CHOROBY MIĘŚNIA SERCOWEGO

Autor

2

Na podstawie:„Choroby wewnętrzne” pod red. Andrzeja Szczeklika

„Choroby wewnętrzne” pod red. Franciszka Kokota

Wytyczne ESC: ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC,

2003; 42: 1687-1713

„The role of endomyocardial byopsy in the management of cardiovascular disease” Eu Heart J, 2007; 28: 3076-3093

3

ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO (ZMS)

Definicja

ZMS jest chorobą o różnej etiologii polegającą na objęciu przez proces zapalny kardiomiocytów, tkanki śródmiąższowej, naczyń a niekiedy także osierdzia. Następstwem ZMS może być kardiomiopatia zapalna prowadząca do rozwinięcia niewydolności krążenia.

4

Epidemiologia ZMS

• Nieznana częstość występowania zapalenia mięśnia sercowego – wynik trudności w jednoznacznym postawieniu rozpoznania tej jednostki chorobowej

• Podczas epidemii zakażenia wirusem Coxsackie zmiany elektrokardiograficzne sugerujące zajęcie mięśnia sercowego stwierdzano u ok. 3,5-5 % populacji

• Częściej występuje u osób z upośledzoną odpornością

5

Etiologia ZMS

• Wirusy (najczęściej)

• Bakterie (np.: Borelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus sp., salmonella sp., Legionella sp.)

• Riketsje, mykoplazmy• Robaki (np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia)

• Grzyby (np.: Aspergillus sp., Candida sp.)

• Pierwotniaki (np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi)

• Leki i substancje toksyczne• W przebiegu chorób autoimmunologicznych

(np.:toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss)

6

Patogeneza ZMS

• Nie jest w pełni poznana• ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem

mięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne

• W ostrej fazie ZMS:– rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa– rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu)

pod wpływem proteazy 2A enterowirusa• W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją

immunogenetyczną) wirus może przetrwać w mięśniu sercowym i podtrzymywać odpowiedź przeciwwirusową

7

Podział ZMS w zależności od charakteru przebiegu choroby

• PIORUNUJĄCE ZMS – nagły wyraźny początek, szybkie narastanie objawów niewydolności krążenia aż do wstrząsu kardiogennego włącznie

• OSTRE ZMS – o mniej wyraźnym początku, mniej dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do kardiomiopatii rozstrzeniowej

• PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE ZMS - o przewlekłym przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca

8

Obraz kliniczny ZMS

• Objawy podmiotowe i przedmiotowe• Badania laboratoryjne• Elektrokardiogram (prawie zawsze nieprawidłowy, cechy uszkodzenia mięśnia

sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego i śródkomorowego)

• RTG klatki piersiowej (sylwetka serca może być powiększona, przy podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu płucnym niezależnie

od wielkości sylwetki serca)

• Echokardiogram• Rezonans magnetyczny (obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe uszkodzenie

kardiomiocytów)

• Biopsja endomiokardialna

9

Biopsja endomiokardialnaw ZMS

• Rzadko wykonywana, badanie inwazyjne• Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik

biopsji• Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to: obecność

rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz obecność zwyrodnienia lub martwicy przylegających komórek mięśniowych (przykładowy obraz histopatologiczny)

• Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego – 30-40%)

• U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy i parwowirus B19) – nie jest to równoznaczne ze znalezieniem czynnika etiologicznego

10

Kryteria rozpoznania ZMS

• Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest pozytywny wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny wynik biopsji nie wyklucza jednak ZMS.

• Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić jedynie wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego ZMS. Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych objawów ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego zakażenia wirusowego

• U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowejjeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można wykonać biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku zapalnego (u około 10% takich chorych) potwierdza ZMS.

