ciroza med.gen

8/14/2019 Ciroza Med.gen.

1/53

1

CIROZA

Prof. Dr. Dan ANDRONESCU

Spitalul Universitar de Urgenta BucurestiClinica Medicina Interna II-Gastroenterologie


2/53

2

A. Definitia O.M.S.

se bazeaza pe aspectul histologic-existenta concomitenta

fibrozei difuze

nodulilor de regenerare

consecinte:

morfologice-arhitectura hepatica anormala

functionale-insuficienta hepatocelulara


3/53

3

diferentierea de alte situatii in care exista doar

una dintre aceste modificari

fibroza fara noduli

schistosomiaza

fibroza hepatica congenitala

noduli fara fibroza

hiperplazia regenerativa

nodulara


4/53

4

d.p.d.v. morfologic

micronodulara

nodulilor3mm

mixta


5/53

5

B. Clasificarea etiologica

ETIOLOGIE DIAGNOSTIC

hepatita B Ag HBs, Ac anti HBs, Ac antiHBc

hepatita C Ac anti HCV, ARN-HCV

hepatita D Ac anti VHD

alcoolul anamneza, raport AST/ALT, bio H

colestaza:

ciroza biliara primara

CSP

IgM, Ac antimitocondriali

ERCP, bio H

autoimuna:

hepatita autoimuna

IgG, Ac antinucleari, antifibramusculara neteda, antimicrosomali,

bio H


6/53

6

B. Clasificarea etiologicaETIOLOGIE DIAGNOSTIC

vasculare:ciroza cardiaca

sdr. Budd-Chiari

boala venoocluziva

ecografie, bioH

ecografie, CT, RMN

tratamente citostatice, transplantmedular, bioH-modificari ale pereteluiv.centrolobulare

metabolica:

hemocromatoza

boala Wilson

deficitul de 1ATP

continutul de Fe in organism, bioH

continutul de Cu, Cu seric, urinar

ceruloplasmina, ex.lampa cu fanta

bio H


7/53

7

B. Clasificarea etiologica

ETIOLOGIE DIAGNOSTIC

steatoza hepatica nealcoolica bioH

criptogenica dupa excluderea de

SHNAmedicamente


8/53

8

Anatomie Patologica

Macroscopic

suprafata neregulata

granulatii fine/nodulivoluminosi

dimensiuni-atrofic/hipertrofic

sectiunea:

-galbuie, bruna, verzuie-functiede etiologie

-nodulii separati prin zone defibroza


9/53

9

Microscopic

esantion fragmentat

arhitectura hepatica-modificata:

-nodulii

-fibroza

-anomalii hepatocelulare metode specifice pentru dg etiologic

-VHB-imunohistochimie-Ag HBc-nc hepatocitelor

-VHC-PCR-boala Wilson-Cu cantitativ

-deficitul de 1antitripsina-PAS


10/53

10

Patogeneza

1. moartea celulara

2. fibrogeneza

3. regenerarea celulara


11/53

11

matricea extracelulara-spatiul Disse

spatiu interstitial

alcatuit din:

1. fibre de colagen III, laminina, fibronectina2. celulele stelate Ito

miofibroblaste, contin desmina

roluri contractile

depoziteaza retinoizii

sintetizeaza colagenul


12/53

12

Modul de prezentare la medic

1. stigmate de suferinta hepatica cronica

2. modificari ale parametrilor biologici3. anomalii radiologice

4. complicatiile cirozei

5. laparoscopie-aspect cirotic

6. examenul necroptic


13/53

13

Manifestari generale:

astenie

anorexiescadere ponderala

atrofie musculara

febra

Manifestari gastrointestinale:

hemoragii digestive

1. variceale

2. ulcer- rezistentei mucoasei

3. gastropatia portal hipertensiva

4. enteropatie5. colopatie

6. varice anorectale

afectiuni asociate

pancreatita acuta sau cronica

litiaza biliara veziculara-secretie de saruri

biliare diaree-steatoree-secretie de acizi biliari

hepatosplenomegalie

ascita

hipertrofie parotidiana


14/53

14

Cardiovasculare:

circulatie hiperkinetica-exces

de substante vasodilatatoare

RVPhta

EKG-QT prelungit

Manifestari pulmonare:

sunturi arteriovenoase

raport V/P modificat-ascensionarea

diafragmelor-ascita

afinitatea Hb ptr.O2-hipoxemie

sindrom hepato-pulmonar

dispnee, cianoza, degete hipocratice

ortodeoxie

platipnee

hidrotorax hepatic-dreapta, in absenta

ascitei

proportional cu severitatea

bolii hepatice-scorul Child ameliorat dupa transplant

ortotopic hepatic


15/53

15

Renal:

