CONGENITAL HEART DISEASE

1.1 Pendahuluan

Congenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan ) merupakan kelainan kongenital

yang dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai delapan (8) minggu darikehamilan. Etiologi

dar icacat jantung bawaan tidak diketahui dengan pasti ,sebagian besar kasus diduga

disebabkan oleh multifaktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus

lingkungan.serta sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom. Diantara

kelainan cacat jantung bawaan yang sering terjadi adalah Ventricular Septal defect (VSD).

Pada kelainan jantung bawaan sering terjadi kombinasi dari defek sehingga memperberat dari

kelainan jantung tersebut Foto toraks dapat membantu diagnosis cacat jantung bawaan

walaupun bukan merupakan penentu diagnosis.

1.2 Embriologi Jantung

Sistem kardiovaskuler mulai berfungsi pada usia 3 minggu kehamilan. Dalam sistem

kardiovaskuler terdapat pembuluh darah terbesar yang di sebut Angioblast. Angioblast ini

timbul dari :

a. Mesoderm : splanknikus & chorionic

b. Merengkim : yolk sac dan tali pusat

c. Dan dapat juga menimbulkan pembuluh darah dan darah

Dalam awal perkembangannya yaitu pada minggu ketiga, tabung jantung mulai

berkembang di splanknikus yaitu antara bagian pericardial dan IEC dan atap katup uning

telur sekunder(kardiogenik area). Tabung jantung pasangkan membujur endotel berlapis

saluran. Tabung-tabung membentuk untuk menjadi jantung primordial. Jantung tubular

bergabung dalam pembuluh darah di dalam embrio yang menghubungkan tangkai, karian dan

yolk sac membentuk sistem kardivaskuler purba. Pada janin, proses peredaran darah melalui

plasenta.

Berkembang pada pertengahan minggu ketiga, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah

fertilisasi. Dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencangkupi kebutuhan akan nutrisi

dan oksigen melalui difus saja. Sistem cardiovaskular terutama berkembang dari spianchic

mesoderm, paraxial dan lateral mesoderm dan sel-sel neural crest. Pada ujung cranial dari

embrio, jantng berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut cardiac area.

Diatas cardiogencic area, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi

pericardium cavity. Sebagai respon terhadap signal dari lapisan endoderm dibawahnya,

mesoderm pada cardiogenic area membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut

cardiogenic (angiblastik) cord. Sesaat kemudian cardiogenic cord mengalami kanalisasi

membentuk endocardial turbe yang berdiding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio

yang melipas secara sefalokaudal, jantung dan percardium cavity pertama kali terletak

didaerah leher dan akhirnya turun ke dada. Pada hari ke 21 akibat embrio yang melipat secara

lateral, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk

tabung tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial

tube tebentuk 3 lapisan jantung, yaitu :

1. Endocardium : membentuk lapisan bagian dalam jantung

2. Myocardium : mesoderm di sekeliling tabung enc=docardium berangsung-angsur

menebal membentuk myocardium yang membentuk dinding otot.

3. Epicardium : sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung

membentuk pericardium yang melapisi bagian luar jantung

Pada hari ke 22, primitivee hsrt tube berkembsng menjadi 5 regio berbeda dan mulai

memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, ujung kaudal cranial kelima

regio tersebut adalah :

Sinus venosus : menerima darah dari seluruh vena pada embrio

Kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudia diikuti regio lainnya secara berurutan

Berkembang menjadi atrium kanan coronary sinus, sianoatrial node, vena cava superior

dan vena cava inferior

Atrium berkembang menjadi atrium kanan dan kiri

Ventrikel : berkembang menjadi ventrikel kiri

Bulbus kordis : berkembang menjadi ventrikel kanan

Trincus arteriosus : berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk

Pada hari ke 23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus kordis dan ventrikel

tumbuh lebu=ih cepapt dari pada regio lainnya dan akibat atrial dan venous end dari tabung

dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian cranial

bergerak kearah ventral, kudal dan kiri. Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal,

kranial dan kanan. Pertama-tama, heart tube berbentuk huruf U, kemudai menjadi huruf S.

