PREZENTARE DE CAZ

Dr. Edvijen Petronela

M.C. , 39 de ani, sex masculin, din mediu ruralMI:

Tulburri de mersDeficit parial de for i parestezii sub form de amoreli la nivelul membrelor inferioare (mai accentuat la membrul inferior stang)Mictiuni imperioase episodice

AHC + APP : nesemnificativeCondiii de via i munc : functionar public, fumtor, neag consumul de etanol

Istoricinstalarea progresiv, de aprox. 3 zile : deficit de for i parestezii sub form de amoreli la mb inferioare (> pe stanga) i tulb. de mersdeclara ca a mai prezentat un episod similar in urma cu cateva saptamani, dar care s-a remis spontan

Examen clinic general : pe aparate i sisteme normal clinicExamen neurologic obiectivmicri involuntare : absentesemne meningiene : absentenervi cranieni : relaii normalemers : usor dificilmicri active segmentare diminuate ca amplitudine, viteza si forta la mb. inferioare (scor MRC 3/5 pe stg. i 4/5 pe dr.)tonus : hipertonie de tip piramidal la mb. inferioare > pe stanga

coordonare : normal la mb. superioare, dificil de apreciat la mb. inferioarereflexe : ROT : vii la mb. inferioare; normale la mb. superioareRCP : extensie bilateralRCA : abolite bilateralreflexe patologice : s. Babinski bilateral, r. Rossolimo bilateral, clonusul piciorului bilateralreflexe posturale : normale

sensibilitatea :subiectiv : semn Lhermitte, parestezii sub form de amoreli la nivelul mb. inferioareobiectiva : normalprobe de elongaie : negativetroficitate : normalsfinctere :mictiuni imperioaselimbaj : fara tulburari de limbajpsihic : orientat temporo- spatial

Sintetiznd ex. neurologic: - paraparez (prin leziune de NMC) - tulburri ale SNV (miciuni imperioase)

Paraparez piramidal :Cerebral :Tumori cerebrale localizate n aria parasagitalSd. bilateral de suferin a ACA (infarct bilateral 10%), dar care asociaz: mutism akinetic, incontinen urinar, reflex de prehensiune bilateralBoala Little (suferin perinatal de tip hipoxic ischemic)pro:paraparez spasticcontra: varsta de debut, mers i atitudine caracteristice, se poate nsoi de strabism, dizartrie, bradilalie, micri coreoatetozice

Spinal:Semn Lhermitte (leziune MS cervicale)

Dg. Topografic:leziuni la nivelul MS (cordoane laterale sub T2 parapareza; cordoane posterioare cervical semn Lhermitte)

Ipoteze de diagnostic:Boli demielinizante: Scleroz multipl; Neuromielit optic)Compresiune medularBoli infecioase : Mielit cronicaSiringomielia Scleroze combinateMalformaia Arnold ChiariSLA

Ex. paraclinicEx.laborator -HLG -glicemie -uree,creatinina,ionograma -sumar urina -colesterol(HDL,LDL) -TGP,TGOIRM a mduvii spinrii i cerebralLCRPEV

Dignostic pozitiv : Scleroz multipl forma recurent remisiv puseu ( scor EDSS = 3)Paraparez spastic

Dignostic diferenialPseudoparaparez :Artrite acute/cronice, artrozeTulb. psihice : parapareza istericParaparez (instalate brusc sau lent progresiv): NMC (piramidal)de NMP : pericarional, poliradiculonevritic, polinevriticmuscular

Dg. diferenial 1. Alte boli demielinizante- Neuromielita optic (Boala Devic)- afectarea nv. optic, evoluie acut sau subacut, Ac anti protein de suport din astrocite2. Compresiuni medulare (tumorale sau inflamatorii, primitive sau metastatice, subdurale, extradurale sau intramedulare) - dureri radiculare, tulburri de sensibilitate cu limit de nivel, evoluie progresiv

Dg. diferenial3. Boli inflamatorii (infecioase i neinfecioase)Boala Behcet- afte orale recidivante, modificri cutanate (lez. asemntoare acneei, noduli eritematoi ), lez. oftalmologice (iridociclite, corioretinite), ulceraii genitaleSarcoidoza- adenopatii, afect. nv. cranieni (II, VII, VIII), afect. NMP

Dg. diferenialLES- erupie cutanat caracteristic, fotosensibilitate, ulceraii bucalesau nazale, artrit/artralgii (fr deformaii), teste imune pozitive,

Mielit cronic (Paraparez tip Erb)- existena infeciei luetice n antecedente, afectare genital

Dg. diferenial

4. Siringomielia- tulb. de sensibilitate de tip siringomielic, atrofii, tulb trofice, parapareza se instaleaz tardiv5. Ischemie medular cronic- vrste naintate, evoluie lent progresiv

Dg. diferenial6. Scleroze combinatedobndite : sd. neuro-anemic- tegum palide, tulb de sensibilitate, ataxie de tip tabetiform, tulb digestive : glosit Hunter, gingivii sngernde, disfagieDegenerative familiale i ereditareboala Friederich- antec. eredocolaterale, tulb trofice (picior scobit bilateral), ataxie, amiotrofii, parapareza apare tardiv n evoluie eredoataxia spinocerebeloas Pierre- Marie- ataxie cerebeloas, evoluie lent progresivParaplegie spasmodic Strumpell Lorrain- RCA prezente, chiar vii, tulb trofice (picior scobit bilateral), caract. eredofam, evol. lent progresiv

