J.PeretRiera rJ.PeretMartinez ESQUEMAS CLINICO -VISUALES EN Dir ectorCi entificodela Serie EsquemasClinico -Visuales: ProfesorC.Rey- Joly 1987Pri rneraEdi ci6n 1988Primer aEdici6n Edi cion esDoyma,S. A. TraveseradeGracia,17- 21.0802 1Barcelo na. Reserv ado srod oslosde rechos .Ningunapartedeesta pu bli caci6npuedeserrep roducida ,transmiti daen ningun afor ma0medioalguno,electr6nico0meca nico, inc1uycndolasfoto copi as,grabaciones0cualquiuer sistemaderecuperaci6ndealmacenajedeinformacion sine1permisoescritodeltitulardelCopyright. ISB N : 84-7 592- 182-5 Deposit olegal:B.43884-87 Irnp resoenEspanaporEGEDSA Publicacionauto rizadaparelMinisteriodeSanidad comosoportevalidoSVPN.o1.031 ~URIACH CentrodeInformacionMedica ESQUEMAS CLINICO-VISUALES EN CARDIOIOGIA J.PeretRiera Servicio deCardiologic delHospital dela Santa Cr eui de SantPau Barcelona.Espana J.J.Peret Martinez Medicoinrcrnisra. EDICIONESDOYM6 Barcelona ,Mad rid,BuenosAires,Mexico,San tiagodeChile AGRADECIMIENTO La iconografia que se reprod uce en este libro pr ocede, en sutot alid ad , del Hospital de la SantaCruz y San Pablo.Quer emos expresa r nuest ro agradecimiento atodoslos componentes del Servicio de Cardiologiay UnidaddeCirugla Cardiaca,de dond e pro cedenla mayor parte de las figuras, asf como a lassiguientes personas: Dr.A. Artigas Ravent6s,Unidad de Cuidados Intensivos Generales; Dr.F: Du chBordas, Direct ordel Servicio de Oftalmologfa; Dr.A.Martinez Noguer a, Servicio de Radiologia; Dr.]. M.Rod rfguez-Ari as, Servicio de Apar ato Respiratorio; Dra.M.C. ROd riguez Casquero, Servicio de Anat orniaPat ol6gica; Dr.G.Verges Garau,]efe de la Unidad de Enfermedades Infecciosas. PROLOGO Sinlugar a dudas,la informacion queen 1;'\actualidad recibe la clasemedica es pr ofusay suutilidad,por 10 excesiva y par el pr opio quehacer profesional , insuficientemente aprovechada.Elpoder disponer deunainformacion escueta sinperdida delrigor cientifico,eminentemente grafica y al mismo tiempo representati vadelasmas variadas par celas medicas constituye unaexcel ente aportacion al mejor con ocimiento y entendimiento de div ersascuadros patologicos. Can losesquemas clinico-visuales se pretende que el estudi ante delosultimos cursosdela licenciatura,el medico resid ente durante suforrnacion y el medico general,e incluso eI especialista,puedan disponer deunos elementos (texto breve pero esencial y figuras aesquemas) quele perrnitan reconocer enpocos minutos losdatos mas caracteristicos queidentifican undeterminado proceso. En ocasiones sera unalesion cutanea,la localizacion radiologica deunaalteracion toracica,el comportamiento de unacurva febrilael aspe ctodeunadeterminada secrecion 10que rapida mente localizara mental mente la enferme dad aeI sindrome,sinlugar a dudas conocido pero enocasiones olvidado.Otras veces ,unadefinicion,la frecuencia alas caracteristicas clinicas masllamati vas seran el toque de atencion qu e consigan el mismo proposito.Labrevedad can quese trata cadaentidad nose encuentra endetrimento,yel lector 10podra comprobar,dela seriedad, profundidad 0 puesta al dia de losdistintos temas qu e los autores han elaborado. La intencion deestaserie de esquemas clinico-visuales no es, pues,otra que la de proporcionar la mejor informacion dela manera masfacil y iitila la poblacion medica,a la que estaobra vadirigida.No es,insistimos,untratado exhausti vode unadeterminada rama de la medicina; se trata de aproximar dela mejor forma yean el maximo rigor cientifico el di agnostico de losprocesos masfrecuentesy/o caracteristicos de di versas especialidades medicas. Lapatologfacardiaca esun o de lospilares de la medicina con el que diari amente se enfrentanlosmedicosgene ralistas y especialistas. De todos es con ocidola morbi did ad y mortalidad delas enfer me dadesvalvulares,corona rias y las delpropi omusculocardiaco.El reconocimient o deest os procesosse puede realizar , enla mayorfa de loscasos, mediante la exploraci6n clinicarutinaria,inclusoen pacientes portadores deenfermedades cardi acas congenitas. Las basesfisiop atologicas y cli ni cas y la acert ada indicaci6n encada casode las nuevas tecni cas dedi agn6stico se contemplan enesta obra. Prof. C.Rey-Joly Cated r.iticode Paro log ia General y Prop ede urica Cl ini ca. Facultadde medicina. Universidad Aur6norna de Bar celona.Espa na. 12345678910111213/ INDICE Gene ralidades,12 Insufi cien ciacardiaca,16 Hipertensi6narteri al,22 Ca rdiopa tiaisquerni ca,28 Valvulopatias,32 Cardiopa tiasccngen it as,54 Mi ocardiopatfas,82 Enfer me dadesdelperi car di o,88 Endoca rd itisinfecciosa,94 Corpu lmonale,98 Arritmias,102 Tumorescardiacos ,122 Enfer rncda dcsdelaao rtatoracica,124 12 1. Generalidades LaCardi ol ogfasehabeneficiadomu yespecialment edelosenorme sava nces tecn icosparaeldiagn6s tico,algunosmuyso fisticadosyqu ehanfaciJitadoun mejorconocimi ent odelafisiol ogfaydelafisio patologfadelcoraz6 n.Est oha permitidounparaleloyespectacularavanceenlaterapeut ica,tantomedica comoquirurgi ca. Sinembargo,notodoslosenfermoscardiacosdcbensorn ct erseaexploraciones complementarias0especia Jes.Hoy,comoayer,elmedi code bediagnosticara lacabeceradelenfer molamayorpartedelasafeccion escard iacas;una anamnesiscompl et aseguidadeunaexploraci6ncuidadosa,coneI auxiJiodela radiografiasim ple,delelectrocardiogramaconvencion alyevcnt ualmcnteel ecoc ardiog rama,essuficienteparareaJizarlamayorfadelosdiagnos ticosypara seleccionaraquelJoscasosquede benremitirseauncent roespec iaJizadopara ex ploracionescompleme ntarias. Lacxpl oraciondelcoraz6nnodebelimitarsealaausc ultacio n. Lains pecc i6n,lapalpaci6ndeltoraxylavaloraciondelpul sopuede n faciJitarn osda tosim portantessobreeltipodecar dio patfaanteeI qu enos hallamos. Inspeccion,Aunquenomuyexpresivaenmuchoscasos,puedeponerde manifiestoelaspecrodelenfermo(cianosis,edemas,dedoshipocraticos,et c. ), asi como las caracteris ticas delpulsovenoso y arterial (po r ej. ,ingurgitacion yugular,latidocaro tidcosaltondelainsufici cnciaaor tica). Palpacion.Pu edesermuyexp resiva;hayqu ebus carellatidodepunta, normal menteenlineamedioclavicularaniveldelqu int oespac iointercostal. Sudespl azamient opuedeindi carhipertrofi adelven tric uloizquierdoy,si enco nt ramosunimpulsohip erdinarni coydegranamplitud,pod emoshaJlarn os anteunadilataci6nvent ricular(fig.1). Pulsos.Lospul sosradial,pedioytibialposteriorde benestarsiempr eincluidos enlaexploracionbasicaylaausenciadealgunodeellosobJigaaexaminarlos puis osbr aqu ial,carotfdeo,po pli teoyfemo ral.Porotroladolapalpaciondel pulsorevelalaposibleexis tenciadearritmi as. Auscultacion,Laauscultacionesunadelasma nio brasmasimportantesal estudiaraunpacient ecardiopata.Normalment eseauscultandosruidos separadosporlasistole(figs.2,3).ElprimerruidosueJetenercuatro ccrnponentesperonormalmentcseauscult ansolodos,quecorrespondenal cierredelasvalvulasmi tr alyrricuspide.Pu edeexi stirundesdoblamiento fisiol ogi coporlaasinc ronfadelcierredeestasvalvul as,arn pliandosedurantela cspiracionycerra ndoseduran telainspiracion,10 queesmasevidenteen pres enciadeunbloqueoderamaizqu ierd a. EIsegundoruidotienedoscomponentes :cierre delasvalvulasaorti cay pulmon ar.Fisiol 6gicament etiendenasepa rarseenlains piracion,pero en pr esenciadebloqu eoderarnaderechaexisterarnb iendesd oblamient oen espi raci6n.Enlahipert ensionart eri alelseg undorui doest aaurnentadoa expensasdelcierrea6rtico.Silahipert ensi6nespulm onar,elcomponente pulrnonareselqueseencuent raaurnent ado.Haytambienunter cerruido normal (no rma l en nifios y j6venes)(fig.4),pero en eladulto signifi ca unfallo ventricular,habitu alrnenteizquierdo.Finalmcnt e,elcuartoruido,cuy o hallazgoesexce pcio nal,es,casisiernpre,pat ol 6gico;serelacionaconclfinalde lacontracci6nauric ularperoseoriginaenelvent rfculoayudado.pordi cha GENERALIDADES Fig.1.Regi str odepuntanor ma lque recog eeI funcionamientoglobaldel cor az6 n.a:contraccionaur icular.Esta ausenteenlafibrilaci6nauri cular.c: iniciosdelacurvadepr esi6n intravent ricular,aliniciodelQRS. E:puntOdem aximaexpansionenla fasedeeyecci 6nrapi da,alfinaldel Q RSdelECC .R:ret racci6 n metasist 61icaso brela ondaT.Pu ede desaparecercuandoexisteunbaj o gastocard iaco.0 : aperturadela valvulamit ral,al finaldelaon daT (iniciodela di astole).OF:lienado vent ricu laraplanadocuand oesra difi cultado(estenosismi tra l0defecro dela di ste nsibi lidadco moenla esten osisa6rtica0Jami oc ardi op aria hiperrrofl oa):rapidoenlasob recarga devolumen(insuficienciami t ral0 insuficienc iaa6 rt ica). Fig.2.Componentesdelpri mery seg undorui doscardiacos(vease te xt o). Fig.3.Tercerycua rtoruidos (veasetexto). ECG,....... ['\. r'-.... ~ ; - . . . .E ~I a F\ ....'-" ./"- c 0 Vi'-' R 2R 13 14 GENERALI DApES contracci6nauricularcu andosuco n tracti lidadestadis rni n uida. Lossoplospu ed ensernormales(inocentes)yorgani cos(pato I6g icos) .Los inocentesso nsiempresist61icosyso ndeb idosalaeyecci6nve ntr icularnor mal. Empiezanunpocore t rasa dosrespect oalprimerruidoyacabanantesdel segundo;seinicianenelmomentodeabrirselasvalv ulassigmoideas(a6rticay pulmon ar)respetandolacont r acci6nisornetricadelve n tr iculo(fig .5) .Suel en cstaraumentadosenloses tadoshiper cineti cos(fiebre,anemia,ernba razo, hiperti ro idi smo) .Lospato l6gicospuedensersist6 1icosydi ast 6l icos;los primeros,quecorrespo ndellfund amental men tealaestenosisa6rt ica0 pul monartien encaract erfsticassi milaresalosso plosinocen tes,lossegundos sonsiempreorgani cos0patologicos,Severanconmasdetalleenloscapitulos correspondientes. GENERALIDAD ES ! !!! ; ., Espiraci6n Inspiraci6nInspiraci6n Fig.4.Tercerruidonormal enunjoven, R T Fig.5.Sop lo sist6licotipo eyecci6nnorm al. 15 16 2. Insuficienciacardiaca Lainsufi cienciacardiaca(IC)aparececuandoelcoraz6nesincapazdecumplir tot alment elasdemandashemodinami casdelorg anismo.Haycuatrofactores det erminantcsdelafun ci6ncardi aca;susalteraciones(cc ncornitantesenlagr an mayorfadeloscasos)puedenproducirIC. 1.Contractilidadrniocardica.Pucd edisminuirhast anoasegurarungasto cardiacoadecuado . 2.Precarga.Laprecargaaumentada(situaci6nenlaquehayunaumentodel volumenypres ionteledi ast oli cos,asicomounaconges tionvenos a)puedeser causadeICretrog rada . 3.Poscarga.Unaumentoimp ortantedelaposcarga(quedepende direet am entedelapr esionsisroli ca,asicomodelasresistenciasvasculares perifericas)caus aunaICdetipoanterog rade . 4.Frecuenciacardiaca.Puedeproducirunadi srninuciondelgas tocardiaco, yaseapOl'brad icardiaint ensa(quedis minuyeelvolumenminuto)0por taquicardi asevera(enlaqueladisrninuciondelllenadovent ricularda resultadoshern odinamicossimilares). Unadisrn inuci onprolongadadelgastocardiacooriginaundescensodelflujo renal.Elsistemarenina-angiotensi na-aldos teronacsest irnuladoyocasiona ret enci6nhidrosalinayeliminacionaumc ntadadepot asio.Tienelugartambien unaurnen todeltonesimpatico ,convasoconstri ccionarteriolarsisternica .Todo elloconducealaapariciondeICclinica. Elcorazonposeerecursossuficientesparacornpensarladisminuci6ndelgasto cardiaco:pOl'ejemplo,unaurnentodelapresi onteledi ast olicaventri cul ar produciraunaumentodelacontractilidad,segunelme canismodeFrankStarlin g(fig.1).Sinembargo,hayunmomentoenelquelasfibr as mi ocardi casnopuedendistendersemas; enest asit uacion,unaurnentodela pr esiondellenad oocasi onaraunacaidadelgast ocardiaco . Etiologia,clinicay exploraci6n LaclinicadelaICesclconj untodesignosysintorna ssecundariosalapucsta enmarchadelosmecan ismosdecornpensacionensuint ent odesatisfacerlas dernandashe modi namicasdelorga nismo . LaICretrogradeproduceunacon gesti 6nvenosasisterni cay/opulrnona r.Enel primer casohayunaICderecha,enelsegundolaICesizquierdaycuando lapr ecargaestaau mentadaentod oelorganismo,laICesbiventricul ar.En sugrademaximo,laICpuededarclinicademalaperfusionhi st icaeincluso puedehabl arsedeshockcardiogenico,quecor respondeaunaICanterog rada. Etiologia Cualquiercardiopatiapuedeprodu cirIC. Alteracionesdel miocardio.Infartodemiocardio,miocardi opatfasisquerni ca ycon gestiva,yotras,comolassecundar iasaenfermedadessisternicas,toxicas, et cet era . Sobrecargaventricular.Pued eserdepresiony devol umen . Sobrecaryaventricular iz quierda de presion:estenosisao rtica,miocard iopatfa INSUFICIENCIACARDIACA Fig.1.CurvadeFrankStarlin g.Unaumentode pr esi6npr oduceunaument o delgastocardiacoconuna relaci6ncasilinealal principi o .Cuandolasfibr as rnioca rdicassedeteriorany aparecelainsuficiencia cardiaca,lacurvaseaplana . / Fig.2.Ingu rgitaci6nyug ular enunaenfer ma Jov encon miocardiopatiaconge st ivae insuficienciacardi aca conges tivarefra ctar ia. Fig.3.Medici6ndela presi6nvenosapor inspecci6ndelasvenasdel cue llo.AE :anguloesternal deLoi s.AB:alturadela ingurgit aci6nyug ular (no r mal ent re3y4em). o o co ~co o o - " -VF V4 JL J,VL V2 V5 JL - - - J ~V3 -;;-V ~V3lj V6 ~~------v-V6 31 32 5. Valvulopatias Generalidades Lasvalyulopat iassonen fermedadesfrecu entesapesardelamen orincidencia ac t ualdelafiebrereumatica;suetio logiaclasica.Ultimam entesehanido desc ubriendonu ev asca usasdelasmi smas . Sudiagnosti cocorrectopuedehacersealacabeceradelen fermomedianteuna cuida dosaex ploracio n,elECG,larad ioJogfayelecoca rd iograma(nosiempre esnecesari o) . Laindic acionqui ru rgicasucleserfkil,noasielm omentoo port uno , pOl' 10 que1afisiopat ologiaylahistoriana t uralde benserconoci das .La ecocardiograffapuedesersuficientepar adecidirlacirugi a,aunq ueame nudoes nccesarialahcmod inarnicaconev entualcoronariograffa. Hoy,encentre sespecializados,conlasm odernaste cnicasdeECO-Doppler, pue desoslayarseenlamayoriadeloscasosunestud iohernod inamico,evi ta ndo un aex plo rac io nin va siva,co nlaco ns iguien ted isrn inuc ionderiesgoy aba rata rnicntodecostos .Su sres ultadoshandemost rad oserco m pa tibles conlosdelahcmodina rnica.N oobstan te,enpaci entesafectosdeanger asoc iadoava lv ulopa t ia,debeprac tica rseco ro nariograffa;asimismoenen fermos co nvalvulopat iaco nmasde55aries,siso nvarones,0masde60ariessison mujeres,cstatarn bi enindicadaun aco ro na riog raffa,auncua ndonopadezcan ang o r. Estenosismitral Est rcchezdelo rificiomitralsicm predeo rige nreurnati co:fusi ondelas comi suras,fibros isyengrosa micnrode, lasva lvasypil ar es(fig.1) . Clinica Ladisneacselpr imerymasfrecu entedelossintornasdelaestcnosismitral (EM) ,secundari aalahipcrtensionvcnocapilarpulmonar(H VC P),queasuvez esde bidaalaumentodelapresi onenlaauriculaizquier da(AI).Sueleserde es fue rzoypro g resiva,conexacerbacionessec undariasainfecciones respiratori as,taqui arritrnia ,esfu er zosconsi de ra bles,ernbarazo ,co ito,etc.La disne aparo xfst icayeJ edemaag udodepulrnonrepresen tang radosrnaximos dedisnea.. Enocasiones,laaparicionsubitadefibril aci onauri cul arconunarespuest a ve nt ricularel ev ada(ha bit ual mentesuperioralos140-150lat idosporminuto) pue deprovocarunacrisisdedisneaparoxist icanocturna0deedemapulrnonar , quedesa parecealbradica rdizaralpacienteconeltratarni entooport uno. lu speccionypalpacion Lains pe cci ond apocosdat os,quiz.ilaexiste nc iadecha pe tasmala res (enroj ccumcntodelospo rnulos ).Sepu edenpal parenlapu ntarodoslos fenomenosausc ulta to riosdelaE M,princi pal rnenteunfr ernitodiast ol ico , expresiondelain tcnsidaddelarrastre.EIpulsosu e1esernor mal0di smi nuido. Latensionart erialbaja,aunquepuedeest araltasielenfermocship ert en so. /ut scultacion Laauscultaci oneslaclavedeldi agnosti co :primerruid ofuerte enelfoco mit ral,sisto lelimpiasinoex isteinsufi cien ciamitral ,segundoruidono r mal, chasquidodeap erturade spuesdelsegundorui do,arrast redi ast oli co(so pio debajafr ecuen cia)mas0rrien oslar gosegunlaseverida d,conrefuer zo presistolico(desapa receenfafib ril acionauricular)(fig .2).EnEMdi scr et asel VALVULOPATIAS Fig .2.EIgradientedias to licoent reJa auriculaizqui er dayelventriculoizqui erdo (zo nacoloread a)origi nael soplodeesteno sis mitral.Seini ciainrnediatarnen tedespuesdel chasquidodeape rt ura(Ch)yserefu erzaal finaldeladiastole(refuerzopr esist oli co).. PAl:pr esionaur icularizqui erda.PVI :p resion vent ricularizquierda. Fig .J.Va lvu lami tra l este no ticacalcificada : losrnu scul ospapi lareshansi doextirpados. Fig .3.Radi ografiadeunaest en osismitral. Sincardiomegaliaevidente.Creci rnient ode laauricul aizquier da(te rcerarcoizqui erdo , do blecontornoinferiorde recho).Sig nosde hi per tensionvenocap ilarpulmona r (re di srri bucionpulmonar,lineasdeKerley tip oBensenocos to diafragrnaticoderecho). Fig .4.EI mismoCaSOenper filizqui er do :la auriculaizquicrdaagrandadarecha zahacia atr.isclesofagobari tado. 33 34 VALVULOPA61AS ar ras t rediastolicopuedelimit ar sealatel ediast ol e(pres istolico) .Seausc ulta mej or con la ca m pana del estet oscopi o (so piodebaja frecuen cia).EIsegun do ruidopulrnonaresfue r tecuandoex istehi pert en sionarter ialpulmonar(H AP) . Laau scul taciondeEMpuededi smi nuir 0desap arecerenlassi t uacio nes siguientes: 1.Calcificacionvalv ular. 2.Fibrilaci onau ric ular.EIprimerrui doesdeintens ida dva ria bleydesapa rc ce elcomponentepr esisrol ico. 3.HAPimpor tante(EMevolucionada).EIbaj ogastodi sminuyelaintensidad delosfen o rnenosacu sti cos,qu epuede ndesapar ecer(EMrnuda). C ua ndoex is teH APi mportanteelsegundoru idopulmona resfuerte,pud iendo ap arecerunsoploproto dias to licoenfocopulrnona rporins uficienciapulrnonar (lP)0so plodeGraharn-Steell(pocofrecuente)einsufi ci enciatricuspidea(IT ) funcional(m uyfr ecuente). Radiologic LaAIestadilat ad a(estacavida dn osehiperrro fia):te rce rar coizq uierdo,doble contornoin ferio rderccho;dilat aciondelasvenaslobaressupe rio res,con eventualede mainter st icial(lin easBdeKerl ey)porHVC P.Enpresen ciade HAP,elseg un doarcoizq uierdo(tro nc odelap ul rnona r)estadilatadoyelVD agrandado(masvisibleenperfi lizg uierdo)(figs.3,4) . Elecrrocardiograma Noseco rr elacionaexactarnenteco nlairnportan ciadelaEM.Dosdat osso n irnportantes:a) OndaPmitral:enD II~ 0, 12seg;enVibimodal() con. negatividad>0,04scg.b) Fi bri lacionauricular.EIve nt ric ulogra rnaesnormal, sinohayre percusionsob reelVD,encuyocasoelAQRScsmayor de60 (fig.5) . Fonocardiograma Pocautil idadenlaac t ua lidad.Enlafig ura2scmuestraeI orige ndelsoplo0 ar rast rediast oli codelaEM. Ecocardiograma Existent rescri reriosparaeldi agnost icodeEM: 1.Engrosamientodelava lv ulam itral. 2.Pen dienteEF aplanada(apert uramax imaendias to lemanten id apor pe rsist enciadelgradicnreafavordelaAI) . 3.Movi mientoparad oj icodelava lvaposteriorpo rfusi ondelascornisu ras. Ad ern as,laarnpl it uddeap ertu raestareducida(esundatopocofiable);laAI es ta dilar ada co n undia rne t romayo r de4,5 cm.Si ex isteHAP,pu ed eesta r dil at ad oc)VD(fig.2) . Cateterismo Noesnecesariopa raeldiag nos ticodeEM.Esiitilparava lorarunaposibl e insu ficienci am itralasociada,par amed irelg radi entetran s mitral ,deter minar eI areaorific ial,medirpresionesenlaAlyenlaar teriapu lmona rycalcula rlas resi stenciaspulrnonares . Insuficienciamitral Lainsufi cienciamit ra l(1M)pu ed eproducirsepor diversascausas . VALVULOPAT IAS --.J.,../\..-.Jo"../' 01 -""f'r-'"'f"'. VR JVWV V4 Fig .5. Elect ro cardio g ramade unaes teno sismitra l moder adaenunam uj er de42anos .Crecimien to

011

VLJ \.A-JV V5 delaauricu laizq uie rda: ondaPanc haymellad a enderi va cio nescs tandar yunipo lares,bimoda len V l .Vent ricu lograma -.Jt.-.--J.0111 ....l,-",- ..A-VF

V6 no rmal. -e: :.... . ----=> Fig .6.Eco cardiogramamod oMdeun aesteno sismitral.Va lvasen grosad as;lavalva po st eriornoseoponealaant eriordurantelasisto le,lapendie nted iast ol icaestaap lanad a. Alad erechadelaimagen,laaorta(arri ba)esnormalylaaurlculaizq uierda(abajo)muy dilat ada.Enlapa rtesuperiordelafig ura,fon ocar diog rama :arrastrediast ol icoconrefuer zo presistoli co. Fig .7.Elso ploho losistolicodela insufi cien ciam itral tien e suorigen enel gradie nte depresion ent reel vent ric ul o izquierdo yla aur icula derech a (zo na co lorea da) d urante la sis tole; esimportante desd e qu e se ab rela va l vulamit ral. PYlepresion ventr icul oizquierdo.PAl: presion auriculaizq uierda. lR SS2R 35 36 VALVULOPATIAS Alteracionde lasvaillas: a)Fiebrereurnat ica.Suel eevolucion arhacialaEM,po r 10queesraraeneladultoenformaaislada.b)Cal cifi caciondelan iIJomi t ra l. Enadultos,masfrecu enteenlarnuj er.c) Endocardi ti sbacte riana.Sobreuna va lvulayainsufi cicnte0apartirdeunaendocarditisso brelavalvulaaorti ca ins uficiente.Rar asobr eunavalvulanormal.d) Enfer med ad esdeltejido co nj unti vo.Mar fan,pOl' ej empl o.e)Cong enita,aco rnpafiandoaotras mal formaciones,so bretod oenelostiumprimum, Alteraciones de las aterdas tendinosasylo/II/I smlospapilares: a) endocarditis, b)car diopat faisque rnica,c) tra umat ismotoracico(raro)yd) de sconocid a oidiopati ca. Alteracion de lafimcionventricular:mioca rdio patfa,aneur ismaventricular postinfartoymi ocar diopatfahip ertrofi ca. Prolapse valvular: degcnc racionmi xom atosa(Marfan,po rejemplo) ,longitud exageradadelascuerdastend inosas0musculospapilar es(aunqueesrar o,se pu ede darenmuj eresmu ydel gad as). Clinica Sehadedi stin gu irla1Mcr oni cadela1Maguda. 1Mcronica Eslaformahab itu al.Ladisneaeselpr imersintoma,ypresentalasmi smas earacteristicasq ueenlaEM.EIaume ntodelapr esionenlaAIylaHVCPse deb eaq uf ainsufi cien ciaventricul arizq uierdapor so br ecargadevolumende estacavid ad . lnspecciony palpation,Latidodepuntaim pulsi voehiperdinarn icoenquintoy sext oesp aciointercostalizquier dopOl'fueradelalin eamedioclavicul ar ;esta desviaciondelapuntaesdebidaalcrecimicntodelven t rfculoizquier do. Fr emitosist oli cofr ecuentedependi endodelaintesid addelsoplo;valor adoel so plode1a6,elfrernitoap ar ecesiernprequ elaintcnsida dessuperi ora3/6. Pulsoge ne ra lmen teno rmal.Presionar terialnor mal. Auscultacion,Pri merr ui do apagado englo ba do den tro del so plo. Sopl o hol osist ol ico de regurgitaci on en pu nta,irrad iad o a ax ila y men os a dorso. lntensidadvaria ble,habitualment e entre 3 y 4 sobre 6.T erc erru id ofrecuente (fi g. 7). 1Maguda Pocofr ecu en te.Secundariaaendocard itis0roturadecue rdastendinosas0 muscul opa pilar.C uad raag ud o,avecesfulrn inante,deedemaag udode pulrnon.EIso plo,deexistir,esatipico .Galo pedesurna(tercerycua rto ru ido).Gen era lmentecu adr odeshockpOl' baj ogas to. Radiologia 1Mcronica .C reci mien toAIyVI ,silalesionestaevolucionadayex isteHAP, tarnbiende lYD.SignosdeHVCPy/odeHAPigualqueenlaEM (figs.8,9). l Magllda.Edemaagudodepulmon;eltarnafiocardiacopu ed esernormal. li\tI ligera.Normal . Electrocardiogroma, 1Mcronica ,C rec imien todelaAlydelVI.OndaPmitral.AQRSizqui erdo (entre30y- 30);SprofundaenVlyV2,RaltaenV4yV5 .Ondaqen01, VL,V5yV6.Ti empodedefl exi onintrinseca,enV6mayorde0,045seg. VALVULOPATIAS Fig.8.Radiogr affaquem uest raun a cardiomegaliaimp orrant ea expensasde Fig.9.Elmismocasoenperfilizquierdocon cavidadesizquierd as.Doblecontornoinferior papillaesofagica.Despl azamientoimporrante derecho.Sign osdehi pert ensionvenocapil ar deles6fagoporlagrandilat aci6ndela pulmonar. auriculaizquierda . Fig.10.Ecocardi ogr amamodoMdeunenfermooperadodeestenosismitral,con ins uficienciamit ralposcomisur ot orn ia.Valvasmitr aleseng rosadasconpcndienteEF aplanada(imagenenpistadeesqui tfpi cadelainsufi cienciamitral).Ventriculoizquierdo dilat ado ,hipermotilidaddelasparedesvent ricularespo rlasobr ecargadevolume n. 37 38 VALVULOPJjTIAS CuandoexisteHAP,crec imien todelVD(cr ecimientobi ventri cu lar ),pu ede existirfibril acionauricular. 1Maouda.EC Gano dino.Pucdcexist irtaquicardia0arr itmi as . 1Mlij;era.ECGsiemp renor mal. Fonomecanocardioorama 1Mcronica .Seregistrael so p lohabi tualyelter cerru ido .Avecesexiste tarn bienuncuarr orui do.Pulsocarctidcoconascc nsorapid oyamplitud normal. Ilv!agu da.Nosuelepracticar seportrat arsedeuncuad rogra ve. IIV!ligera.So ploligcr o;ter cerru idoocasiona l.Ave cesclso plonoes hol osist ol ico :protosist oli coenla1Mreuma ticaliger a,mesotelesisrol ico precedi do0nodecli cenelpr ol apsemi tra l. Ecocardioorama Pocout ilpar ael di ag no sticoycuantificacio ndela1M.Muy(ni lparavalo rarla dilataciondecavidad esylasobrecargadevolumendelVI(hipermot ilidaddel tabiqueypar edli bre) .Actu alrnenteelDoppleresdefinitivoparaeldiagnos tico ycuantificaci ondela1M(fig.10). Cateterismo Utilparadet er mi narelgradeyelti pode1M,lafun ci onventri cul arizquierda, yparaco mproba rposibleslesionesaso ciadasycono cerlapr esionve nocapilar yarte rialpu lmonar. Doblelesionmitral Ladobl elesionmitral(DLM)siempreesdeo rige nrcu rnatico .Esmas frecuent equ ela1Maisladaymenosqu elaEMaislada .Puedecoexi stirco n valv ulopatiaao rticay/ otricuspi dea . Clinica Disneadelasmisrnascar acteristicasqueenlaEM0enla1M,yaqueel trastornofisiopat ol ogicoeselmis mo.Lainspeccionypalpac iono frecepocos datos.Lapresi onart er ialesno rmal. Auscultation Primerruidodeinten sid advariab le:fuerteenla EMpr cdorninant e,apagadoen la1Mpred ominante.So ploholos isrolico ,chasquidodeaper t urayarr ast re dia st oli coconrefuer zopresistolicosielritmoessinusa l. Rndiolooia C recimientodeAImayo rq ueenlaslesi onesais ladasydelVI.SiexisteH AP pu ed ehabercr ec imi entodelVD.SignosdeHVC PyAPsegunlaseveridady grad edeevo luc io n(fig .11) . Electrocardioyrama, Crecimien todeAIyVI.EI AQRSma s0men osdes viadosegunlalesi on pr edorninante(figs .12,13). Fonomecanocardioy rama Registralosdat osdeam baslesiones. VALVUL OPATIAS Fig.11.Radiografiadeuncaso condoblelesionmitral. Cardiomegaliaaexpensasde auriculayventricul oizqui er dos. Signosdehip ert ension venocapilarpulmon ar.Dobl e contornoauricularenborde inferiorder echo. ~DI~~~- J H ~~~ r r ~V2 \V5DII "-"'JL-JL.-~ ~Dill~~Fig.12.El ectrocardi ogr amaenritmosinusa ldeUna doblelesionmitral.Elauriculog rarna rnuestrauncrecimientoimp ortancedelaauriculaizquierda(ondasPmelladasyanchas, difasicasenVIyV2).Signosdecrecimientobiv cntricular:AQRSaladerecha(800), S profundaenVI,V2Y V3,qRenV6. d+*}L; + + - J r t - ~Fig.13.Electr ocardiogr arnadeunadoblelesionmitralenfibril acionaur icular.Rirrn o irre gul ar.ausenciadeondasP,creci mientobiventri cular(R/Sde VIa V4,qRenV6). 39 40 VALVULORATIAS Ecocardiograma AseguralaEM,noasila1M,quesededucedelagrandamientodelVIydelos signosdesobrecarga.EIDoppleresdegranutilidad. Cateterismo U tilparavalorarelgradientetransmitral,laregurgitaci6nmitral,el crecimientodecavidadesyparaelregistrodepresiones.Descartaposibles lesionesasociadas. Estenosisa6rtica Laestenosisa6rtica(EA)puedeser:congenita,porvalvulabicuspide,reumatica ysenilcalcificada(fig:14). Conoenita .Seestudiaenelcapitulo7. Bicuspide. Lavalvulabicuspideseencuentraenel1%delapoblaci6nys610 produceestenosissisecalcifica. Reumdtica.Sueleacornpanarsedeinsuficiencia(doblelesi6na6rtica). Senilcalcijicada,Propiadelviejo.No esfrecuenteyraravezimportante,aunque enocasionesadquiereespecialgravedadydebeserintervenida,teniendo,en general,buenpron6sticoapesardelaavanzadaedaddeestosenfermos. Clinica Laestrechezdelorificioa6rticocreaungradienteentreelVIylaaorta (fig.15),10 queoriginahipertrofiaventricular(sobrecargasist6lica0de presi6n).Cuandoestegradienteesimportante,superandolos50mmHg, aparecenlossintomas:disneadeesfuerzo(90%),angerdeesfuerzo(50%), sincope(35%). Inspecciony palpation Latidodepuntanodesviado,vigoroso,deascensolentoysostenido.Aveces frernitosist61icoenfocoa6rtico. Pulso Escaracterfstico,parvusytardus.Presi6narterialconmaximabajayminima alta,pordisminuci6ndelvolumendeexpulsi6n. Auscultacion Claveparaeldiagn6stico:soplosist6licotipoeyecci6n(expulsivo)maximoen focoa6rtico;sepropagabienapuntaycuello,eventualmentealdorso.Enla EAligeraelsoploseparecealnormal,perosueleexistirdiesist6lico;enlaEA severaelsoploesintensoydegrade3-6sobre6(figs.15y16). Radiologfa Coraz6ndetarnafionormal,avecesconaspectoglobuloso,porla hipertrofia.Dilataci6ndelaaortaascendenteocasional(dilataci6n postesten6tica).Enfasesavanzadasconinsuficienciacardiacacongestivapuede habercrecimientodelVIYsignosdeHVCP. Electrocardiograma, OndasPnormales.AQRSnodesviado.Hipertrofiaventricularizquierda:S profundaenprecordialesderechas,RaltaenprecordialesizquierdasconST descendidoyTnegativa(sobrecargasist6lica).EnlaEAligeraeI ECGpuede sernormal(fig.17). VALVULOPATIAS Fig .14.Valvul aa6rtica esten6 tica.Velossoldados dej andounorificiovalvular muyestrccho. Fig.15.Elgradientedepresi6nsistolicaent re elvent ricul oizquierdoyIa aorta(zona color eada)apareceenelmomentoenquese abrelavalvulaa6rtica,despuesdelafasede con tracci6nisornetrica,por 10queeI origendelsoplodeestenosisa6rticaesta separadodelprimerruido.Sufor maes ro mboidalenrel aci6nconelgradiente,que variadurant ela sisto le;cuantomasseveraes la estenosismaslarg oseraelsoplo,qu e puedealcanzarelcom pon ent ea6rticodel segu ndoruido. '.1 Fig.16.Fonocardiogramay pul sodeunaestenosis a6rticamuyimportante (gr adientede120mmHg). 41 42 VALVULOPATIAS Fonomecanocardiograma Primerruidonormal ,clicsist olicosinoexistecalcificacion,soploex pulsivo maximoenmesoytelesist ol e.Pulsocaro ti deotip otardusyparVl/ S (ascenso lentoyabru ptoencr est adega llo ) . Ecocardiograma C uan dolaEAestacalcificada,10qu eoc ur resie mpreeneladulto ,seregi stran un aseri edeecosdensos,paralelos,dentrodelaao rta.Laamplitu ddeape rt ur a delavalv ulaest adisminui da .Laparedventricularyeltab iqu eseencuentran hipertrofi ados(fig.18).ElDo ppleresdegranutilidadyaquecuantificanla EA. Ca teterismo Determin aclgradi entesist ol icoaortico(EAsevera>60mmHg)ylafuncion ventri cul ar(fracciondeeyeccion).Deb epracticars ecoronar iografiaapa r ti rde los55an osdeed adenelho m brey60enlamuj erysie rnp requeexistaangor. Insuficienciaaortlca Lains uficienc iaao rtica(IA)pucdcpr oducirsepordi lataciondelaaorta asc ende nte0por enfer medadintrfnsecadelassigmoideas;laetiologfapu ed eser vana. Dilatacionde la aorta ascendente:medionecr osisquist ica,Marfan ,arteriosclerosis, sffilis,diseccionagudacon0si naneur isma . Eujermedad valvular:fie brereumi t ica,endocardi tisbacterian a,va lv ulabicuspide, traurnat ismo(raro).Enlafiebrereumaticalaen ferrncdadva lvularsu ele asociarseavalvul op at iamitral;laendoc arditispuedcproducirunaIAaguday labicusp idepuedeoc asionarunaIAmo der adaaunqueest onosiemprees cierto,yaque ocasionalmentepu ede apa recerIAse vera. Clinica fAcronica Eslamasfrec uen te.Puedemantenerseasi nto rna ricadurantemuchotiempo , has ta25afios.Elven tri culoizqui er doestaso breca rg adovo lumet rica rnc ntc (sobreca rgadiastoli ca),10qu eproducehipertrofiaysabretododilataciondela ca vidad .Elprimersintomaesladisnea,quecu an doseiniciaev ol uciona rap idamenteco nde te r ioroimportantedelven rr iculoizquierdoeneltr anscurso deun os5afios.Puededeb urarcondi sn eaparoxist ica0ed emaagudode pulm6n. Siesdiscr etapuedeper manec erasintorn ati catodalavida.Unaendocarditis puededestruirlava lvulaylaIAadq uie reentoncesgra nimpo rta nc ia.EIan gor esmen osfrecuc nteenlaIAqu eenlaEA,avecesesderep osoynocturno (sueleasocia rseabradicardia). lnspecciony palpation,Puntadesv iadaabaj o.yalaizq uier da.Pulsocarotidco muyevidente,latidodepuntahipe rdi na mico .Pulsosalton,avecesbisferiens.Se co rrelacionaco nlaseveridaddelaIA.Presi onarter ialconmaximanormal0 altayminimabaj a(di ferencialamplia);ladi ast6li cam enorde50mmHgindica IAirnportante. Auscuttacion.So plodiast6 licoenfocoa6rti coyfocoao rticoacceso rio,de inten sid advari abl e,entre1y3so bre6,dealtafrecu encia,Suel eser decreciente,seausculramej orconlamembranadelestetoscopioyconel enfermosen tado0depie.Noseco r relacionaconlaimportan ciadelalesion. Seoyesiempreunso plosist6 licoquepuedesuger irEAasociada;sedeb eauna - I I VALV ULOPATIAS Ll. ..j! DI~ r - r - ~)1rJl,...IVlV4 - . ... . . . . J l - L ~ ! ! lvJlv "".VL~C--'\r--+-r-lL-lL-DillVF . V6 J+ UFig.17.El ectr ocardi og rarnadeunaestenos isaorti ca.AQR5pocodcsviad o(+30), crecimientoventricu larIzquierdo(5pr ofundaenprecordialesde rec has,Raltaen pre cordialesizqui erd asV4,VSyV6) ,rep ol ari zacionsecunda ria(ondaTnegat ivaen01, OIl ,VFypreco rdi alesV4,VSY V6)porsobreca rg asistolicaven tricu larizq uie rda . Fig.18. Ecocardiogr am a delmismocaso . Ecosdens os d entrod elaa8,rla quesug leren calcificacio n va lv ular. Ventri cul o izqui er do hi pert ro fiado . 1 ~ '.... Fig.19.Lapresionao rtic a(PAo)con diferencialam pliaylapresionvent ricular izq uierda(PVI)pre sentanungradiente diastol ico(zo naco loreada)quegua rdarelacion conlaint ensida ddelso plo.Elsoploes de crecienteenlainsuficienciaao rt icade acuerdoco nlaprogr esi vadisrn inu cion del gradientehastaqueseigualanlaPAoy la PVI. 43 44 VALVULOPp"TIAS magnificaci6ndelsop lodeeyecci6nnormal.CuandolaIAesimport antepuede auscultarseenlapllnt aunso plomeso0telediast6licosemejanteaun aEM (soplodeAustin -Flint)(fig.19). Radiologla Crecimi entoventri cul arizquierdoprogresivo .Dilat aci6ndelaaortaascendente so bretodoeneJ Marfan,enlaslfilisyenlasdeorigenescleroso(rnuyevi de nte siseasociaaaneuri smal .Aescopiaseobservaunmovi mientobasculanteent re laaortayelVI.Siexisteinsufi cienciaven t ricularizquierd aaparcce ransignos deHVCP(fig.20). Eiectrocardioorama EnlaIAdi scr et aesnormal.EnlaIArnod era da0severaexistensignosde crec imientoventricu lar izquierdo: Sprofunda enprecord iales der echas y R altas enprecord ialesizquier das.Laso brecarg adevolumenseex pres aenlaIA moderadaporondasQ impor tantesenDI,VLY pr ccordialesV5yV6Y por elevaci6ndelSTyTpositivaenpr ecordialesizqui er das.EnlaIAseveralaT seinvierteenpr ecordialesizquierdasenondasqmuyevidentesydeflexi6n inrrinsecaenV6sup erior a0,045seg.Avecessignosdiscret osdecreci miento AI(figs .21,22). Fonomecanocardioora/r IO So plosist6licotipoeyecci6n.Soplodiast6licodealtafrecuenciaqu eseini cia despuesdelsegundoruido.Pulsocarotfdeoamplio,deascensorapi do;aveces pu lsobide riel/s.Notieneut ilidadenlalAaguda(fig.23) . Ecocardiograma Dilat aci6ndelV[co nhiperm otilidaddeltabiqu eyparedposteri or(sobreca rga devo lurnen) .Fluuering di ast61ico delavalvamitralanter ior.EIECGesmuy iitilparaelseg ui mientodelaIA(fig.24). Cateterismo Util para valor areI gra doy t ipo de IA asicomo la fun ci6n ven tricula r (fracci6n deeye cci6n)ydesca rtarlesion esasoci ados.Sepr acticaracoro nariografia despuesdelos55afiosenelho mbrey60enlamujer ysiernprcsiexis te angor.. fAaguda Seproduceporroturadelava lvula(endocarditis0rotu ratr aurnati ca).Como enla1Magud a,suel emanifestar seporunedemaagudodepu lrnon .EsposibIe auscult arunsopl odiastolicointenso. Doblelesi6na6rtica Ca si siempre es de orige n reurni tico,acompafiand ose co n frec ucncia devalvulopati amitral;conrncnosfrec uen ciaessec unda riaaunacalcificacion valvular,amenu doso breun aao rtabivalva.LasffilisyelM arfannu nca pr oducenestenosis.Laso brecargavent ricularde pendeddelalesion prcdornin ante. Clinica Ladisn eatienelasmi srnascaracteristicasqueenlalesionao rt icaaislada ;sue Ie VALVULOPATIAS Fig.20.Radi ogr afiadeunpacientede50afiosconinsufi cienciaaorticasevera. Cardiomegaliairnportan teaex pensasdelventricul oizquierdo,elongaciona6rtica.Sign os di scret osdehiperrensionvenocapilarpulmonar. - - J ~'k~~ ~DI ~ U ~~VL h ~ l lDII ~~VF ~ ~Fig.21.El ectr ocar diogr amadeunvaronde35afiosconinsuficienciaaorrica moderada.Crecirnientodiscretodelventriculoizquier do.ElevaciondiscretadelST enpre cordialesizquierdas .Extrasistolesventri cul aresaisladas(sinrelaciondire ct acon lalesionaortica). 45 46 VALVULOPATIAS serel primersintoma;elangeryeI sincopesonmasfrecuentescuando predominalaEA. lnspecciony palpacion Pocoexpresivas.EIpulsodependedelalesi6nquepredomina,silaIAesmas importantepuedeserbisjeriens.Lapresionarterialtambiendependedelalesi6n masimportante. Auseultaci6n Constituyelaclavedeldiagn6stico:soplosist61icoexpulsivoysoplodiast6lico, siendocaracteristicoelvaiven,enfocoa6rticoyfocoa6rticoaccesorio.EI soplosist6licoseoyemejorconlacampanayeldiast6licoconlamembrana. Radiologia Puedesernormalenlesionesdiscretas.SipredominalaIAseraevidenteel crecimientoventricular izquierdo. Electrocardiograma Esdepocautilidadparavalorarlalesi6npredominante;lapresenciadeondas Q enprecordialesizquierdasvaafavordelpredominiodelaIA.EItrastorno delarepolarizaci6nenprecordialesizquierdasesigualqueenlaslesiones aisladas(fig.25). Fonomecanocardiograma Registraelvaiven.auscultatorio:soplosist6licoromboidalysoplodiast6lico precoz.EIcarotidogramapuedeseranodino(lesi6ndiscreta0equilibrada), tardusenlaEApredominanteybisjeriensenlaIApredominante. Insuficiencia trlcuspidea Lainsuficienciatricuspidea(IT)puedeserfuncional(frecuente),organica(poco frecuente)yaguda(rara). IT[uncional.SeproducepordilataciondelVDsecundariaaHAPdecualquier origen;habitualmenteenlavalvulopatiamitralevolucionada. IT organica.Puede ser:a) congenita(Ebstein,canalatrioventricular)y b)adquirida,deorigenreumatico,siempreexisteEMconcomitante. IT aguda.Esrnuyrara.Sindromecarcinoide,traurnatismotoracico, endocarditisdelosdrogadictos. Clinica EnlaITfuncional,generalmentesecundariaavalvulopatiamitral,elcuadro clfnicoescldeesta,queevolucionahacialaHVCP,HAP,sobrecarga ventricularderecha,IT.EnestcmomentoexistesobrecargadelVDydela AD,condilataci6ndeestascavidades,congesti6nvenosa,hepatomegalia, posibleasci tis,etc.Puedeexistirhepatalgiadeesfuerzo. Lainspecci6nypalpaci6nproporcionandatosimportantes:ingurgitaci6n yugularconondaAprornmente(enritmosinusal)uondaV(siexiste fibrilacionauricular).Sepalpaclventriculoderecho,hepatomegaliadeestasis dolorosaalapresi6nconeventualpulsohepatico. Radiologia Crecimientodecavidadesderechas:arcoinferiorderechosuperandoel 50% VALVULOPATIAS lJLDI DII Fig.22 .Elee t roea rdiogramadeun ainsufieien eiaao rticasev eraenlinva ronde28aDOS. Existeune9 mpo ne ntedeestenosismu ydi sc reto .Creeimientoimportan tedelvent ricu lo izq uie rdo:AQ RSa0,Spro fundadeVIaV3,yRaltadeV4aV6(lasderi vaeiones pr ecordialesestantornadasa1/ 2em).Trast o rn odelarepolarizaei6nconTnega tivaen derivaeionesizq uierdas(Dr ,VL ,VSY V6). I I ' I I' I I III I 11I I III II I I I I I III I I I :t I , I I 1 I r I i r ! 11 II :~ I~ ! I I Fig .23.Fonoeardi ogramaypul so deun ainsufi eien eiaao rticasev era . So plosistolicotipoeyeeci6nyso plo pr ot orn esodiastol icodeereciente. Pulsoconascensorapidocon melladuraenelverticeporrnuesca anacrotaevid ente. Fig.24.Eeoea rdiogra mamodo Mdeun ainsufieieneiaa6rtiea se vera.Plutteri/lgm uyevidente _ I....... ~ - I- --.,...., .-delavalvul am itr alanterior. Dilataci6ndelven triculo izquier doco nhiperrnotilida d ...i deltabi qu eydelapar ed posterio r.EIpul soart erialest a grabadomost ran dounascenso I, ripidoyun amesetaco ndoble onda.Enlapa rtesuperiorala izquierdadelafigura, fonoeardiogr am a:soplo sisto licotip oeyecci6nysoplo pr ot od iastol icodealt a fr ecu enciaypocaint en sid ad . ~ IWiII 47 48 VALVU LOPATIAS de lbordedelasilueta(crecimien todelaAD);creci mientoven t ric ularder ech o , menoscx presivo.sevemej or enpe rfilizq u icrdo .Lafrec ue ntecoexistenciade va lv ulopatfamitralcond icio naelcrecimientodelaAlydelVIsiexi st e1M (cardio megaliag lobal)(fig .26) . Elearocardioora ma Gene ralmente ex is tefibril acionauricular; sicl rit mo essin us al,ha ycreci miento aur icularde rec ho(APderecho,ondaPaltaypic udaenD2,D3yVF) . C reci rn icntoven t ricular derecho : AQ RSdcsviado a laderecha,siendo frec ue nte elpa t ronSI ,S2,S3,Ral taenpr ecordi alesderechas ;frecuentetrastornode conducciondelaramaderecha(so brecargadevo l urne ndelVD).Siexiste valvulopa tiamitraly/oaorticaten dratam biensuex presionenelECG (fig .27). Fonomecanotardioorama So plocaracte risticoqueaurncntaeninspi racio n.Yugul og ramaconondaV pro mi nenteq uepuedeborrarelcolapsoX. Ecocardioora nia Sobrecargave n t ricularderech a(dis minuciondelaamplitud0in versi ondel movimien todeltabique).EIes t udioco nDopple resmuyutilparael di agnosti coycua n tificac io ndelaIT . Cateterismo Uti]paradistingui rlaITorganicadelafunciona l:silapr esionarteri al pu lmonarreba salos60mmHgsugie reITfuncional,siesnormal0noalca nza los40mmHgsug eriraITo rgani ca. Estenosistricuspidea(ET) Espo cofrecuent e,organicaydeorig enre urna tico.Sueleacornpana rsedeIT (DLT)ysiempredeEM;nuncasepresentaco moles ionaislada.Hayqu ehacer lasmismasco nsideracionesfisiopat ol ogicasqu eparalaIT. Clinica No sueledarsfntomasporsfmismaaunquepu edehab erhepat al gi ade es fue rzo.Pu ed esos pec harseun aETcua ndo,apesardelaexi st en ci adeun a lesi onmit ralque seco ns ide rairnportante,elenfermomuestraun abu en a tol er ancia;encs tecasoapa recec reci mientoaur icularder ech oaislado,ca nun ve n triculoder ech odetarn afionormal. lnspeccionypnlpacion Lainspeccionypalpacionsonmuyrcntabl es:pu lsoyu guJarmuyvisibleypoco pal pa b le;ondaAprominent e,pr esist olicasielri tmoessinusal;ondaVpr ecoz enfib rilac io naur icular.CuandoJaHAPesi mportanteelpulsovenosoen cue lloespocodemostrativo.Hep at ornegali ahabitual. Auscultacion Ide nticaalaEM,eneJfocotri cu sp ideo,yseausc ultamej oreninspiracion. Radioloo! Se mej antealaIT.SilaETesaislada,laADesgrandeyelVDnor ma l. VALVULOPATIAS V21 /2 Fig.25.Elecrro cardiogramacorrespondien teaunado bl elesionao rticacongranApredomi niodelainsufic icncia .Crecimientoimpor tantedelven tric uloizqu ierdo:AQRS desviadoalaizqui erda(- 30).Sprofundaenprecordi alesderechas,Raltaenpr ecor dia les izquierdas ,Cambiossccundariosdelarepolarizacion.EJQRSesraensanchado(las precordi alesestanto madasa1/2ern) . Fig.26.Radiogr afiadeunapacientede50anosconestenosismitralevolu cionadae insuficienciatr icuspfdeafu ncional.Cardi omegaliaaex pensasdecavidadesder echa sy auricul aizqu ier da.Tercerarcoizquier dopro rnin enteylargoalsu marseladi lataciondel tronco de lapulmonar (hipcrtcnsi6narterialpulmon ar). arco inferior der cchomu y pro mi nent epordilataci ondelaauricul aderecha,apreci andoselaauric ulaizquierdacomo unazo nademayorde nsi dad(dobiecontor no).Circulacionpulmonaraument ad apor hipertensionvenocapilaryarter ialpul mon ar. 49 50 VALVULOPATIAS LapresenciadeHVCP 0HAPdependedelavalvulopatiamit ralasociada,Dada laexi stcn ciapracticarnent econstantedevalvulopanamitralasociada,cl ele ctrocardiogramarnostraralaslesi on estfpicasdeestavalvulopatia(figs.28,29) . Electrocardiograma Crecirni entoauricul arder echo.Trast ornodeconduccionderamader echa frecuente(fig .28).Lafigura29mu estr alaradiograffadelmismocaso. Tratamiento Sisurep ercusionhern odinamicaesimport ante,consign osdecongestio n venosa,debeoperarse(co rnisurotorniatr icuspfdea).Habitualmente setien eque operartambicnlava lvulopat iamitral. Valvulopatlasmultiples Esmuyfr ecuente laafect acion,casisie mprereumatica,devariasvalvulas, Las figu ras 30 y 31 rnu estran la rad iogr affa de unamuj er de 50 afios con valvu lopa tfasmitralaort icaytricuspfd ea,operadaconsus tituc ionvalvular triple. Tratamientodelasvalvulopatlas Sielpac ienteestaasintornaticonosepr ecisatratami entoalguno,salvo profi laxisantibacterianasiemprequ eexistapeligrodebact eriemia, espe cialment eenman ipulaciones0ext racc ionesdentar ias,10qu ees parti cularmentevalidoparaloscasosdeinsufi cienciavalvular(mi tral,aortic otr icu spf dea). Ladisne adeesfuerzodelaEMpuedetr at arseinicialmentecondiureti cos;si existefibrilacionauricul ar,digital;avec csseprecisaraafiadirfrenadores (varapamil,amiodaron a,etc.) .Ladi gitalenlaEMenritmosinusalesine ficaz . Enotr asvalvulopatias.ladi sneasupon efalloventricul arizgui erdo,por10que sepr ecisaradigitalizacionademasdediurcti cos.Cuandolains uficienciacardiaca esimpo rtanteseneccsit araninotropi cosy/ovasodilatad orcs.Ladigitalticne unaindi cacionconcre taenel trata mi cntodelainsufi cienc iacardiacacronicaen fibri laci onauricular(cap itulo2).. Tratamiento quirurgico.EnlaEMsepr act icaraco mis uroto mfamitral,si pr oducesint ornas.Enlasrestant esvalvulo patfassuelesernecesari ouncambio valvul ar.Enlavalvul opatiaaorti calapresenciadecualq uicrsintornaes ind icat ivadecirugfa.Laapariciondeunede madepulm6naconsej ael tratamient oquirurgi co10masrapidarnenteposible,10 queesespccialmentc ciertoenlaEA. Esmasdi ffcilconcret arclmomentadeoperarunaIAseveraasintornat ica. Exist enparamctrosquepuedenayudarencstasitu aci6n,noinfrecuente.Siel diarnetroecocardiogdficorelesistoli cosupe ralos55mrn,lalApuede considcr ars equ irurgicaapesardequelasin to matologfaseaescasa,D esdeel pu nt odevistaclini co ,silapresionart eri alminimaesinferi ora50mmHg, exi st encambiosenlarep olarizacionventri cularizguierdaenelECG(inver sion delaondaTenpr ecordi alesizquierdas)yelfndicecardiacoarayosXes super ioral SO %,laIAesquirurgica.EnlaEA,lapresen ciadeungradiente sist 6li cotr ansaorticosuperiora60mmHgaconsejalaint ervenci6naungueel pacienteesteasinto rna tico . VALVUL OPATIAS -lrt--Ar 01

Vl JH .....J......"...- l .... V"L+----jr---ll tttm0 11 V2

VF0111 tttJU V3 Fig.27.Elect rocardiograrnadelmismocasoqu elafigura26.Ar ritmiaco rnplera por fibri lacionauricular.AQRS mu y desvi ado a la derecha (+ 90) . C recimien to de cavidade sde rechas:co mplejopequeriorsr 'enVIcomoexpresiondeladilaracionauricular yven tr icularderecha ,on daShast aV6. --..r or -.r- -vt--VlVR -"4-011

-..I"i--...t0 111VF Fig.28.Electrocardi ograrnadeunapacientede38afiosafectadeestenosismit raly estenosistr icuspfdeacondiscretaregurgitacio n.Crecimientobiauricul arconpredominiode laauriculaderecha:on daPanchayacumi nadaencodaslasde ri vac ion es;enpr ecordi ales . derechasIa ondaPesdifasicaconco mponentenegativomfnimo;qRco nTnegat ivaen VI ,rempas tadaconSyTpositivaenV2yV3,RsconTposit ivadeV4aV6. 51 52 VALVULOPAfIAS LaEAscver aesunalesi6npot encialrnent eIct alpor10quedebeoperarse, incl usodeformaurgente,sihaprodu cidoalgunsin to ma ,siendoesto especialmenteirn portantesiapar eceun acrisisdeins ufic ienciavent ricul ar izqui er da(disneaparoxfst ica0edemaag udodepulm6n) ;el angoryelsinco pc 5011 tambi enpre di cto resparalasustituci6nvalvular,aunq uesusignificaci6nes menosominosaqueelfalloventricular. Fig.29.Radiografiadelamismaenfermague muestrauncrecimientomuyimportantede laauriculaderecha(prominenciadelarco inferiorderechoporauriculaderecha aneurismatica).Existeuntercerarco izguierdoprominentedebidoaladilataci6n delaauriculaizquierda.Loscampos pulmonaresaparecenrelativamenteclarospor predominiodelahipertensi6narterial pulmonar. Fig.31.Elmismocasoenperfil izguierdo.Seyenlastres protesis(tipoBjork).Las paredesdelaauriculaizguierda estancalcificadas. Fig.30.Radiografiadeunamujerde50anos contriplepr6tesis,operadapordoblelesi6n mitral,aorticaytricuspidea.Cardiomegalia muyimportante gueafectaatodaslas cavidades.Signosdehipertensionvenocapilar yarterialpulrnonar:dilataciondelasvenas lobaressuperioresydelaarteriapulmonar. 53 54 6. Cardiopatfasconqenltas Laclasificaciondelascardi opatfasconge nitas(CC)ennocianoticasycianoticas nosparecevalidaenlapractica. No cian6ticas 1.Cortoc ircuitosizqu ierda-d erecha. 2.O bstrucci onalfluj oanterogradeventricul ar. Cortocircuitoizquierda-derecha C omunicacioninterauricular Lacomunicacioninterauricular(CIA)cslaCCmasfrecuenteeneladulto,con pr edominioenlamuj er(2:1).Setratadeundefectodeltabiqueinterauricul ar conshuntizquierda-derecha.Existenvari ostipos:a)Defectodelafosaovalu ostium secundum,delocalizacionmedia;csclmasfrecuente.b) Defect osdelseno venose ,enlapartemasaltadeltabiqu e,inmedia tamentcpOI'debaj odela desembocaduradelavenacava,asociadosamenudoconunadesembocadu ra ano rnala de una0 de las dos venaspulmo nares en la auricula derecha,0 bien en ladesembocaduraI elavenacavasu perior0delainferi or.c)Dcfcctosdelsene coronario ,pudiendoformal'partedeunamalforrnacioncomplejaenlaqueno cxi st esenocoronari oconunavenacavasuperiorizqui erd apersi st cntcqu e drenaenlaaur iculaizqu ierda.Espocofrecuente.d)O stium pl'imunJ,de localizacionbaja ,quecsundefectoparcialdelcanalat rioventri cula r. Comunicaci6ninterauriculartipoostiumsecundum Eslafor mama shabitualdelaCIA.Elcortocircu itoizqu ierda-d erechaproduce un asob recargadevo lurnendelaAD,delVDydelacir cul acionpulmonar, pOI'hiperaflujo. Clinica.EIpacien tepuedepermanecerasint ornat icodura nt emuchosarios0 concier tapr op ensionalasinfeccionesrespirat ori as.Apart irdelos30arios empiezaadarsinto mas:disneadegra ndesesfuerzos ,palpitaciones,asteni a (to domuyinespecffico). Abandon adaasuevo lucion,aparecehipert ensionarterialpulrnonarconfallo delvent riculoder echo,insuficienciatri cuspideayraramentepuedeinvertirseel cir cuito .Laenferrnedadvasc ularpulmonarsecundariaahipert ensionarterial pulrnon arpOI' circuitoinverti do(derec ha-izquierda)sedenomi nasi ndrorn ede Eisenmenger,queesraro. Lains pecci onylapalpitacionevidencia neI latidohip ercinericodelvent riculo derecho,nosiernpreaprecia ble. A llsCH ltacioll.Eldat oclave,aunquenocspccifico,escldesdobla mientoampl io delsegundoruidopulrnon ar,fijo.Sopl osist6 licodecy cccionpulmonarpor aume ntodelflujosecunda rioalasobrecargadevolumcndelVD(fig.1). Radiolog fa.Suelesermuyexpres iva:crccirnicntodecavidadesdcr cchas,sobrc tod odelaauricula,conarcoinfer iorsuperandoeI 50%delbordecardiaco der echo,arcopulmon arpro rninenreehip erpul satilconaortanormal,dilatacion delasarteriaspulmon aresconpul sacionvisibleaesco pia(da nzahiliar) (figs .2,3). Electrocardiograma.Espr acticamcntccous tant clapr esenciadeunbl oqueode ramaderechacomocxpresiondelasobrecar gadevolumendelventriculo dc rccho.AQRSentre0y18()0;datoimportanteparadiferenciarelostium secundumdelostiumprlmuinenelqueel AQRSest ahi perdesviadoalaizquierda, alrededor de- 30,pOI' hemi bloqueo anterio r de la rama izquierda (figs.4, 5). CARDIOPATIASCONGENITAS II !!IO:la\:l:Il:lil \:l:I:IH:I:I:l:lil Ut:IH:\!! 11111 II III!I!I!!IIIII!I!!II II!I!I!I ! ! !1IIIJ,. Fig.1.Fonocardiogr amade unninode10ano sca n ca mu nicaci6nintera uricular. So plosistolicoti paeyeccion ydesdobl am ien toam plioy fijodelseg undoruido pulmona r.EIregistr odel pulsonoesimpo rta nteen est acardiopatia;es habi tual ment enormal. Fig.2.Radiografiadeto raxdeunvaro n adultoconco rnun icac ioninrerauricularripe ostiumsecundum.Creci mientodelvencricuio de rechoydelaauriculaderech a,aumentade lacirculacio npulmon arpor hi per afluj o,arca pulmonarpro mi nence,arteriaspu lmon ares dilatad as(hiperpulsarilesaescop ia).Laaorta esnormal. Fig.4.Elect ro card iogramadeunnin ocan unaco rnuni cacioninterau ricula rtipoostium secundum.Crec imientoauricularderecho, bloqu eoderarnaderecha. Fig.3.Radiografiaderor axdeunvaron adul toconco municacio nint er auricularti po Ost ;UIIIprilllulII .Crecimientodecavidades derechasyaurncntodelaci rculacion pulmona r,masev ide nt equeenel caso ant erio r. I --JiA.. 011' -iL - -VF ~0111 -v,L-V1 55 56 CARDIOPATIASCONGENITAS Ecocardiograma.EnmodoM,di latac iondelVDconmovirnicntopar adoj icodel tabique(so brecargavo lume t rica).EnbidimensionalsepucdevisuaJizarlaCIA. EIECOconcontrast eyeJ Dopplerpu edensermuyutiles(fig.6). Estudio hemodinamico, Esutilparavis ualiza rel shunt(angiografia)ymedir pres ioncs .Exist esang reoxigenadaenlaADdemasde2vo lumenescon respectoalascavas. Tratamiento.Q ui rurg ico,preferiblementeenlainfancia.Enelreciennaci do puedenodete ct arseclfnica mentelaCIA,yaqueelgradie ntedepres io nentre lasdosauriculasesmu ypequefio ,pOl' 10queelshuntesminimo0inex istente. Siseinvie r teelshunt ,10qu eesraroenJaCIA,laoperacionestacont rain dica da (fig .7) . Comunicaci6ninterauriculartipoostium primllnl Set ratadeunaformaincompletadecana lat riovent ric ular.Espuesundefecto delo cali zacionbaj aenelseptointerauri cul ar.Seasociaainsufi cicnciamit ral pOl' hendiduradelavalv ulasepta ldelam itral,queestasituadaalami sma alturaqu elat ric us pide(10no r malesqueseamasalta) .Representaun2%de lasCCyesmasfrec ue nteenlaruujcr.Puedeasociarsealsi ndromedeDown. EItrast ornofisi opat ol ogicoeseI mismoqu eenelostiumsecu ndum,pOl' 10qu e laclin icaylacxpl oracionsonidcnticaspe roconsi nto rna spre cocesysi gn os mascxpresivos.EIECGeseldatoqu edi fier e,conunAQRShiperdesviado alaizquierdaent re- 300 y- 900 porIapresenciadeunhemibloqueoanterio r delaramaizq uierdadelhazdeHis,conlapresenciafre cuentedeunbloqu eo auri cul ov entricul ardeprimergrado(P- Rlargo)(fig.5) .EItr at amientoes quirurgico,tec ni carnentemasdificil;enocasionesseranecesariosus tituirla valvulamit ralporun apro tesi s,silainsuficienc iaesimpo rtante. Comunicaci6n interventricular Laco rnunicacioninterventricular(CIV)estarnbienmuyfrecuente;consist een unorificioanornaloeneltabiqu eint ervent ricular.Puedepresentarsedefo rma aislada0formandopar tedesi tuacionesmasco mplejas(te tralogiadeFall ot , tr ansposiciondelosgrandesvasos ,et c. ).Suloc alizacionmasfrcc ue nteesla partealtaymedi ade ltabiquc,enlapo rcionmembranosa(80%);enlaparte altayposterior(ma lformacionesdelcana lat rioventricular) ,ycnlaporcion musculardeltabi que. EI paso de sang re de l VI alVD de te r minauna so breca rga delVD,unaumento delacirculacionpulmonaryunasobrecargadelaAlydelVI. Clinica.LaCIVpequenacsasi ntornar ica:laex istenciadeunso plosisto lico tip orcgurgita ciondemaximaausc ultacionenmesocar di aypropagati onradial , am cnudoconfre rni to,esundatoclavepa raeldi agn6st ico.Laintensi daddel soploenlaCIVnosccorrelacionaconsuseve ridad,incl usopu edetcnerun a relacioninversa. LaCl Vmodcrada0scverarambiendapocossin to rnas,aunquecxistelab ilidad catarralres piratoria .Lapalpa cionpu edcevidencia runlat idoparast ernal izqui erdohipc rcinctico(sobrecargadevolumenbivent ricular) .Pulsecclcr. So plohol osistolicoyadescriro,rncnosintense ,qu eenlaCIVlllu ysev ern pued eserpro tomcsosistolico0inclusodesap ar ccer(nivelaci6ndelaspresiones aambosvent riculospOl' desar roll odehi perteusionarterialpulmonar ): desdoblamientoampliodelsegundoru idopulmon ar,tercerruidoenpunta. CARDIOPATIAS CONGENITAS

01VR .i.;

V2V5

jJ-VL Fig.5,Electro car diogramadeunadultoconcomuni caci6ninterauric ulartipoostium prim um.Crecimientoaur icularderecho,ondasPacumi nadas .P- Rlargo(0,20seg) ,bloq ueo dera maderechayhemibl oqueoante riordelaramaizquierda . Fig.6.Ecocardiogramabidi me nsional.Comunicaci6ninteraur icularalta,tiposenovenoso (flecha).Laauriculaizqui erda(AI)yelventriculoizquierd o(VI)sonnormales .Dil at aci6n delaauricu lade recha(AD)ydelven triculodere cho(VD). 57 58 CARDIOPATJAS CONGENITAS Avecessoplodiastolicomu ycortoenlapunta,porhiperflujoatravesdela valvulamitral. Radiolog fa. Esnormal enla CIVpequefia .Cardiomegalia ent re di scr ct a c imporr ant cscg unlaseve ridaddelalesion,(undamcntalmcnr caex pensasdel vcntricul oizquierdo.Pr ominenciadi scretadeltron codelapulmonar. Circulacionpulmon araurnentadapo rhiperflujo,mcnosqu eenlaCIA(fig.8) . Electrocardiograma.EnlaCIVpequeiiapuedesernormal0evi denciarun pequefiocrecimientoven tricula rizquierdo(fig.9).CuandolaCIVes irnportanteapareccnsign osdecrec imientobiventri cular(fig.10).Cuando exis tehipertcnsionarterialpulmonarelcrecimientodecavida desderechases mu ycvidcnte(fig.11). Ecocaidioorama,EnmodoM,pocoexpresivo.EIECObidi mensionalevidencia cldcfec tointerventricul aryelDopplercuanti ficaelfluj o(fig.12). Estudio hemodiiu un ica .Esuti lparaevi de nciarycuan tifica rel cortocircuito, valorarlasresist enciasvascu larespulmonares,lafunci onvent ricular,des cart ar ano rna liasasociadasylocalizarla ub icaciondeldefectodecaraalacirugi a. Tratamiento.LaCIVpuededarinsuficienciacardiacaenelrcciennacido,que secont rolacontratarni entomedico;enunporcentajedeCIVsecierran es pontancamente.EItrar arnient oquinirgicoestaraind icadocuandopersistan lossignosylasinfeccionesrespiratorias.LasCIVseverassehandeoperaI', tantoma ssidesarrollanestenos ispulmoriarinfundibul ar,queesuna complicacionfrecuent eenestoscasos. Persistenciadelconducto artcrioso(PCA) Rep rcscntaun10%detodaslasCC,yesmasfrccucutcenlamujcr(2-3 : 1).EI cond uctoarteriosonosccierradespuesdelnacimi ento;enlaspoblacionesqu e vivenpOl'encirnadelos4.000me t rosdealtitudlaincidenciadePCAestr es vecesmayor.Larubeol apuedesersucausa. EIcorto circuitoizquierd a-d er echadesdelaaortaalapulrno na rproduceuna so brecargadevolumendelaar teriapulmonarydesusrarnas ,delaAI,delVI ydelaaortaascendente.. Clinica.LaPCApcqueuaesasinromari ca.Sedescubrepori apr esenciadeun soplomc sosisrolicoquercbasaclseg undoruidoalcanza ndoladiastole(soplo cont inuo) .LaPCAmod cr ada0severnpunic ocasiouarinsufi cicuciacardi acaen el seg undo0tercermesdelavida,qu esecompensabien,incluso es pontanea mente(desar rollodehipertrofiaventric ula rizquier da compensa dora).Lamal forrnacionsesueledetccraralos304anosporelsopl o carac teristico.Lainspecci onylapalpacionmuestranunlat idopr ecordial hip erdinami coyeventualfrcmitosupraclavicularizqui erd o.Pre sionarterialcon difer encialamplia.EIdatoclave10pr oporcionalaauscultaciondeuusoplo continuoenregioninfraclavi cul arizquicrda,intenso,concomponentesistolico mas fuc rte(( soplo enmaquinaria ); sc irradia ampli amcutc. La ausc ultac ion se correlacionaconlaseveri daddelalesion . Radiolooia .Laradi ol ogi apu edenoserdem ostrati va.Crccimicnroventricular izquierd o,prorninenciadi scr etadelt ron copul rnonar.Circulacio npulmouar aumc nradaporhipcrfluj o(fig.13).Delostrestiposdecortocircuitoque CARDIOPATIASCONGENITAS oydlrt1 r ~ rf ig.7.Eleet roeardiogramadeuna eomunieaei6nint erauri eularconhip ert ensi6n arterialpul monar(cortoeir cuito bidi reeeional ).Crecimienroimportantede 0111eavidadesderee has:ondasPacuminada s, AQRSalred edor delos+170,RsolaenVR ~Tv;fl yenV1,Spr ofu nd aenpreeordiales izquierdas(V4,V5Y V6). f ig.8.Radiografiadeuna eom unicaci6n int erventri cularmoder ada. Crecimientodiscre todel ventriculoizquierdo,areo pulmonaralgoprominente, circulaei6npul monar modera darnen teaurnenta da . Todopocoexpresivo. ...J..--J__-Jk..Jk~ r I ~ n I:A0111VF-il.J\JWv,.V3V6 Fig.9.Comunicaci6nint ervent ricularpcquefi a.Electr ocardiogra maqu esugiere crccimicntodi scret edelvent rfculoizqui erdoconsobreeargadevolumen:qRconST di scret amenteelevadoyTpositivaenOf,VLY V6. 59 60 CARDIOPATIASCONGENI TAS hcmosdescrito(C IA,CIVyPCA)elul timoeselqueprodu cemenossignos radi ol c gi cosdehi per aflujo. Etectrocardioorama.EnlaPCAsignificativa,seaprec iacrecimi entodelVI :ondas Q profundusyRaltaenDII,DIlIyVFYpr ecordi aIcsizqui crd as;avecesse observadiscretocreci m ientodelaAI(fi g.14). Ecocardioy rama.Mod oM,crecimientoysobrecar gadevolumendelVI.EI bidimension alavecesidentifi eselcond uctoarte rial.EIEC Odecontrast eyel Doppl erpucdenserdiagnosticos(fig.15). Estudio hemodindmico ,Esutilparavis ua lizarelco nd uc toymed irpresion es.No esirnprescindib leparaeldia gn osti codePCA. Tratamiento.Siemprequirurgico,cualquieraqueseasuimportancia.Sise alcanzalasit uaciondeEisenmenger,10queesra re,lainterven cionestara contrain dicada. Obstruccion al1ujoanrerogradoventricular Estenosis aorlica Exitentr estiposdeestenosisaorti cas(EA)congenitassegunlalocalizacionde laobstruccion:va lvul ar(enformadecupula,bicus pi de,fusiondelas co mis uras) ,su bv alv ular(anillofib roso,mi ocar di opariahipert rofica)y su pra va lvula r(ani lloestenoticopor d iafrag rnafibroso0fibromuscul ar). Esfrecu en re,masenva ro nes(4:1) ,yenel20%deloscasosex istcn malform acionesasociadas. EIgradi entesistoli codepresiont ransaorticoproduceunahipertrofiadelVI co rnpcnsadora,manteniendoseelgas tonormaldurantemuch ot iempo.C ua ndo elgradientesu peralos75mmHg0eI areaesmenorde0, 5cm' ,laEAse consi de racri ticaenelnin o,auncuandoclgas toseanor mal.Exi st eun aforma parti cular menteg raveenelne on at eq uerequi er etratarnientoquirurgico urgenr e, Clinica.Enninesyadolesccn tcslasi nto mato logiapuedenogua rda rrelacion conlaseverida dd elaEA.Lossi nto rnasapa recentardiamcntecondi sn eade esfue rzo ,ange rysfncope(elulti moenlasfo rrnasmuyseveras). Polpacion.Seponedem anifiestolapr esenciadeunfrernitosisto licoenfoco aorti coenrelacionco nlaintensidaddelsopl o,asfco mounlatidovent ric ula r izquierdososteni do . Pulso.Puedese rnormal0tardus,debiendoex plo ra rsesim ulta nea rnen teelradial yelfemo ralpor siexistiesecoartaciondeaortaasociada. Auscull aci6n.Esdefinit iva:clicsist oli codeey eccion,masfr ecu enteenlaEA lcvc0moderada;so pl osistolicot ipoeycccionru doenfocoao rtico.La inte nsidadylalongi t ud,querebasanaveceselsegundoru idocuyo co mponen teao rticoseapaga,seco rre lacionanmuydirect amenteco nla severidaddelaobstr uccion(fig .16) . Radiologa.Puedesernor malyaquelahipert rofiapuc dcnoservisi blea rayosX(fig .17). Eiectroca rdioorama.No sueIe gua rda rrelaci onconelgrade deobs tr uccio n,aun enlaEAcri tica.EnlaEAmuyseveraexistensigno sdecreci mientoventricular izqui er doconcambi osdelarepolarizacion,igualq ueenlaEAadquirida (fig .18) . CARDIOPATIAS CONGENITAS r 011tt U g Fig.10.Comunicaci6 ninterventriculargrande .Elecrrocardiograrnaqu ernuestr a crecirn ientobivc nt ricular:AQRSindefini do(SI .S2,Q3).RaltaenYR.qRconTposi t iva enV1.RSenprecordialesdeV2aV6. ;rt- vff Jl) r d+v7tlV3 Fig.11.Comunicaci6nint erven tricularconhipert ensi6nart erialpulmonar(140m11'!Hg). Elect rocardiograrnaquemuest rauncrecimientoirnpo rrantedecavidadesderechasAQRS +1 10,RaltaenVR,qRenVIconTncgativa ,RSdeV2aV6. 61 62 CONGENITAS Ecocardioo rama.Muestralaap er tu rareducidadelassigmoideas,lahipertr ofiade laparedve n t ri cu larydelta bique.Sepu ed ecalc ularenelmodoMeltarnafi o delan illoyclgradien te.EI ecoca rdiogramabidimensionalproporcionamas datos(fig .19,AyB). Estudio hemodinarnico,Comopu edencxistirEAirn po rtantesasi ntornaticasy comolosmet odosin cruentosnosuel enserdecis ivosparaeldiagn6st ico ,el cateter isrnoestacasisiern preindicadoenestaanomalia.Sediscut esisehade espe raraqueaparezca nsignoselcctro cardiogrificosyecocardiograficos0 sin tornascl fni cos.Entodocasoelcatetc rismolocali zaymideelg radient e. valeralafunci6nve ntr icularydetectaposib lesanornaliasasociadas .La an giocardi ografiaesutilparaes t udiareltr actodesalidadelVIydescart aruna posib leIAasociada.LasmodernastecnicasdeECO - Dopplerdanresu ltados paran go nablesalosdelaherno dinamica . Tratamiento.Hayquecvi ta res fuerzosffsico simpo rtancesyde po rtes corn pctitivos .Deberealizarseprofilaxisantibacterianacuandoseanecesario.Si laEAessev er a(habit ual menteconung radientesuperiora75mmHg)debe oper arse:comi su roto miabajoci rc ulaci6nex tracorpo rea.Losresultadossuelen se rbuenosalar goplazo.Laseste nosisa6 rti caspo ran illo ssup ra0 infravalvuJaresdebeno pe ra rsesie mpre. Coan acionaortica Lacoartacionaor tica(CA)esun aconst ricci 6ndelvasasituadoenel95%de loscase spo rdebaj ode lna cimientodelasu bclav iaizquicr daaniveldel nacimientodelco nduct oart er ioso .Esma sfrec uenteenelvaron(2:1),aunq ue eshabit ua lenmujeresco nsindromedeT urne r(agenesiaovarica). Laobst rucci6ndelflujoaorticoaniveldelini ciodelaaortadescen dence,po r debajodelasubclaviaizquierda,producehi pertensi onarteria lenlamitad superiordelcuer po;enlosraro scasosenqueq uedaen gl obadalasubclavia izquierdacxistiraunadiferenciatensionalafavordelbr azoderecho. C li n ica .LaC Anopresentssin to masenlos jovenes;cuandolahiperten sion arter ialtienerepercusi6nhemc dinamicaimpo rtantepuedenex istircefalea sy ep istaxis;laclaud icac ioninter mit entepordet cctoderi egosangufneoenlas pi ern asesinfrecuente.Pu ed eapa recerhe mo rragiacer eb ral0des ar ro llars euna encefalopatfahiper tcnsiva ,tantoenniiioscomoenadul tos.Lains uficiencia ventricularizq ui erdacsraraan tesdelos35afios. Lainspecciouylapalpacionpu edenev ide nci arunlat id osuprasternal(avece scon fr emi to)ycarotfdeointerno;co neltiempoaparecepul sacionarterialvi sib ley palpab leenlaespalda.EIpulso esfuerteenextremidadessuperiorcsydebi l0 ausenteenex tr em idadesinferiores.Laten sionar te rialesaltaenlosbrazos,baja oina prec iableenlascx t rcmidadesinferiorcs. Aliscli /facio" .Seaus cultaunsoplosis to licotipoeyecciou.muyret rasado re specto de lprimerruido, enbo rde pa rasterna l izqui er do y aveces enla espalda(regi onin terescapularizq uie rda).SiexisteEA0IA.scauscult anlo s soploscorrespondientes.Enc cas ioneslaval vul aaorticaesbic uspide(fig.19). Radiologia.C recimicntoventricularIzqu ierd oysignosdeH VCPsihay claudicaci onventricularizqui erda,10queesra ro ,po r10men osenindividu os j o venes.Soncaracter isticaslaserosionesenelbo rdein feri ordelascostilla sen CARDIOPATIAS CONGENITAS Fig.12.Ecocardiogra ma bidi mensiona ldeunani nade 6mesesconuna co rn unicacion intervent ricular.Seo bserva laco m unicaci6n(flecha) ent reelve nt riculodcr ecbo (VD)yelven t riculo izquierdo(VI).AI:aur icula izquierda. Fig .J3.Persistenciadelconductoarterioso. Radi ografiaconcr ecimient odu dosodel ve nt r iculoizquierdoydiscret obi perafl ujo pulrnon ar .Pocodemosrrariva. --JlA-J'l../'-I;,1rr0 1 Fig .14. Elect ro cardiograma deunaninade10 afiosco npe rsisrcncia delcc n d ucto arte riosoco nflujo I , rno der ado . Crecimien to vent r icularizq uicrdo: AQRSa0,qRen D1,VL,V5YV6 ,S 11profun daenVlyV3V6 V? ,RaltaenV5y V6. 63 64 CA RDIOPATIA.S CONGENITAS suporcionproximaldebi dasalaume ntodelacirculacioncolateralydilatacion delasartcriasintercost ales(sign odeRoesler)(fig.20). Electrocardiograma .Puedeserinespeci fico0mostrarsignosdehip ert rofia ventricularizqui erd a contr ast orn os de larcpolarizacionenpr ecor di ales izquierdas(sobrecargasisto lica)dependiendodelarepercusiondela hipertensionarteri a!' Ecotardioorama .Muest ralahiper trofiadelVI,10qu enoesespeci ficodela hip ertcnsionarterialdelaCA. Estudio hemodinamico.Noesnecesario .Pucdedet ectaryvalor arunaposible lesionaso ciada.Laangiog raffademuest ralacoa rtacionylacirculacioncolateral (arteriasint ercostales)(fig.21) . Tratamiento.Siemprequi rur gico.Profila xisantibacte riana,incl usodespucsde laint ervcncionsiexisteIAariadida,generalmenteconvalvulabicuspide . Coartacion aortica dellactante ExisteunaformadeCAdelocalizacionpreductalqu eeng lobalasubclavia izquierdayqu epr oduceinsufic ienciacardiacaentreelnacimi entoylostr es mesesdeedad .EItr at amient odebeserquirurgicour gente. Estenosispulmonar Exi stendiver sasforrnasdecstenosispulrnonar(EP):lamasfrecuenteesla valvular,pOl' fusiondelosvel osvalvulares0pOl'displ asiadelavalvula;son menosfr ecuen teslainfundi bularyladelasramasdelaarteriapulmotiar. Nos refer ircmos aqui a la formavalvu lar, que es la masfr ccuente.EI obs taculo alaeycccionvent ricularderechaproduceunaumentodepresiondent rodela cavida d,conhiper t rofi adelami sma .Est ahipert ro fiaco rnpensadorapucde mantenerinicialmenteungas tocardiacoadecuado,peroconeI tie mpoaparece insuficienciacardiacader echayelgradienteventr fculoder ech o-ar teria pu lmonarpu edelIegaradesapar ccerperdicndosuvalord iagn osti co. Clinica.Pu cdema ntene rseasintornaticadura ntelargotiernpo, independientementedesuseveridad.CuandofracasaelVOaparecensignosde insuficienciacardiacaderecha ,queesunsignademalpronostico.Nosuclc haberdisn ea,nianger,nisfncopessalvoencasosex tremos . Inspeccionypalpacion.Ondaayugularpresistolica,posiblelatid ocpig.ist rico sostenidopOl'hi pertrofiavent ricularderecha.Fr ernirosistolicoseg unla intensidaddelso plo .Eninsufici enciacardiacaeITfuncionallaondaIIes importante,siempremaspequcnaquelaondaa. A uscuuacion,Seausc ultaunsoplosist6licoti poeyeccionprcccdid odecliccon segundoruidoapaga doenelfocopulmonar.EnlaEPmuyseveraelsoplose retrasayalcanzaelco mpo nentea6 rticodelsegundoruidoca nelcompon ente pul rnon arinaudible(seg undoruid oapagado)(fig.22).Puedeoi rscuncua rto rui do.Cuandohayinsufi cienci acardiacaaparecehepat orn egaliayedernaenlas ext rernidadesinferiores,demuymalpron ostico.Enestoscasasseauscultaun soploho losistolicodeIT. Radioloota.Suelesermuyutil.Normalenloscasasleves.EnlaEPsignificat iva elta mafiodelVDpuedesernormalsal vosiexis teinsuficienciacardiaca,en queaparecedilatado.Di laracionpostest enoticadelt roncopul monary vascularizacionpul mon ardisminuida(fig.23).Ladil ataci6npostestenoticadel CARDIOPATIASCONGENITAS Fig.15.Ecocardiogr ama bidi mensionalenel qu ese observaelductus (0) ent rela aorta(Ao)ylapul mona r (AP). / Fig .16.Fon ocardiogramad. unaestenosisa6 rt ica impo rtante(gradientede 60mmHg).Soplo ro mboida lqu eseinicia separadodelprimerruido alcanzandoelcom ponente a6 rti codelseg undoru ido . No seevideneiad ie sist6lico . Fig.17.Estenosisaortica mode radaenunamujerde 25alios.Siluetaeardi aeano agrandada ,di scr era pr o mineneiadelaao rta ascendenre(di latacion postestenor ica)yei reulaei6n pul mon arnor mal. I II II 65 66 CARDIOPATIASCONGENITAS tron codelapul rnon arespr .icticarnenteeon st ant eenlaEPauncuandonosea demasiadoimport ance.AEiea rocardioorama.Generalmenteritmosinusal.AQRSaladercchahastamas de1500 en casosllIuy severos, con q inicial en DI y VI.Crecimient o aur icular derecho .Sign osdecrecimientoventricularderechocaractcrfstico.enrclaciou conlaseveri dad:enlaEPleve,bloqu eoderarnaderec haconRSR' . a)EP inodera da,Ralta(hasta20mm)enpr ecordialesde reehascondiscretas alteracionesdelarepolarizacion(fig.24).Ab)EP severa.Crecimientoimportantedelvcnrr icul oderecho(VD):AQRS hip erdesviadoaladerecha ,Rsola0qR(hasta20mm)enVI(avcccstam bien enV2yhastaV3).Enniri ospequ eri oslaondaTesanormalme ntcpositi vaen estasder ivacion es(fig.25),yaqueenedadestcmpr anas,aveceshast alos12- 13 anoslaondaTesnega ti vaenprecor dialesderechas(repolarizaci6ninfanti l).En edadesmasavanzadasapartirdealrcdedordelos13-15ano s,asf comoen adultos,lapr esenciadeunaEPmu yimportantedalugaralainv ersiondela ondaTenpr ecor di alesdercchasindi eandosobrecargasist6lieaventr icular derecha,denorninadatipobarr era. Ecocardioorama.Elmod oMmu estraunaondaatipica,gr ande(>7mrn ).Son signosespccffi cosel aumentodegrosordeltabiquc(ydelaparedlibredelVD) Y ladilata ciondelaarte riapul rnonar.EIecocardiograrnabidi mensionalcsmas especifieoaldernostrarengrosami entodelavalvulayladisminu ci6ndesu apert ura(fig.26). Estudio hemodindnuco.Demuestr aelgradienteentreelVDylaart eriapulmonar, dat oclaveparaeldiagn6stico.Encondicionesnormalesnodebesupe rarlos 20mmHg(enlaEPlcve~ 50m mHg,enlaEPmo de radaentre60 y100mmHg,enlaEPseveraje100mmHg). Lapresiontclcdi ast oli cadelVDsucleestaraurnenta da.EIflujopulrnonar pucdcsernor malsinocxisteinsuficienciacard iaca;cuandocst aseproduce,cl gradientedi sminuyeypierd esuvalordiagnostico.Laangiocardi ogr afiaesutil paravalo rarclengrosamientoylamotilidaddelavalvulaydet cct arla dilat acionposteste not icadelaart eriapulmonar ,presen teencl50%delos cases.Tarnbienevide ucialahi pert rofi adelVDconuntrabecul adointerior mu yevidente,asicomounaposibleITfun cional. Tratamiento.Esquirurgico,silapresiondelVDalcanzalos75mmHg.En pacientessin tomaticoslaciru giadebeconsider arseurge nte. Cardiopatiasconqenltasclanoticas En las cardiopatias congenitas (CC)la cianosis seproducepor rn ezcla de sang re art erialyven osa,po rlaexi st enciadeuncortocir cuit odcrecha- izqu ierda0por transposiciondelasgrandesart eri asconnacimient odelaaort adelVDydela pul monardelVI. Vamosacon sideraraq uellasquesemanifiestandesd eelnacimi entoylasque suelendi agnost icarsemastardiamentc. Cardiopatiascon sintomasycianosisdesdeelmomento denacer Ex istenfun damental mentecincosituaciones: 1.Ventrieuloizqu ierdohipoplasico. 2.T rans posiciondelosgrandcsvase s. 3.At resiapulrnon ar . CARDIOPATIASCONGENITAS Fig.18.Electr ocar di ogr amade unanin a de (, arios con estenos is a6 rticamuy irnpo rtan te / (g radienrede130mmHg) .Crecimien roventri cul arizquie rdo:AQRSnodesv iado(60),S profundaenprecordialesder cch as,RaltaconTnega tivaenpre cordi alesizquier das (tornadasa1/2cm). Fig.19.Ecocard iograma bi dimensionaldeunaao rta bivalva(flecha).A)abier ta,B) cer rada . 67 68 CARDIOPATIASCONGENITAS 4.Drenajean6malototaldelasvenascavas. 5.T runcus arte rioso. Lastresprimerassondeext remagravedadylasdosult imas,aunqueapa recen enlaspr imer ashorasdelnacimiento,sue lendiagnos ticarsemastar de. Ventrfculoizqu ierdo hipcpldsico Setratadeunsindromeenelqu eexi st eunaat resiadelavalvulamitra ly/ode laa6rtica,conunven tr iculoizqui er doreducidoaun acav idadvi r tual.EI vent rfculoderechoti enequeocuparsedelacirculaci6nsistern icaatravesdel co nductoarterioso . Cli nica.Enlosprirnerosd iasdelavi daapareceunshockcondis t res respir atorio(laanoxiadurantelavidain trauterinaesti mulaelperistaltismo intestinal del fero.que expulsame con icen el liqu idoamni 6t icoque despues aspi ra) .Lacianosis,aunquediscrcta,esevi dente,conpalid ez,pu lsofiliforme, hipe repnea,ri tmodegalopeyseg undoruidoun icoyfuer te. Radiologia.Cardiomegalia,vascul arizaci6npulmona raumentadaenloshili osen relaci6ndeltarnafi odelforamenovalo delaCIA(pasoob ligadodelasangre), eisque miapc rifer ica.Pued enobservarseimageriespul monar espo reldistres respiratorio. Electrocardiograma .Pu edeapa recercomonormal,pero10ordi nar ioesque sugieracrecimientodecav idadesderechas:AQRSmuydesvia doaladerecha con qRen V1y rS en V6. Ecocardiograma.Demuestraelagr andamientodelventri cul oderechocon ause ncia0di sminu ci6ndelizquierdo.Nosevisuali zalavalvu lamitral,la ao rtica0ambas(fig.27) . Tratamiento.Enrealidadnohayesperanzadevida .Hoy,encentros especializados,puedeadminis trarsepr ost agl andinaE1porperfusion,trat ando deimpedi rel cier redelconductoarterioso.Sehainiciadorecie ntementeuna cirugiapaliati va,terapeuticanorut inaria . Transposicion de los gmndeslJasos Laao rtasaledelven tric uloanaromicamcntederechoylapulmonardel ventrfculoana tornicarncnteizquierdo.Debealer taralmedi colapr esenciade insu ficienciacardiacaycianosisint ensaenunreciennacidoconpesocorrectoy quedesarr oll arapidamenteaci dosismeta bo lica .C uandolamezcladesangrees escasa,lahipoxiaylaacidosismetaboli casoninco mpati blesconlavida ;la cuantiadeambascondi cionatarnbienelgradodeinsuficienciacar diaca . Clinica.Pocossignosperomu yevidentes:cianosis,VDhipercineticoy seg undoru idofuerteyun ico. Radiologia.Cardiomegaliaglo balconsiluetacaracteristi ca,ova lada0enforma dehuevo,conmediast inosuperiores trecho .Plet o rapulmo nar(fig.28) . Ecocardioorama .Esdiagnos tico:lassigmoi deasaorti caypu lmonaraparecenen po sicioninvert ida. Elea rocardiograma .Puedesernor mal.Sielninosob reviveapareceraprontouna morfologiaQSenDIysignosdecrecimientoventricul arderecho(fig.29) . CARDIOPATIASCONGENITAS Fig .20.Va ro nde25afiosco ncoa r racio nde ao rt a.Lara d iografiasug ie rem oder ada ca rdiornegaliaaex pensasde lve nrric ulo izquier do,hendid urad elaao rtade sce ndcntc po rdebaj odelcayadoq ueco rr espo ndeal lug ardelaconsrriccion(signodela"E,,), rnuescas enlascostillas enSLibordeinferiory proximalpordi lat acio ndelasarterias intercostales(si gn odeRo esler). Fig .21.Ao rt o grafiaqueeviden ciaun a co artac io nirn po rt antedelaao rt a d escend ente,pordebaj odelasubclavi a,q ue apa rece di lat ad a.La circ ul acionco lat era l co n inter cosralesdi latadasesvisibleenlapart e sup erio r, ala derechadela imagen . , I I Fig.22.Fonocard io gr amadeun aestenosis pulrnonarenLin va r6nd e19anos .Soplot ipo eyeccio n ,ro mbo idal,lar go .A )Fo co pu lrn o nar:noseinscribeelclicsi sro lico ,eI seg undoruidoest abaapag ado.B)Punta:cl soplo,rransrn it idodefo coao rtico ,esd e B - - - l ~ .. ..L . rnenor int ensidadymascorte ;eI seg u nd o ruidoseinscr ibese pa radodelso plo. Fig .23.Est en osispulrn o nar imporrante.Radi o gra fiaqu e muest raun asiluetacard iacade camanonormal,arcopu lrnona r pro mi nc n re(d ilarac io n po ste srcnorica )ycircul aci6n pulm onardisrni nui d a(campos pulmonarcsclaros) . 69 70 CARDIOPAHASCONGENITAS Estudio hemodinaniico,Esd iagnost icoalcate te riza rlaaortadesdeelVDy det ermin arlasa rurac iondeoxigen o,qu eesmuchomeno rani veldelaaorta q ueenlapu lmonar.Laangiogra ffaesdefin it ive.Pcrrni tereali zarun a septostorniamedi antelarecni cadeRashkin d(creac io ndeun aC IAconca te rer co nbalonhi nc hable) . Tratamiento.Sehadeactua rrapidarncnteco nt ro landoeI pHsa ngui nco, co nfi rma ndo el diaguostico (EC Oy angiograffa)y pr acticando una se ptosro rnia enellab o ratori odehc modina rni ca. T ransposiciou correoida de los x ralldes t'asos Enes tama lforrnacionlasvenassist erni casypu lmonares,lasdosauriculasyeI nodul esinusa lestanensuposi cio nnor mal ;losventricu losysusva lv ul as auri culoventri cu lares ,lasarteri ascoronar ias,elno duleauri culovent ric ularylas ramasde lhazdeHisestrinenpos icioninver tida(enEspejo);laao rtanacedel ventriculoana torni carncntederech o(situadoalaizqu ierda)ylap ulmonarnace delventricu loana to micamenteizqu ier do(sit ua doalade rec ha) . Seasociaes pec ialmenteconCI Vco n0sinEPva lvu lar0in fundi bular,va lvu las auriculo ventri cul ar csge neral m enteinsufi ci cntes,co nmasfrec uencialasit uada alladode rec ho. Las fig uras 30 y 31 muestran .un elec t roca rdiogra ma yun a rad io g raff a caractc risticadelatr ans posicio nco rregi dadelosgra ndesvasos. /s ltevaciones heniodinainicas,Depcndendelasmalfor macionesaso ciadas,po r10 quelacl ini caseramuyva riabledep endiendodees ta smal formaciones. Diagllostico.Pa rasudi agnos ticoesdefiniti valaangiografia;elvent ric ulogra ma per mirelo cali za rana ro micarnentelascavida des(elizqui er dosit ua d oala der ech aco nlaspar cd eslisasyelde rec hoalaizqui erdaconparedes t rabeculad as;delprimeroemer gelapulmonarydelsegundolaao rta)asico mo laan o rnaliadelasva lv ulas .Lacorona riograffaesutilpar ade te rrn ina rlas frecuentesanomaliasdelasarter iasco ro narias . A tresia pulmonar S610existeunasa lidaq ueeslaaorta,ver ifidndoselacirc ulac io nsisrernicaa t ravesde lco nd uc toar terioso ,cu yaper meabi lidadco nd icionalavidadelreci en nacido.LaADdrenaenlaAlat ravesdeunfo rameno valpermeable0de unaC IA. Cl inica.Alospoco sdiasdenacer,elnino,q ueparecianorma l,desarr oll auna cianos israpidamen teprogresi vap ud iendomor irsielconduc toar teriosono es taper meabl e. Pue deex istirunsoplodeIT,unsoploco n tinuoporcirc ulacionco latcral(sila su pervivcnci asuperalos4meses) ,0noexistirni ngiinsoplo .EIsegundoruido esunicoyfuerte(daropat ogno rnoni co)yhepatomegaliaconsran te. Radioloo ia.Ca rdio mega liaconcirc ulac i6 npu lrnonardis minuida .Es ca rac terfsticalapresen ciadeunarnu escaensus tit uciondelarcodelapulmonar (ausenc iadelt roncodelapul monar)( ~ g. 32) . Elcctrocardioyrarna .O ndaPpulmonar.AQRSalaizquierda;Sdomi nanteen pr ecordial esder echasyRenlasizqui erd as(de n rrodelp rimermes,despues au menranlo spotencial esderechos ). CAROIOPATIASCONGENITAS f---L g ..,rVR'V.1 rn. .. ... ..'w .. Fig.24. Elect rocard iogra msde

un aeste nos ispulmonar moder ada(gradient ede 0 11..VL'.1. . IV5. ...--..-'/i.20mmHg).Crec irniento ve nt ricularderecho: AQRSa+100,R LL termina lenVR,R sola, ern pas tadaenVI ,qR s - " "veJ, '"'r ++co nTpositivaenVSy V6. 01 n-vfLf IH . .... ... .. .. . _ . 0"'.vvsFig.25.Elect rocardi ograrnadeunaesrenos ispulmonarim portance(g radientede .80 mmHg),enlinnin ode5ali os.Crec imientoirn po rt an tedelvent riculoder echo:A QRSa +150,Rsco nTpositi vaenV1,RSconTposiri vadeV2aV6. Fig.26.Ecoca rd iograma bidimensi on aldeuna este nos ispu lmon armuy importaru e(flecha) .a: aorta;in:infu ndibulodel ventric ulode rec ho ;ap: arteriapulm onarque apar ecedilatada. 71 72 CARDIOPATf1lS CONGENITAS Ecocardioorama,Ausenciadesig mo ideapul mo nar,di lataci ondelVIydelaraiz ao rt ica. Tratamiento.Ad rnini straciondepros taglandi naE 1par ainte nrarcvi tarel cierredelco nduc toarterioso.SieJninosob reviveeltr atarnicntose ra qui rurgicoparacr earunafistulaaor topulrnonar . Atresia trituspidea Set rat adeunamal fo r maci6nparecidaalaan terior,asociadasiernpreco n t ransp osi ci6ndelosg rande svasos,exi sti endocirculacionpul monaraurncntada . Porotrapart e,laatr esiapulmonarseasociaco nat res iatr icuspfdeay tr an sposici6ndelosgrandesvasos,conCIV0co nve n tr iculouni co .EIcuad ro clfnicodelaat res iatricuspidcaessimilaraldelaatr es iapu lm onar ,dep endi endo lasupe rvivenciadelconductoarterioso0delacir culac io nco late ralat ravesde lasarr er iasbronquiaJes(fig.33). DrenajelJ enoso pulmonaranomalototal T o daslasven aspulrnonaresdrenanenclsistemavenoso,pu dien dohacerloen lascavas ,enlaauricu laderccha0enlavenaporta .T od oelfl uj oven oso pu lrn onarvaapararenultimoterrninoalaADdesdcdo nde,parunfora men ova lpermeable0un aCIA,lasangrevaalco razonizq uierdoyalaaor ta . Cl in ic a ,SieJ d renaj epu lmonarnoespermea ble,lossi ntornasseinicianlos primerosdf asdelavi daconcia nosis,taquipneacinsu fici en ciacardi aca .N o suelehab erso plosyeltarn an odelcorazonenradiog rafiasesnormal. Silasve naspulrnona rcssonper meablcsylaC IAesdebu entarn an o ,los sinto mascmpi ezanmastarde,al rededorde lmesdeedadconcianosisdi scretay di snea .parade scmbocarelluncuad rodeins u ficienc iacardiacaalredcdo rdelos 3m eses.EIVDesen to ncesfacilmentepa lpa ble,elprimerru idoesfue rt e,co n cJicyso plosisrolicoocasi onalydesd obl amient ofijodelsegundoru ido pulmonar . Radiologia .Enlaradiografiaelco raz6 nesg randeyex isteau rnc ntodela circulacio npulmona r.Est ipicalaimagenen8parladil ataciondearnbas cav assuperio res(fig.34) . Electrocardioorama.EIECGeselmismo ,exis ta0noo bs t rucci6 ndelasvenas pu lmonares,mostr and ocreci mientoven t ric ula rderechocanmorfologi ade bl oqueodera maderecha0bienRalta0qRenVI.Sinoex isteo bs t ruccionen eld rcnajepulrnonarlaon daPes acuminad a(Ppullllollale). Ecocardiogra ma.M uestraagrandamientodelVD,movimi entoparad6j ieodel tabique,tr oncodelaar te riapulrnori ardilatadoco nmovi mi entodelas sigrnoideasqu esugierenhipert ensi onart er ialpul rno na r. Tratamiento.Debehacersctr atamientocnergicodelainsuficienciacar diacay corregirqu irur gicament eeldefcct o . T mll cus Enes raauo rna liaex istcunasalidauni caquesesituacabalgandosobreuna C IV.Deestet ronco ,quecseJ ar te rial,nacenlaspul monaresantesdelcayado, queenun25%deloscase sesder echo.Existepuesunasolavalvula,que pued ese rinco rnpetente,10queag ravaelcuadro.Hayvariostipos:TipoI,en CARDIOPATIASCONGENITAS Fig.27.Ecocard iograrn amodo Mdeunrcciennacido conhipo pl as iade cavidadesizq uierdas.A laizquierdadela imagensevelaaorta mu ypequena;ala derecha,ar rib a,aparece eI ventrfculoderecho degrantarnafioconla val vulatricuspi deensu int erior ;ab ajo,el ventriculoizquierd o muypequ eno,qu e const iruycunacavidad casivi rtua ldeapenas unmili metrode diarnetro. Fig .28.Radi ogr afiadeunlactantecon t ranspos ici6ndelosgr andesvasos. Cardi o rn egaliaglobalconeI caract eristico aspectoov alado ;plerorapulmon ar.

I ( VRVIV41 v6(im Fig.29.Electrocar diograrnadeunlactanrecontransposicionco rn pletadelosgra ndes vasos.OndasPacuminadas,AQ RShiperdes viadoalade recha( 1800),RsenVl ,rSen precordialesizqui er das(secuenciadeacti vaci6ninvcr tida), 73 CARDIOPAl'I ASCONGENITAS elqu edelt roncona celaao rtayunt ro ncoarterialpu lrnona r .TipoII,con naci mi entopOI' separadodelaaortaydosarteriaspul monares.T ip oIII,igual queelII,connaci mientolat er aldelosgra ndesvase s. C li nica .EIcua d roclinicosein iciaent relasegundayterceraserna na ,co n pulsocel erylatidocar diacohip crdi narnico,clicsi st o lico,so plosi sto licodi astolico,silava lvulaesinsufi ciente;sistolicosiesco mpeten te;elseg undo ru idocsuni co .Aparecepron tocianosismas0meno sseveraenrel acionconla circulacionpu lmonar. Radiologia.Cardi o megaliayci rculacionpul rnonaraumentada.Elcayadoaorti co sucleserderecho. Elearocardioorama.Creci mientobiventricularconisodi fasi smoenprccordial es. AveccsRaltaenVI0bloq ueoderarn aderccha.Tcigu alaSenpreco rdiales (fig .35). Ecocardioo rama,Raizaorticaiinica,convalvu lapoconiti daconecosmulti p les0 cie rreasirnetri co0excentr ico . Tratamiento.Elt ra tami entodelainsu ficienciacar di acaenpri ncipi aes medico.Laco rrcccionqu iru rgicatien eresul tadosincie rtos. Ca r d i o p a tf ascorigenitas cianoticas conrnanifest aciontardia Enfermedad de Ebstein Se"t ratadeunaan o malfadelainserc iondelava lv ul at ri cuspid c.EIanil lo valvula restaensit uacionco rr ecta,perolasvalvas ,prin cipal men telase ptaly posterio r,seinsertanpar de bajo dedi choanillo,dent rodelacav ida d ventri cularder echa .Lavalv aante rio rsue leinsertars emasarriba,enelaniJlo valv ular.Sepr oduceasiun aat rializaci ondelvcntricul o ,queencasosex t remos puedequedarlimitadoasucarnaradesalida.Confrecuencialavalvul aes insu ficienteyexis teun aC IA0unforamcnovalper mea bl e.Estaanornaliase asociaco nfrecuenc iaco nunsindromedeWolf- Pa rk inson-Whiteyconmen or frec ue ncaco nEP,C IVyC IA.. lClin i ca .Lag ravedaddelalesiondcpen dede lniv eldelainserci ondela valvu latri cuspideydelcortocirc uitoanivelauricul ar.Sila enfermedades g rave(ADgiga nteyausenciadecortocir cuit o),apareccprecozmente ins uficienciacard iacade rechase cunda riaalaITyalama lafuncionven t ric ula r derccha.Enelreciennacido ,co molasresist enciaspu lm onaressonaltas,laIT yelcortoci rcuitoseranmasacusados,pu di endoap arecercianos ismuy precozment e,peroque,despues,albaj arlatensionarterialpul monar, desa pareceavecesdefo rmaespec tac ula r(datoimpor tantcparaeldi ag nos tico ). Laevo luciondelaen fermed adesmu yvari able,desd elamucrt eenelpe riodo neona talhastalargassuper vi vencias .El50%prescn tancianos is . Ladisneaesd iscre ta.N osepal paelVD .Laauscu lt acionescaract eristi caporIa ex istenciadevariosruidos:primerodesdo bl adopOl'ret rasodelcier re t ricuspideo,tercerycu art or uido ,desdo bl amientodelsegundorui do,so plo deIT.Losruidossuelenserfuertes . Radiologfa .Escaracteristica:ca rd io megaliaimport anteaex pens asso b retodode laADfalt andoel arcopulm onarylo scam pospul monaressonclaros (fig .36) . 74 CARDIOPATIASCONGENITAS 11 ~ " N 1 ' IFig.30 .Ele ct ro car dio gramadeun'linocontransposici6ndelosg randesvasesco r regida . Crecimient oventricularizq uierdo:AQRSdesviadoalaizquierda(- 60);ausenciadeondas qen 0 1yVL .apesardelcrec i mientovent ricu larizquierdo(auscnciadelpr imervec tor); Qr enV1.Qpro fun daenV2yV3;rSenV4yV5;RsenV6 .Oebidoala situ aci6nen espejodeltej id odeeanducc i6n(vcasetexto),lasec ue nc iadedesp ol ari zaciondelos vent riculosnosereal izaco monorrn almente. Fi g.31.Ra di ografiadeunaninaco n tr an sposi ci6ndelosg randesvasoscorregi da conea m unicaci6ninter ventri cul ar.Lom as caracteris ticoeslaau senciadeart eria Fig.32.Radiogra fiadeunninoco nat resiade lapulrnona r.Seob ser vaunam uesca profundaeneI bordeizqui erd odelasilueta. Pa cien teoperadoparacrearun afistula ao rtopulrn onar(espocofunci onant e). pulmon ar(ause nciadel segundoareaqueesta sus titui doporun aconca vi dad) .Laaortase identificabienforman doelbordesuperi or izquierdodelasiluetaca rdiaca.Pletora pulmonar. 75 76 CARDIOPATIASCONGENITAS Electroiardioorama.Suelesermu ycaracterfsticoyconstituirlaclav edel diagn6stico.O nd asPdegranvoltaje,bloqueoderarnadcr echaatfpico .Es frccuentelaexistenciadeunsindromedeWPW(fig.37) . Ecocardioyrama.Noesmuyutil .VDdilatadoconmovi mientoparad6jicode l tabiq ue,cierretric uspfdeoretrasadoenrelaci6nconelcierr emitr al,pendien te EFtri cus pfd eaap lana da. H emodindniica.Pu edenaparecerar ri trniasd uranteelprocedi miento .Dete ctay cuantifi cael co rtoc irc ui toaniv elauricu lar,pr esi6nenVDypulmonaresbaja, laan gi ograffamuest raelgrantarn afiodelaADylainserci6nbajadela tri cuspid e. Tratamiento.EI delainsuficienc iacar diacaydelasarr it mias .EIt rat arni ento quirurgicopuedecomp or ta rlasus tituc i6ndelavalvulat ricuspidepOl' un a pr6tesis. Tetra/og{ade Fallot Reprcsentael10%delascardiopatiascongenitasyeslacardiopat iacian6t ica masfrecuent e.SecaracrerizapOl': 1.Estenosispulrnon ar:infundibular(50%),valvular(25%),mixt a(22%).En casosextrcmospuedeexistirat resiapulmonar(3%).Condi cion alaseveridad delalesion. 2.Comuni caci6ninterventri cular,generalmenteampl ia,deti pomembranoso. 3.Aortadext ropuesta,cab algandoso brelacornuni cacioninter ventr icular. 4.Hipertrofi aventricularderecha. Cuandocoexistecomunicaci6ninterauricularseden ominapentaloy ia. Ladextrop osici6naor ticaqu erecogesang redeambosven tr fcul oscondicionala cianosis,qu esueleapa recermas0menosprecozm enteysermas0menos intensaenrel acionco neI gradodeobs t rucc ionalaeyecciondelVD;la di sminuci6ndelasresistenciaspulmon ar esfacilit aelpasodesang redesdeel VDalaaort a.Lahip ert rofiaven tricularderechaessecunda riaalacstenos is pulmonar. Enlosprimer osafiosdelavidalacianosispuedeserdi scr eta0estarausente, pOl' noexistirco rt ocircuitoderech a-izquierda,debidoaquelasresist encias pulmonaressoninferi oresalassiste rnicas(tetralogfadeFallo trosada); posteriormente,lacianosissehaeccadavezmasintensa,depen di end odel gradodeob strucci6ndelVD(tet ralogfaco mun).Otrasformas,conat resia valvularpulmon ar(for maext rema),0deunadelasramasdelaart eria pulmonar,0conCI Vpcqu ena(trilogfa deFallot),sonrar as. Clinica.Di sn eayfatigabi lida dalesfuerzoporaument odecortocircuito dere cha-i zqui erd a du rant e el ejercicio,con disrninucionde la sat uraci6n de ox fgeno(elninosueleado ptarlaposicionencuclillas,co n10queaurne ntalas resistenciassiste micasy eI fluj opulmonar) . Lacian osismas0men ospr ecozeintensaenrela ci6nco nlaseveridaddela Iesi6nsueleapa recereneI seg undosernest redelavid a.Crisisan6xicascon perd idadeconc ienciayconvulsio nes;sonrnaximasent relos2y3mesesde edad,apareciendo,despuesdelllanto,dcfecacion0laalirn cnt acion .Son debidasaunaumentodelaobst ruccionvent ricul ar,aunqueult imamentcse creequerespon denaunadepresiondelcent rorespiratorio,favorecidapo ria hipoxiayacidosismet aboli caqueseproducecuandolasnecesidadesde oxfgenoaurnentan,almismotiernpoquesereducelapr esionint raror .icica, CARDIOPATIASCONGENITAS Fig.33.Ecoc ardiograma bidimens ionaldeun aatr esia tric uspidea.Existeun aage nesia delavalvulatri cuspide(flecha neg ra) .Laaur iculader echa(AD) ylaauriculaizq uierda(AI)se comunican(flechablanca)por unaCIA0porunfor amenova l perm eabl e. Fig.34.Radiografia caracteristicadeundr enaj e venosopulmonartotalan6 malo. Cardiomegaliaglobal ,aurnen to delacirculaci6npulmona re im agenen"8,,porladilat aci6n deambasvenascavassupe nores . JU1J JUlJ Fig.35.Electroca rdiog ramadeuntroncoco rnun.Crecimiencobiven tric ularRSencodas lasderiva cionespreco rdia les(est i ntornadasa1/2cm) . 77 78 CARDIOPATliJSCONGENITAS aumen taelreto rnovenoseyelvent riculode rechonopuedeaumcn tarsu gasto,con10q uepasamassang realaaorta. Accidentesvascularescereb ralespo rhemorragias0t rombosis;lapolicitemi a aurnen ta la vi sco sidad de la sangre y el hcmat ocrit o altopr odu ce alteraci on es de lacoagulacion.Ab scesoscerebrales,relati vamentefrec ucn tcsporquelasangre perifer ica