11

Rozpoznanie różnicowe ZMS

OSTRE ZMS

• Świeży zawał serca

• Sepsa

• Ostra niedomykalność mitralna

• Inne kardiomiopatie

PRZEWLEKŁE ZMS

• Kardiomiopatiarozstrzeniowa

• Inne przyczyny przewlekłej niewydolności krążenia

12

Leczenie ZMS

• Jest to przede wszystkim leczenie objawowe

• Ograniczenie aktywności fizycznej

• Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i mechaniczne wspomaganie krążenia)

• Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi czynnikami niż wirusy)

• Immunosupresja – gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób układowych i w ZMS olbrzymiokomórkowym

• Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a także leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie wieńcowe

• W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej niewydolności krążenia – transplantacja serca

13

Powikłania ZMS

• Główne powikłanie – postępująca niewydolność serca• Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe• W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon

Rokowanie w ZMSWiększość chorych na ostre lub piorunujące ZMS powraca do pełnego zdrowia.Chorzy z podostrym ZMS (aktywnym lub granicznym wg kryteriów Dallas) rokują źle

14

KARDIOMIOPATIE

Definicja kardiomiopatii: choroba mięśnia sercowego o nieznanej przyczynie powodująca jego nieprawidłową budowę i funkcję. Przebiega ona często z zajęciem wsierdzia, czasem też osierdzia.

15

Klasyfikacja kardiomiopatii(wg WHO 1995 r)

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa

• Kardiomiopatia przerostowa

• Kardiomiopatia restrykcyjna

• Arytmogenna dysplazja prawej komory

• Kardiomiopatia niesklasyfikowana (choroby mitochondrialne, fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z minimalną rozstrzenią)

• Kardiomiopatie swoiste (niedokrwienna, nadciśnieniowa, tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna, alkoholowa, połogowa, w przebiegu chorób tkanki łącznej, w przebiegu sarkoidozy, hemochromatozy, amyloidozy, AIDS, chorób układu nerwowo-mięśniowego)

16

Kardiomiopatia rozstrzeniowa(DCM – dilated cardiomyopathy)

• Definicja: choroba mięśnia sercowego przebiegająca z poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z upośledzeniem jej funkcji skurczowej, prowadząca do zastoinowej niewydolności krążenia

• Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60% wszystkich kardiomiopatii)

• Zapada na nią 5-8 osób/100 000/rok• Etiologia nieznana (u 20-30% chorych występuje

rodzinnie) – mutacje genów białek zrębu komórkowego (dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów pośrednich (laminy A i C, desminy)

17

Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego (po lewej stronie) i serca nie wykazującego zmian morfologicznych.

DCM

18

Obraz kliniczny DCM Wartość dodatkowych badań

diagnostycznych• Objawy podmiotowe i przedmiotowe – objawy

zastoinowej niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia

• EKG – migotanie przedsionków, bloki odnóg, arytmia komorowa

• RTG klatki piersiowej – powiększenie sylwetki serca (wskaźnik sercowo-płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach opłucnej

• ECHO – badanie diagnostyczne z wyboru (ocena funkcji

skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca)

• Cewnikowanie serca (prawidłowa koronarografia wyklucza DCM wtórną do choroby niedokrwiennej serca)

• Biopsja endomiokardialna (pozwala zdiagnozować zapalną DCM)

19

Leczenie DCM

• W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego

• Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej niewydolności serca

• Farmakologiczne

• Resynchronizacja mięśnia sercowego

• Transplantacja serca

20

Przebieg naturalny DCM

• Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u poszczególnych chorych

• 25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat

• U ¼ chorych następuje samoistna poprawa

Rokowanie w DCMTakie jak w niewydolności krążenia

Predyktory zgonu:

☯ wielkość jam serca

maksymalne zużycie tlenu

21

Kardiomiopatia przerostowa (HCM - hypetrophic cardiomyopathy)

• Definicja: genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej komory, często z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, ze zwykle zachowaną funkcją skurczową

• Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej funkcji rozkurczowej

• Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a wielkością łożyska naczyniowego dostarczającego tlen)

• W 70% występuje rodzinnie• Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u ludzi młodych• HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych

kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle otaczających ogniska zwłóknienia.

