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Clasificación filogenética de los tumores cerebrales

José Piquer BellochJefe de Servicio de NeurocirugíaHospital de la Ribera. Alzira (Valencia)

INTRODUCCIÓN

Clasificar la patología neurooncoló-gica intrínseca en función de los siste-mas filogenéticos cerebrales y exponersus aspectos anatómicos más relevan-tes en relación con el comportamientode las neoplasias del SNC es el objetivoprincipal de esta nueva sección quehoy iniciamos dentro de la revista.

Es nuestro objetivo aportar la infor-mación anatómica necesaria a los dife-rentes especialistas relacionados con laneurooncología, para poder entendermejor esta nueva forma de ordenar lostumores cerebrales. Hasta ahora, la sis-tematización de los mismos, desde elpunto de vista de su localización, ibadirigida, principalmente, a los neuroci-rujanos. No obstante, con los nuevosadelantos de la neurorradiología, laradioterapia y la Oncología es importan-te que también los profesionales deestas disciplinas amplíen su formaciónneuroanatómica.

Desde el punto de vista topográfico,los tumores cerebrales intrínsecos sehan clasificado en frontales, tempora-

les, parietales, occipitales y cerebelo-sos, añadiendo el término de profundoo de los ganglios basales/ventricularessegún el caso. Ésta es una ordenacióngrosera basada en criterios arteriográfi-cos y que lleva implícitos planteamien-tos neurooncológicos poco precisos dediagnóstico y tratamiento.

Si nos detenemos un tiempo en anali-zar la RM de un paciente afecto de untumor intrínseco cerebral, observamosque ésta, además de evocar el lóbulocerebral donde se encuentra el tumor,nos brinda información muy importanteen relación a las circunvoluciones ogyrus cerebrales afectos, la distorsión delos surcos o cisternas, e incluso, los sec-tores de la sustancia blanca que seencuentran comprometidos (fig. 1). Esprecisamente el análisis minucioso de laneuroimagen donde nace el concepto“gyral” moderno frente al lobar clásico.Esta nueva concepción se basa en laarquitectura de la sustancia blanca y enla topografía de las circunvoluciones yáreas cerebrales.

Así, la sustancia blanca se divide endos sectores: periférica que incluye

todos los axones que viajan desde elcórtex hemisférico o bihemisférico y lacentral que incluye sólo aquellos hacesde proyección que conectan el córtexcon áreas fuera del telencéfalo. A suvez, la sustancia blanca periférica, quees donde asientan con mayor predilec-ción los gliomas, se subdivide en cuatrosectores: subcortical, subgyral, gyral, ylobar. El patrón de la misma recuerda alpatrón de la vascularización arterial ovenosa, o de la migración de la neuro-glia. De igual forma, los tumores intrín-secos crecen de forma parecida, ini-ciando su crecimiento en el sector sub-cortical y extendiéndose progresiva-mente a los demás sectores (fig. 2).

Es imprescindible que, desde laneurooncología, nos familiaricemoscon la anatomía de las diferentes cir-cunvoluciones cerebrales, tal y como serecogen en numerosos esquemas ana-tómicos. Se debe especificar qué cir-cunvoluciones están comprometidaspor la lesión, pues la neuroimagenmoderna nos lo permite, evitando conello los errores que implica toda impre-cisión anatómica en esta especialidad.

Igualmente, hay que recordar circuns-cribir cada unas estas cirunvolucionesen su áreas cerebrales correspondien-te: neocerebral, arquipaleocerebral,núcleos centrales y área ventricular. Nosólo son áreas anatómica, fisiológica yfilogenéticamente diferentes sino que,además, presentan unas condicionesfisiopatológicas particulares, que deter-minan que la incidencia, comporta-miento clínico y biología de los tumores

que asientan en cada una de ellas seadiferente.

Basándose en estos conceptos,Yasargil propone una nueva clasifica-ción de los gliomas en general, tal ycomo apreciamos en la tabla I. Existirí-an gliomas supratentoriales e infratento-riales. Los primeros los dividiríamos enneocerebrales, arquicerebrales-paleo-cerebrales, centrales y ventriculares,mientras que los segundos incluyen:

neocerebelosos, paleocerebelosos yarquicerebelosos (tabla I).

Los más frecuentes son los neoce-rebrales o neocerebelosos y los tumo-res límbicos. Los primeros se denomi-nan en función de la cirunvolucionesafectas y suelen permanecer en su áreafilogénetica, sin invadir territorios próxi-mos como son las áreas arqui o paleo-cerebral. Es raro encontrar gliomas enáreas altamente especializadas. Posi-

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Fig. 1. A. División de la sustancia blanca periférica donde asientan, con mayor predilección, los tumores primarios cerebrales: sector 0: córtex; sector 1: subcortical; sector 2: subgyral; sector 3: gyral; sector 4: lobar. (Modificado de Yasargil).B. Crecimiento de un glioma de alto grado desde el sector subcortical, extendiéndose a los demás sectoressiguiendo el patrón de migración embriológica de la neuroglia.

Fig. 2. A. RM que muestra tumoraciónque afecta a la circunvolución frontalsuperior (área suplementaria). B. Foto detalle de lascircunvoluciones frontales que integranel área suplementaria: F1: circunvoluciónfrontal superior; Pr: circunvolución precentral.