Pergerakan ini berakhir pada hari ke 28 dan pergerakan ini menentukkan posisi atrium dan

ventrikel. Perkembangan selanjutkan adalah pembentukan septum dan katup jatung untuk

membentuk ruang janutng. Pembentukan sekat jantung antara hari ke 27 dan hari ke 37 dan

selesai pada minggu ke 5. Pada hari ke 28 lapisan enocardium menebal membentuk

endocardial cushion yang akan membentuk atriobentrikular canal, interatrial septum dan

anterventricular septum. Pembentukan katup jantung terjadi setelah endocardial cushion

bersatu, masing-masing atroventrikular canal dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan

mesenkim. Jaringan mesenkim tersebut berproliferasi membentuk katup yang mempel pada

dinding ventrikel melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat

padat dan dibngkus endocardium. Katup yang tebentuk adalah katup biscuspid (mitral) pada

atrioventrikular kanal kiri, dan katup trikuspid pada atriventrikular kanana. Selain itu, pada

truncus arteriosus akan tampak tonjola-tonjolan kecil yang nantinya akan membentuk katup

semilunaris.

1.3 Anatomi Jantung

Jantung terletak di rongga toraks di antara paru – paru. Lokasi ini dinamakan

mediastinum . Jantung memiliki panjang kira-kira 12 cm (5 in.), lebar 9 cm (3,5 in.), dan

tebal 6 cm (2,5 in.), dengan massa rata – rata 250 g pada wanita dewasa dan 300 g pada pria

dewasa. Dua pertiga massa jantung berada di sebelah kiri dari garis tengah tubuh. Pangkal

jantung berada di bagian paling atas, di belakang sternum, dan semua pembuluh darah besar

masuk dan keluar dari daerah ini. Apeks jantung yang dibentuk oleh ujung ventrikel kiri

menunjuk ke arah anterior, inferior, dan kiri, serta berada di atas diafragma.

Membran yang membungkus dan melindungi jantung disebut perikardium. Perikardium

menahan posisi jantung agar tetap berada di dalam mediastinum, namum tetap memberikan

cukup kebebasan untuk kontraksi jantung yang cepat dan kuat. Perikardium terdiri dari dua

bagian, yaitu perikardium fibrosa dan perikardium serosa. Perikardium fibrosa terdiri dari

jaringan ikat yang kuat, padat, dan tidak elastis. Sedangkan perikardium serosa lebih tipis dan

lebih lembut dan membentuk dua lapisan mengelilingi jantung. Lapisan parietal dari

perikardium serosa bergabung dengan perikardium fibrosa. Lapisan viseral dari perikardium

serosa, disebut juga epikardium, melekat kuat pada permukaan jantung. Di antara

perikardium parietal dan viseral terdapat cairan serosa yang diproduksi oleh sel perikardial.

Cairan perikardial ini berfungsi untuk mengurangi gesekan antara lapisan – lapisan

perikardium serosa saar jantung berdenyut. Rongga yang berisi cairan perikardial disebut

sebagai kavitas perikardial.

Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan, yaitu epikardium (lapisan paling luar),

miokardium (lapisan bagian tengah), dan endokardium (lapisan paling dalam). Seperti yang

telah disebutkan di atas, lapisan epikardium merupakan lapisan viseral perikardium serosa

yang disusun oleh mesotelium dan jaringan ikat lunak, sehingga tekstur permukaan luar

jantung terlihat lunak dan licin. Miokardium merupakan jaringan otot jantung yang menyusun

hampir 95% dinding jantung. Miokardium bertanggung jawab untuk pemompaan jantung.

Meskipun menyerupai otot rangka, otot jantung ini bekerja involunter seperti otot polos dan

seratnya tersusun melingkari jantung. Lapisan terdalam dinding jantung, endokardium,

merupakan lapisan tipis endotelium yang menutupi lapisan tipis jaringan ikat dan

membungkus katup jantung.

Jantung mempunyai empat ruangan. Dua ruangan penerima di bagian superior adalah

atrium, sedangkan dua ruangan pemompa di bagian inferior adalah ventrikel. Atrium kanan

membentuk batas kanan dari jantung dan menerima darah dari vena kava superior di bagian

posterior atas, vena kava inferior, dan sinus koroner di bagian lebih bawah. Atrium kanan ini

memiliki ketebalan sekitar 2 – 3 mm (0,08 – 0,12 in.). Dinding posterior dan anteriornya

sangat berbeda, dinding posteriornya halus, sedangkan dinding anteriornya kasar karena

adanya bubungan otot yang disebut pectinate muscles. Antara atrium kanan dan kiri ada sekat

tipis yang dinamakan septum interatrial. Darah mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan

melewati suatu katup yang dinamakan katup trikuspid atau katup atrioventrikular (AV)

kanan.

