cardiopatias congenitas

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA”

APRENDIZAJE DIALÓGICO INTERACTIVOMORFOFISIOPATOLOGIA II

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

“Se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los

grandes vasos que existen en el nacimiento”. La mayoría de estos

procesos se deben a:

Una embriogénesis defectuosa durante las semanas 3 a 8.

Alteraciones más graves que pueden ser incompatibles con la vida intrauterina

Paso de la circulación fetal a la postnatal.

Coartación de la aorta y la comunicación intrauterina.

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos.

Constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año.

EPIDEMIOLOGIA

Los defectos más comunes son la persistencia del ductus arterioso y la comunicación interventricular e interauricular. En el grupo de los cardiopatías cianóticas destaca la Tetralogía de Fallot.

FACTOR CARACTERISTICASGenéticos Por genes mutantes simples

Anomalías cromosómicas S. Down, Turner, Trisomía 13 y 18.

Infecciones virales(via materna)

Rubéola.

Medicamentos * Sales de litio* Anfetaminas* Hidantoina* Estrogenos/Progesterona

ETIOLOGÍA

CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % Comunicación interauricular (CIA) 10 % Ductus persistente 10 % Tetralogía de Fallot 6-7% Estenosis pulmonar 6-7% Coartación aórtica 6 % Transposición grandes arterias (TGA) 5 % Estenosis aórtica 5 % Canal aurículo-ventricular 4-5%

Frecuencia

CLASIFICACION

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS:

CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS:

CARDIOPATÍAS CIANÓTICA TARDÍAS

“Anomalía de Ebstein”

Cortocircuito derecha Izquierda

Cortocircuito Izquierda Derecha

¿Qué es el cortocircuito o “Shunt”?

Es una comunicación anormal entre cámara o vasos sanguíneos. Los conductos anormales permiten el paso de la sangre de lado izquierdo al lado derecho o a la inversa, según donde, lo predomina la presión.

CLASIFICACION

SIN CORTOCIRCUITO

Coartación de la aorta

Estenosis pulmonar

Anomalía de Ebstein

Bloqueo Cardiaco Completo

CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA

Tetralogía de falllot Atresia Tricuspidea

CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA

C.I.V. C.I.A. C Conducto arterial persistente.

Tronco arterial persistente

Síndrome de corazón Izquierdo

Hipoplasico

Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos

La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (Acianóticas)

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

CIV Fisiopatología


Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.

Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda.

Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.

consecuencia del cortocircuito se produce un hiperaflujo pulmonar.

Características Clínicas: Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:


CIV pequeña:

CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado

CIV grande y/o cortocircuito severo: Síndrome de Eisenmenger:

SINTOMAS

Dificultad respiratoria, Respiración rápidaRespiración forzada

Palidez. Insuficiencia para aumentar de peso

Frecuencia cardíaca rápida. Sudoración al comer

Infecciones respiratorias frecuentes, de tipo angina:


Cateterismo cardíaco (rara vez se necesita, a menos que haya preocupación de presión arterial alta en los pulmones) Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía Resonancia magnética

Pruebas y exámenes

CIAOrificio normal del tabique interauricular.

Permite el paso de la sangre desde la aurícula izquierda a la derecha.

Suele ser asintomática hasta la edad adulta.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

MORFOLOGIA:Ostium SecundumOstium PrimumSeno venoso

Menos del 10% de los pacientes con CIA aislada y sin corregir quirúrgicamente, acaban padeciendo una hipertensión pulmonar irreversible.


http://content.nejm.org/content/vol342/issue4/images/large/07f1.jpeg

CIA Fisiopatología


Dilatación de las cavidades derechas,

arteria pulmonar y

aurícula izquierda.

arritmias en las personas adultas

Hipertensión pulmonar también en personas adultas.

Síndrome de Eisenmenger.

Un vaso sanguíneo no se cierra. Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar

Afecta con más frecuencia a las niñas que a los niños

Bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down

Madres hayan contraído rubéola durante el embarazo

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

El ductus es el “gran simulador”:

SINTOMAS

Respiración rápida Malos hábitos de alimentación Pulso rápido Dificultad para respirar Sudoración al alimentarse Cansancio con mucha facilidad Retraso en el crecimiento

Radiografía de tórax. Eco cardiografía Auscultación

PRUEBAS Y EXAMENES

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

AUMENTO DE LA CIRCULACION PULMONAR

HIPERTENSION PULMONAR

INOPERABLE.


