case report evan fix

8/20/2019 Case Report Evan Fix

http://slidepdf.com/reader/full/case-report-evan-fix 1/25

BAB I

STATUS PASIEN

IDENTITAS

Nama : An. Even Lenardo Agama : Kristen

Jenis Kelamin : Laki-laki Alamat : Jl mundu, Taman Mini

Umur : 14 !1" ta#un Masuk : "$ Mei "%1&

'eker(aan : 'ela(ar

'endidikan : )M'

ANAMNESA *Tanggal &% Mei "%1&+

KELUHAN UTAMA

memar ada a#a kanan se(ak " minggu seelum masuk ruma# sakit

KELUHAN TAMBAHAN

/emam, adan lemas, n0eri ada dera# engkak

RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT SEKARANG

'asien datang ke oli ) '23 ikini dengan kelu#an engkak ada a#a kanan asien se(ak

" minggu seelum masuk ruma# sakit. A5aln0a, sekitar " minggu seelum masuk ruma#

sakit asien diukul ole# adik asien ketika sedang ermain dengan menggunakan mata ikat

inggang. )etela# diukul, ekas ukulan men(adi iru dan engkak, kemudian terasa n0eri.

'asien semat memiarkan #al ini, namun memar terseut men(adi semakin esar dari #ari ke

#ari, kaki semakin terasa erat dengan n0eri 0ang semakin #eat diikuti dengan demam 0ang

dirasakan sean(ang #ari. 6engkak terasa #angat dan keras, er5arna keiruan dan semakin

memesar. 'asien memiliki ri5a0at (ika terluka susa# untuk semu# dan memeku, kurang

lei# sekitar &% menit aru luka terseut daat memeku. )e(ak asien & ta#un asien (uga

sering (atu# dan menderita memar serta engkak #eat didaera# lutut segera setela# (atu#

0ang semu# dalam 5aktu lama. 7le# orang tua aien, asien dieriksakan ke dokter dan

dikatakan menderita #emo8ilia A. 'asien erna# mendaatkan terai dengan transamin, oate,

r0oresiitat, T#romoo gel, dan suda# sering eroat di )M.

1 | H e m o f l i a A

)



RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

'asien mengaku erna# dira5at lei# dari $ kali karena kelu#ann0a.

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

/isangkal.

KE/U/UKAN /ALAM KELUA2A : Anak ertama dari & ersaudara

L3N2KUN2AN TEM'AT T3N22AL Komleks eruma#an

'EME3K)AAN UMUM *tanggal &% mei "%1&+

KE)A/AAN : omosmentis *E49$M+ NA/3 : 1&%;!menit

E)'3A)3 : "%;!menit

)U<U : &,$%

UMU KL3N3) : rema(a

23=3 : uku

KUL3T : )a5o matang

66 : % kg

STATUS GENERALIS

KE'ALA : T.A.K

MATA : Kon(ungtiva anemis >!>, sklera tidak ikterik

<3/UN2 : )ekret -!-, laang ! laang

TEL3N2A : Liang telinga laang!laang, )erumen - !-, sekret -!-

LE<E : K26 tidak teraa

T7AK) : 'ergerakan simetris, kanan ? kiri

JANTUN2 : 6J 3-33 Normal, 2allo @, Murmur @

'AU-'AU : 6N/ 9esikuler, r#onki -!-, 5#eeing -!-

A6/7MEN : 'erut datar, suel, ising usus *>+, #ear dan lien tidak teraa

memesar

EK)TEM3TA) : akral #angat, Baillar0 time re8ill C "D! C "D, tonus otot >!>,

#emartrosis genue de;tra, #ematoma regio 8emoralis de;tra, ank0losis

lantar sinistra

" | H e m o f l i a A

)



PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan 2!"!2"#$ N%rma&

6iliruin total 1." %.1 1.% mg!dL

6iliruin direk %.& %.1-%." mg!dL

6iliruin indirek %.F %.1 %.G mg!dL)27T % % $% U!L

)2'T "F % $% U!L

Ureum "$ 1%-$% mg!dL

Kreatinin %. %. 1.1 mg!dL

Na 1&1 1&$ - 14 mEH!L

K &.G &.$ - $.% mEH!L

a G.F G.G 1%.& mg!dL

'(an))a& "* +,ni 2"#$-

Luus AntiBoagulant <asil Nilai u(ukan

LA 1

'asien

Kontrol

atio

4".G%

4".4%

1.%1

C 1." : -

1." -1.$: *>+ mild

1.$-".% : *>+ moderate

I ".% : *>+ severeLA "

'asien

Kontrol

atio

&1.&%

&&.4%

%.F4

atio LA 1: LA" 1.%G

DIAGNOS A KERJA

<EM73L3A A

& | H e m o f l i a A

)

Pemeriksaan 2!"!#$ 2.!"!#$ $"!"!#$ $#!"!#$ N%rma&

LE/ 11$ 1%" FF %-1% mm!(am

< &.& $. .1 F. 1".G-1.G g!dl

Leukosit 1F." G.& .4 ." $-1% 1%&!L

Eritrosit 1.41 ".& &.1 4.$-$.$ 1%&

!L<ematokrit 11 1G "& &1 4%-4G

etikulosit $F 1 & $-1$ ermil

Tromosit $1F 4G" $4G $-1% 1%&!L

6aso8il % % % %-1

Eosino8il % $ 1-&

Neutro8il atang % % % "-

Neutro8il segmen $ & $%-%

Lim8osit 14 "& " "%-4%

Monosit 1% $ "-G

M9 $ G G& G1-F" 8L

M< "&.4 ".% "$.F "-&" g

M< &1.4 &1.& &1.4 &"-& g!dl

Masa emekuan

*lee-5#ite+

1&-14 1%-1 mnt

A'TT

'asien

Kontrol

1%.4

&1.&

F.G

&1.F

$1.

&".

4.

&1.$

".4&.$ detik

'T

'asien

Kontrol

1&.F

11.F

1".$

1&.4

11-14." detik

3N 1.1 1.%irinogen $ 1G%-&$% mg!dl

Masa endara#an

*39+

& &% 1- menit

2ol dara#!# A6! *>+

Pemeriksaan #/!"2!2"#" "$!"/!2"#$ "/!"/!2"#$ N%rma&

9333 %.%1 1.% 111

3O " 4 oomPs test A #esus *>+



DIAGNOSIS BANDING

<EM73L3A 6

TERAPI

• 'ro ra5at ina

• /iet iasa

• 39/ :

inger laktat "% tetes! menit *makro+

• Medikamentosa :

• 'anadol & ; $%% mg

• Asam trane;amat &;$%% mg

•Krioresiitat " ; 1% unit

PEMERIKSAAN ANJURAN

• /ara# Lengka

• ungsi <ati *)27T, )2'T+

• 9333, 9333 in#iitor

• 'T, A'TT

PROGNOSIS

• A/ 93TAM : duia ad onam

• A/ )ANAT37NUM : duia ad malam

• A/ UN2)37NUM : duia ad malam


)



BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

20#0 SISTEM HEMATOLOGI #121$

)istem #ematologi tersusun atas dara# dan temat dara# diroduksi, termasuk

sumsum tulang dan lim8a nodus. /ara# adala# organ k#usus 0ang ereda dengan organ

lain karena erentuk Bairan. airan dara# tersusun atas komonen sel 0ang tersusensi

dalam lasma dara#. )el dara# diagi men(adi eritrosit dan leukosit. Terdaat eeraa

entuk leukosit 0aitu eusino8il, aso8il, monosit, netro8il, dan lim8osit. )elain itu dalam

susensi lasma, ada (uga 8ragmen-8ragmen sel tak erinti 0ang diseut tromosit.

