choroby xxi wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ica -przeciwciała przeciw komórkom beta anty gad -...

54
Anna Ramotowska Klinika Pediatrii WUM Choroby XXI wieku

Upload: others

Post on 27-Oct-2019

6 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Anna RamotowskaKlinika Pediatrii

WUM

Choroby XXI wieku

Page 2: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Choroby XXI wieku

Cukrzyca

Zespół metaboliczny

Otyłość

Zalecenia kliniczne dotyczące postępowania u chorych na cukrzycę, 2017

Międzynarodowa Federacja Diabetologiczna (IDF), 2013

International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes (ISPAD) Guidelines, 2014

Page 3: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Cukrzyca

Page 4: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

GLUT 3

GLUT 2 GLUT 4

GLUT 5

GLUT 1

Page 5: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 6: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

TYP 1 - Niszczenie komórek beta, prowadzące do bezwzględnego braku insuliny

typ autoimmunologiczny - przeciwciała ICA, IA2, anty GAD, ZnT8 typ idiopatyczny

LADA

TYP 2

Cukrzyca ciężarnych

Inne typy

Page 7: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta

anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu

glutaminowego

IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

IA-2 - przeciw białkowej fosfatazie tyrozynowej

ZnT8- przeciw transporterowi cynku

Page 8: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Monogenowa (1-2%)

-MODY

-Noworodkowa

-Mitochondrialna

-CF

-Nowe typy (double diabetes??)

Fendler W, Diabet Med., 2014

Page 9: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

D. Endocrinopathies H. Other genetic syndromes sometimes associated with diabetes1. Acromegaly 1. Down syndrome2. Cushing’s syndrome 2. Klinefelter syndrome3. Glucagonoma 3. Turner syndrome4. Phaeochromocytoma 4. Wolfram syndrome5. Hyperthyroidism 5. Friedreich’s ataxia6. Somatostatinoma 6. Huntington’s chorea7. Aldosteronoma 7. Laurence–Moon–Biedlsyndrome8. Others 8. Myotonic dystrophy9. Porphyria10. Prader–Willi syndrome11. Others

Page 10: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Kryteria diagnostyczne, PTD 2017

Page 11: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Glikemia w osoczu krwi na czczo

Wenflon

Test: 75g glukozy lub 1,75g/kg, p.os.

Glikemia po 60 min

Glikemia po 120 min

Pacjent w spoczynku!

Page 12: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

W populacji otyłych dzieci - 19,2%

okres prepubertalny - 7,0%

okres pubertalny - 28,2%

okres postpubertalny - 26,5%

Med Clin, 2005

Page 13: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 14: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Polidypsja, poliuria

Page 15: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Ubytek masy ciała

Page 16: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Moczenie nocne

Page 17: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Zapalenie sromu, napletka

Page 18: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Osłabienie, niechęć do wysiłków fizycznych

Page 19: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Nietypowa infekcja

Page 20: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Hiperglikemia

Ketonuria

Objawy kliniczne

-Ból brzucha

-Nudności, wymioty

-Oddech Kussmaula

-Zapach acetonu z ust

Page 21: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Spalanie tłuszczu - chudnięcie Nasilone pragnienie

Brak glukozy w komórce

Powikłania ostre- KWASICA KETONOWA

Aceton, ketony Zwiększone oddawanie moczu

Mocz: cukier, acetonZapach acetonu Krew: wysokie stężenie glukozy

Page 22: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Skierowanie do poradni diabetologicznej

Skierowanie do szpitala (oddział E)

PR

Insulina????

Płyny????

Postępowanie lekarza pediatry w kwasicy

ketonowej

Page 23: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 24: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Zapalenie płuc,

Zaostrzenie astmy,

Infekcja żołądkowo- jelitowa,

Zapalenie gardła,

„Ostry brzuch”,

Zatrucie,

Mocznica,

Kwasica metaboliczna.

Page 25: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Cele leczenia

(1) Nawodnienie

(2) Wyrównanie kwasicy, odwrócenie ketozy

(3) Normalizacja glikemii

(4) Monitorowanie i leczenie powikłań

Page 26: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

PALS

Oceń: poziom glukozy, poziom c. ketonowych, m. ciała, stopień odwodnienia

Ocena stanu ogólnego wg skali GSC

2 dojścia i.v. (unikamy dojść centralnych)

Badania laboratoryjne:-Elektrolity (Na, K, P)

-Gazometria

-Mocznik, kreatynina

-Osmolalność osocza

-Morfologia

-albuminy

Page 27: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Badanie ogólne moczu

HbA1c

Badania specyficzne

EKG

Monitor

Tlen

Page 28: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Bolus płynowy

20 ml/kg/godz.

Nawadnianie i.v. (0.9% NaCl, roztwory glukozy

+ jony)

Insulina

Po 1-2 godz nawadniania

0,05- 0,1 j/kg/godz. i.v.