hiperaldosteronism secundar

prin volumului plasmaticsi stimularea RAA-

hipopotasemie

sindrom hepatorenal

Endocrinologic:1. hipogonadism,

feminizare=status Chwosteck

ginecomastie

atrofie testiculara infertilitate

amenoree

anomalii de distributie a

pilozitatii

2. diabet zaharat-rezist. la

insulina

3. hiperparatiroidism


16/53

16

Neurologic:

encefalopatie hepaticaneuropatie periferica

Hematologice:

anemiemicrocitara-sangerari

macrocitara-deficit de acid folic

normocitara

hipersplenismanemia hemolitica

sdr.Zieve-alcoolici, hiperlipemie, hemoliza

trombocitopenie

leucopenietulburari de coagulare

CID


17/53

17

Dermatologice:

stelute vasculare

eritroza palmara

leuconikielunule albastrui

aponevroza Dupuytren

hipocratism

ictercirculatie colaterala "cap de

meduza"+suflu

sdr. Baumgartner-Cruveilhier
http://images.google.ro/imgres?imgurl=http://www.med-ars.it/gastroenterology/caput_medusae.JPG&imgrefurl=http://www.med-ars.it/galleries/gastro2.htm&h=550&w=599&sz=249&hl=ro&start=6&tbnid=9HgiO84tocq4pM:&tbnh=124&tbnw=135&prev=/images%3Fq%3Dcirrhosis%26gbv%3D2%26svnum%3D10%26hl%3Dro


18/53

18

Musculoscheletale:

atrofie musculara

crampe musculare

hernie ombilicala


19/53

19

Complicatii potentiale

ascita

PBS

hemoragia variceala

encefalopatia hepatica

carcinomul hepatocelular sindromul hepatorenal


20/53

20

Diagnostic

examenul obiectiv:

vezi anterior

paraclinic:

teste sanguine-ptr.dg etiologic

hemograma-leuco, trombocitopenie

sdr.citoliza

functia de sinteza(albumina si coagulograma)colestaza

-fetoproteina

eco, CT

biopsia hepatica-dg de certitudine

INR


21/53

21

Tratament

etiologic:

oprirea alcoolului

HCV-Peg IFN+ RBV

HBV-Lamivudina si adefovir

HAI-corticoizii

CBP-acid ursodeoxicolic

hemocromatoza-flebotomia

boala Wilson-D-penicilamina


22/53

22

Tratament

patogenic-tratament antifibrogenic-4 clase de medicamente

I. imuno

modulator

colchicina corticosteroizii interferonul

antiinflamator procesul de fibroza

interleukina 10

interleukina 12

antifibrotic

antiviral


23/53

23

II. inhibitorii celulelor stelate Ito

stadiu experimentalcele mai mari sanse de reducere a fibrozei

obiective:

inhibarea activitatii endotelinei

inhibarea TGF-factor de transformare a cresterii

exemple:pentoxifilina

inhibitorii enzimei de conversie-Candesartan

prostaglandinele


24/53

24

III. tratament antoxidant-Silimarina

peroxidarea lipidelor

intarzie procesul de fibroza

IV.modulatorii sintezei si degradarii colagenuluidestabilizeaza helixul colagen

exemplu-Safironilul, Octreotidul


25/53

25

tratamentul complicatiilor

screening-ul CHC


26/53

26

transplantul hepatic

metoda ideala de tratament

indicatii-3 majore

1. bolile terminale ale ficatului-decompensarievolutive, grave in ciuda tartamentului medical

corect

2. insuficienta hepatica acuta3. boli metabolice hepatice fara tratament


27/53

27

d.p.d.v. etiologic-statistica S.U.A.

ciroza VHC-20%

ciroza alcoolica-17%

ciroza biliara primitiva-10%


28/53

28

stadializarea bolii

2002-scorul MELD-Model forEnd-Stage Liver

Disease scala inalt predictiva a riscului de deces a

pacientilor aflati pe lista de asteptare

calcul-valorile bilirubineicreatininei serice

INR-ului


29/53

29

4 clase de risc:

mic < 9

mediu 10-19

inalt 20-29 foarte inalt 30-39

important-momentul operator

perioada de pionierat-stadii terminale

ultimii ani-MELD < 24


30/53

30

evaluarea preoperatorie

compatibilitate in sistem ABO si Rh

dg.etiologic

severitatea dg-CHILD,MELD

patologii asociate

investigatii paraclinice complexe

receptorului


31/53

31

a donatorului

in moarte cerebrala

examen obiectiv

investigatii paraclinice

cauza mortii

tehnici:

