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Caso cl ín ico

Marta Mozo RuizMedicina Interna

H. U. Guadalajara

MOTIVO DE INGRESO

Oncología

Mujer 75 a

Medicina Interna

Ascitis 1 mes

ANTECEDENTES PERSONALES

• HTA.

• Psoriasis. Tto con metotrexato 7.5 mg/sem 2008-2011.

• Hª oncológica:

- Ca epidermoide cérvix localmente avanzado (IIIA) (2009):

• Rt + Qt (cisplatino 3 ciclos) (8-22 jun 2009)

• Rt (18 ago 2009) (dosis total 56 Gy)

• Braquiterapia (24 sept 2009)

- Revisiones periódicas Oncología y Ginecología: PET-TCs, citologías y biopsias cervicales SIN evidencia de recidiva.

• (2010) Proctosigmoiditis severa rádica.

• (2011) Cistitis actínica post-Rt.

• (2013) Aspirado MO: Sd mielodisplásico 2ario: CitopeniaRefractaria con Displasia Multilineal (estudio citogenético

normal).

Toxicidad hematológica

ANTECEDENTES PERSONALES

• Tto habitual:

- Enalapril/hidroclorotiazida.

- Carbonato de calcio/colecalciferol.

- Analgesia (tramadol, metamizol).

ENFERMEDAD ACTUAL

� TC TAP: “Mayor trabeculación y micronodularidad del peritoneo”

(“carcinomatosis”, “implantes peritoneales”)

�� Marcadores tumorales Ca 125 y He4

� Paracentesis evacuadora

� Líq. ascítico: Citología y citometría de flujo NO MALIGNIDAD

ONCOLOGÍA

MEDICINA INTERNA

• Ascitis de 1 mes de evolución.

• Edemas progresivos en MMII.

• SIN síntomas cardinales de ICC ni encefalopatía.

Ciclo paclitaxel (Taxol®)

EXPLORACIÓN FÍSICA

• CV: TA 135/60 mmHg, FC 70 lpm, FR < 20 rpm, SatO2 >94%, afebril.

• GENERAL: CyO x3. Consunción temporomandibular. Palidez. BHP.

NO estigmas cutáneos de hepatopatía crónica. NO asterixis.

• CyC: PMNR, isocoria. NO IVY. NO adenopatías.

• TÓRAX: Circulación venosa colateral. Axilas SIN adenopatías. AC

rítmica, soplo sistólico II/VI foco aórtico, no irradiado. AP con MVC

salvo en base derecha (semiología de derrame pleural dcho).

• ABD: Cicatrices cirugías previas. RHA (+), sin soplos. Globuloso y

distendido, escasamente deprimible, signos de ascitis NO a tensión. Esplenomegalia, NO hepatomegalia. Edema de pared

con fóvea.

• MMII: Edemas con fóvea hasta raíz de muslo, piel dura. Pulsosperiféricos conservados y simétricos.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

LABORATORIO• Hemograma:

- Leucocitos 2540/µl, linfocitos 380/µl, resto de serie blanca normal.

- Hb 10,4 g/dl, N-N, RDW 16%.

- Plaquetas 108.000/µl.

• RFA: VSG 41 mm/h, PCR 146, fibrinógeno 561.

• Coagulación: TP 92%. INR 1,06. TTPa 32/31. Fib 561.

• Bioquímica sanguínea: - Cre 0.95 mg/dl. Na 138 mmol/l. K 5,2 mmol/l. Ca 9,5 mg/dl, Ca

corregido normal. P 3,1 mg/dl.

- Transaminasas normales, GGT 111 U/l.- Proteínas totales 71,4 g/l. Albúmina 32,4 g/l.- Colesterol 130 mg/dl. LDL 48 mg/dl. HDL 15 mg/dl. TG 96 mg/dl.


LABORATORIO

• Perfil férrico: Fe sérico 30 mcg/dl. Transferrina 122 mg/dl. Sat. transferrina17,6%. Ferritina 169 ng/ml.

• Ceruloplasmina: Normal.

• Vitamina B12 y folato: Normales.

• TSH: Normal (0.86 mU/l).

• Proteinograma: SIN gammapatía policlonal ni bandas monoclonales.

• Serologías VIH, VHB, VHC y lúes: Negativas.

• Autoinmunidad: ANA negativos. Ac anti-músculo liso (ASMA) positivos a título 1/320. Ac anti-LKM negativos. Ac anti-mitocondriales negativos.