Dg. diferenial7. Sd. Sjogren- scdere marcat a producerii de saliv i lacrimi, evoluie progresiv8. Malformaie Arnold Chiari- prinderea ultimilor nv. cranieni, torticolis, migrene, simpt. debuteaz la 40-50 ani, 9. Adrenomieloleucodistrofia- colorare armie a pielii (insuficien suprarenal), tulb. psihice de tip demenial, ataxie, cecitate, surditate, plasm : acizi grai cu lanuri foarte lungi10. Paraparez spastic tropical- anamnestic, debut ~ 40 ani, evoluie lent progresiv, dureri lombare

SM este o afeciune cronic a SNC caracterizat prin :episoade de inflamaie i demielinizare focal cu localizri multiple diseminate n timpmecanisme autoimunedegenerescen i o funcie oligodendrocitar anormalse manifest prin puseele clinicedegenerescen axonalcauza major a invaliditii progresive i ireversibile

Puseu (recidiv, recuren, recdere) : semne clinice noi sau reapariia celor anterioare, cu durat de minim 24 de ore, la un pacient cu semne neurologice stabilizate de cel puin 30 de zile

Remisiunea : recupararea complet sau parial, cu durat de cel puin 30 de zile

Tratament Profilactic, etiologic: nu s-a descoperit incaPatogenic: Tratamentul puseului - de electie,corticoterapia cura scurta metilprednisolon 1g in p.i.v cu 500ml S.G.10% -3 zile, ulterior prednison 60 mg/zi, 7 zile, cu scderea a 10 mg la fiecare 4 zile, timp de 1 lun AVANTAJE - scurteaza durata si severitatea puseului - amelioreaza viteza de recuperare - nu diminua invaliditatea acumulata prin pusee repetate Supraveghere - regim igieno dietetic desodat, hipoglucidic, cu hidratare orala corespunzatoare, cu suplimentare de potasiu(KCl 2g/zi,po) - masurarea TA, AV - glicemie, ionograma

Aciunea metilprednisolon:scade permeabilitatea vascular la niv. SNCantiinflamator, antiedematos reface bariera hematoencefalic modific raportul i repartizarea subtipurilor de celule Tscade producerea unor citokine (IL-2, IFN gama)poate ntrerupe cascada evenimentelor de demielinizare

Tratamentul care modifica evolutia bolii

Efecte scade frecventa puseelor -scade severitatea bolii (apreciata ca nr de leziuni noi in T2) -scade rata progresiei invaliditatii#Interferon beta-1a: Avonex, 30mg i.m. saptamanal, EDSS < 3,5, SMRR Rebif, 44mg s.c. de 3 ori/sapt, EDSS

Imunosupresor -in cazul esecului trat. imunomodulator -mitoxantrone -altele: azatioprina,metrotrexat, ciclofosfamida, mycofenolat, natalizumab

C. Simptomatic si recuperator

Obiective: prevenirea complicatiilor, scaderea handicapului, limitarea dependentei pacientului. Fizioterapie: exercitii regulate de cultura fizica generala, mentinerea unei posturi corecte, gimnastica perineala. Terapie ocupationala are ca scop mentinerea pacientului angrenat in activitati sociale si independent cat mai mult timp posibil.

Spasticitatea poate fi uneori agravat de o infecie urinar, tulb. de tranzit intestinal, de prezena escarelor, de mbrcminte sau nclminte prea strmtetratament :msuri generale (identificarea aspectelor menionate mai sus)Kinetoterapiecrioterapia : bi pariale pn la ombilic, t = 5 grade (CI: afeciuni cardiovasculare, incontinen i escare)medicaie oral :- Baclofen : amelioreaz spasticitatea, spasmele n flexie, clonusul; doze progresive, titrat, cu evaluarea permanent a efectelor sale n doze de 5 mg la 5 zile pn la 100 mg/zi - benzodiazepine, tizanidin, dantrolentratam. locale:Conservatoare: toxina botulinicNeurochirurgical : - pompe cu baclofen- proceduri ablative periferice sau centrale

Tulburri sfincteriene : miciuni imperioase tratament:reeducare : controlul aportului de lichide, ntrirea musculaturii perineale, adaptarea orarului micionaloprirea consumui de alcool, cafeamedicaie anticolinergic : oxybutinin

Evolutie si Prognosticevolutia este variabila si imprevizibilasperanta de viata este cu 7 ani mai mica decat in populatia generalariscul de suicid este de 7,5 ori mai mare, in primii 5 ani de la dg.50% decedeaza prin complicatii( pulmonare), decesul apare de obicei la EDSS>8factori susceptibili sa precipite evolutia: infectii, traumatisme cr-cerebrale, vertebro-medulare, vaccinari, interventii chirurgicale.brbaii au un prognostic mai ru la acelai grad de severitate dect femeileRemisia complet dup recderea anterioar are un prognostic mai bun dect remisia incomplet