clase 16 otros sistemas

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  • SISTEMA DUFFY 008

    1950 (Cutbush, Mollison, Parker)Anti Fya (Sr. Duffy) hemoflico

    1951 (Ikin y col.) Anti Fyb R. Blanca Fy (a-b-) desarrolla anticuerpos

    R. Negra Fy (a-b-) no anticuerpos (Hiptesis: mecanismo gentico diferente)

    Presenta 6 antgenos

  • Sistema DuffyEstructura Glucoproteinas 40Kd

    N Antigenos 5

    Descubrimiento 1950

    ISBT OO8

    Sitio Ags 17,000 - 7,000

    Protena : Pasos mltiples

    Se destruyenEnzimasFya-Fyb-Fy Precursor

    Fya, Fyb, Fyx, Fy3Fya,Fyb,FyxImportantesANTIGENOSGEN Formacion

    CARACTERISTICAS

    GENETICA Y BIOQUIMICA

  • SISTEMA DUFFY 008

    Localizacin cromosoma 1q22-23 Se inactivan con enzimas proteolticas Bien desarrollados al nacer Detectados en otros tejidos y rganos

    (rion, bazo, hgado fetal, corazn) No presentes en linfocitos, monocitos, plaq.

  • SISTEMA DUFFY 008

    Antig. Duffy y Malaria Merozoitos de P.vivax invaden reticulocitos Memb. Reticulocito (recep. adicional invasin) Anti Fy a , Fy b y Fy 6 bloquean invasin

    (indica especificidad de antic. N terminal)

    3

  • P. FALCIPARUMP. FALCIPARUM

    P. VIVAX Y P. KNOWLESI

    P. VIVAX Y P. KNOWLESI

    ANTIGENO FyANTIGENO FyGLICOFORINAS A Y B

    GLICOFORINAS A Y B

    MEMBRANA DEL HEMATIEMEMBRANA

    DEL HEMATIE

  • ANTIGENOS DO SISTEMA DUFFY

  • FRECUENCIAS BLANCOS NEGROS

    Fy a+b- 17 9

    Fy a+b+ 49 1

    Fy a-b+ 34 22

    Fy a-b- muy raro 68

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    ANTICUERPOS DEL SISTEMA DUFFYANTICUERPOS DEL SISTEMA DUFFY

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    37 C37 C

    4 C4 C

  • SISTEMA KIDD 009

    Anti Jk a (1951) EHRN Anti Jk b (1953) RHT Antgenos desarrollados al nacer Antic. se potencian con enzimas proteolticas Baja capacidad inmunolgica Son complementos dependientes Muy lbiles

  • GENETICA BIOQUIMICA

    Cromosoma 18q11-12 Estructura Protena

    Genes Jka, Jkb Localizacin T- Urea

    In (JK ) o jkCaractersticas

    Producto Gen Protena Activan por accion EnzimasExpresin Ag Debilitada Jk (a-b-): resisten lisis Urea 2MAgPrincipales

    JKa009001 Reaccionan In Vitro debil : fibrilarJKb009002 Acs Dependientes de Complemento

    Presentan efecto Dosis

  • FENOTIPOS Y FRECUENCIAS

    Fenotipo Blanco Negro

    Jk (a+b- ) 28 57

    Jk (a+b+) 49 34

    Jk (a-b+ ) 23 9

    Jk (a-b- ) muy raro raro

    Jk3Anti- Jk3Jk(a+b-)Anti- Jkb FASE COOMBS

    Extra Vascular Tardia

    SISI37CJk(a-b+)

    IgGAnti- Jka

    Rx In VitroRHTEHRNS.ClRTFenotipoClaseAloacs

    ANTICUERPOS

    2

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    ANTICUERPOS DEL SISTEMA KIDD ANTICUERPOS DEL SISTEMA KIDD

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    37 C37 C

    4 C4 C

  • SISTEMA DIEGO 010

    1954 Antig. Diego - menciona Levine 1955 Layrisse - investiga gestante Antig. Di a rasgos fsicos mongoloides

    marcador gentico poblac. Bien desarrollado al nacer Causa EHRN, RHT Presenta 21 antgenos Localizacin cromosmica 17q 12 - q21

    2

  • GENETICA BIOQUIMICA

    Cromosoma 17q 12-21 Estructura Glucoproteina

    GenesDia, Dib/Wra,Wrb Localizacion T- anionico

    Wr AE-1 lig GPA

    Caractersticas

    Producto Gen GP Ag Diego: Marcador antropolgico

    AgPrincipales Di a 010001 Ag Dia: Raza Mongoloide

    Di b 010002

  • FENOTIPOS Y FRECUENCIASFenotipo FrecuenciaDi (a+b- ) 0Di (a+b+) Muy RaroDi (a-b+ ) 100