$ | H e m o f l i a A

)



Komonen seluler dara# ini normaln0a men0usun 4% samai 4$ volume dara#.

raksi dara# 0ang ditemati ole# eritrosit diseut #ematokrit. /ara# terli#at seagai

Bairan mera#, oak dan kental. Qarnan0a ditentukan ole# #emogloin 0ang terkandung

dalam eritrosit.

9olume dara# manusia sekitar samai 1% erat adan normal dan er(umla#

sekitar $ liter. Karena erua Bairan, selalu terdaat a#a0a ke#ilangan dara# dari

s0stem vaskuler akiat trauma. Untuk menBega# a#a0a ini, dara# memiliki mekanisme

emekuan 0ang sangat eka 0ang daat diakti8kan setia saat dierlukan untuk

men0umat keoBoran dalam emulu# dara#. Terdaat dua (alur dalam emekuan

dara# 0aitu (alur intrinsik dan (alur ekstrinsik 0ang nantin0a men0atu men(adi (alur

ersama.

a.+ Ja&,r In(rinsik

Jalur intrinsik 0ang diseut (uga dengan 8ase kontak memerlukan 8aktor 9333, 8aktor 3O, 8aktor O, 8aktor O3, dan 8aktor O33. Juga memerlukan

rekalikrein dan <MQK, egitu (uga ion kalsium dan 8os8oliid 0ang

disekresi dari tromosit. Mula- mula (alur intrinsik ter(adi aaila

rekalikrein, <MQK, 8aktor O3 dan 8aktor O33 teraar ke ermukaan

emulu# dara# adala# stimulus rimer untuk 8ase kontak.

Kumulan komonen-komonen 8ase kontak merua# rekallikrein men(adi

kallikrein, 0ang selan(utn0a mengakti8asi 8aktor O33 men(adi 8aktor O33a.

aktor O33a kemudian daat meng#idrolisa rekallikrein lagi men(adi

kallikrein, mementuk kaskade 0ang saling mengakti8asi. aktor O33a (uga

mengakti8asi 8aktor O3 men(adi 8aktor O3a dan men0eakan eleasan

radikinin, suatu vasodilator 0ang oten dari <MQK. /engan adan0a

a">, 8aktor O3a mengakti8asi 8aktor 3O men(adi 8aktor 3Oa, dan 8aktor 3Oa

mengakti8asi 8aktor O men(adi 8aktor Oa. 2angguan ada (alur ini daat

dinilai dari 'rotromin Time *'T+.

.+ Ja&,r eks(rinsik Jalur ekstrinsik dimulai ada temat 0ang trauma dalam resons ter#ada

eleasan tissue factor *8aktor 333+. Kaskade koagulasi diakti8asi aaila

tissue 8aBtor dieksresikan ada sel-sel 0ang rusak atau distimulasi *sel-sel

vaskuler atau monosit+, se#ingga kontak dengan 8aktor 933a sirkulasi dan

mementuk komleks dengan adan0a ion kalsium. Tissue factor adala#

suatu ko8aktor dalam akti8asi 8aktor O 0ang dikatalisa 8aktor 933a. aktor

933a, suatu residu gla 0ang mengandung serine rotease, memeBa# 8aktor O

men(adi 8aktor Oa, identik dengan 8aktor 3Oa dari (alur instrinsik. Akti8asi

| H e m o f l i a A

)



8aktor 933 ter(adi melalui ker(a tromin atau 8aktor Oa. Tissue factor an0ak

terdaat dalam (aringan termasuk adventitia emulu# dara#, eidermis,

mukosa usus dan respiratory, korteks sereral, miokardium dan glomerulus

gin(al. 2angguan ada (alur ini daat dinilai dari 'artial t#romolastin time

*'TT+ dan aBtivated 'TT *a'TT+.

Akti8asi tissue factor (uga di(umai ada suendotelium. )el-sel endotelium dan

monosit (uga daat meng#asilkan dan mengeksresikan akti8itas tissue 8aBtor atas

stimulasi dengan interleukin-1 atau endotoksin, dimana menun(ukan a#5a B0tokine

daat mengatur eksresi tissue factor dan deosisi 8irin ada temat in8lamasi.

Kemamuan 8aktor Oa untuk mengakti8asi 8aktor 933 menBitakan suatu #uungan

antara (alur instrinsik dan ekstrinsik. )elain itu #uungan dua (alur itu ada melalui

kemamuan dari tissue 8aBtor dan 8aktor 933a untuk mengakti8asi 8aktor 3O men(adi3Oa. <al ini terukti a#5a ada asien-asien dengan de8isiensi 8aktor 933 tetai tidak

de8isiensi 8aktor O3, ter(adi enurunan kadar dari akti8asi 8aktor 3O, sedangkan asien-

asien dengan de8isiensi 8aktor 9333 atau 8aktor 3O, memun0ai kadar 0ang normal dari

akti8asi 8aktor O dan rot#romin. /an ada in8usion reBominant 8aBtor 933a dengan

dosis 0ang relati8 keBil *1%-"% mg!kg 66+ ada asien-asien dengan de8isiensi 8aktor

933 meng#asilkan suatu eningkatan 0ang esar ada konsentrasi akti8asi 8aktor O.

aktor 3Oa 0ang aru dientuk itu mementuk komleks dengan 8aktor 9333a dengan

adan0a kalsium dan 8os8oliid memrane, dan selan(utn0a (uga mengakti8asi 8aktor O

men(adi Oa. Komleks ini diseut RtenaseR dan tern0ata ukti-ukti menun(ukan a#5a

(alur ekstrinsik ereran utama dalam memulai emekuan dara# in vitro dan

ementukan 8irin. Activated factor Oa adala# temat dimana kaskade koagulasi (alur

intrinsik dan ekstrinsik ertemu. aktor Oa erikatan dengan 8aktor 9a *diakti8asi ole#

tromin+,0ang mana dengan kalsium dan 8os8oliid diseut komleks

Rrot#rominaseR, 0ang seBara Beat merua# rotromin men(adi tromin.

| H e m o f l i a A

)



2020 DEINISI HEMOILIA*13

<emo8ilia adala# kelainan dara# terkait dengan kromosom O, ersi8at resesi8 #erediter

dan ter(adi akiat de8isiensi 8aktor 9333 *#emo8ilia A+, 8aktor 3O *#emo8ilia 6 atau

Christmas Disease+, dan kekurangan 8aktor O3 *#emo8ilia +. <emo8ilia A sendiri

meruakan suatu kelainan emekuan dara# a5aan 0ang umumn0a erat dan 8atal.

