Caso clínico 1

Anamnese

• Feminina, 29 anos, admitida com 3 semanas de história de dor em MMII a qual se seguiu 24 horas após de dificuldade para urinar, obstipação e dificuldade para andar progressiva. Recebeu o diagnóstico inicial de Chikungunhya, tendo feito uso de corticóide. Foi a reumatologista, que devido a dores intensas, a encaminhou ao neurologista.

Exame neurológico

• Fraqueza de MMII grau 4

proximal e 3 distal

• Espasticidade

• Atrofia

• Reflexos patelares 3+ e aquileus 1+ bilateral

• Hipoestesia com nível sensitivo em T10

Caso clínico 2

Anamnese

• Masculino, 34 anos, iniciou ha 5 dias com de história de dormência em MMII que em 24h ascendeu para MMSS. Cerca de 36 horas após dificuldade para deambular e depois de movimentar os membros superiores. Atualmente não consegue ficar de pé sem apoio e já não consegue mais levar a comida a boca. As vezes engasga durante ao alimentação e há 24 h com alguma dificuldade para respirar. Nota também que a movimentação do rosto está comprometida. Nega alteração de esfincter. Há 02 semanas apresentou quadro de rash cutâneo recebendo diagnostico na UPA de Zika,

Exame neurológico

• Fraqueza de MMII grau 2 proximal e 1

distal

• FM grau 3 proximal em MMSS e 2 distal

• Arreflexia profunda global

• Hipotonia

• Hipoestesia em bota e luva

Caso clinico 3

Anamnese

• Masculino, 10 anos, iniciou ha 5 dias com história dor lombar associada dormência ascendente em MMII associada a quedas frequentes. Há 72 horas perdeu a capacidade para andar, persistem os formigamentos e mais recentemente apresentou retenção urinaria e fecal.Vem apresentando febre desde o inicio dos sintomas, de aproximadamente 37,8° C., alem de cefaléia. Previamente hígido. Não tem histórico de exposição a banho de rio. Apresentou quadro diarréico cerca de 07 dias antes do surgimento dos sintomas

•

Exame neurológico

• Fraqueza de MMII grau 1

• Arreflexia profunda patelar e aquiliana

• Hipotonia

• Hipoestesia com nível sensitivo em T10

• Presença de globo vesical

Introdução

Definição

Múltiplas etiologias

Tempo de instalação

Fraqueza muscular

• Encefalites infecciosas e pós-infecciosas • Encefalomielite aguda disseminada • AVC • Vasculites • Doenças desmielinizantes do SNC • Mielites (virais, parasitarias,bacterianas

autoimunes, pós-infecciosa) • Compressão medular • Infarto medular • Trauma raquimedularMiopatia mioglobonúrica • Paralisisa hipocalêmica • Miopatia tóxica • Dermato/polimiosite • Miosite infecciosar • Miastenia gravis • Botulismo • Síndrome miastênica de Eaton Lambert • Hipermagnesemia • Síndrome de Guillain Barré • Polineuropatia diftérica • Porfiria • Intoxicação pelo arsênico • Hipofosfatemia • Paralisia do carrapato • Poliomielite

Fraqueza muscular

Como abordar um paciente com fraqueza muscular?

Onde está a lesão?

Diagnóstico topográfico

Quais exames solicitar?

Investigação da etiologia

Tratamento

O movimento

Encéfalo Medula Raízes Nervos Placa mioneural Músculo Sistema esquelético

“O cérebro é o órgão que move o músculo” Neil R. Carlson

A produção do movimento - As Vias Motoras

Vias motoras Sistema Nervoso Central Trato córtico espinhal (SNC)

Sistema nervoso periférico

Aonde está a lesão?

Aonde está a lesão?

-Sistema nervoso central • Encéfalo • Medula espinhal

-Sistema nervoso periférico • Segundo neurônio motor • Raiz nervosa • Nervo • Placa mioneural • Músculo

O Sistema Nervoso Periférico

O sistema nervoso periférico inclui todas as estruturas neurais situadas fora da pia máter da medula espinhal e do tronco cerebral, salvo pelo nervo óptico e bulbo olfatório que constituem extensões especiais do cérebro.

