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CASO CLINICO
Dott.ssa Carlotta Farinelli
- Corso di formazione MMG
2011/2014 -
K. RANJIT – femmina, 48 anni
ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA:
• In Italia da 11 aa – ultimo
viaggio in India 2011
• Nessun ricovero, nessun
intervento chirurgico
• Ipertensione arteriosa dal
2005
• RGE + gastrite cronica
atrofica (giugno 2011)
• Fibromialgia (2012)
• Ipovitaminosi D (marzo
2013)
TERAPIA:
• Seloken 100 mg ¼ cp x 2
• Lansoprazolo 30 mg /die
• Dibase 30 gtt/settimana
• Coefferalgan a.b.
• Lyrica 75 mg 1 cp la sera
• Palexia 50 mg 1 cp x 2
• Nicetile 1 bust/die per 1
mese
K. RANJIT – femmina, 48 anni
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA: da circa 4 mesi incremento di VES e PCR che il reumatologo esclude possa essere ricondotto al quadro reumatologico di base. In giugno 2013 aumento progressivo degli edemi agli AAII di ndd, per cui accede sia al MMG (che aggiunge alla tp Lasix 25 mg ½ cp alla mattina), sia al P.S. di Correggio (che pratica Lasix 20 mg 2 fl in bolo e consiglia vis. Nefrologica).
EDEMI DECLIVI DA GIUGNO 2013
ESAMI DI LABORATORIO ESEGUITI:
In data 22/07/2013…
…la figlia della Sig.ra Ranjit, non avendo ricevuto
idee chiare nemmeno dal P.S., decide di
approfittare della presenza della sostituta del suo
MMG in ambulatorio per mostrare gli ultimi
esami eseguiti e chiedere una “second opinion”…
EO: peso Kg 75. PA 112/74. Edemi AAII, non stasi
polmonare.
COSA DIRE ALLA FIGLIA DI RANJIT..?
VISITA NEFROLOGICA
ALCUNI CENNI SULLA SINDROME
NEFROSICA…
Sindrome clinica caratterizzata da:
- Edema (volto, piedi, mani)
- Proteinuria (>3 g/die)
- Ipoalbuminemia
- Ipercolesterolemia
SINFROME NEFROSICA
- EPIDEMIOLOGIA -
BAMBINI
• Glomerulonefrite a Lesioni
Minime (34,5%)
• Glomerulosclerosi Focale e
Segmentaria (16,9%)
ADULTI
• Glomerulonefrite
Membranosa (32,9%)
• Glomerulosclerosi Focale e
Segmentaria (12,3%)
• Glomerulonefrite a Lesioni
Minime (12%)
SINDROME NEFROSICA
- EZIOLOGIA -
GN Primitive
• Agenti sconosciuti
GN Secondarie
• Agenti batterici
• virali
• protozoari
• elmintici
SINDROME NEFROSICA
- PATOGENESI -• Immunità Umorale: Immunocomplessi circolanti o
Immunocomplessi formati in situ
• Immunità Cellulo-mediata: Ipersensibilità ritardata
Condizioni che causano la perdita delle proteine attraverso il
filtro glomerulare:
1) alterata o ridotta distribuzione delle cariche anioniche sulla barriera glomerulare (GN a Lesioni Minime)
����Proteine tra 70 e 150 Kd
2) alterazione anatomica dei pori da parte delle lesioni istologiche (GN Membranosa)
����Proteine >150 Kd
BARRIERA DI FILTRAZIONE
SINDROME NEFROSICA
- SINTOMATOLOGIA -Edema
L’edema compare nella fase iniziale nelle zone dove la pressione interstiziale èbassa:
• Zona periorbitale e volto
• Arti inferiori (arto destro) zona
• Pretibiale
• Esteso al corpo
• Versamento ascitico
• Versamento pleurico
• Versamento pericardico
L’evoluzione dell’edema è apprezzabile con la valutazione giornaliera del peso corporeo.
Spostamento dell’edema in orto- e clinostatismo.
EDEMA
SINDROME NEFROSICA
- SINTOMATOLOGIA -Proteinuria
Iniziale passaggio di Albumina e Transferrina nelle urine;
successivamente passaggio di proteine ad alto peso molecolare.
