celah wajah adalah gangguan perkembangan yang dihasilkan dari kegagalan penutupan dalam proses wajah...

4
Celah wajah adalah gangguan perkembangan yang dihasilkan dari kegagalan penutupan dalam proses wajah seperti frontonasal, rahang, dan proses mandibula. Cacat muncul di situs lateral atau median dari wajah rostral sebagai bibir sumbing, rahang dan selera (Baker et al., 1993). Beberapa kasus telah dilaporkan pada sapi, namun insiden telah diperkirakan sangat jarang (Leipold et al, 1983;. Noden dan De Lahunta, 1985). Pada janin sapi, fusi fisura wajah dan langit-langit terjadi pada hari 34 dan 56 kehamilan, masing-masing. Dimungkinkan bahwa masa kritis dari paparan teratogen bertepatan dengan fusi dari retakan wajah dan / atau langit-langit di embriogenesis awal (Evans dan Sack, 1973). Sebuah langit-langit dapat terjadi secara tunggal, tetapi dalam Charolais dan Hereford sapi, sindrom resesif diwariskan dari arthrogryposis dan palatoschisis ada (Leipold et al, 1974;. Rousseaux, 1994). Langit-langit lunak memainkan peran penting dalam fase lisan dan faring menelan, menjaga segel dengan lidah, pembentukan bolus dan melindungi jalan napas dari aspirasi makanan dan bahan cairan. Ini memberikan penghalang fisik antara rongga mulut dan hidung (Kirkham dan Vasey, 2002). Tanda-tanda klinis dari langit-langit biasanya diamati baik pada saat lahir atau setelah menyusui telah dimulai; mereka termasuk postprandial discharge hidung bilateral, batuk dan disfagia (Semevolos dan Ducharme, 1998). Deformitas ini menyebabkan kegagalan transfer pasif, infeksi saluran napas bawah kronik dalam bentuk pneumonia aspirasi, unthrift, terhambat pertumbuhan, dan discharge hidung bilateral kronis dan regurgitasi susu, air dan pakan. Diagnosis dapat dicapai melalui ujian lisan, tapi saluran napas bagian atas endoskopi adalah standar emas karena menyediakan visualisasi terbaik dari langit-langit (Tulleners et al., 2006). Pengobatan sumbing melibatkan bedah perbaikan dan pengelolaan yang cermat dari diet, pneumonia aspirasi dan kemungkinan kegagalan transfer pasif. Cleft Lip and Palate (CLP) atau bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomiyang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa. FoghAndersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui.

Upload: novira-zahara-banurea

Post on 06-Nov-2015

11 views

Category:

Documents


5 download

TRANSCRIPT

Celah wajah adalah gangguan perkembangan yang dihasilkan dari kegagalan penutupan dalam proses wajah seperti frontonasal, rahang, dan proses mandibula. Cacat muncul di situs lateral atau median dari wajah rostral sebagai bibir sumbing, rahang dan selera (Baker et al., 1993). Beberapa kasus telah dilaporkan pada sapi, namun insiden telah diperkirakan sangat jarang (Leipold et al, 1983;. Noden dan De Lahunta, 1985). Pada janin sapi, fusi fisura wajah dan langit-langit terjadi pada hari 34 dan 56 kehamilan, masing-masing. Dimungkinkan bahwa masa kritis dari paparan teratogen bertepatan dengan fusi dari retakan wajah dan / atau langit-langit di embriogenesis awal (Evans dan Sack, 1973). Sebuah langit-langit dapat terjadi secara tunggal, tetapi dalam Charolais dan Hereford sapi, sindrom resesif diwariskan dari arthrogryposis dan palatoschisis ada (Leipold et al, 1974;. Rousseaux, 1994). Langit-langit lunak memainkan peran penting dalam fase lisan dan faring menelan, menjaga segel dengan lidah, pembentukan bolus dan melindungi jalan napas dari aspirasi makanan dan bahan cairan. Ini memberikan penghalang fisik antara rongga mulut dan hidung (Kirkham dan Vasey, 2002). Tanda-tanda klinis dari langit-langit biasanya diamati baik pada saat lahir atau setelah menyusui telah dimulai; mereka termasuk postprandial discharge hidung bilateral, batuk dan disfagia (Semevolos dan Ducharme, 1998). Deformitas ini menyebabkan kegagalan transfer pasif, infeksi saluran napas bawah kronik dalam bentuk pneumonia aspirasi, unthrift, terhambat pertumbuhan, dan discharge hidung bilateral kronis dan regurgitasi susu, air dan pakan. Diagnosis dapat dicapai melalui ujian lisan, tapi saluran napas bagian atas endoskopi adalah standar emas karena menyediakan visualisasi terbaik dari langit-langit (Tulleners et al., 2006). Pengobatan sumbing melibatkan bedah perbaikan dan pengelolaan yang cermat dari diet, pneumonia aspirasi dan kemungkinan kegagalan transfer pasif.

Cleft Lip and Palate (CLP) atau bibir sumbing adalah cacat bawaan yang menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan status sosial ekonomiyang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan malah dibiarkan sampai dewasa. FoghAndersen di Denmark melaporkan kasus bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hidayat dan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk.Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. Selain factor genetik juga terdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit-langit adalah usia ibu waktu melahirkan, perkawinan antara penderita bibir sumbing, defisiensi Zink waktu hamil dan defisiensi vitamin B6.1 Bayi yang terlahir dengan bibir sumbing harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial.Masalah-masalah ini sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh masalah-masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT, gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan bicara. Penatalaksanaan Cleft Lip and Palate (CLP) adalah operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb >10g%. Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.1,5 Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan diketahui bahwa alasan terbanyak anak penderita bibir sumbing terlambat (berumur antara 5-15 tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan pendidikan orang tua yang masih kurang.Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena kawin dengan kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh walau yang diperlukan sedikit, tapi jika kekurangan berbahaya. Makanan yang mengandung seng antara lain daging, sayur sayuran dan air. Di NTT airnya bahkan tidak mengandung seng sama sekali. Soal kawin antar kerabat atau saudara memang pemicu munculnya penyakit degeneratif (keturunan) yag sebelumnya resesif, kelaian ini juga bisa dipicu kekurangan gizi lainnya seperti vitamin B6 dan B kompleks, misalnya infeksi pada janin pada usia muda dan salah minum obat-obatan atau jamu juga bisa megakibatkan bibir sumbing. Terobosan terbaru untuk kasus bibir sumbing didasarkan paska studi terhadap DNA pada sekitar 8000 orang yang memiliki riwayat bibir sumbing di 10 negara. Dari angka tersebut diperoleh sembilan variasi yang disebut Single Nucleotida Poly morphisms (SNP5) dalam gen bernama IRF6. gen IRF6 merupakan gen penyebab terjadinya kasus bibir sumbing. Selain itu, merek yang mengalami cacat tersebut disebabkan karena kekurangan nutrisi dan faktor keturunan. Labiopalatoskisis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian daridasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle. Suatu klasifikasi berguna membagi struktur- struktur yang terkena menjadi : Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum di belahan foramen incisivum. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. Labiopalatoskisis ini dapat segera diperbaiki dengan pembedahan. Bila sumbing mencakup pula palatum mole atau palatum durum, bayi akan mengalami kesukaran