Onde está a lesão?

• Padrão de perda motora

• Alteração da consciência

• Alterações sensitivas e seu padrão

• Distúrbios autonômicos

• Presença de fasciculação

• Reflexos

• Presença de reflexos patológicos

Padrão perda motora

• Monoparesia/plegia

• Hemiparesia/plegia

• Paraparesia/plegia (crural ou braquial)

• Tetraparesia/plegia

• Disparesia/plegia

• Predomínio distal?

• Predomínio proximal?

• Global?

Padrões de Perda Sensitiva Periférico

+ Padrões de Perda Sensitiva Central

Reflexos profundos

Reflexos patológicos

SÍNDROME MOTORA CENTRAL

SÍNDROME MOTORA PERIFÉRICA

Síndrome motora central Lesão das vias motoras centrais

• força muscular

• Alteração controle muscular fino

• Tônus espástico

• Ausência ou reflexos superficiais

• Reflexos profundos

• Reflexos patológicos

• Preservação da massa muscular

Síndrome Motora Central- Lesão encefálica

• Alteração da consciência

• Ausência de critica

• Falta de Atenção

• Alteração da linguagem

• Distúrbios da memória

• Movimentos involuntários

• Crise epilépticas

• Déficit motor em dimídeo

• Alterações sensitivas em hemicorpo

• Alterações visuais

• Hiperreflexia

• Sinal de Babinski

+ Síndrome Motora Central - Lesão medular

Alterações motoras Fase aguda

• Hipotonia • Arreflexia • Bexiga neurogênica

Fase crônica Liberação piramidal

• Hiperreflexia • Espasticidade • Sinal de Babinski • Automatismo Alteração sensitiva

Síndrome motora periférica - Características da lesão

• da força muscular, acompanhada de incapacidade para movimentos delicados.

• do tônus muscular (hipotonia).

• ou abolição dos reflexos profundos.

• Atrofia muscular.

• Fasciculação

• Pode haver comprometimento da sensibilidade

Síndrome motora periférica - Onde está a lesão?

Topografia Força muscular Sensibilidade Reflexos

Corno anterior Diminuição mais proximal que distal,

atrofia muscular, fasciculações

Preservada Abolidos

precocemente

Nervo

periférico

Déficit motor de predomínio distal..

Atrofia dos músculos relacionados

Ausência de fasciculações

Pode haver

alterações

sensitivas

Abolidos

precocemente,

sobretudo os

mais distais

Junção

neuromuscular

Diminuição variável e flutuante,

comprometimento ocular frequente

Preservada Normais ou

diminuídos

Músculo Déficit motor de predomínio proximal,

pseudo-hipertrofias, mioglobinúria,

miotonia

Preservada

cãimbras,

mialgias

Normais ou

diminuídos

Etiologia fraqueza muscular aguda

Encéfalo • Encefalites infecciosas e pós-

infecciosas

• Encefalomielite aguda disseminada

• Encefalite autoimune

• AVC

• Vasculites

• Doenças desmielinizantes do SNC

• Tumores

• Abcessos

Médula • Mielites (virais,

parasitarias,bacterianas autoimunes, pós-infecciosa)

• Compressão medular

• Infarto medular

• Trauma raquimedular

Causas de fraqueza rapidamente progressiva

Músculo • Miopatia mioglobonúrica

• Paralisia hipocalêmica

• Miopatia tóxica

• Dermato/polimiosite

• Miosite infecciosa

Junção neuromuscular • Miastenia gravis

• Botulismo

• Síndrome miastênica de Eaton Lambert

• Hipermagnesemia

Nervo periférico • Síndrome de Guillain Barré

• Polineuropatia diftérica

• Porfiria

• Intoxicação pelo arsênico

• Hipofosfatemia

• Paralisia do carrapato

Neurônio motor • Poliomielite

Que exames solicitar?

