cisto epidermoide craniano intradiplóico. relato de caso e

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J Bras Neurocirur 31 (3): 258-263, 2020Campos FMS, Cabral DAC, Lobão CAF - Cisto Epidermoide Craniano Intradiplóico. Relato de caso e revisão de literatura

Cisto Epidermoide Craniano Intradiplóico. Relato de caso e revisão de literaturaIntradiploic Cranial Epidermoid Cyst. Case report and literature review

Fernanda Myllena Sousa Campos1 Diego Arthur Castro Cabral 1 Carlos Augusto Ferreira Lobão 2

RESUMOOs cistos epidermoides do sistema nervoso central (SNC) são condições incomuns e apresentam-se em sítios variáveis, como a díploe do crânio, sendo esta a localização mais rara. Esses cistos são tumores de crescimento lento, semelhante ao padrão de crescimento das células epidérmicas da pele, geralmente localizados fora da linha média, nos ossos do crânio frontal, temporal ou parietal. Seu tratamento ideal consiste na remoção completa da lesão, através de craniotomia (ou craniectomia) sem comprometer a condição neurológica do paciente. Apresentamos o caso de um homem de 22 anos com diagnóstico histopatólogico de cisto epidermoide intradiplóico que foi submetido ao tratamento de escolha. Palavras-chave: Cisto epidermoide; Cisto do sistema nervoso central; Tratamento cirúrgico ABSTRACTEpidermoid cysts of the central nervous system (CNS) are uncommon conditions and present in variable sites, such as the skull diploe, which is the rarest location. These cysts are slow-growing tumors, similar to the growth pattern of skin epidermal cells, and are usually located outside the midline, in the frontal, temporal, or parietal bones of the skull. The ideal treatment consists of the complete removal of the lesion, through craniotomy (or craniectomy) without compromising the patient’s neurological condition. We present the case of a 22-year-old man with a histopathological diagnosis of intradiploic epidermoid cyst who underwent the treatment of choice. Keywords: Epidermoid cyst; Central nervous system cyst; Surgical treatment

1 Medicine Course. Federal University of Pará, Guamá, Belém, Pará, Brazil 2 Neurosurgeon, PhD in Neuroscience, Hospital Porto Dias, Belém, Pará, Brazil

Received Mar 26, 2020Accepted Apr 23, 2020


Case Report

Cistos epidermoides do sistema nervoso central (SNC) são condições incomuns¹ (cerca de 0,2 a 1% de todos os tumores cranianos)2-4 e apresentam-se em sítios variáveis, como a díploe do crânio, sendo esta a localização mais rara5. Os cistos epidermoides intradiplóicos (CEID) são nódulos elevados, redondos, fi rmes, de crescimento muito lento e de natureza benigna, geralmente localizados fora da linha média, nos ossos do crânio frontal, temporal ou parietal1,5-8.

Sua etiologia ocorre a partir de malformações durante o fechamento do sulco neural, que ocorre entre a terceira e quinta semanas de vida embrionária1,5,6, o que o classifi ca como tumor primário e congênito. Traumas são considerados um possível fator de origem e/ou malignização do cisto, o que pode ocorrer de forma muito rara1.

O CEID geralmente é assintomático antes da 4ª década de vida, dada a velocidade de crescimento do tumor, entretanto, sinais e sintomas causados pela compressão de estruturas neurais adjacentes como cefaleia, proeminência indolor ao nível do osso acometido e hipertensão intracraniana podem surgir1,9-13. O diagnóstico é realizado através de exames de neuroimagem, como a tomografi a computadorizada (TM) e a ressonância magnética (RM), e deve ser confi rmado pelo exame histopatológico da peça cirúrgica5.

O tratamento ideal é a remoção completa da lesão, através de craniotomia (ou craniectomia) sem comprometer a condição neurológica do paciente. Entretanto, em muitos casos, a densa adesão da cápsula cística ao cérebro adjacente, vasos, cordão ou raízes nervosas pode limitar a ressecção completa da parede do cisto1,5,6,11,15,18. Além disso, outras complicações, como a meningite asséptica e a degeneração maligna são relatadas e precisam ser investigadas. No presente trabalho, apresentamos o caso de um homem de 22 anos com diagnóstico histopatólogico de cisto epidermoide intradiplóico.

Paciente do sexo masculino, 22 anos de idade, procurou atendimento em ambulatório de neurocirurgia, apresentando queixa de cefaleia pulsátil. Ressonância magnética (RM) de crânio revelou lesão craniana intradiplóica na região parietal direita (Figura 1).

O paciente foi, então, submetido a cirurgia para craniectomia com excisão completa da lesão, seguida de cranioplastia com cimento acrílico (Figura 2).

INTRODUÇÃO

Figura 1. Exames de imagem monstrando a lesãoem localização intradiplóica, parietal direita.

