cardiopatías congénitas acianogenas partes i y ii, norlis alvarado, cecilia altamar, jankie...
DESCRIPTION
Cardiopatías Congénitas Acianogenas PEDIATRIATRANSCRIPT
CARDIOPATIAS ACIANOGENASParte I
Clínica pediátrica II
Universidad Nacional Experimental “Rómulo Gallegos”Hospital General Dr. Victorino Santaella Ruiz
Ciencias de la Salud
Cir
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o
La placenta maneja el 55% del gasto cardiaco y las funciones vitales que desempeña son:
Intercambio de O2 y CO2 con sangre materna.
Entrada de anabólicos (glucosa, Ácidos grasos, agua).
Salida de catabolitos (úrea, ácido láctico).
Producción de prostaglandina.
Función endocrina.
Car
acte
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CONDUCTO VENOSO de arancio
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AGUJERO OVAL
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TO
AUMENTO DE LA CIRCULACION PULMONAR
A las 24h de vida la presión de la Arteria Pulmonar es 50% menor
QUE LA PRESION Aortica.
El flujo pulmonar aumenta de 4 a 10veces mas que en feto.
La Resistencia P. tiene una disminución progresiva posterior al nacimiento al final del primer
año alcanza los vares del adulto.
El flujo P. después del primer mes de vida tiene un aumento
progresivo.
CA
RD
IOP
AT
IAS
CO
NG
EN
ITA
SCianosis
Flujo Pulmonar
Hipertrofia Ventricular
• Cianóticas• Acianóticas
• Normal• Bajo• Aumentado
• VI• VD• Biventricular
Evaluación de Lactantes y Niños con sospecha de trastornos cardiovasculares
Historia clínicaPeriodo perinatal: presencia de cianosis, disnea, prematuridad)
Complicaciones maternas
Momento de aparición de los síntomas
Síntomas inespecíficos de IC en lactantes
Niños, intolerancia al ejercico, crecimiento insuficiente,
dificultad respiratoria
Cianosis ( llanto o ejercicio)
Dolor toracico
Evaluación de Lactantes y Niños con sospecha de trastornos cardiovasculares
Exploración física general
Anomalías del crecimiento:
Talla, peso, percentiles
Cianosis, acropaquia(1er año de vida) signos de IC
Características de los soplos
Calidad de los pulsos
Lactantes, edema aparece x encima de flancos y alrededor de los ojos
Niños mayores, edema periorbitario y pedios
EP
IDE
MIO
LO
GIA
Juan Calderón-Colmenero, Jorge Luís Cervantes-Salazar, Pedro José Curi-Curi, Samuel Ramírez-Marroquín. Problemática de las cardiopatías congénitas en México. Propuesta de Regionalización. Arch Cardiol Mex 2010; 80(2):133-140
1. Principal causa de muerte no infecciosa en RN a nivel mundial.
2. Incidencia de 2.1-12.3/1000 RN vivos
3. Dx. Neonatal 50%.
4. 10% se asocian anomalías Cromosomicas
CORTOCIRCUITOS DE IZQUIERDA A DERECHA
Comunicación Interauricular
Persistencia del Conducto Arterioso
Comunicación Interventricular
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Hiperflujo pulmonar
secundario
sobrecarga volumétrica
corto circuito de izquierda a
derecha
Es un defecto del tabique interauricular que comunica las dos aurículas permitiendo flujo sanguíneo entre
ellas.
Embriología Cardiaca: Tabicacion auricular
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
• Tipo ostium secudum o foramen oval
• Tipo seno venoso• Tipo posteroinferior o
tipo seno coronario• Ostium primum• Auricula única
Clasificación:
TIPO OSTIUM SECUNDUM O FORAMEN OVAL
Son las mas frecuentes de las CIA asociada a válvulas AV Normales. 90% CIA
Por reabsorción (muerte celular) del septum primum
La muerte celular puede ser amplia o por parches por lo cual forma una CIA fenestrada.
La incidencia es 3:1 con respecto a los hombres
Defectos Grandes: caudal hacia la VCI o sentido craneal VCS
Tipo Seno VenosoPor reabsorción en la porción alta del septum secundum, en la zona correspondiente al ostium secundum.