• Hemograma

• VHS, PCR

• Perfil hepático

• Função renal

• Sumário na urina

• Radiografia do tórax

• Dosagem de auto-anticorpos

• CPK, Aldolase, LDH

• Função tireoideana

• Cálcio, K, Na, Mg, fósforo

• Estudo do líquor

• ENMG

• Exames de imagem – Tomografia ou ressonância magnética

• etc.

Que exames solicitar?

SNC

• Tomografia do crânio

• Ressonância magnética da coluna do segmento envolvido

• Ressonância magnética do crânio

SNP

• Estudo do líquor

• Eletroneuromiografia (ENMG)

Músculo

ENMG CPK, aldolase, TGO

Tratamento

• Depende da etiologia;

• Corticoterapia;

• Plasmaférese;

• Imunoglobulina humana;

• Hidratação;

• Antiviral;

• Correção da alteração eletrolítica;

• Etc.

Caso clínico 1

Anamnese

• Feminina, 29 anos, admitida com 3 semanas de história de dor em MMII a qual se seguiu 24 horas após de dificuldade para urinar, obstipação e dificuldade para andar progressiva. Recebeu o diagnóstico inicial de Chikungunhya, tendo feito uso de corticóide. Foi a reumatologista, que devido a dores intensas, a encaminhou ao neurologista.

Exame neurológico

• Fraqueza de MMII grau 4

proximal e 3 distal

• Espasticidade

• Atrofia

• Reflexos patelares 3+ e aquileus 1+ bilateral

• Hipoestesia com nível sensitivo em T10

Caso clínico 1

• Hb – 13 g/dl

• Ht -40,5%

• Leucograma – 6580 leucócitos/mm³ (Seg 50,4% Eos. 7% Bas. 0,4% Linf. 35,7% Mon. 6,4%)

• PCR para Chikungunhya positivo

• Função renal e hepática sem alteração

• FAN, ANCA, Fator reumatóide, Anti cardiolipina IgM e IgG - não reagentes

Estudo do líquor

• Levemente opalescente, incolor após centrifugação

• 185 células/mm3 (neutrófilos. 1%, linf. 79%, eosinófilos 6% Monc14%)

• Glicose de 40mg%

• Proteínas 133 mg%

• Pandy ++

• Imunologia para esquistossomose positiva

• VDRL negativo

Caso clínico 1- Ressonância Magnética de Coluna torácica

Caso clínico 2

Anamnese

• Masculino, 34 anos, iniciou ha 5 dias com de história de dormência em MMII que em 24h ascendeu para MMSS. Cerca de 36 horas após dificuldade para deambular e depois de movimentar os membros superiores. Atualmente não consegue ficar de pé sem apoio e já não consegue mais levar a comida a boca. As vezes engasga durante ao alimentação e há 24 h com alguma dificuldade para respirar. Nota também que a movimentação do rosto está comprometida. Nega alteração de esfincter. Há 02 semanas apresentou quadro de rash cutâneo recebedo diagnostico em UPA de Zika,

Exame neurológico

• Fraqueza de MMII grau 2 proximal e 1

distal

• FM grau 3 proximal em MMSS e 2 distal

• Arreflexia profunda global

• Hipotonia

• Hipoestesia em bota e luva

Caso clínico 2

Exames gerais

• Hemograma, função renal e hepática normal

• Sumario na urina normal

• Radiografia de tórax – atelectasia em base direita

• Hemogasometria – pH – 7,3 PaCO2 48 mmHg PaO2 – 84 mmHg Sat O2 – 94%

Estudo do líquor

• Límpido e incolor

• 5 células/mm3, predomínio de linfócitos

• Glicose – 54 mg%

• Proteínas – 114 mg%

Caso clínico 3

Anamnese

• Masculino, 10 anos, iniciou ha 5 dias com história dor lombar associada dormência ascendente em MMII associada a quedas frequentes. Há 72 horas perdeu a capacidade para andar, persistem os formigamentos e mais recentemente apresentou retenção urinaria e fecal.Vem apresentando febre desde o inicio dos sintomas, de aproximadamente 37,8° C., alem de cefaléia. Previamente hígido. Não tem histórico de exposição a banho de rio. Apresentou diarréia cerca de 07 dias antes do surgimento dos sintomas

