The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy ❙Case Report❙

Vol. 42, No. 6 June, 2011 (415-418) 415

십이지장 유두부에 발생한 선편평 상피암종 1예

김홍준ㆍ이성구ㆍ장지웅ㆍ류충헌ㆍ박도현ㆍ이상수ㆍ서동완ㆍ김명환

울산대학교 의과대학 서울아산병원 소화기내과학교실

A Case of Adenosquamous Carcinoma of the Ampulla of VaterHong Jun Kim, M.D., Sung Koo Lee, M.D., Ji Woong Jang, M.D., Choong Heon Ryu, M.D., Do Hyun Park, M.D., Sang Soo Lee, M.D., Dong Wan Seo, M.D. and Myung-Hwan Kim, M.D.

Department of Internal Medicine, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea

Primary adenosquamous carcinoma arising from the papilla of Vater is an extremely rare tumor. Here we report a case of adenosquamous carcinoma of the duodenal major papilla. The patient was a 56-year-old man presenting with abdominal discomfort and anorexia. A computed tomography (CT) scan showed dilatation of the common bile duct (CBD) and both intrahepatic ducts with a suspicious mass in the distal CBD. Duodenoscopy revealed a mass with an irregular surface at the papilla. The patient underwent Whipple's operation. He was diagnosed as having adenosquamous carcinoma of the papilla of Vater. Eighteen months after pancreaticoduodenectomy, metastatic lymph nodes were noted in a follow-up CT scan. (Korean J Gastrointest Endosc 2011;42:415-418)

Key Words: Ampulla, Papilla, Adenosquamous, Carcinoma

교신저자.이성구울산대학교 의과대학 서울아산병원

소화기내과(138-736), 서울시 송파구 아산병원길

86전화: 02-3010-3186팩스: 02-476-0824이메일: sklee@amc.seoul.kr································································접수. 2011년 2월 8일승인. 2011년 5월 25일

서론

팽대부 주위암은 전체 위장관 암의 약 5%를 차지하며 이중

췌장암이 가장 흔하고 다음으로 원위부 담도암, 그리고 유두부

암 순이다. 이 중에서 십이지장 유두부암은 발생률이 10만명당

1명 이하로 비교적 드물고 조직학적으로 대부분 선암이다.1 그

외에 유두부에 발생한 육종, 유암종 등은 여러 보고가 있었으

나 유두부 선편평 상피암종(adenosquamous carcinoma)은 전

세계적으로 보고가 드물고 국내에는 3예만 보고되었다.2,3 저자

들은 복부 불편감으로 발현한 선편평 상피암종을 경험하여 문

헌고찰과 함께 보고한다.

증례

56세 남자가 3개월 전부터 발생한 복부 불편감, 식욕저하를

주소로 내원하였다. 과거력과 가족력에서 특이 사항은 없었다.

복부 불편감이 식사와 상관없이 지속되었고, 발열감이 동반되

었다. 수일 전부터 소변 색깔이 진해졌고 오심, 구토는 없었으

며 3개월간 3 kg의 체중감소와 식욕저하를 호소하였다. 신체검

사에서 활력징후는 혈압 140/80 mmHg, 맥박수 100회/분, 호

흡수 20회/분, 체온 38.7oC였다. 환자는 만성 병색이었고 공막

에 황달 소견은 없었다. 흉부 진찰에서 호흡음과 심음은 정상

이었다. 복부 진찰에서 압통이나 만져지는 종괴는 없었다.

