case record

Caso 2-2004: Un varón de 32-Años-de-EdadCon Dolor e Inflamación de la Mandíbula

Thomas B. Dodson, Paul A. Caruso, y G. Petur Nielsen

Dodson T et al. Case 2-2004: A 32-Year-Old Man with Pain and Swelling of the Jaw.

The New England Journal of Medicine 2004;350:267-75.

De los Departamentos de Cirugía (T.B.D.), Radiología (P.A.C.), y Patología (G.P.N.) Oral y Maxilofacial, Hospital General de Massachusetts; y los Departamentos de Radiología

(P.A.C.) y Patología (G.P.N.), Escuela Médica de Harvard.

R2. Abell Sovero Gaspar

PRESENTACIÓN PRESENTACIÓN DEL CASODEL CASO

PRESENTACIÓN DEL CASO

Dr. H. Daniel Clark (Cirugía Oral y Maxilofacial):

* Varón 32 a., admitido x sarcoma mandibular.

• Bien hasta 2 m antes de admisión: sensibilidad mentón y protuberancia tamaño de guisante.

* Dentista particular confirmó inflamación en aspecto ant. alveolo mandibular, área de canino inf. der.

* 2 ó 3 sem. después, Cirujano O y MF: también encontró masa firme, ahora 1 cm diámetro, labial a incisivos inf.

* Bx., y Dx: Sarcoma osteogénico condroblástico.



* Rx. Pps. 9 años antes: Pzas. 43 y 32 inclinadss y lig. desplazadss.

* Pac. consciente de dientes “chuecos” hace 8 años y pensó recién que posición divergente estaba empeorando.

* Referido a este hospital.

* Estaba bien de otras cosas.

* Única medicación: Finasteride.

* Era ejecutivo, bebia alcohol pero nunca había fumado.

* No historia familiar de tumores malignos.



* Pulso = 65 lat. x minuto y Pr sanguínea = 135/65 mm Hg.

* Examen físico: no asimetría facial.

* Mucosa azul-rojizo profundo en reg. de pzas. 43 a 32. Ligera inflamación y sensibilidad en lingual cerca al sitio de Bx.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIFERENCIAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Dr. Thomas B. Dodson: ¿Podemos revisar los estudios radiológicos?

Dr. Paul A. Caruso:

Rxs. Pps de 9 años antes:* Divergencia de Pzas 42 y 43 • Lámina dura intacta, pero ELP lig. ensanchado.


Dr. Paul A. Caruso:

• Rx. Panorámica 2 años antes: - Aumento en divergencia de dientes y ensanchamiento del ELP - Pérdida definición de lámina dura relativo a imágenes Iniciales.

* Rx. panorámica momento de la presentación y antes de Bx: Divergencia progresiva de dientes y ensanchamiento del ELP

Ambos hallazgos pueden ser observados en Ca.


Dr. Paul A. Caruso:

TC senos paranasales, mandíbula, y cuello, s/contraste IV:

• Lesión esclerótica de labial a lingual de la mandíbula, con esclerosis interna y ensanchamiento del ELP adyacente al canino.* Irregularidad cortical y divergencia pzas. 42 y 43.* No nódulos linfáticos agrandados.• Senos paranasales normales.

TC torax, abdomen, y pelvis, después de contraste oral e IV de : No evidencia de enfermedad metastásica.


Divergencia progresiva de pzas. 42 y 43 Ensanchamiento ELP Esclerosis heterogenea, ligera irregularidad cortical, IRM: infiltración de cavidad medular, hallazgo algo difícil de interpretar, dado que reciéntemente se había realizado una Bx. del área.

DX DIFERENCIAL de lesión única principalmente esclerótica:• Infección• Ciertas displasias: Displasia cementoósea fibrosa o madura.• Tumores benignos: Cementoblastomas y Fibromas osificantes, • Tumores malignos: Osteosarcomas.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Dr. G. Petur Nielsen:

Resultado Bx. de otro hospital: Varios patrones histológicos diferentes.

Dr. Dodson: ¿Podemos revisar hallazgos de Bx.?

• Diferenciación condroblástica, con formación de áreas que imitan al cartílago hialino normal

* Células tumorales fusiformes e inmersas en matriz mixoide extracelular.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

Dr. G. Petur Nielsen:

* Focalmente, células neoplásicas han producido matriz eosinofílica, extracelular osteoide (precursor para hueso)

Este hallazgo confirma: Dx. de Osteosarcoma.

• Celularidad baja de tejido y áreas de diferenciación cartilaginosa:

Osteosarcoma condroblástico grado 1 o 2 (grado bajo-a-intermedio).