20$0 HEMOILIA A

20$0#0 EPIDEMIOLOGI *114

)eBara eidemiologi dikatakan a#5a angka ke(adian #emo8ilia A erkisar

0ang aling renda# 1 er "%.%%% oulasi dan 0ang tertinggi 1 er 1%.%%%

oulasi, #emo8ilia A (au# lei# an0ak diandingkan dengan enderita

#emo8ilia 6, angka ke(adian #emo8ilia 6 iasan0a kurang dari seerlima

#emo8ilia A, #emo8ilia daat ter(adi ada semua suku angsa dan semua data

laoran dari Qorld ederation o8 <aemo8ilia *Q<+ "%%" terBatat (umla#

enderita #emo8ilia 0ang terda8tar #an0a 1$% enderita, namun se(ak ta#un

"%%$ setela# terentuk organisasi <imunan Mas0arakat <emo8ilia 3ndonesia

*<M<3+ di Jakarta endataan enderita suda# mulai terorganisir. <emo8ilia

ter(adi ada 1 dari $%%% a0i laku-laki 0ang dila#irkan, saat ini sekitar "%.%%%

laki-laki di amerika memun0ai kelainan ini. 6erdasarkan data terak#ir dari

a0asan <emo8ilia 3ndonesia!<M<3 'usat (umla# enderita #emo8ilia 0ang

suda# teregistrasi samai Juli "%%$ sean0ak GF$ enderita 0ang tersear di "1

rovinsi dari &% rovinsi, erarti ada F rovinsi 0ang elum memuat data

registrasi kemungkinan adan0a enderita #emo8ilia di daera#n0a, dengan

(umla# enduduk 3ndonesia 0ang menBaai "1.G$4.%%% oulasi *6')

3ndonesia, "%%4+, seBara nasional revalensi #emo8ilia #an0a menBaai 4,1!1

(uta oulasi, angka ini sangat keBil diandingkan rediksi seBara eidemiologi

se#arusn0a di 3ndonesia enderita #emo8ilia "1.%%% orang.

20$020 ETIOLOGI/13

'en0ea #emo8ilia diagi men(adi dua 8aktor, 0aitu:

1. aktor Kongenital

<emo8ilia 0ang ersi8at kongenital erkaitan dengan adan0a de8ek gen

0ang terletak ada kromosom O, 0aitu gen OH"G 0ang meruakan gen

ema5a 8aktor 9333.

". aktor didaat

aktor didadaat atau Acquired Hemophilia A meruakan suatu

gangguan 0ang ter(adi akiat de8isiensi 8aktor 9333 seBara mendadak

akiat adan0a roses autoimun 0ang terkait dengan 3g2.selain itu

G | H e m o f l i a A

)



#emo8ilia 0ang didaat (uga isa diseakan ole# de8isiensi 8aktor 33

*rotromin+ 0ang terdaat ada keadaan erikut:

1. Neonatus, karena 8ungsi #ati elum semurna se#ingga emekuan

8aktor dara# k#ususn0a 8aktor 33 mengalami gangguan.

2. /e8isiensi vitamin K, #al ini ter(adi ada enderita ikterus ostrukti8,

8istula iliaris, asorsi vitamin K dari usus tidak semurna atau

karena gangguan ertumu#an akteri usus.

3. 'en0akit seerti sirosis #ati, uremia, sindrom ne8rotik dan lain-lain

4. Terdaatn0a at antikoagulansia *dikumarol, #earin+ 0ang ersi8at

antagonistik ter#ada rotromin.

5. /isseminated intravasBular Boagulation */3+.

20$0$0 PATOISIOLOGI $1*

aktor 9333 dan 8aktor 3O adala# rotein lasma 0ang meruakan

komonen 0ang dierlukan untuk emekuan dara#, 8aktor-8aktor terseut

dierlukan untuk ementukan ekuan 8irin ada temat emulu# Bedera.

aktor 9333 ersikulasi dalam dara# dan erikatan dengan molekul 0ang lei#

esar 0aitu von Qillerand aBtor dan men(adi komleks 8aktor 9333 *9333B+

de8isiensi dari 9333B ini 0ang men0eakan ter(adin0a #emo8ilia A. Klasi8ikasi

#emo8ilia erdasarkan kadar 8aktor 9333 dalam lasma diagi men(adi

<emo8ilia erat ila kosentrasi 8aktor 9333 lasma kurang dari 1 3U!dl.

<emo8ilia sedang ila kosentrasi lasma antara 1 $ 3U!dl, dan #emo8ilia

ringan ila kosentrasi lasma antara 4% 3U!dl dari kadar normal.

KeBaBatan dasar dari #emo8ilia A adala# de8isiensi 8aBtor 9333

anti#emo#liB 8aBtor *A<+. A< diroduksi ole# #ati dan meruakan 8aBtor

utama dalam ementukan tromolastin ada emekuan dara# ta#a 3. A<

0ang ditemukan dalam dara# lei# sedikit, 0ang daat memererat en0akit.

Tromosit 0ang melekat ada kolagen 0ang teruka dari emulu# 0ang

Bedera, mengkerut dan meleaskan A/' serta 8aktor & tromosit, 0ang sangat

enting untuk menga5ali s0stem emekuan, se#ingga untaian 8irin

memendek dan mendekatkan inggir-inggir emulu# dara# 0ang Bedera dan

menutu daera# terseut. )etela# emekuan ter(adi diikuti dengan sisitem

8irinolitik 0ang mengandung antitromin 0ang meruakan rotein 0ang

mengakti8kan 8irin dan memantau memerta#ankan dara# dalam keadaan Bair.

/e8isiensi 8aktor 9333 dan 3O daat men0eakan erdara#an 0ang lama karena

stailisasi 8irin 0ang tidak memadai.

F | H e m o f l i a A

)



20$0*0 GENETIK *1/

'ada gamar diatas laki-laki dengan de8ek ada gen, de8ek dimani8estasikan

seBara klinis. Namun laki-laki terseut tidak daat menurunkan de8ek terseut

keada anak laki-lakin0a melainkan menurunkan keada anak setia

eremuann0a seagai carrier. )eorang Barrier (ika menika# dengan ria tana

de8ek kromosom ; akan menurunkan de8ek terseut keada setenga# dari anak

laki-lakin0a dan menurunkan keada anak eremuann0a seagai carrier

selan(utn0a namun (ika carrier menika# dengan laki-laki dengan #emo8ilia

setenga# dari anak eremuann0a daat men(adi enderita #emo8ilia seBara

klinis.

20$00 GEJALA KLINIS21*1314

2amaran klinis 0ang erat dari <emo8ilia A ditandai dengan erdara#an

akiat trauma erulang, trauma 0ang relati8 ringan atau akiat erdara#an

sontan. Temat erdara#an aling umum adala# di dalam ersendian lutut,

siku, ergelangan kaki, a#u, dan angkal a#a dan daera# otot 0ang aling

sering terkena adala# 8leksor lengan a5a#, gastroknemius, dan iliosoas.

2amaran klinis 0ang umumn0a ditemukan ada asien #emo8ilia A:

a0 Hemar(5r%sis*

<emart#rosis meruakan erdara#an 0ang erasal dari emulu# dara#

s0novial 0ang daat ter(adi seBara sontan atau akiat adan0a trauma. 'ada

8ase akut ter(adi emesaran akiat kumulan dara# di intrasunovial,

sasme otot turut serta dalam meningkatkan tekanan intras0novial.'erdara#an ada struktur eriartikular.

