CEREBRAL PALSY

DEFINISICerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.EPIDEMIOLOGIAsosiasi CP dunia memperkirakan > 500.000 pendertia CP di Amerika. Disampingpeningkatan dalam prevensi dan terapi penyakit penyebab CP, jumlah anak – anak dandewasa yang terkena CP tampaknya masih tidak banyak berubah atau mungkin lebihmeningkat sedikit selam 30 tahun terakhir. Angka harapan hidup penderita CP tergantungdari tipe CP dan beratnya kecacatan motorik

KLASIFIKASI KLINISCP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis. Spastic diplegia untuk pertama kali dideskripsikan oleh dr.Little (1860), merupakan salah satu bentukpenyakit yang dikenal selanjutnya sebagai CP. Hingga saat ini, CP diklasifikasikanberdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu : 1. CP SpastikMerupakan bentukan CP yang terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakterisitik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan gait gunting (scissor gait) (Bryers, 1941). Anak dengan spastic hemiplegia dapat disetai tremor hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh.Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat.a. Monoplegi : bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lenganb. Diplegia : keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat daripada kedua lenganc. Triplegia : bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai kedua lengan dan kakid. Quadriplegia : keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang samae. Hemiplegia : Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan terkena lebih berat

Gambar anggota gerak yang mengalami kelainan

2. CP Atetoid / diskinetikBentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak selalu menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). CP atetoid terjadi pada 10-20% penderita CP.

3. CP AtaksidJarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi yang saling berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerkan cepat dan tepat, misalnya menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru akan digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat pendertia akan menuju obyek yang dikehendaki. Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP.

4. CP CampuranSering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP yang akan dijabarkan di atas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah spastic dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai.

Dari defisit neurologis, CP terbagi :1. Tipe spastis atau piramidalPada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah:

• Hipertoni (fenomena pisau lipat)• Hiperfleksi yang disertai klonus• Kecenderungan timbul kontraktur• Refleks patologis2. Tipe ekstrapiramidalAkan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia,ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retradasi mental. Disampingitu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperfleksi ringan, jarang sampai timbul klonus.Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan apabila mengenai saraf otak bisa terlihatwajah yang asimetris dan disartri

3. Tipe campuranGejala-gejala merupakan campuran kedua gejala di atas, misalnya hiperrefleksi danhipertoni disertai gerakan khorea. CP juga dapat diklasifikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (Tabel 1.)

Tabel 1. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit

ETIOLOGIPenyebab cerebral palsy dapat dibagi dalam tiga periode yaitu:1) Pranatal :a) Malformasi kongenital.b) Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainan janin (misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya).c) Radiasi.d) Tok gravidarum.e) Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal).

2) Natal :a) Anoksialhipoksia.b) Perdarahan intra kranial.c) Trauma lahir.d) Prematuritas.

3) Postnatal :a) Trauma kapitis.b) Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis, ensefalomielitis.c) Kern icterus.Beberapa penelitian menyebutkan faktor prenatal dan perinatal lebih berperan daripada faktor pascanatal. Studi oleh Nelson dkk (1986) (dikutip dari 13) menyebutkan bayi dengan berat lahir rendah, asfiksia saat lahir, iskemi prenatal, faktor genetik, malformasi kongenital, toksin, infeksi intrauterin merupakan faktor penyebab cerebral palsy.Faktor prenatal dimulai saat masa gestasi sampai saat lahir, sedangkan faktor perinatal yaitu segala faktor yang menyebabkan cerebral palsy mulai dari lahir sampai satu bulan kehidupan. Sedang faktor pasca natal mulai dari bulan pertama kehidupan sampai 2 tahun (Hagberg dkk 1975), atau sampai 5 tahun kehidupan (Blair dan Stanley, 1982), atau sampai 16 tahun (Perlstein, Hod, 1964).

PATOFISIOLOGICP bukan merupakan satu penyakit dengan satu penyebab. CP merupakan grup

penyakit dengan masalah mengatur gerakan, tetapi dapat mempunyai penyabab yang berbeda.Untuk menentukan penyebab CP, harus digali mengenai hal : bentuk CP, riwayat kesehatanibu dan anak, dan onset penyakit.

