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CASO CLÍNICO Dra. G-Cuenllas Álvarez
Pediatría, Unidad de Cardiología infantil Hospital Clínico Universitario de Salamanca
Octubre 2014
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• RNT, PAEG (38 s, 2800 g) de 4 ddv. • Madre sana, 42 años. Serologías no de riesgo. No
amniocentesis. • Dx prenatal de CIV. • Apgar 8/9 • Fenotipo Down. • Cianosis intermitente con el llanto. Ligera taquipnea. • AC: soplo sistólico I/VI en BEI, desdoblamiento 2R. • Test de hiperoxia: elevación significativa de la Sat O2 y. • Rx tórax: hiperaflujo pulmonar, cardiomegalia. • ECG: eje izquierdo. • ECO: diagnóstica.
Nos llaman de Neonatos por sospecha de CC en…
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DEFINICIÓN
• Defecto de los cojines endoca rdicos (tambien denominados defectos del canal atrioventricular).
• Falta la crux cordis.
• Union AV comun, expresada en un anillo fibroso comun + CIA ostium primum ± CIV posterior.
• Alteraciones en las valvulas AV, la geometri a ventricular, el esqueleto fibroso y el sistema de conduccion
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INCIDENCIA
• 3-5% de todas las cardiopati as conge nitas.
• Incidencia aproximada del 0,2 % entre 1.000 RNV.
• Constituyen la CC mas frecuente en el S. Down.
• El 40% de pacientes con S. Down tienen una CC, y aproximadamente un 50% de dichos casos corresponden a formas de defecto de cojines endocardicos.
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ANATOMÍA CARACTERÍSTICAS:
• Anillo AV común:
• la valvula AV comu n esta constituida por 5 valvas: 2 anterosuperiores derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 posterior comu n.
• CIV posterior y/o CIA tipo OP. • El TSVI se desplaza hacia anterior (no se localiza
entre las válvulas AV). • Musculos papilares rotados.
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ANATOMÍA
• CAV COMPLETO: CIA OP + CIV posterior o Dependiendo de la insercion de las valvas anterosuperiores, se establece la
clasificacion de Rastelli:
o Tipo A de Rastelli: + frecuente, inserción en tabique,
o Tipo B de Rastelli: - frecuente, inserción en músculo papilar
o Tipo C de Rastelli: abarca 25% casos, la valva anterosuperior libre, se asocia a TOF y S. Down.
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ANATOMÍA
• CAV INCOMPLETO / PARCIAL: CIA OP + cleft mitral, sin CIV, EXISTE anillo común con un componente mitral y tricuspídeo por unión de las valvas anterosuperior y posterior.
• CAV DE TRANSICIÓN: CIA OP + CIV restrictiva.
• CAV DISBALANCEADO: ademas de las malformaciones descritas, uno de los dos ventri culos es hipoplasico, mientras que el otro recibe la mayor parte del flujo de la valvula AV comun.
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Lesiones asociadas
• Obstrucción TSVI CoAo
• CIA OS, CIV
• DAP
• TOF
• VDDS, VU de doble entrada, isomerismos, DVA…
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FISIOPATOLOGÍA
• Shunt ID importante dilatación cavidades dchas. • Insuficiencia VAV: cleft mitral. • Hiperaflujo pulmonar HTP • En los pacientes con sindrome de Down, el retraso en la
cai da de las RVP es mucho mas prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y la unica manifestacion semiolo gica puede ser una cianosis intermitente debida a la inversion del cortocircuito.
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FISIOPATOLOGÍA
CAV PARCIAL: • CIA OP + cleft: como el cortocircuito solo se produce a nivel
auricular y entre dos camaras de baja presion, su debut cli nico es mas tardi o y depende en gran medida del grado de regurgitacion a nivel de la va lvula mitral BIEN TOLERADO.
CAV COMPLETO: • Clínica de ICC en las primeras semanas de vida PEOR
TOLERANCIA.
- Evolución a HTP antes del 1er año de vida, especialmente rápido si S. Down (tienen RVP más altas).
- Ni la CIA OP ni la CIV posterior se cerrarán de forma espontánea.
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EXPLORACIÓN FÍSICA
• Soplo sisto lico de eyeccion pulmonar, con un 2R desdoblado y el soplo regurgitante producido por la IM.
• Signos de ICC cuando desciendan las RVP.
• Cianosis transitoria con Valsalvas y cianosis mantenida cuando se establezca el Eisenmenger.
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CLÍNICA
• Primeros meses de vida con ICC: polipnea, disnea, cansancio con las tomas, desnutricion y estancamiento ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias.
• Radiografi a torax: cardiomegalia con aumento del patro n vascular pulmonar.
• Evolución: hacia HTP secundaria a hiperaflujo que se traduce en una ligera y progresiva mejori a de la ICC.
• Conforme avanza la HTP aumenta RVP supera la RVS se invierte el shunt (de ID pasa a DI) causa hipoxemia, cianosis y Eisenmenger.
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Rx tórax
• Cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar que irá en aumento con la evolución.
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ECG
Típica la desviación hacia los cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS
en el plano frontal.
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ECOCARDIOGRAFÍA
• Visualizacion de CIA OP: tamaño. • Visualización de CIV posterior: tamaño • Balanceado o no. • Tipo de CAV: completo, parcial, transicional. • Cuantificación de la IM, producida por una hendidura o cleft a
nivel de su valva anterior. • Determinación de la anatomía: de la VAV común, evaluación
de tractos de salida, valoración de obstrucción si existe, inserción de las cuerdas tendinosas, músculos papilares.
• Repercusión de los cortocircuitos: dilatación de cavidades, dirección del shunt, HTP.
• Función ventricular. • Estimación de las presiones pulmonares. • Lesiones asociadas.
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CATETERISMO
Solo necesario para:
• Evaluación de HTP: presiones y RVP.
• Cuantía del cortocircuito: Qp/Qs
Si existen dudas con la ecocardiografía, no de rutina.
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TRATAMIENTO
• Para evitar HTP cirugía antes de los 6 meses, especialmente en S. Down.
• Tto médico: de la ICC o ayuda a evitar el deterioro cli nico de estos pacientes o permite abordar el tratamiento quirurgico en la mejor situacion cli nica posible.
• La existencia de enfermedad vascular pulmonar establecida
contraindica la cx.
• Profilaxis de endocarditis infecciosa.
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TRATAMIENTO Cx paliativa: banding de AP:
• indicada si existe importante deterioro clinico, con muy mal estado
nutricional y/o con importante HTP.
• tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad
cli nica, debe procederse al debanding y a la reparacion quirurgica.
Cx “correctora” CAV BALANCEADO:
• cierre de los defectos de septacion y confeccion, a expensas del
tejido disponible de la valvula AV comun, de dos valvulas AV
independientes que permitan una correcta conexion de cada
auri cula con su correspondiente ventri culo y un funcionamiento
valvular adecuado.
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TRATAMIENTO
CAV DISBALANCEADO: • La desproporcion entre los ventrículos imposibilita la
septacio n quirurgica reparación UNIVENTRICULAR. • realizar precozmente un banding, para evitar el
hiperaflujo y la HTP. • Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe
realizarse una anastomosis cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en un tercer tiempo, completarla por una derivacion cavopulmonar total (cx de Fontan).
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PRONÓSTICO
• La mortalidad quirúrgica depende de la anatomia, del estado cli nico y del grado de HTP < 7-10% .
• 5-10% requieren a largo plazo revision quirurgica o reemplazo valvular por disfuncion de la valvula AV izquierda.
• Otras complicaciones menos frecuentes: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subao rtica.
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