'ersendian normaln0a akan kemali ke8ungsi normaln0a, namun asorsi

dara# intraartikular tidak semurna. /ara# 0ang tersisa men0eakan

eradangan memran s0novial dan men0eakan sendi teta engkak dan

n0eriselama erulan-ulan atau erta#un-ta#un. <emartrosis akut 0ang

ter(adi erulang men0eakan s0novium men(adi enu# dengan emulu#

dara# dan meneal 0ang memermuda# trauma s0novial ada aktivitas

8isik ringan.

1% | H e m o f l i a A

)



Ta#a terminal dari #emart#rosis diseut (uga art#roati #emo8ilik kronis,

erua ank0losis ada ersendian. raktur komlit daat ter(adi ada

ersendian keBil karena struktur ersendian 0ang lei# lema# dan korteks

tulang 0ang lei# tiis. 2e(ala lain 0ang daat ter(adi akiat #emartrosis

antara lain atro8i dan roli8erasi tulang, ermukaan tulang sendi 0ang

ta(am, nekrosis tulang dan ementukan kista.

'ada <emo8ilia 6erat ge(ala klinis erua #emart#rosis erat dan erulang

umumn0a men0eakan keBaBatan ada asien 0ang tidak mendaatkan

terai, #emo8ilia dera(at ini (uga sering diseut seagai #emo8ilia kalsik.

'ada #emo8ilia sedang men0eakan #emart#rosis kuantitas dan kualitas

0ang lei# renda# diandingkan ada kondisi erat dan umumn0a (arang

men0eakan keBaBatan. 'ada #emo8ilia ringan #emart#rosis dan

erdara#an sontan umumn0a tidak ter(adi meskiun erdara#an daat

timul ada asien dengan trauma atau 0ang mengikuti rosedur oerasi.

60 Hema(%ma s,6k,(an 7an in(ram,sk,&ar *1314

Ekimosis luas, #ematoma sukutan dan intramuskular umumn0a ter(adi

ada daera# 5a(a# dan mengisi struktur 0ang lei# dalam. erdara#an

sukutan daat meluas #ingga lei# dari setenga# area tuu#. /i lokasi asal

Bedera, (aringan umumn0a mengeras, meninggi, dengan indurasi, dan

keunguan ke#itaman. /ari usat ini, erdara#an meluas ke segala ara#.

Titik asal erdara#an daat disera seluru#n0a sementara margin masi#

erkemang. <ematoma intramuskular dan sukutan daat meng#asilkan

leukositosis, demam, dan sakit ara# dengan tidak adan0a erua#an 5arna

0ang signi8ikan dari kulit di atasn0a. <ematoma daat meng#asilkan

konsekuensi serius dari komresi struktur vital. 'erdara#an ke dalam lida#,

tenggorokan, atau le#er daat erkemang seBara sontan dan sangat

era#a0a karena daat mengganggu (alan naas seBara Beat. 2angren

diakiatkan tekanan ada arteri, dan kontraktur iskemik adala# ge(ala sisa

0ang umum ada erdara#an di etis atau lengan, seerti dalam kontraktur


)



9olkmann. Lesi sara8 eri8er dari eragai tingkat keara#an adala#

komlikasi umum dari erdara#an ke dalam sendi atau otot, seerti ada

komresi sara8 8emoral diseakan ole# #ematoma dari iliaBus.

80 Hema(%ma 9s%as 7an re(r%9eri(%nea&*14

'erdara#an sontan ke dalam ruang 8asia internal dan otot-otot erut adala#

umum ada #emo8ilia A. 'erdara#an ke dalam atau di sekitar otot iliosoas

men0eakan sakit 0ang meningkatkan keara#an, ketika itu ter(adi di sisi

kanan, daat menggamarkan aendisitis akut. Keterliatan sara8 8emoralis

mungkin seagian atau seluru#n0a, dengan erkemangan n0eri ada

ermukaan anterior a#a. /itemukan adan0a emriksaan soas ositi8.

'arestesia, anestesi arsial atau lengka, dan, ak#irn0a, kelema#an atau

kelumu#an ekstensor a#a dengan atro8i otot ak#irn0a mungkin ter(adi.

'erdara#an retroeritoneal dan erdara#an intraeritoneal (uga umum.

omuted tomogra#0 daat memantu dalam diagnosis #ematoma ini

70 Per7ara5an )as(r%in(es(ina& 7an )eni(%,rinaria*14

'erdara#an dari mulut, gusi, iir, 8renulum, dan lida# adala# umum dan

seringkali serius. 'ertumu#an gigi teta iasan0a ter(adi tana erdara#an

anormal, tai ini isa disertai dengan erdara#an 0ang erlangsung

selama er#ari-#ari atau erminggu-minggu. Eistaksis ter(adi ada an0ak

asien. <ematemesis, melena, atau keduan0a umumn0a (arang. )umer

endara#an iasan0a dari saluran enBernaan agian atas. 'ada kean0akan

asien dengan erdara#an ersisten atau erulang, umumn0a erasal dari

lesi struktural, aling sering ulkus etikum atau gastritis. 'erdara#an isa

disertai dengan n0eri erut, kemung, eningkatan eristaltik, demam, dan

leukositosis. 'erdara#an intramural ke dinding usus daat men0eakan

intususesi atau ostruksi. <ematuria, meskiun lei# umum dariada

erdara#an gastrointestinal, (arang erasal dari kondisi atologis

diuktikan ada saluran genitourinari. 'erdara#an mungkin timul dalam

kandung kemi# atau dalam satu atau kedua gin(al dan daat erta#an

selama er#ari-#ari atau erminggu-minggu. Ketika gumalan terentuk,

kolik ureter daat erkemang.

e0 Per7ara5an aki6a( (ra,ma*13

'asien dengan gangguan koagulasi mengalami erdara#an anormal dari

luka keBil seerti tore#an isau Bukur. 'ada Bedera 0ang lei# esar, ter(adi

eman(angan erdara#an. <al ini daat timul seagai luka 0ang timul

selama er#ari-#ari, erminggu-minggu, atau ulan, atau mungkin erua

1" | H e m o f l i a A

)



luka esar dan menganBam n0a5a. 'eman(angan endara#an daat ter(adi

ada asien dengan #emo8ilia ringan dan meruakan a#a0a 0ang

signi8ikan ada rosedur eda# minor, terutama 0ang erua ra5at (alan,

seerti ekstraksi gigi dan tonsilektomi. Venipuncture, (ika teramil

dilakukan, tana a#a0a agi enderita #emo8ilia karena elastisitas dinding

vena. Jika venipuncture men0eakan trauma, tekanan ada daera# tusukan

atau tekanan dengan alutan daat menBega# komlikasi lei# lan(ut.

)ukutan, intrakutan, dan suntikan intramuskular keBil (arang

meng#asilkan #ematoma (ika tekanan (ari dierta#ankan selama setidakn0a

$ menit. )untikan intramuskular esar #arus di#indari.