Ventrikel kanan membentuk pemukaan anterior jantung dengan ketebalan sekitar 4 – 5

mm (0,16 – 0,2 in.) dan bagian dalamnya dijumpai bubungan - bubungan yang dibentuk oleh

peninggian serat otot jantung yang disebut trabeculae carneae. Ventrikel kanan dan ventrikel

kiri dipisahkan oleh septum interventrikular. Darah mengalir dari ventrikel kanan melewati

katup pulmonal ke arteri besar yang dinamakan trunkus pulmonal. Darah dari trunkus

pulmonal kemudian dibawa ke paru – paru. Atrium kiri memiliki ketebalan yang hampir

sama dengan atrium kanan dan membentuk hampir keseluruhan pangkal dari jantung. Darah

dari atrium kiri mengalir ke ventrikel kiri melewati katup bikuspid (mitral) atau katup AV

kiri. Ventrikel kiri merupakan bagian tertebal dari jantung, ketebalan sekitar 10 – 15 mm (0,4

– 0,6 in.) dan membentuk apeks dari jantung. Sama dengan ventrikel kanan, ventrikel kiri

mempunyai trabeculae carneae dan chordae tendineae yang menempel pada muskulus

papilaris. Darah dari ventrikel kiri ini akan melewati katup aorta ke ascending aorta.

Sebagian darah akan mengalir ke arteri koroner dan membawa darah ke dinding jantung .

Struktur anatomi jantung bagian dalam

1.3 Fisiologi Jantung

Siklus jantung terdiri dari periode sistol (kontraksi dan pengosongan isi) dan diastol

(relaksasi dan pengisian jantung). Atrium dan ventrikel mengalami siklus sistol dan diastol

yang terpisah. Kontraksi terjadi akibat penyebaran eksitasi ke seluruh jantung, sedangkan

relaksasi timbul setelah repolarisasi jantung.

Selama diastol ventrikel dini, atrium juga masih berada dalam keadaan diastol. Karena

aliran masuk darah yang kontinu dari sistem vena ke dalam atrium, tekanan atrium sedikit

melebihi tekanan ventrikel walaupun kedua bilik tersebut melemas. Karena perbedaan

tekanan ini, katup AV terbuka, dan darah mengalir langsung dari atrium ke dalam ventrikel

selama diastol ventrikel. Akhirnya, volume ventrikel perlahan – lahan meningkat bahkan

sebelum atrium berkontraksi. Pada akhir diastol ventrikel, nodus sinoatrium (SA) mencapai

ambang dan membentuk potensial aksi. Impuls menyebar ke seluruh atrium dan

menimbulkan kontraksi atrium. Setelah eksitasi atrium, impuls berjalan melalui nodus AV

dan sistem penghantar khusus untuk merangsang ventrikel. Ketika kontraksi ventrikel

dimulai, tekanan ventrikel segera melebihi tekanan atrium. Perbedaan tekanan yang terbalik

inilah yang mendorong katup AV tertutup.

Setelah tekanan ventrikel melebihi tekanan atrium dan katup AV sudah menutup,

tekanan ventrikel harus terus meningkat (Sherwood, 2001) sampai tekanan tersebut cukup

untuk membuka katup semilunar (aorta dan pulmonal) (Guyton, 2006). Dengan demikian,

terdapat periode waktu singkat antara penutupan katup AV dan pembukaan katup aorta.

Karena semua katup tertutup, tidak ada darah yang masuk atau keluar dari ventrikel selama

waktu ini. Interval ini disebut sebagai periode kontraksi ventrikel isometrik (Sherwood,

2001). Pada saat tekanan ventrikel kiri melebihi 80 mmHg dan tekanan ventrikel kanan

melebihi 8 mmHg, katup semilunar akan terdorong dan membuka. Darah segera terpompa

keluar dan terjadilah fase ejeksi ventrikel. Pada akhir sistolik, terjadi relaksasi ventrikel dan

penurunan tekanan intraventrikular secara cepat. Peningkatan tekanan di arteri besar

menyebabkan pendorongan darah kembali ke ventrikel sehingga terjadi penutupan katup

semilunar (Guyton, 2006). Tidak ada lagi darah yang keluar dari ventrikel selama siklus ini,

namun katup AV belum terbuka karena tekanan ventrikel masih lebih tinggi dari tekanan

atrium. Dengan demikian, semua katup sekali lagi tertutup dalam waktu singkat yang dikenal

sebagai relaksasi ventrikel isovolumetrik.