Otro defecto:Las venas pulmonares derechas drenan de forma anómala en la vena cava superior.
Defecto VCI Son mas Grandes y se asocian a anomalías del drenaje venoso sistémico, VCI-AI.
Se deben a un falla en la incorporación del seno venoso en la aurícula derecha,
TIPO SENO CORONARIO O POSTEROINFERIOR
•Se origina por alteración en la transformación de la valva izquierda para dar origen al seno coronario.
•Siempre está relacionado con la desembocadura del seno coronario.
•El seno coronario desemboca en el defecto interauricular
TIPO OSTIUM PRIMUM
Se sitúa en la porción más baja del tabique interauricular
por encima de las válvulas tricúspide y
mitral.
Falla en la fusión de los cojinetes
endocárdicos, que a su vez se acompaña de un
defecto septal ventricular por
persistencia del foramen ventricular.
AURICULA ÚNICA
Posiblemente por acción de un teratógeno en
etapas tempranas del proceso de tabicación
cardiaca, afectando las estructuras que dan origen
al tabique IA.
Es un gran defecto del
tabique interauricular
• Corazón aumentado de tamaño
• Dilatación del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas
• La aorta se aprecia disminuida de tamaño.
• Dilatación de las cavidades derechas
• Hipertrofia de las cavidades derechas según el tamaño de la CIA.
ASPECTOS EXTERNOS
ASPECTOS INTERNOS
FISIOPATOLOGÍA
cortocircuito de izquierda a derecha
sobrecarga de volumen de
cavidades derechas
Retraso de eyección del VD y del cierre
de la válvula pulmonar
Aumento del flujo a los pulmones
Dilatación del tronco y las ramas
de la pulmonar
Estenosis relativa de la válvula pulmonar donde
se producirán turbulencias sanguíneas
Soplo característico
Disminuye el flujo al ventrículo izquierdo
y a la aorta
Origina disminución de tamaño de estas
dos estructuras
HTP Y CAMBIOS VASCULARES
Evolución Natural
PUEDEN TENER CIERRE
ESPONTANEO
<3 MESESRadzik
3-5mm 87%
5-8 mm 80%
>8 mm no cierra
CUADRO CLÍNICO
Los lactantes menores y
neonatos son casi
asintomáticos pero puede presentarse:
Soplo eyectivo, 2° EIC+ Desdoblamiento 2° Ruido=
CIAHiperactividad
VD
Evolución Natural y Clínica
Evolución naturalCortocircuito I-D
Asintomático
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensión pulmonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4ª década
Comunicación interauricular
DIAGNOSTICORADIOLOGIA
• Crecimiento variable VD y AD dependiente del tamaño del defecto
• Dilatación del tronco de la pulmonar
• Vascularización aumentada.
ELECTROCARDIOGRAMA
• Generalmente un eje del QRS normal o desviado hacia la derecha
• Bloqueo incompleto de la rama derecha
• R única.
DIAGNOSTICO
ECOCARDIOGRAFIA
• Signos de crecimiento VD• Posición anormalmente
baja de las válvulas AV, ambas válvulas se implantan a la misma altura debido a la ausencia del tabique AV.
• Es el método de elección para el diagnostico y seguimiento de la CIA.
CATETERISMO CARDIACO
• Solo útil si hay dudas, lesiones asociadas o hipertensión pulmonar grave.
• Debe hacerse por punción de vena femoral derecha debido a la facilidad de pasar a las cavidades izquierdas.
TRATAMIENTO
• Algunas CIAs se cierran espontáneamente antes de los dos años.
• Corrección quirúrgica cerrando el defecto a partir de los 2 a 6 años.
• Paciente sintomático la indicación es a cualquier edad.
• Saturar el defecto mediante la unión de sus bordes directamente o mediante un parche de pericardio o sintético para su cierre.
• Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
• Los pacientes con HTP y resistencias pulmonares elevadas, pueden ser operados más tempranamente con el objetivo de mejorar su clase funcional y su supervivencia.
• Cierre quirúrgico y el cierre percutáneo con dispositivos.
Cierre con dispositivo percutáneo.
Co
mu
nic
ació
n In
terv
entr
icu
lar
(CIV
)
El termino CIV describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en
cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño o forma variable.
