcedei paliative prin banding pe AP- Corectie radicala prin tehnica Rastelle- Separarea foitilor cu spidei anterioare si posterioare- Opsturarea comunicarii anormale interatreale, interventriculare prin sutura,

petic sau cu diverse dispozitive- Recontructia valvei atreoventriculare. Momentul operator – primul an de

viata pina la 1-2-5-6 ani• Interventie pentru reinterventii chirurgicale.• Semne de disfunctie a valvei mitrale.• sunturi reziduale.• Stenoze strinse ale aortei.• Progresarea semnelor blocului AV.

Prognostic

• In apseta tratamentului chirurchical prognosticul canalului atrioventricular complet si partial este nefavorabil (copii nu supravetuesc virstei de 15 ani). Decesul survine in cursul primului an de viata prin insuficienta cardiaca sau boala pulmonara vascular. Supravetuesc copii cu forme partiale la care coconmitent cu DSAV se atesta stenoza de artera pulmonara prognosticul depinde magnitudinea suntului S-D, de nivelul rezistentei vaselor pulmonare si de gradul insuficientei valvulelro atreoventriculare.

• Formele partiale au o evolutie mai buna in primii ani de viata. Ulterior si la acesti pacienti apar IC, tulburari deritm si de conducere. Rezultatele post operatore sunt excelente pe perioade mari de timp. 80% din pacienti operati supravetuest virstei de 20ani.