    Anti- WraDi(a+b-)Anti- Dib FASE COOMBS

    Extra Vascular SISI37C

    Di(a-b+)IgG

    Anti- DiaRx In VitroRHTEHRNS.ClRTFenotipoClaseAloacs

    ANTICUERPOS

  • SISTEMA Xg ISBT 012 XgEstructura ProtenaN Antigenos 1Descubrimiento 1962ISBT O12Sitios Ags

    GENETICA BIOQUIMICACromosoma Xp 22.3 Estructura ProtenaGenes Localizacin Cromosoma X

    CaractersticasProducto Gen Protena Ag Xg a : mas mujeresAg Principales Xga 012001

  • FENOTIPOS y FRECUENCIAS

    Fenotipo Hombre Mujer

    Xg a+ 65.6 88.7

    Xg a- 34.4 11.3

    ANTICUERPOS

    Aloacs Clase Fenotipo RT S.Cl EHRN RHTRx In Vitro

    Anti- XgaIg G

    Xga -37C SI SI Extra Vascular

    Fase Coombs

  • Otros sistemas de grupos sanguneos

    Prof. Fernando Palacios B

  • SISTEMA LEWIS 007

    Sustancias Se absorben a los glucoesfingolipidos de GR Ausentes al nacer, 18 m, 6 a Antgenos se debilitan con el embarazo Presentan 6 antgenos Localizacin cromosmica 19p 13.3

  • SINTESIS BIOQUIMICA GRUPO SANGUINEO ABO -LEWIS

    L-Fucosa N Acetilglucosamina N Acetilgalactosamina DGalactosa

    B Le a Le bASUSTANCIAPRECURSORASUSTANCIAH

  • SUBSTANCIA PRECURSORA EN EL

    PLASMA (TIPO I)

    SUBSTANCIA PRECURSORA EN EL

    PLASMA (TIPO I)

    SUBSTANCIA PRECURSORA EN EL

    HEMATIE (TIPO II)

    SUBSTANCIA PRECURSORA EN EL

    HEMATIE (TIPO II)

    R R

    Gal GlcNAc Gal Gal GlcNAc Gal

    EL ANTIGENO LEWIS DEL PLASMA SE ABSORBE AL

    HEMATIE

    EL ANTIGENO LEWIS DEL PLASMA SE ABSORBE AL

    HEMATIE

    POR TANTO, EL ANTIGENO LEWIS NO PUEDE SER UNA SUBSTANCIA

    INTRINSECA DEL HEMATIE

    POR TANTO, EL ANTIGENO LEWIS NO PUEDE SER UNA SUBSTANCIA

    INTRINSECA DEL HEMATIE

    LA FUCOSA ES AADIDA MEDIANTE UNA UNION 1,4 LA FUCOSA ES AADIDA MEDIANTE UNA UNION 1,4

    NO SE AADE LA FUCOSA POR ESTAR YA OCUPADO EL CARBONO

    4 DE GlcNAc

    NO SE AADE LA FUCOSA POR ESTAR YA OCUPADO EL CARBONO

    4 DE GlcNAc

    R R

    Fuc

    GEN Le

    FUC3

    ENZIMA1.4 FUCOSILTRANSFERASA1

    23

    4

    6

    4

    5

    4

  • GENOTIPOGENOTIPO FENOTIPO DE LOS HEMATIESFENOTIPO DE

    LOS HEMATIES

    Le (a+b-)Le (a+b-)

    Le (a-b-)Le (a-b-)

    Le (a-b+)Le (a-b+)

    Le (a-b-)Le (a-b-)

    SUBSTANCIA Lea

    SUBSTANCIA Lea

    SUBSTANCIA H

    SUBSTANCIA H

    SUBSTANCIA Leb

    SUBSTANCIA Leb

    PRECURSORA DE TIPO I EN EL PLASMA

    PRECURSORA DE TIPO I EN EL PLASMA

    R

    R

    R

    R

    Gal GlNAc Gal R

    NO SECRETORES

    se se

    SECRETORES Se SeSe Se

    SUBSTANCIA PRECURSORA

    NO MODIFICADA

    SUBSTANCIA PRECURSORA

    NO MODIFICADA

    NO FUNCIONAL EN EL NO SECRETOR

    NO FUNCIONAL EN EL NO SECRETOR

    Le H

    Le H

    lele H

    H

    lele H

    ALELO SILENCIOSOALELO SILENCIOSO

    Fucaa

    de

    Fucaa

    de

    Fuc

    Fuc

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    ANTICUERPOS DEL SISTEMA LEWISANTICUERPOS DEL SISTEMA LEWIS

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    RARAS VECES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    RARAS VECES