Mas frecuente de las cardiopatías congénitas Puede presentarse asociada a la Tetralogía
de Fallot.
25-30% Se dan aisladas
Tip
os
de
CIV
.
1
2
3 4
Tip
os d
e C
IV
Infundibulares (anteriores)
Del septo de entrada.
Musculares (apicales).
Perimembranosas
Tipos de Comunicación IV•Se sitúan en una localización posteroinferior, por delante de la valva septal de la VT.•Se presenta en el 75% de todos los casos de CIV.
CIV Perimembranoso
•Es la CIV situada por encima de la cresta supraventricular.•Se encuentra debajo de la VP.•Son menos frecuentes.
CIV Infundibul
ares
•Localizada en la porción media o apical del tabique interventricular.•Pueden ser únicos o múltiples.•Se presenta en hasta el 20% de todos los casos de CIV.
CIVMuscular
FISIOPATOLOGIATamaño físico y la
relación de la resistencias vasculares
pulmonares y sistémicas
CIV pequeña (<0,5cm) Restrictiva, presión del VD es normal. Mayor presión del VI dirige el shunt de I-D
CIV grande (>1,0cm)No restrictivas. Las presiones de igualan
Lactantes la RVP Ligeramente aumentada
Hipertensión pulmonar
Aumento del flujo
CLINICA
Asintomático
Detención del crecimiento
Datos de dificultad respiratoria
Insuficiencia cardiaca Depende del tamaño
del cortocircuito y esta dada por el tamaño del
defecto y el nivel de resistencias
vasculares pulmonar
Diagnóstico
• Cardiomegalia, con hiperflujo pulmonar• Aumento limítrofe de trama vascular pulmonar• Edema pulmonar
Rx de Tórax
Tratamiento• Defecto pequeños 30-50% se cierran espontáneamente (1er-2do año de vida)
CIV musculares 80% Membranosas 35%American Heart Association
CIV pequeñas, sin repercusión hemodinámica. No son indicación para Qx
CIV grandes, 8% se hacen mas pequeñas y pueden cerrarse espontáneamente. Es menos frecuente
Tto Medico el objetivo es prevenir EVP y controlar la IC
INDICACION PARA CIERRE QX:• CIV grandes
• Fracaso del tto medico• Lactantes 6-12 meses con defectos
grandes asociado a HTP
CIV Grandes
Igual o mayor tamaño que la raíz Aortica
La presión en ambosventriculos Es igual
Aparace IC a las2-8 semanas de vidaEKG Hipertrofia Biventricular
Rx cardiomegalia, hiperflujo PulmonarY datos de edema pulmonar
Estas CIV no cierran de forma espontánea
EVP GRAV
E
MEDICINA BASADA EN EVIDENCIA
CIV grande con Falla cardiaca. Cerrar lo antes posible. (Clase Recomendación I)
CIV grande con Hipertensión Pulmonar Severa. Cerrar a los 3-6 meses. (Clase Recomendación I)
CIV Moderadas con Presión arterial Pulmonar entre 50-66% de la sistémica. Cerrar entre 1-2 años de edad. (Clase Recomendación I)
CIV Pequeña con corto circuito >1.5:1. Cerrar a los 2-4 años. (Clase Recomendación I)
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
Es la persistencia de una comunicación entre la aorta (distal a la
subclavia izquierda) y la arteria pulmonar en la bifurcación) que
permite que la sangre rica en oxígeno que debería dirigirse al cuerpo vuelva
a circular por los pulmones.
Asp
ecto
s E
pid
emio
log
ico
s.1. Niños a término 1-2000 Recién
Nac.
2. Representa 5-10% Cardiopatías
3. Más Frecuente niñas (2:1).
4. Mayor incidencia en exposición A teratógenos
Clasificación.
PCA pequeña (<3mm)
PCA Moderada (3-6mm)
PCA Grande (>6mm)
Depende del tamaño
del conducto.
CLINICA
Asintomático
Detención del crecimiento
Datos de dificultad respiratoria
Insuficiencia cardiaca
Depende del tamaño del
conducto, edad factores
asociados.
• Soplo sistólico continuo clásico.