LESIONES BENIGNASLESIONES BENIGNASvs.vs.

LESIONES MALIGNASLESIONES MALIGNAS

ASOCIACIÓN CON ESTRUCTURAS ADYACENTESASOCIACIÓN CON ESTRUCTURAS ADYACENTES

Wood NK, Goaz PW. Diagnóstico diferencial de las lesiones orales y maxilofaciales. .4th edn, St. Louis: Mosby 1997.

Langlais R, Langland O. Diagnostic imaging of the jaws. .1st ed., Williams and Wilkins 1995.

PATRONES LÍTICOSPATRONES LÍTICOS GEOGRÁFICO


PATRONES LÍTICOSPATRONES LÍTICOS APOLILLADO


OSTEOMIELITIS VS NEOPLASIA MALIGNAOSTEOMIELITIS VS NEOPLASIA MALIGNA

PATRÓN LÍTICO : PERMEATIVOPATRÓN LÍTICO : PERMEATIVO

TUMORES MALIGNOS HEMATÓGENOSTUMORES MALIGNOS HEMATÓGENOS

11 - 2004 02 - 2005

Turner-Iannacci A et al. Mental nerve neuropathy: case report and review. Can J Emerg Med 2003;5(4):259-62

METASTASISMETASTASIS

ZONA DE TRANSICIÓN: ESTRECHAZONA DE TRANSICIÓN: ESTRECHA


ZONA DE TRANSICIÓN: AMPLIAZONA DE TRANSICIÓN: AMPLIA


02/05/03 27/09/03 14/11/03

REABSORCIÓN RADICULARREABSORCIÓN RADICULAR

FILO DE CUCHILLO



MULTIPLANAR



ESPICULADO


MIELOMA MÚLTIPLEMIELOMA MÚLTIPLE

ASOCIACIÓN CON ESTRUCTURAS DENTARIASASOCIACIÓN CON ESTRUCTURAS DENTARIAS

DIENTE FLOTANTE DESPLAZAMIENTO



DIENTE FLOTANTEDIENTE FLOTANTE

ENFERMEDADPERIODONTAL

NEOPLASIAMALIGNA



1985 1987 1994

1997 Varón 41a

Nair MK et al. Radiographic manifestation of clear cell odontogenic tumor. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;89:250-4.

REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL LAMELAR NO INTERRUMPIDA


REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL PIEL DE CEBOLLA


REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL LAMELAR INTERRUMPIDO


REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL TRIÁNGULO DE CODMAN


SARCOMA DE EWINGSARCOMA DE EWING

REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL RAYOS DE SOL


REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL ESPÍCULAS IRREGULARES


REACCIÓN PERIOSTALREACCIÓN PERIOSTAL PELO EN PUNTA


OSTEOMIELITISOSTEOMIELITISvsvs

NEOPLASIA MALIGNANEOPLASIA MALIGNA

SARCOMA OSTEOGÉNICOSARCOMA OSTEOGÉNICO

DISCUSIÓN DEL DISCUSIÓN DEL MANEJOMANEJO

DISCUSIÓN DEL MANEJO

Dr. Dodson:

• Osteosarcoma región MF: atención multidisciplinaria

• Formulación Plan Tx.: Práctica clínica basada en evidencia: - Paradigma para decisión clínica: Hallazgos lit. + prefer. y valores de clínicos y pac. = Tx. compasivo informado.

1er paso: Información de nivel de fondo.

- Fuente + eficiente: publicaciones 2rias en lugar de abstracts y resúmenes de alta calidad.

- Servicio Online disponible a través de biblioteca del hospital, key word: “Osteosarcoma” y encabezamiento “head and neck sarcomas.”


Dr. Dodson:

Osteosarcoma de mandíbula:

• Tumor óseo raro y altamente maligno.

• Menos de 10% de todos los osteosarcomas.

• Aprox. 110 nuevos casos en EEUU c/ año.

• X Edad = 36 a. (rango, 5 - 78),

• Edad bimodal: pico 3ra dácada y uno + pequeño después de 50.

• Lig. + frecuente varones que mujeres.

• Mandíbula + frecuentemente que maxilla.


Dr. Dodson:

Osteosarcoma de mandíbula:• Factores de riesgo: - Radioterapia previa - Enfermedad de Paget - Dx. Previo de lesión fibró-ósea atípica - Trauma - Exposición a agentes químicos: óxido de berilio - Infección viral - Predisposición hereditaria.

* Signos y síntomas: inflamación, a veces dolor, y parestesia (hallazgo amenazador).