RELATO DE CASO

magnética (RM) de crânio revelou lesão craniana intradiplóica na região parietal

direita (Figura 1).

Figura 1. Exames de imagem demonstrando a lesão em localização intradiplóica, parietal direita.

O paciente foi, então, submetido a cirurgia para craniectomia com excisão

completa da lesão, seguida de cranioplastia com cimento acrílico (Figura 2).

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A peça cirúrgica foi encaminhada para exame histopatológico que relevou, macroscopicamente, fragmento de tecido de forma irregular com superfície superior pardacenta lisa e superfície inferior oposta esbranquiçada e abaulada, medindo 3,8 x 2,5 cm, nos maiores eixos. À microscopia, os cortes demostraram segmento de tecido ósseo com traves largas, exibindo cavidade cística revestida por epitélio pavimentoso estratifi cado queratinizado delgado, contendo múltiplas lâminas córneas dispostas paralelamente em seu interior (Figura 3).

O diagnóstico histopatológico foi de cisto epidérmico intraósseo. O paciente apresentou evolução clínica bastante satisfatória, permanecendo assintomático em suas visitas de acompanhamento ambulatorial pós-operatórias (Figuras 4 e 5).

Figura 2. A e B. Aspecto macroscópico da lesão no momento da cirurgia. C. Extensão da craniectomia realizada

com o intuito de retirar a lesão.

Figura 2. A e B. aspecto macroscópico da lesão no momento da cirurgia. C. extensão da craniectomia realizada com o intuito de retirar a lesão.

A peça cirúrgica foi encaminhada para exame histopatológico que relevou,

macroscopicamente, fragmento de tecido de forma irregular com superfície superior

pardacenta lisa e superfície inferior oposta esbranquiçada e abaulada, medindo 3,8 x

2,5 cm, nos maiores eixos. À microscopia, os cortes demostraram segmento de

tecido ósseo com traves largas, exibindo cavidade cística revestida por epitélio

pavimentoso estratificado queratinizado delgado, contendo múltiplas lâminas

córneas dispostas paralelamente em seu interior (Figura 3).

Figura 3. A. Aspecto macroscópico da lesão. B. Microscopia do material coletado.

Figura 4. TC de crânio do pós-operatório demonstrando a remoção da lesão e

cranioplastia.

Figura 5. TC de crânio pós-operatória com reconstrução em 3D.

Figura 4. TC de crânio do pós-operatório demonstrando a remoção da lesão e cranioplastia.

A B


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Um cisto é uma cavidade revestida por tecido epitelial escamoso estratifi cado1,4 cuja densidade do conteúdo varia de líquido a semissólido. Tumores císticos são tumores benignos, que predominantemente apresentam inclusão epidérmica (cistos epidermoides), e são encontrados, em especial, no couro cabeludo e no tórax1.

Os cistos epidermoides do SNC são condições incomuns¹ (cerca de 0,2 a 1% de todos os tumores cranianos2,4), que possuem sedes muito variáveis, como a intracraniana, a intradiplóica e a espinal³, sendo a incidência das variantes intradiplóicas de 25%2,4.

Cistos epidermoides intradiplóicos foram descritos pela primeira vez por Cushing em 19224. Esses cistos são tumores de crescimento lento, semelhante ao padrão de crescimento das células epidérmicas da pele5, geralmente localizados fora da linha média, nos ossos do crânio frontal, temporal ou parietal, como o caso aqui apresentado (região parietal

direita). Sua etiologia se dá a partir do surgimento de restos de elementos epidérmicos originados de malformações durante o fechamento do sulco neural, como a disjunção da ectoderme superfi cial com a ectoderme neural entre a terceira e quinta semanas de vida embrionária1,5,6. No entanto, a existência de muitos casos de cistos epidermoides, extra-axiais, coloca em dúvida quanto à origem como sendo exclusivamente por malformação embrionária, abrindo possibilidade para etiologias como traumas1.

Os CEIDs são descritos como nódulos elevados, redondos, fi rmes, intradérmicos ou subcutâneos, que crescem lentamente e param de crescer quando atingem entre 1 a 5 cm de diâmetro1, embora haja relatos em que o tumor atingiu mais de 10 cm de diâmetro6. O alargamento do tumor é atribuído principalmente ao acúmulo de produtos de decomposição de células epiteliais descamadas, que leva ao acúmulo de queratina e colesterol no espaço subaracnoide, o que determina sua aparência ordenhada-branca ou perolada1,5-8. Como essa expansão não se dá pela divisão celular ativa, o tumor é classifi cado de natureza benigna; no entanto, eles podem sofrer transformação maligna em um carcinoma de células escamosas4,6,9.

