caz clinic sindromul nefrotic

Download Caz Clinic Sindromul Nefrotic

Post on 05-Jul-2015

447 views

Category:

Documents

17 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

SINDROMUL NEFROTICCAZ CLINIC Dr. Florea Laura

Date generaleS.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban, de profesie economista.

Motivele intern rii

apari ia unui sindrom edematos (edeme gambiere masive, edeme palpabrale)

Antecedente heredo-colaterale heredo

tat l: decedat la 48 de ani de neoplasm de colon mama n via , diagnosticat cu HTA si diabet zaharat de tip 2. 1 sora si 1 frate de 25 i 34 de ani, f r antecedente patologice semnificative

Antecedente patologice personale

apendicectomie la 21 de ani gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani discopatie lombara n urm cu 2 luni, (tratament cu AINS - 1 supozitor/zi de diclofenac timp de 4-5 zile )

Condi ii de via

si de munca

- bune - nefum toare, consumatoare ocazionala de alcool

Istoricul Istoricul bolii

Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna inaintea intern rii, prin edeme gambiere, care sau accentuat n ultimele 5 zile. Ele erau albe, moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de discrete edeme palpebrale. La simptomatologia prezentata s-a adaugat astenia importanta si modificarea aspectului urinii care a devenit hipercroma si spumoasa. Solicita consult medical in urma caruia este depistat si cu valori tensionale mari: 180/100 mmHg ( la controalele anterioare anuale si la angajare, TA nu dep ise 130/80 mmHg. Medicul de familie recomand internarea n clinica de nefrologie.

Examenul fizic la internare

Stare general relativ bun . Afebril. IMC 23,5 kg/m2. Tegumente i mucoase normal colorate, f r cutanate. erup ii

Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante, bilaterale i simetrice, albe, moi, care las godeu. Edem sacrat i scrotal. F r semne de insuficien venoas periferic . Ganglionii periferici nepalpabili.

Examenul fizic la internare

Matitate i abolirea murmurului vezicular la ambele baze pulmonare. Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmic . TA = 180/100 mmHg, n orto- i clinostatism, Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat i splin nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic. Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urin hipercrom , spumoasa. Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie meningeala.

Ipoteze de diagnostic

SINDROM EDEMATOS CAUZE ??? Nu exista argumente anamnestice / clinice pentru afectiune cardiac , hepatic , endocrin , vasculara. Caracterul edemelor, HTA recent instalat , aspectul urinii spumoasa sugereaza o afec iune renal : sindrom

nefrotic? sindrom nefritic?

SINDROM EDEMATOS DE ORIGINE RENALA

CE ANALIZE CEREM PENTRU ELUCIDAREA ETIOLOGIEI SINDROMULUI EDEMATOS?

ANALIZA URINII

examenul sumar de urin : prezen a masiv a proteinelor n urin (+3 la testul semicantitativ cu bandeleta urinara) Sedimentul urinar: hematurie microscopic important (20 hematii/cmp microsopic cu rezolu ie nalt ), hematiile fiind n propor ie de peste 50 % deformate, precum si prezen a cilindrilor hematici. proteinuria = 5,8 g/24h

ANALIZA SANGELUI

proteine serice totale = 48 g/l albumin seric = 27 g/l colesterol seric total = 311 mg/dl; trigliceride = 227 mg/dl Fara reten ie azotat : creatinina seric = 1,1 mg/dl, ureea = 39 mg/dl,

LA CE CONCLUZIE AJUNGEM?AVEM ELEMENTE PENTRU SINDROM NEFROTIC???

DIAGNOSTIC DE ETAPA: SINDROM NEFROTIC

CE FACEM IN CONTINUARE?

Trebuie s raspundem la ntrebarea : Sindromul nefrotic este idiopatic (primitiv, primar) sau secundar (unei cauze tumorale, infec ioase, medicamentoase etc)?

PRIN URMARE

VOM EXTINDE SFERA EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O CAUZA SECUNDARA!! DOAR IN ACESTE CONDITII , ELIMINAND UNA CATE UNA VOM PUTEA DECLARA SINDROMUL NEFROTIC PRIMITIV!!!

Explor ri paraclinice:

- probele hepatice - n limite normale - testele serologice pentru virusurile hepatitice B i C, HIV, sifilis negative investiga ii imunologice: frac iile C3 i C4 ale complementului, complementul hemolitic CH50, anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactiv - n limite normale -markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar alfa-feto-proteina negative. i

Explor ri paraclinice:

Explor ri imagistice: Radiografia toracic - pleurezie bilateral n cantitate mic -moderat Ecografia abdominal f r modific ri patologice; rinichi de dimensiuni normale (115 mm n axul longitudinal), de form i ecostructur normal . Endoscopia digestiv superioar f r modific ri patologice Colonoscopia - f r modific ri patologice Consulturi interclinice: examenul ORL i cel stomatologic absenta focarelor infec ioase.

ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM

GLOMERULONEFRIT IDIOPATIC

Urm toarea etap : stabilirea formei histologice de glomerulonefrit .PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!

PBR

Examenul histopatologic n MO : ngro are important i difuz a peretelui anselor capilare, pe seama ngro rii MBG. absen a prolifer rilor mesangiale i a leziunilor fibrotice glomerulare sau tubulo-intersti iale infiltratul intersti ial moderat cu celule de tip inflamator (polimorfonucleare i limfocite) Examenul microscopic n IF : depozite granulare, distribuite difuz, de imunoglobuline G la nivelul membranei bazale glomerulare. Examinarea n ME nu s-a efectuat.

PBR Microscopie optica

PBR - Imunofluorescenta

ANALIZAND DATELE DE PANA ACUM CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?

GLOMERULONEFRIT MEMBRANOAASA

CARE ESTE DIAGNOSTICUL FINAL?

Glomerulonefrit membranoas idiopatic forma nefrotic

CE TRATAMENT PROPUNETI LA ACEASTA PACIENTA?

regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica medica ie anti-proteinuric : IECA enalapril 20 mg/zi medicatie hipolipemiant : atorvastatin 20 mg/zi medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225 mg/zi.

CREDETI CA ESTE SUFICIENT?TERAPIA SIMPTOMATICA (A EDEMELOR, A DISLIPIDEMIEI, ETC)

TERAPIA PATOGENICA

TERAPIA PATOGENICA

REGIMUL Ponticelli Ponticelli: y metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, n perfuzie, timp de 1 or , 3 zile consecutive, urmat de y prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30, n lunile 1, 3 i 5) i y ciclofosfamid 2,5 mg/kgc/zi (n zilele 130 ale lunilor 2, 4 si 6).

EVOLUTIE

Tratamentul a fost bine tolerat. Nu s-au nregistrat efecte secundare ale terapiei imunosupresoare. La 1 luna: absenta edemelor, absenta lichidului in cavitatile pleurale, valori ale TA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24 ore, f r modific ri ale transaminazelor sau ale CPK (absenta toxicitatii statinei).

EVOLUTIE

La 2 luni remisiunea total (proteinurie nedozabil ) La 6 luni se men inea remisiunea total . Ultimele analize: proteinurie absenta, func ia renal - n limite normale (uree 39 mg/dl, creatinin 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75 g/l, albumina seric 38 g/l, colesterolul seric total 156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.

RETINEM

SINDROMUL NEFROTIC

Definitie

este un sindrom ce rezulta din alterarea severa si prelungita a permeabilitatii membranei bazale glomerulare pentru proteine si care se caracterizeaza prin:

proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Schipoproteinemie < 6 g/ dl, cu hipoalbuminemie < 3g/ dl edeme frecvent tulburari ale metabolismului lipidic: hiperlipidemie, hipercolesterolemie si lipidurie.

Clasificare :

-primitive -secundare -pur (proteinurie selectiva, fara hematurie, pur HTA sau retentie azotata -impur (proteinurie neselectiva, impur hematurie, HTA, retentie azotata)

Etiologie

SN primitive 1. 2. 3. 4. 5. 6. GN cu leziuni minime GS focala GN membranoasa GN membrano-proliferativa membranoGN cu proliferare mesangiala GNRP

Etiologie

SN secundare 1.Boli infectioase bacteriene (ex. streptococ beta 1.Boli hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV), parazitare ( malarie, toxoplasmoza ) 2. Cauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri alergice: 3. Toxice : medicamente ( saruri de aur, substante de contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina, solventi organici 4. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza metabolice: 5. Boli genetice : SN congenital, sindrom Alport

Etiologie

SN secundare 6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita, sistemice: PAN 7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu, monoclonale: boala Waldenstrom, crioglobulinemia esentiala 8. Neoplazii4. Neoplazii4. 9. Altele : toxemia gravidica, pericardita constrictiva,

Manifestari clinice

1. Edemele - albe, moi- initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate, srotale - proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor, determinind simptome specifice legate de aceste localizari

2. -

Tulburari nutritionaledatorate hipoproteinemiei in special la copii

oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor

-

3. TA poate fi crescuta (in SN impur, nomala sau scazuta)

EXAMENUL URINII

- aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa - proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c. m2s.c. - sediment urinar: hematurie ( hematii dismorfice, cilindrii hematici), cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rar hematici) lipidurie corpi lipidici ovalari - cristale birefringente de colesterol - densitatea urinara crescuta ( corectie in functie de proteinurie: 0,3 g proteine determina cresterea densitatii cu 1u) - ionograma urinara: Na scazut, K crescut - probe functionale renale normale

EXAMENUL SINGELUI-

hipoproteinemie