cardiopatias congenitas

CARDIOPATÍAS

CONGÉNITASNosología y clínica

Cardiovascular

Alumnos:

Mirón Velázquez Jorge Antonio

Muñoz Cortés Arturo

Téllez Osorio Adolfo

Vicente Guerra Edna Andrea

Definición

Grupo de cardiopatías

• Resultado de aberración o fallo del desarrollo embrionario o fetal

Carlson B. et al. Human embriyology and developemental biology. Fifth edition.

Elsevier; 2014

Causas asociadas

Condiciones maternas

• Db Materna

• Síndrome de alcohol fetal

• Infección con VIH

• Enf. Inf. Maternas

• PKU

• Rubeola

• Ácido retinoico, lítio

Condiciones genéticas

• Trisomías: 21, 18

• Monosomía X

Johnson W. et al. Pediatric Cardiology: The essential pocket guide. Third edition. Wiley-

Blackwell; 2014

EMBRIOLOGÍA

Desarrollo cardiovascular

3°SDG

Vasculogéne

sis

Angiogénesis

Cardiogénesi

s


Elsevier; 2014

Vasculogénesis


Elsevier; 2014

Angiogénesis

Comprende tres mecanismos:

Coalescencia

Migración Angioblástica

Brotes vasculares

VasosAngioblastosPlexos

capilares primarios


Elsevier; 2014


Elsevier; 2014

Dorsal

Ventral

AnteriorPosterior

Desarrollo aórtico

Aortas pares: Ventral y Dorsal

1 arco aórtico por cada arco branquial

4°- 5° semana


Elsevier; 2014

Primeros 3: Sistema carotideo

Cuarto

Izq: Arco de la aorta

Der: arteria subclavia derecha

Quinto: no produce

Sexto: “Arco pulmonar”: Arterias pulmonares, Conducto arterioso


Elsevier; 2014


Elsevier; 2014

Desarrollo venoso

Venas

cardinales

Anterior-

posterior

Común

Seno

venoso

Venas

subcardinales

Venas

supracardinale

sCarlson B. et al. Human embriyology and developemental biology. Fifth edition.

Elsevier; 2014


Elsevier; 2014

Venas

pulmonares

Venas

pulmonares

comunes


Elsevier; 2014

Cardiogénesis

Origen: Mesodermo Esplácnico

Campo cardiaco primario

VI y A

Campo cardiaco secundario

VD+ tracto de salida

Proepicardio


Elsevier; 2014

18° día

Tercera semana


Elsevier; 2014

20° día

Parte cefálica-

“Bulbus cordis”

Parte media:

Ventrículos

Parte caudal: Atrio

común Bulbos

atriales


Elsevier; 2014

Inicio de latidos


Elsevier; 2014


Elsevier; 2014

24° díaFinal 4°

semana

Final 5°

semana

Separación de cámaras

Atrio común

Canal Atrioventricular

Ventriculos

parcialmente

separados


Elsevier; 2014


Elsevier; 2014

Final 4° y 6°

semana

Septum primarium/foramen

interatrial


Elsevier; 2014

Septum Secundum/ Foramen

interatrial segundo


Elsevier; 2014


Elsevier; 2014

Separación del tracto de salida

del corazón


Elsevier; 2014

Bulbo arterioso

Separación de

aorta y A.

Pulmonar

Surcos

Tronculares

Inician en la raíz

de la aorta


Elsevier; 2014

Final 4° a 6°

semana


Elsevier; 2014

Válvulas semilunares


Elsevier; 2014

Cortocircuitos “In Uteru”


Elsevier; 2014

Permite su desarrollo

Preserva la circulación pulmonar y sistémica

Ejercita el miocardio

Mantiene presiones

DEFECTOS DEL

“SEPTUM

ATRIALE”

Defecto

del seno

venoso

Defecto

“Osteum

primarium

”

Defecto

“Osteum

Secundu

m”

DSA del seno venoso

Cercanía de la vena cava superior

Inseción anómala de Venas pulmonares

Loscalzo J. et al. Harrison’s: cardiovascular medicine. 2th edition. McGrawHill;

2013

DSA “Ostium Primarium”

