ciroza med.gen
TRANSCRIPT
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
1/53
1
CIROZA
Prof. Dr. Dan ANDRONESCU
Spitalul Universitar de Urgenta BucurestiClinica Medicina Interna II-Gastroenterologie
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
2/53
2
A. Definitia O.M.S.
se bazeaza pe aspectul histologic-existenta concomitenta
fibrozei difuze
nodulilor de regenerare
consecinte:
morfologice-arhitectura hepatica anormala
functionale-insuficienta hepatocelulara
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
3/53
3
diferentierea de alte situatii in care exista doar
una dintre aceste modificari
fibroza fara noduli
schistosomiaza
fibroza hepatica congenitala
noduli fara fibroza
hiperplazia regenerativa
nodulara
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
4/53
4
d.p.d.v. morfologic
micronodulara
nodulilor3mm
mixta
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
5/53
5
B. Clasificarea etiologica
ETIOLOGIE DIAGNOSTIC
hepatita B Ag HBs, Ac anti HBs, Ac antiHBc
hepatita C Ac anti HCV, ARN-HCV
hepatita D Ac anti VHD
alcoolul anamneza, raport AST/ALT, bio H
colestaza:
ciroza biliara primara
CSP
IgM, Ac antimitocondriali
ERCP, bio H
autoimuna:
hepatita autoimuna
IgG, Ac antinucleari, antifibramusculara neteda, antimicrosomali,
bio H
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
6/53
6
B. Clasificarea etiologicaETIOLOGIE DIAGNOSTIC
vasculare:ciroza cardiaca
sdr. Budd-Chiari
boala venoocluziva
ecografie, bioH
ecografie, CT, RMN
tratamente citostatice, transplantmedular, bioH-modificari ale pereteluiv.centrolobulare
metabolica:
hemocromatoza
boala Wilson
deficitul de 1ATP
continutul de Fe in organism, bioH
continutul de Cu, Cu seric, urinar
ceruloplasmina, ex.lampa cu fanta
bio H
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
7/53
7
B. Clasificarea etiologica
ETIOLOGIE DIAGNOSTIC
steatoza hepatica nealcoolica bioH
criptogenica dupa excluderea de
SHNAmedicamente
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
8/53
8
Anatomie Patologica
Macroscopic
suprafata neregulata
granulatii fine/nodulivoluminosi
dimensiuni-atrofic/hipertrofic
sectiunea:
-galbuie, bruna, verzuie-functiede etiologie
-nodulii separati prin zone defibroza
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
9/53
9
Microscopic
esantion fragmentat
arhitectura hepatica-modificata:
-nodulii
-fibroza
-anomalii hepatocelulare metode specifice pentru dg etiologic
-VHB-imunohistochimie-Ag HBc-nc hepatocitelor
-VHC-PCR-boala Wilson-Cu cantitativ
-deficitul de 1antitripsina-PAS
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
10/53
10
Patogeneza
1. moartea celulara
2. fibrogeneza
3. regenerarea celulara
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
11/53
11
matricea extracelulara-spatiul Disse
spatiu interstitial
alcatuit din:
1. fibre de colagen III, laminina, fibronectina2. celulele stelate Ito
miofibroblaste, contin desmina
roluri contractile
depoziteaza retinoizii
sintetizeaza colagenul
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
12/53
12
Modul de prezentare la medic
1. stigmate de suferinta hepatica cronica
2. modificari ale parametrilor biologici3. anomalii radiologice
4. complicatiile cirozei
5. laparoscopie-aspect cirotic
6. examenul necroptic
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
13/53
13
Manifestari generale:
astenie
anorexiescadere ponderala
atrofie musculara
febra
Manifestari gastrointestinale:
hemoragii digestive
1. variceale
2. ulcer- rezistentei mucoasei
3. gastropatia portal hipertensiva
4. enteropatie5. colopatie
6. varice anorectale
afectiuni asociate
pancreatita acuta sau cronica
litiaza biliara veziculara-secretie de saruri
biliare diaree-steatoree-secretie de acizi biliari
hepatosplenomegalie
ascita
hipertrofie parotidiana
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
14/53
14
Cardiovasculare:
circulatie hiperkinetica-exces
de substante vasodilatatoare
RVPhta
EKG-QT prelungit