LABORATORIO

• Líquido ascítico: - Leucocitos 80/mm3. Hematíes 990/mm3.

- Glucosa 110 mg/dl. LDH 60 UI/l. Albúmina 8,2 g/l. ADA 20 UI/L.

- Microbiología:

* Cultivo habitual: Streptococcus spp. sensible a ciprofloxacino,

clindamicina, eritromicina y penicilina.

* Cultivo de micobacterias estéril.

- Citología: Células mesoteliales reactivas. NO evidencia de malignidad.


LABORATORIO



- Microbiología:





Leu < 500/mm3

Neu < 250/mm3


LABORATORIO



- Microbiología:





Leu < 500/mm3

Neu < 250/mm3GAS-LA: 32,4 - 8,2 =

24, 2 g/L


LABORATORIO



- Microbiología:

* Cultivo habitual: Leuconostoc sp. sensible a ciprofloxacino,




Leu < 500/mm3

Neu < 250/mm3GAS-LA: 32,4 - 8,2 =

24, 2 g/L

GAS-LA ≥ 11 g/L GAS-LA < 11 g/L

• HTPo

• PBE

• Mixedema

• Hipoalbuminemia:- Sd nefrótico.- Enteropatía pierde-prots.

• Carcinomatosis peritoneal.• Peritonitis bacteriana 2aria y tbc.• Ascitis inflamatoria.• Ascitis pancreática.• Ascitis biliar.• Procesos ginecológicos.


LABORATORIO



- Microbiología:

* Cultivo habitual: Leuconostoc sp. sensible a ciprofloxacino,




Leu < 500/mm3

Neu < 250/mm3GAS-LA: 32,4 - 8,2 =

24, 2 g/L

GAS-LA ≥ 11 g/L GAS-LA < 11 g/L

• HTPo

• PBE

• Mixedema

• Hipoalbuminemia:- Sd nefrótico.- Enteropatía pierde-prots.

• Carcinomatosis peritoneal.• Peritonitis bacteriana 2aria y tbc.• Ascitis inflamatoria.• Ascitis pancreática.• Ascitis biliar.• Procesos ginecológicos.

“BACTERIASCITIS monomicrobianano neutrocítica”

HTs N


ECOGRAFÍA DOPPLER• Hígado tamaño y ecogenicidad N, bordes irregulares (hepatopatía

crónica). No LOEs.

• Signos de HTPo. Aneurisma en bifurcación portal. Venas SH permeables, calibre normal. Art hepática calibre, flujo y espectro normal.

• Esplenomegalia homogénea (14.5 cm).

• Ascitis abundante.

• Derrame pleural bilateral.• Hidronefrosis derecha grado II/IV con dilatación del uréter ipsilateral.

GASTROSCOPIA (+ biopsia antral)• Varices esofágicas pequeñas.

• Gastritis crónica córporo-antral, con ectasia vascular antralincipiente (biopsia antral: Hp-, inflamación aguda y crónica ligeras, sin

atrofia, mtaplasia ni displasia).

• ASCITIS en el último mes:

- Criterios bioquímicos de HIPERTENSIÓN PORTAL.

- Streptococcus spp. en líquido ascítico SIN criterios de PBE

(BACTERIASCITIS).

- Función hepática CONSERVADA.- ASMA positivos a título alto.

RESUMIENDO…

• Mujer 75 años.

• Ca epidermoide de cérvix localmente avanzado en 2009, tratado y SIN evidencia de recidiva.

• Protosigmoiditis y cistitis actínica, y sd mielodisplásico, secundarios a tto Qt-Rt.

• ASCITIS en el último mes:

- Criterios bioquímicos de HIPERTENSIÓN PORTAL.

- Streptococcus spp. en líquido ascítico SIN criterios de PBE

(BACTERIASCITIS).

- Función hepática CONSERVADA.- ASMA positivos a título alto.

RESUMIENDO…

• Mujer 75 años.

• Ca epidermoide de cérvix localmente avanzado en 2009, tratado y SIN evidencia de recidiva.

• Protosigmoiditis y cistitis actínica, y sd mielodisplásico, secundarios a tto Qt-Rt.

¡REVISAR TC!

LA CLAVE…

LA CLAVE…

FLEBOGRAFÍA SUPRAHEPÁTICA

Medición de P venosas + Biopsia hepática TY

LA CLAVE…

• Flebografía suprahepática: Venas SH normales. Atrofia

importante del parénquima hepático.