22

Prawidłowy układ włókien mięśniowych

Układ włókien mięśniowych w HCM

23

Etiologia HCM

Mutacje genu kodującego jedno z białek sarkomeru sercowego:

• łańcucha ciężkiego ß-miozyny (30% rodzinnych postaci HCM)

• białka C wiążącego miozynę (15% rodzinnych postaci HCM)

• sercowej troponiny T (postać HCM obarczona wysokim ryzykiem nagłego zgonu)

• aktyny

• troponiny

• łańcucha lekkiego miozyny

• Opisano ponad 100 mutacji 9 białek sarkomeru u pacjentów z HCM

• Na rozwój choroby mają wpływ również inne geny modyfikujące np. wariant delecyjny genu kodującego konwertazęangiotensyny

• Rola czynników środowiskowych

24

Najczęstsze warianty morfologiczne HCM

25

Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS) –

z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmHg)

Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory

Brock 1957 and Teare 1958

Najczęściej stosowany podział HCM:

26

Obraz kliniczny HCM

• Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany:od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej niewydolności krążenia.

• Objawy podmiotoweduszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności (pierwszą manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie krążenia w mechanizmie migotania komór)

• Objawy przedmiotowe (zależne również od obecności lub nie zwężenia w drodze wypływu z lewej komory)

mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie koniuszkowe, obecny III lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy, szmer skurczowy crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad koniuszkiem i wzdłuż lewego brzegu mostka (o charakterystycznej zmianie głośności w zależności od pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe

27

Przebieg bezobjawowy

Nagły zgon

Stenokardia Omdlenia

Duszności

Objawy mogące wystąpić w HCM

Wielopostaciowość obrazu klinicznego HCM

28

Badania dodatkowe w HCM

• EKG (przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia repolaryzacji lub cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS, ujemne załamki T)

• RTG klatki piersiowej• Echokardiogram (niesymetryczny przerost przegrody m.komorowej ze

stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany >1,3, ocena obecności i stopnia nasilenia zwężenia drogi odpływu z lewej komory, obecność skurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej – objaw SAM)

• Koronarografia – wykonywana u osób planowanych do leczenia inwazyjnego HCM

• Wentrikulografia – wykonywana jedynie w przypadku trudności diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych

29

Przebieg naturalny HCM

• Bardzo zróżnicowany• Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku

młodzieńczym• U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej komory i

rozwoju jej dysfunkcji skurczowej• Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny -

najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu choroby

• Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad rodzinny nagłego zgonu, występowanie omdleń, rejestracja częstoskurczu komorowego – czynniki predykcyjne nagłego zgonu w HCM

30

Rozpoznanie różnicowe

W różnicowaniu należy uwzględnić:

• Przerost ścian lewej komory wtórny do nadciśnienia tętniczego

• Zwężenie lewego ujścia tętniczego

• Stan po zawale serca

• Chorobę Fabryego

31

Leczenie farmakologiczne HCM

• Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie powikłaniom, zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu

• Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie obserwacji (brak danych o skuteczności farmakoterapii w zapobieganiu nagłym zgonom w tej grupie chorych)

• Chorzy objawowi:– Leki B-adrenolityczne (propranolol)

– Antagoniści wapnia (werapamil)

– Dizopyramid

• Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków) – amiodaron, sotalol

• U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się stosować: nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i inhibitorów ACE

32

Leczenie inwazyjne HCM (dotyczy IHSS)

• Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa)

• Przezskórna ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej (zawał serca wywołany dowieńcowymwstrzyknięciem alkoholu absolutnego - do gałęzi przegrodowej tętnicy zstępującej przedniej)

• Elektrostymulacja dwujamowa• Transplantacja serca – w krańcowej niewydolności nie

poddającej się leczeniu• Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora u osób

obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu

Algorytm postępowania leczniczego w HCM

B-blokeryWerapamilDisopiramid

•Przebyte zatrzymanie krążenia•sVT i nsVT•Wywiad rodzinny nagłych zgonów•Grubość śc. LV 3cm•LVOT >30mmHG•Niejasne zasłabnięcia•Spadki ciśnienia tętniczego w trakcie wysiłku

Maron, B. J. JAMA 2002;287:1308-1320.