�Oscilla tra 3 e >10 g/die
Fattori che contribuiscono alle variazioni della proteinuria:
1) Riduzione del filtrato glomerulare
2) Concentrazione di Albumina plasmatica
3) Dieta (contenuto di proteine)
SINDROME NEFROSICA
- SINTOMATOLOGIA -
Ipoalbuminemia
���� Albuminemia < 2,5 g/dl
L’ipoalbuminemia compare quando la sintesi
epatica di Albumina non compensa più la
perdita urinaria
SINDROME NEFROSICA
- SINTOMATOLOGIA -Iperlipidemia
- Ipercolesterolemia
- Ipertrigliceridemia
- Incremento delle lipoproteine a bassa densità (LDL)
- Incremento delle lipoproteine a bassissima densità (VLDL)
- Aspetto lattescente del siero
- Aterosclerosi accelerata
- Lipiduria (presenza di corpi birifrangenti nel siero)
Cause:
• Perdita urinaria di fattori regolatori del metabolismo lipidico
• Incrementata sintesi epatica di VLDL
• Alterato catabolismo delle lipoproteine
SINDROME NEFROSICA
- DATI DI LABORATORIO -
• Proteinuria: >3,5 g/1,73 mq/die
• Protidemia: <5 g/dl
• Albuminemia: <2,5 g/dl
• Ipocalcemia totale senza riduzione del Calcio ionizzato (Ca++)
• Iperlipidemia (Ipercolesterolemia, Ipertrigliceridemia)
• Inversione del rapporto urinario Na/K (aumentato riassorbimento del Na nel tubulo distale)
SINDROME NEFROSICA
- COMPLICANZE -
• Stato anasarcatico (grave ipoalbuminemia per perdita urinaria)
• Incrementata suscettibilità alle infezioni (perdita di
Transferrina, IgG e fattori del Complemento)
• Stato di Ipercoagulabilità e Trombofilia per perdita urinaria di
Antitrombina III (Trombosi della Vena Renale)
• Perdita urinaria di alcuni metalli: Fe, Zn, Cu
• Perdita urinaria di globulina legante la tiroxina (TBG)
• Perdita urinaria di Lecitina-Colesterolo-Acil-Transferasi (LCAT)
• Perdita urinaria di globulina che lega il colecalciferolo (↓ Vit.D)
• Grave ipoprotidemia: alcalosi metabolica persistente
SINDROME NEFROSICA
- REFERTO DELLA BIOPSIA RENALE -
GN PRIMITIVE
• Glomerulonefrite a lesioni
minime
• Glomerulosclerosi focale e
segmentaria
• Glomerulonefrite
membranosa
• Glomerulonefrite
membranoproliferativa
GN SECONDARIE
• Lupus Eritematoso
Sistemico
• Crioglobulinemia Mista
Essenziale
• Porpora di Schönlein-
Henoch
• Amiloidosi Renale
• Diabete Mellito
• Gestosi
SINDROME NEFROSICA
- TERAPIA -• Dieta iposodica (NaCl <3 g/die)
• Restrizione globale dell’apporto di liquidi
• Diuretici dell’ansa: Furosemide*, Acido Etacrinico, Bumetanide
• Diuretici tiazidici
• Diuretici risparmiatori di potassio (anti-aldosteronici)
• Infusione di albumina umana in associazione con la Furosemide:
���� Albumina 50 g in 45’
� Furosemide 120 mg ev
* Breve emivita: somministrazione 2-3 dosi giornaliere
Alte dosi: buona concentrazione della frazione libera nel tubulo
Effetti collaterali: vertigini, sordità, ipotensione, shock ipovolemico, insufficienza renale acuta
Effetto dell’infusione di albumina (0,5/Kg) o furosemide (60mg ev seguiti da
40 mg/h x4 ore) o la loro combinazione sull’escrezione urinaria di sodio
Albumina
Albumina
SINDROME NEFROSICA
- TERAPIA -
• Correzione delle alterazioni del metabolismo
lipidico
• Dieta ipolipidica (vegetariana)
• Farmaci ipolipidemizzanti: inibitori della
HMCoA-Reduttasi (pravastatina,
simvastatina)
• Farmaci antiproteinurici: ACE-inibitori
• Terapia immunosoppressiva
RICOVERO IN NEFROLOGIA