1.4 Congenital Heart Disease

Congenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan ) merupakan kelainan kongenital

yang dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai delapan (8) minggu darikehamilan. Etiologi

dari cacat jantung bawaan tidak diketahui dengan pasti ,sebagian besar kasus diduga

disebabkan oleh multifaktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus

lingkungan.serta sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom.

Klasifikasi cacat jantung bawan

Cacat jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang bertambah

1. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Patent Ductus Arteriosus Persisten terjadi pada 1 / 2.500 – 1 / 5.000 kelahiran hidup dan

merupakan 9 – 12 % dari semua defek jantung kongenital. Rasio wanita : pria = 2 : 1.

Embriologi:

Duktus arteriosus berasal dari bagian distal salah satu arkus aorta dan menghubungkan

arteri pulmonalis dan aorta descendens. Pada bayi dengan arkus aorta normal, duktus

arteriosus berasal dari arkus aorta ke enam kiri distal dan menghubungkan arteri pulmonalis

utama dengan aorta descendens kiri di sebelah distal arteri subklavia kiri. Pada right aortic

arch, duktus arteriosus timbul dari arkus ke enam kiri distal bersamaan dengan bagian akhir

aorta dorsalis kiri (Kommerell’s Diverticulum), baik sebagai struktur yang terpisah ataupun

berhubungan dengan anomali arteri subklavia kiri. Pada kedua keadaan tersebut, duktus atau

ligamentumnya melalui bagian belakang trakhea dan esofagus dan menimbulkan cincin

vaskular.

Predisposisi:

Bayi prematur, bayi dengan hipoksemia, wanita paparan rubella pada 4 minggu pertama

kehamilan.

Hemodinamika:

Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernafasan pertama, resistensi vaskular paru

menurun dengan tajam, sehingga duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari arteri

pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya, mengalirkan darah dari aorta ke arteri

pulmonalis. Dalam keadaan normal, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa jam.

Bila duktus ini tetap terbuka, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri

pulmonalis. Keadaan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (PDA). Darah dari aorta akan

mengalir melalui duktus ini ke dalam arteri pulmonalis (L-R shunt). Pada PDA yang cukup

besar, volume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri

bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD.

Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus

arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis

sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens

menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi

sering tampak hillar dance. Jadi yang mengambil peranan dalam PDA adalah arteri

pulmonalis, vena pulmonalis, atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta. Selama sirkulasi dalam

paru-paru berjalan normal, ventrikel kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. Tetapi bila

PDA itu besar, maka ventrikel kanan akan mengalami dilatasi. Bila kemudian terjadi

penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka akan terjadihipertensi pulmonal,

akibatnya selain dilatasi, ventrikel kanan ini juga akan menjadi hipertrofi. Peninggian tekanan

di arteri pulmonalis dapat berakibat pembalikan arus kebocoran dari kanan ke kiri (R-L

shunt) dari arteri pulmonalis ke aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.

Manifestasi Klinis:

· PDA Kecil.

Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal. Jantung tidak

membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. Terdapat bising kontinu

(continuous murmur, machinery murmur) yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.

· PDA Sedang

Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami

kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat

badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak

normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising

di daerah sela iga I-II parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri

yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising mid-diastolik dini.

· PDA Besar

Gejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan minum

sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispneu atau takipneu

dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik

dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising mid-

diastolikterdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. Bunyi

jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan

biasanya didahului infeksi saluran nafas bagian bawah.

· PDA Besar dengan Hipertensi Pulmonal

Pasien PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal

karena komplikasi penyakit vaskular paru. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari

satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-2. Komplikasi ini

berkembang secara progresif, sehingga akhirnya irreversibel, dan pada tahap tersebut, operasi

koreksi tidak dapat dilakukan.

Gambaran foto toraks

Gambaranfoto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.

1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal

2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:

· Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak

menonjol pada proyeksi PA

· A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta

· Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah

· Pembesaran atrium kiri

· Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.

Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anak-anak tidak

khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran

pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh

jantung, terutama di bagian sentral

3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran

radiologinya:

· Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh

darah paru perifer berkurang.

· Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.

· Arteri pulmonalis menonjol.

Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.

· Atrium kiri nampak normal kembali.

Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah

khas dan dapat dipakai untuk membedakan

PDA dari ASD atau VSD. PDA dengan hipertensi pulmonal

Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah

RAO: esofagus terdorong ke belakang olehatrium kiri yang dilatasi

2 Kebocoran Septum Atrium / Atrial Septal Defect (ASD)Kebocoran septum atrium didefinisikan sebagai kelainan jantung bawaan

dimana terdapat kelainan pada septum jantung.Klasifikasi:

a. Paten Foramen Ovaleb. Defek Ostium Sekundumc. Defek Ostium Primumd. Defek Sinus Venosuse. Defek Sinus Koronarius

Embryologi:Dalam kehidupan janin yang masih muda, terdapat hubungan antara

atrium kanan dan kiri. Kedua atrium ini terpisah oleh septum primum. Pemisahanatrium kanan dan kiri terjadi sekitar minggu ke enam kehamilan. Di bagianbawah septum ini terdapat foramen (ostium primum), yang menjadi penghubungantara kedua atrium. Ostium ini lambat laun tertutup. Kemudian terbentuk septumkedua yaitu septum sekundum yang mempunyai foramen yang kemudian disebutsebagai foramen ovale. Ostium sekundum ini berguna untuk mempertahankanadanya shunt dari kanan ke kiri yang masih diperlukan pada kehidupan intrauterin.Foramen ovale ini pun menutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan, sehinggakemudian tidak ada lagi hubungan antara atrium kanan dan kiri.

Bila terjadi gangguan pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostiumprimum atau sekundum tetap terbuka. Kelainan ini menyebabkan terjadinyakebocoran pada septum atrium. Secara morfologik terjadilah ASD primum atauASD sekundum.

Adapula kebocoran lain yang terjadi, yaitu pada sinus venosus yangletaknya di bagian atas dari atrium, dekat muara vena cava superior. Kelainan ini

terdapat pada 5% pasien, kadang disertai dengan insufisiensi mitral (sindromLutembacher).Defek Septum Atrium Sekundum

Defek ini adalah bentuk ASD yang paling sering. Defek besar dapatmeluas ke inferior ke arah vena kava inferior dan ostium sinus koronarius, kesuperior ke arah vena kava superior, atau ke posterior. Wanita : pria = 3 : 1.Kelainan ini + 10% dari semua kelainan jantung kongenital, sedangkan defekseptum atrium sekundum merupakan 80% dari seluruh defek septum atrium. Padabayi, kelainan ini ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayiterdengar bising, pada thorak foto ditemukan gambaran kelainan jantung.

Sebagian besar penderita dengan kelainan ini tidak bergejala. Adanyagejala gagal jantung pada sebagian kecil penderita, biasanya baru terlihat palingcepat pada umur 4 bulan.

Pada kelainan ini tidak ada sianosis, volume aliran darah ke parubertambah, shunt terletak di daerah atrium.Patofisiologi

Darah dari atrium kiri dapat dengan mudah masuk ke dalam atrium kanan,karena pada saat sistolik tekanan di atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan. Biladefek besar (+ 2 cm), maka pertambahan volume darah akan tampak di atriumdengan aliran darah dari kiri ke kanan (L-R shunt). Penambahan volume darah inimenyebabkan dilatasi atrium kanan dan ventrikel kanan. Darah yang dipompaoleh ventrikel kanan jumlahnya bertambah besar, sehingga arteri pulmonalis danseluruh cabangnya melebar. Vena pulmonalis pun melebar. Darah yang masuk keatrium kiri juga bertambah, tetapi tidak menyebabkan dilatasi atrium kiri karenasebagian darah itu langsung masuk ke dalam atrium kanan. Pada kebocoran yangbesar, ventrikel kiri dan aorta menjadi kecil. Arteri pulmonalis menjadi 2-3 kalilebih besar daripada aorta.

Selama arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya serta vena pulmonalistidak ada perubahan, arus darah dari jantung kanan melalui paru sampai ke atriumkiri berjalan lancar. Tekanan di dalam arteri pulmonalis tidak mengalamikenaikan yang berarti.