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Tabla I. Clasificación filogenética de los tumores intrínsecos cerebrales

Tumores supratentoriales

1. Tumores neocerebrales:

a. Lóbulo frontal• C. frontal superior• C. frontal media• C. frontal inferior

b. Lóbulo central• C. precentral• C. postcentral• Lóbulo paracentral

c. Lóbulo parietal• C. parietal superior• C. parietal media (C. angular)• C. parietal inferior• Precuneus

d. Lóbulo occipital• Cuneus• C. occipital superior• C. occipital inferior• C. temporooccipital media• C. temporooccipital lateral

e. Lóbulo temporal• C. temporal superior • C. temporal media • C. temporal inferior • C. occipitotemporal

2. Tumores paleocerebrales o arquicerebrales: a. Límbicos: amígdala, hipocampo, c. subcallosa, área septal, s. inominada b. Paralímbicos: polo temporal, frontoorbitario, ínsula anterior, cíngulo, parahipocampo

3. Tumores sustancia gris central: a. Ganglios basales; caudado, putamen, pallidumb. Núcleos centrales: tálamo, meta, epi-sub-, hipotálamo c. Tronco del encéfalo

4. Tumores ventriculares

Tumores infratentoriales

1. Neocerebelosos: a. Lóbulo cuadrangular b. Lóbulo semilunar superior c. Lóbulo semilunar inferior d. Vermis: declive, folium, tuber

2. Paleocerebelosos: a. Lóbulo central, língula b. Lóbulo cuadrangular anterior c. Lóbulo biventer d. Vermis: piramis, amígdala

3. Arquicerebelosos: lóbulo floculonodular

blemente se deba a que, el resto dezonas, son fi logenéticamente másrecientes y con un comportamiento bio-lógico desigual.

Los gliomas límbicos o paralímbicosafectan al área arquicerebral o paleoce-rebral. Su ordenamiento es muy comple-jo y requiere un conocimiento exhaustivode la anatomía de la zona. Se dividenen: tipo I: del cíngulo; tipo II: amígdala-hipocampo; tipo III: de la ínsula y tipo IV:frontroorbitarios uni o bilaterales (fig. 3).Afectan a pacientes jóvenes con cua-dros de epilepsia sintomática. Son lesio-nes difusas que presentan un comporta-miento particular ya que suelen disemi-narse rápidamente a través de los múlti-ples tractos de fibras existentes en estasáreas.

En este sentido, el conocimiento dela anatomía de las fibras blancas delencéfalo es de gran utilidad, ya quepermite una mejor interpretación tridi-mensional del encéfalo. La capacidadde poder comprender la localización delas diferentes vías de conexión cerebralayuda, no sólo a programar la vía deabordaje al encéfalo más segura, opti-mizando el éxito quirúrgico, o a utilizarla radioterapia con sobreimpresión oesterotáctica de forma más exacta, sinotambién a interpretar mejor el estadiode la neoplasia y su respuesta a losdiferentes agentes quimioterapéuticos.Aquí, además de toda la complejidadpropia de la neuroanatomía, se añadeuna especial dificultad, ya que hastaahora el estudio y entendimiento de lostractos nerviosos era propiedad casiexclusiva de los neurocirujanos conespecial dedicación a la anatomía.

No obstante, en la actualidad losestudios complementarios actualescomo la resonancia magnética por ten-sor de la difusión, permiten saber lalocalización exacta de estas vías y surelación con las lesiones intracraneales(fig. 4). Ello exige replantear nuestrosconocimientos anatómicos para poderentender e interpretar mejor las imáge-nes de los pacientes con neoplasiascerebrales. No hay que olvidar quecualquier lesión que asiente a nivelcerebral, posee una gravedad real ele-vada, implicando principalmente al pro-nóstico quoad functionem. Hay quetener en cuenta que estas neoplasiasintrínsecas afectan a regiones funcio-nalmente muy importante; véase el

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Fig. 3. Clasificación y correlación anatomo (A) radiológica (B) de losdiferentes tipos de neoplasias límbicas. Tipo I: tumores del cíngulo. Tipo II: tumores de la amígdala-hipocampo. Tipo III: tumores de la ínsula. Tipo IV: tumores frontoorbitarios.

compromiso del cuerpo calloso en lasgliomas de alto grado con todas lasconnotaciones funcionales que conlle-va, la afectación del fascículo uncinadopor diseminación tumoral en los tumo-res límbicos o el desafío técnico quesupone abordar y entender los tumoresdel cíngulo. Todo ello implica que lapatología tumoral neoplásica intrínsecacerebral, desarrolle una que no es pro-pia pero que justifica y añade morbili-dad al problema.

De lo dicho se desprende que paracomprender el problema médico-quirúr-gico de los tumores cerebrales, esnecesario conocer la anatomía dondepueden desarrollarse, qué estructurasafectan, de donde se deducirán lasmanifestaciones clínicas, las ventajas einconvenientes de los distintos aborda-jes quirúrgicos y la estrategia de radio-terapia y quimioterapia más adecuada.

En los próximos años la afectaciónde las fibras y tractos nerviosos van a

condicionar el planteamiento terapéuti-co de muchos de los tumores intrínse-cos cerebrales. Todo ello exigirá cono-cer la anatomía de los tractos cerebra-les, la disposición de sus fibras y su cla-sificación por sistema filogenético. Sóloasí lograremos comprender la anatomíatridimensional del sistema nervioso cen-tral y entenderemos los diferentespatrones de invasión de las neoplasiasprimarias cerebrales y sus implicacio-nes pronósticas.

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Bibliografía

Fig. 4. A. RM tractografía de un paciente afecto de un glioma de alto grado. Se aprecian la infiltración de algunas fibras, el desplazamiento del fascículo longitudinal superior (fls) y la herniación subfalciana de lasfibras. B. Disección lateral de un hemisferio mediante la técnica de disección de fibras donde se exponen todo el trayecto del fascículo longitudinal superior (fls).