Adanya malformasi hambatan pada vaskuler, atrofi, hilangnya neuron dan degenerasilaminar akan menimbulkan narrowergyiri, suluran sulci dan berat otak rendah. CPdigambarkan sebagai kekacauan pergerakan dan postur tubuh yang disebabkan oleh cacatnonprogressive atau luka otak pada saat anak-anak. Suatu presentasi CP dapat diakibatkanoleh suatu dasar kelainan (struktural otak : awal sebelum dilahirkan, perinatal, atau lukaluka/ kerugian setelah kelahiran dalam kaitan dengan ketidakcukupan vaskuler, toksin atauinfeksi).

PENEGAKAN DIAGNOSISa. Gejala AwalTanda awal CP biasanya tampak pada usia <3 tahun, dan orang tua sering mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik tidak normal. Bayi dengan CP sering mengalamikelambatan perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum atauberjalan.

1) SpastisitasTerdapat peninggian tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan reflek Babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi itu menetap dan tidak hilang meskipun penderita dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sifat yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam aduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. Tungkai dalam sikap aduksi, fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam flesi plantar dan telapak kaki berputar ke dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal menghilang pada waktunya. Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis. Bentuk kelumpuhan spastisitas tergantung kepada letak dan besarnya kerusakan yaitu monoplegia/ monoparesis. Kelumpuhan keempat anggotagerak, tetapi salah satu anggota gerak lebih hebat dari yang lainnya; hemiplegia/ hemiparesis adalah kelumpuhan lengan dan tungkai dipihak yang sama; diplegia/diparesis adalah kelumpuhan keempat anggota gerak tetapi tungkai lebih hebat daripada lengan; tetraplegia/ tetraparesis adalah kelimpuhan keempat anggota gerak,lengan lebih atau sama hebatnya dibandingkan dengan tungkai.

2) Tonus otot yang berubahBayi pada golongan ini, pada usia bulan pertama tampak flaksid (lemas) danberbaring seperti kodok terlentang sehingga tampak seperti kelainan pada lower motorneuron. Menjelang umur 1 tahun barulah terjadi perubahan tonus otot dari rendahhingga tinggi. Bila dibiarkan berbaring tampak fleksid dan sikapnya seperti kodokterlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa otot tonusnya berubah menjadispastis, Refleks otot yang normal dan refleks babinski negatif, tetapi yang khas ialahrefelek neonatal dan tonic neck reflex menetap. Kerusakan biasanya terletak di batangotak dan disebabkan oleh afiksia perinatal atau ikterus.

3) Koreo-atetosisKelainan yang khas yaitu sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadidengan sendirinya (involuntary movement). Pada 6 bulan pertama tampak flaksid,tetapa sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. Refleks neonatal menetap dantampak adanya perubahan tonus otot. Dapat timbul juga gejala spastisitas dan ataksia,kerusakan terletak diganglia basal disebabkan oleh asfiksia berat atau ikterus kernpada masa neonatus.

4) AtaksiaAtaksia adalah gangguan koordinasi. Bayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan

menunjukan perkembangan motorik yang lambat. Kehilangan keseimbangan tamapakbila mulai belajar duduk. Mulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak diserebelum.

5) Gangguan pendengaranTerdapat 5-10% anak dengan serebral palsi. Gangguan berupa kelainan neurogen terutama persepsi nadi tinggi, sehingga sulit menangkap kata-kata. Terdapat pada golongan koreo-atetosis.

6) Gangguan bicaraDisebabkan oleh gangguan pendengaran atau retradasi mental. Gerakan yang terjadidengan sendirinya dibibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot tersebutsehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak anak berliur.

7) Gangguan mataGangguan mata biasanya berupa strabismus konvergen dan kelainan refraksi.padakeadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak.

b. Pemeriksaan fisikDalam menegakkan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan kemampuan motorik

bayi dan melihat kembali riwayat medis mulai dari riwayat kehamilan, persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan pemeriksaan refleks dan mengukur perkembangan lingkar kepala anak. Perlu juga memeriksa penggunaan tangan, kecenderungan untuk menggunakan tangan kanan atau kiri. Jika dokter memegang obyek didepan dan pada sisi dari bayi, bayi akan mengambil benda tersebut dengan tangan yang cenderung dipakai, walaupun obyek didekatkan pada tangan yang sebelahnya. Sampai usia 12 bulan, bayi masih belum menunjukkan kecenderungan menggunakan tangan yang dipilih. Tetapi bayi dengan spastik hemiplegia, akan menunjukkan perkembangan pemilihan tangan lebih dini, sejak tangan pada sisi yang tidak terkena menjadi lebih kuat dan banyak digunakan.

