clasificacion linfomas

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LINFOMAS

CLASIFICACIONLINFOMA HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN

LINFOMA HODGKINENFERMEDAD CARACTERIZADA POR :

GRUPO DE ENFERMEDADES CUYA NATURALEZA DE MALIGNIDAD DE CELULAS ES DE CONTROVERSIA

LINFOMA HODGKINLa enfermedad de Hodgkin (EH) comprende un grupo de desrdenes linfoproliferativos caracterizados por el crecimiento de los ganglios linfticos y elementos linfoides en otros tejidos (TGI, piel, orofaringe, huesos, tejidos blandos, etc)

LINFOMA HODGKINTIPOS HISTOLOGICOSLINFOCITICO MIXTO ESCLEROSIS NODULAR DEPLECION LINFOCITARIA

ESCLEROSIS NODULAR

CELULARIDAD MIXTA

PREDOMINIO LINFOCITICO

DEPLECION LINFOCITARIA

CELULAS REED STEMBERG

LINFOMA HODGKINES A PARTIR DE 1971 EN QUE SE ACEPTA EN FORMA UNIVERSAL EL USO DE LA CLASIFICACIN DE ANN ARBOR O CONFERENCIA DE ANN ARBOR, ESTABLECINDOSE LOS CRITERIOS DE EXTENSIN DE ENFERMEDAD, SIRVIENDO COMO UNA GUA EN LA SELECCIN DEL TRATAMIENTO EMPLEADO. ESTOS ESTADIOS SON VLIDOS PARA LOS LINFOMAS NOHODGKIN Y PARA LA ENFERMEDAD DE HODGKIN QUE PERDURAN HASTA LA FECHA.

ESTADIOS CLINICOS

SITIOS A INVESTIGAR

ESTADIOS CLNICOS (ANN ARBOR) I COMPROMISO DE UNA REGIN GANGLIONAR NICA (I) DE UN SOLO RGANO O SITIO EXTRALINFTICO. II COMPROMISO DE DOS O MS REGIONES GANGLIONARES SOBRE EL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA O COMPROMISO LOCALIZADO DE UN RGANO O SITIO EXTRALINFTICO Y UNA O MS REGIONES GANGLIONARES EN EL MISMO LADO DEL DIAFRAGMA.

ESTADIOS CLNICOS (ANN ARBOR)III COMPROMISO DE REGIONES GANGLIONARES EN AMBOS LADOS DEL DIAFRAGMA QUE PUEDEN ESTAR ACOMPAADOS POR COMPROMISO DEL BAZO (IIIS) O COMPROMISO LOCALIZADO DE UNA RGANO EXTRALINFTICO (IIIE) O DE AMBOS (IIISE) IV COMPROMISO DIFUSO O DISEMINADO DE UNO O MS RGANOS O TEJIDOS EXTRALINFTICOS CON O SIN COMPROMISO GANGLIONAR LINFTICO ASOCIADO.

LINFOMASEXAMEN FSICO: CON ATENCIN A LOS GANGLIOS LINFTICOS, INCLUYENDO EL ANILLO DE WALDEYER (AMIGDALA, FARINGE, NASOFARINGE), EN ABDOMEN CON ATENCIN A LOS GANGLIOS MESENTRICOS, MASAS ABDOMINALES, HEPATOESPLENOMEGALIA.

EXAMEN RUTINARIO DE LABORATORIO:A) B) HEMOGRAMA COMPLETO: BIOQUMICA HEPTICA: TGP, BILIRRUBINA, FA GGTP C) CALCIO SRICO Y CIDO RICO. PROTEINOGRAMA ELECTROFORTICO. DOSAJE DE IG. F) DHL Y B2 MICROGLOBULINA. D) ORINA COMPLETA, REA Y CREATININA.

LINFOMASESTUDIO DE MDULA OSEA HUESO DE CRESTA ILIACA. Y

TOMOGRAFAS:

LINFOMASESTUDIOS RADIOLGICOSRADIOGRAFA DE PULMONES TOMOGRAFA PULMONAR SI NO POSIBLE DEFINIR CON RX SIMPLE. TOMOGRAFA ABDMINO-PLVICA. OTROS ES

LINFOMAS. LAPARASCPIA (ELECTIV0)

OTROS

ENFERMEDAD DE HODGKINTRATAMIENTO DE ESTADIOS INICIALES CONSIDERACIONES EN EL USO DE QUIMIOTERAPIA INTRODUCCIONHISTORICAMENTE EL EF(CAMPO EXTENDIDO)O EL STNI(IRRADIACION SUBTOTAL GANGLIONAR) ERA EL METODO ESTANDAR DE TRATAMIENTO DESPUES DE LAPAROTOMIA