Manifestari pulmonare:
sunturi arteriovenoase
raport V/P modificat-ascensionarea
diafragmelor-ascita
afinitatea Hb ptr.O2-hipoxemie
sindrom hepato-pulmonar
dispnee, cianoza, degete hipocratice
ortodeoxie
platipnee
hidrotorax hepatic-dreapta, in absenta
ascitei
proportional cu severitatea
bolii hepatice-scorul Child ameliorat dupa transplant
ortotopic hepatic
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
15/53
15
Renal:
hiperaldosteronism secundar
prin volumului plasmaticsi stimularea RAA-
hipopotasemie
sindrom hepatorenal
Endocrinologic:1. hipogonadism,
feminizare=status Chwosteck
ginecomastie
atrofie testiculara infertilitate
amenoree
anomalii de distributie a
pilozitatii
2. diabet zaharat-rezist. la
insulina
3. hiperparatiroidism
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
16/53
16
Neurologic:
encefalopatie hepaticaneuropatie periferica
Hematologice:
anemiemicrocitara-sangerari
macrocitara-deficit de acid folic
normocitara
hipersplenismanemia hemolitica
sdr.Zieve-alcoolici, hiperlipemie, hemoliza
trombocitopenie
leucopenietulburari de coagulare
CID
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
17/53
17
Dermatologice:
stelute vasculare
eritroza palmara
leuconikielunule albastrui
aponevroza Dupuytren
hipocratism
ictercirculatie colaterala "cap de
meduza"+suflu
sdr. Baumgartner-Cruveilhier
http://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.med-ars.it/gastroenterology/caput_medusae.JPG&imgrefurl=http://www.med-ars.it/galleries/gastro2.htm&h=550&w=599&sz=249&hl=ro&start=6&tbnid=9HgiO84tocq4pM:&tbnh=124&tbnw=135&prev=/images%3Fq%3Dcirrhosis%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro -
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
18/53
18
Musculoscheletale:
atrofie musculara
crampe musculare
hernie ombilicala
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
19/53
19
Complicatii potentiale
ascita
PBS
hemoragia variceala
encefalopatia hepatica
carcinomul hepatocelular sindromul hepatorenal
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
20/53
20
Diagnostic
examenul obiectiv:
vezi anterior
paraclinic:
teste sanguine-ptr.dg etiologic
hemograma-leuco, trombocitopenie
sdr.citoliza
functia de sinteza(albumina si coagulograma)colestaza
-fetoproteina
eco, CT
biopsia hepatica-dg de certitudine
INR
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
21/53
21
Tratament
etiologic:
oprirea alcoolului
HCV-Peg IFN+ RBV
HBV-Lamivudina si adefovir
HAI-corticoizii
CBP-acid ursodeoxicolic
hemocromatoza-flebotomia
boala Wilson-D-penicilamina
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
22/53
22
Tratament
patogenic-tratament antifibrogenic-4 clase de medicamente
I. imuno
modulator
colchicina corticosteroizii interferonul
antiinflamator procesul de fibroza
interleukina 10
interleukina 12
antifibrotic
antiviral
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
23/53
23
II. inhibitorii celulelor stelate Ito
stadiu experimentalcele mai mari sanse de reducere a fibrozei
obiective:
inhibarea activitatii endotelinei
inhibarea TGF-factor de transformare a cresterii
exemple:pentoxifilina
inhibitorii enzimei de conversie-Candesartan
prostaglandinele
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
24/53
24
III. tratament antoxidant-Silimarina
peroxidarea lipidelor
intarzie procesul de fibroza
IV.modulatorii sintezei si degradarii colagenuluidestabilizeaza helixul colagen
exemplu-Safironilul, Octreotidul
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
25/53
25
tratamentul complicatiilor
screening-ul CHC
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
26/53
26
transplantul hepatic
metoda ideala de tratament
indicatii-3 majore
1. bolile terminale ale ficatului-decompensarievolutive, grave in ciuda tartamentului medical
corect
2. insuficienta hepatica acuta3. boli metabolice hepatice fara tratament
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
27/53
27
d.p.d.v. etiologic-statistica S.U.A.