:0 Gam6aran k&inis 9a7a 6a;i*14

6a0i iasan0a tidak menun(ukkan ge(ala karena mereka terisolasi dari

trauma, #ematoma terli#at ertama ketika anak-anak men(adi akti8, dan

#emartrosis (arang erkemang samai mereka mulai er(alan. Kadang-

kadang, ukti gangguan terseut tidak terli#at samai asien menBaai usia

de5asa rema(a atau muda. 'erdara#an sontan mungkin daat ter(adi.

'eteB#iae, 0ang meruakan karakteristik dari gangguan tromosit dan

emulu# dara#, (arang ter(adi ada asien dengan #emo8ilia tetai tela#

diBatat ada asien terkena damak selama eksaserasi erdara#an.

'erdara#an dari tali usar atau tunggul tidak iasa, tai erdara#an

erkean(angan setela# sunat adala# umum dan mema5a #emo8ilia

men(adi er#atian orang 3rani kuno. 'erdara#an aru dan leura (arang

ter(adi, meskiun a0angan mediastinum dan leura tela# diBatat radiogra8i

dan mungkin erasal dari #ematoma segar atau tua. 'erdara#an intraokular

(arang, tetai erdara#an ke dalam orit dan kon(ungtiva sering ter(adi.

utur sontan lima tela# dilaorkan. 'erdara#an intrakranial dia#as

dalam Asek K#usus agian 'erlakuan.

20$0/0 KOMPLIKASI$1*13

1. Timuln0a in#iitor.

3n#iitor adala# Bara tuu# untuk mela5an aa 0ang dili#atn0a seagai

enda asing 0ang masuk . <al ini erarti segera setela# konsentrat 8aktor

dierikan tuu# akan mela5an dan akan meng#ilangkann0a.)uatu in#iitor

ter(adi (ika sistem kekealan tuu# meli#at konsentrat 8aktor 9333 atau

8aktor 3O seagai enda asing dan meng#anBurkann0a. 'ada enderita

#emo8ilia dengan in#iitor ter#ada konsentrat 8aktor, reaksi enolaksan

1& | H e m o f l i a A

)



mulai ter(adi segera setela# dara# diin8uskaan. 3ni erarti konsentrat 8aktor

di#anBurkan seelum ia daat meng#entikan edara#an.

". Kerusakan sendi akiat erdara#an erulang.

Kerusakan sendi adala# kerusakan 0ang diseakan ole# erdara#an

erulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan 0ang meneta

daat diseakan ole# satu kali erdara#an 0ang erat *#emart#rosis+.

Namun seBara normal, kerusakan meruakan akiat dari erdara#an

erulang ulang ada sendi 0ang sama selama eeraa ta#un. Makin sering

erdara#an dan makin an0ak erdara#an makin esar kerusakan. )endi

0ang aling sering rusak adala# sendi seerti :

1. Lutut

". 'ergelangan kaki

&. )iku

)endi engsel ini #an0a memun0ai sedikit erlindungan ter#adatekanan dari saming. Akiatn0a sering ter(adi erdara#an. )endi 0ang

memun0ai enun(ang 0ang lei# aik, (arang ter(adi erdara#an

seerti :

1. 'anggul

2. 6a#u

)endi ada ergelangan tangan, tangan dan kaki kadang - kadang

mengalami erdara#an. Namun (arang menimulkan kerusakan

sendi.

&. 3n8eksi 0ang ditularkan ole# dara#

/alam "% ta#un terak#ir, komlikasi #emo8ilia 0ang aling serius adala#

in8eksi 0ang ditularkan ole# dara#. Mereka terkena in8eksi ini dari lasma,

Br0oresiitat dan k#ususn0a dari konsentrat 8aBtor 0ang diangga akan

memuat #idu mereka normal. /i seluru# dunia an0ak enderita

#emo8ilia 0ang tertular <39, #eatitis 6 dan #eatitis , serta sirosis #eatis

0ang (uga meruakan sala# satu komlikasi 0ang daat ter(adi akiat in8eksi

dari virus #eatitis itu sendiri.4. /ierkirakan "$ anak-anak dengan #emo8ilia ada usia -1G ta#un akan

ter#amat erkemangan skill dan kemamuan kogniti8n0a demikian ula

#aln0a dalam emosi dan masala# erilaku.

20$030 DIAGNOSA BANDING*1/

Untuk memedakan #emo8ilia A dari #emo8ilia 6 atau menentukan mana 0ang

kurang daat dilakukan emeriksaan T2T *t#romolastin generation test+ atau

dengan di8erensial A'TT. Namun dengan tes ini tidak daat ditentukan

aktivitas masing-masing 8aktor. Untuk mengeta#ui akti8itas 9333 dan 3O erlu


)



dilakukan assa0 9333 dan 3O. 'ada #emo8ilia A akti8itas 9333 renda# sedang

ada #emo8ilia 6 akti8itas 3O renda#.

)elain #arus diedakan dari #emo8ilia 6, #emo8ilia A (uga erlu diedakan dari

en0akit von Qillerand, karena ada en0akit ini (uga daat ditemukan

akti8itas 9333 0ang renda#. 'en0akit von Qillerand diseakan ole#

de8isiensi atau gangguan 8ungsi 8aktor von Qillerand. Jika 8aktor von

Qillerand kurang maka 9333 (uga akan erkurang, karena tidak ada 0ang

melindungin0a dari degradasi roteolitik. /isaming itu de8isiensi 8aktor von

Qillerand (uga akan men0eakan masa erdara#an meman(ang karena

roses ad#esi tromosit terganggu. 'ada en0akit von Qillerand #asil

emeriksaan laoratorium menun(ukkan eman(angan masa erdara#an a'TT,

a'TT isa normal atau meman(ang dan akti8itas 9333 isa normal atau

renda#. /isaming itu akan ditemukan kadar serta 8ungsi 8aktor von

Qillerand 0ang renda#. )ealikn0a ada #emo8ilia A akan di(umai masa

erdara#an normal, kadar dan 8ungsi von Qillerand (uga normal.

20$0.0 PEMERIKSAAN PENUNJANG*1.

A7a 6e6era9a 9emeriksaan ;an) 7a9a( 7i&ak,kan 9a7a 9en7eri(a

5em%:i&ia 7ian(aran;a <

1. Pemeriksaan &a6%ra(%ri,m <

• 'emeriksaan kadar tromosit

• 'emeriksaan kadar eosino8il 0ang umumn0a mengalami eningkatan

ada kondisi erat.

• 'emeriksaan assa0 8aktor emekuan di dalam lasma. 'ada

#emo8ilia A 0ang dinilai adala# kadar 8aktor 9333B.

Kadar 8aktor emekuan terseurt umumn0a lei#

renda# 0ang ada orang normal dierkirakan menBaai 1%%-1$%

Usia, ke#amilan, kontrasesi dan emerian terai

estrogen (uga daat memengaru#i tinggi renda#n0a 8aktor-8aktor

terseut.

• /e8isiensi rotein ada #emo8ilia A dan #emo8ilia 6 men0eakan

ter(adin0a anormalitas dari whole blood clotting times, prothrombin

time *'T+, dan akti8itas partial thromboplastin times *a'TT+.