Page 29: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Obrzęk mózgu

Hipoglikemia

Zaburzenia rytmu serca

Zaburzenia jonowe (hipokaliemia,

hiperchloremia, hipofosfatemia)

Niewydolność wielonarządowa

Zgon (0,2- 2%)

Page 30: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Insulinoterapia

- funkcjonalna - konwencjonalna

PENY

OPI

Leczenie cukrzycy t 1

Page 31: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

"Piramida Zdrowego Żywienia i Aktywności Fizycznej Dzieci i Młodzieży" Żywienie człowieka i metabolizm, 2016, nr 3.

Page 32: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 33: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 34: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 35: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Szczepienia ochronne - przeciwwskazane w

okresie remisji

Zalecane szczepienia wg PSO (w tym

p/pneumokokom)

Szczepienia dodatkowe: p/grypie, p/ospie

wietrznej

Page 36: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

HbA1c (hemoglobina glikowana)

-Śr stężenie glukozy z ostatnich 3 miesięcy

-Docelowa wartość: < 6,5%

-Dodatnia korelacja poziomu HbA1c i powikłań

odległych cukrzycy

Page 37: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Dobowy profil glikemii

Glikemia na czczo

2 godz po posiłlkach

Profil nocny: 20.00

22.00

24.00

3.00

6.00

Page 38: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe
Page 39: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

ogłód,

obladość,

opocenie,

odrżenie rąk,

oniepokój,

otachykardia,

owzrost ciśnienia tętniczego krwi,

oból brzucha.

Page 40: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Doustne

- łatwo przyswajalne węglowodany: kostki cukru,

słodkie płyny

Glukagon (Glucagen hypo -kit)

< 12 r.ż 0,5 mg i.m.

> 12 r.ż. 1mg i.m.

Glukoza dożylnie

-bolus: roztwór 20% min 1ml/kg/godz (do

3ml/kg/godz), potem roztwór 10% do normalizacji

poziomu glikemii

-0,3g/kg

Leczenie obrzęku mózgu

Page 41: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Celiakia (~10%)

Choroby tarczycy (~30%)

Inne:Ch. Addisona

Kolagenozy (np. MIZS)

Bielactwo

Page 42: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Czynniki wyzwalające proces autoagresji

-BMK, witD3, teoria higieny, stres, szczepienia, infekcje

(enterowirusy..)……

Treg

Przeszczepy-wyspy, trzustka, trzustka+nerki

Sztuczna trzustka

Page 43: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Otyłość

Wg danych z 2005 roku (The International Obesity

Task Force raport):

co piąte europejskie dziecko ma nadwagę lub jest

otyłe,

co roku przybywa około 400 000 nowych

przypadków nadwagi i otyłości dziecięcej.

Page 44: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Otyłość

Page 45: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Otyłość

15- 30% polskich dzieci w wieku

dojrzewania jest otyłych lub ma

nadwagę

Page 46: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Otyłość

Page 47: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Dlaczego niski indeks glikemiczny?

Page 48: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Otyłość- leczenie

Leczenie niefarmakologiczne (dieta, wysiłek

fizyczny),

Orlistat,

Metformina,

Sibutramina,

Chirurgia bariatryczna.

Page 49: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Zespół metaboliczny

●Współwystępowanie czynników ryzyka pochodzenia metabolicznego, sprzyjającego rozwojowi chorób sercowo-naczyniowych o podłożu miażdżycowym oraz T2DM

●u 60% osób współwystępuje insulinooporność i hiperinsulinemia

●Otyłość brzuszna

●Nie każdy otyły

●Również pacjenci z prawidłową masą ciała

–zespół metabolicznej otyłości z prawidłową masą ciała (MONW)

–nadmierne gromadzenie tkanki tłuszczowej trzewnej

Page 50: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Zespół metaboliczny IDF

●Obwód talii (Europa)

–♂ ≥ 94 cm

–♀ ≥ 80 cm

●Insulinooporność z lub bez upośledzonej tolerancji glukozy/cukrzyca

●Dyslipidemia lub jej leczenie

–Trójglicerydy (≥ 150)

–HDL (≤ 40/50)

●Nadciśnienie tętnicze

● * ≥ 130/85 mmHg

Page 51: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Zespół metaboliczny

Nadciśnienie tętnicze,

Dyslipidemia (hipertriglicerydemia),

Zaburzenia gospodarki węglowodanowej (IGT),

Podwyższone stężenie androgenów u dziewcząt,

Niealkoholowe stłuszczenie wątroby, kamica

pęcherzyka żółciowego,

Bezdechy senne,

Problemy psychologiczne.

Page 52: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Insulinooporność

HOMA-IR

QUICKI

Page 53: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Insulinooporność- leczenie

Dieta (!):

- Śródziemnomorska,

- Niskokaloryczna, niskowęglowodanowa,

niskotłuszczowa.

Wysiłek fizyczny:

- umiarkowany,

- Min 3 x w tygodniu, najlepiej codziennie

Metformina.

Page 54: Choroby XXI wieku - pediatria2.wum.edu.pl · ICA -przeciwciała przeciw komórkom beta anty GAD - przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego IAA - przeciwciała przeciwinsulinowe

Dziękuję

[email protected]