Langkah selanjutnya dalam diagnosis CP adalah menyingkirkan penyakit lain yangmenyebabkan masalah pergerakan. Yang terpenting, harus ditentukan bahwa kondisi anak tidak bertambah memburuk. Walaupun gejala dapat berubah bersama waktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat menjadi progresif. Jika anak secara progresif kehilangan kemampuan motorik, ada kemungkinan terdapat masalah yang berasal dari penyakit lain, misalnya penyakit genetik, penyakit muskuler, kelainan metabolik, tumor SSP. Penelitian metabolik dan genetik tidak rutin dilakukan dalam evaluasi anak dengan CP. Riwayat medis anak, pemeriksaan diagnostik khusus, dan, pada sebagian kasus, pengulangan pemeriksaan akan sangat berguna untuk konfirmasi diagnostik dimana penyakit lain dapat disingkirkan.

PEMERIKSAAN NEURORADIOLOGIKPemeriksaan khusus neuroradiologik untuk mencari kemungkinan penyebab CP perludikerjakan, salah satu pemeriksaan adalah CT scan kepala, yang merupakan pemeriksaanimaging untuk mengetahui struktur jaringan otak. CT scan dapat menjabarkan area otak yang

kurang berkembang, kista abnormal, atau kelainan lainnya. Dengan informasi dari CT Scan,dokter dapat menentukan prognosis penderita CP. MRI kepala, merupakan tehnik imaging yang canggih, menghasilkan gambar yang lebih baik dalam hal struktur atau area abnormal dengan lokasi dekat dengan tulang dibanding dengan CT scan kepala. Dikatakan bahwa neuroimaging direkomendasikan dalam evaluasi anak CP jika etiologi tidak dapat ditemukan.Pemeriksaan ketiga yang dapat menggambarkan masalah dalam jaringan otak adalahUSG kepala. USG dapat digunakan pada bayi sebelum tulang kepala mengeras dan UUBtertutup. Walaupun hasilnya kurang akurat dibanding CT dan MRI, tehnik tersebut dapatmendeteksi kista dan struktur otak, lebih murah dan tidak membutuhkan periode lamapemeriksaannya.

PEMERIKSAAN LAIN Pada akhirnya, klinisi mungkin akan mempertimbangkan kondisi lain yang berhubungandengan CP, termasuk kejang, gangguan mental, dan visus atau masalah pendengaran untukmenentukan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan.Jika dokter menduga adanya penyakit kejang, EEG harus dilakukan (Level A, Class I-IIevidence. EEG akan membantu dokter untuk melihat aktivitas elektrik otak dimana akanmenunjukkan penyakit kejang. Pemeriksaan intelegensi harus dikerjakan untuk menentukanderajat gangguan mental. Kadangkala intelegensi anak sulit ditentukan dengan sebenarnya karena keterbatasan pergerakan, sensasi atau bicara, sehingga anak CP mengalami kesulitan melakukan tes dengan baik. Jika diduga ada masalah visus, dokter harus merujuk ke optalmologis untuk dilakukan pemeriksaan; jika terdapat gangguan pendengaran, dapat dirujuk ke dokter THT. Identifikasi kelainan penyerta sangat penting sehingga diagnosis dini akan lebih mudah ditegakkan. Banyak kondisi diatas dapat diperbaiki dengan terapi spesifik, sehingga dapat memperbaiki kualitas hidup penderita CP.

TATALAKSANA CEREBRAL PALSYMASALAH UTAMA PENDERITA CEREBRAL PALSYMasalah utama yang dijumpai dan dihadapi pada anak yang menderita CP antara lain :

1. Kelemahan dalam mengendalikan otot tenggorokan, mulut dan lidah akan menyebabkananak tampak selalu berliur.Air liur dapat menyebabkan iritasi berat kulit dan menyebabkan seseorang sulit diterimadalam kehidupan sosial dan pada akhirnya menyebabkan anak akan terisolir dalamkehidupan kelompoknya. Walaupun sejumlah terapi untuk mengatasi drooling telahdicoba selama bertahun-tahun, dikatakan tidak ada satupun yang selalu berhasil. Obatyang dikenal dengan antikholinergik dapat menurunkan aliran saliva tetapi dapatmenimbulkan efek samping yang bermakna, misalnya mulut kering dan digesti yangburuk. Pembedahan, walaupun kadang-kadang efektif, akan membawa komplikasi,termasuk memburuknya masalah menelan. Beberapa penderita berhasil dengan teknikbiofeedback yang dapat memberitahu penderita saat drooling atau mengalami kesulitanuntuk mengendalikan otot yang akan membuat mulut tertutup. Terapi tersebut tampaknyaakan berhasil jika penderita mempunyai usia mental 2-3 tahun, dimana dapat dimotivasintuk mengendalikan drooling, dan dapat mengerti bahwa drooling akan menyebabkan