* Cambios en posición dental, dientes flojos, o cambio en adaptación de prótesis dental.


Osteosarcoma de la mandíbula:

• Muchos signos y síntomas no específicos, con frecuencia retraso de 3 a 4 meses antes que se haga Dx.

* Factores asociados con mejor pronóstico: - edad joven - márgenes negativos después de resección - pequeño tamaño del tumor: * < 10 cm mejor supervivencia * < 4 cm riesgo disminuido de recurrencia local - grado histológico de bajo-a-intermedio.

* Pronóstico a largo tiempo esta desierto.



* Tasas superviviencia: 2-, 5-, y 10-años fueron 58%, 37%, y 20%, respectivamente.

• 56% enfermedad recurrente en uno o más sitios.

• Recurrencia local 50% y Metastasis a distancia 20%.

• Rareza de enfermedad y falta estudios prospectivos difícil recomendaciones de Tx. bien-sustentadas.

* Mayoría de autores concuerdan: mejores resultados asociados con resección en bloque con márgenes adecuados (> 5 mm).

• Osteosarcoma esqueleto apendicular Quimiot. ha revolucionado manejo

• Osteosarcoma Mand. no claro rol de radio o quimioterapia adyuvante.



* Intento x desarrollar Plan Tx. Herramienta de manejo clínico basado en evidencia:

Ejercicio valuación crítica.

- 1er paso: Método de formular buena pregunta clínica: PICO

P = paciente o población I = intervención C = grupo control o de comparación O = resultado (outcome). “¿Entre pacientes (P) con osteosarcoma de mandíbula, aquellos que reciben terapia adyuvante (I), comparado con aquellos que solo sufren cirugía (C), sobreviven más tiempo (O)?”


Ejercicio valuación crítica:

* 2do paso: Buscar la literatura. - Forma + eficiente de completar búsqueda: Citas de publicaciones 2rias donde ya hayan completado ejercicios de valuación crítica u otras sinopsis de varias preguntas y temas clínicos.

- Medline + Software de búsqueda: filtros para identificación de artículos de alta calidad relacionados a historia natural, pronóstico, Dx., etiología, y terapia. Búsquedas complejas en tiempo corto.

- Versiones Full-text de citas clave obtenidas electrónicamente.



* 3er paso: “Jerarquía de la Evidencia”

Niveles de Evidencia para Sustentar las Decisiones de Tratamiento

Nivel Tipo de Evidencia

1 Pruebas clínicas aleatorizadas

2 Investigación de resultados de estudios cohorte

3 Estudios caso-control

4 Series de caso

5 Opiniones de expertos sin valuación crítica explícita

Opiniones basadas en la fisiología, investigación de banca, o "principios primarios" (principios fisiopatología usados para dirigir la práctica clínica)



* 3er paso: “Jerarquía de la Evidencia”

- Calidad de evidencia fue pobre.

- Series de caso retrospectivos: * Unos cuantos pacientes c/ año de instituciones únicas * Estudios derivados de datos combinantes de muchas instituciones Evidencia nivel-4.

- Grandes espacios de tiempo de estos estudios (unos 37 años) — han evolucionado esquemas diagnósticos, de clasificación, y de Tx Difícil evaluar los resultados.




* Un artículo resumió y tabuló hallazgos de 23 estudios: 1er recurso.

* Brevemente rastree artículos restantes para identificar “perlas” clínicas que ayuden a guiar o sustentar recomendaciones del Tx.

* Kassir y col.9 identificaron 23 estudios, reportando datos de Tx. Y supervivencia; 163 pacs. y autores añadieron 15 pacs. adicionales de su propia institución. - Supervivencia media pac. tratados sólo con resección = 60 meses - Cx. + terapia adyuvante = 24 meses.




* Hay un sesgo de Tx. Negativo: - Pac. con pobres factores pronósticos: seleccionados desproporcionalmente para recibir terapia adyuvante - Pac. con tumores + pequeños o bajo grado: sólo con resección.

• No necesariamente terapia adyuvante contribuyó en con superviviencia en éste o cualquiera de los otros artículos que revisé.

* No claro rol de terapia neoadyuvante en esta enfermedad, en contraste al osteosarcoma del esqueleto apendicular.

* Después de buscar cuidadosamente literatura: pregunta clínica sigue sin responder.



* 4to paso: Recomendar una estrategia de Tx.

* Paciente con factores pronósticos favorables: joven y tumor de grado bajo- a-intermedio y pequeño: - Tx. 1rio Qx: resección en bloque con márgenes adecuados (> 5 mm).