Bila terjadi perubahan pada pembuluh darah paru-paru, lumen daricabang arteri pulmonalis menjadi sempit karena penebalan dari tunika intima.Perubahan ini dimulai dari daerah tepi, lambat laun menjalar ke medialmenyebabkan resistensi besar pada aliran arteri pulmonalis. Arteri pulmonalisbagian sentral melebar dan bagian perifernya menyempit. Hilus menjadi lebar.Perbandingan ukuran pembuluh darah pada hilus dan perifer = 5 – 7 : 1 (tandaHipertensi Pulmonal). Ventrikel kanan menjadi hipertrofi dan dilatasi, arteripulmonalis menonjol.

Peninggian tekanan dalam ventrikel kanan dapat menjalar ke dalam atriumkanan, sehingga tekanan dalam atrium kanan lebih tinggi dari kiri dan terjadishunt dari kanan ke kiri (R – L shunt). Keadaan ini menimbulkan sindromaEisenmenger dengan tanda-tanda cyanosis, dispnoe, polisitemia, dan lain-lain.Pada saat ini kadang dijumpai pembesaran dari atrium kiri.

Gambaran foto toraks:

a. Tanpa hipertensi pulmonalPA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma. Hilus melebar.

Arteri pulmonalis dan cabangnya melebar. Vena pulmonalis tampakmelebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus, sehingga corakan parubertambah. Konus pulmonal nampak menonjol. Arkus aorta tampakkecil.

Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan membesar (Ruang retrosternal terisi).Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri maupun atrium kiri.

b. Dengan hipertensi pulmonalPA : Jantung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagiansentral dan menguncup ke arah tepi. Konus pulmonalis sangat menonjol.Aorta kecil. Pembuluh darah paru berkurang. Bentuk torak emfisematous(barrel chest).Lateral kiri: Pembesaran ventrikel kanan yang menempel jauh ke atas sternum.Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri. Atrium kiri normal atau kadangmembesar. Hilus berukuran besar. Kadang jantung belakang bawah berhimpitdengan kolumna vertebralis (karena atrium kanan sangat besar danmendorong jantung ke belakang).

Jantung membesar, corakan paru bertambah

ASD dengan hipertensi portal

Defek Septum Atrium PrimumDefek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak defek

septum atrium. Bila katup dari trikuspidal dan mitral terbentuk baik dan berfungsinormal, maka kebocoran pada ASD primum ini secara radiologi mempunyaigambaran yang sama dengan ASD sekundum. Hemodinamika pun sama.

Bila katup mitral tidak terbentuk baik dan timbul insufisiensi, makagambaran radiologi dan hemodinamikanya akan berubah. Bila insufisiensi darimitral ini besar, maka atrium kiri dan ventrikel kiri tampak membesar. Gambaranjantung akan dikuasai oleh gambaran dari mitral insufisiensi. Bila insufisiensi inikecil saja, maka gambaran dari ASD primum akan tetap sama seperti ASDsekundum. Dengan radiografi polos kita tak dapat membuat diagnosa ASDprimum ini secara langsung dan perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi danangiografi.

Defek Septum Atrium Tipe Sinus Venosus

Secara klinis dan radiologis sama dengan defek septum atrium sekundum,untuk membedakannya diperlukan pemeriksaan ekokardiografi. Defek septumatrium tipe sinus venosus terletak di dekat muara vena kava superior atau inferiordan sering disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis, yaitusebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan.

Defek Septum Atrium Tipe Sinus KoronariusPaling sedikit dijumpai. Shunt dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari

atrium kiri ke sinus koronarius, baru kemudian ke atrium kanan. Pada kasus inibiasanya ditemukan sinus koronarius yang membesar disertai dengan vena kavasuperior kiri persisten.

Beberapa Variasi Defek Septum AtriumForamen Ovale Persisten

Foramen ovale merupakan lubang pada bagian tengah septum atrium yangvital untuk janin. Pada saat lahir foramen ovale terbuka pada semua bayi, namunkemudian menutup spontan karena tekanan di atrium kiri yang lebih tinggi dariatrium kanan. Pada kelainan dengan tekanan atrium kanan yang meninggi,misalnya stenosis pulmonal, hipertensi pulmonal persisten pada neonatus, dandepresi pernafasan, maka foramen ovale mungkin terbuka dan menyebabkanshunt dari kanan ke kiri yang bermakna.Sindroma Scimitar

Kelainan yang amat jarang ditemukan, terdiri dari anomali drainase venapulmonalis ke vena kava inferior, seringkali disertai hipoplasia paru kanan, mesokardian atau dekstrokardia, defek septum atrium, dan paru kanan mendapat darahdari aorta descendens.Sindroma Lutembacher

Sindroma Lutembacher adalah kombinasi antara defek septum atriumdengan stenosis mitral rematik.

