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Caracterización
tomográfica del
Sindrome Dyke Davidoff MassonAutores: Cavallo F, De los Ríos C, Diaz Fusi M, Parra F, Centurion M, Abramzon
F.
Htal de Trauma y Emergencias
Dr. Federico Abete
Malvinas Argentinas
Buenos Aires
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Introducción
El Sindrome Dyke Davidoff Masson es una rara
enfermedad la cual se caracteriza por hemiatrofia cerebral, involucra más frecuentemente al hemisferio izquierdo, y es
más común en varones.
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Demostrar la utilidad de la tomografía como parte
del enfoque diagnóstico multidisciplinario en el Sindrome Dyke
Davidoff Masson
Objetivos:
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Tradicionalmente se considera que este síndrome es
secundario a alteración vascular arterial en carótida interna
o cerebral media por trombosis, procesos inflamatorios o
infecciosos que pueden ocurrir en el periodo intrauterino o
en los dos primeros años de vida.
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Alteraciones de la circulación venosa de un hemisferio
cerebral pueden ocasionar congestión venosa y,
secundariamente, hipoperfusión
crónica del hemisferio afectado, originando este síndrome.
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Las manifestaciones clínicas son: crisis convulsivas de
difícil control, asimetría facial, hemiplejía, hemiparesia o
trastornos de los movimientos en las extremidades
contralaterales y diversos grados de retraso mental.
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En la tomografía se visualiza hemiatrofia cerebral, que ocasiona
desviación de la línea media hacia
el lado atrófico, dilatación ventricular ex vacuo
y agrandamiento de los surcos de la convexidad
del lado atrófico.
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Se reconoce una marcada asimetria de los hemisferios
cerebrales a expensa de una
disminucion del volumen del parenquima cerebral del lado
derecho en toda su extension, con marcada acentuacion de
surcos, cisuras, cisternas basales y silvianas homolaterales
como signos involutivos, asociado a dilatacion del
ventriculo lateral ipsilateral.
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Hemisferio cerebral izquierdo con surcos y cisuras,
cisternas basales y silvianas acorde a la edad
del paciente.
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Se observa marcada atrofia del parénquima cerebral de los
lóbulos fronto-parieto- temporal del lado derecho con
consecuente dilatación del ventrículo lateral homolateral
produciendo asimetría del mismo.
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Utilizando la ventana ósea se reconoce una
hiperneumatizacion de los senos frontales, celdas etmoidales
y celdillas mastoideas.
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Los diagnósticos diferenciales son:
•hemimegalencefalia
•Sme Sturge-Weber
•Sme de Klippel-Trenaunay-Weber
•encefalitis de Rasmussen.
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Conclusión:
La tc es un método útil para el diagnóstico en pacientes que
presentan convulsiones, hemiparesia, hemiplegia, y/o asimetría
craneofacial en el contexto de hemiatrofia cerebral, así como
alteraciones estructurales óseas.
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