ENFERMEDAD DE HODGKINLAPAROTOTOMIA VENTAJASUNICO METODO PARA DETERMINAR ENFERMEDAD SUBDIAFRAGMATICA ESPECIALMENTE ESPLENICA

DESVENTAJASMORBILIDAD Y MORTALIDAD INCREMENTADA EN 1993 LA EORTC REPORTO EL ESTUDIO H6F QUE COMPARA DESPUES DE 6 AOS LA SOBREVIDA DE PACIENTES QUE TUVIERON TRATAMIENTO DESPUES DE LAPAROTOMIA Y LOS QUE SOLO TUVIERON ESTADIAJE CLINICO NO HABIENDO ENCONTRADO DIFERENCIA SIGNIFICATIVA. CORROBORADO POR MUCHOS OTROS ESTUDIOS SE ABANDONA EL USO DE LAPAROTOMIA

ENFERMEDAD DE HODGKINFACTORES PRONOSTICOS MASA MEDIASTINAL GROSERA EDAD NUMERO DE AREAS LINFATICAS COMPROMETIDAS VELOCIDAD DE SEDIMENTACION Y SINTOMAS GENERALES

SUBGRUPOS DE FACTORES PRONOSTICOS EN LA ENFERMEDAD DE HODGKINSUBGRUPOMUY FAVORABLE

EORTCCS IA Y SEXO FEM. EDAD 4 MAS DE TRES AREA LINFATICAS EDAD> 50 AOS

GHSGNO DEFINIDO

FAVORABLE DESFAVORABLE MED.>0.35

EL RESTO TUM. VS >3 MAS DE TRES AREAS LINF. AREAS EXT. COM. MAS. ESPLE.

GANG.

TRATAMIENTO PARA EL GRUPO FAVORABLE DE ENFERMEDAD DE HODGKINGHSG

HD4 (1988-1994):LAP-R HD7(1994-1998):NO LAP-R HD10(1998-......):NO LAP-R

40Gy- EF 30Gy- EF+10Gy IF 30Gy EF+ 10Gy IF 2 ABVD+30Gy EF + 10Gy IF 4ABVD+ 30Gy IF 4ABVD+ 20Gy IF 2ABVD+ 20Gy IF 2ABVD+ 20Gy IF 6EBVP+ 36 Gy IF 6EBVP+ 20 Gy IF 6EBVP

EORTC HD9(1988-......):NO LAP-R

Tratamiento de estadio I y II Enfermedad de Hodgkin. Subgrupo favorable con irradiacin sola vs modalidad combinada1,0 ,9 ,8 ,7 ,6 ,5 ,4 ,3 ,2 ,1 0 0

HD5

HD4

2

4

6

8

10

Aos

Tratamiento de Enfermedad de Hodgkin. Estadio I y II con factores de riesgo tratados con 40,30, o 20 Gy EF despus de 2 ciclos de COPP alternando con ABVD. 1,0,9 ,8 ,7 ,6 ,5 ,4 ,3 ,2 ,1 0 0

30Gy

40Gy 20Gy

20

40

60

80

100

120

140 Meses

TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD HODGKIN GRUPO DESFAVORABLEGHSG:HD11CS I,II UF-R< 4- ABVD + 30Gy IF 4- ABVD + 20Gy IF 4- BEACOPP +30Gy IF 4- BEACOPP +20Gy IF 6- ABVD + 30Gy IF 4-ABVD + 30Gy IF 4- BEACOPP +30Gy IF

EORTC:H9CS I,II UF-R60; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; afectacin extranodal>1 sitio) 0-1 bajo riesgo 2 bajo-intermedio 3 intermedio-alto 4-5 alto

INDICE PRONOSTICO INTERNACIONALPUNTAJEEDAD 60 0-1

DHL

N

A

0-1

TAMAO TUMOR

15 CENTROBLASTOS PERO CENTROCITOS AUN PRESENTES 3b,CENTROBLASTOS DE LAMINAS SOLIDAS SIN CENTROCITOS RESIDUALES VARIANTES CUTANEOS CENTRO FOLICULARES

CLASIFICACION DE LINFOMAS OMSLINFOMA DE CELULAS DEL MANTO LINFOMA DIFUSO DE CELULAS B GRANDESLINFOMA MEDIASTINAL(TIMICO)DE CELULAS B GRANDES LINFOMA INTRAVASCULAR LINFOMA DE EFUSION PRIMARIA

CLASIFICACION DE LINFOMAS OMSLINFOMA DE BURKITT

CLASIFICACION DE LINFOMAS OMSNEOPLASIAS DE CELULAS T Y NATURAL KILLER (NK)