Exame neurológico

• Fraqueza de MMII grau 1

• Arreflexia profunda patelar e aquiliana

• Hipotonia

• Hipoestesia com nivel sensitivo em T10

• Presença de globo vesical

Caso clínico 3

Exames gerais:

• Hemograma, função renal e hepática normal

• Sumario na urina normal

• Radiografia de tórax – normal

Estudo do líquor

• Límpido e incolor

• 45 células/mm3, predomínio de linfócitos

• Glicose – 54 mg%

• Proteínas – 78 mg%

• Pandy ++

+ Paralisia flácida aguda Polineuropatia X mielopatia

• Precocidade do envolvimento de esfíncteres

• Padrão de perda da sensibilidade

Síndrome de Guillain Barré Aspectos gerais

• Caracteriza –se por uma fraqueza muscular de grau

variável acometendo os membros e/ou músculos inervados pelos nervos cranianos, associado a redução ou abolição dos reflexos profundos, de instalação aguda com dissociação albuminocitológica no estudo do líquor.

+ Diagnóstico

• Primeiros sintomas: formigamentos, parestesias, fraqueza e dor nos membros ou uma combinação destes sintomas.

• Histórico de infecção do trato respiratório superior ou diarréia 3 dias a 6 semanas antes do inicio dos sintomas.

• Característica principal: fraqueza bilateral e relativamente simétrica dos membros, que progride por um período de 12 horas a 28 dias antes de um platô ser alcançado.

• Tipicamente os reflexos estão diminuídos ou abolidos globalmente.

**Apresentações que fogem do habitual – paralisia facial bilateral com parestesias de extremidades, dentre outras

+ Diagnóstico laboratorial

• Pode ser normal em 1/3 dos casos nos primeiros 7 a 10 dias de doença.

• Elevação da proteína no líquor com poucas celularidade (10 a 50 células).

Estudo do líquor

Definição de casos – todos os critérios abaixo

• Presença de 2 critérios essenciais;

• Presença de pelo menos 3 critérios clínicos sugestivos de SGB;

• Não apresentar mais de uma situação que reduza a possibilidade de SGB;

• Não apresentar nenhuma possibilidade que exclua o diagnóstico de SGB;

• Caso apresente 1 achados que reduza a possibilidade de SGB, deve ter LCR e estudo neurofisiológico compatíveis com a doença e investigação adicional criteriosa com intuito de afastar outras etiologias;

• Realizar avaliação com especialista.

Tratamento

• Tratamento de suporte extremamente importante; • 25% dos pacientes irão desenvolver falência respiratória; • Disfunção autonômica pode ser severa; • Pacientes menos afetados podem ser manejados em unidade

intermediária; • Paciente pouco afetado pode ir para enfermaria geral, com

monitorização da pressão e da capacidade vital a cada 4 h; • Profilaxia de trombose venosa profunda com heparina de

baixo peso; • Cuidados com bexiga e intestino; • Fisioterapia, fonoaudiólogo e terapia ocupacional.

Escala de gravidade de Hughes e cols

0-2 leve 3-6 moderada a grave

0 – Saudável 1 – Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuais 2- Apto a caminhar sem auxílio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuais; 3- Capaz de caminhar somente com bengala ou suporte 4- Confinado a cama ou cadeira de rodas 5 – Necessita de ventilação assistida 6- Morte

+ Plasmaferese

• Remove de forma inespecífica anticorpos e complemento, sendo associada com redução do dano ao nervo e aceleração da melhora clínica.

Mecanismo de ação

+ Imunoglobulina

• Neutralização de anticorpos patogênicos e inibição da ativação do complemente anticorpo mediada.

• Redução da lesão de nervo e acelerando a recuperação clinica.

• Eficácia semelhante a plasmaférese.