Un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta)

CAUSAS:

MEZCLA DE LA SANGRE

OXIGENADA CON LA NO OXIGENADA

AUMENTO DE FLUJO

SANGUINEO PULMONAR

COMUNICACIÓN INTERVENTRICUL

AR


Radiografía de tóra

• Cianosis• Letargo• Mala alimentación• Taquipnea• Disnea• Dedos hipocráticos

SINTOMAS

PRUEBAS Y EXAMENES

ECG Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón


Ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo

CAUSAS:

Crecimiento insuficiente del

ventrículo izquierdo y otras

estructuras

Lado izquierdo del corazón no

es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo

El ventrículo izquierdo y la

aorta son mucho más pequeños de lo normal

SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO:

Cateterismo cardíacoECGEcocardiografíaRadiografía del tórax

Piel azulada (cianosis) o de mal colorManos y pies (extremidades) fríosLetargoPulso débilMala alimentación y lactanciaLatidos cardíacos fuertesRespiración rápidaDificultad respiratoria

SINTOMAS

PRUEBAS Y EXAMENES

SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO:

Ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda

CAUSAS:

la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están obstruidas

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL


• Coloración azulada de la piel (cianosis)• Infecciones respiratorias frecuentes• Letargo• Mala alimentación• Crecimiento deficiente• Respiración rápida

SINTOMAS

PRUEBAS Y EXAMENES

• Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).• Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares están pegados.• Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.• Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

:

Tetralogía de fallot

CIV Obstrucción del tracto de salida del ventrículo(estenosis Subpulmonar)

Aorta que cabalga sobre la CIV

Hipertrofia del ventrículo derecho

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA (cianóticas)

MORFOLOGIA:

Corazón en forma de botaLa CIV suele ser grandeEstrechez del infundíbuloAtresia completa de la válvula pulmonarInsuficiencia de la válvula aortica (CIA)

Tetralogía rosadaTetralogía clásicaHipoplasia

LA MAYORIA DE LOS NIÑOS CON TETRALOGIA DE FALLOT TIENEN CIANOSIS AL NACER O POCO DESPUES



• Coloración azul de la• Dedos• Dificultad para alimentarse• Insuficiencia para aumentar de peso• Pérdida del conocimiento• Desarrollo deficiente• Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

SINTOMAS

PRUEBAS Y EXAMENES

• Radiografía de tórax• Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)• Ecocardiografía• Electrocardiograma (ECG)• Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)


Tetralogía de Fallot

•Soplo sistólico con 2º R disminuido•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I

Auscultación

En Foco pulmonar

ECG •Hipertrofia VD

Rx Tórax•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)•Hipoaflujo

EcocardiogramaResonancia

ATRESIA TRICUSPIDEA:

La válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente

CAUSAS:

Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones


• Coloración azulada de la piel• Respiración rápida• Fatiga• Crecimiento deficiente• Dificultad para respirar

SINTOMAS

PRUEBAS Y EXAMENES

ECG Ecocardiografía Radiografía de tórax Cateterismo cardíaco Resonancia magnética del corazón

ATRESIA TRICUSPIDEA:

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS:

Vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos)

CAUSAS:

Edad mayor a 40 años

Diabetes

Alcoholismo

Rubeola y otras

enfermedades

SIN CORTOCIRCUITO (cianóticas)


Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor Mala alimentación Dificultad para respirar

SINTOMAS

PRUEBAS Y EXAMENES

Cateterismo cardíaco Radiografía de tórax ECG Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal) Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS:

COARTACIÓN DE AORTA

La coartación de la aorta es una estrechez o constricción de la misma. Afecta más a hombres, aunque es frecuente que mujeres con Sd de Turner la padezcan

- Del adulto: ligero repliegue en forma de reborde justo enfrente del conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso).

Hay dos formas

- Infantil: con hipoplasia tubular del cayado aórtico hasta un CAP (asintomático en los primeros años de vida).

La clínica depende del grado de estrechez y de la permeabilidad del conducto arterioso. Un 50% se acompaña de una válvula aórtica bicúspide

localizada en la mitad inferior del cuerpo

puede asociarse a una CIA, CIV…

producir síntomas precozmente

suelen oír soplos durante la sístole

frémito cardiomegalia por la hipertrofia del VI

COARTACIÓN DE AORTA

ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR

Cuanto menor es el orificio valvular, más intensa es la cianosis y antes aparece.

obstrucción leve o grave de la válvula pulmonar

Puede formar parte de la tetralogía de Fallot

hipertrofia del VD

dilatación postestenótica de la arteria pulmonar

debida al fuerte chorro sanguíneo que lesiona la pared

Si hay atresia valvular total, no se comunican VD y los pulmones

La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones

DISTENCION ABDOMINAL

DOLOR TORACICO

DESMAYO FATIGA

DIFICULTAD RESPIRATORIA

MUERTE SUBITA

RETRASO EN EL

DESARROLLO

SINTOMAS

ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR:

ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS

Constituyen estrecheces y obstrucciones de la válvula aórtica desde el nacimiento

La estenosis puede ser:Valvular

Subaortico

Supra valvular

CAUSAS:

Valvas están inusualmente en lo

profundo del ventrículo derecho

Más grandes de lo normal

Función de manera deficiente

Sangre puede irse por el camino equivocado

de regreso hacia la aurícula derecha

hinchazón del corazón y acumulación de

líquido en los pulmones o en el

hígado

Uso de ciertos fármacos

ANOMALÍA DE EBSTEIN:

Radiografía de tóraxResonancia magnética (RM) del corazónMedición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)Ecografía del corazón (ecocardiografía)

PRUEBAS Y EXAMENES

TosInsuficiencia para crecerFatigaRespiración rápidaDificultad para respirarLatidos cardíacos muy rápidos

SINTOMAS

ANOMALÍA DE EBSTEIN:

cardiopatias congenitas

Health & Medicine