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CISTI OVARICHE IN ETA’ PERINATALE, PEDIATRICA ED ADOLESCENZIALE

FIRENZE 27 settembre 2007FIRENZE 27 settembre 2007

UNITA’UNITA’ OPERATIVA CLINICIZZATA DI CHIRURGIA PEDIATRICAOPERATIVA CLINICIZZATA DI CHIRURGIA PEDIATRICAUNIVERSITA’UNIVERSITA’ DEGLI STUDI «DEGLI STUDI « G. d’ANNUNZIOG. d’ANNUNZIO » PESCARA» PESCARA

Prof. Prof. PierluigiPierluigi LELLI CHIESALELLI CHIESA

Ovarian cysts are very common in the adolescent. The usual causes is

“dysfunctional” ovulation with persistence of the remaining follicle.

Symptoms: irregular menstrual cycles (70%), abdominal pain (30%),

palpable mass (14%)

Resolution of both follicular and corpus luteum cysts, even very large

cysts (up to 7.5-8.0 cm), is the rule, not the exception, with over 90% of

these cysts spontaneously resolving….in a average of 4.5 weeks.

Semin Pediatr Surg 2005, 14:78-85

The goal of therapy for ovarian cysts is to resolve the symptoms or riskof the ovarian cyst in a way that maximally preserves ovarian tissue.

In the adolescent, the risk of malignancy must be considered in planning treatment.

Surgery for functional simple cyst in the adolescent is indicated in patients with significative symptoms or failure to resolve on ultrasound.

Laparoscopic exploration with unroofing or excision of the cyst is considered the procedure of choice for a persistent or symptomatic functional ovarian cyst in the adolescent patient.

Fenestration has a reported recurrence rate of 5-8% but probablyresults in better ovarian preservation than cyst resection.

Semin Pediatr Surg 2005, 14:78-85

OVARIAN TUMORS IN CHILDHOODOVARIAN TUMORS IN CHILDHOOD

Non-neoplastic

(51.2%)

Neoplastic (48.8%)

Germ CellsTumors (67.5%)

EpithelialTumors (16.2%)

Stromal Tumors(10.7%)

Miscellaneous(5.6%)

Morovitz, 20032.6 cases per 100000<15 yrs

<2% of tumors in adolescents

Flotho, 2001

Gynecologic oncology 2003, 91: 46-50

PRE-OPERATIVE DIFFERENTIATION OF PEDIATRIC OVARIAN TUMORS: MORPHOLOGICAL SCORING

SYSTEM AND TUMOR MARKERS.MI value < 7 as indicative of benign lesion:

Sensitivity 0.94Positive predictive value (PPV) 0.84Accuracy 0.93

Stankovic ZB

J Pediatr Endocrinol Metab. 2006 Oct;19(10):1231-8.

1 gennaio 2000 – 31 agosto 2007

34 CISTI OVARICHE

TRATTAMENTO CHIRURGICO INIZIALE

(Adolescenti, età media -- yrs – range 10.6-15)

13 APPROCCIO LAPAROSCOPICO

Età media 13.3 yrs (range 11-15)


Età media 13.3 yrs (range 11-15)

23 APPROCCIO LAPAROTOMICO

Sintomi all’esordio

Asintomatico 2/13, Massa sovrapubica 2/13, Dolore addominale acuto o ricorrente 9/13

Indicazioni alla laparoscopia:

Cisti semplice US (no componenti solide, no aggetti intracistici, no anomalie vascolari)

Mancata risoluzione al follow up US

Markers Tumorali nei ranges normali, se valutati

Dimensioni medie US preop 6.5 cm; range 4-15 cm

3 Cisti torte

(2 ovariche, 1 paraovarica)

3 Cisti torte

(2 ovariche, 1 paraovarica)1 Cisti para-ovarica 1 Cisti para-ovarica 9 Cisti ovariche

semplici 9 Cisti ovariche

semplici

36 CISTI OVARICHE


(ADOLESCENTI, età media 13 aa – range 10.6-15)