• Kon8irmasi laoratorium dengan emeriksaan et#esda untuk

mengeta#ui konsentrasi eng#amat 9333 atau 3O dengan

meruakan #al 0ang enting kalau erdara#an tidak daat dikontrol

1$ | H e m o f l i a A

)



setela# dierikan in8us 8aktor konsentrat 0ang adekuat selama eisode

erdara#an.

• 6ila terentuk autoantiod0 dan alloantiod0, akan ter(adi

eran(angan a'TT setela# emerian lasma dalam (angka aktu 1-"

(am.

• U(i 8ungsi 8aal #ati *kadang-kadang+ digunakan untuk mendeteksi

adan0a en0akit #ati *misaln0a, serum glutamiB-iruviB transaminase

S)'2T, serum glutamiB-o;aloaBetiB transaminase S)27T, 8os8atase

alkali, iliruin+.

". Pemeriksaan 9en8i(raan <

• <iertro8i sinovial, deosit #emosiderin, 8irosis, dan kerusakan

kartilago 0ang rogresi8 dengan terentukn0a kista ada tulang daat

dierli#atkan dengan 8ilm konvensional, terutama terdaat ada asien

0ang tidak dioati atau dioati dengan tidak adekuat atau (ika sering

ter(adi erdara#an sendi 0ang erulang.

• 'emeriksaan Ultrasonogra#0 digunakan untuk evaluasi sendi 0ang

erkaitan dengan e8usi akut atau kronik. Namun te#nik ini tidak

didaat digunakan untuk evaluasi tulang atau kartilago.

• M3 daat digunakan untuk evaluasi kartilago, sinovial dan

#uungan antara sendi.

&. 'emeriksaan #istologis

'erdara#an sendi 0ang erulang dengan emeriksaan #istologis akan

memerli#atkan adan0a #iertroi sinovial, deosit #emosiderin, 8irosis

dan kerusakan dari kartilago. Ada eeraa ta#aan 0ang terli#at dari

emeriksaan #istologis untuk menun(ukkan adan0a artroati #emo8ilia

0ang dimulai dengan adan0a edema intraartikular dan eriartikular

ter(adin0a erosi 0ang luas dari kartilago 0ang men0eakan #uungan

antara sendi meng#ilang, ter(adi 8usi dari sendi, dan ementukan

8irosis dan kasul sendi.

20$040 PENATALAKSANAAN$1*1314

1. Terai suorti8

a. 'enBega#an dengan meng#indari enturan ! luka

. Jika ter(adi luka, langka# ertama 0ang #arus diamil aaila

mengalami erdara#an akut adala# melakukan tindakan 3E * est,

!ce, Compression, "levation+ ada lokasi erdara#an untuk


)



meng#entikan atau mengurangi erdara#an. Tindakan terseut #arus

diker(akan, terutama seelum engoatan de8initi8 daat dierikan.

B. Kortikosteroid

6erguna meng#ilangkan roses in8lamasi ada sinovitis akut 0ang

ter(adi sesuda# serangan akut #emart#rosis. /osis %.$-1 mg! kg66

selama $ #ari daat menBega# ge(ala sisa erua kaku sendi

*art#rosis+. Kortikosteroid (uga dierikan ila timul anti koagulan

atau reaksi ana8ilaksis sesuda# emerian krioresiitat.

d. Analgetik

6ila ter(adi suatu rasa sakit 0ang #eat ada sendi, atau rasa sakit

sea lainn0a, ot analgetik daat dierikan. )eaikn0a asirin #arus

di#indarkan, egitu ula oat analgetik lainn0a 0ang mengganggu

agregasi tromosit.

e. e#ailitasi medik e#ailitasi medik seaikn0a dilakukan sedini mungkin untuk

mengindari keBaBatan 0ang mungkin ter(adi, meliuti lati#an asi8 !

akti8, tereai anas dan dingin, enggunaan ortosis, terai sikososial,

rekreasi dan edukasi.

". Terai engganti 8aktor emekuan&,4,F

)atu unit diartikan seagai 1%% ng 9333 dalam 1 ml lasma. 'emerian 1

unit er kilogram erat adan 9333 daat meningkatkan kadar lasma

dalam dara# seesar ". 9333 sendiri memun0ai 5aktu aru# selama G

samai 1" (am dan karenan0a #arus dierikan dua kali dalam se#ari.

)eBara umum ada erdara#an ringan ila kadar 9333 menBaai &%

suda# Buku untuk meng#entikan erdara#an. 'erdara#an sedang

memerlukan kadar 9333 $% dan ada erdara#an erat seerti ada

asien 0ang akan mengikuti rosedur oerasi ummn0a kadar 8aktor 9333

di#arakan menBaai 1%%.

Terai engganti 9333 0ang diakai umumn0a konsentrat 9333,

krioresiitat dan fresh fro#en plasma. 'emerian ' (arang diakai karena

diutu#kan ' dalam (umla# esar untuk menaikkan kadar 9333.

- K%nsen(ra( =III

Konsentrat 9333 seelumn0a tela# melalui roses sterilisasi dengan su#u

diatas G% % setela# roses lio8ilisasi atau setela# menama#kan detergen

organik 0ang er8ungsi menginakti8asi virus seerti <39, #eatitis 6, dan

<eatitis tai tidak untuk arvovirus dan #eatitis A. 'emerian untuk

konsentrat 9333 umumn0a dengan memakai er#itungan :/osis 9333 *3U+ ? Target 9333 9333 asien ; 66*kg+ ; %.$ unit!kg.


)



- Kri%9resi9i(a(

Terai <emo8ilia 0ang umumn0a digunakan adala# konsentrat 9333

murni atau daat (uga diakai krioresiitat. Komonen utama

kriorisiitat adala# 8aktor 9333, 8irinogen dan 8aktor von Qillerand

atau anti hemophylic globulin. 'enggunaann0a iala# untuk meng#entikan

erdara#an karena erkurangn0a A<2 di dalam dara# enderita #emo8ili

A. aktor A<2 ini tidak ersi8at RgenetiB marker antigenD seerti

granulosit, tromosit atau eritrosit, tetai emerian 0ang erulang-ulang

daat menimulkan ementukan antiodi 0ang ersi8at Rin#iitorD

ter#ada 8aktor 9333 karena itu emeriann0a tidak dian(urkan samai

dosis maksimal, tetai dierikan sesuai dosis otimal untuk suatu

keadaan klinis. )etia kantong kriorisiitat mengandung G% 1%% unit

8aktor 9333, satu kantong mengandung 1%% U 8aktor 9333 0ang daat

meningkatkan 9333 &$. ara emerian kriorisiitat iala# dengan

men0untikkan intravena langsung tidak melalui tetesan in8us. Komonen

tidak ta#an ada su#u kamar, (adi emeriann0a sesegera mungkin

setela# komonen menBair.

Pen)%6a(an 5em%:i&ia 7en)an kri%9resi9i(a(0

Jenis

erdara#an

Kadar 8aktor

diinginkan *+

/osis 9333

*u!kg!+

ingan &% /osis mula tidak dierlukan dierikan 1$

u!kg66 tia 1" (am selama "-4 #ari

)edang $% /osis mula &% u!kg66 dilan(utkan 1% -1$

u!kg66 tia G (am selama 1-" #ari,

seterusn0a dosis 0ang sama tia 1" (am

6erat 1%% /osis mula 4%-$% u!kg66 diteruskan

sesuai dosis sedang

&. Terai 2en

)aat ini sedang intensi8 dilakukuan enelitian dengan menggunakan vektor

virus *lentivirus, adeno$associated virus+ dan nonvirus. Tu(uan dari terai

ini adaala# untuk menga#asilkan rotein 0ang 8ungsional dan memeraiki

kerusakan sel dengan mentranslantasikan sel kedalam organisme #idu.

