13. 2. 2018

1

14.2.2018 kvs1802.ppt 1

Chlopňové chyby

Prednášky z patologickej fyziológie

Študijné materiály z patologickej fyziológie, školský rok 2017/2018

© Oliver Rácz

214.2.2018 kvs1802.ppt

314.2.2018 kvs1802.ppt

13. 2. 2018

2

414.2.2018 kvs1802.ppt

514.2.2018 kvs1802.ppt

Chlopňové chyby - úvod

Pre patologickú fyziológiu je prvoradá hemodynamika. Na základe hemodynamiky chlopňových chýb je možné pochopiť patogenézu zlyhania srdca aj pri iných chorobách. Príznaky, auskultačný a USG nález – p. internú propedeutiku.V minulosti hlavnou príčinou boli následky reumatickej horúčky, dnes sa to mení:� degeneratívne pochody chlopní� dedičné príčiny (napr. prolaps mitrálnej chlopne, stenóza

pľúcnice)� zápaly� sekundárne dilatácie pri kardiomyopatiach, dysfunkcia

papilárnych svalov

614.2.2018 kvs1802.ppt

Mitrálna stenóza

Prakticky vždy po febris rheumatica

10 – 20 rokov od choroby k príznakom

DNES PO INFARKTE

Prechod od miernych príznakovk zlyhaniu: 5 – 10 rokov

Často v kombinácii s inou chlopňovou cybou (aortálna insuficiencia)25 rokov po f.rh. 33 % NYHA III, 50 % IV

Zúženie ústia zo 4 – 6 na 1 cm2 a menej

13. 2. 2018

3

714.2.2018 kvs1802.ppt

Mitrálna stenóza

Tlakový gradient medzi predsieňou a komorou, najprv len pri námahe, potom aj v pokojiĽavá komora je intaktná – nezúčastní sa kompenzáciePostkapilárna pľúcna hypertenzia, preťaženie pravej komoryPríznaky ľavostranného zlyhania bez zlyhania ľavej komoryNad 30 mmHg hrozí edém pľúcTriáda komplikácií – fibrilácia predsiení skoro u každého, vznik trombov a možnosť embolizácie

814.2.2018 kvs1802.ppt

914.2.2018 kvs1802.ppt

Stupne mitrálnej stenózy

norma ľahká strednáťažká

plocha ústiacm2

4-6 2-4 1-2 < 1

Gradientmm Hg

< 5 5-12 12-20 > 20

tlakový polčasms

< 60 60-100

100-200

> 200

13. 2. 2018

4

1014.2.2018 kvs1802.ppt

Staré riešenie

Dnes: Katetrizačná intervencia Valvuloplastika(aj u iných chlopňových chýb)

1114.2.2018 kvs1802.ppt

Odbočka do fibrilácie predsiení

Najčastejšia dlhšie trvajúca dysrytmia

Delenie z rôznych aspektov – paroxyzmálna, stála, atď... a podľa hemodynamiky (tachyarytmia, nemusí byť)

Aj bez EKG – pulsus irregularis et inaequalis - prečo?

Minulosť – mitrálna stenóza

Dnes – vek nad 65 rokov (muži > ženy)60 r. cca 1 %, 80 r. až 6 %

14.2.2018 kvs1802.ppt 12

PROF. HATALA – 2017Až 3 % POPULÁCIELIEČBA – IZOLÁCIA OBLASTI OKOLO PĽÚCNYCH ŽÍL (ZADNÁ STENA ĽAVEJ PREDSIENE

13. 2. 2018

5

1314.2.2018 kvs1802.ppt

Fibrilácia predsiení

Jednoznačná závislosť od NYHA (4 –50%) - príčina alebo následok?

Mechanizmus vzniku (nový pohľad)Rotors – okolo ústia pľúcnych žíl a indeEnhanced automaticity in 1 or several rapidly

depolarizing foci and reentry involving 1 or more circuits.