36 CISTI OVARICHE OPERATE in età POST-PUBERE

13 APPROCCIO LAPAROSCOPICOEtà Media 13.3 aa (range 11-15)

13 APPROCCIO LAPAROSCOPICOEtà Media 13.3 aa (range 11-15)


8 Marsupializzazione

DetorsioneCistectomia

3 CISTI TORTE (2 ovariche, 1 paraovarica)

3 CISTI TORTE (2 ovariche, 1 paraovarica)

1 CISTI PARAOVARICA

1 CISTI PARAOVARICA

1 Cistectomia Cistectomia

9 CISTI OVARICHE

SEMPLICI

9 CISTI OVARICHE

SEMPLICI

3 CISTADENOMI BENIGNI

2 mucinosi1 seromucinoso

(2° look)

5Cisti funzionali

3 CISTADENOMI BENIGNI

2 mucinosi1 seromucinoso

(2° look)

5Cisti funzionali

1CISTADENOMA

MUCINOSO (borderline foci)

2Cisti funzionali

1CISTADENOMA

MUCINOSO (borderline foci)

2Cisti funzionali

1Cisti funzionale

1Cisti funzionale

1Cisti funzionale

1Cisti funzionale

CISTI OVARICHE POST-PUBERALI

APPROCCIO LAPAROSCOPICO vs. ISTOLOGIA


APPROCCIO LAPAROSCOPICO vs. ISTOLOGIA

Non-neoplastiche (69.2%) Neoplastiche (30.8%)

TUMORI EPITELIALI

(100%)

TUMORI EPITELIALI

(100%)

CISTADENOMI BENIGNI

(75%)

CISTADENOMI BENIGNI

(75%)

Mucinoso (66.7%)

SIero-Mucinoso(33.3%)

TUMORI EPITELIALI BORDERLINE

(25%)

TUMORI EPITELIALI BORDERLINE

(25%)




Età media 12.8 aa (range 10.7-15.3)



Indicazioni alla laparotomia:

Sintomi significativi (torsione)

Dubbi sulla malignità

Cisti complex US (componenti solide, setti intracistici, incremento flusso ematico)

Mancata risoluzione al follow up US

Markers Tumorali oltre i ranges normali, se valutati

4

Cisti ovariche

torte

4

Cisti ovariche

torte

6

Cisti emorragiche

6

Cisti emorragiche

6

Cisti semplici 5 ovariche 1 tubarica

6

Cisti semplici 5 ovariche 1 tubarica

36 CISTI OVARICHE



8

Masse ovariche

8

Masse ovariche






4 Torsioni ovariche

4 Torsioni ovariche

6 Cisti luteiniche

emorragiche

6 Cisti luteiniche

emorragiche

5 Cisti semplici 4 ovariche 1 tubarica

5 Cisti semplici 4 ovariche 1 tubarica

36 CISTI OVARICHE



8 Masse ovariche8 Masse ovariche

2 Cistectomia

3 Unroofing3 Salpingo-

ovariectomia

1 Cistectomia2 Emostasi +

biopsia

4 Cistectomia

12Cisti funzionali

(1 cistadenomasieroso paraovarico)

12Cisti funzionali

(1 cistadenomasieroso paraovarico)

1 Salpingo-ovariectomia

4 Ovariectomia

3 Tumorectomia

6Teratoma

cistico maturo

6Teratoma

cistico maturo

1Cistadenoma

mucinoso

1Cistadenoma

mucinoso

1Teratoma

cistico immaturo

1Teratoma

cistico immaturo


APPROCCIO LAPAROTOMICO vs. ISTOLOGIA


APPROCCIO LAPAROTOMICO vs. ISTOLOGIA

Non-neoplastiche (66%) Neoplastiche (34%)

TUMORI EPITELIALI

(12.5%)

TUMORI EPITELIALI

(12.5%)

TERATOMA MATURO

(85.7%)

TERATOMA MATURO

(85.7%)

TUMORI A CELLULE GERMINALI

(87.5%)

TUMORI A CELLULE GERMINALI

(87.5%)

CISTADENOMA BENIGNO

(mucinoso)

CISTADENOMA BENIGNO

(mucinoso) TERATOMA IMMATURO

(14.3%)

TERATOMA IMMATURO

(14.3%)

“For the ovary the surgicalapproach had to be madethrough a transversal, subumbilical incision or aPfannestiel incision.