ciroza VHC-20%
ciroza alcoolica-17%
ciroza biliara primitiva-10%
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
28/53
28
stadializarea bolii
2002-scorul MELD-Model forEnd-Stage Liver
Disease scala inalt predictiva a riscului de deces a
pacientilor aflati pe lista de asteptare
calcul-valorile bilirubineicreatininei serice
INR-ului
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
29/53
29
4 clase de risc:
mic < 9
mediu 10-19
inalt 20-29 foarte inalt 30-39
important-momentul operator
perioada de pionierat-stadii terminale
ultimii ani-MELD < 24
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
30/53
30
evaluarea preoperatorie
compatibilitate in sistem ABO si Rh
dg.etiologic
severitatea dg-CHILD,MELD
patologii asociate
investigatii paraclinice complexe
receptorului
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
31/53
31
a donatorului
in moarte cerebrala
examen obiectiv
investigatii paraclinice
cauza mortii
tehnici:
transplant ortotopic cu ficat intreg
transplant cu ficat impartit-split-2
beneficiari
posibilitatea programarii
transplantului
lobul drept
donator cadavru donator viu
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
32/53
32
terapia imunosupresoare postransplant
profilaxia rejetului grefei
1. cortizon2. anticorpi monoclonali-OKT3
limitarea transplantului in prezentnr. de donatori
costuri
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
33/53
33
Prognostic-Clasificarea Child-Pugh
Scor numeric Clasa Child
5-6 A
7-9 B
10-15 C
Ciroza compensata: 47% 10 ani
Ciroza decompensata: 16% 10 ani
Parametrii Scor numeric
1 2 3
ascita nu mica moderata/severa
encefalopatie nu mica/moderata severa
bilirubina (mg/dl) 3
albumina (g/%) >3,5 2,8-3,5
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
34/53
34
Hipertensiunea portala
sindrom clinic
caracterizat prin presiunii in sistemulvenos port peste 5-10mmHg
cauza-obstacol in circuitul vascular ce
dreneaza sangele dinspre teritoriul venosport, spre cel venos hepatic
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
35/53
35
originea VP
vena mezenterica superioara
vena splenica
vena mezenterica inferioara
afluent principal-coronara
gastrica stanga
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
36/53
36
cauze de HPT
presinusoidala
extrahepatica
tromboza de VP
compresii tumorale VPtromboza de VS
intrahepatica
schistosomiaza
sarcoidoza
sdr.mieloproliferative
CBP
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
37/53
37
sinusoidalacirozahepatita alcoolica
steatoza acuta de sarcina
fibroza hepatica congenitala
hiperplazia regenerativa nodulara
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
38/53
38
postsinusoidala
intrahepatica boala venoocluziva
extrahepatica
Budd-Chiaripericardita constrictivainsuficientatricuspidiana severa
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
39/53
39
consecintele clinice ale HTP
varice esofagiene, gastrice, anorectale-colaterale portosistemice
gastropatia, colopatia portalhipertensiva
ascita, hidrotorax hepatic hipersplenism
encefalopatia hepatica
HDS-presiunii peste 12mmHg
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
40/53
40
Diagnostic HTP
splenomegalie
varicebiopsia hepatica
endoscopia
eco Dopplervenografia portala, splenica, hepatica
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
41/53
41
Tratamentul HDS prin ruptura de varice
esofagiene
50% din ciroticimortalitatea :
10%-ChildA
25%-Child B50%-Child C
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
42/53
42
farmacologic
hemosatic
preventiv
endoscopic
chirurgical
radiologic-TIPS
mecanic-sonde hemostatice
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
43/53
43
farmacologic-hemostatic
resuscitare/monitorizare
PEV-glucoza, coloizi
corectarea coagularii-PPC
Ht
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
44/53
44
endoscopic
scleroterapie
ligatura elastica
80-90% succes
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
45/53
45
chirurgical
transectia esofagiana cu
splenectomie si
devascularizare gastrica proximala
transplantul hepatic
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
46/53
46
radiologic-TIPS
sunt intre VPdreapta-VHdreapta
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
47/53
47
sonde hemostatice
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
48/53
48
preventia resangerarii varicelor:
recidiva: 6 sapt-6 luni
ligatura endoscopica superioara scleroterapiei
tratament endoscopic regulat daca reapar
se combina cu terapia farmacologica Propranolol 40-400 mg
Nadolol 40-160 mg Timolol 5-40 mg
ISMN 20 mg x 3-4 ori/zi
daca Propranololul nu are efect se combina cuISMN
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
49/53
49
GPH
endoscopic "piele de sarpe"
Propranolol
Varice gastrice:
terapia endoscopica
valoare
risc de bacteriemie
terapia farmacologicaTIPS
transplant
profilaxia sangerarii variceale
scleroterapia/bandarea
Propranolol 20-40 mg X 3/zi
ISMN 30-60 mg/zi scaderea PVP
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
50/53
50
Tromboza venei porte sau splenice
cauze:
idiopatice- 50%
neoplazii
infectii portalepancreatita
boli hematologice
clinic: ascita
tratament:boala de baza
anticoagulantele si tromboliticele-hemoragii
chirurgia-nesatisfacatoare
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
51/53
51
Sdr. Budd-Chiari
cauze:
boli hematologice
neoplazii
anticonceptionale traumatisme
clinic: ascita, dureri abdominale
dg: eco Doppler, CT
tratament: boala de baza
anticoagulante
transplant
l l i
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
52/53
52
Boala venoocluziva:
cauze: dupa transplant medular
iradiere
citotoxice-medicatia naturista
-arsenicmortalitate 40%
dg-BH
tratament:
dupa transplantul medular:
PG E1, trombolitice
pentoxifilina ( TNF)
transplant hepatic
-
8/14/2019 Ciroza Med.gen.
53/53
53