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    RARORARO RARORARO

    NONO

    37 C37 C

    4 C4 C22 C22 C

  • COLECCIN I i 207COLECCIN I i 207

    Importancia Clnica Antg. I e i parecen ser marcadores de oncognesis

    Reactividad I disminuida, reactividad i aumentada

    Leucemia

    Estados pre - leucmicos

    Sind. Mieloproliferativos

    Aplasia medular

    HPF 1

  • HEMATIES DEL RECIEN NACIDOHEMATIES DEL

    RECIEN NACIDO CANTIDADCANTIDAD

    ANTIGENO i EN LAS CADENAS LINEALES DE LA SUBSTANCIA

    PRECURSORA

    ANTIGENO i EN LAS CADENAS LINEALES DE LA SUBSTANCIA

    PRECURSORA

    ANTIGENO I EN LAS CADENAS RAMIFICADAS DE LA

    SUBSTANCIA PRECURSORA

    ANTIGENO I EN LAS CADENAS RAMIFICADAS DE LA

    SUBSTANCIA PRECURSORA

    HEMATIES DEL ADULTOHEMATIES

    DEL ADULTO

    ANTIGENO I EN LAS CADENAS RAMIFICADAS

    ANTIGENO I EN LAS CADENAS RAMIFICADAS

    ANTIGENO i EN LAS CADENAS LINEALES ANTIGENO i EN LAS CADENAS LINEALES

    ++++++++

    ++

    ++++++++

    ++

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    ANTICUERPOS ANTI-I Y ANTI-iANTICUERPOS ANTI-I Y ANTI-i

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    RARO

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    RARO

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    NONO RARARARA

    NONO

    37 C37 C

    10 C 10 C

    30 C 30 C

  • Otros sistemas de grupos sanguneos

    Prof. Fernando Palacios B

  • SISTEMA MNS 002

    M y N (1927) Landsteiner y Levine 2do sist.

    S (1947) s (1951) Levine Son destruidos por enzimas

    proteolticas Bien desarrollados al nacer

    2

  • Sistema MNSsUEstructura Sialoglucoproteinas

    N Antgenos 43

    Descubrimiento 1927

    ISBT OO2Sitios Ags 500,000 (M) 200,000 (N)

    ProteolisisEnzimas6.5Ph Optimo

    mas 95%HomologiaTransmembranaC-4: 4q28-31Ubicacin

    GPBGYPBGPAGYPA

    M,N,S,s,UImportantesANTIGENOSGENFormacin

    CARACTERISTICASGENETICA Y BIOQUIMICA

  • 2

  • AGS 1 2 3 4 5

    GPA M SER SER THR THR GLY

    GPA N LEU SER THR THR GLU

    GPB "N" LEU SER THR THR GLU

    25 26 27 28 29 30

    GPB S THR ASN GLY GLU MET GLY

    GPB s THR ASN GLY GLU THR GLY

    GlicinaGlicina SerinaSerina

    AcidoAcidoGlutGlutmicomico LeucinaLeucina

    ANTIGENOSANTIGENOSM,NM,N

    ANTIGENOSANTIGENOSS,sS,s

    ANTIGENOANTIGENOMM

    ANTIGENOANTIGENONN

    MembranaMembranadel del HematHematee

    GLICOFORINA AGLICOFORINA A

    GLICOFORINA BGLICOFORINA B

    55 44 33 22 11

  • SISTEMA MNSSISTEMA MNS

    FRECUENCIAS BLANCOS NEGROS

    M+ N- 28 26

    M+N+ 50 44

    M-N+ 22 30

    S+s-U- 11 3

    S-s+U+ 44 28

    S-s-U- 0 Menos 1

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    ANTI - MANTI - MCLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    RARA VEZ

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    RARA VEZ

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    NONO NONO

    NO NO 4 C 4 C 22 C 22 C

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    NO

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    NO

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    NONO NONO

    NONO

    ANTI N ANTI N

    4 C 4 C

    22 C 22 C

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    ALGUNAS VECES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    ALGUNAS VECES

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    NONO

    ANTI SANTI S

    37 C37 C

    4 C4 C

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    NONO

    ANTI SANTI S

    37 C37 C

  • SISTEMA MNS

    Anticuerpos y su reactividad en el laboratorio

    SISTEMA MNS

    Anticuerpos y su reactividad en el laboratorio

    ANTICUERPOS Clase Rango T RTH EHRN SC CIS TA ALB 37C CIAnti-M IgM 4-22 C No No No Si Si Si No NoAnti-N IgM 4-22 C No No No Si Si Si No NoAnti-S IgM - IgG 4-22 C-37C Si Si Si S/N S/N S/N Si SiAnti-s IgG 37C Si Si Si No No d d SiAnti-U IgG 37C Si Si Si No No No No Si