1G | H e m o f l i a A

)



7at-oat lain 0ang daat diergunakan ada enderita #emo8ilia :

1. //A9'

)uatu #ormon sintesis anti diuretik 0aitu 1-deamino-G-/-arginine

vasoressine *//A9'+ daat menaikkan kadar 9333B. 'ada #emo8ilia

ringan samai sedang oat ini menaikkan kadar 9333B &- kali liat.

/ierikan ada #emo8ilia dan en0akit vol Qillerand dengan dosis %,"-

%,$ mg!kg66 dan dilarutkan dalam &%-$% BB Nal %.F dan diin8us

selama 1$-"% menit. /aat diulang dalam eeraa (am. 3n8us 0ang

dierikan dengan Beat daat menimulkan takikardia dan muka men(adi

mera#. <asil engoatan sangat ervariasi.

". Anti8irinolitik

Esilon Amino aroid ABid *EAA+ dan asam traneksamat*Trane;amiB ABid+, daat mengurangi erdara#an ada #emo8ilia. <al ini

daat diterangkan karena si8at anti 8irinolisis EAA dan asam

traneksamat men0eakan 8irin 0ang suda# terentuk tidak segera

dilisiskan ole# lasmin. 'ada tindakan seerti ekstraksi gigi daat

dierikan dosis "%% mg!kg66 intravena atau eroral, segera seelum

tindakan dimulai, diikuti 1%% mg!kg66 tia (am *maksimum $ g tia

emerian+. 'emerian selama 1 minggu erikutn0a memerikan #asil

0ang aik. Asam trane;amat dierikan dalam dosis "$% mg!kg66 seBara

oral atau 1% mg!kg66 intravena tia G (am.

'ara a#li saat ini tela# mengemangkan engeta#uan dalam kerangka terai

#emo8ilia dengan sesi8ikasi k#usus dari eeraa (enis trauma erdara#an

antara lain :1%

1. Trauma keala

• Trauma ringan *kalau dari emeriksaan neurologis nomal+ namun disini

keluarga teta diminta untuk er#ati-#ati dan teta dierikan koreksi

ter#ada erdara#an 0ang ter(adi.

• Trauma 0ang signi8ikan *seerti (atu# dari tangga, (atu# saat ermain dan

lain-lain+, 5alau tana ada ge(ala 0ang erat. Maka koreksi #arus teta

dierikan 1%% dan dilakukan emeriksaan T sBan. 'emerian koreksi

dierikan &%-$% er 1" (am setela#n0a daat dilakukan 1 atau " kali

lagi.

1F | H e m o f l i a A

)



• Anak dengan #emo8ilia erat dan ada ri5a0at erdara#an intrakranial

maka #arus dierikan tindakan ro8ilaksis.

". 'emengkakan lida# atau le#er

Anak dengan emengkakan lida# atau le#er #arus dilakukna evaluasi untuk

mengatasi masala# ostruksi (alan ernaasan. /isaming itu tindakan

koreksi dierikan teta 1%%.

&. N0eri dada atau n0eri adomen

6eeraa ge(ala dari keadaan terseut #arus dilakukan evaluasi dan

enderita daat dilakukan terai ruma# sa(a keBuali didaatkan keadaan

0ang memerat setela#n0a.

%. Compartment &yndromeKalau ter(adi keadaan ini maka koreksi #arus segera dilakukan *%-1%%+,

diulangn0a lagi 1" (am kemudian sean0ak &%-$%.

$. <emart#rosis

Jika ter(adi #emart#rosis maka direkomendasikan untuk dilakukan terai

intensi8. )etia ada #emart#rosis #arus dilakukan in8us dari 8aktor

emekuan, kemudian dilakukan 8ollo5 u untuk menilai #asil terai.

. 'erdara#an ada mulut

/aat dierikan AmiBar *esilon aminoBaroiB aBid+ atau t#romin toikal

kalau erdara#an terseut minimal atau #an0a untuk eeraa (am. Namun

(ika didaatkan erdara#an 0ang agak erat maka di indikasikan untuk

emerian 8aktor engganti. 'emeriksaan #emogloin #arus dilakukan lei#

dari 1 kali untuk menilai #asil terai.

. <ematuria

<ematuria 0ang dikaitkan dengan trauma adomen atau tulang elakang.

Maka #arus dilakukan emeriksaan ultrasonogra8i atau radiologis lainn0a,

dan dilakukan emerian terai engganti.

G. raktur

'ada seagian esar 8raktur dierlukan 8aktor engganti untuk (angka 5aktu

$- #ari. Terai a5al dierikan korekti % selan(utn0a kemudian

dierikan kadar &%, tergantung dari erat ringann0a 8raktur.

20$0#"0 PROGNOSIS*1#"

"% | H e m o f l i a A

)



)e(ak ta#unn 1F%, asien dengan #emo8ilia memun0ai #araan #idu sama

dengan asien normal lainn0a. 'emerian ro8ilaktik anti #emo8ilia 8aktor

lei# a5al seBara dramatis daat mengurangi moriditas dan mortalitas

enderita #emo8ilia A dan 6. 'rognosis ini akan dieruruk ole# komlikasi

virus 0ang ter(adi selama emerian terai engganti. /emikian (uga #aln0a

(ika ter(adi erdara#an intrakranial mauun organ vital lainn0a.

BAB III

ANALISA KASUS

ealita teori

eidemiologi 'asien laki-laki usia 14 ta#un,

datang dengan kelu#an memar

akiat ukulan ada a#a

kanann0a. )uda# sering mengalami

#al seerti ini se(ak usia & ta#un.

Menurut keluarga asien tidak

terdaat anggota keluarga 0ang

memilki kelu#an seerti ini.

Umumn0a #emo8ilia A dengan

mani8estasi klinis didaatkan ada

laki-laki karena en0akit ini dia5a

ole# kromosom O.

2e(ala klinis 'ada asien ditemukan ge(ala:

- Lemas

- <emartrosis

- <ematoma sukutan dan

intramuskular

-n0eri

'ada asien dengan #emo8ilia daat

ditemukan ge(ala:

- demam

- #emartrosis

- #ematoma sukutan dan

intramuskular - #ematoma soas dan

intraeritonial

- #ematoma gastrointestinal

dan genitourinaria

- n0eri #eat ada daera# 0ang

mengalami trauma

Komlikasi ada asien ini terentuk antiodi

Rin#iitorD ter#ada 8aktor 9333.

eaksi ini iasan0a ter(adi karena

adan0a emerian r0oresiitatdengan dosis maksimal. Untuk

'ada asien dengan <emo8ilia,

komlikasi 0ang daat ter(adi

adala#:

• Komlikasi virus 0ang timulantara lain in8eksi <39.