AmiodaronBiosotal

34

Kardiomiopatia restrykcyjna(RCM - restrictive cardiomyopathy)

• Definicja: choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się upośledzeniem czynności rozkurczowej lewej komory w wyniku zaburzeń relaksacji jej ścian

• Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii• Idiopatyczna RCM – o nieznanej przyczynie, w mięśniu

sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej

• Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w obrębie mięśnia sercowego w przebiegu: skrobiawicy, hemochromatozy, sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej, radioterapii nowotworów i leczenia antracyklinami

• Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu osierdzia (objawy niewydolności zarówno lewo-jak i prawokomorowej)

35

Badania dodatkowe w RCM

• Elektrokardiogram – częste migotanie przedsionków, niski woltaż załamków R

• RTG klatki piersiowej – często prawidłowa sylwetka serca• Echokardiografia – prawidłowa lub zwiększona grubość

ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków, nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu komór

• Cewnikowanie serca – inwazyjny pomiar ciśnień wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu z zaciskającym zapaleniem osierdzia

• Biopsja endomiokardialna – wskazana w przypadku podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie

36

Leczenie RCM

• Niemal wyłącznie objawowe• Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i B-

blokery – leki z wyboru• Glikozydy naparstnicy ??? – ostrożnie• W przypadku migotania przedsionków – leczenie

przeciwzakrzepowe• W przypadkach nie poddających się leczeniu do

rozważenia przeszczep serca• We wtórnych postaciach RCM – leczenie choroby

podstawowej• Rokowanie – na ogół poważne

37

Arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVC – arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy)

• Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa, arytmogenna dysplazja prawej komory

• Definicja: choroba uwarunkowana genetycznie, dotyczy głównie prawej komory, polega na stopniowym zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową i włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do arytmii komorowych

• Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób populacji ogólnej

• Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób młodych, szczególnie młodych sportowców

38

Obraz makro- i mikroskopowy w ARVC

39

Etiologia ARVC

• Mutacje genów kodujących sercowy receptor rianodynowy RyR2 lub desmoplakinę

• Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca ze zmienną penetracją

• Rzadko występuje rodzinnie• Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego

polegające na stłuszczeniu i zwłóknieniu odpowiedzialny jest prawdopodobnie proces apoptozy kardiomiocytów

40

Obraz kliniczny ARVC

• Groźne dla życia arytmie komorowe (najczęściej jednokształtny częstoskurcz komorowy)

• Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty głowy, stany omdleniowe

• Pierwszą manifestacją choroby może być nagły zgon (zwykle w trakcie wykonywania codziennych czynności)

• W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian

41

Badania dodatkowe w ARVC

• EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka Hisa, ujemny załamek T w odprowadzeniach prawokomorowych, patognomoniczna fala epsilon)

• Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i niewielkie powiększenie prawej komory)

• Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość prawej komory)

• Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w ścianie prawej komory)

42

Przebieg naturalny ARVC

• Występuje zwykle u młodych dorosłych mężczyzn (80% przypadków < 40 r.ż.)

• Krótkotrwała utrata przytomności –najczęstszy pierwszy objaw choroby

• Nagły zgon – również bywa pierwszym objawem choroby

• Objawy prawokomorowej niewydolności – w późniejszym okresie choroby

43

Rozpoznanie ARVC

• Anomalia Ebsteina• Anomalia Uhla• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej• Zawał prawej komory• Niedomykalność zastawek prawego serca

Rozpoznanie różnicowe

Na postawie badań obrazowych

Biopsja endomiokardialna – raczej nie (niska czułość)

44

Leczenie ARVC

• Objawowe

• Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron

• Ablacja miejsc arytmogennych?

• Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora

Rokowanie w ARVCPoważneZagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku fizycznegoCzynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek, przebyte omdlenia, zatrzymanie krążenia, hemodynamicznie istotny częstoskurcz komorowy, zajęcie lewej komory

45

Kardiomiopatia skrobiawicza

• U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10% chorych ze skrobiawicą typu AA, rzadko w rodzinnych postaciach choroby

• Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie się amyloidu w mięśniu sercowym powiększenie serca i pogrubienie ścian komór objawy restrykcji i dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego niewydolność przede wszystkim prawokomorowa, zaburzenia rytmu i przewodzenia

• ECHO – objaw „błyszczącego” mięśnia sercowego (u 25% chorych)

• Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego wycinka błony śluzowej np. odbytnicy

46

Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny)

47

Kardiomiopatia połogowa

• Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5 miesięcy po porodzie

• Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się też czynniki genetyczne i zapalne, niedobór selenu

• Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3 ciąże), ciąża mnoga, rzucawka lub stan przedrzucawkowy w wywiadzie

• Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zatorowo zakrzepowych)

• Leczenie objawowe

• Odradza się ponowne zajście w ciążę

48

Kardiomiopatia alkoholowa

• Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na siebie kilku czynników: toksycznego działania alkoholu, przebytego zakażenia wirusowego a także czynników genetycznych

• Czynnikiem patogenetycznym może być również towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne niedożywienie, w tym szczególnie niedobory białka i witamin (z grupy B1)

• Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego idiopatycznej DCM

• Leczenie objawowe

49

Wirusy odpowiedzialne za ZMS

• Coxsackie B• Adenowirusy• Wirus Epsteina i Barr• Wirus zapalenia wątroby typu C• Wirus cytomegalii• Wirusy ECHO• Wirusy grypy A i B• Wirus różyczki• Wirus ospy wietrznej i półpaśca• Parwowirus B19

50

Leki i substancje toksyczne odpowiedzialne za ZMS

• Antybiotyki (amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina, streptomycyna, sulfonamidy)

• Leki przeciwgruźlicze (izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy)

• Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina)

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne• Diuretyki (acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton)

• Pochodne sulfonylomocznika• Inne leki (np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina)

• Substancje toksyczne (np.: kokaina, ołów, arszenik)

51

Objawy podmiotowe i przedmiotowe w ZMS

• Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do kilku tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego

• Najczęstsze objawy podmiotowe:Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa)Ból w klatce piersiowejKołatanie serca

• Objawy przedmiotoweCechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym ZMS) – w skrajnych przypadkach obraz wstrząsu kardiogennegoObjawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS)Objawy zatoru obwodowegoObjawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS)

52

Badania laboratoryjne w ZMS

• Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych)• Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym

przesunięciem w kierunku neutrofili – 50% chorych• Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób

autoimmunologicznych• Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-MB

i troponiny T lub I) – 30% chorych• Zwiększona aktywność CK (<10% chorych) – zwykle w

przypadku ostrego lub piorunującego ZMS• 4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej

immunoglobuliny G w fazie zdrowienia (u 20% chorych)

53

Echokardiogram w ZMS

• W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym–uogólnione, znacznego stopnia upośledzenie kurczliwości ścian lewej komory przy zachowaniu jej prawidłowej objętości rozkurczowej, czasem pogrubienie ścian lewej komory

• W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym –obraz echokardiograficzny taki jak dla kardiomiopatii rozstrzeniowej

54

Techniczne aspekty biopsji endomiokardialnej

55

Obraz histopatologiczny ostrego śródmiąższowego ZMS

©2004-2005 Mihai Danciu. Comments and suggestions: mdanciu@iasi.mednet.ro

56Jae Oh The Echo Manual, 2nd ed, 1999

ECHO w HCM

57

Ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej

HTTP://KITK.UMED.PL/DZIALALNOSC-DYDAKTYCZNA

Materiały dostępne na stronie: