CARDIOPATIA S CONGENITAS

A

A

V

V

D

I

Vena cava superior

Vena cava inferior

Arteria aorta

Arteria pulmonares

Vena cava Pulmonares

Cardiopatía Congénitas

EMBRIOLOGIA

• Cualquier alteración anatómica . • 2da semana se inicia su formación.• Primeros 7- 21 días (embrión), comienza a latir.• (4ta y 5ta semanas forma el sistema circulatorio funcional)• 7ª se formo completamente el tabique ventricular (7 a 21

sdg)

RUIDOS CARDIACOS NORMALES

2° EIC Derecho bode esternal derecho (aórtico)

2° EIC Izquierdo, borde esternal izquierdo(pulmonar)

*Pulmonar secundario, 3° espacio intercostal izquierdo, en el borde esternal izquierdo.

4° EIC Izquierdo (tricúspide), en el borde esternal izquierdo.

5° EIC Izquierdo línea ½ clavicular (mitral o /apical.) /Apex cardiaco

Diagnostico de Cardiopatías

40-50% semana de vida se

50-60% mes de vida

(NEONATO PRIMEROS 28 DIAS)

15% cardiopatías son potencialmente mortales

25% RN con cardiopatías congénitas graves se egresan de la cuna sin diagnostico.

Foco aórtico

Foco pulmonar

Foco pulmonar secundario

Foco tricúspide

Foco Apical

Cardiopatías Congénitas

Son malformaciones estructurales del corazón que existen desde el nacimiento.

Son la malformación congénita mas común

A nivel mundial se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1,000 nacimientos.

Algunas se manifiestan poco después de nacer (circulación fetal a la postnatal).

Etiología Idiopática Desarrollo embrionario anormal desde (6

semanas). Infecciones fetales y maternas (1er.

Trimestre «rubeola») Consumo de Alcohol Diabetes materna Efectos teratógenos de fármacos.

(hidantoina, litio y talidomida) Factores genéticos.

Clínica

Cianosis : persistente agravada con el esfuerzo.

Soplo cardiaco

Insuficiencia cardiaca congestiva

Cansancio con el esfuerzo ( llorar, succionar o agita).

Disminución de los niveles de oxigeno en sangre

CARDIOPATIAS CONGENITAS

ACIANOGENAS

CIANOGENAS

SIN CIANOSIS

CON CIANOSIS

CORTO CIRCUITO:

IZQUIERDA A DERECHAArteria a vena

Oxigenada a desoxigenada

CORTO CIRCUITO:

DERECHA A IZQUIERDAVena a arteria

Desoxigenada al lado oxigenado:: Azul

ACIANOGENAS

CIV18-20%

CIA5-8%

PCA5-10%

CoA5-3%

Comunicación interventricular

Comunicación interauricular

Conducto arterioso persistente

FLUJO PULMONAR AUMENTADO : IC, desnutrición e Infecciones respiratorias a repetición

CIANOGENAS

TETRALOGIA FALLOT5 y 10%

TRANSPOSICION DE GRANDES

VASOS

ATRESIA TRICUSPIDEA

CIV

ACIANOGENAS

CIV

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Defecto embriológico consiste en uno o varios orificios en el que el tabique que divide al V izq, que tiene mayor presión , hacia el Vd de menos presión aumentando volumen de ventrículo derecho :HIPERFLUJO pulmonar y provoca congestión pulmonar

ACIANOGENAS CIV

Clasificación1. Membranosa o perimembranosa (+F)2. Muscular o trabecular3. Sub- valvular4. Posterior o de la porción de entrada

ventricular.

ACIANOGENAS CIVCLINICA:• CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO• Soplo en foco tricúspideo (Holosistolico)• Insuficiencia cardiaca( taquipnea,

taquicardia, agitación, diaforesis, disnea)

DIAGNOSTICO:• Ecocardiograma doppler color• Rx de Tórax.• Electrocardiograma• Cateterismo cardiaco• Angiografía

TRATAMIENTO:• QX

• Cierre 4 a 6 años.• Tratamiento para la insuficiencia cardiaca: digoxina y diuretico

Corto Circuito de izquierda-derecha.

CIA

ACIANOGENAS

CIACOMUNICACIÓN INTER AURICULAR

Defecto embriológico consiste en dondeel septum o tabique que separa a lasaurículas, provocando que la sangre queviene oxigenada de las venas pulmonarespase de la aurícula izquierda a laderecha Foramen oval : Aurícula

derecha aumenta de volumen y tambiénal ventrículo derecho y hace en la arteriapulmonar aumento del flujo HIPERFLUJO

ACIANOGENAS CIA

CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO• Clínica :• Asintomática • Retraso en el crecimiento • Infecciones respiratorias,• SOPLO EYECTIVO PULMONAR,• Presencia del segundo ruido

Diagnostico:• Rx. Cardiomegalia y flujo al

pulmon• Electro cardiograma: Bloqueo de

rama derecha y haz de His.

TRATAMIENTO:• QX

• Tratamiento para la insuficiencia cardiaca: digoxina y diurético

PCA

ACIANOGENAS

PCACONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

Consiste en la apertura persistente entre la aorta y la arteria pulmonar, incapaz de cerrarse en el momento del parto.

• Niños prematuros e infecciones por Rubeola materna.. Sx Down.• Causa Idiopatica,

• MUJERES• Defecto único en el

90% de los casos.• Muy común en

bebes con Sxcorazón izquierdo hipoplasico.

• El pulmón tiene mas sangre:: dificultad respiratoria, infecciones• Menos flujo de sangre al cuerpo:: Cansancio, sudoración excesiva, afecta

crecimiento.• AI & VI de mas grande de lo normal

ACIANOGENAS

PCA

CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO• Clínica :• Asintomática al nacer.• SOPLO EN MAQUINARIA.• Desarrolla enf. Obstructiva de los

vasos pulmonares (x inversión del flujo sanguíneo)

• Taquipnea, sudoración al alimentarse, disnea, retraso en el crecimiento.

Diagnostico:• Clínica por Soplo Cardiaco.

(Maquina)• Rx de Torax.• Ecocardiograma.

TRATAMIENTO:• QX RN

• Cierra solo primeros 2 años de vida x catéter

• AINEs, indometacina o ibuprofeno cierran el

Ducto.• .

CoA

CoA

ACIANOGENAS

COARTACION AORTICA

Estrechamiento de la aorta torácica en la región próxima a donde se encuentra el ductus arteriosus : INSUFICIENCIA CARDIACA

• Se asocia a anomalías del corazón como VALVULA AORTICA BICUSPIDE Y CIV• Sx Turner

• Niños o adultos (-40 años)

• Aneurismas cerebrales

Tres TIPOS

1 Coartación pre ductal :: proximal al conducto arterioso (B)

2 Coartación ductal:: inserción del conducto arterioso (A)

3 Coartación post ductal:: distal a la inserción del conducto arterioso ©

CoAACIANOGENAS

ACIANOGENAS

• Clínica :• Dolor torácico, sincopes, mano y

pies frios• Mas frecuente en hombres• Infecciones en el 1er trimestre• Hipertensión Arterial • Pulsos asincrónicos

Diagnostico:• Electrocardiograma: Hipertrofia

ventricular derecha. • Ecocardiograma Alto flujo

aórtico.

TRATAMIENTO:• QX solo en caso de producir hipertensión-

ANGIOPLASTICA

CoA

CIANOGENAS

TETRALOGIA FALLOT5 y 10%

TRANSPOSICION DE GRANDES

VASOS

ATRESIA TRICUSPIDE

TETRALOGIA FALLOT

CIANOGENAS

TETRALOGIA FALLOT

Cianótica +F pediátricos. *Malformación que dan

lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa.

CABALGAMIENTO AORTICO*La aorta se mete entre el

ventrículo derecho e izquierdo desplaza a arteria

pulmonar y provoca estenosis. ( disminuye la

salida hacia la arteria pulmonar):: CIV::

Ventrículo derecho crecido.

MAL AZULNIÑOS AZULES

Cianógeno: Poca sangre al pulmón y ocasiona poca sangre o

CIANOGENAS TETRALOGIA FALLOT

Consta de cuatro elementos o defectos asociados:1. Estenosis pulmonar:Estrechamiento dentro o debajo de la válvula pulmonar:: oclusión de flujo del corazón a plumones

2.CIV3.Dextraposicion de la aorta o cabalgamientoAorta se desplaza al lado derecho, lo cual hace que la arteria se «calbague» sobre los ventrículos encima del tabique ventricular.

4. Hipertrofia ventricular derechaSi no se repara, el mm del ventrículo derecho se engrosa

CIANOGENAS TETRALOGIA FALLOT

CLINICA• CIANOSIS• Dedos Hipocráticos en manos y pies. • Crisis de Hipoxia (Encunclillamiento, convulsiones, cianosis

severa , inconciencia)• Niños con peso y talla baja

DIAGNOTICO• Rx Tórax: corazón tamaño normal pero en forma de BOTA.• ECG.• Doppler.

TRATAMIENTO:• Oxigeno • Propanolol

(betabloqueadores• Sedación• Fenilefrina en casos

severos para favorecer la O2 de la sangre

TRATAMIENTO:QX. Fistula de Blalock- Taussing

Parche de Tejido Humano: amplia el tejido de salida sanguínea:

Repara estenosis y la CIVCierre total: antes de los 6 meses.

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

CIANOGENAS TRANSPOSICION DE GRANDES

VASOS

Trastorno en donde la ARTERIA PULMONAR Y LA ARTERIA AORTA

están invertidas

Crea dos sistemas circulatorios incompatibles con la vida*Predomina en masculinos2:1*60% fallecen

Factores de riesgo: farmacos, DM materna y tabaquismo

En una transposición de grandesvasos:NORMAL:- Aorta:: ventrículo izquierdo

Sale del Ventrículo DERECHO

Sangre desoxigenada que llega detodo el cuerpo entra por la aurículaderecha y pasa al ventrículo derechoy en vez de ser bombeada delventrículo derecho hacia lospulmones por la arteria pulmonar, esbombeada de nuevo al resto delcuerpo sin pasar por la ventilaciónpulmonar. /(SIN OXIGENO)

CIANOGENAS TRANSPOSICION DE GRANDES

VASOS

CLINICA Datos inmediatos despues de cortar el cordon umbilica ::CIANOSISINSUFICIENCIA CARDIACA (Taquipnea, taquicardia, agitación, diaforesis, disnea)

Dedos Hipocráticos de Manos y pies.

DIAGNOSTICORx. De tórax (Silueta cardiaca «Huevo»)ECGEcocardiograma.

TRATAMIENTO:• QX Diuretico• Digitalicos

• Bicarbonato de Sodio• Prostaglandina E1

ATRESIA TRICUSPIDE

CIANOGENASATRESIA

TRICUSPIDE

Caracterizada por laAUSENCIA TOTAL DEVÁLVULA TRICÚSPIDE, loque impide el paso de lasangre de la aurículaderecha al ventrículoderecho

En la atresia tricúspide:*La sangre no alcanza la arteria pulmonar, (normalmente)Solo puede hacerlo x la CIV o por Ductus arterioso persistente, que conecte la arteria aorta con la arteria pulmonar, existe también necesariamente una CIA.

CLINICA Cianosis e hipoxemia No presenta soplos Fatiga

CIANOGENAS ATRESIA TRICUSPIDE

TRATAMIENTO:• QX FONTAN al nacer

• GLENN 4 a 6 meses de vida

DIAGNOSTICO

Ecografía prenatal.

UCIN

GRACIAS