    Efecto Dosis Si

  • Otros sistemas de grupos sanguneos

    Prof. Fernando Palacios B

  • Sistema GS P y GlobosidoColeccin GS Globosido

    1927, Sistema P: Landsteiner, Anti-P 1951, Fenotipo nulo: p Renombraron al Anti-P (conejos): Anti-P1 Fenotipo Pk : Coleccin Globosido 2002, Sistema GS P Los Ags Pk y LKE: coleccin GLOB

  • SISTEMA P 003 : 22q11.2 : Gen P1

    Ag: P1 Glicolpido

    2

    SISTEMA GLOBOSIDO : 028 3q26.1 : B3GALT3

    Ags: P

    COLECCIN GLOBO 209 : Ags: PK, LKE

  • Gentica y Bioqumica

    3 loci diferentes estn asociados Los Ags bioqumicamente son:

    Productos estructuralmente de glucoesfingolipidos

    Secuencias oligosacaridos ligados esfingolipidos (ceramidos)

    Insertados en ceramidos de la membrana

  • Sntesis de los AgsLACTOCYCERAMIDE

    LACTOTRIAOSICERAMIDE Pk Antgeno

    ParaglobosidoP Antgeno

    Gen Pk

    Gen GLOB

    P1 Gen

    P1 Antgeno

  • POLIGLICOSIL CERAMIDIOS PRODUZIDOS A PARTIR DO GLICOSILCERAMIDIO DE BASE

  • FENOTIPOS DETERMINADOS PELOS ANTIGENOS P1, PK e P

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    RARORARO

    ANTI PlANTI Pl

    NONO

    NONO

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO

    4 C4 C

    22 C22 C

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO TERMICOEHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    AUTO ANTIPAUTO ANTIP

    RaroRaro

    RARORARO

    BIFASICOSE FIJA A 0

    HEMOLIZA A 37

    BIFASICOSE FIJA A 0

    HEMOLIZA A 37

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    AUTO PkAUTO Pk

    RaroRaro

    RARORARO

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO

    4 C4 C

    22 C22 C

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    AUTO ANTIP+P1+PkAUTO ANTIP+P1+Pk

    sisi

    sisi

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO

    4 C4 C

    22 C22 C

  • SISTEMA LUTHERAN ISBT OO5 LuEstructura Glucoproteina N Antigenos 19Descubrimiento 1945ISBT OO5

    Sitios Ags600 a 1600, 1400 a 3800

    1956, Lub

    19 Antgenos Ingresaron Ags Ausberg (a) y (b) Presenta Ag Alta inciencia

  • GENETICA BIOQUIMICA

    Cromosoma 19q12-13 Estructura Glucoproteina

    Genes Lu y Se Localizacin N-lig, O-lig GPProducto

    Gen Glucoproteina

    Expresin Ag Lu (a-b-) CaractersticasIn Lu, lu

    amorfo Destruyen por accin EnzimasGen supresor-

    XDestruyen :agentes sulfidrilo

    reductores

    Ag Principales Lu a 005001 Ag Lu : Poco desarrollados al nacer

    Lu b 005002 Acs pueden aglutinar salina

    Presentan efecto Dosis

  • Gentica y Bioqumica

    Glucoproteinas: (B-CAM) Ags: varian en cambios de aa

    Lu a vs Lu b : 77, histadina por Arginina Lu 8 vs Lu 14: 204, Methionina por lysina Lu 6 vs Lu 9. 275, Serina por fhenylalanina Au a vs Au b, 539, alanina por threonina

  • FENOTIPOS Y FRECUENCIAS

    Fenotipo Blancos

    Lu (a+b- ) 0.15

    Lu (a+b+) 7.5

    Lu (a-b+ ) 92.35

    Lu (a-b- ) Muy Raro

  • ANTI-CUERPO

    ClaseAcs

    RangoT RTH EHRN SC CIS TA ALB 37C CI

    Anti-Lu aIgA,M,

    G20 -37C

    Aveces

    A veces Si Si Si S/n No

    S/N

    Anti-Lu bIgG, M,

    A20 -37C Si

    A veces S/N S/N S/N S/N No Si

    Anti-Lu 3 IgG 37C Si Si Si No No No No Si

  • SISTEMA KELL 006 1946: Mrs Kelleher (Coombs) Antgeno Kell: 2do. Inmungeno Es complejo y polimrfico 1949: Anti Cellano Desarrollado al nacer Presenta : 24 antgenos