• Pulso hiperdinamico
Evaluación Diagnóstica.
Rx. Cardiomegalia a expensas delVI con hiperflujo pulmonar .
Rx. Cardiomegalia a expensas delVI con hiperflujo pulmonar .
El EKG. Crecimiento ventricular izq.El EKG. Crecimiento ventricular izq.
ECOCARDIOGRAMA- DopplerECOCARDIOGRAMA- Doppler
Estudios Complementario
s
Estudios Complementario
s
Cierre percutáneo del CAP.
En muchos centros se realiza el cierre del DAPde forma percutánea. El éxito con este procedimiento es cercano al 90% en manos experimentadas.
ME
DIC
INA
BA
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EV
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NC
IA PCA grande o con Falla cardiaca e Hipertensión Pulmonar. Cerrar a cualquier edad (Clase Recomendación I)
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12 meses. (Clase Recomendación I)
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12 meses. (Clase Recomendación I)
PCA moderada sin Falla Cardiaca. Cerrar a los 6-12 meses. (Clase Recomendación I)
PCA Silente: El cierre no se recomienda (Clase Recomendación III)
ME
DIC
INA
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CIA
PR
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UR
OS PCA en el prematuro con Falla cardiaca. Cerrar a cualquier edad
(Clase Recomendación I)
Iniciar Indometacina ó Ibuprofeno . (Clase Recomendación I)
Cirugía si los medicamentos fallan o están contraindicados. (Clase Recomendación I)
Indometacina e Ibuprofeno Profiláctica no se recomienda. (Clase Recomendación III)
GRACIAS POR SU ATENCION…
C.C. ACIANOTICASPARTE II
Universidad Experimental Nacional Rómulo Gallegos. Hospital. Dr. Victorino Santaella Ruiz
I.P.G: Bajoon JankieBazan Claudia
Castro Ricardo
Dra. Colina Junio 2014
CONTENIDO
• C.C. A Pulmonar
• C.C.A Aortica
• C.C.A Mitral y tricúspidea
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
C.C.A
PULMONAR
GENERALIDADES
• 7-10% de las C.C.A
• Obstrucción del flujo derecho
• Grados variables de obstrucción: EPC es el más grave.
• Aisladas o combinadas: Noonan, Alagille.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
CLASIFICACIÓN
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
ESTUDIO
CONSULTA
C
A
A C
ASINTOMATICA
EPC: ICD + posible cianosis
R1 R2
R1 R1
R2
CLICK
Signo de HAZER
DISNEA
ESTUDIO
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
R1 R2 R1
E.P. PERIFERICAL/M: Sin mayor efecto
Grave: aumento de presión en V.D y A.D
Clínica: propia de cardiopatía asociada
Diagnostico clínico: ausencia de signos anteriores
Existe forma transitoria
Soplo
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
HVD + T invertida o P picuda
Morfología y anomalías asociadas
Dilatación Postestenotica de A.P Inclinación de ápex hacia arribaProminencia del V.D y vascularización disminuida. En Periférica: Sombras vasculares intrapulmonares.
CATETERISMO
Rx EKG
Gravedad depende del gradiente entre V.D y A.P, Normal: 10mmHg
Periféricas: RM/TC
ECO
TRATAMIENTOVALVULOPLASTIA CON BALÓN: Primera elecciónDilatación valvular
VALVULOTOMIA QUIRÚRGICACasos mas graves y Críticos; Noonan+ 70mmHg
PULMONAR PERIFERICA: Cirugía correctora si es Fallot o Endoprotesis expansibles
1
2E.A.C
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
C.C.A AORTICA
TIPOS – C.C.A AORTICA
• Estenosis Valvular.
• Estenosis Subvalvular.
• Estenosis Supravalvular.