seseorang secara sosial sulit diterima.2. Kesulitan makan dan menelan, yang dipicu oleh masalah motorik pada mulut,dapat menyebab gangguan nutrisi yang berat.Nutrisi yang buruk, pada akhirnya dapat membuat seseorang rentan terhadap infeksi danmenyebabkan gagal tumbuh. Untuk membuat menelan lebih mudah, disarankan untukmembuat makanan semisolid, misalnya sayur dan buah yang dihancurkan. Posisi ideal,misalnya duduk saat makan atau minum dan menegakkan leher akan menurunkan resikotersedak. Pada kasus gangguan menelan berat dan malnutrisi, klinisi dapatmerekomendasikan penggunaan selang makanan, yang digunakan untuk memasukkanmakanan dan nutrien ke saluran makanan, atau gastrostomy, dimana dokter bedah akanmeletakkan selang langsung pada lambung.

3. Inkontinentia Urin.Inkontinentia urin adalah komplikasi yang sering terjadi. Inkontinentia urin inidisebabkan karena penderita CP kesulitan mengendalikan otot yang selalu menjagasupaya kandung kemih selalu tertutup. Inkontinentia urin dapat berupa enuresis, dimanaseseorang tidak dapat mengendalikan urinasi selama aktivitas fisik (stress inkonentia),atau merembesnya urine dari kandung kemih. Terapi medikasi yang dapat diberikanuntuk inkonensia meliputi olah raga khusus, biofeedback, obat- obatan, pembedahan ataualat yang dilekatkan dengan pembedahan untuk mengganti atau membantu otot.CP tidak dapat disembuhkan, terapi yang dilakukan ditujukan untuk memperbaikikapabilitas anak. Dalam perkembangannya, hingga saat ini tujuan terapi pada CP adalahmengusahakan penderita dapat hidup mendekati kehidupan normal dengan mengelola problem neurologis yang ada seoptimal mungkin. Disini tidak ada terapi standar yang berlaku untuksemua penderita CP. Klinisi diharapkan dapat bekerja sama dalam tim, untuk mengidentifikasi kebutuhan khusus masing-masing anak dan kelainan-kelainan yang ada dan kemudian menentukan terapi individual yang cocok untuk setiap penderita (Goldberg, 1991; Champbell,1996).Beberapa pendekatan tatalaksana yang direncanakan meliputi obat-obatan untuk mengontrol kejang dan spasme otot, penyangga khusus untuk kompensasi keseimbangan otot,pembedahan, peralatan mekanis untuk membantu kelainan yang timbul, konseling emosional dankebutuhan psikologis, dan fisik, okupasi, bicara dan terapi perilaku.

PENCEGAHAN CEREBRAL PALSYBeberapa penyebab CP dapat dicegah atau diterapi, sehingga kejadian CP pun bisadicegah. Adapun penyebab CP yang dapat dicegah atau diterapi antara lain: 1. Pencegahan terhadap cedera kepala dengan cara menggunakan alat pengamanpada saat duduk di kendaraan dan helm pelindung kepala saat bersepeda, dan eliminasikekerasan fisik pada anak. Sebagai tambahan, pengamatan optimal selama mandi danbermain.2. Penanganan ikterus neonatorum yang cepat dan tepat pada bayi baru lahir denganfototerapi, atau jika tidak mencukupi dapat dilakukan transfusi tukar. Inkompatibilitasfaktor rhesus mudah diidentifikasi dengan pemeriksaan darah rutin ibu dan bapak.Inkompatibilitas tersebut tidak selalu menimbulkan masalah pada kehamilan pertama,

karena secara umum tubuh ibu hamil tersebut belum memproduksi antibodi yang tidakdiinginkan hingga saat persalinan. Pada sebagian besar kasus-kasus, serum khusus yangdiberikan setelah kelahiran dapat mencegah produksi antibodi tersebut. Pada kasus yangjarang, misalnya jika pada ibu hamil antibodi tersebut berkembang selama kehamilanpertama atau produksi antibodi tidak dicegah, maka perlu pengamatan secara cermatperkembangan bayi dan jika perlu dilakukan transfusi ke bayi selama dalam kandunganatau melakukan transfusi tukar setelah lahir.3. Rubella, atau campak jerman, dapat dicegah dengan memberikan imunisasisebelumhamil.