일반 혈액 검사에서 백혈구 13,600/mm3, 혈색소 9.9 g/dL,

혈소판 440,000/mm3였고, prothrombin time은 93.7%였다. 혈

청 생화학검사에서 총 단백질 7.9 g/dL, 알부민 3.2 g/dL, 총

빌리루빈 2.8 mg/L, 직접 빌리루빈 0.9 mg/dL, 알칼리 포스파

타제 1,518 U/L, γ-GTP 1,400 U/L, AST 309 U/L, ALT 101

U/L, 혈중 요소질소 8 mg/dL, 크레아티닌 0.6 mg/dL, 혈당

110 mg/dL, 아밀라제 216 U/L, 리파제 177 U/L이었다. 단순

흉부 방사선검사, 단순 복부 방사선검사에서 특이 소견은 없었

다. 복부 전산화 단층촬영에서 췌관과 총수담관의 확장과 팽대

부 위치에 십이지장 관강을 채우는 종괴를 관찰하였다(Fig. 1).

MRCP에서 바터 팽대부에 1.7 cm 크기의 종괴를 관찰하였고

이로 인한 총수담관과 췌관의 폐쇄 및 확장(double duct sign)

을 관찰하였다(Fig. 2). 내시경으로 십이지장 주유두부에 궤양

을 동반한 불규칙한 융기 병변을 관찰하였다(Fig. 3). 내시경

경비담관 배액관을 통한 조영술에서 담도 전반의 심한 확장과

종괴에 의해 급격히 좁아진 원위부 담도를 관찰하였다(Fig. 4).

내시경 조직검사에서 선암으로 진단하여 휘플 수술(Whipple's

operation)을 시행하였고 절제 병리조직에서 선편평 상피암종

십이지장 유두부에 발생한 선편평 상피암종 1예김홍준 외

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Figure 1. Abdominal CT findings. (A) A mass-like lesion (arrow) occupying duodenal lumen is noted at the ampulla of Vater.(B) There are dilatations of both common bile duct and main pancreatic duct (arrows) (double duct sign).

Figure 2. MRCP finding. Double duct sign is noted (arrows).

Figure 3. Duodenoscopic findings. (A) A polypoid mass with irregular surface is noted at the papilla of Vater. (B) There is a marked bulging of the ampulla of Vater.

으로 진단하였다(Fig. 5).

추적 관찰 중 수술 18개월 후 시행한 복부 전산화 단층촬영

에서 상장간막동맥 주위에 전이성 장간막 림프절을 발견하여 6

개월 동안 항암 치료를 시행하였으나 폐 전이 등 병변이 진행

하여 항암치료를 중단하였다.

고찰

선편평 상피암종은 선암과 편평세포암 구획을 모두 가지고

있는 드문 악성 종양이다.4 과거에는 선암과 편평세포암 요소

가 같이 존재할 경우 선극세포종(adenoacanthoma)으로 명칭하

였으나 현재는 2000년 이후 WHO 기준에 따라 선암과 양성 편

평세포분화가 있는 것을 선극세포종, 선암과 편평세포암이 같

이 있는 경우를 선편평 상피암종으로 구분한다.3,5 선편평 상피

암종은 1907년 처음 보고된 이후 주로 식도, 위, 소장, 그리고

대장에서의 발생이 여러 문헌에 보고되었으나 십이지장 팽대부

에서의 발생은 매우 드물다.3,6,7

소화관 내 선편평 상피암종의 조직학적 기원설에는 여러 가

십이지장 유두부에 발생한 선편평 상피암종 1예김홍준 외

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Figure 4. Cholangiographic finding. Cholangiography via ENBD tube shows marked dilatation of bile duct and abrupt cut-off of distal common bile duct (arrows).