transplant ortotopic cu ficat intreg

transplant cu ficat impartit-split-2

beneficiari

posibilitatea programarii

transplantului

lobul drept

donator cadavru donator viu


32/53

32

terapia imunosupresoare postransplant

profilaxia rejetului grefei

1. cortizon2. anticorpi monoclonali-OKT3

limitarea transplantului in prezentnr. de donatori

costuri


33/53

33

Prognostic-Clasificarea Child-Pugh

Scor numeric Clasa Child

5-6 A

7-9 B

10-15 C

Ciroza compensata: 47% 10 ani

Ciroza decompensata: 16% 10 ani

Parametrii Scor numeric

1 2 3

ascita nu mica moderata/severa

encefalopatie nu mica/moderata severa

bilirubina (mg/dl) 3

albumina (g/%) >3,5 2,8-3,5


34/53

34

Hipertensiunea portala

sindrom clinic

caracterizat prin presiunii in sistemulvenos port peste 5-10mmHg

cauza-obstacol in circuitul vascular ce

dreneaza sangele dinspre teritoriul venosport, spre cel venos hepatic


35/53

35

originea VP

vena mezenterica superioara

vena splenica

vena mezenterica inferioara

afluent principal-coronara

gastrica stanga


36/53

36

cauze de HPT

presinusoidala

extrahepatica

tromboza de VP

compresii tumorale VPtromboza de VS

intrahepatica

schistosomiaza

sarcoidoza

sdr.mieloproliferative

CBP


37/53

37

sinusoidalacirozahepatita alcoolica

steatoza acuta de sarcina

fibroza hepatica congenitala

hiperplazia regenerativa nodulara


38/53

38

postsinusoidala

intrahepatica boala venoocluziva

extrahepatica

Budd-Chiaripericardita constrictivainsuficientatricuspidiana severa


39/53

39

consecintele clinice ale HTP

varice esofagiene, gastrice, anorectale-colaterale portosistemice

gastropatia, colopatia portalhipertensiva

ascita, hidrotorax hepatic hipersplenism

encefalopatia hepatica

HDS-presiunii peste 12mmHg


40/53

40

Diagnostic HTP

splenomegalie

varicebiopsia hepatica

endoscopia

eco Dopplervenografia portala, splenica, hepatica


41/53

41

Tratamentul HDS prin ruptura de varice

esofagiene

50% din ciroticimortalitatea :

10%-ChildA

25%-Child B50%-Child C


42/53

42

farmacologic

hemosatic

preventiv

endoscopic

chirurgical

radiologic-TIPS

mecanic-sonde hemostatice


43/53

43

farmacologic-hemostatic

resuscitare/monitorizare

PEV-glucoza, coloizi

corectarea coagularii-PPC

Ht


44/53

44

endoscopic

scleroterapie

ligatura elastica

80-90% succes


45/53

45

chirurgical

transectia esofagiana cu

splenectomie si

devascularizare gastrica proximala

transplantul hepatic


46/53

46

radiologic-TIPS

sunt intre VPdreapta-VHdreapta


47/53

47

sonde hemostatice


48/53

48

preventia resangerarii varicelor:

recidiva: 6 sapt-6 luni

ligatura endoscopica superioara scleroterapiei

tratament endoscopic regulat daca reapar

se combina cu terapia farmacologica Propranolol 40-400 mg

Nadolol 40-160 mg Timolol 5-40 mg

ISMN 20 mg x 3-4 ori/zi

daca Propranololul nu are efect se combina cuISMN


49/53

49

GPH

endoscopic "piele de sarpe"

Propranolol

Varice gastrice:

terapia endoscopica

valoare

risc de bacteriemie

terapia farmacologicaTIPS

transplant

profilaxia sangerarii variceale

scleroterapia/bandarea

Propranolol 20-40 mg X 3/zi

ISMN 30-60 mg/zi scaderea PVP


50/53

50

Tromboza venei porte sau splenice

cauze:

idiopatice- 50%

neoplazii

infectii portalepancreatita

boli hematologice

clinic: ascita

tratament:boala de baza

anticoagulantele si tromboliticele-hemoragii

chirurgia-nesatisfacatoare


51/53

51

Sdr. Budd-Chiari

cauze:

boli hematologice

neoplazii

anticonceptionale traumatisme

clinic: ascita, dureri abdominale

dg: eco Doppler, CT

tratament: boala de baza

anticoagulante

transplant

l l i


52/53

52

Boala venoocluziva:

cauze: dupa transplant medular

iradiere

citotoxice-medicatia naturista

-arsenicmortalitate 40%

dg-BH

tratament:

dupa transplantul medular:

PG E1, trombolitice

pentoxifilina ( TNF)

transplant hepatic


53/53

53

ciroza med.gen

Documents