Caz Clinic Sindromul Nefrotic

Download Caz Clinic Sindromul Nefrotic

Post on 05-Jul-2015

362 views

Category:

Documents

12 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>SINDROMUL NEFROTICCAZ CLINIC Dr. Florea Laura</p> <p>Date generaleS.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban, de profesie economista.</p> <p>Motivele intern rii</p> <p>apari ia unui sindrom edematos (edeme gambiere masive, edeme palpabrale)</p> <p>Antecedente heredo-colaterale heredo</p> <p>tat l: decedat la 48 de ani de neoplasm de colon mama n via , diagnosticat cu HTA si diabet zaharat de tip 2. 1 sora si 1 frate de 25 i 34 de ani, f r antecedente patologice semnificative</p> <p>Antecedente patologice personale </p> <p>apendicectomie la 21 de ani gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani discopatie lombara n urm cu 2 luni, (tratament cu AINS - 1 supozitor/zi de diclofenac timp de 4-5 zile )</p> <p>Condi ii de via</p> <p>si de munca</p> <p>- bune - nefum toare, consumatoare ocazionala de alcool</p> <p>Istoricul Istoricul bolii</p> <p>Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna inaintea intern rii, prin edeme gambiere, care sau accentuat n ultimele 5 zile. Ele erau albe, moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de discrete edeme palpebrale. La simptomatologia prezentata s-a adaugat astenia importanta si modificarea aspectului urinii care a devenit hipercroma si spumoasa. Solicita consult medical in urma caruia este depistat si cu valori tensionale mari: 180/100 mmHg ( la controalele anterioare anuale si la angajare, TA nu dep ise 130/80 mmHg. Medicul de familie recomand internarea n clinica de nefrologie.</p> <p>Examenul fizic la internare</p> <p>Stare general relativ bun . Afebril. IMC 23,5 kg/m2. Tegumente i mucoase normal colorate, f r cutanate. erup ii</p> <p>Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante, bilaterale i simetrice, albe, moi, care las godeu. Edem sacrat i scrotal. F r semne de insuficien venoas periferic . Ganglionii periferici nepalpabili.</p> <p>Examenul fizic la internare </p> <p>Matitate i abolirea murmurului vezicular la ambele baze pulmonare. Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmic . TA = 180/100 mmHg, n orto- i clinostatism, Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat i splin nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic. Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urin hipercrom , spumoasa. Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie meningeala.</p> <p>Ipoteze de diagnostic</p> <p>SINDROM EDEMATOS CAUZE ??? Nu exista argumente anamnestice / clinice pentru afectiune cardiac , hepatic , endocrin , vasculara. Caracterul edemelor, HTA recent instalat , aspectul urinii spumoasa sugereaza o afec iune renal : sindrom</p> <p>nefrotic? sindrom nefritic?</p> <p>SINDROM EDEMATOS DE ORIGINE RENALA</p> <p>CE ANALIZE CEREM PENTRU ELUCIDAREA ETIOLOGIEI SINDROMULUI EDEMATOS?</p> <p>ANALIZA URINII</p> <p>examenul sumar de urin : prezen a masiv a proteinelor n urin (+3 la testul semicantitativ cu bandeleta urinara) Sedimentul urinar: hematurie microscopic important (20 hematii/cmp microsopic cu rezolu ie nalt ), hematiile fiind n propor ie de peste 50 % deformate, precum si prezen a cilindrilor hematici. proteinuria = 5,8 g/24h</p> <p>ANALIZA SANGELUI</p> <p>proteine serice totale = 48 g/l albumin seric = 27 g/l colesterol seric total = 311 mg/dl; trigliceride = 227 mg/dl Fara reten ie azotat : creatinina seric = 1,1 mg/dl, ureea = 39 mg/dl,</p> <p>LA CE CONCLUZIE AJUNGEM?AVEM ELEMENTE PENTRU SINDROM NEFROTIC??? </p> <p>DIAGNOSTIC DE ETAPA: SINDROM NEFROTIC</p> <p>CE FACEM IN CONTINUARE?</p> <p>Trebuie s raspundem la ntrebarea : Sindromul nefrotic este idiopatic (primitiv, primar) sau secundar (unei cauze tumorale, infec ioase, medicamentoase etc)?</p> <p>PRIN URMARE</p> <p>VOM EXTINDE SFERA EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O CAUZA SECUNDARA!! DOAR IN ACESTE CONDITII , ELIMINAND UNA CATE UNA VOM PUTEA DECLARA SINDROMUL NEFROTIC PRIMITIV!!!</p> <p>Explor ri paraclinice:</p> <p>- probele hepatice - n limite normale - testele serologice pentru virusurile hepatitice B i C, HIV, sifilis negative investiga ii imunologice: frac iile C3 i C4 ale complementului, complementul hemolitic CH50, anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactiv - n limite normale -markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar alfa-feto-proteina negative. i</p> <p>Explor ri paraclinice:</p> <p>Explor ri imagistice: Radiografia toracic - pleurezie bilateral n cantitate mic -moderat Ecografia abdominal f r modific ri patologice; rinichi de dimensiuni normale (115 mm n axul longitudinal), de form i ecostructur normal . Endoscopia digestiv superioar f r modific ri patologice Colonoscopia - f r modific ri patologice Consulturi interclinice: examenul ORL i cel stomatologic absenta focarelor infec ioase.</p> <p>ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM</p> <p>GLOMERULONEFRIT IDIOPATIC</p> <p>Urm toarea etap : stabilirea formei histologice de glomerulonefrit .PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!