지가 있다. 하나는 소화관의 이소성 편평 상피세포가 선편평

상피암종의 기원이 될 수 있다는 것인데, 이는 증명된 바가 없

고 십이지장은 위에 발생하는 선편평 상피암종과 달리 식도와

멀리 떨어져 있어 가능성이 떨어진다.5 다른 하나는 장점막의

편평상피세포 또는 화생성 편평상피에서 편평세포 분획을 가진

종양이 발생할 수 있다는 가설인데 장점막의 화생성 편평상피

가 선편평 상피암종을 일으킬 수 있다는 것은 선종에서 잘 알

려진 현상이다.8 한편 소화액에 의한 계속적인 자극이 미분화

세포로부터 상피세포와 선세포 양쪽으로 모두 분화할 수 있는

종양이 발생할 수 있다는 가설이 있다.9 그 외에도 혈관 내피세

포가 선편평 상피암종을 유발할 수 있는 가능성이 있다는 국소

혈관의 내피기원설도 있지만 아직까지 명확하게 증명된 것은

없다.10,11

선편평 상피암종은 대개 선암에 비해 침습적이고 예후가 나

쁘다.5,12 특히 위, 간, 췌장에 발생한 선편평 상피암종의 경우

선암에 비해 그 예후가 불량한데 이는 암세포의 분화속도가 빠

르며 침습적인 편평세포암의 특성으로 인한 것으로 여겨진

Figure 5. Pathologic findings. (A) The cut surface of the mass (open arrow) shows invasion to the duodenalwall, pancreatic parenchyma (thin arrow), and distal common bile duct (thick arrow). (B) Formation of cell nests (arrows) in the des-moplastic stroma represents the feature of adeno-carcinoma (H&E stain, ×10). (C) Keratinization (arrows) reveals the component of squamous carcinoma (H&E stain, ×200).

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다.5,13 또한 대부분의 보고에서 선편평 상피암종은 전이가 있는

진행된 병기에서 진단되었다. 하지만 식도에서 발생한 선편평

상피암종은 편평세포암이나 선암과 비교하여 예후가 좋았다는

문헌 보고도 있어 발생 장기에 따라 예후가 다를 것으로 보인

다.6 십이지장 유두부에 발생한 선편평 상피암종은 국내에 3예

가 보고되었으며 1예는 수술하지 않고 금속 스텐트를 삽입 후

경과 관찰하던 중 8개월 후 다발성 간전이 및 림프절 전이가

발생하였고 다른 2예는 수술로 절제를 하였으나 이후의 경과가

잘 알려져 있지 않다.2,3 외국의 문헌에서는 절제 후 10개월 뒤

다발성 전이로 사망한 1예가 있었으며14 본 증례에서도 절제를

하였으나 18개월 만에 종양이 재발하였다. 십이지장 유두부암

은 일반적으로 담도패쇄로 인한 증상이 조기에 나타나 80∼

90%에서 근치적 절제가 가능하며 5년 생존율이 약 40%이다.15

선편평 상피암종에 대한 보고가 드물어 그 예후는 정확히 알

수 없지만 다른 장기에 발생하는 선편평 상피암종의 예후와 일

부 보고에서의 경과를 보면 일반적인 유두부 선암보다 예후가

좋지 않을 것으로 여겨진다. 따라서 적극적인 수술적 치료 및

수술 후 항암치료, 그리고 수술 이후의 좀 더 주의 깊은 추적관

찰을 요한다.

절제를 하지 않고 내시경으로 부분적인 조직검사만을 하는

경우에는 정확한 감별 진단을 위해 CK7, CK20 등의 면역조직화

학 염색이 도움이 된다.15 본 증례에서는 외과적 절제를 하여 면

역조직화학 염색을 하지 않고 선편평 상피암종을 진단할 수 있

었다. 저자들은 복부 불편감을 주소로 내원한 56세 남자에서 절

제 후 추적관찰 중 18개월 후에 복강 내 림프절 전이가 발생한

십이지장 유두부의 선편평 상피암종 1예를 경험하여 보고한다.

요약

56세 남자가 복부 불편감과 식욕저하를 주소로 내원하였다.

전산화 단층촬영에서 원위담도 부위에 종괴를 의심하였고 십이

지장내시경에서 십이지장 유두부의 종괴를 관찰하였다. 수술

후 선편평 상피암종으로 진단하였고 경과 관찰 중 18개월 후

시행한 복부 전산화 단층촬영에서 전이성 림프절을 관찰하였

다. 십이지장 유두부에 발생하는 선편평 상피암종은 매우 드문

질환으로 저자들은 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다.

색인단어: 팽대부, 유두부, 선편평, 암종

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