"1 | H e m o f l i a A

)



komlikasi lainn0a, tidak

ditemukan ada asien.

• Komlikasi lainn0a adala#

en0akit #eatitis dan sirosis

#eatis. 'erdara#an intrakranial

ter(adi ada "-G enderita dan

#al ini men0eakan kematian.

•

'erdara#an lainn0a 0ang daattimul terutama ada (aringan

lunak akiat ostruksi saluran

naas atau kerusakan organ

dalam.

• /ierkirakan "$ anak-anak

dengan #emo8ilia ada usia -1G

ta#un akan ter#amat

ertumu#an skil dan

kemamuan kogniti8n0a

demikian ula #aln0a dalam

emosi dan masala# erilaku.

• 'ada asien-asien 0ang diterai

dengan r0oresiitate dalam

dosis 0ang maksimal, akan

meng#asilkan antiodi Rin#iitorD

agi 8aktor 9333.

'emeriksaan

enun(ang

'ada asien, tela# dieriksa

emeriksaan enun(ang:'emeriksaa Laoratorium:

• 'emeriksaan Q#ole 6lood

lotting times

• 'emeriksaan 'rot#romin

time

• 'emeriksaan A'TT

• 'emeriksaan ada!tidakn0a

8aktor in#iitor 8aktor 9333

• 'emeriksaan 8ungsi #ati:

)27T, )2'T.

'ada en0akit <emo8ilia,

emeriksaan enun(ang 0angdilakukan adala#:

1. 'emeriksaan Laoratorium:

• 'emeriksaan 8aktor 9333 dan

3O

• 'emeriksaan Q#ole 6lood

lotting times

• 'emeriksaan 'rot#romin

time

• 'emeriksaan A'TT

• 'emeriksaan ada!tidakn0a

8aktor in#iitor 8aktor 9333

• 'ada #emo8ilia :

emeriksaan omlete 6lood

ount dan kadar 8aktor O3,

8aktor 9333 dan 9on

Qillerand aBtor, serta 'T,

A'TT dan T#romin Time.

". 'emeriksaan 'enBitraan:

• oto 2enu: untuk meli#atada atau tidakn0a

"" | H e m o f l i a A

)



<amart#rosis, <ematoma,

seudotumor dan eragai

kelainan sendi dan tulang

akiat ter(adin0a en0akit

ini.

•

U)2 untuk evaluasi sendi• M3 untuk evaluasi

kartilago, sinovial, dan

#uungan antar sendi

• Untuk #emo8ilia

emeriksaan enBitraan

tidak terlalu dierlulkan.

&. 'emeriksaan <istologis:

meli#at ada atau tidakn0a

roses Artroati <emo8ilia

ada sendi'enatalaksanaan • /iet iasa

• 39/ :

inger laktat "% tetes! menit

*makro+

• Medikamentosa :

'anadol & ; $%% mg

Asam trane;amat &;$%% mg

Krioresiitat " ; 1% unit →

dinaikkan men(adi " ; "% unit

'enatalaksanaan ada kasus

#emo8ilia A adala# dengan Bara

emerian r0oresiitate.

r0oresiitate memiliki komonen

utama erua 8aktor 9333 !anti

#aemo#0liB gloulin. Terai ini

dimaksudkan untuk mengganti kadar

8aktor 9333 0ang menurun atau tidak

normal ada kasus erdara#an. /osis emerian r0o resiitate dierikan

erdasarkan tingkat erdara#an 0ang

diderita :

• ingan: Target 8aktor 9333

0an diinginkan adala# &%.

/osis 0ang dierikan mula"

tidak dierllukan, kemudian

dierikan 1$ u!kg tia 1"

(am selama "-4 #ari

• )edang: target 8aktor 9333

0ang diinginkan adala#

menBaai $%. /osis mula-

mula 0ang dierikan adala#

&% u!kg dilan(utkan 1%-1$

u!kg tia G (am selama 1-"

#ari, seterusn0a dosis 0ang

sama setia 1" am.

• 6erat: target 8aktor 9333 0ang

diinginkan adala# 1%%.

"& | H e m o f l i a A

)



'emerian mula-mula adala#

4%-$% u!kg, kemudian

diteruskan dengan dosis

sedang.

7at-oat simtomatik 0ang daat

dierikan:• //A9' *1-deamino-G-d-

arginine vasoressine+

• Esilon Amino aroid ABid

dan Asam Trane;amat

• Kortikosteroid

• Analgetik

'rognosis /uia ad onam 'asien dengan #emo8ilia saat ini

memun0ai #araan #idu 0ang sama

dengan mas0arakat ada umumn0a

dengan enatalaksanaan 0ang

adekuat. 'ro8ilaksis dengan

emerian 8aktor lei# a5al seBara

dramatis daat mengurangi

moriditas dan mortalitas enderita

#emo8ilia A dan 6.

"4 | H e m o f l i a A

)



DATAR PUSTAKA

1. )u#arti . 6uku A(ar 3lmu 'en0akit /alam: Dasar ' dasar Hemostasis. Jilid ". Jakarta:

/eartemen 3lmu 'en0akit /alam Universitas 3ndonesia. "%%. <al. $F-4.

". <o88rand A9, 'ettit JE, Moss 'A<. Kaita selekta <ematologi: Trombosit, pembe(uan,

dan Hemostasis. Jakarta: E2. Ed. ". "%%". <al. ""1 "&&.

&. Longo, auBi, dkk. <arrisonPs 'rinBiles 78 3nternal MediBine: Coagulation Disorders.

U)A: MB2ra5 <ill. Ed. 1G. "%1"

4. riedman K/, odgers 2M. Qintroe liniBal <ematolog0: !nherited Coagulation

disorder . '#iladel#ia: LiinBott Qilliams V Qilkins. "%%F.

$. Hemophilia. /iundu# dari: #tt:!!555.BdB.gov!nBddd!#emo#ilia!8aBts.#tml.

. =aiden A. Hemophilia A. /iundu# dari: #tt:!!emediBine.medsBae.Bom!artiBle.

. ott0 LQA. . 6uku A(ar 3lmu 'en0akit /alam: Hemofilia A dan ). Jilid ". Jakarta:

/eartemen 3lmu 'en0akit /alam Universitas 3ndonesia. "%%. <al. F-".

G. LiB#tman MA, 6eutler Ernest, dkk. Qilliams <ematolog0: Antibody *ediated

Coagulation +actor Deficiencies. U)A: MB2ra5 <ill. Ed. . "%%.

F. Aman AK, enya(it Hemofilia di !ndonesia- *asalah Diagnosti( dan pemberian

(omponen darah. Medan: Universitas Kristen 3ndonesia. "%%.

1%. Ma(5e> P0 Hemophilia. Monto0a <emo#ilia enter. /eartment o8 'ediatriBs,

Universit0 o8 Ne5 Me;iBo. "%%". /iundu# dari: Http-www. e*edicine.com.html.

"$ | H e m o f l i a A

http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html

http://emedicine.medscape.com/article

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/screen@d:/em/ga?book=ped&authorid=2610&topicid=964

http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html

http://emedicine.medscape.com/article

http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/screen@d:/em/ga?book=ped&authorid=2610&topicid=964

case report evan fix

Documents