• Coartación de la Aorta
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatría
EPIDEMIOLOGIA - INCIDENCIA
• 3-6 % de las cardiopatías congénitas. • Su presentación en el período de lactante 2 % • 2ª en frecuencia hacia la tercera década.• Relación masculino – femenino es 4 a 1.• En CoAo se ve en niñas con Sx. De Tuner alto %
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
ESTENOSIS VALVULAR
Malformación congénita valvular por alteraciones primordias, producto de fusión valvulares aortica, durante el desarrollo en la 8va semana, puede originar una válvula UNICUSPIDE.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
ESTENOSIS VALVULAR
Estenosis subvalvulares (subaórticas):
• Membrana discreta fibromuscular situada por debajo de la válvula aórtica.• Se asocia con frecuencia a otras formas de cardiopatía.• Su diagnostico en las primeras fases de la lactancia
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
ESTENOSIS VALVULAREstenosis supravalvular:
• Forma Familiar, o asociadas al síndrome deWilliams, deleción 23.• Relacionadas con trastornos metabólicos del calcio y de la vitamina D• Pueden existir también estenosis de otras arterias, en especial de las ramas de la arteria pulmonar.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
FISIOPATOLOGÍA.Malformación
hipoplasia, Valva Unicuspida engrosada
Estenosis: incapacidad
apertura la valva
Aumento presión
sistólica.
hipertrofia V.I compensador
Insuficiencia Cardiaca
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones Clínicas
Soplo sistólico, prece-dido de un click de eyección.
Frémito palpable 2do espacio.
2º ruido esta reducido o ausente.
Pulsos periféricos débiles, (pulsus parvus).
Fatiga (15-30%) en lactantes por succión, > 2 años dolor an-ginoso
Síncope (5-10 %).
Cardiomegalia por IC
Oliguria
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
DiagnosticoDiagnostico
HISTORIA CLINICA. Antecedentes prenatales, parto.
Examen físico cardiovascular completo Soplos, fremito, Pulsos periféricos débiles, (pulsus parvus). to.
EKG- (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en derechas)
RX de TORAX
Ecocardiografía-doppler
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
TRATAMIENTOMEDICO:
QUIRÚRGICO:
Tratamientos básicos IC• Inótropos.• Diuréticos. • Oxigenoterapia• Ventilación mecánica.
Neonatos: Infusión de prostaglandi-nas para mantener la permeabilidad del ductus.
ValvulotomiaRemplazo valvular.
Antibiótico terapia profiláctica en caso de sospecha de endocarditis.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
COARTACIÓN DE LA AORTAEs una estenosis de la arteria aorta que causa obstrucción al flujo aórtico, generalmente localizado en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
La obstrucción se producepor una hipertrofia de la capa media en su porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce su luz
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones Clínicas
Síntomas de insuficiencia cardiaca
Soplos sistólicos
Diferencia en la presión arterial braquial-femoral.
Pulsos periféricos disparejos.
Hipotermia
Palidez cutáneo mucosa
Dificultad respiratoria severa
Acidosis respiratoria
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
DiagnosticoDiagnostico
HISTORIA CLINICA. Antecedentes prenatales, parto.
Examen físico cardiovascular completo Soplos, fremito, Pulsos disvariados
EKG- signos de hipertrofia izquerda
RX de TORAX cardiomegalia leve
Ecocardiografía-doppler.
Angio-Resonancia Magnética.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
TRATAMIENTOMEDICO:
QUIRÚRGICO:
Neonatos: Infusión de prostaglandi-nas para mantener la permeabilidad del ductus.
Aortoplasia con parche.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
REGURGITACION
C.C.A Mitral y Tricuspídea
Frecuente Aparece de forma aislada Se asocia a otras anomalíasEl conducto arteriosoCoartación de la AortaLa CIVLa transposición corregida de los grandes vasosOrigen anómalo de la art. Coronaria izq.
En Pacientes con defectos del tabique auriculoventricularMiocardiopatias dilatadas, secundaria a la dilatación del anillo
valvular.
INSUFICIENCIA MITRAL CONGÉNITA
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
El anillo de la válvula
mitral suele estar
dilatado
Las cuerdas tendinosas acortadas
Pueden insertarse de forma anómala
Las valvas de la válvula
se encuentran deformadas
INSUFICIENCIA MITRAL AISLADA
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
Lesiones leves no
producen síntomas
Único signo anormal' El
Soplo Holosístolico
´´
I.Mitral grave: la AI aumenta de tamaño, y el ventriculo
izq.se dilata e hipertofia
La PVP aumenta y dar lugar a
HTP y a Hipertrofia y dilatacion del
VD.
Si es moderada o
grave se asocia a un soplo apical de tonalidad
baja´´mesodiastol
ico´´
CLINICA
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
REGURGITACIONES GRAVES PUEDE PROVOCAR:
Desarrollo físico insuficienteInfecciones respiratorias frecuentesDisnea de esfuerzoEAPICC
CLINICA
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
DIAGNOSTICOEKG Ondas P bífidasSignos de HVI y D.
RX Aumento de tamaño de la AIEl VI es grande y la vascularizaciónPulmonar es normal o prominente
ECO Aumento de tamaño de la AI y VI
DOPPLER COLOR Pone de manifiesto la extensión de La insuficiencia
DOPPLER DE VENAS
PULMONARES
Detecta el flujo retrógrado cuando la Insf. Mitral es grave.
TRATAMIENTO
VALVULOPLASTIA MITRALPuede mejorar los síntomas y el tamaño del corazónAntes de la Qx deben identificarse anomalías asociadas.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
GENERALIDADES
Anomalía del mecanismo de la válvulaCausa abombamiento de 1 o ambas valvasSuele ser congénitaEl prolapso de la V. mitral es esporádicoEs mas frecuente en niñasPuede heredarse con patrón autosómico DominanteEs frecuente en: Sx de Marfan Sx de la espalda recta Escoliosis- pectus excavatum Sx de Ehlers-Danlos Osteogénesis imperfecta
PROLAPSO VALVULAR MITRAL
CLINICA
Son AuscultatoriosAlgunos Ptes pueden tener dolor torácico o palpitaciones Soplo Telesístolico y puede ir precedido de ChasquidoEn bipedestacion el chasquido puede aparecer durante la Sístole y el soplo escucharse mejor en la Telesístole.Arritmias que consisten en extrasístoles ventriculares
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
DIAGNOSTICO
EKG Ondas T bifásicas en las Derivaciones II, III, aVF , y V6
RX NORMAL
ECO Característico mov. Posterior de la v. mitral en la meso o telesístole Prolapso de mayor 2mm de 1 o 2 valvas con o sin engrosamiento. Prolapso con engrosamiento de las valvas Mayor 5mm es ´´clásico´´. Si el engrosamiento en menor es ´´no clásico´´
TRATAMIENTO
NO PROGRESA durante la INFANCIA
No requiere de Tto específico
Se recomienda profilaxis antibiótica en la Qx y en Procedimientos dentales
La profilaxis de endocarditis solo está indicada en los casos que se asocian con Insuf. Mitral.
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
SUELE RELACIONARS
E CON LA ANOMALIA DE ´´EBSTEIN DE LA VÁLVULA
TRICÚSPIDE´´
NIÑOS MAYORES SUELEN
PRESENTAR LA FORMA
´´ACIANÓTICA´´
SI SE DETECTA EN EL PERIDO NEONATAL,LA ANOMALIA DE
EBSTEIN SUELE ASOCIARSE A
CIANOSIS GRAVE.
SUELE APARECER CON
DISFUNCION VENTRICULAR D.
INSF. TRICUSPIDEA
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
CUANDO EL VD SE DILATA
DEBIDO A LA SOBRECARGA DE VOLUMEN´´EL ANILLO
TRICUSPÍDEO TAMBIEN
AUMENTA DE TAMAÑO CON LA CONSIGUIENTE INSUFICIENCIA
VALVULAR
ESTA FORMA DE INSUFICIENCIA
PUEDE MEJORAR SI LA
CAUSA DE DILATACION DEL VD SE CORRIGE
EN LOS NEONATOS CON
ASFIXIA PERINATAL
LA CAUSA PUEDE
RELACIONARSE CON UN
AUMENTO DE LA SUSCEPTIBILIDAD DE LOS MUSC.
PAPILARES AL DAÑO
ISQUEMICO Y LA DISFUNCION
TRANSITORIA DE ESTOS
MUSCULOS
INSF. TRICUSPIDEA
Bibliografía: Tratado de Pediatría Cruz 2da edi, Tratado de Pediatría Nelson 18 edi. S. Espa. Pediatria
GRAAAAAACIASSSS POR SU ATENCIÓN LIIISIADASS!!!