</p> <p>PBR </p> <p>Examenul histopatologic n MO : ngro are important i difuz a peretelui anselor capilare, pe seama ngro rii MBG. absen a prolifer rilor mesangiale i a leziunilor fibrotice glomerulare sau tubulo-intersti iale infiltratul intersti ial moderat cu celule de tip inflamator (polimorfonucleare i limfocite) Examenul microscopic n IF : depozite granulare, distribuite difuz, de imunoglobuline G la nivelul membranei bazale glomerulare. Examinarea n ME nu s-a efectuat.</p> <p>PBR Microscopie optica</p> <p>PBR - Imunofluorescenta</p> <p>ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?</p> <p>GLOMERULONEFRIT MEMBRANOAASA</p> <p>CARE ESTE DIAGNOSTICUL FINAL?</p> <p>Glomerulonefrit membranoas idiopatic forma nefrotic</p> <p>CE TRATAMENT PROPUNETI LA ACEASTA PACIENTA?</p> <p>regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica medica ie anti-proteinuric : IECA enalapril 20 mg/zi medicatie hipolipemiant : atorvastatin 20 mg/zi medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225 mg/zi.</p> <p>CREDETI CA ESTE SUFICIENT?TERAPIA SIMPTOMATICA (A EDEMELOR, A DISLIPIDEMIEI, ETC)</p> <p>TERAPIA PATOGENICA</p> <p>TERAPIA PATOGENICA </p> <p>REGIMUL Ponticelli Ponticelli: y metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, n perfuzie, timp de 1 or , 3 zile consecutive, urmat de y prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30, n lunile 1, 3 i 5) i y ciclofosfamid 2,5 mg/kgc/zi (n zilele 130 ale lunilor 2, 4 si 6).</p> <p>EVOLUTIE </p> <p>Tratamentul a fost bine tolerat. Nu s-au nregistrat efecte secundare ale terapiei imunosupresoare. La 1 luna: absenta edemelor, absenta lichidului in cavitatile pleurale, valori ale TA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24 ore, f r modific ri ale transaminazelor sau ale CPK (absenta toxicitatii statinei).</p> <p>EVOLUTIE</p> <p>La 2 luni remisiunea total (proteinurie nedozabil ) La 6 luni se men inea remisiunea total . Ultimele analize: proteinurie absenta, func ia renal - n limite normale (uree 39 mg/dl, creatinin 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75 g/l, albumina seric 38 g/l, colesterolul seric total 156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.</p> <p>RETINEM</p> <p>SINDROMUL NEFROTIC</p> <p>Definitie</p> <p>este un sindrom ce rezulta din alterarea severa si prelungita a permeabilitatii membranei bazale glomerulare pentru proteine si care se caracterizeaza prin:</p> <p>proteinurie &gt; 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Schipoproteinemie &lt; 6 g/ dl, cu hipoalbuminemie &lt; 3g/ dl edeme frecvent tulburari ale metabolismului lipidic: hiperlipidemie, hipercolesterolemie si lipidurie.</p> <p>Clasificare : </p> <p>-primitive -secundare -pur (proteinurie selectiva, fara hematurie, pur HTA sau retentie azotata -impur (proteinurie neselectiva, impur hematurie, HTA, retentie azotata)</p> <p>Etiologie</p> <p>SN primitive 1. 2. 3. 4. 5. 6. GN cu leziuni minime GS focala GN membranoasa GN membrano-proliferativa membranoGN cu proliferare mesangiala GNRP</p> <p>Etiologie</p> <p>SN secundare 1.Boli infectioase bacteriene (ex. streptococ beta 1.Boli hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV), parazitare ( malarie, toxoplasmoza ) 2. Cauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri alergice: 3. Toxice : medicamente ( saruri de aur, substante de contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina, solventi organici 4. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza metabolice: 5. Boli genetice : SN congenital, sindrom Alport</p> <p>Etiologie</p> <p>SN secundare 6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita, sistemice: PAN 7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu, monoclonale: boala Waldenstrom, crioglobulinemia esentiala 8. Neoplazii4. Neoplazii4. 9. Altele : toxemia gravidica, pericardita constrictiva,</p> <p>Manifestari clinice </p> <p>1. Edemele - albe, moi- initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate, srotale - proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia &lt; 3g/l se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor, determinind simptome specifice legate de aceste localizari</p> <p>2. -</p> <p>Tulburari nutritionaledatorate hipoproteinemiei in special la copii</p> <p>oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor</p> <p>-</p> <p>3. TA poate fi crescuta (in SN impur, nomala sau scazuta)</p> <p>EXAMENUL URINII </p> <p>- aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa - proteinurie &gt; 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c. m2s.c. - sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici), cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rar hematici) lipidurie corpi lipidici ovalari - cristale birefringente de colesterol - densitatea urinara crescuta ( corectie in functie de proteinurie: 0,3 g proteine determina cresterea densitatii cu 1u) - ionograma urinara: Na scazut, K crescut - probe functionale renale normale</p> <p>EXAMENUL SINGELUI-</p> <p>hipoproteinemie </p>