3 Ventricular Septal Defect (VSD)Ventricular septal defect (VSD) adalah cacat jantung bawaan yang paling

sering ditemukan dan dapat disertai adanya kelainan kongenital lainnya. Kelainanini pertama kali digambarkan oleh Roger pada tahun 1879.Insidensi: 1,5 – 2 per 1000 kelahiran hidup.Gambaran umum yang sering dikaitkan dengan VSD, adalah sebagai berikut:gambaran jantung sedikit membesar ke kiri. Pembesaran ventrikel kanan danatrium kiri, A. Pulmonalis melebar dengan konus pulmonalis yang menonjol.

Gambaran klinis yang ditemukan secara garis besar dapat dibedakanberdasarkan apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau belum. Pada kasusVSD tanpa hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala yangtimbul akibat kurangnya perfusi ke perifer, sering bermanifestasi sebagaiketerlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika sudah terjadi hipertensi pulmonal,gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic yang timbul karenaadanya R-L Shunt.

HemodinamikaGambaran radiologis dan klinis dari VSD dapat bervariasi berdasarkan:

1. Besarnya kebocoran2. Ada atau tidaknya hipertensi pulmonal

Makin kecil kebocoran, semakin sedikit kelainan yang terlihat padaradiografi polos. Defek yang kecil umumnya menghasilkan murmur yang keras.

Pada defek berukuran < 1 cm, tekanan ventrikel kiri umumnya lebih besarpada keadaan ini dan terjadi kebocoran dari kiri ke kanan (L-R Shunt). Sejumlahbesar darah dari kebocoran dan atrium kanan akan dipompakan menuju arteripulmonalis, vena pulmonalis dan akhirnya atrium kiri. Atrium kiri yang

mengalami peningkatan jumlah pre load sehingga berdilatasi. Ventrikel kiri selainmenerima jumlah darah yang meningkat juga mengalami hipertrofi karena harusbekerja lebih keras memenuhi kebutuhan sistemik. Pembuluh darah paruumumnya belum membesar karena umumnya belum terjadi perubahan padastruktur pembuluh darah paru. Sebaliknya, ventrikel kanan tidak membesarkarena jumlah volume yang meningkat hanya terjadi saat sistol dan umumnyaletak defek adalah di outflow sehingga peningkatan volume tersebut tidak terlalumempengaruhi ventrikel kanan.

Bila defek makin besar, maka volume darah yang mengisi ventrikel kananjuga bertambah secara nyata (karena butuh waktu untuk memompa darah dariventrikel kanan). Sehingga terjadi dilatasi ventrikel kanan. Pada saat ini,pembuluh darah paru membesar tapi umumnya belum terdapat peningkatantekanan di pembuluh darah paru.

Jika kelainan membesar lebih lanjut, maka terjadi perubahan-perubahandalam pembuluh darah paru yang menyebabkan peningkatan tekanan pembuluhdarah paru (hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal pada VSD cenderung lebihcepat terjadi dibanding pada Atrial Septal Defect (ASD). Dengan adanyahipertensi pulmonal, jumlah darah yang melalui pembuluh darah paru dan atriumkiri menurun sehingga atrium kiri menjadi mengecil kembali. Sebaliknyaventrikel kanan harus bekerja keras sehingga terjadi hipertrofi ventrikel kanan—bukan lagi dilatasi. Sehingga sekarang pembesaran terutama terjadi di jantungkanan, yaitu pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, khususnya bagian sentral.Kompleks ini mirip dengan temuan pada ASD dengan hipertensi pulmonal.

Kebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara ventrikelsama sehingga menjadi satu ruang ventrikel (single ventricle). Pada keadaan iniarah kebocoran tergantung pada afterload yang lebih besar. Jika tekananpembuluh darah paru lebih besar, terjadi R-L shunt, sebaliknya jika tekanan aortalebih besar terjadi L-R Shunt.