  • SISTEMA KELL 006 Complejo Gnico Kell: Cromosoma 7q33

    Gen KEL, produce glicoproteina: endotelina 3 convertina: vasoconstrictor

    Aprox. 21,5 kb Secuencia codificada en 19 exones Relacion con GenXK, union covalente de

    Proteinas XK y E-3-C, por cysteina

    Gen XK: Cromosoma Xp 21.1

  • SISTEMA KELL 006 ESTRUCTURA BIOQUMICA

    Glicoprotica PM: 93 KDa Molcula transmembrnica Independiente de la protena de la banda 3 Porcin citoplsmica ligada al citoesqueleto

    eritrocitario Tiene grupo carboxilo orientado a la

    superficie externa del eritrocito

  • 3

  • BASES MOLECULARES DO POLIMORFISMO DOS PRINCIPAIS ANTIGENOS KELL

  • SISTEMA Kx ISBT O19 KxEstructura ProtenasN Antigenos 1DescubrimientoISBT O19Sitios Ags

    Ko : mas KxXK1AgPrincipales

    CaractersticasProteina K 37 Kd

    Protena K 93 Kd

    Producto Gen

    Xp 21.1LocalizacionAutosom, XK1GenesGlucoproteinaEstructuraXp 21.1Cromosoma

    BIOQUIMICAGENETICA

  • SISTEMA KELL 006

    Fenotipo Ko Fenotipo Ko: Ningn antg. Kell

    Fuerte expresin Kx Relac. inversa Kx y antig. Kell

    Pero: anlisis bioq. dif. estructural y funcional Puede producir anti Ku (anti - K5)

  • SISTEMA KELL 006

    Fenotipo Kmod Antigeno Kell muy dbilmente Requieren adsorcin y elucin (para

    deteccin) Fuerte expresin de Kx

  • SISTEMA KELL 006 Fenotipo McLeod

    Tiene marcada disfuncion de granulocitos

    Alteraciones morfolgicas eritrocitarias Alteraciones musculares Alteraciones neurolgicas

  • FRECUENCIAS BLANCOS NEGROS

    K+k- 0.2 raro

    K+k+ 9 (2) 2

    K-k+ 91 98

    Kp(a+b-) raro 0

    Kp(a-b+) 97.7 100

    Kp(a+b+) 2.3 raro

    Js (a+b-) 0 1

    Js (a+b+) raro 19

    Js (a-b+) 100 80

  • REACCIONES TRANSFUSIONALESREACCIONES TRANSFUSIONALES

    ANTICUERPOS DEL SISTEMA KELLANTICUERPOS DEL SISTEMA KELL

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLINICAMENTE SIGNIFICATIVOS

    SI

    CLASE DE ANTICUERPOS CLASE DE ANTICUERPOS

    RANGO TERMICORANGO

    TERMICO EHRNEHRN

    H. EXTRAVASCULARH. EXTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR H. INTRAVASCULAR

    RARARARA

    raramenteraramente

    37 C37 C

    4 C 4 C

  • ANTI-CUERPO Clase Rango T RTH EHRN SC CIS TA ALB 37C CI

    Anti- KIgM IgG

    4--22 C37 Si Si Si No No No No Si

    Anti- k IgG 37C Si Si Si No No No No Si

    Anti-Kp a IgG 37C Si Si Si No No No No Si

    Anti-Kp b IgG 37C Si Si Si No No No No Si

    Anti-Js aJs b IgG 37C Si Si Si No No No No Si

    Efecto Dosis SI

    Otros Grupos duffy, kiddSISTEMA DUFFY 008SISTEMA DUFFY 008SISTEMA DUFFY 008SISTEMA KIDD 009SISTEMA DIEGO 010

    Otros sist Lewis, IiOtros sistemas de grupos sanguneosSISTEMA LEWIS 007SINTESIS BIOQUIMICA GRUPO SANGUINEO ABO - LEWISCOLECCIN I i 207

    Otros sist MNSsUOtros sistemas de grupos sanguneosSISTEMA MNS 002

    Otros sist P1, KellOtros sistemas de grupos sanguneosSistema GS P y GlobosidoColeccin GS GlobosidoSISTEMA P 003 : 22q11.2 : Gen P1Ag: P1 GlicolpidoGentica y BioqumicaSntesis de los AgsGentica y BioqumicaSISTEMA KELL 006SISTEMA KELL 006SISTEMA KELL 006SISTEMA KELL 006SISTEMA KELL 006SISTEMA KELL 006