- Reevaluar variables pronósticas en base a hallazgos en examen patológico de especimen Qx.. - Márgenes negativos radioterapia adyuvante (asegurar control local y disminuir riesgo de recurrencia local. - Márgenes positivos Cx. adicional seguido x radioterapia adyuvante (control local) y quimioterapia adyuvante (prevención de enfermedad metastásica a distancia. - Si lesión es grande (> 10 cm) o tumor de alto-grado quimioterapia inclusive con márgenes negativos.


Dr. James F. McIntyre (Oncología de Radiación):

Rol de la terapia de radiación.

• Osteosarcoma: alta tasa de recurrencia local.

• Radioterapia: controla enfermedad microscópica en osteosarcomas de huesos largos podría esterilizar enfermedad microscópica en osteosarcomas de cabeza y cuello.

Terapia locaI: resección local amplia y, dependiendo de hallazgos patológicos, radioterapia postoperativa.


Dr. Clark:

Manejo subsecuente

• Dr. Kaban realizó: - Resección en bloque de mandíbula, incluyendo músculo y mucosa de revestimiento, de región de premolar izq. a región molar der. Para conseguir márgenes de 1.5-cm.

- Inmovilizó mandíbula

- Placa rígida de fijación de titaneo adaptada al contorno de mandíbula y fijada con tres tornillos en el lado del defecto.

- Mandíbula inmovilizada fue liberada, se verificó oclusión.

- Cierre intraoral de herida sin tensión.

* Curso postoperativo fue sin novedad.


Dr. Nielsen:

Examen patológico del especimen quirúrgico

• Especimen resecado: segmento de mandíbula, de 5.5 x 5.5 x 1.3 cm• Examen grosero: - Engrosamiento difuso del hueso, sin masa discreta identificada.* Microscópicamente: - Osteosarcoma residual involucrando extensamente todo el especimen, con apariencia microscópica idéntica al especimen de Bx.


Dr. Nielsen:

Examen patológico del especimen quirúrgico

* Márgenes óseos en extremo libres de tumor

* Distancia del tumor del margen de resección no pudo ser determinada pero se creyó que era de menos de 0.5 cm.

• Superficie bucal del especimen negativa para el tumor, en aspecto lingual tumor había infiltrado la corteza y estaba expuesto en la superficie mucosa en un foco. No se vió invasión vascular.


Dr. Dodson:

Plan de Tx.:

• Lesión < 10 cm buen pronóstico supervivencia a largo tiempo

• Pero > 4 cm riesgo de recurrencia local (grado bajo a intermedio).

• Márgenes óseos negativos pero < 0.5 cm del borde del especimen, y hay tumor expuesto en superficie gingival. Cx. adicional y subsecuente radioterapia para control local.

• Rol quimioterapia desconocido, y no buenos datos para sustentar o refutar su eficacia: tiempo para sentarse con paciente y discutir beneficios y riesgos potenciales de quimioterapia,

* Dr. Harmon, ¿puede decirnos cómo advertir al paciente?


Dr. David C. Harmon (Hematología–Oncología):

• Ausencia de información para definir rol de quimioterapia en este escenario paciente y yo: extensas discusiones y revisamos algo de la investigación disponible concerniente al osteosarcoma de mandíbula.

• Mayoría de reportes: alta tasa de mortalidad, pero recientes reportes de Tx. involucrando resección radical parecieron más optimistas. • En esta institución, tendencia hacia supervivencia mejorada entre pacientes con quimioterapia.

• Serie reciente del Centro de Cáncer del Memorial Sloan-Kettering: mejoría con Tx. combinado, más agresivo ahora en uso.


Dr. David C. Harmon (Hematología–Oncología):

• Quimioterapia adyuvante mejora tasas de cura en escenario de alto riesgo.

• Toxicidad, inconveniencia, y costo de quimioterapia — cerca a un año de Tx. con altas dosis de metotrexato, doxorubicina, cisplatina, e ifosfamida o fármacos similares.

* Sin embargo, inclusive 10% de mejoría en tasa de cura compensaría más el pequeño pero real riesgo de muerte de quimioterapia.

Paciente pensó que quimioterapia vale la pena tratar.

Dr. Dodson:

Mi recomendación de Tx.: Cx. adicional + radioterapia para control local + quimioterapia.


Dr. Clark:

Tx. Subsecuente

• Operamos sitio Qx. original y resecamos 2 cm adicional de hueso y tej. blando. • Por gran defecto resultante y plan para usar radioterapia adyuvante Dr. Mark Varvares: reconstrucción con colgajo compuesto, vascularizado de hueso y tejido blando de fíbula.• Fragmentos óseos: estabilizados con nueva placa rígida de reconstrucción. • Tej. fíbula transferido al sitio, y anastomosis arterial y venosa reconstruidas con microscopio de operaciones.