Gambaran Foto toraksSecara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi menjadi:1.Kebocoran yang sangat kecil.(Maladi de Roger—biasanya bagian muskular septum)Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal2.Kebocoran yang ringanJantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju kebawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi.3.Kebocoran yang sedang-beratVentrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalisdengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan.Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonalVentrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabang-cabangnya dibagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aortamengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadiemfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger.

Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan Atrial SeptalDefect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

VSD, moderate L-R shunt

PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis RAO: esofagus terdorong ke posterior karenamenonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah dilatasi atrium kiri. Pada fluoroskopi tampak

hilar dance.

VSD, large L-R shunt

PA: pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan

bronkhovaskuler meningkat

VSD, large L-R shunt

RAO dengan barium swallow: tampak kompresi esofagus oleh dilatasi atrium kiri

PA: pembesaran jantung dengan corakan bronkhovaskulerbertambah. Tampak air trapping di lobus medius kanan.

Cacat jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang berkurang

1. Tetralogi FallotTetralogi Fallot merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang

paling sering ditemukan, yaitu merupakan + 10% dari seluruh penyakit jantungkongenital.

Pada Tetralogi Fallot ada 4 jenis kelainan, yaitu:a. Pulmonal Stenosis

Bersifat infundibular dan/atau valvular.b. VSD (defek septum ventrikel) dengan R-L shuntc. Semitransposisi aorta

Aorta berpangkal sebagian di ventrikel kanan dan sebagian lainnya diventrikel kiri.

d. Hipertrofi ventrikel kananHemodinamika:

Arus darah dalam jantung tergantung pada keadaan stenosis arteripulmonalis. Makin parah stenosisnya, makin berat pula hipertrofi ventrikel kanandan arus kebocoran yang melalui VSD dari kanan ke kiri juga makin banyak.Demikian juga semitransposisi aorta (overiding aorta) biasanya juga makin besar,sehingga semakin banyak darah vena yang mengalir ke dalam aorta. Cyanosis punmenjadi nyata sekali.

Bila stenosis pada a. pulmonalis ringan saja, maka arus kebocoran melaluiVSD juga sedikit, semitransposisi aorta biasanya juga kecil, sehingga cyanosispun berkurang.

Bahkan pada pasien dengan stenosis yang sangat ringan, tekanan ventrikelkanan tidak cukup tinggi untuk menimbulkan R-L shunt, sehingga masihdidominasi oleh L-R shunt. Pada pasien ini disebut sebagai “pink” or “ balanced”tetralogi fallot. Manifestasi klinik biasanya timbul pada usia yang lebih besar,tetapi bila L-R shunt cukup besar, akan tampak sebagai kelainan VSD pada bayi.

Gambaran foto toraksPembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke

kiri dengan apex di atas diafragma. Pembesaran ini tidak seberapa, karenaventrikel kanan umumnya hanya hipertrofi saja bukan dilatasi.

Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada pembesaran darijalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalamlagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur ensabot).

Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru nampaklebih radiolusen.

Aorta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum,maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi PA. Aorta tampak lebihjelas bila letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae). Denganproyeksi LAO atau RAO dengan barium esofagus, letak aorta akan lebih nyata.

Pada Tetralogi Fallot yang ringan, bentuk jantung pada proyeksi PAtampak normal, walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak berkurang.

Tetralogi Fallot: PS, overiding aorta, VSD, hipertrofi ventrikel kanan

PA: ukuran jantung normal dengan bentuk seperti sepatu boot (coeur en sabot). Corakanparu berkurang dengan left sided aortic arch (indentasi pada kiri trakhea)

DAFTAR PUSTAKA

RAO: apex membulat di atas diafragma, corakan paru berkurang

PA: bayi 9 bulan, CTR normal dengan jantung bentuk sepatu boot, corakan paru

berkurang, dan right aortic arch (pd 25% anak dengan tetralogi fallot).

Tortora, G.J., Derrickson, B., 2012. The Cardiovascular System: The Heart. In: Roesch,

B., et al., eds. Principles of Anatomy and Physiology. 13th ed. USA: John Wiley &

Sons, 763

http;//www.sindenreg.com/artikel/fisiologi-jantung-pembuluh-darah/01-06-2015 19.39

WIB