• Não existem estudos comparativos com conduta expectante.

• 2g/kg de peso, divido em 5 doses, administradas 1 x dia.

Mecanismo de ação e dose:

História natural e prognóstico

• Progressão dos sintomas por uma a três semanas após início dos sintomas.

• 2/3 dos pacientes são incapazes de andar quando o máximo de fraqueza é alcançado.

• Insuficiência respiratória ocorre em 25% dos pacientes.

• Pneumonia, sepse, embolia pulmonar e sangramento gastrointestinal ocorre em 60% dos pacientes entubados.

História natural e prognóstico

• Entre os pacientes severamente afetados, 20% incapazes de andar em 6 meses.

• 5% do pacientes morrem a despeito da imunoterapia .

• Existe uma variação da taxa e extensão da recuperação e que torna o prognóstico difícil.

• Existem pacientes que após uma estabilização ou melhora inicial voltam a piorar, sendo necessário retratamento.

Mielite esquistossomótica

• Três tipos de esquistossoma;

• S. mansoni;

• Envolvimento a nível encefálico e mais frequentemente medular- cone medular/ cauda equina e seguimento da coluna torácica de T3-T10.

+ Mielite esquistossómotica

Patogenia

• Caráter inflamatório

• Reação imunoalérgica periovular levando a formação de granuloma

Formas clínicas conhecidas:

• Granulomatosa

• Mielitica

• Radicular

• Vascular

Mielite esquistossomótica -Quadro Clínico

• Instalação aguda/subaguda (7 a 30 dias)

• Dor lombar em MMII – 76 a 93%

• Parestesias em MMII – 73 a 95%

• Fraqueza de MMII – 86 a 95,2%

• Disfunção vesical – 86 a 95,2%

• Impotência sexual – 79 a 87%

• Alteração do tônus e reflexos

• Reflexos patológicos

Mielite esquistossómotica -Quadro Clínico

• Diagnostico de certeza – demonstração de ovos de Schistossoma no tecido nervoso

• Demonstração de ovos viáveis nas fezes

• Biópsia retal

• Quadro clinico compatível

• Estudo do líquor – presença de eosinófilos variável – 60 a 72% casos, positividade de reações imunológicas

• Exclusão de outras etiologias

Mielite esquistossómotica -Tratamento

• Corticoterapia e drogas esquistossomicida;

Botulismo

• Condição causa pela toxina produzida pelo Clostridium botulinum

• Botulismo alimentar

• Botulismo por ferimento

• Botulismo intestinal

Botulismo - Sinais e sintomas neurológicos

• Cefaléia, vertigem, tontura;

• Paralisia flácida motora descendente associada a comprometimento autonômico disseminado;

• Inicio no território de nervos cranianos para depois acometer os membros, podendo levar a insuficiência ventilatória e tetraplegia flácida;

• SGB paralisia flácida aguda ascendente;

• Reflexos profundos reduzidos ou ausentes;

• Consciência preservada;

• Progressão por uma a duas semanas e depois estabiliza por 2 a 3 semanas até iniciar a fase de recuperação.

Botulismo - Diagnóstico

• Anamnese

• Exame neurológico

• Eletroneuromiografia

• Exames laboratoriais

Botulismo - Tratamento

• Suporte

• Específico

“QUEM NÃO SABE O QUE PROCURA NÃO RECONHECE O QUE ENCONTRA”

Atentar para as doenças de notificação compulsória!

ATENÇÃO PROFISSIONAIS DE EDUCAÇÃO, ASSISTÊNCIA SOCIAL E SAÚDE

SEMANA NACIONAL DE MOBILIZAÇÃO para o fortalecimento das atividades do Programa Saúde na Escola (PSE) e do

Sistema Único de Assistência Social (SUAS) no Combate ao Aedes aegypti

23 a 27 de outubro de 2017

Sala Estadual de Coordenação e Controle

(SECC) Gt Arboviroses/DIVEP/SESAB

seccbahia@gmail.com (71) 3116-0029 0047