O caráter benigno do CEID e a manifestação clínica de evolução lenta, geralmente até os 20-40 anos de idade1,5, não o isenta do acompanhamento com exames seriados, pois dependendo de sua localização, o tumor pode evoluir com sintomas1,10.Apesar da cefaleia de leve a moderada intensidade ser a queixa mais frequente10-12, sintomas como défi cits neurológicos, alterações de consciência e proeminência ao nível do osso acometido1,11,13 também são relatados. Em casos raros, os CEIDs de diâmetro maior causam hipertensão intracraniana e outros sinais neurológicos focais por compressão10-13. Além disso, os cistos podem romper e causar eritema, infl amação local, inchaço e dor15, bem como complicações mais sérias, como meningites e infecções14.

O diagnóstico é realizado a partir de exames de neuroimagem, embora o CEID seja comumente uma descoberta incidental no exame radiológico do crânio10,16. A TC revela lesões hipodensas, homogêneas e sem edema circundante, mas

DISCUSSÃO

Figura 4. TC de crânio do pós-operatório demonstrando a remoção da lesão e

cranioplastia.

Figura 5. TC de crânio pós-operatória com reconstrução em 3D. Figura 4. TC de crânio pós-operatória com reconstrução em 3D.

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que, ocasionalmente, pode apresentar lesões hiperdensas que acentuam o diagnóstico de malignização do cisto. A TC tem ainda papel importante na avaliação do envolvimento do crânio e extensão intraparenquimal, uma vez que se pode observar adelgaçamento e expansão do osso acometido, além de avanço do córtex nas lâminas externa e interna1.

A RM, por sua vez, é importante na avaliação da extensão intracraniana do tumor. Em sequências de RM ponderadas pelo T1, o CEID aparece hipointenso; em sequências ponderadas T2, hiperintenso. Alta intensidade de sinal na RM ponderada na sequência de difusão (DWI), e falta de supressão de sinal em sequências de RM de recuperação de inversão atenuada com fluido (FLAIR) são características adicionais do cisto epidermoide ao exame4. Vale ressaltar que, em casos de lesões intrínsecas, a ausência do edema tumoral pode diferenciá-los dos gliomas. O estudo por DWI também é útil para diferenciar de cistos aracnoides e abscessos5.

O diagnóstico definitivo ocorre por exame histopatológico, realizado após exérese cirúrgica do tumor11,15,18. Quanto aos diagnósticos diferenciais, por apresentarem defeitos osteolíticos, incluem hemangioma, granuloma eosinofílico, displasia fibrosa com ampliação de espaços diplóicos, e outros, dando destaque ao cisto dermoide17.

O termo “dermoide” tem sido amplamente usado para descrever cistos dermoides e epidermoides do SNC; no entanto, são entidades diferentes. Ambos são tumores císticos contendo queratina, fendas de colesterol ou componentes sanguíneos degenerados e produzidos por epitélio escamoso de queratinização. Os verdadeiros dermoides têm anexos de pele em suas paredes17 (como folículos capilares, glândulas sebáceas e tecido fibroadiposo6), já as paredes dos cistos epidermoides não têm tais anexos. Curiosamente, seus comportamentos clínicos geralmente diferem. Cistos dermoides são mais comuns na infância e se localizam na linha média, relacionados com as fontanelas da linha média, com o quarto ventrículo ou ao canal espinhal, diferentemente dos epidermoides6,17.

Com o advento das técnicas micro-neurocirúrgicas, várias séries mostraram que os CEID podem ser ressecados

cirurgicamente com bom resultado. Não obstante, complicações como hemorragias, infecção e abcesso são descritas9,15. Outras complicações pós-cirúrgicas, como a meningite asséptica e a degeneração carcinomatosa podem ocorrer9,11,15,18.

A meningite asséptica, como resultado da ruptura pós-ressecção, é descrita com até 22% de incidência, especialmente nos cistos epidermoides intracranianos. Para evitar essa complicação é indicado realizar-se a excisão da cápsula sob irrigação abundante no campo cirúrgico somado o uso peri e pós-operatório de dexametasona intravenosa. Além disso, alguns autores propuseram irrigação com hidrocortisona durante a cirurgia, para também fornecer proteção contra meningite química5,9.

Outra complicação rara pode ser a transformação maligna do tumor epidermoide em carcinoma de células escamosas. Essa situação deve ser considerada quando a RM evidenciar aumento da captação de contraste no local cirúrgico ou com piora clínica importante do paciente, em seu seguimento. Nesses casos, as opções de tratamento incluem reoperação com quimioterapia adjuvante ou radioterapia9.

Cistos epidermoides intradiplóicos são tumores raros, com evolução lenta e caráter benigno. Entretanto, sua apresentação clínica, ainda que inespecífica, pode se manifestar em adultos jovens, como no caso aqui apresentado. Apesar do seu comportamento benigno, deve-se considerar como tratamento de escolha a remoção cirúrgica total do cisto, sempre avaliando a adesão da cápsula cística às estruturas adjacentes. O monitoramento pós-operatório e acompanhamento ambulatorial do paciente é importante e contribui para o bom prognóstico do caso.

CONCLUSÃO


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