The procedure includedthe excision of the tumourwith the ovary (preserving the salpinx if possible), the inspection of the controlateral ovary, the biopsy of regional lymph-nodes (iliac), the biopsy of suspected areas and peritoneal fluid samplingfor cytologic examinationwhen it was present.”

“For the ovary the surgicalapproach had to be madethrough a transversal, subumbilical incision or aPfannestiel incision.

The procedure includedthe excision of the tumourwith the ovary (preserving the salpinx if possible), the inspection of the controlateral ovary, the biopsy of regional lymph-nodes (iliac), the biopsy of suspected areas and peritoneal fluid samplingfor cytologic examinationwhen it was present.”

Mature and immature teratomas: results of the first paediatric Italian study

Pediatr Surg Int (2007) 23: 315-322

12 aa, grossa massa palpabile addominale,

US: 38 cm max Ø massa policistica, idronefrosi destra, LAB: markers normali

11 aa, asintomatica, riscontro occasionale di cisti ovarica anecogena 10 x 7 cm giugno ’05: marsupializzazione laparoscopica (H: cisti follicolare)

Apr ’06: dolori addominali ricorrenti

Markers tumorali nei ranges normali

CISTADENOMA

MUCINOSO

CISTADENOMA

MUCINOSO

follow up eco

Mucinous cystadenoma

13 ½ aa, modesta tumefazione sovrapubica, cicli mestruali regulari

Eco: cisti anecogena 15 x 10 cm, LAB: markers nella norma

TUMORI OVARICI IN ADOLESCENZATUMORI OVARICI IN ADOLESCENZA

Non-neoplastici (51.2%)

Neoplastici (48.8%)

Tumori a cellule germinali (67.5%)

TUMORI EPITELIALI

(16.2%)

Tumori Stromali(10.7%)

Miscellanea (5.6%)

CISTADENOMA BENIGNO

(63.2%)

CISTADENOMA BENIGNO

(63.2%)TUMORI

EPITELIALI BORDERLINE

(21%)

TUMORI EPITELIALI

BORDERLINE (21%)

CSTADENOCARCINOMA MUCINOSO

(15.8%)

CSTADENOCARCINOMA MUCINOSO

(15.8%)

Morovitz, 2003

Sieroso (75%) Mucinoso (25%)

1. CISTADENOMA BENIGNO (SIEROSO – MUCINOSO): nessuna stratificazione nucleare, nessuna invasione stromale

2. CISTADENOMA BORDERLINE: potenziale maligno incerto, stratificazione nucleare in 2-3 strati, nessuna invasione stromale

3. CARCINOMA: invasione stromale o stratificazione nucleare in > 3 strati

TUMORI EPITELIALI OVARICI

epidemiologia


epidemiologia

Estremamente rari in età premenarcale - Prevalente in giovani donne

CyAd Sierosi : CyAd Mucinosi = 3 : 1 (Morovitz, 2003)

Forme maligne prevalenti in età pediatrica (39% vs 12% adulto - Deprest 1992)

Bilateralità: 5% (benigni) – 20% (maligni) (Norris 1972 - Breen 1977)

Sintomi: dolore addominale (acuto o cronico), massa addominale

Morovitz, J Pediatr Surg 2003, 3: 331-5

12

BENIGN CYSTADENOMA

12

BENIGN CYSTADENOMA

5 CYSTECTOMY ALONE

7 UNILATERAL OOPHORECTOMY

“The relation between epithelial ovarian neoplasm in children and adult ovarian carcinoma is unclear. Still, treatment of pediatric epithelial ovarian tumors is guided byexperience with adults in the context of attempting to preserve reproductivecapability whenevre possible. The diagnosis and staging of epithelial ovarian lesions isbased on adult algorithms that differ in some aspects from those used to evaluate pediatricgerm cell tumors. Proper workup and staging of these tumors requires knowledge of thesesubtle differences.