Adyacentes Válvulas AV

Deformes y regurgitarte

Trisomía 21


2013

DSA “Ostium Secundum”

Medioseptal

Envuelve la Fossa ovale


2013

Cortocircuito izquierda a

derecha

Tamaño del DSA

Diástole ventricular

Resistencia vascular


2013


2013

Exploración Física:


2013

• Acentuado en T1

S1 normal o dividido

Murmullo mesosistólico

• Fijo en relación a la respiración

S2 ampliamente dividido

• 4° EIC y Borde Izq del esternón

Murmullo estrepitoso Mesodiastólico

• Regurgitación vT, o vM o DSV

O.P. Murmullo holosistólico apical

Exploración Física:


2013

Murmullos vT y vP disminuyen

Acentuación de componente pulmonar en S2

S2 Podría fusionarse nuevamente

• Regurgitación yugular

Murmullo Diastólico

• Shunt Der a izq

Cianosis y dedos en palillo de tambor

Shunt de Izq a Der

Resistencia Vascular pulmonar

ECG

Agrandamiento de AD y VD o hipertrófia

O.P

Desviación del eje a la izquierda

O.S

Desviación del eje a la

derecha

Patrón rSr’ (V1-6R)

DSA-SV

Marcapaso ectópico

atrial

Bloqueo AV de primer

grado


2013


2013

rXt

• Agrandamiento de AD y VD

• Aumento de trama vascular

Ecocardiograma

Agrandamiento AD y VD

Mov. Septalparadógico


2013

DSADos

dimensionesDoppler Ecocontraste

TratamientoR

ep

ara

ció

n d

ire

cta Transcutánea

Párchepericárdico

Prótesis

Ideal: shunt izqa der no complicado

Oste

um

pri

mu

m Reparación de válvula tricúspide

Tra

tar

co

mp

lica

cio

ne

s Disritmias: Fibau y taquicardia supraventricular

HTA

Enf. Coronaria

Fallo cardiáco


2013

DEFECTOS DEL

“SEPTUM

VENTRICULARE”

Más comunes

Parte

membranosa

Parte muscular

media


2013

Síndrome de Eisenmenger

Gran comunicación aortopulmonar

“Inter Atrium”

“inter Ventriculum”

Shunt de predomínioDer-Izq


2013

Historia natural de la

enfermedad

• Cierre espontáneo

Tempranos

• PaPul

• Flujo pulmonar o resistencia

intermedio• Obstrucción

y obliteración estructural del flujo

Tardio


2013

Correcció

n

quirúrgica

Cuadro clínico

Disnea de esfuerzos

Dolor de pecho

Síncope

HemoptisisCianosis y eritrocitosis

Alteración plaquetaria

TCoaelevados

Diagnóstico

• Localización de los defectos

• Alteración de la hemodinámica

Ecocardiología bidimensional con espectro y doppler a color

• Integridad del lecho vascular

Estudios de angiografía y hemodinámica


2013

Tratamiento

Corrección operativa o clausura transcateter

• Shunt D-I moderado

• Ratio de flujo pulmonar/sistémico >1.5 :1 o 2:1


2013



2013

Vasodilatadores

Trasplante simple de pulmón

Reparación de defecto septal

Sangría en eritrocitosis



2013

Corregir déficit de hierro

Prohíbe anticonceptivos orales

Embarazo

CONDUCTO

ARTERIOSO

PERMEABLE


2013

Variedad insipiente

Presión pulmonar normal

Frémito característico

Murmullo mecánico contínuo

Acentuación sistólica tardía


2013

Enfermedad Vascular Pulmonar

severa


2013

Complicaciones


2013

Tratamiento

• Escisión o ligamiento

Ausencia de EOVP

• Espirales, botones, tapones, sombrillas

Clausura percutánea


2013

CORTOCIRCUITO

DE LA RAÍZ

AORTICA / MITAD

DERECHA DEL

CORAZÓN

Más comúnes

Fístula arteriovenosa

coronaria

Aneurisma de seno de Vansalva

Origen anómalo de

Arteria coronaria


2013

Aneurísma congénito de seno

aórtico de Valsalva

Separación o falta de fusión entre el anillo de la válvula aórtica y la íntima


2013

A la ruptura…


2013

Fístula aortocardiaca

Sino atrial derecha

Sino ventricular derecha

Sino auricular izquierda

Ruptura

Dolor torácico

Pulsos saltones

Murmullo continuo

acentuado en la

diástole

Sobrecarga cardiaca

3ª o 4ª década de

vida


2013

Diagnóstico

Diagnóstico

Ecocardiografía

Bidimensional

Doppler

Cateterización Medir shunt

Angiografía


2013

Tratamiento

Tratamiento inmediato de:

Fallo cardiaco

Endocarditis

Disritmia

Corrección quirúrgica del aneurisma

Sutura

Prótesis

Injerto Loscalzo J. et al. Harrison’s: cardiovascular medicine. 2th edition. McGrawHill;

2013

Fístula arteriovenosa

coronaria

Seno coronario

Ventrículo Derecho

Atrio derecho


2013

síndrome de robo coronario

Cortocircuito grande

Complicaciones

• Isquemia miocárdica

• Angina

• disritmia

• Endocarditis

• Trombogénesis

• Infarto al miocardio


2013

Diagnóstico y Tratamiento

• Tamaño y anatomía de la fístula

• Clausura por sutura u obliteración transcatéter

• Doppler

• Buscar el derenaje

• Murmullo continuo de alta intensidad en borde esternal medio y bajo

Auscultación Ecocardiografía

Angiografía, cateterismo,

TC, RM angiográfica

Tratamiento


2013

Origen anómalo de arteria

coronaria izquierda

Cortocircuito der-Izq Isquemia e infarto Fibrosis Muerte temprana


2013

Diagnóstico

ECG:

• IM Anterolateral

• Hipertrofia de VI

Imagen

• Angio TAC

• Tomografía contrastada

• Angiografía

Tratamiento

Puente coronario

• Arteria mamaria interna

• Vena safena

reimplantación


2013

ESTENOSIS

AORTICA

CONGENITA

Valvulabicuspide

Puede funcionar normal

Dxdiferencial

Factores de riesgo

Edad

---40a

Obesidad-sedentarismo

Enfermedad reumatica

ateroesclerosisNO

tabaquismo

etiologia

<30añosValvula

unicuspide

30-70 añosValvula

bicuspide

>70 años

Senil degenerativa o

calcificada idiopatica

DINAMICA DE FLUJO

Engrosamiento-

calcificación

P ATM

AUMENTO P VI

VI rigido y aumento P AI

Presion en AI se retransmite

Pulmones-VD-AD-CUERPO-HIPERTENSION

cuerpopulmones

La HVI NO perfusion

Angina-sincope-disnea-muerte subita-arritmias

el aumento de tamaño de AI FA

Membranas o rodetes

fibrosos bajo la valvula

Base de valvula aortica

Fibrosis progresiva

Insuficiencia valvular

TRATAMIENTO

Ablacion completa del

anillo

Estrechamiento

localizado o difuso

Aorta ascendente

Arriba de arterias

coronarias

SX DE WILLIAM-BEUREN

Retraso mental

hipercalcemia

DIAGNOSTICO

• Doppler Gradiente tensional Magnitud del reflujo

• EcocardiografiaAnatomia de la obstruccion

TRATAMIENTO

• Profilaxis-endocarditis infecciosa

• ADULTOS recambio valvular porprotesis

• JOVENES valvuloplastia aortica con globo

COARTACION

DE LA AORTA

. Estrechamiento o constricción en cualquier punto del trayecto de la aorta

Mas frecuente en HOMBRES

y

Hipoplasia gonadal Sxde Turner

Más frecuentes posductal (del adulto) distal a la salida de la subclavia izquierda.

Preductal (infantil) proximal al ligamento

arterioso

INFANTI

L

ADULT

O

Fisiopatología

Obstrucción del flujo de

sangre de VI

Aumento

Presión aortica

TIEMPO

Cardiopatía Hipertensiva

Sobrecarga de presión

VI

Cefalea, epistaxisHipertension

arterial

Hipoflujo en extremidades, extremidades

superiores con mayor desarrollo que las

inferiores

Disminucionnotable o retraso

en las pulsaciones de

las arterias femorales

Manifestaciones clínicas

MENOS FRECUENTE:

insuficiencia cardiaca

izquierda endocarditis

rotura o disección aórtica.