NEOPLASIAS DE CELULAS T PRECURSORAS

LEUCEMIA LINFOMA DE CELULAS T LINFOBLASTICAS PRECURSORAS (LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA DE CELULAS T PRECURSORAS)

CLASIFICACION DE LINFOMAS OMSNEOPLASIAS DE CELULAS T MADURASLEUCEMIA PROLINFOCITICA DE CELULAS T LEUCEMIA LINFOCITICA GRANULAR DE CELULAS T LEUCEMIA AGRESIVA DE CELULAS NK LEUCEMIA/LINFOMA DE CELULAS T DE ADULTOS

CLASIFICACION DE LINFOMAS OMS

MICOSIS FUNGOIDE SINDROME DE SEZARY LINFOMA PERIFERICO DE CELULAS Y INESPECIFICO LINFOMA HEPATOESPLENICO GAMMA DELTA DE CELULAS T LINFOMA SUBCUTANEOPANNICULITIS-LIKE DE CERLULAS T LINFOMA EXTRANODAL DE CELULAS T/NK TIPO NASAL LINFOMA DE TIPO ESTEREOPATICO DE CELULAS T LINFOMA ANAPLASICODE CELULAS GRANDES CELULAS T/NULL DE TIPO SISTEMICO PRIMARIO

LOS LINFOMAS EXTRAGANGLIONARES REPRESENTAN CASI EL 50% DE LOS LNH CADA UNO DE ELLOS CON SUS PROPIOS PROBLEMAS CLNICOS. PARA EL MANEJO INTEGRAL DE LOS PACIENTES CON LINFOMAS MALIGNOS ES IMPORTANTE SEGUIR UNA DISCIPLINA Y UN ORDENAMIENTO UTILIZANDO TODOS LOS RECURSOS DISPONIBLES DE ADELANTOS CIENTFICOS, PARA USO RACIONAL DE UNA TERAPIA EFECTIVA.

FRECUENCIA DE LNH

QUIMIOTERAPIA EN LNHPoliquimioterapia con regmenes basados en la adriamicina: CHOP, MACOP-B, m-BACOD, ProMACECytaBOM. La eleccin del ms adecuado se realiza segn subtipo histolgico,estadio y factores de riesgo.

SELECCIN DE TRATAMIENTO(I)Linfomas indolentes : Estadios I y II : RT es el tto de eleccin No ventajas del tratamiento combinado. Estadios III y IV : Observacin y retraso del tratamiento hasta sntomas. Sensibles a QT con uno o varios agentes (anlogos de las purinas, CVP,...). Se ha empleado la TBI.

SELECCIN DE TRATAMIENTO (II)Linfomas agresivos: Estadios I y II: Tratamiento combinado con QT tipo CHOP (3 ciclos) y RT sobre zona afecta con 30-35 Gy si RC. Estadios III y IV: Tratamiento estndar es la QT tipo CHOP. Reestadiaje tras 4 y 6 ciclos de tratamiento.Si persiste enfermedad se emplear tratamiento de rescate.

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(I)Ms comn:clulas grandes difusos. Linfomas Gstricos: Linf.B tipo MALT: Erradicacin de H.pylori (regresin tras varios meses). Gastrectoma total o parcial. Linfomas alto grado: Ciruga vs QT-RT.

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(II)Linfomas intestinales: Linfoma occidental tipo B: Ciruga. Linfomas asociados a enfermedad celaca y linfoma mediterrneo: Peor pronstico. Linfoma de anillo de Waldeyer: Alto grado y B.Tratamiento combinado. Linfomas orbitarios: Tipo MALT RT. L.agresivos QT-RT

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(III)Linfomas testiculares: > 50 aos,agresivos,afectacin de SNC Orquiectoma inguinal radical + QT + RT cadenas y testculo contralat.(25-30 Gy). Linfomas seos: Comn en estadios avanzados.Huesos largos. QT + RT hueso afecto (>35Gy).

TRATAMIENTO DE LNH EXTRANODALES PRIMARIOS(IV)Linfoma de SNC: Aumento de incidencia por SIDA.Letal. RT (holocraneal hasta 45 Gy + sobreimpr.VT hasta 60 Gy) + corticoides. Linfomas cutneos: a)linf. T linfoc bajo grado (MF/SS) b)linf. T cls grandes pleomrficos c)linf.B de centro folicular y zona marginal d)linf.B de cls grandes

RADIOTERAPIA EN LNHSe emplea en la modalidad combinada del tratamiento de linfomas alto grado o en los linfomas de bajo grado en estadios iniciales. Suele limitarse a la regin afecta con mrgenes adecuados, por lo que a veces se trata el rea ganglionar contigua. Dosis de 35-45 Gy son suficientes para conseguir altas tasas de control local.

CAMPOS DE IRRADIACION