LA CLAVE…



• Presiones venosas hepáticas:- Presión venosa hepática libre (PVHL): 10 mmHg.

- Presión venosa hepática enclavada (PVHE): 18 mmHg.

- Gradiente de presión venosa hepática (GPVH): 8 mmHg



N ≤ 5

LA CLAVE…








N ≤ 5

LOCALIZACIÓN DE LA RESISTENCIA AL FLUJO SANGUÍNEO PORTAL

PRE-sinusoidal SINUSOIDAL POST-sinusoidal

PVHL N N �� (N)

PVHE N/��

GPVH N/�� N (��)

LA CLAVE…








N ≤ 5

LA CLAVE…






• Biopsia hepática transyugular…



N ≤ 5

90%

10%

Países occidentalesCirrosis HTPo no cirrótica

HIPERTENSIÓN PORTAL

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cirrosis

• Alcohol• Virus hepatotropos• Cirrosis biliar• Enf hereditarias y metabólicas (Wilson,

hemocromatosis, esteatohepatitis no alcohólica)• Fármacos (metotrexato, etc.)• Hepatitis autoinmune• Hígado de estasis (cardial, obstrucción venosa)• Sarcoidosis• Idiopática

A. PREHEPÁTICA

• Trombosis vena portal

• Trombosis vena esplénica

• Fístula arteriovenosa esplácnica

• Esplenomegalia masiva (p.ej. linfoma, enf de Gaucher*)

Hipertensión portal NO cirrótica

A. PREHEPÁTICA






B. INTRAHEPÁTICA

B.1. PRE-sinusoidal

B.2. SINUSOIDAL

B.3. POST-sinusoidal

A. PREHEPÁTICA






B. INTRAHEPÁTICA

B.1. PRE-sinusoidal

B.2. SINUSOIDAL

B.3. POST-sinusoidalC. POSTHEPÁTICA

• Obstrucción v. cava inferior (p.ej. sd Budd-Chiari*, membranas VCI)

• Enfermedades cardiacas:- Pericarditis constrictiva- Miocardiopatía restrictiva- ICC grave


B. INTRAHEPÁTICA

B.1. PRE-sinusoidal:

• Esquistosomiasis*

• HTPo no cirrótica idiopática (HNR)

• Fibrosis hepática congénita

• Sarcoidosis

• Cirrosis biliar primaria (estadios iniciales)

• Colangitis esclerosante primaria

• Colangiopatía autoinmune

• Fístulas arteriovenosas

• Enf poliquística del adulto hepática

• Toxicidad por cloruro de vinilo*

• Obstrucción neoplásica v. porta intrahepática

• Granuloma por aceite mineral*

Hipertensión portal NO cirróticaB. INTRAHEPÁTICA

B.2. SINUSOIDAL:

• Hepatopatía alcohólica*

• Enf hepática grasa no alcohólica

• Hígado graso agudo del embarazo


• Envenenamiento por arsénico

• Fármacos (p.ej. amiodarona, metotrexato)

• Hepatitis viral

• Fiebre Q crónica

• Esquistosomiasis*

• Depósito de cadenas ligeras o amiloide en espacio de Disse

• Daño hepático agudo

• Mastocitosis, metaplasia mieloide

• Otros: Gaucher*, Zellweger


B. INTRAHEPÁTICA

B.3. POST-sinusoidal:

• Sd de obstrucción “sinusoidal” (enfvenooclusiva)

• Sd de Budd-Chiari*

• Hepatopatía alcohólica*

• Lesión actínica crónica (radiación)

• Toxicidad por vitamina A

• Hemangioendotelioma epitelioide

• Angiosarcoma

• Sarcoidosis*

• Infección por complejo MAI


• Granuloma por aceite mineral*

LA CLAVE…






• Biopsia hepática transyugular…



N ≤ 5

HTPo NO cirrótica “idiopática”(incluye HIPERPLASIA NODULAR REGENERATIVA)

TERMINOLOGÍA• Hipertensión portal idiopática.

• Hiperplasia nodular regenerativa.

• Transformación nodular parcial.• Cirrosis septal incompleta.

• Otros:- Hipertensión portal intrahepática benigna.

- Hipertensión portal presinusoidal idiopática.

- Fibrosis portal no cirrótica.

- Esclerosis hepatoportal.- Venopatía portal obliterativa.