Hemorragia cerebral por

rotura de aneurisma del

polígono de Willis.

EXPLORACION FISICA

Hábitus exterior corpulentos del tronco.

Botón aórtico prominente.

Soplo de la coartación – foco pulmonar

Hipertensión arterial en miembros

superiores y TA menor o inaudible en

extremidades inferiores (diferencias

mayores de 10-20 mmHg).

ELECTROCARDIOGRAMA

Desviación del eje eléctrico a la izquierda.

Hipertrofia ventricular izquierda

RX

Signo de Roessler

Boton aortico prominente

Apex redondeado

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL

Identifica el sitio de la coartación

DOPLER

Cuantifica gradiente tensional

RM,TC ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGICA

Visualizar longitud e intensidad de la

obstrucción

RX

SIGNO DE ROSLER - muescas

RX

SIGNO DEL NUMERO 3

TRATAMIENTO

Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50 años

Dilatación percutánea con cateter y globo

Colocación de endoprotesis

4-6 años

ESTENOSIS

PULMONAR

estrechez a nivel del infundíbulo del VD

anillo, válvula pulmonar o arteria pulmonar

VD tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón con

mayor fuerza y a más presión para salvar el

obstáculo de la estenosis pulmonar

DISFUNCION VD

valvular

supravalvular

Subvalvular

Factor determinante –intensidad, no sitio

GC normal

Tensión sistólica :

<30mmHg

>50 mmHg

Entre 30mmHg y 50 mmHg

Poco Intensa

Grave

moderada

Poco Intensa

asintomatico y sin agravamiento con la edad

Estenosis notable (moderada)

Fatiga, disnea, insuf VD y sincope

EXPULSION

VD

DURADERA

RETRASOMENOR

INTENSIDAD

RUIDO DE

CIERRE

4to RUIDOCONTRACCION

POTENTE ADDISM

DISTENSIBILIDADHVD

Elevacion paraesternalizquierda

El II ruido mas desdoblado cuanto mas estenosada

este la valvula

Fremito en la mitad sup de borde esternal izquierdo

EKG

Estenosis moderada

HVD

RX

Corazón y vasos normales

[moderada]

O prominencia del cono de la arteria pulmonar

Vasos pulmonares menos visibles si:

estenosis grave

Insuf VD

Cortocircuito auricular I-D

DIAGNOSTICO

Valvuloplastia con globo

Estenosis múltiples de arterias pulmonares NO

son operables

Colocacion de endoprotesis

TRATAMIENTO

Seguimiento Doppler c/6 meses

p/cuantificar gravedad

Si gradiente transpulmonar

>40mmHg o presion sistolica de

VD >70mmHg

Valvuloplastia

TETRALOGÍA

DE FALLOT

Tetralogía de Fallot: definición.

complejo mal formativo

EP

CIV

CA

HVD

3.5-8 % las cc. 1 de cada 2400 nacidos vivos.

2da cardiopatía congénita cianótica al

nacimiento.

1ra a partir del año

esporádica/asociados a microdeleciones en el

cromosoma 22q

Tetralogía de Fallot:

epidemiologia

Tetralogía de Fallot: fisiopatología


fisiopatología

cortocircuito der-izq= cianosis

Aumento del cortocircuito= crisis hipoxémicas

y cianóticas

hipoxia crónica= policitemia

Cianosis

Retraso del crecimiento

Crisis hipoxémicas, 5-6 meses

Auscultación: soplo válvula pulmonar

Infartos

Tetralogía de Fallot: CC

Tetralogía de Fallot: EKG

Punta del VD

Cayado aórtico

a la derecha 25%

Tetralogía de Fallot: Rx


confirmación.