One common scenario involving cystectomy of a lesion that you do not suspect ismalignant and then turns out to be a borderline neoplasm on pathological review. The issue is how to proceed. One option would be to proceed with an oophorectomy; however, you could certainly counsel the patient and her family that conservative management with observation may be adequate”


Approccio chirurgico


Approccio chirurgico

19 casi reportati in letteratura in adolescenti perimenarcali

Markers Tumorali (CEA, CA125, αFP, ßHCG) normali

ECO: grossa massa ovarica multiloculata

TC: massa solido-cistica, componente cistica multiloculata

Dimensioni medie alla diagnosi 25 cm Ø (min 11 cm)

Sin: dx = 5:1

Trattamento: ovariectomia ± salpingectomia

Pediatr Surg Int 2006: 22:224-7

“This decision was mostly dictated by the size of the cyst.”

“We accept that combined ultrasonographically guided drainage and laparoscopic excision is a controversial approach to the management of large ovarian cysts, but we challenge the dogma that limits laparoscopic surgery to the treatment of relatively small adnexal tumors as long as all other preoperative investigations suggest the cyst is benign. If endoscopic surgery is contemplated, it is essential to counsel the patient carefully regardingthe possible outcomes, including laparotomy. We can see no reason why the benefits of laparoscopic surgery should be denied to a patient purelybecause of the size of the ovarian cyst”.

Am J Obstret Gynecol

1996, 175(5): 1377-8

40 anni

Cisti uniloculare (24 x 10 x 20 cm) senza setti o materiale ecogenico

CA 125 nei valori normali

Puntura eco-guidata (lungo afo di Veress needle) + escissione laparoscopicaannessi (endobag)

H: Benign serous cystadenoma

“LARGE OVARIAN CYSTS CAN BE SUCCESSFULLY REMOVED LAPAROSCOPICALLY IF CERTAIN MEASURES ARE TAKEN, INCLUDING:

- Ascertaining the size and nature of the ovarian cyst preoperatively

- Use of open laparoscopy

- Intact removal of the cyst or ovary

- Careful aspiration of the contents of the ovarian cyst to avoid spillage

- Ensuring the abdominal incision is large enough, and avoiding enlarging the incision during retrieval of the specimen

- Thorough peritoneal lavage at the end of the surgery, especially if spillage has occurred”

Surg Endosc 2007, 21:80-3

3 pz (età media 28 aa, range 23-35)

ECO dimensioni medie 23.3 cm (range 20-25)

H: cistadenoma mucinoso benigno (estemporanea)

3 pz (età media 28 aa, range 23-35)

ECO dimensioni medie 23.3 cm (range 20-25)

H: cistadenoma mucinoso benigno (estemporanea)

CONCLUSIONI

Essendo la gran parte delle cisti ovariche adolescenziali di origine funzionale, l’approccio laparoscopico si conferma la procedura di scelta per pazienti sintomatiche, senza segni ecografici e laboratoristici dubbi per malignità.

In caso di cisti ovariche di dimensioni contenute (< 10 cm) con aspetti ecograficibenigni, mancando criteri laboratoristici e radiologici certi per differenziare cisti funzionali e neoplasie benigne epiteliali, un approccio organo-conservativo quale la marsupializzazione è giustificato, rinviando all’esame istologico definitivo la necessità o meno di un 2° look chirurgico (consenso informato).

In caso di ragazze perimenarcali con cisti voluminose (Ø>11 cm), bisogna considerare il rischio di lesioni neoplastiche; in questo gruppo di pazienti, la marsupializzazione è un’approccio chirurgico dibattuto, per cui andrebbe“offerto” alla paziente un approccio più radicale sebbene conservativo(cistectomia laparoscopica o laparotomica).

Cisti ovariche di enormi dimensioni nelle adolescenti sono a maggior rischio chenell’adulta per tumori epiteliali con possibile degenerazione maligna, il chegiustifica la ovaiectomia (± salpingectomia) come prima opzione chirurgica.

CISTI OVARICHE IN ETA’ ADOLESCENZIALE

cisti ovariche in eta’ perinatale, pediatrica ed ...chped.it/gico/rel cisti ovariche lelli chiesa...

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