* AP de tej. Excindido: no tumor residual.


Dr. Leonard B. Kaban (Cirugía Oral and Maxilofacial):

• Este caso difícil ilustra muchos desafíos que encuentran los clínicos en manejar tumores mandibulares primarios de origen mesenquimal.

• Ocurre en personas jóvenes y mayores, y con espectro de comportamiento clínico de benigno a localmente agresivo a maligno.

• Dx. Histológico: lesiones fibro-óseas, fibromatosis agresiva, fibroma desmoplástico, mixoma, fibromixoma, fibrosarcoma, y osteosarcoma. • No hay predictores precisos de comportamiento clínico y biológico de estos tumores.


Dr. Leonard B. Kaban (Cirugía Oral and Maxilofacial):

• Sospecho: Mandíbula derecha anormal ya en 1993 y ciértamente el 2000.

• Bx. en ese tiempo habría identificado como una lesión fibro-ósea o fibroósea atípica. En algún punto evolucionó a un osteosarcoma.

• Naturaleza infiltrativa fue un problema importante.

• Trabajo inicial sugirió que era pequeño y localizado en alveolo alrededor de pzas. 42 y 43.

• A pesar de resección generosa, márgenes estaban cerca al tumor, y tumor era remarcablemente infiltrativo.


Dr. Leonard B. Kaban (Cirugía Oral and Maxilofacial): • Algunas lecciones para llevar a casa. 1°. Obtener especimen de Bx. de cualquier lesión que desplace dientes, inclusive cuando no hay síntomas y Rx. parece benigna. 2°. Planear márgenes muy grandes (2 a 3 cm) para osteosarcomas mandibulares. 3°. Tecnología microvascular permite resección radical y radioterapia. 4°. Serían útiles marcadores biológicos que predicen riesgo de recurrencia local y dispersión sistémica.

• Importante la cercana colaboración de los especialistas involucrados en el cuidado de este paciente — cirujanos O y MF, otolaringólogos, cirujanos cabeza y cuello, y oncólogos de radiación y médicos.


Dr. Mark A. Varvares (Otolaringología):

Reconstrucción

• Muchos somos lo suficiente viejos para recordar que se solía hacer un gran defecto mandibular anterior.

• Se intentaron técnicas reconstructivas: reconstrucción con implantes aloplásticos, injertos óseos no vascularizados, e inclusive colgajos miocutaneos del pectoral mayor con costilla vascularizada.

• Medios no confiables pacs. desfigurados con serios problemas sociales.

• 70s, transferecia de tejido libre vascularizado para recosntrucción de cabeza y cuello.


Dr. Mark A. Varvares (Otolaringología):

Reconstrucción

• Mayoría de centros médicos, ahora: reconstrucción mandibular inmediata con hueso y tejido vascularizado para defectos mandibulares anteriores y laterales.

• Ahora, tasa de éxito de 95% en pacientes que fueron considerados previamente como irreparables.

• Fíbula: fuente usual de tejido para recosntrucción mandibular oral, puede ser moldeada fácilmente al contorno mandíbular, acepta bien implantes, y puede reconstruir defecto tan grande como de 25 cm.

• Tejido blando suficiente para cubrir hueso vascularizado puede ser obtenido del sitio donador.


Dr. Clark:

Estado actual del paciente

• 2 meses post Cx. reconstructiva, inflamación disminuyó grandemente, mordida parece razonable, y heridas se habían reparado.

• Varios de sus médicos: debería tener quimioterapia y retrazar radiación, otros: irradiación debería ser siguiente paso.

• Después de extensas consultas, paciente eligió radioterapia.

• Recuperó peso y fuerza, retornó a sus actividades normales.

• Tiene dentadura parcial removible, y es considerado libre de tumor.

* Se ha mudado de Massachusetts y se espera comenzar la quimioterapia pronto.

ADDENDUM

Dr. Kaban:

• Observé a este paciente a los 13 meses de seguimiento después de la reconstrucción definitiva.

• Había completado su quimioterapia y estaba libre de cualquier evidencia de enfermedad.

"In science the credit goes to the man who convinces the world, not to the man to whom the idea first

occurs.”

“One of the first duties of the physician is to educate the masses not to take medicine.”

“What the brain does not know, the eye cannot see”

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SIR WILLIAN OSLER

GRACIASGRACIAS

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