Crisis hipoxémicas- admon de O2

B-bloqueantes- dilatación infundibular

noradrenalina o la colocación del niño en

posición genupectoral o agachado para

aumentar la resistencia vascular aórtica y

revertir parcialmente el cortocircuito

Tetralogía de Fallot: Tx

Cx paliativa

fístula de Blalock- Taussig modificada

arteria subclavia a la arteria pulmonar

Cx definitiva

parche transanular valvular

resección del tejido muscular

infundibular.

comisurotomía de la válvula

pulmonar/estenosis

Tetralogía de Fallot: Tx

TRANSPOSICIÓN

DE LOS

GRANDES VASOS

TDGV: definición

cardiopatía congénita cianótica más frecuente

al nacimiento. La aorta se origina en VD; La

arteria pulmonar se origina en VI (anatómico y

morfológico)

Dos circulaciones en paralelo.

Habitualmente asocia CIA, en muchos casos

también CAP y algunos CIV.

incidencia de 19.3-33.8 por 100.000 nacidos

vivos

7-8% de las CC

H2:1M

No asociación a cromosomopatías

TDGV: epidemiología

TDGV: fisiopatología.

Cianosis severa desde el nacimiento.

TDGV: CC

TDGV: dx

Base cardíaca más estrecha

Ovalación

Confirmación:

Angio TAC

RM

ECO

Prostaglandina E1

Dosis de choque: 0,05 μg/kg/min

Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 μg/kg/min

atrioseptostomía percutánea de Rashkind

cx

TDGV: TX

TDGV: Tx Cx

técnica de Jatene técnica de Mustard

VENTRÍCULO

ÚNICO

Variedad de defectos congénitos que

comparten la característica de que tienen solo

una cámara ventricular funcional

ventrículo derecho (pequeña cámara residual,

no conectada a la aurícula derecha/atresia

tricuspídea)

Atresia tricúspide

Atresia mitral

EP

Ventrículo único: definición

3.2% de las CC

Países desarrollados.

Asociado a disfunción placentaria

Eyección cardiaca menor del 40%

Desaturación de O2

Retraso del crecimiento IU

Muerte intrauterina.

Ventrículo único: epidemiologia.

Ventrículo único: definición

Us TA

Por cribado prenatal

Ventrículo único: dx

Ventrículo único: tx

conexión auriculopulmonar de Fontan

ENFERMEDAD

DE EBSTEIN

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, lo cual da lugar a una "auriculización“ el ventrículo derecho ya que el orificio valvular se desplaza hacia la porción apical de dicho ventrículo.

Cuadro clínico

Es muy variable

Malformación grave: cursa con cianosis progresiva y muerte en los primeros días o meses del nacimiento.

Enfermedad moderada: con cardiomegalia, cianosis, fatigabilidad, trastornos del ritmo, WPW.

Enfermedad no grave: que podría incluso no dar síntomas.

Exploración física

La enfermedad puede o no ser

cianótica.

Ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no

acompañarse de un soplo de insuficiencia tricuspídea.

Pulso yugular de caracteres

normales

Electrocardiograma

1. Signos de crecimiento auricular derecho

2. Bloqueo AV de primer grado

3. Bloqueo de rama derecha

4.- Síndrome de Wolff Parkinson White

5.- Trastornos del ritmo

Radiología

1. Cardiomegalia con silueta "globosa" que puede

ser discreta o muy acentuada por dilalación de la aurícula derecha, que en

ocasiones abarca prácticamente toda la

silueta cardiaca.

2. La vascularidadpulmonar generalmente

correlaciona con la presencia o el grado de

cianosis; así, los pacientes acianóticos generalmente muestran trama vascular

normal, mientras que entre mayor sea el grado de

cianosis será más acentuada la disminución

del flujo pulmonar.

Radiografía de tórax posteroanterior de paciente con anomalía de

Ebstein y comunicación interventricular. Se observa una cardiomegalia

principalmente a expensas de la silueta de la aurícula derecha,

abombamiento del tronco de la arteria pulmonar y aumento de la

trama vascular pulmonar.

Tratamiento

Corregir las arritmias

El tratamiento quirúrgico no ha dado todavía los resultados que en otros

padecimientos congénitos se ha conseguido.

Consiste en la plicaturalongitudinal de la porción atrializada del ventrículo derecho, desinsertar e

implantar las valvas anterior y posterior al anillo tricuspídeo y reforzar éste

con un anillo protésico posteriormente cierre de la

CIA.

Pronóstico

Es muy variableCuando no hay cianosis es más

favorable

Cuando hay cianosis y es progresiva ,

puede ser fatal por insaturación

arterial o arritmias

TRANSPOSICIÓN

“CORREGIDA” DE

LAS ARTERIAS

Se denomina así a la transposición de las grandes arterias (aorta anterior conectada al ventrículo derecho y pulmonar posterior conectada al ventrículo izquierdo), en la que la circulación de la sangre se "corrige" al haber inversión ventricular y conectarse anormalmente el ventrículo izquierdo a la aurícula derecha y el ventrículo derecho a la aurícula izquierda

Datos anatómicos

1. La aurícula derecha recibe

las venas cavas y el seno coronario.

La aurícula izquierda recibe

las venas pulmonares.

2. Inversión ventricular:

a) Ventrículo anatómicamente

izquierdo situado a la derecha y

posterior.

b) Ventrículo anatómicamente derecho situado a

la izquierda y anterior.

3. Discordancia atrioventricular:

a) Aurícula derecha conectada al ventrículo izquierdo.

b) Aurícula izquierda conectada al ventrículo derecho.

4. Trasposición de las grandes arterias:

a) Aorta anterior.

b) Pulmonar posterior.

5. Discordancia ventrículo-arterial.

a) Ventrículo derecho conectado a la aorta traspuesta.

b) Ventrículo izquierdo conectado a la pulmonar posterior.

6. Defectos asociados:

a) Comunicación interventricuiar en el 75 % de los casos.

b) En cerca del 30 % de los casos existe estenosis de la vía de salida el ventrículo izquierdo (estenosis subpulmonar).

c) Displasia de la válvula tricúspide aparece con mucha frecuencia.

d) Rara vez se asocia a la hipoplasia del ventrículo derecho; la comunicación interauricular, la persistencia del conducto arterioso, atresia aórtica o interrupción del arco aórtico.

Fisiopatología

La sangre venosa llega a través de las venas cavas a la aurícula derecha, de ahí pasa al ventrículo izquierdo que se encuentra a la derecha al cual se encuentra conectado y éste a su vez, impulsa la sangre venosa hacia la arteria pulmonar traspuesta (posterior). La sangre va hacia el pulmón a oxigenarse y regresa por las venas pulmonares, que se encuentran normalmente conectadas a la aurícula izquierda, la cual recibe la sangre oxigenada y ella la pasa al ventrículo anatómicamente derecho y por fin, la sangre oxigenada pasa a la aorta, para ser llevada a todos los órganos de la economía.

La circulación de la sangre se "corrige“

La transposición de las grandes arterias es corregida por la "inversión ventricular"

Signos y síntomas

Si el padecimiento no tiene malformaciones: asociadas,

el paciente puede encontrarse completamente

asintomático y característicamente no

presenta cianosis.

La exploración física puede ser completamente normal y el único signo constante en estos casos es la presencia del II ruido particularmente

intenso en el segundo espacio intercostal izquierdo

Diagnóstico

Si no hay alteraciones

asociadas es muy difícil el

diagnóstico clínico

Radiografía de tórax

Ecocardiograma

Tratamiento

Vigilanciamédica

Tratar las arritmias

Si hay insuficiencia valvular, colocación

de prótesis mecánica

Corrección

anatómica

Bibliografía

Loscalzo J. et al. Harrison’s: cardiovascular

medicine. 2th edition. McGrawHill; 2013

Johnson W. et al. Pediatric Cardiology: The

essential pocket guide. Third edition. Wiley-

Blackwell; 2014

Bonow R. Et al. Braunward: Tratado de

Cardiología. Texto de medicina Cardiovascular.

Novena edición. Elsevier:2013

Carlson B. et al. Human embriyology and

developemental biology. Fifth edition. Elsevier;

2014

cardiopatias congenitas

Education

human embriyology

developemental biology

salidaproepicardio carlson

latidos carlson

vasculognesis carlson

datercera semana carlson

conducto arterioso carlson

arco pulmonar