15-25%


FISIOPATOLOGÍA

Hipercoagulabilidad

Lesión endotelial:InfeccionesFármacos

Tóxicos

Autoinmunidad:Depósito IC

AutoAcCél T activadas

Venopatíaportal

TrombosisObliteración

Isquemia:Atrofia zona 3

Hipertrofia zona 1

Nódulos

Lesión arterial

Inflamación periportal

Primary biliary cirrhosis

Polymyositis

Sjögren's syndrome

Scleroderma

CREST syndrome

Still's syndrome

Polyarteritis nodosa

Rheumatoid arthritis

Polymyalgia rheumatica

Systemic lupus erythematosus

Behcet's disease

I mmune

Cryoglobulinemia

Idiopathic hypereosinophilic

syndrome

Idiopathic thrombocytopenic

purpura

Celiac disease

Myasthenia gravis

HIV infection

Common variable

immunodeficiency

Hematologic/ neoplastic

Liver cancers

Sacrococcygeal teratoma

Essential thrombocytosis

Polycythemia vera

Myeloproliferative disorders

Lymphoproliferative disorders

Multiple myeloma

Spherocytosis

Sickle cell disease

Protein S deficiency

Factor V Leiden mutation

Hyperhomocysteinemia

Antiphospholipid syndrome

Miscellaneous

Liver transplantation

Renal transplantation

Atrial septal defect

Ventricular septal defect

Pulmonary vein anomalies

Congenital portal venous

anomalies

VATER syndrome

Hereditary hemorrhagic

telangiectasia

Cystinosis

Turner's syndrome

Medications

Azathioprine

Thioguanine

Cyclophosphamide

Chlorambucil

Busulfan

Doxorubicin

Cytosine

Arabinoside

Bleomycin

Carmustine

Trastuzumab

Interleukin-2

Bevacizumab

Oxaliplatino


CLÍNICA

• Presentación + habitual: Sangrado varices esofágicas,

relativamente bien tolerado.

• Menos: ictericia, ascitis, encefalopatía (estadios

avanzados/tras hemorragia). Descrito sd hepatorrenal

(revierte tras trasplante).

• Esplenomegalia masiva (> 95%), hepatomegalia leve

(50%), venas abdominales superficiales dilatadas (15%).

• Ausentes otros estigmas de hepatopatía crónica.

Síndrome de HIPERTENSIÓN PORTAL con FUNCIÓN HEPÁTICA CONSERVADA


CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1. HTPo (al menos 1 signo clínico).

2. Exclusión de cirrosis en biopsia hepática.

3. Exclusión de otras causas de HTPo no cirrótica.

4. Sin evidencia de oclusión de venas porta o

hepáticas (primaria).


DIFERENCIAS CON CIRROSIS

• Toleran mejor la hemorragia por varices esofágicas

(fx hepática conservada)

• Elastografía: Menor rigidez de la que esperaríamos.

• Flebografía SH: Menor GPVH que en cirrosis, aunque

ya existan manifestaciones de HTPo avanzada.

• Prosnóstico:

- Mejor (por conservar función hepática).

- Factores de mal px: ascitis, enf subyacente severa.


MANEJO

• Manejo y prevención de la hemorragia por varices (mejor tolerada).

• Retirar fármacos y tratar condiciones asociadas(descartar VIH y trombofilia).

• Hasta disponer de más datos, mismo manejo que en

HTPo cirrótica.

DIAGNÓSTICO FINAL

PRINCIPAL: Hipertensión portal no cirrótica “idiopática” (hiperplasia nodular regenerativa), posiblemente multifactorial.

OTROS:• Datos inmunológicos de hepatitis autoinmune (tipo 1), sin

evidencia anatomopatológica.

• Bacteriascitis por Streptococcus spp, tratada con ciprofloxacino.

• Varices esofágicas pequeñas.

• Pancitopenia por síndrome mielodisplásico secundario ya

conocido.

• Desnutrición calórica moderada-severa.

• Los previos.

SITUACIÓN ACTUAL

• Espironolactona 200 mg al día.

• Furosemida 40 mg al día.

• Suplementos nutricionales.

• Pérdida de peso, sin edemas, menos ascitis.

REFLEXIONES

• Tenerla en cuenta ante un

síndrome de hipertensión portal.

• Disociación entre clínica y

elastancia-GPVH.

• Medir gradientes.

• Biopsiar siempre.

• Enfermedades y fármacos asociados.

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