Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein

André Gustavo Corrêa Seabra GuimarãesRafael Vilela da Silva

Orientador: Dra. Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de abril de 2009

Caso ClínicoID: Paciente XXX, 5 anos, branco, masculino,

Procedente: MG Natural: DFQP: “ Manchas em MMII há 3 dias” HDA: Pai refere aparecimento de lesões

violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período. Informa ter recebido Vacina ( Tríplice viral e DPT) há 7 dias.

RS: Aceitando bem a dieta. Informa urina escurecida .

Caso ClínicoAntecedentes:Fisiológicos: Mãe realizou 7 consultas de pré-

natal, sem qualquer tipo de intercorrência. Nascido de Parto Normal a Termo, pesando 3600 gramas com 50 cm de estatura, com Apgar 5` de 10. Pai refere ser esta a primeira internação da criança.

Familiares: Pai 25 anos saudável. Mãe 25 saudável. Irmão 6 meses sem qualquer internação hospitalar.

Caso ClínicoExame Físico: PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74) Peso 23

KG FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7CBEG , Corado , Hidratado, Anictérico, Acianótico, Eupneico,

AtivoAVC: RCR em 2t, BNF sem soprosAR: MVF presente sem RAABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMGEXT: Boa perfusãoPele: Púrpuras palpáveis em MMII e nádegasOst: Edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais

flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

Caso ClínicoEAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: +++ leuc: 3 p/c

hem: raras HC: Leu : 8260 (51/0/40/03/06) Hb: 11,7 Ht: 34,8

Plaq:230.000 Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol: 106 Tri: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9

Proteinúria de 24 horas: Volume 650ml Proteínas 1838mg/24 hrs (80

mg/Kg/Dia)

CD: Início Captopril 0,5 mg/Kg/dose 8/8 hrs

Caso ClínicoEvolução: 2 DIH Paciente evolui bem, sem qualquer tipo

de intercorrência: PA: 80 x 56 mmhgCD: Mantido Captopril Dieta Hipossódica Solicitado parecer da Reumatologia

Caso ClínicoEvolução: 3 DIH :

Paciente segue com quadro clínico estável, referindo apenas quadro de cefaléia que remitiu após uso de Dipirona VOPA: 87 x 48 mmhg

EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: ++ piocitos : 4 p/c hem: 20 p/c Cetonas : traços

HC: Leu : 10100 Hb: 12,2 Ht: 37,5 Plaq: 292.000 Ur: 45 Cr: 0,5 TGO 33 TGP 12 Na 148 K 5,1 Cl 107 CD: Reduzido Captopril para 1mk/Kg/ dia

Caso ClínicoEvolução: 4 DIH: Criança segue com quadro clínico estável.

Apresentando lesões difusas em Membros Inferiores. Mantido níveis pressóricos normais Parecer da Reumatologia: Considera as alterações

renais compatíveis com quadro clínico apresentado pelo paciente, podendo permanecer ate 2 meses. Sugere retorno ambulatorial após este período com novos exames.

CD: Suspenso Captopril Iniciado Corticoideoterapia e Albendazol Solicitado parecer da Nefrologia

Introdução Vasculite SistêmicaVasculite leucocitoclástica(debris nucleares

provenientes de neutrófilos na parede vascular)

Deposição de imunocomplexos (IgA e C3)Acomete principalmente pequenos

vasos( vênulas pós capilares)Vasculite mais comum da infância

Epidemiologia De 9 a 15 caso por 100.000 habitantes.

(70/100.000 na Ásia) Predomínio de 2 a 11 anos , com media de 5

anos (raro após os 20 anos.)Tem predominância no sexo masculino

(2:1)Ocorre mais freqüentemente no inverno.

Etiologia :Desconhecida48-65% desencadeada por infecção viral nos 30

dias anterioresPossíveis desencadeantes: estreptococo

beta-hemolítico do grupo A ( 30-50% com ASLO +)

AlimentosVacinasFrio Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina)

Patogenia Vasculite mediada por IgA;Evidencia-se deposição (pequenos vasos

e glomérulos renais) de IgA e C3Elevação de TNF-α e IL-6 (atividade da

doença);Elevação do HLA-DRB1Doença de Berger (glomerulite mesangial

com depósitos de IgA.)

Quadro Clínico Início geralmente agudoPúrpura ocorre em 100% dos casos

( lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme)

Predomínio de MMII e nádegas, simétricaFadiga e febre: + de 50%Tétrade:

1- Púrpura palpável (nádegas e MMII)2 - Artralgia ou artrite3 - Dor abdominal4 - Nefropatia por IgA: glomerulite

PúrpuraExantema iniciado como maculopápulas

róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem

Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas.

Manifestação inicial em 83%.Angioedema

Púrpura

Artralgia 50 – 75% dos casosGrandes articulações: joelhos, tornozelosAssimétricoPode ser migratóriaQuadro transitório, sem deixar seqüelas Efusões serosas não hemorrágicas

Gastrointestinal Ocorrem em 50-80% dos casosDor abdominal tipo cólica, náuseas, vômitos

e diarréia com muco e sangue, decorrentes da vasculite mucosa (edema e hematomas)

Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente hematêmese;

Intussuscepção, geralmente íleo-ileal (2%)Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em

50%

Gastrointestinal

Nefropatia por IgAOcorre em 20-50% dos casosGeralmente é branda e assintomáticaNefríticas discretas no sedimento urinário

até a glomerulonefrite crescente rapidamente progressiva

A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável.

Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista

Proteinúria: biópsia ( ? )

Outras manifestações SNC: convulsões, paresia, coma;Nódulos subcutâneos;Envolvimento cardíaco;Envolvimento ocular;Mononeuropatia;Hemorragia pulmonar.Orquite uveíte anterior; episclerite

DiagnósticoClínicoCritérios de Classificação de PHS – American

College Rheumatology 1990: 2 ou mais Púrpura palpável que não desaparece a digito

pressão Inicio antes dos 20 anos;Dor abdominal ;Biópsia e pele com vasculite

leucocitoclástica( adulto)Definitivo :

Biópsia de pele: angeíte leucocitoclásticaBiópsia renal: depósito mesangial de IgA

Diagnóstico diferencial PTIDoença de KawasakiMeningococcemiaArtrite reumatóide juvenilCIVDLESoutras vasculites

LaboratórioLeucócitos normais ou aumentado Série vermelha normal ou anemiaPlaquetas normais ou aumentado Proteínas de fase aguda BioquímicaEAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e

cilindrúria ASLOElevação de IgA séricaComplemento sérico está normalANA, ANCA e FR são geralmente negativosVHS pode estar elevado

TratamentoIdentificação e remoção de possíveis

agentes etiológicosHV, analgesia, repouso e elevação dos

membrosAINEs

Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) max: 2,4g/dia

Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) max: 1g/ dia

Penicilina Benzatina profilática de 21/21 dias por 12 a 24 meses ( ? )

Tratamento: acometimento renal ou GI moderado a grave Corticóide: prednisolona, metilprednisolona 1

a 2 mg/kg/dia

Ranitidina

Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina

Plasmaférese

PrognósticoDoença autolimitada em 4-6 semanasRecorrente 20 a 30% ( idade e pior prognostico )Acometimento renal

1% lesão renal persistente;0,1% lesão renal grave

Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos( mínimo 2 anos ) com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais)

Com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias

Obrigado!!!!!!!!!!!!!

Ta Chegando!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

Ddo André