The multiple-wavelet hypothesis: that fractionation of the wave fronts as they propagate through the atria results in self-perpetuating “daughter wavelets

1414.2.2018 kvs1802.ppt

Fibrilácia predsiení

Manažmentrytmus, frekvencia, embolizácia

Farmakologická kardioverzia – nové, ú činnéElektrická kardioverzia a novšie postupy

Surgical ablationCatheter Ablation –pod ľa analýzy 2012 najlepšiaSuppression of AF by pacingInternal Atrial cardioverter/Defibrillators

Rozpustenie trombov a monitoring koagulácie

1514.2.2018 kvs1802.ppt

PROF. HATALA – 2017Až 3 % POPULÁCIELIEČBA – IZOLÁCIA OBLASTI OKOLO PĽÚCNYCH ŽÍL (ZADNÁ STENA ĽAVEJ PREDSIENE) „COX MAZE I – IV“

13. 2. 2018

6

1614.2.2018 kvs1802.ppt

Mitrálna insuficiencia

HemodynamikaV ľavej predsieni je nízky tlak, regurgitácia už pred otvorením aortálnej chlopne.Objemová preťaženie ľavej komory (na prečerpanie 5 a viac litrov do veľkého obehu srdce pumpuje 7 - 8 a viac krvi/min).Excentrická hypertrofia kompenzuje hemodynamickú poruchuPríznaky (okrem auskultácie, EKG známok a tvaru srdca) sú podobné ako pri stenóze (ľavostranné zlyhanie, hromadenie krvi v malom obehu) a vyskytuje sa aj triáda komplikácii

1714.2.2018 kvs1802.ppt

Výrazná regurgitácia

1814.2.2018 kvs1802.ppt

Mitrálna regurgitácia – nový pohľad

Už častejšia ako MS, príčiny: ICHS, degeneráciaMožnosť kvantifikácieLiečba plastikou (katetrizačná), presné indikácie podľa nálezu

Možnosť kvantifikácie� SEMIKVANTIFIKÁCIA PODĽA „JET“-u: hĺbka

regurgitačného jetu (I-IV), plocha jetu (ľahká, stredná ťažká) a „vena contracta“ – najužšia časť jetu

� VOLUMETRIA: plocha regurgitačného ústa (0,4 cm2) a regurgitačný objem (60 ml)

13. 2. 2018

7

1914.2.2018 kvs1802.ppt

Mitrálna regurgitácia a prolaps mitrálnej chlopne

Prolaps klasicky : Mitrálna insuficiencia po reumatickej horúčke, pri dilatácii ľavej komory alebo prolaps pri vrodených chorobách spojiva:Marfan, Ehlers-Danlos a i. (floppy mitral valve), pri nekróze papilárneho svalu (AIM), atďNovšie : Regurgitácia a prolaps mitrálnej chlopne ako častý nález pri USG – spravidla bez vážnych hemodynamických následkov, AD ochorenie s nízkou penetranciou. Histologické zmeny chlopní. Zvýšené riziko náhlej smrti?

2014.2.2018 kvs1802.ppt

Prolaps, novšie údaje (2009)

Prevalencie cca 2,4 %Familiárny typ, AD, degenerácia chlopní a

annulus fibrosus (mladé ženy)Marfan a iné choroby spojivaKoronárna choroba a iné patológie srdca

Zvýšené riziko infekčnej endokarditídy a arytmie

Migréna ??!!

2114.2.2018 kvs1802.ppt

Aortová stenózaV minulosti poreumatická, dnes častý nález u starších ľudí (25 % nad 65 r. má zhrubnuté cípy)Najčastejší zákrok na chlopňovom aparátePríčiny� Dedičné formy – 1 % ľudí má dvojcípu aortálnu

chlopňu (podľa nových údajov viac)� Degenerácia - dvojcípa chlopňa rýchlejšie podlieha

degenerácii a kalcifikácii (najviac zaťažená mechanicky)

� NAJNOVŠIE: PRI PRÍTOMNOSTI LP(a)

Okrem valvulárnej formy aj subvalvulárna (p. kardiomyopatie) a supravalvulárna (vrodená)

13. 2. 2018

8

2214.2.2018 kvs1802.ppt

Aortová stenóza

HemodynamikaTlakový gradient medzi ľavou komorou a aortouTlakové preťaženie ľavej komory (ako u hypertenzie) Koncentrická hypertrofia, dlho dobre kompenzovaná porucha, diastolická dysfunkcia komory, možná dekompenzácia – ľavostranné zlyhaniePulsus parvus et tardus – nedostatočná perfúzia tkanív, najmä myokardu

2314.2.2018 kvs1802.ppt

2414.2.2018 kvs1802.ppt

13. 2. 2018

9

2514.2.2018 kvs1802.ppt

Stupne aortovej stenózy

Norma ľahká stredná ťažká

plocha ústia (cm2) 2-3 > 1,5 1,0-1,5 < 1,0

gradient (mm Hg) 0 < 50 50-70 > 70

2614.2.2018 kvs1802.ppt

Aortová insuficiencia

Príčina: poreumatická, inéHemodynamika: Regurgitácia v diastole, objemová záťaž ľavej komoryVysoký systolický a nízky diastolický tlak –nevýhodný pre perfúziu myokarduPulsus celer et altus a celý rad diagnostických znakov klasickej medicíny:

Corriganov pulz, Quinckeho pulzácia, Duroziezov, Mussetov a Traubeho príznakyAO CHYBY ŚKODIA MITR CHLOPNIAM

14.2.2018

Ďalšia literatúra k AO S

Kaldarárová M et al: Morfológia, klinika a klinický obraz ao s. Kardiol pre prax 9, 2011, 58 – 65

Dědič P: Echokardiografická diagnostika a kvantifikácia ao s ibid 66 – 71

Dúbrava J: Záťažové testy pri ao s ibid 72 – 75Podracký J: Novšie dg metódy ao s. ibid 76 – 80Šimková I, Chňupa P: Manažment ao s. ibid 81 – 85Hulman M, Zacharovský R: Chirurgická náhrada ao

chlopne. Ibid 86 – 93Fridrich V: Transkatétrová implantácia aortálnej bioprotézy.

Ibid 94 – 99Šimková I: zhrnutie. Ibid 100

kvs1802.ppt 27

13. 2. 2018

10

2814.2.2018 kvs1802.ppt

Prehľad hemodynamiky ľavostranných chlopňových chýb

Porucha Časovanie Záťaž Poznámky

M.Sten. A ⇒V Diastola ľ. k. nie ! fibriláciaembólia

M.Ins. A ⇐V Systola objemová „šport“

Ao. Sten.

V ⇒ Ao Systola tlaková pulz !

Ao. Ins V ⇐ Ao Diastola objemová pulz !

2914.2.2018 kvs1802.ppt

The forgotten ventricle*

Pri najčastejších príčinách zlyhania srdca PK je považovaná za „obeť“ alebo „náhodného diváka“

Ťažšie sa vyšetruje, ale dá sa aj kvantifikovať

Patrí sem aj hodnotenie tlakových pomerov

Anatomické a histologické a funkčné špecifiká (chlopne, papilárne svaly, trabekulizácia hrotovej časti a kontrakcia)

*Šimková a Kaldarárová, Kardiológia pre prax, 8, 2010, 181 - 187

3014.2.2018 kvs1802.ppt

The forgotten ventricle – príčiny patológie

Tlakové preťaženie pri stenóze a. pulmonalis, pri pľúcnej HT a pri pľúcnej embolizácii (akútne!)

Objemové preťaženie pri defekte predsieňového septa (p. ďalšia prednáška) a pri trikuspidálnej regurgitácii

Dysfunkcia myokardu pri IM, kardiomyopatiách (p. tam)

Obštrukcia vtoku – trikuspidálna stenóza, tamponáda, konstriktívna perikarditída

13. 2. 2018

11

3114.2.2018 kvs1802.ppt

Trikuspidálna regurgitácia*Častý sekundárny nález pri ochoreniach mitrálnej chlopne, pri skratových vrodených chybách srdca a pri systolickom zlyhávaní ľavého srdcaPrimárne pri infekčnej endokarditíde (iv narkomani ! Majú až 30-násobné riziko) nebezpečie septickej pľúcnej embolizácieProlaps – spolu s ľavou stranouEbsteinova anomália – p. tamMožnosť kvantifikácie ako pri MR

*Chňupa P, Kardiológia pre prax 8, 2010, 174 – 180